Vad är amyloidos av hjärtat, och hur är det farligt?

Hjärtamyloidos är en process av störning av proteinmetabolism, vilket resulterar i bildandet av ett protein-sackaridkomplex kallat amyloid i hjärtvävnader. Det provocerar myokardiell hypertrofi och påverkar också dess kontraktilitet. Bidrar till utvecklingen av cirkulationssjukdomar, uppkomsten av olika arytmier och andra allvarliga hjärtsjukdomar.

Amyloidkardiopati, som kallas hjärt amyloidos, är en följd av systemiska störningar av proteinsyntesen i kroppen. Som ett resultat av förekomsten av amyloidos i det sjuka organet har ett protein en b-fibrillär struktur. Den deponeras på:

• koronarkärl;
• aortas väggar;
• perikardium;
• endokardium;
• myokardium.

Amyloidos av hjärtmuskeln manifesteras i flera former, som fick följande namn:

• AL-lättkedjig amyloidos;
• SSA - senil systemisk amyloidos;
• FAP - familjär amyloidos;
• AA - sekundär amyloidos.

Om generaliserad amyloidos utvecklas i patientens kropp, blir hjärtat det viktigaste "målet" för sjukdomen. Sällan finns utvecklingen av isolerad atriell amyloidos.

Amyloidos påverkar inte bara hjärtat utan också andra organ, till exempel:

Systemisk försämring av proteinavläsningar kan förekomma i andra organ. Noggrann diagnos kan endast ge laboratorietester.

Vilken sida att förvänta sig "fiende"

Amyloidos av hjärtat härstammar från det ögonblick då en överträdelse av proteinmetabolism inträffar i kroppen. I många fall är det nästan omöjligt att spåra hjärnans amyloidosfaktorer. Familjamyloidos överförs via en autosomal dominant typ av sjukdomsöverföring. Arvelig amyloidos av hjärtat påverkas i de flesta fall av Medelhavets invånare.

Forskare studerar sekundär amyloidos mer detaljerat. Dess utveckling matchas med kontinuerlig utveckling av sjukdomar som:

• reumatoid artrit
  
• Crohns sjukdom;
• syfilis;
• aktinomykos;
• lymfogranulomatos (kronisk granulomatös sjukdom);
• bronkit;
• tuberkulos;
• bronkiektasi;
• psoriasisartrit
• ankyloserande spondylit.

I vissa fall får patienter med kroniskt njursvikt denna patologi.

Patogenes av sjukdomen

Tyvärr bedriver formen av senil, familjen, idiopatisk amyloidos nästan 100% av patienterna. Deponeringen av amyloid substans uppträder i de flesta fall i hjärtens muskelskikt. Lite mindre, denna process sker i perikardiet eller endokardiet. Om amyloid infekterar myokardiet tenderar det att ackumuleras bland myofibrillerna, vilket leder till en stark kompression av arterioler såväl som intramurala artärer. Amyloidos av hjärtat kännetecknas av att med intensiv ackumulering av amyloid blir myokardiet mindre elastiskt och elastiskt vilket kan bidra till deras förstörelse. Volymen av hjärtkaviteter på samma gång ändras inte i praktiken.

Senil typ av amyloidos av hjärtat åtföljs av en diffus lesion av muskelfibrer. Denna process leder till atrofi i hjärtmuskeln. Amyloid deponeras ofta i aorta- och koronararterierna.

Strukturella förändringar i myokardiet orsakar störningar av diastoliska och systoliska funktioner. Hjärtutsläpp minskar, hjärtsvikt observeras. Om amyloid deponeras i hjärtklaffarna, så kommer detta oundvikligen att ge upphov till ventilfel. Om det fibrillära proteinet ackumuleras i His-bunten, atrioventrikulära eller sinusnoderna, uppträder alla tecken på en blockad av hjärtmuskulärledningssystemen.

Världshälsoorganisationen har utvecklat fyra klassificeringar av denna sjukdom. Varje karaktäriserar graden av organskada av amyloid.

• Jag scenen Under proceduren för en biopsi eller en icke-invasiv undersökning finns inga uppenbara tecken på hjärtamyloidos.
• Steg II Amyloidos är symptomfri. Resultaten av en biopsi eller en icke-invasiv undersökning visar att det finns en signifikant ackumulering av amyloid i hjärtmuskeln.
• Steg III märktes med kompenserad symtomatisk amyloidos.
• Steg IV. Utvecklad dekompenserad kardiomyopati.

Oftast är det möjligt att diagnostisera hjärtsskador med amyloidos med hjälp av elektrokardiografi, hjärtekroskopi, scintigrafi eller röntgen. Kom också till laboratorieanalysen av blodserum eller biopsi av hjärtvävnad.

De viktigaste symptomen på sjukdomen

Amyloidos av hjärtat tenderar att dölja sig som:

• ischemisk hjärtsjukdom;
• hypertrofisk kardiomyopati.

På grund av detta är det ganska svårt att diagnostisera sjukdomen korrekt och i tid. Amyloidkardiopati i de inledande stadierna har nästan inga symptom. De mest karakteristiska tecknen på sjukdomsuppkomsten:

• plötslig viktminskning
• känner sig trött
• orimlig irritabilitet
• frekvent yrsel
• svullnad.

En kraftig försämring av hälsan kan utlösas av tidigare sammanhängande sjukdomar, såsom stress, luftvägsinfektioner, känslomässig stress och andra. Det finns också fenomenet ortostatisk hypotension, åtföljd av en kraftig minskning av blodtrycket, allvarlig smärta i hjärtat av angina, syncopal tillstånd, arytmi.

Tecken på utvecklingen av den kroniska formen av hjärt amyloidos:

Hjärtinsufficiens, som har utvecklats till följd av utseendet av en stor mängd amyloid i hjärtat, har ett distinkt drag - sjukdomens snabba framsteg. Resistent mot användningen av hjärtglykosid.

I de flesta fall tjänar patienter som lider av hjärt amyloidos "ascites" eller perikardial effusion. Amyloidinfiltration provocerar utvecklingen av det sjuka sinus syndromet, vilket åtföljs av bradykardi och leder till hjärtat i förtid.

Om amyloidos är en följd av en systemisk sjukdom, har majoriteten av patienterna:

• diarré;
• dysfagi;
• skador på nervsystemet
• hudblödningar;
• macroglossia.

Allmänt amyloidos kännetecknas av sekventiell tillsats av nya symptom som inte tidigare har uppstått, vilket beskriver den övergripande bilden av sjukdomen.

Diagnos och behandling

Denna sjukdom är mycket svår att diagnostisera. Oftast finns patologin efter obduktionen. Vid auskultation av hjärtmuskeln hos patienter som lider av hjärt amyloidos finns döva hjärtljud, atriella ventrikulära ventiler åtföljs av systoliska murmurer. EKG detekterar nedsatt ledningssystem och myokardiell excitabilitet.

Resultaten av studien av hjärtans eko kan visa:

• signifikant förtjockning av interatriala och interventrikulära septum, hjärtmuskler ventiler, ventrikulära väggar;
• myokardhypokinesi;
• atriell dilatation etc.

I vissa fall kan granuliknande amyloida ackumulationer detekteras i myokardiet.

I processen att behandla hjärtamyloidos är stor uppmärksamhet åt processen för att bromsa utvecklingen av hjärtsvikt. Beroende på svårighetsgraden av hjärtsjukdomar föreskriver läkare:

• antikoagulantia;
• diuretika;
• vitaminer;
• hjärtglykosider.

Denna sjukdom anses vara en av de farligaste, eftersom det är nästan omöjligt att diagnostisera det i början. När diagnosen görs går sjukdomen vanligtvis i ett kroniskt stadium och full återhämtning är nästan omöjlig. Alla droger syftar endast till att sakta ner processen med förstörelse av det viktigaste orgelet - hjärtat.

Amyloidos av hjärtat

Amyloidos av hjärtat är en systemisk dysproteinos, vilket leder till deponering av amyloid, ett specifikt protein-polysackaridkomplex i hjärtvävnader. Amyloidos av hjärtat åtföljs av myokardiell hypertrofi, ett brott mot dess kontraktil förmåga, utvecklingen av kronisk cirkulationssvikt, arytmier, hypotoni, ventrikulära defekter. Den kliniska diagnosen av amyloidos av hjärtat är etablerad med hjälp av data från elektrokardiografi, ekkokardiografi, röntgen, scintigrafi, laboratorieundersökningar av serumproteiner, vävnadsbiopsier. Behandling i hjärt amyloidos syftar till att hämma amyloidogenesen (polykemoterapi) och saktar utvecklingen av hjärtsvikt (diuretika, hjärtglykosider, vitaminer).

Amyloidos av hjärtat

Amyloidos av hjärtat (amyloidkardiopati) är en form av systemisk försämring av proteinmetabolism med övervägande deponering av b-fibrillärt protein (amyloid) i myokard, endokardium, perikardium, aorta och koronär kärlväggar. Hjärtsjukdom kan observeras i följande typer av amyloidos: AL-lättkedjig amyloidos, SSA-senil systemisk amyloidos, FAP-familjenamyloidos, AA-sekundär amyloidos. I generaliserad amyloidos är hjärtat det dominerande målorganet, men i vissa fall kan isolerad atrial amyloidos förekomma. Bland andra kliniska former av sjukdomen, tillsammans med amyloidos av hjärtat, är amyloidos hos njurarna, lungorna, mjälten, tarmar och andra organ oftast vanliga.

Orsaker till hjärtamyloidos

Att prata om utlösningsfaktorerna för amyloidogenes är i de flesta fall inte möjligt. Vid familjenamyloidos sker en autosomal dominant typ av sjukdomsöverföring. Ärftlig hjärt amyloidos är vanligare bland representanter för Medelhavets etniska grupp.

Patogenes av hjärt amyloidos

I en familjär, idiopatisk och avancerad senil form av amyloidos uppträder hjärtsvikt hos 80-100% av patienterna. Ofta förekommer deponeringen av amyloid i hjärtens muskelskikt, mindre ofta - i perikard och endokardium. I myokardium ackumuleras amyloid mellan myofibrillerna, vilket leder till kompression av de intramurala artärerna och arteriolerna.

Med amyloidos i hjärtat komprimeras myokardiet, det blir mindre töjbart ("gummi" -myokardium); Kavitetsvolymen av hjärtat varierar vanligen något. Senil amyloidos av hjärtat uppträder som en diffus lesion av muskelfibrer, som åtföljs av deras atrofi; amyloidavsättning detekteras ofta i kransartärerna och aortan. Strukturella förändringar i myokardiet resulterar i nedsatt systolisk och diastolisk funktion, en minskning av hjärtproduktionen och tecken på hjärtsvikt.

I fallet med amyloidavsättning i ventilområdet utvecklas en ventrikulär hjärtsjukdomsklinik; med ackumuleringen av fibrillär protein i bunten av hans, sinus- och atrioventrikulära noder framträder symtomen på blockaden av hjärtledningssystemet.

I den klassificering som WHO utvecklat finns det fyra stadier av hjärt amyloidos med hänsyn till graden av organs involvering i den patologiska processen:

•  symptom och tecken på amyloidos av hjärtat vid icke-invasiv undersökning eller biopsi detekteras inte;
• ІІ - Hjärtskador bekräftas av icke-invasiv testning (EKG, EchoCG) eller biopsi, men amyloidosförloppet är asymtomatisk;
• - stadium av kompenserad symtomatisk hjärt amyloidos;
• IV-stadiet av dekompenserad kardiomyopati.

Symtom på hjärts amyloidos

Amyloidos av hjärtat maskeras ofta av kliniken av ischemisk hjärtsjukdom, hypertrofisk kardiomyopati, vilket gör det svårt att snabbt identifiera amyloidkardiopati. I de inledande stadierna av utvecklingen av amyloidos av hjärtat uppträder gradvis asymptomatisk. Det kan finnas en minskning av vikt, trötthet, irritabilitet, yrsel, svullnad.

Skarp försämring av välbefinnandet föregås vanligtvis av en uppskjuten samlad sjukdom, inklusive luftvägsinfektion, stress, känslomässigt överskridande. I det avancerade stadiet av amyloidos av hjärtat drar lågt blodtryck med symtom på ortostatisk hypotension uppmärksamhet; smärta i hjärtat av regionen, med en stenokardisk karaktär syncopala tillstånd, arytmier. Tecken på att utveckla kroniskt hjärtsvikt är andfåddhet, hepatomegali, ödem. En särskiljande egenskap av hjärtsvikt med hjärt amyloidos är dess snabba framsteg och motstånd mot behandling med hjärtglykosider.

Sällan har patienter med hjärt amyloidos perikardial effusion och ascites. På grund av amyloidinfiltration utvecklas sjuka sinus syndrom, vilket åtföljs av bradykardi och kan leda till plötslig hjärtdöd.

I fallet med hjärt amyloidos är en manifestation av systemisk amyloidos hos patienter med njursvikt kan förekomma, dysfagi, diarré, macroglossia, dermal blödning, periorbitalt purpura, skador på nervsystemet. För generaliserad amyloidos är sekventiell tillsats av nya och nya symtom typiskt, vilket skapar en varierad klinisk bild med multiorgan manifestationer.

Diagnos av hjärt amyloidos

Frånvaron av patognomonsymptom gör det svårt att diagnostisera hjärt amyloidos under sin livstid. Ofta detekteras pålitliga data för amyloidkardiopati endast vid obduktion.

Under auscultation av hjärtat hos patienter med amyloidos hörs dövhet hos hjärttoner och det systoliska uppstötningsbrottet på de atrioventrikulära ventilerna. På EKG registreras en minskning av spänningen hos QRS-komplexen, olika störningar av excitabilitet och konduktivitet hos myokardiet.

EchoCG-tecknen på hjärt amyloidos innefattar förtjockning av interventrikulärt och interatriskt septum, ventrikulära väggar, hjärtventiler, förmaksutvidgning, myokardhypokinesi. Funktionella förändringar kännetecknas av en kraftig minskning av den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen, nedsatt diastolisk fyllning, valvulär regurgitation. Ibland i myokardiet är det möjligt att identifiera eko-positiva inklusioner i form av små granuler som representerar amyloidavlagringar.

På röntgenbilder på bröstkorgen kan bestämmas av ökningen i hjärtans skugga, exudativ pleurisy. Myokardscintigrafi och hjärtinfarkt i hjärtat tjänar som mer högkänsliga och specifika metoder i livstidsdiagnosen av hjärtamyloidos.

Morfologisk bekräftelse av hjärt amyloidos kan erhållas genom biopsi av myokardium eller andra påverkade organ (tunga, tandkött, subkutan vävnad, lymfnoder, njure, kolon, och så vidare. D.).

I laboratorietester av urin och blod med amyloidos av hjärtat, proteinuria, hypoproteinemi, hyperglobulinemi och hypoalbuminemi finns.

Differentiell diagnos av hjärt amyloidos utförs med ärftlig dystonisk lipidosis (Fabrys sjukdom), kardiomyopati myxedema hypotyreos, gipertoficheskoy kardiomyopati, idiopatisk restriktiv kardiomyopati, pulmonell hjärtsjukdom, hemokromatos, aortastenos, sarkoidos, glykogeninlagringssjukdom.

Behandling av hjärt amyloidos

Behandling av patienter med hjärt amyloidos ger betydande svårigheter. För att undertrycka amyloidogenes används olika polykemoterapibehandlingar och immunosuppressiva läkemedel. I de flesta fall kommer behandlingen av amyloidos av hjärtat att minska för att försämra utvecklingen av hjärtsvikt. Symptomatiska droger är förskrivna - diuretika, hjärtglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

När SSSU kan användas implantering av en artificiell pacemaker. För närvarande i kardiologi, för behandling av amyloidos, påbörjas transplantation av de drabbade organen, inklusive hjärtat. Efter diagnos ska patienter med hjärt amyloidos övervakas systematiskt av en kardiolog, hematolog, neurolog, nephrologist och andra specialister.

Prognos för hjärt amyloidos

Den tidiga intravitaldiagnosen av hjärtamyloidos och dess effektiva behandling är ett svårt problem vid kardiologisk praxis. Detta beror på den ganska sällsynta förekomsten av patologi, nonsignificansen av specifika symtom i sjukdoms kliniken, bristen på specialiserade centra i Ryssland som hanterar problemen med amyloidos.

Prognosen för amyloidos av hjärtat är ogynnsam: hjärtsvikt är benägen för stadig framsteg. Död hos patienter uppträder i genomsnitt 1,5-2,5 år efter början av tecken på hjärtsjukdom vid hjärtsvikt eller från icke-hjärtkomplikationer.

Amyloidos av hjärtat: Vad leder till det, hur det manifesterar, hur man behandlar

Hjärt amyloidos (eller amyloid kardiopati) hänvisat patologiskt tillstånd associerat med avsättningen i det intercellulära utrymmet av hjärtvävnad amyloid - olöslig substans med b-fibrillär struktur består av besläktade proteiner och polysackarider som resulterar i metabolisk tackla. Ansamlingen av detta protein-sackarid komplex i hjärtmuskeln, hjärtsäcken, endokardiet, väggarna i aorta och kranskärl leder till hjärtförstoring, störningar i normal kontraktilitet av vitala organ och hemodynamik, klaffsjukdom, hypotension och arytmi.

Nederlaget för amyloiden i hjärtat kan observeras med olika typer av störningar i proteinmetabolism - amyloidos av lätta kedjor, systemisk cyanos, familjär eller sekundär amyloidos. Med en generaliserad kurs av amyloidos blir hjärtat ett av de första målen. Förutom det kan andra organ också påverkas - lever, mjälte, njurar, lungor, tarmar etc. I vissa fall kan isolerad atrial amyloidos också observeras.

Hittills har forskare inte kunnat lära sig hur man fullständigt botar denna sällsynta sjukdom. Men de utvecklade medicinska och kirurgiska behandlingar som bidrar till att förlänga patienternas livslängd med en sådan diagnos.

I denna artikel kommer vi att ge dig information om orsaker, manifestationer, utvecklingsmekanism, prognos, metoder för diagnos och behandling av hjärt amyloidos. Denna kunskap hjälper dig i tid att misstänka utvecklingen av denna farliga sjukdom, och du fattar rätt beslut om behovet av att konsultera en läkare.

skäl

Den främsta orsaken till utvecklingen av hjärt amyloidos är ett brott mot proteinmetabolism, åtföljd av amyloidbildning. Ett sådant metaboliskt misslyckande kan utlösas av ärftliga orsaker som leder till utvecklingen av familjenamyloidos. Denna sjukdom är vanligare bland befolkningen i Medelhavet och överförs på ett autosomalt dominerande sätt.

En annan typ av hjärtamyloidosjukdom är sekundär amyloidos, som kan uppstå under långtidssystemet av följande sjukdomar och tillstånd:

• syfilis;
• tuberkulos;
• Crohns sjukdom;
• reumatoid artrit
• ankyloserande spondylit;
• psoriasisartrit
• aktinomykos;
• bronkit;
• bronkiektasi;
• Hodgkins sjukdom.

Ibland blir orsaken till hjärnans amyloidosutveckling ett långvarigt njursvikt. I sådana fall kan hemodialys bli en faktor som utlöser nedbrytningen av proteinmetabolism.

I mer sällsynta fall detekteras hjärtamyloidos hos äldre. Det är tänkt att amyloidavlagring provoceras av många misslyckanden i den åldrade kroppen och orsaka olika "ackumulerats under åren" patologier -. Störningar i funktionen av det centrala nervsystemet, pankreas, lever, etc. Typiskt, i sådana fall, hjärt amyloidos detekterades endast efter öppnandet.

Utvecklingsmekanism

Deponeringen av amyloid i hjärnans vävnader observeras hos nästan 100% av patienterna som lider av familje-, idiopatisk- eller försummade blåmärken av amyloidos. I huvudsak deponeras detta protein-sackaridämne i myokardiet och samlas mindre vanligt i andra lager i hjärtat.

I hjärtmuskeln upptar det utrymmet mellan myofibrillerna (fibrerna i muskelvävnaden) och klämmer hjärtens kärl. På grund av detta blir myokardiet komprimerat och mindre elastiskt. Samtidigt förändras hjärtkamrarna litet.

I den äldre varianten av amyloidos ackumuleras amyloid diffus och orsakar myokardiell atrofi. Dessutom ackumuleras det i kranskärl och aorta.

Alla ovanstående myokardiska förändringar medför en kränkning av hjärtets systoliska och diastoliska funktion. Patienten störs av hemodynamik på grund av minskad hjärtfrekvens och hjärtsvikt utvecklas.

Med nederlag av amyloidvävnad i hjärtventilens ventilfel bildas. Sådana tillstånd manifesteras av lämpliga symptom och leder också till hemodynamiska störningar.

Om det modifierade proteinet deponeras i hjärtledningssystemet (hans bunt, sinus eller atrioventrikulär nod) har patienten tecken på arytmier.

Flödesscenarier

Beroende på graden av inblandning i kroppens vävnader, kännetecknas fyra stadier av hjärtamyloidos:

• I - när icke-invasiva metoder för undersökning av hjärtat eller biopsi detekteras inte tecken på amyloidackumulering, är patologin asymptomatisk;
• II - med icke-invasiva metoder för undersökning av hjärtat eller biopsi detekteras signifikanta ackumuleringar av amyloid, men patologin är asymptomatisk;
• III - patologi manifesteras av symptom på kardiomyopati, men patientens tillstånd förblir kompenserat;
• IV - patienten utvecklar dekompenserad kardiomyopati och amyloidos blir irreversibel.

symptom

Under lång tid är amyloidos av hjärtat asymptomatiskt. Därefter kan patienten uppleva följande icke-specifika symptom:

• minskning i tolerans mot fysiska aktiviteter;
• svaghet;
• skarp viktminskning
• frekventa episoder av vertigo;
• irritabilitet;
• svullnader.

Alla dessa symtom är vanligtvis hänförliga till trötthet och blir inte en anledning att gå till en kardiolog.

Ofta utlöses de första tecknen på amyloidos av hjärtat av följande faktorer:

• emotionell överbelastning eller frekventa och långvariga stressiga situationer
• akut virusinfektion.

Efter exponering för dessa orsaker utvecklar patienten symtom som indikerar amyloidskada på hjärtvävnaden:

• smärta i bröstet stenokardicheskogo naturen;
• oregelbunden puls;
• sänker blodtrycket med 20-25% under normala
• svår svaghet
• svimning och besvär
• visuell ökning av livmoderhinnorna i volymen;
• torr hosta på natten (tecken på kvävning).

Dessa manifestationer av hjärt amyloidos kan tas för andra sjukdomar - hypertrofisk kardiomyopati, kranskärlssjukdom. Det är möjligt att göra en korrekt diagnos i sådana fall först efter en omfattande undersökning med hjälp av instrumentella och laboratoriemetoder (Echo-KG, myokardscintigrafi, analys av blodserum, hjärtbiopsi, etc.).

Vanligen försämras patientens tillstånd snabbt och alla ovanstående symptom elimineras inte längre genom att ta hjärtglykosider. Följande manifestationer av progressivt hjärtfel läggs till dem:

Med sinusnodens nederlag utvecklar patienten bradykardi, vilket kan provocera hjärtstopp och uppkomsten av plötslig koronardöd.

Om ackumuleringen av amyloid i hjärtat orsakas av systemisk amyloidos, så har patienter tecken som indikerar att andra organ och system är skadade:

• öka storleken på tungan;
• sväljningsstörning
• diarré;
• buksmärtor;
• tarmobstruktion;
• njursvikt
• kliande hud;
• gulhet;
• mörk urin och avföring missfärgning;
• periorbital purpura;
• blödande slemhinnor;
• hemorragisk hudutslag;
• svår smärta i axelbladet.

Variabiliteten hos ovanstående symtom på generaliserad amyloidos kan vara annorlunda och beror på förekomst av lesioner av olika organ. En patient med denna form av sjukdomen med tiden har allt fler nya symtom.

diagnostik

Detekteringen av hjärt amyloidos är en svår uppgift, eftersom denna sjukdom inte åtföljs av specifika symtom. Läkaren kan misstänka förekomsten av denna patologi av följande skäl:

• När de lyssnar på hjärnljud bestäms deras dövhet och systolisk murmur;
• På bröstdiagrammet på bröstet är en ökad hjärtskugga märkbar (det kan finnas tecken på vätskansamling i hjärtfickan eller pleuralhålan).
• EKG-upptäckta fel i hjärtans excitation och storskaliga avvikelser i ledningssystemen och excitering av myokardiet;
• Echo-KG avslöjar en förtjockning av de interkamera partitionerna, myokardiet, ventilerna och väggarna i ventriklerna, hjärtmuskulaturhypokinesi, dilatation av atrierna, en minskning av volymen av utsläpp från vänster ventrikel.

Ibland kan man, när man utför en ultraljud i hjärtat, detektera närvaron av amyloidavlagringar i form av små granuler i myokardiet.

För att göra en noggrann diagnos föreskrivs patienten följande studier:

• biopsi och histologisk analys av hjärtvävnad - för att bestämma närvaron av amyloid;
• blod och urintester - för att identifiera proteinuri, hypoproteinemi, minska nivåerna av globuliner och albumin.

En mer detaljerad bild av de strukturella förändringarna i hjärtat i dess amyloidskada ges av följande studier:

• MRI av hjärtat med kontrast;
• myokardiell scintigrafi.

För att utesluta en felaktig diagnos utförs en differentialdiagnos med sådana sjukdomar:

• idiopatisk restriktiv kardiomyopati;
• myxedema kardiomyopati;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• Fabry sjukdom;
• aorta stenos;
• glycogenoses;
• hemokromatos;
• sarkoidos;
• lunghjärtat.

behandling

Hittills har modern medicin inte utvecklat effektiva droger för att fullständigt bli av med amyloidos. Behandlingskomplexet för denna sjukdom syftar till att sakta processen för amyloidackumulering i vävnaderna och symptomatisk behandling. Efter detektion av amyloidos bör patienten vara under överinseende av en kardiolog, hematolog, nefrolog, neurolog och andra relevanta specialister.

Konservativ behandling

Vid hjärt amyloidos görs planen för läkemedelsbehandling beroende på orsaken till sjukdomen:

1. Med primär amyloidos. Cytostatika ordineras för att verka på plasmacelltumörer. Följande läkemedel kan användas för detta: Melphalan med Prednisolon eller Dexamethason, Thalidomid ensam eller med kemoterapeutiska medel, en kombination av Adriamycin, Vincristin med Dexamethason. Sådan läkemedelsbehandling föreskrivs av kurser och utförs under konstant övervakning av en hematolog och kardiolog. Biverkningarna är identiska med kemoterapi och manifesterar sig som rusning, illamående, kräkningar, viktminskning, skallighet. Höga doser av melphalan kan prova utvecklingen av leukemi.
2. Med sekundär amyloidos. Cortikosteroid läkemedel och kolchicin är föreskrivna. Hormonala medel har en antiinflammatorisk effekt, och tar Colchicin hjälper till att blockera bildningen av amyloidfraktioner, är effektiv i 95% av fallen och gör att du kan öka patientens livslängd.

För närvarande pågår forskning om användning av ett sådant antitumörmedel som rituximab, som består av monoklonala antikroppar mot CD20-antigen, för behandling av hjärtamyloidos. Hittills finns det inga slutsatser om effektiviteten av detta läkemedel i denna patologi.

Förutom dessa läkemedel ordineras patienten symptomatisk behandling som syftar till att eliminera hjärtsjukdomar med nedsatt funktion. För detta kan du ansöka:

När läkare förskrivs använder läkaren låga doser, eftersom tar några av dem med amyloidos kan orsaka en ännu större minskning av blodtrycket.

Om andra organ påverkas av amyloid, kan andra läkemedel för symptomatisk behandling inkluderas i behandlingsplanen.

Patienter med hjärtamyloidos rekommenderas att följa en diet som främjar lossning av detta organ. Det innebär att man begränsar mängden salt och djurfett.

Förutom medicinering kan patienter med svår amyloidos (särskilt om de är drabbade av njurarnas amyloid) rekommenderas att genomgå hemodialys. Med denna metod kan du eliminera effekterna av njursvikt och bidra till förlängning av patientlivet.

Kirurgisk behandling

I vissa fall kan patienter med hjärt amyloidos tilldelas för att utföra sådana operationer:

1. Pacemakerimplantation. Dessa ingrepp utförs när det är omöjligt att stabilisera hjärtslaget och eliminera arytmier med hjälp av droger.
2. Stamcellstransplantation. Genomförs med höga doser av cytostatika, vilket förstör benmärgen. Material för transplantation kan tas från patienten själv eller från givaren.
3. Hjärttransplantation. Sådana ingrepp kan utföras i kombination med kemoterapi och stamcellstransplantation vid primär amyloidos. Därefter kan donatororganet igen påverkas av amyloid, och sådana ingrepp utförs endast för att förlänga patientens livslängd.
4. Transplantation av andra organ. Vid systemisk amyloidos kan njur- och levertransplantationer utföras.

utsikterna

Prognosen för amyloidos av hjärtat är alltid ogynnsam på grund av snabbt progressivt hjärtsvikt. Denna patologi kan vara komplicerad av hjärtinfarkt, ischemisk stroke och utveckling av smittsamma processer i olika system och organ (lunginflammation, glomerulonefrit, erysipelas, etc.). Den farligaste komplikationen av denna sjukdom är plötslig kranskärldöd.

Dödsuppkomsten vid hjärt amyloidos uppträder ungefär 1,5-2,5 år efter detektering av patologi. Dödsorsaken kan vara olika faktorer - hjärtsvikt, hjärt- eller icke-hjärtkomplikationer av amyloidos.

Amyloidos av hjärtat är en sällsynt men farlig sjukdom. På grund av ackumulering av amyloid i hjärtvävnad störs hjärtaktiviteten. Denna process är irreversibel, och behandling för en sådan sjukdom kan endast inriktas på att förlänga patientens liv.

Den första kanalen, programmet "Live healthy!" Med Elena Malysheva, i avsnittet "Om medicin" talar om amyloidos:

Allvarlig proteinmetabolism eller amyloidos av hjärtat

En metabolisk störning som åtföljs av deponering av ett specifikt protein (amyloid) i hjärtmuskeln kallas hjärt-amyloidos. Det inre och yttre membranet i hjärtat, aorta- och kranskärlskärlen. Detta orsakar myokardiell hypertrofi, en signifikant minskning av styrkan av sammandragningar.

Manifestationer av sjukdomen är i form av cirkulationssvikt, rytmstörningar, sänkning av blodtrycket, utveckling av förvärvade hjärtfel. För behandling föreskrivs komplex drogbehandling.

Läs i den här artikeln.

Orsaker till amyloidos

Oftast resulterar långvariga kroniska inflammatoriska processer och tumörer i bildning och deponering av amyloidprotein i vävnader. Det finns fall av sjukdomsprogression efter följande patologier:

• tuberkulos,
• syfilitisk infektion
• svampsjukdomar
• osteomyelit,
• reumatisk endokardit,
• njurcancer, lung, blod,
• ateroskleros,
• ankyloserande spondylit,
• psoriasis,
• artrit,
• bronkit.

Det finns teorier som länkar samman syntesen av amyloid med en autoimmun reaktion, exponering för faktorer som leder till kromosomala mutationer.

Vi rekommenderar att du läser en artikel om restriktiv kardiomyopati. Från det kommer du att lära dig om patogenesen och typerna av sjukdomen, symtom hos vuxna och barn, diagnos och behandling.

Och här mer om amyloid angiopati i hjärnan.

Ejektionsfraktion i hjärt amyloidos

Myokardiet drabbas mest av amyloidos. Onormala proteiner ackumuleras mellan muskelfibrerna och komprimerar artärerna som passerar genom hjärtans vägg. Det muskulära skiktet blir tätt, sträcker sig mycket dåligt. Samtidigt utvecklas atrofiska processer parallellt, hjärtkammarens volymer ökar något eller förändras inte.

Hård och tät muskelvävnad kan inte säkerställa normal fyllning av håligheter under diastolperioden, och svaga skärningar förhindrar att hela systolen blir realiserad. Därför lider blodflödet i det arteriella nätverket och hjärtutgången sänks ständigt. Manifestationerna av cirkulationsfel framskrider.

Om amyloid deponeras på ventilernas ventiler bildas en hjärtfel. I fallet med ackumulering av detta protein längs ledningen av ledande fibrer eller noder (sinus och atrioventrikulär) uppstår en blockering av ledning vilket förstärker hemodynamiska störningar.

Symptom på patologi

Det finns inga typiska tecken som kännetecknar amyloidos vid första skedet. Patienter kan märka ökad trötthet, yrsel, känslomässig labilitet, viktminskning, svullnad på benen. Hos vissa patienter finns attacker av typen av angina.

Det kommer den avancerade scenen av sjukdomen med följande kliniska manifestationer:

• lågt blodtryck;
• svimning när kroppen ändras
• angina attacker
• episoder av medvetslöshet;
• olika rytmförstörningar;
• andningssvårigheter
• förstorad lever
• svullnad i underbenen.

Alla dessa störningar kännetecknas av kontinuerlig tillväxt och motstånd mot traditionell terapi. Vätskeackumulering på grund av svaghet i hjärtmuskeln förekommer i form av perikardit eller ascites. En farlig komplikation är förlusten av sinusnodens förmåga att generera impulser, en allvarlig form av bradykardi kan leda till hjärtstillestånd.

Hjärtamyloidos är ofta en del av systemisk organskada. Njurinsufficiens, svårighet att svälja, tarmdysfunktion, minnesförlust bildas. Alla dessa patologiska förändringar ständigt ökar, nya kliniska manifestationer går med i dem.

Titta på videon om amyloidos av hjärtat och dess faror:

Diagnostiska metoder

Ofta finns amyloidos hos en patient först efter döden. Detta beror på att alla dess tecken är närvarande i andra sjukdomar.

inspektion

När du undersöker hos vissa patienter kan du märka en ökning i tungan i storlek, blödningar på huden, ögonröda ögon. Auscultatory-bilden består av döva hjärnljud och ljud under perioden av ventrikulär sammandragning på grund av otillräcklig tillslutning av ventilkroppen.

Ekkokardiografi och andra metoder

En EKG-studie avslöjar en minskad amplitude av de ventrikulära komplexen, nedsatt excitabilitet hos myokardiet och ett blockering av impulser av varierande grad.

Ultraljud av hjärtat visar följande förändringar:

• förtjockad partition mellan delar av hjärtat;
• förstorade ventrikulära väggar och svullna ventiler;
• något förstorad atria;
• Muskelskiktet har låg rörlighet;
• utstötningsfraktionen reduceras kraftigt;
• svag diastolisk fyllning av ventriklarna;
• omvänd blodflöde genom otäppta ventiler;
• små granuler i myokardiet (inte alltid synligt).

Röntgen avslöjar ett stort hjärta, som en boll, utflöde i perikardväskan. En mer informativ diagnosmetod är CT och MR, de hjälper till att visualisera myokardets struktur och identifiera fokala ackumuleringar av amyloidprotein. Den slutliga diagnosen främjas av en biopsi av myokardiet eller vävnaderna i tungan, lymfkörtlarna och tarmarna.

Laboratorietester

Vid genomförande av blodprov avslöjade ett lågt innehåll av protein och albumin ökade nivåer av globuliner. Ett urintest avslöjar en förlust av protein.

Behandling av hjärt amyloidos

Problemet med behandlingen av amyloidos är att även med intensiv medicinsk kemoterapi är resultaten i vissa patienter extremt obetydliga.

Efter kursen är patientens överlevnad under hela året 55%. Att påverka orsaken till sjukdomen är tilldelade kombinationer:

• Alkeran och Prednisolon;
• Colchicin, Melfolan, Metipred;
• Vincristine och Adriablastin, Dexon.

För symtomatisk behandling och långsam ökning av cirkulationssvikt används diuretika (Lasix), hjärtglykosider (Digoxin, Celanid), vitaminer (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulantia (Aspirin, Curantil).

Prognos för patologi

Tidig diagnos och effektiv behandling för amyloidos har ännu inte någon signifikant framgång. Detta beror på icke-specifika kliniska manifestationer, bristen på vaksamhet av läkare till denna sjukdom och motståndet från processen till kända droger. Alla dessa faktorer leder till att prognosen för sjukdomen är extremt ogynnsam.

Nästan alla patienter efter inre organskador bor inte i mer än 3 år. Död kan orsakas av hjärta eller njursvikt, hjärtstopp.

Vi rekommenderar att du läser en artikel om dysmetabolisk myokarddystrofi. Från det kommer du att lära dig om orsakerna och mekanismen för patologi, symtom och former av sjukdom, diagnos och behandling.

Och här handlar det mer om attacken Morgagni-Adams-Stokes.

Amyloidos av hjärtat är en av de mest allvarliga manifestationerna av denna kränkning av proteinmetabolism. Det kännetecknas av ackumulering av onormala proteiner i myokardiet och artärväggarna. Detta minskar hjärtets förmåga till effektiv hjärtproduktion och leder till progressionen av cirkulationsfel.

För diagnosen används ultraljud i hjärtat, CT, MR och biopsi. Behandlingar innefattar cytostatika, hormoner, hjärtglykosider. I de flesta fall är prognosen dålig, trots den kombinerade terapin.

Sjukdomsbegränsande kardiomyopati är ganska sällsynt. Patogenesen är mild asymptomatisk, manifestationer hos barn är mer uttalade, men kan förväxlas med andra patologier. Vad är speciell endomyokardiell fibros?

Människor över 55 har mycket att frukta. Och cerebral amyloid angiopati i hjärnan är ett av de allvarliga åldersrelaterade hoten. MR hjälper till att etablera det, men det är ännu inte möjligt att behandla det.

En sådan otrevlig diagnos, som syndromets svaghet, kan ibland hittas även hos barn. Hur syns det på EKG? Vad är tecknen på patologi? Vilken behandling kommer läkaren förskriva? Är det möjligt att gå med i armén på SSSU?

Inte alltid ett förstorat hjärta indikerar patologi. Ändå kan en förändring i storlek indikera närvaron av ett farligt syndrom, vars orsak är myokardiell deformitet. Symtomen tvättas bort, diagnosen inkluderar röntgenstrålar, fluorografi. Behandling av kardiomegali är långvarig, konsekvenserna kan kräva hjärttransplantation.

Detekterar den lägre atriella rytmen, huvudsakligen på EKG. Anledningarna ligger i IRR, så det kan installeras även i ett barn. Accelererad hjärtslag kräver behandling som en sista utväg, oftare föreskrivs icke-medicinsk behandling

Under inflytande av vissa sjukdomar förekommer frekventa extrasystoler. De är av olika slag - ensamma, mycket frekventa, supraventrikulära, monomorfa ventrikulära. Skälen är olika, inkl. kärlsjukdomar hos vuxna och barn. Vad är den föreskrivna behandlingen?

Alla kan höra diagnosen dysmetabolisk myokarddystrofi. Dess uppfattning är tydligt fastställd av läkare. Om behandlingen påbörjas i rätt tid kommer processen att vara reversibel.

Hjärtkateterisering utförs för att bekräfta allvarliga patologier. En undersökning av de rätta sektionerna, kan håligheter utföras. Det utförs också med lunghypertension.

MRI av hjärtat utförs enligt parametrarna. Och till och med barn undersöks, indikationer för vilka är hjärtfel, ventiler, kranskärlskärl. MR med kontrast visar myokardets förmåga att ackumulera vätska, kommer att avslöja tumörer.

Amyloidoshjärtbehandling

Amyloidos av hjärtat uppträder som en manifestation av primär amyloidos, mindre vanligt associerad med multipelt myelom. Dessutom detekteras hjärt amyloidos i sektioner hos ungefär 2% av äldre personer, men är relativt sällsynt i dödsorsaken. Sjukdomen är förknippad med nedsatt proteinmetabolism och amyloidavsättning i myokardiet. Kontraktilt myokardium genomgår atrofi. Ibland påverkas perikardiet, sällan - ventiler.

Amyloidos av hjärtat (amyloidkardiopati) är en sällsynt orsak till kroniskt hjärtsvikt. Sjukdomen utvecklas i primär, ärftlig eller senil form av amyloidos. Med amyloidos av hjärtat deponeras proteinet runt kollagenet, vilket är anledningen till att myokardiet tycks tjocknar och tjocknar (hjärtat når en stor storlek, myokardiet blir mindre böjligt, blodcirkulationen försämras). Ärftlig amyloidos leder ofta inte till cirkulationssvikt, men det förekommer oftast hos vissa etniska grupper (medelhavsgrupp).

Vid senil amyloidos finns det ofta inga kliniska symptom. I denna form av sjukdomen sätter amyloid sig i myokardiet, kransartärer, aorta.

Tecken på

1. Hjärtsvikt (andfåddhet med ansträngning, paroxysmal andfåddhet, trötthet, ödem).
2. Bröstsmärta.
3. Lågt blodtryck med låg puls, ortostatisk hypotension.
4. Systolisk murmur av uppkastning på atrioventrikulära ventiler.
5. Perikardial effusion är möjlig.
6. Svaghetens syndrom i sinusnoden kan utvecklas på grund av infiltration.
7. Arytmier och plötslig död.

Under auscultation, förutom systolisk murmur, finns det en dövhet av hjärtatoner. Oftast upp till en viss period är myokardskador vid primär amyloidos asymptomatisk, och sedan ökar symtomen snabbt, speciellt efter viss sammandragande sjukdom, inklusive akut respiratorisk sjukdom. Vanliga symptom på amyloidkardiomyopati är svaghet, trötthet, svullnad, andfåddhet, yrsel och syncopala tillstånd.

Den senare är en frekvent manifestation av kardiopatisk amyloidos och är en följd av hjärtets oförmåga att öka hjärtutmatningen under fysisk aktivitet på grund av restriktion i vänster ventrikel, atriella skador och / eller minskning av blodflödet i amyloidoserna påverkade små kransartärer, liksom på grund av framväxande takyarytmier eller skarp bradykardi. postural hypotension, samtidig neuropati. Synkopiska tillstånd hos vissa patienter uppträder med känslomässig eller fysisk stress. Svimning i denna kategori av patienter är prognostiskt ogynnsamt tecken. Den absoluta majoriteten av dessa patienter dör plötsligt inom 1 år efter symptomstart.

Hur man gör aortic aneurysmbehandling här

Eftersom amyloid kan deponeras i vilken som helst struktur i hjärtat, beskrivs amyloidos av perikardiet, ventilerna, etc.

Deponeringen av amyloid i små myokardiska kärl med utvecklingen av mikrocirkulatorisk angina (syndrom X) beskrivs också. Samtidigt, vid obduktionen kan amyloid i myokardiet själv inte vara närvarande, och det skiljer sig inte utåt från opåverkat myokardium.

På ett elektrokardiogram med kardiopatiska former av amyloidos förekommer förändringar som oftast liknar cikatricial förändringar i myokardiet. Bildandet av Q-vågor på EKG är associerat med närvaron av amyloidinfiltrering och fibrosfält, separation av myokardiella ledande fibrer. Förändringar som inträffar på EKG hos patienter med en kardiopatisk form av idiopatisk amyloidos är följande.
Källa: medicus.ru

symptom

Ångestsymptom av amyloidkardiopati är hjärtsvikt, andfåddhet, trötthet, bröstsmärta, lågt blodtryck, svaghet, arytmi. Amyloidos av hjärtat kan orsaka plötslig död.

Amyloidos är farlig eftersom den nästan är asymtomatisk i början, men då försämras patientens välbefinnande dramatiskt. Detta sker vanligen efter att ha lidit en infektionssjukdom. Symtom på amyloidos kan också vara svullnad, yrsel och svimning under stress, fysisk ansträngning och emotionell överbelastning. Synkope är ett ogynnsamt tecken på sjukdomen, många patienter med sådana symtom dör inom ett år från deras början.

Mycket ofta påverkar amyloidos huden: små kärl påverkas, rodnad uppträder runt ögonen, utslag och urtikaria kan uppstå på kroppen. Vid primär amyloidos uppträder en ökning i tungan (ibland passar den inte i munnen, täckt av sprickor och sår).

Hjärtinsufficiens med amyloidos tenderar att utvecklas, så prognosen är i de flesta fall dålig. Behandlingen syftar speciellt till att bekämpa försämringen av blodcirkulationen, normaliseringen av hjärtmuskulärets arbete: patienten tar diuretika, glykosider, vitaminer.
Källa: ayzdorov.ru

stadium

I en familjär, idiopatisk och avancerad senil form av amyloidos uppträder hjärtsvikt hos 80-100% av patienterna. Ofta förekommer deponeringen av amyloid i hjärtens muskelskikt, mindre ofta - i perikard och endokardium. I myokardium ackumuleras amyloid mellan myofibrillerna, vilket leder till kompression av de intramurala artärerna och arteriolerna.

Med amyloidos i hjärtat komprimeras myokardiet, det blir mindre töjbart ("gummi" -myokardium); Kavitetsvolymen av hjärtat varierar vanligen något. Senil amyloidos av hjärtat uppträder som en diffus lesion av muskelfibrer, som åtföljs av deras atrofi; amyloidavsättning detekteras ofta i kransartärerna och aortan. Strukturella förändringar i myokardiet resulterar i nedsatt systolisk och diastolisk funktion, en minskning av hjärtproduktionen och tecken på hjärtsvikt.

I fallet med amyloidavsättning i ventilområdet utvecklas en ventrikulär hjärtsjukdomsklinik; med ackumuleringen av fibrillär protein i bunten av hans, sinus- och atrioventrikulära noder framträder symtomen på blockaden av hjärtledningssystemet.

I den klassificering som WHO utvecklat finns det fyra stadier av hjärt amyloidos med hänsyn till graden av organs involvering i den patologiska processen:

•  symptom och tecken på amyloidos av hjärtat vid icke-invasiv undersökning eller biopsi detekteras inte;
• ІІ - Hjärtskador bekräftas av icke-invasiv testning (EKG, EchoCG) eller biopsi, men amyloidosförloppet är asymtomatisk;
• - stadium av kompenserad symtomatisk hjärt amyloidos;
• IV-stadiet av dekompenserad kardiomyopati.

diagnostik

Förekomsten av en uttalad förtjockning av LV-väggen orsakar differentiering av hjärtamyloidos med HCM. I närvaro av svår amyloidinfiltrering av myokardiet utvecklas kongestivt hjärtsvikt, vilket inte är typiskt för HCM. Vid amyloidos av hjärtat minskar spänningen hos EKG-tänderna, medan i G'KMP finns tecken på LV-hypertrofi (i synnerhet en ökning i amplituden för R-vågen).

Hjärtsvikt, kardiomegali, dugghet i toner, minskning av spänningen hos EKG-tänderna tyder på att perikardiell effusion är misstänkt, men denna sjukdom kan enkelt uteslutas med echoCG (inget ekoutrymme bakom LV-väggen).

Viktigt vid diagnos av amyloidos av hjärtat är identifiering av tecken på systemiska sjukdomar: en förstorad lever och mjälte, tunga och proteinuri. Diagnosen av amyloidos kan bekräftas genom biopsi av slemhinnan i tandköttet, rektum, njurar och lever. Det är svårare att upprätta en diagnos i fall där myokardskador leder till sjukdoms kliniska bild, och systemiska manifestationer är endast svagt uttryckta eller frånvarande. Exempel innefattar den kardiopatiska varianten av arvelig och mindre ofta den primära amyloidosen. För sekundär amyloidos är en isolerad lesion av hjärtat inte typiskt; de flesta patienter har njurskador i form av proteinuri eller nefrotiskt syndrom.

Med isolerad amyloidos av hjärtat är den huvudsakliga metoden för diagnos myokardiell biopsi; En immunohistokemisk studie av den resulterande vävnaden hjälper till att skilja mellan olika typer av hjärt amyloidos.

Det är svårt att diagnostisera hjärt amyloidos hos folk i ålderdom eftersom några avvikelser i hjärtaktiviteten hos äldre vanligtvis tolkas som manifestationer av ateroskleros av kranskärlssåren, och frånvaron av typisk angina eller MI utesluter inte denna diagnos. Situationen är komplicerad å ena sidan av den frekventa frånvaron av systemiska manifestationer av sjukdomen, och å andra sidan möjligheten till försämrad koronarcirkulation och resultatet av amyloidavsättning i de små kransartärerna. EchoCG kan vara till nytta, vilket möjliggör avslöjande av en förtjockning av LV-väggen, myokardets granularitet, liksom störningar av LV-diastolisk funktion. Det bör emellertid noteras att de senare inte är specifika för amyloidos och finns i aterosklerotisk kardioskleros.
Källa: medbe.ru

behandling

Behandling av patienter med hjärt amyloidos ger betydande svårigheter. För att undertrycka amyloidogenes används olika polykemoterapibehandlingar och immunosuppressiva läkemedel.

I de flesta fall kommer behandlingen av amyloidos av hjärtat att minska för att försämra utvecklingen av hjärtsvikt. Symptomatiska droger är förskrivna - diuretika, hjärtglykosider, vitaminer, antikoagulantia.

När SSSU kan användas implantering av en artificiell pacemaker. För närvarande i kardiologi, för behandling av amyloidos, påbörjas transplantation av de drabbade organen, inklusive hjärtat.

Efter diagnos ska patienter med hjärt amyloidos övervakas systematiskt av en kardiolog, hematolog, neurolog, nephrologist och andra specialister.
Källa: krasotaimedicina.ru

utsikterna

Prognosen för amyloidos av hjärtat är extremt ogynnsam: hjärtsvikt är benäget för stadig progression. Dödsfallet hos patienter uppträder ungefär i genomsnitt 2-3 år efter att sjukdomen har manifesterat sig. Detta beror främst på hjärtskador eller hjärtsvikt eller från extrakardiella komplikationer.