All information om immun trombocytopeni

Blodplättar är speciella celler som är ansvariga för hemostas - ett komplext system för att bevara blod i flytande tillstånd och stoppa blödning om blodkärlets integritet är skadad. För normal behandling av dessa processer bör kroppen bibehållas en viss koncentration av blodplättar. Om deras nivå bryts, utvecklar en person en patologi som kallas immun trombocytopeni. Detta är en allvarlig blodsjukdom som kan medföra ett allvarligt hot mot patientens hälsa och liv, och kräver därför snabb diagnos och behandling.

skäl

Mekanismen för utveckling av immuntrombocytopeni är förstörelsen av blodplättar med specifika antikroppar som produceras i människokroppen. Efter deras utseende minskar livslängden för cellerna i flera timmar i stället för 7-10 dagar - de börjar "hålla ihop" och bilda mikroskopiska blodproppar som täppa till små blodkärl. Detta ökar permeabiliteten hos kärlväggarna, och blodet går lätt ut, vilket resulterar i bildning av subkutana hematomer eller extern blödning.

Ändringar observeras vid blodproppsformning - det blir för lös och kan inte sår sårets kanter, förhindrar återblödning.

Skälen till att starta en autoimmun reaktion, på grund av vilken de ovan nämnda störningarna observeras, kan vara följande:

• tidigare virus- eller bakterieinfektion;
• intolerans mot vissa läkemedel;
• kirurgi eller omfattande blödning
• långvarig exponering för kroppen med låga eller höga temperaturer;
• profylaktisk vaccination.

Cirka hälften för att fastställa den exakta orsaken till utvecklingen av immun trombocytopeni är inte möjlig - en specifik reaktion utvecklas spontant och som regel försvinner efter ett tag.

symptom

Huvud tecknen på immun trombocytopeni är subkutana eller yttre blödningar lokaliserade i olika delar av kroppen, som kallas hudhemoragisk syndrom. Deras utseende kan variera från små fläckar, liknande utslag (så kallad petechiae), till omfattande blödningar och blåmärken.

Patientens hudfärg i skadorna kan vara lila, blågrön eller gulaktig, beroende på scenen för hemoglobin-nedbrytning och fläckarna själva är smärtfria vid palpation och asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Graderad från Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) och bostad i klinisk laboratoriediagnostik (2014-2016). Ställ en fråga >>

Blödningar förekommer spontant eller under påverkan av yttre faktorer, men intensiteten hos sådan exponering brukar inte motsvara graden av blödning - med andra ord sker allvarlig skada hos en patient även efter mindre skador.

Immun trombocytopeni hos barn uppenbaras ofta av blödning från näsan eller tandköttet - de senare uppträder efter tandprocedurer (tanduttag) och är svåra att stoppa även efter användning av standardmedicin och läkemedel. Vid flickor med denna diagnos kan livmoderblödning inträffa, ibland inte förknippad med menstruationscykeln. Sällan har patienter blod i urinen och avföring, vilket indikerar blödningar i njurarna och mag-tarmkanalen.

Allmän hälsa och inre organ i immuntrombocytopeni lider som regel inte, men i vissa fall kan sjukdomsuppkomsten vara akut, med feber, minskad aptit, svaghet och ökad trötthet.

Klassificering och examen

Immun trombocytopeni kan förekomma i två former: heteroimmun, som orsakas av negativa faktorer eller autoimmuna - orsaken ligger i kroppens autoimmuna reaktion mot egna blodplättar. Den heteroimmuna formen är akut, men den har också en bra prognos och den autoimmuna formen karaktäriseras av en kronisk kurs med frekventa återfall. Dessutom är en "torr" och "våt" typ av sjukdomen isolerad. I det första fallet har patienterna endast subkutana blödningar och i andra växlar de med blödning.

Baserat på de kliniska egenskaperna vid sjukdomsförloppet finns tre huvudperioder: kris (exacerbation), klinisk och klinisk hematologisk remission. Under akutperioden upplever patienter blödning av varierande svårighetsgrad och förändringar i blodtal. Klinisk remission kännetecknas av en minskning av sjukdoms manifestationer, men oegentligheter i kliniska blodprov kvarstår.

Under perioden med klinisk och hematologisk remission stabiliserar patientens tillstånd och testindikatorer.

Genom svårighetsgrad kan immun trombocytopeni uppträda i mild, måttlig eller svår.

1. En mild grad manifesteras endast av hudsyndrom (petechiae, blåmärken, etc.).
2. Den måttliga graden präglas av måttlig svårighetsgrad av yttre symtom (subkutan blödning och mindre blödning) samt en liten minskning av blodplättkoncentrationen i analyserna.
3. Allvarlig blödning uppstår med allvarlig blödning, nedsatt blodtal och relaterade symtom - anemi, försämring av det allmänna tillståndet.

diagnostik

För att diagnostisera immuntrombocytopeni är det nödvändigt att genomgå en uppsättning studier som identifierar den patologiska processen i kroppen och utesluter andra sjukdomar.

1. Blodprov. Huvudindikatorn för immuntrombocytopeni i klinisk analys är en minskning av trombocytkoncentrationen till 140x10 9 / l och under. I allvarliga fall kan anemi av varierande svårighetsgrad observeras (en minskning av hemoglobinnivån upp till 100-80 enheter), men andra indikatorer förblir normala. Med njurskada i blodet ökar koncentrationen av urea. Förutom den allmänna och biokemiska analysen av blod utförs det så kallade Duke-testet för att bestämma varaktigheten av blödning. Inom patienter ökas tiden till 4 minuter jämfört med normen på 1,5-2 minuter.
2. Koagulationsstudier. I ett koagulogram med immuntrombocytopeni observeras en minskning av retraktions- (sammandragnings- och kompakteringsprocessen) av en blodpropp till 60-75%, såväl som ett brott mot bildandet av tromboplastin.
3. Leverprov. I biokemisk analys är markören en ökning av bilirubin (över 20,5 μmol / l), vilket är förknippat med nedbrytningen av hemoglobin, vilket uppstår vid blödning, samt en ökning av koncentrationen av ALT och AST.
4. Hepatit och HIV-test. Trombocytopeni kan vara resultatet av hepatit C och immunbristviruset - för att utesluta dessa sjukdomar utförs relevanta studier.
5. Andra studier. Förutom de ovan angivna testerna förskrivs patienterna specifika diagnosmetoder (klämprov, tourniquet, etc.) - utseendet av småblödningar indikerar trombocytopeni. I vissa fall krävs en benmärgsundersökning som gör det möjligt att bestämma ökningen av megakaryocyter (mer än 54-114 / μl) samt en ultraljud av de inre organen för att bedöma deras tillstånd och bestämma eventuell skada.
6. Differentiell diagnos. Differentiell diagnos utförs med aplastisk anemi, liksom sekundär trombocytopeni, som observeras vid virusinfektioner, järnbristanemi etc. För att utesluta dessa sjukdomar utförs upprepade blodprov med en grundlig undersökning av indikatorer, detektion av antikroppar mot vissa infektioner (mässling, rubella, kycklingpox etc.).

Rekommenderas för visning av video

Immun trombocytopeni: symptom, diagnos och behandling

Immun trombocytopeni (ITP) är ett tillstånd där kroppens immunsystem attackerar och förstör blodplättar, vilket orsakar en signifikant minskning av deras antal (trombocytopeni). Blodplättar behövs för att sluta blöda.

symptom:

Symtom är förknippad med en ökad risk för blödning på grund av en minskning av antalet blodplättar. För många människor är ITP asymptomatisk.

- Blod i urin och avföring

- Riklig menstruationsblödning (menorrhagia)

- Petechiae - röda prickar, som liknar utslag, faktiskt små subkutana blödningar

- Bruising är stor och kändes under huden.

- Blödningar i munhålan (purpura)

skäl

I de flesta fall minskar trombocytantalet på grund av det faktum att immunsystemet producerar antikroppar som känner igen blodplättar som främmande och förstör dem i mjälten, det inre ordet där blodet filtreras. Också orsaken till trombocytopeni kan vara en minskning av deras produkter. Immun trombocytopeni är vanligtvis provocerad av något. Ibland kan läkaren inte bestämma denna provocerande faktor.

- Virus: kan ofta prova utvecklingen av ITP hos barn. Viral infektion föregår vanligtvis utvecklingen av ITP, som manifesterar sig flera veckor före den. Genom att producera immunförsvar mot virus kan immunsystemet felaktigt skapa antikroppar mot blodplättar.

- Vaccinationer: utvecklingen av ITP är förknippad med införandet av CCP-vaccinet (mässling, rubella, parotit). I regel utvecklas tillståndet inom 6 veckor efter vaccination. Det bör noteras att detta sker mycket sällan - 2,6 fall per 100 000. Denna risk är mycket lägre än risken för att utveckla immun trombocytopeni med mässling eller röda hund. I detta fall är allvarlig blödning sällsynt och mer än 90% av patienterna återhämtar sig inom 6 månader.

- Autoimmuna sjukdomar: ITP anses vara en autoimmun sjukdom, den kan fungera som en av de första symptomen på autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit.

diagnostik

Liksom andra blodsjukdomar diagnostiseras ITP med ett kliniskt blodprov. Andra test finns inte för att diagnostisera detta tillstånd. Diagnosen görs genom att exkludera andra sjukdomar. I ITP förblir leukocyter och hemoglobin vanligtvis på en normal nivå. Du kan också behöva ett blodutslag för att studera blodplättformen, för att se till att endast antalet blodplättar minskar och deras form ändras inte. Det är således möjligt att utesluta en malign blodsjukdom eller andra orsaker till trombocytopeni. Om det misstänks att ITP är en följd av en autoimmun process, kan en specifik diagnos av denna sjukdom behövas.

ITP-behandling

För närvarande beror ITP-behandling främst på blödningens närvaro. Målet med terapi är att stoppa sådan blödning, och även att öka blodplättarnas nivå till säkra siffror. Personer med ITP bör undvika att ta aspirin och droger som innehåller ibuprofen, eftersom de har en dålig effekt på trombocytfunktionen.

- Observation: Om det inte finns några symtom på blödning kan läkaren välja observationstaktik utan att förskriva mediciner.

- Steroidhormoner: metylprednisolon eller prednison används oftast i världen för behandling av ITP. De motstår mycket effektivt processen med att förstöra blodplättar i mjälten, men för att öka blodplättar kan det ta mer än en vecka efter behandlingens början.

- Immunoglobulin Administration: Intravenös immunoglobulin används ofta vid behandling av ITP. Typiskt används denna metod för blödning, när patienten behöver höja nivån på blodplättar på kort tid. Det förskrivs i dropp, varan infaller flera timmar.

- Anti-Rh immunoglobulin: administreras intravenöst för att öka blodplättsnivåerna hos personer med en specifik blodgrupp. Infusionsvaraktigheten är mindre än vid införandet av immunoglobulin.

- Trombocytransfusion: Det är inte alltid effektivt för ITP, men kan vara nödvändigt i vissa fall, till exempel före operation. Om sjukdomen inte behandlas kan följande åtgärder behövas:

- Splenektomi: detta förlänger blodplättarnas liv, eftersom deras förstörelse uppträder i mjälten. Innan du fattar ett beslut om att ta bort mjälten, väger du fördelarna och nackdelarna.

-Rituximab: B-cell destruktiva monoklonala antikroppar är vita blodkroppar som är ansvariga för produktion av antikroppar mot blodplättar. Då kanske nya B-celler inte producerar autoantikroppar.

- Trombopoetinreceptoragonister: Eltrombopag (oralt) och romiplostim (subkutant) tillhör dem. Deras agerande är att stimulera produktion av blodplättar genom benmärgen.

Skillnader ITP hos vuxna och barn

Hos vuxna och barn fortsätter sjukdomen på olika sätt. Hos barn med ITP återfinns fullständig återhämtning i mer än 80% av fallen. Ungdomar och vuxna är mer benägna att utveckla kroniska former som kvarstår för livet och kan eller behöver inte behandlas.

Immun trombocytopeni: behandling, symtom, prognos

Behandlingen inkluderar kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva medel och trombopoietinagonister.

Vid livshotande blödning är det nödvändigt att förskriva trombocytransfusioner, intravenösa kortikosteroider, intravenös anti-D-immunoglobulin och IVIG.

ITP uppträder vanligen som ett resultat av verkan av autoantikroppar riktade mot trombocytkonstruktionsantigener. I barndoms-ITP kan autoantikroppar associeras med virusantigener. Trigger hos vuxna okänd.

Symtom och tecken på immun trombocytopeni

Symtom och tecken är petechiae, purpura och mukosal blödning. Gastrointestinal blödning och hematuri i ITP är sällsynta. Mjältet är inte förstorat, med undantag för fall av infektion med samtidig barninfektion. ITP är också associerad med ökad risk för trombos.

Diagnos av immuntrombocytopeni

ITP misstänks hos patienter med isolerad trombocytopeni. Eftersom det inte finns några specifika manifestationer av ITP, bör orsakerna till isolerad trombocytopeni (till exempel droger, alkohol, lymfoproliferativa sjukdomar, andra autoimmuna sjukdomar, virusinfektioner) uteslutas under klinisk utvärdering och testning. Patienterna ordineras som regel koagulationsprov, leverprov och tester för hepatit C och HIV. Anti-blodplättantikroppstestet är meningslöst för diagnos och behandling.

En undersökning av benmärg är inte nödvändig för att diagnostisera, men det bör göras i fall där anomalier finns i blodet eller i blodet utöver trombocytopeni. när kliniska tecken inte är typiska. I patienter med ITP avslöjar en benmärgsundersökning ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i det annars normala benmärgsprovet.

Immuntrombocytopeni förutsägelse

Barn återhämtar vanligtvis spontant (även från svår trombocytopeni) inom några veckor eller månader.

Spontan remission kan förekomma hos vuxna, men detta inträffar sällan efter det första året av sjukdom. Emellertid fortsätter sjukdomen hos många patienter i en mild form (dvs blodplättantal> 30 000 / | il) med minimal eller ingen blödning; Sådana fall är vanligare än tidigare trodde, många av dem, som tidigare upptäckts med automatiserad trombocyträkning, bestäms nu med ett allmänt blodprov. Andra patienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, även om fall av livshotande blödning och död är sällsynta.

Behandling av immun trombocytopeni

• Orala kortikosteroider.
• Intravenös immunoglobulin (IVIG).
• Intravenös anti-D-immunoglobulin.
• Splenektomi.
• Trombopoetinagonister.
• Rituximab.
• Andra immunosuppressiva medel.
• För svår blödning: IVIG, intravenöst anti-D-immunoglobulin, intravenösa kortikosteroider och / eller trombocytransfusioner.

Vuxna med blödning och trombocytantal på 50 000 / μl. Känsligheten för rituximab når 57%, men endast 21% av de vuxna patienterna är kvar i eftergift efter 5 år. Patienter med svår symptomatisk trombocytopeni som inte är mottagliga för andra läkemedel kan kräva intensiv immunosuppression med läkemedel som cyklofosfamid och azatioprin.

Barn är vanligtvis föreskrivna underhållsbehandling, eftersom de flesta av dem återhämtar sig spontant. Även efter flera månader eller år med trombocytopeni upplever de flesta barn spontana remissioner. Om blödning av slemhinnan uppstår kan kortikosteroider eller IVIG ordineras. Användningen av kortikosteroider och IVIG är kontroversiell, eftersom ökat antal blodplättar kan inte förbättra det kliniska resultatet. Splenektomi för barn görs sällan. Om emellertid i sex eller flera månader observeras allvarlig symptomatisk trombocytopeni börjar man överväga möjligheten till splenektomi.

Fagocytisk blockad uppnås genom användning av IVIG eller anti-D immunoglobulin. Högdos metylprednisolon är billigare än IVIG eller intravenös anti-D immunoglobulin, är enklare att använda, men mindre effektiv. Patienter med ITP och livshotande blödning får också blodplätttransfusioner. Trombocytransfusion används ej för profylaktiska ändamål.

Orala kortikosteroider, IVIG eller intravenös anti-D-immunoglobulin kan också användas för att tillfälligt öka antalet blodplättar som behövs för att ta bort tänder, föda eller andra invasiva förfaranden.

trombocytopeni

Trombocytopeni är en kvantitativ kränkning av trombocythemostasen, kännetecknad av en minskning av antalet blodplättar per blodvolym. Kliniska tecken på trombocytopeni inkluderar ökad blödning från skadad hud och slemhinnor, en tendens till blåmärken och hemorragisk utslag, spontan blödning från olika ställen (nasal, gingival, mag, livmoder etc.). Hematologisk diagnos är baserad på studien av det fullständiga blodtalet med blodplätträkning, immunologisk undersökning och undersökning av benmärg. Möjliga metoder för behandling av trombocytopeni är läkemedelsbehandling, splenektomi, extrakorporeal rengöring av blodet.

trombocytopeni

Trombocytopeni - hemorragisk diatese som skiljer sig åt i etiologi, patogenes och kurs, kännetecknad av en tendens till ökad blödning på grund av minskning av antalet blodplattor. Trombocytopeni-tröskeln i hematologi anses vara blodplättsnivån under 150x109 / l. En utvecklad klinisk bild av trombocytopeni utvecklas vanligen när blodplättar minskar till 50x109 / l, och en nivå på 30x109 / l och under är kritisk. Fysiologisk trombocytopeni, som uppträder hos kvinnor under menstruation eller graviditet (gestationstrombocytopeni), når vanligtvis inte en uttalad grad. Patologisk trombocytopeni, på grund av olika orsaker, förekommer hos 50-100 personer av 1 miljoner.

Blodplättar (Bitstsotsero plaques) är små blodplattor med en storlek på 1-4 mikron. De bildas från benmärgs megakaryocyter med den direkta stimulerande effekten av polypeptidhormontrombopoietinet. Den normala nivån på blodplättar är 150-400x109 / l; Cirka 70% av blodplättarna cirkulerar kontinuerligt i perifert blod och 1/3 del finns i mjältpappret. Den genomsnittliga livslängden för blodplättar är 7-10 dagar, varefter de förstörs i mjälten.

Trombocytopeni klassificering

Trombocytopeni klassificeras vanligtvis på grundval av ett antal tecken: orsaker, syndromets natur, patogenetiska faktor, svårighetsgrad av hemorragiska manifestationer. Med etiologiskt kriterium utmärks primär (idiopatisk) och sekundär (förvärvad) trombocytopeni. I det första fallet är syndromet en självständig sjukdom; i det andra utvecklas det igen, med ett antal andra patologiska processer.

Trombocytopeni kan ha en akut kurs (varar upp till 6 månader, med en plötslig inbrott och en snabb minskning av antalet blodplättar) och kronisk (varaktig över 6 månader, med en gradvis ökning av manifestationer och en minskning av blodplättarnas nivå).

Med tanke på den ledande patogenetiska faktorn avger:

• trombocytopeniutspädning
• trombocytopenifördelning
• trombocytopeni-konsumtion
• trombocytopeni på grund av otillräcklig trombocytbildning
• trombocytopeni på grund av ökad blodplättsförstöring: icke-immun och immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

Kriteriet för svårighetsgraden av trombocytopeni är nivån på blodplättar och graden av försämring av hemostas

• I - blodplätttal 150-50x109 / l - tillfredsställande hemostas
• II - Antal blodplättar 50-20 x109 / l - med mindre skada, intrakutana blödningar, petechiae, förlängd blödning från sår uppstår
• III - blodplättantal 20x109 / l och under - spontan inre blödning utvecklas.

Orsaker till trombocytopeni

Kongenital trombocytopeni är mestadels del av ärftliga syndrom såsom Viskota-Aldrich syndrom, Fanconis anemi, Bernard-Soulier-syndrom, anomali Mey-Hegglina et al. På grund av ärftlig trombocytopeni, ändrar vanligen också observerats kvalitativa blodplätts dess vanligtvis kallad thrombocytopathy.

Orsakerna till förvärvad trombocytopeni är extremt olika. Således kan återhämtningen av blodförlust genom infusionsmedia, plasma, erytrocytmassa leda till en minskning av trombocytkoncentrationen med 20-25% och framväxten av den så kallade trombocytopenieutspädningen. Grunden för trombocytopenifördelning är sekvestrering av blodplättar i mjälten eller vaskulära tumörer - hemangiom med avstängning av en signifikant mängd blodplättmassa från den allmänna blodströmmen. Trombocytopenifördelning kan utvecklas i sjukdomar med massiv splenomegali: lymfom, sarkoidos, portalhypertension, mjält tuberkulos, alkoholism, Gaucher-sjukdom, Feltysyndrom etc.

Den mest talrika gruppen består av trombocytopeni, på grund av ökad förstöring av blodplättar. De kan utvecklas i samband med den mekaniska destruktionen av blodplättar (till exempel med proteshjärtventiler, kardiopulmonell bypass, paroxysmal nattlig hemoglobinuri) och i närvaro av en immunkomponent.

Alloimmun trombocytopeni kan vara en följd av transfusion av icke-gruppblod; transimmun - penetration av moderna antikroppar mot blodplättar via placentan till fostret. Autoimmun trombocytopeni i samband med utveckling av antikroppar mot omodifierad egna antigener blodplättar som förekommer i idiopatisk trombocytopen purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun tyreoidit, multipelt myelom, kronisk hepatit, HIV-infektion och andra.

Heteroimmun trombocytopeni orsakas av bildandet av antikroppar mot främmande antigener, vilka är fasta på blodplättens yta (medicinska, virus etc.). Droginducerad patologi uppträder vid användning av lugnande, antibakteriella, sulfanilamidläkemedel, alkaloider, guldföreningar, vismut, heparininjektioner, etc. mononukleos), vaccination.

Trombocytopeni, på grund av otillräcklig bildning av trombocyter (produktiv), utvecklas med ett underskott av hematopoetiska stamceller. Detta tillstånd är karakteristiskt för aplastisk anemi, akut leukemi, myelofibros och myeloskleros, tumörmetastaser i benmärgen, järnbrist, folsyra och vitamin B12, effekterna av strålterapi och cytostatisk kemoterapi.

Slutligen uppstår konsumtionstrombocytopeni i samband med det ökade behovet av trombocyter för att säkerställa blodkoagulering, exempelvis med DIC, trombos etc.

Symptom på trombocytopeni

Vanligtvis är den första signalen för att minska nivån på blodplättar utseendet av hudblödningar med liten skada på (mjukgöring) av mjukvävnad. Patienter rapporterar ofta förekomst blåmärken specifik punktuell utslag (petekier) på kroppen och extremiteter, blödning i slemhinnor, ökad blödande tandkött och m. N. Under denna period trombocytopeni detekteras endast baserad på de hemogram ändras ofta undersökts vid ett annat tillfälle.

I nästa steg finns det en ökning av blödningstiden med mindre nedskärningar, långvarig och kraftig menstruationsblödning hos kvinnor (menorrhagia), utseendet av ekchymos vid injektionsställen. Blödning orsakad av trauma eller medicinsk manipulation (till exempel extraktion av en tand) kan variera från flera timmar till flera dagar. Splenomegali i trombocytopeni utvecklas vanligen endast mot bakgrund av comorbiditeter (autoimmun hemolytisk anemi, kronisk hepatit, lymfocytisk leukemi, etc.); Leverförstoring är inte karakteristisk. Vid artralgi bör man tänka på förekomsten av kollagenos i patienten och trombocytopeniens sekundära karaktär. med en tendens till bildandet av djupa viscerala hematom eller hemartros - om hemofili.

Med en signifikant minskning av antalet blodplättar uppträder spontan blödning (nasal, livmoder, lung, njur, gastrointestinal), uttalat hemorragiskt syndrom efter kirurgiska ingrepp. Kraftig otvättad blödning och blödningar i hjärnan kan vara dödliga.

Diagnos och behandling av trombocytopeni

För eventuella tillstånd som innebär ökad blödning, hänvisa till en hematolog. Det första testet för att diagnostisera trombocytopeni är ett allmänt blodprov med antal blodplättar. Perifer smeta kan indikera en möjlig orsak trombocytopeni: närvaron av kärnförsedda röda blodkroppar eller omogna leukocyter sannolikt gynnar hemoblastosis och kräver en undersökning (av sternala punkterings trepanobiopsy) mer djupgående.

För att utesluta koagulopati undersöks ett hemostasiogram; om en autoimmun trombocytopeni misstänks, detekteras antikroppar mot blodplättar. En möjlig orsak till trombocytopeni tillåter oss att identifiera ultraljud i mjälten, bröströntgen, ELISA. Differentiell diagnos utförs mellan olika former av trombocytopeni, liksom med von Willebrand-sjukdom, hemofili, perniciös anemi, trombocytopati, etc.

Vid fastställande av den sekundära arten av trombocytopeni är huvudbehandlingen behandlingen av den underliggande sjukdomen. Förekomsten av uttalad hemorragisk syndrom kräver dock sjukhusvård av patienten och tillhandahållande av akutsjukvård. Med aktiv blödning indikeras trombocytransfusioner, utnämning av angioprotektorer (etamzila) och fibrinolyshämmare (aminokapronsyra). Accept av acetylsalicylsyra, antikoagulantia, NSAID är utesluten.

Patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura ges glukokortikoidbehandling, intravenös administrering av immunoglobulin, plasmaferes och kemoterapi med cytostatika. I vissa fall (med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling, återkommande blödning) indikeras splenektomi. Vid icke-immun trombocytopeni utförs symptomatisk hemostatisk terapi.

Symtom på autoimmun och immun trombocytopeni

För att förhindra att patientens tillstånd försämras till oupphörliga nivåer, måste en allvarlig sjukdom som autoimmun och immun trombocytopeni diagnostiseras omedelbart.

Trombocytopeni avser ett patologiskt tillstånd med en karakteristisk minskning av antalet blodplättar till en nivå av 140 000 μl och lägre, med en norm på 150 000 μl och högre.

Funktioner av sjukdomen

I humant blod är blodplättar en viktig komponent.

Processen för deras bildning sker i den röda benmärgen och kan om nödvändigt kontrolleras.

När det finns en skarp brist på dessa celler i kroppen accelererar människokroppen processerna i deras produktion.

Denna mekanism har inte studerats nog, även om det är känt att deras genomsnittliga livslängd är endast 8 till 10 dagar, vilket är relativt litet. Trombocytens livscykel slutar i mjälten.

Sjukdomar autoimmun trombocytopeni leder till en signifikant minskning av blodkroppens livslängd.

Enkelt uttryckt, blodplättar dör i levern, mjälte och lymfkörtlar många gånger snabbare än röd benmärg skapar nya celler.

Mot denna bakgrund har patientens kropp många problem. Faktum är att blodplättar är ett oumbärligt element för att upprätthålla blodkärlens hälsa.

Deras huvuduppgift i händelse av skador på fartygen är att ta sig av det, som fungerar som ett slags "lapp" som bekleder det drabbade området och förhindrar utvecklingen av inflammation.

Om det inte finns tillräckligt med blodplättar i kroppen kan skador på blodkärlen utvecklas till massiv blödning, vilket är extremt svårt att stoppa utan dessa celler.

Det kommer inte att vara möjligt för kroppen att bilda en skyddande trombocytpropp som slutar blöda på grund av nedsänkning av kärlet och förbättrar blodproppens kvalitet.

Orsakerna till förekomsten av autoimmun trombocytopeni är uppdelade i två grupper.

Den första innehåller okända skäl, vars förekomst är omöjlig att förklara. Primär orsaker är i sin tur både akuta och kroniska.

Orsaker från den sekundära gruppen förekommer på grund av utvecklingen i människokroppen av sjukdomar som påverkar immunsystemet.

Dessa sjukdomar innefattar:

• onkologi av lymfkörtlar;
• kraftiga virusinfektioner, såsom HIV eller röda hundar;
• autoimmun, såsom lupus eller ulcerös kolit.

Om det är omöjligt att bestämma inblandning av symtom, bör du inte göra snabba slutsatser och antar att detta är den primära immuntrombocytopeni.

Det är troligt att sjukdomen orsakas av medicinering av en viss grupp eller är medfödd.

Doseringsform av autoimmun trombocytopeni kan förekomma i fall där patienten genomgår långvarig behandling med antibiotika eller diuretika.

Ett kännetecken hos denna sjukdomsform är ett hemorragiskt utslag som sprider sig genom hela kroppen.

Symtom på immun trombocytopeni

I allmänhet kan symtomen på autoimmun trombocytopeni delas in i två huvudgrupper: kronisk och akut.

Oftast är symtomen i båda fallen lika, men med den kroniska formen av manifestation är de direkt relaterade till den befintliga sjukdomen i människokroppen.

Detta kan förändra den kliniska bilden av autoimmun trombocytopeni.

Det första symptomet, med vilket det mesta av manifestationen av trombocytopeni börjar, är en blödning på huden och slemhinnorna.

Blödningar kan förekomma i någon del av människokroppen, vilket gör sjukdomen farligare, eftersom ingen utesluter möjligheten till blödning i hjärnan.

Den inverkan som autoimmun trombocytopeni har på människokroppen kan bedömas efter att ha tagit prov för kapillär sårbarhet.

Resultaten av denna studie är i de flesta fall positiva.

Inhementa trombocytopeniska symptom är en utvidgning av mjälten och lymfkörtlarna. En ökning i levern är inte karakteristisk.

Mot bakgrund av nederlaget i lymfsystemet kan kroppstemperaturen stiga till 38 grader, och smärta i lederna uppträder.

Ett kritiskt lågt blodplätttal kommer att noteras vid ett allmänt blodprov hos en patient med misstänkt trombocytopeni.

I detta fall sannolikheten för hemorragisk diatese. Detta symptom uppträder hos personer med blodplättsnivåer under 109 / L.

Ett annat symptom på autoimmun och immun trombocytopeni är förändringar i blodplättens struktur, vilket även kan ses under blodprovtagning för en allmän analys.

Cellerna ökar i storlek, förvärvar en blå nyans. Följaktligen minskar deras antal, som redan nämnts ovan, men antalet andra blodelement, exempelvis röda blodkroppar eller vita blodkroppar, förblir oförändrade.

De flesta patienter har en ökning av antalet megakaryocyter i benmärgen.

Anledningen till detta är aktiviteten av trombocytopeni, vilket bidrar till bildandet av multipel blödning i patientens kropp.

Blödning kan också öppnas på benmärgets röda spridning, vilket medför en ökning av antalet megakaryocyter.

Huvudsymptomet för autoimmun och immun trombocytopeni är funktionsnedsättningen av blodplättar. På grund av detta ökar varaktigheten av blödningen.

Diagnostiska förfaranden

Valet av diagnostiska förfaranden för att bekräfta autoimmun och immun trombocytopeni är helt baserat på den kliniska bilden och särdrag hos sjukdomsförloppet.

För det första insisterar läkare på behovet av att eliminera anemi, aktiviteten av cancermetastaser, aplasi och hemoblastos. För detta används benmärg och urintester.

I kombination med anemi observeras ofta immuntrombocytopeni hos barn när det finns brist på vitamin B12 och folsyra.

Lyckligtvis är symtomen i det här fallet inaktiva, varför barnet inte lider av ökad blödning.

När ett problem upptäcks rekommenderas observation över tiden för att ta reda på orsakerna, bekräfta diagnosen och förorda lämplig behandling.

En vanlig diagnostisk metod för autoimmun och immun trombocytopeni är en familjehistoria.

Det är relevant vid en medfödd förutsättning för sjukdomen.

Studien av den ärftliga formen av trombocytopeni är inte komplett utan den morfologiska studien av blodplättar.

Under denna diagnostiska procedur samlas data in på strukturen, storleken och kvaliteten på cellernas funktion. Ofta är detta tillräckligt för att bekräfta diagnosen.

Det är viktigt att komma ihåg att trombocytfunktionen inte är den enda indikatorn för bedömning av sjukdomsform och -stadiet.

I studien av autoimmun och immun tas hänsyn till trombocytopeni och antalet megakaryocyter - under perioden för förvärmning minskar deras antal avsevärt.

Under diagnosförfarandena behöver läkaren få data om:

• symtom på patienten i barndomen;
• förekomsten av immun trombocytopeni hos släktingar
• som kroppens uppfattning om glukokortikosteroidbehandling
• patienten har anti-blodplättsantikroppar.

Den insamlade data gör det möjligt för läkaren att bekräfta diagnosen autoimmun eller immun trombocytopeni och förskriva lämplig behandling för patienten.

Behandling av immun trombocytopeni

När autoimmun och immun trombocytopeni innebär användning för behandling av läkemedel baserade på steroidhormoner, immunosuppressiva medel och kardinalåtgärder - kirurgi för att ta bort mjälten.

Effekten av behandlingen manifesteras efter Prednisolons första dagar. I allvarliga fall kan den initiala dosen inte vara tillräcklig, för vilken den ska fördubblas om en vecka.

Behandlingsprocessen för trombocytopeni fortsätter tills full återhämtning - blödningens försvinnande och ökar till en normal nivå av trombocytantal.

Om autoimmun och immun trombocytopeni inte är av kronisk form, kan endast en behandling med hormonbehandling vara tillräcklig för att bota.

I de flesta fall, efter avslutad hormoninsamlingsperiod, inträffar emellertid ett återfall, vilket kräver en återgång till föregående eller till och med ökad dosering av läkemedel.

För 10% av patienterna ger användningen av hormoner inga resultat av behandling - autoimmun och immun trombocytopeni kvarstår.

I vissa fall är den minimala effekten fortfarande närvarande - sjukdomen förblir obehandlad, men blödningen försvinner.

Avlägsnande av mjälten föreskrivs i fall där hormonbehandling inte är tillräcklig eller efter tre månader efter administrering observeras ej önskad effekt.

Mer än hälften av patienterna efter operationen blir av med autoimmun och immun trombocytopeni.

Några dagar efter operationen normaliseras antalet blodplättar i blodet.

En kombination av kirurgisk ingrepp och hormonbehandling med en ökning av dosen av läkemedlet fem dagar före det planerade operationsdatumet anses vara effektivt.

Immun trombocytopeni. Rekommendationer för behandling av ITP

Benmärgen och de delar som den producerar och omvandlar är ansvariga för immunsystemets tillstånd. De viktigaste delarna av denna kedja är blodplättar. Dessa är fragment av massiva celler av benmärgs megakaryocyter, vilka är föregångare till blodplättar, den senare rollen är normalisering av hemostas (det hematopoietiska systemet). Nivån på blodplättar i blodet måste bibehållas vid optimala värden. Annars kan en person uppleva olika allvarliga sjukdomar.

Immun trombocytopeni eller råttcellbrist reducerar en persons skyddande potential, som påverkar blodkoagulering. Ett överskott av blodplättar leder till trombos och nedsatt blodflöde till blödningar i de inre organen.

Vad är immun trombocytopeni?

ITP är när en person har ett genomsnittligt antal blodplättar på 200 till 400 enheter. Variationerna i ålder är följande:

• normen i en vuxen 200-400 enheter;
• ungdomar från 15 till 18 år - från 180 till 420 enheter;
• upp till 15 år - 150 - 450 enheter;
• Nyfödda barn - 100 - 400 enheter.

Att minska tröskeln är hos kvinnor, särskilt under menstruation och graviditet, men du måste hålla koll på indikatorerna i konstant läge för att förhindra immun trombocytopeni, vilket försvagar försvaret ibland.

De röda blodkropparnas normala funktion är livscykeln i blodet från 5 till 8 dagar i form av rundade bikonvexa skivor. Men när en skada uppstår förändras de, växer, släpper limpseudopodier som täcker kärlets skadade vävnad och därigenom stoppar blödningen. Brist på blodplättar gör det långsamt att återhämta sig efter skador. Därför är problemet med utvecklingen av immuntrombocytopeni, läkare med ökad uppmärksamhet.

Den optimala nivån på röda blodkroppar stöder benmärgen - det främsta immunitetsorganet, uppgiften är att fylla upp till 13% av sin massa. Denna process tillhandahålls av hematopoetiska stamceller.

Farliga konsekvenser! Immun trombocytopeni med en minskning av mängden blodplättmassa till en kritisk nivå orsakar plötslig blödning.

Immun trombocytopenisk purpura hos barn

Akut autoimmun ITP från två till nio år gammal hos barn uppstår efter övervinning av virusinfektioner. Detta händer spontant och kännetecknas av utseende av petechiae och purpura. Blodtester visar en brist på blodplättar mot en bakgrund av normala leukocytnivåer. Som ett resultat diagnostiserar läkaren immuntrombocytopenisk purpura.

Grunden för förekomst av abnormiteter är produktionen av antikroppar mot antigener av virala proteiner. Processen karakteriseras genom att adsorbera på membranfragment av blodplättar av virala antigener eller immunkomplex av antigen / antikroppsinteraktion. Som ett resultat lämnar antigener kroppen, en person återvinner inom några veckor utan terapeutisk ingrepp.

Nyfödda har flera typer av trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du kommer att läsa nedanför.

Manifestationer av immun trombocytopeni - stora blåmärken på barnets kropp, blodiga plack, smärta vid rörelse av extremiteterna, vilket indikerar blödning i lederna.

Symtom på immun trombocytopeni

Bilden av tecken på sjukdomen är uppenbar. Symtomatisk komplex är framväxten av blödningsområden i huden, slemhinnor.

• Ekchymos, petechiae förekommer utan anledning eller efter att ha berört kroppen när de matar barnet och påverkan på munslimhinnan med en sked.
• Blödande tandkött.
• Nasal, otisk, gastrointestinal blödning, orsakande anemi.
• Acyklisk livmoderblödning (metrorragi) hos kvinnor, signifikant blodförlust under menstruationen (menorrhagia).

Tänk på! Dessa är symtom på nedsatt trombocytproduktion, som bör varna, de föreslår att du behöver planera ett besök till läkaren.

Orsaker till blodplättmassedropp

Villkor för utveckling av patologi är misslyckandet av trombocytproduktion - en minskning av blodplättbildning vid den röda benmärgen. Anomali utvecklas under vissa förutsättningar.

1. Hämning av cellkomplexmognad - megakaryocytiska, röda, myeloidspiror, som uppstår som ett resultat av aplastisk anemi.
2. När metastaser av cancerceller i benmärgen.
3. Med akut och kronisk leukemi.
4. Vitamin B12, B9 brister som orsakar anemi.
5. Infektion med virusinfektion.
6. Drogbehandling med tiazider, östrogen.
7. Efter att ha utfört kemoterapi och strålbehandlingar.
8. Med alkoholförgiftning.

Ökad förstöring, blodplättsförbrukning ligger också bakom sjukdomen. Denna process orsakar medfödda och sekundära trombocytopena händelser. Det kännetecknas av överflödig konsumtion av blodplättceller över kompensationsförmågan hos deras ersättning av benmärg.

Orsaken till immuntrombocytopeni blir ett brott mot fördelningen av blodplättar i mjälten. Denna kropp är en depå för att lagra röda blodkroppar, det ger dem ökad konsumtion i blodet. Men när de sover där, aktiveras mekanismen för deras snabba förstörelse, vilket framkallar pancytopeni. Det finns en minskning av alla delar av blodet, komplicerat av allvarliga patologier i immun-, hematopoietiska, lymfatiska system.

Trombocytopeni Behandling

Vid sjukdoms akuta sjukdom kräver patienten sjukhusvistelse, eftersom svårighetsgraden av patientens tillstånd med trombocytopeni innebär en standard för sjukvårdspatienten. Patienten rekommenderas att utföra sängstöd tills nivån på de röda blodkropparna närmar sig säkerhetsindikatorn - 150 enheter.

Drogbehandling av trombocytopeni innebär ett tre månaders intag av kortikosteroider, kirurgi för att ta bort mjälten, om det inte finns något annat terapeutiskt sätt att eliminera problemet. Kirurgi betraktas som andra etappen. Efter splenektomi börjar den tredje behandlingssteget, under vilken patienten tar prednison, och han visas även plasmaferesproceduren.

I immuntrombocytopeni rekommenderas inte infusion av donortroppar, eftersom detta kan orsaka försämring av sjukdomen. Trombocytransfusioner hjälper bara till att välja en HLA-kompatibel givare. Men inte varje patient kan vänta på det här, så används transfusionsmetoden för upptintade, röda blodkroppar oftare.

Listan över läkemedel för att öka nivån på blodplättar betecknas Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Varning! Aspirin, barbiturater, koffein ingår i förteckningen över förbjudna läkemedel för en patient med immunkrombocytopeni, eftersom de negativt påverkar beredningen av blodceller för aggregering.

Non-medicinsk behandling av immun trombocytopeni

Efter urladdning från sjukhuset observeras patienter av en hematolog. De tilldelas förfaranden som bidrar till att förbättra staten. Det här är komplexa aktiviteter som omfattar olika områden:

• desinfektion av infektiösa foci;
• avmaskning;
• råd om förebyggande av virusinfektioner som utlöser ett utbrott av blodplättsavvikelser
• härdning, fysioterapi, harmonisering av belastningar.

Varning! Kom ihåg att överdriven motion orsakar återfall av sjukdomen, så följ fysisk aktivitet.

mat

En viktig del av återhämtningen är konsumtionen av en tillräcklig mängd kolhydrater, proteiner, fetter, vitaminer, mikroelement. Läkaren råder patienten på kost, rekommenderar att du håller en matdagbok. Användningen av produkter som inte finns på dietlisten och det okontrollerade intaget av droger orsakar ett utbrott av patologi vid produktion, konsumtion och distribution av blodplättar. Därför måste patienter vara försiktiga.

De näringsmässiga egenskaperna hos immunkrombocytopeni innefattar faktorer:

• avvisning av allergiframkallande livsmedel
• användning av produkter som innehåller vitamin B 12, K, folsyra, som påverkar blodkoagulabilitet
• följer en diettabell 10;
• mottagning av folkläkemedel baserade på örter med hemostatisk effekt - nässla, vinrör, arnica, herdepåse.

örter

Örter bör användas i träning, kombinationen ökar effekten. Buljonger beräknar en matsked per kopp kokande vatten, drick filtreras. Klar avkok delad i två mottagningar per dag. För infusioner av två matskedar av avgifter rekommenderas att brygga i en liter termos. Efter en timmes infusion, drick ett halvt glas tre gånger om dagen.

Typer av sjukdom

Den medicinska klassificeringen av immunkrombocytopeni delar upp sjukdomen i 4 typer.

• Isoimmune, som uppstår på grund av skillnaden mellan blodplättssegmenten hos mamma och bebis, förekommer hos en av tusen barn och kräver brådskande hjälp.
• Autoimmun - En ökning av produktionen av autoantikroppar till sina egna element, kallad blodplattor, åtföljs av kroniska farliga sjukdomar - reumatism, leukemi, lupus erythematosus, sklerodermi.
• Heteroimmune - lila utbrott med blödningar mot bakgrunden av reaktionen mot vissa läkemedel, utlöst av influensa, vallkoppor, mässling, röda hundar. En variation är Verlgofs sjukdom (idiopatisk purpura), en egenskap som är vågliknande blinkningar, åtföljd av blödningar i huden och slemhinnorna.
• Transimmun - ackumulering av antikroppar mot blodplättar hos gravida kvinnor på grund av blodplättskonflikt, som övervinner placenta och bidrar till förekomsten av hemorragisk syndrom.

Prognosen för immun trombocytopeni är positiv endast med snabb medicinsk vård. Vid körförhållanden slutar den inre blödningen i dödsfallet.

Slutsats. Om du systematiskt tar ett blodprov, konsultera en läkare efter det att de första tecknen på sjukdomen har detekterats, är återhämtning från immuntrombocytopeni möjlig. Var uppmärksam på din egen hälsa och ta hand om barn.

trombocytopeni

Trombocytopeni är en patologi associerad med en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar eller blodplättar. Blodplättar har stor inverkan på blodkoagulationsmekanismen, varför deras brist kan orsaka blödning eller skarpa blödningar i inre organens hålrum, vilket utgör ett direkt hot mot människors hälsa och liv.

Kärnan i blodplättens morfologi är att de saknar en kärna, och de är delar av megakaryocytisk cytoplasma. Deras bildning sker i den röda benmärgen som ett resultat av processen att avlägsna fragmenten från modercellen. Blodplättar lever inte mer än 12 dagar. Döda blodplättar smälts av makrofager i kroppens vävnader, och unga mognar istället från benmärgen. Cellväggen representeras av ett membran med innehåll av en speciell typ av molekyler, vars funktion är att känna igen skadade segment av artärer och vener. Till och med kapillärblödning utlöser processen att blockera det drabbade området med en blodplatta genom att bädda in en så kallad "patch" i kärlens sårhålighet. På grundval av detta är de viktigaste funktionella uppgifterna för blodplättar: bildandet av en primär blodplättpropp, skapandet av faktorer som leder till vasokonstriktion, aktiveringen av ett av blodkoagulationssystemen.

Trombocytopeni orsakar

Fysiologiska egenskaper i livscykeln med röda blodplättar tillåter oss att klassificera faktorer som leder till trombocytopeni till:

- reducera bildningen av blodplättar

- öka förlusten av blodplättar

- vilket leder till omfördelning av blodplättar.

Den första faktorn är i sin tur delas in i: trombotsitoneniyu inducerad megakaryocytisk hypoplasi av grodden, trombocytopeni, vars orsak är ineffektiviteten trombotsitopoeza och trombocytopeni som ett resultat av ersättning av en bakterie av megakaryocyter i epifysen av långa ben, vid platsen för benmärgen.

Underutveckling av megakaryocytisk spruit uppträder som ett resultat av oförmågan hos den inerta hjärnan att starta processen med daglig ersättning. Orsaken är aplastisk anemi, vilket leder till en total hypoplasi av leukocyter, blodplättar och erytrocyter.

En viktig roll i utvecklingen av denna speciella typ av trombocytopeni spelas av administrering av antibiotika, cytotoxiska läkemedel, antityroid-läkemedel och guldpreparat. Så en grupp av cytostatika trycker på benmärgen, och antibiotika leder till en ökning av benmärgens mottaglighet för denna grupp av läkemedel. Hypoplasi orsak som alkohol, virusinfektion, planerade mässlingsvaccination, utveckling av sepsis hos patienter med långvarig syrebrist av vävnader och organ i människokroppen av olika etiologier och andra. Det finns fall av medfödd hypoplasi, som ett exempel - konstitutionell aplastisk anemi.

Trombocytopeni, orsakad av hämning av processerna av trombocytopoiesis, orsakas av många orsaker. En av dem är en otillräcklig mängd trombopoietin, vanligtvis manifesterad vid födseln. Trombopoietin är ett ämne som förbättrar mognad av blodplättar från ett megakaryocytkiem. För närvarande är denna patologi väl diagnostiserad och kan snabbt botas.

En annan orsak till nedsatt trombocytbildning är svår järnbristanemi. Detta beror på det faktum att en viss mängd järn behövs för att upprätthålla en normal nivå av blodplättar i blodsystemet och cyanokobalamin eller vitamin B 12. I additions trombocytopoies reduktionsprocesser ofta förknippade med virusinfektion, alkoholförgiftning och med ärftliga sjukdomar, etiologin av dessa är i mognadsprocessen olämplig för den kvalitativa blodplätts hematopoies.

Röda benmärgs megakaryocyter ersätts med: blodcancer med metastasering i sitt slutstadium, proliferation av fibrös vävnad och granulom, ersättning av normala röda benmärgsceller med egna celler. Dessa patologiska tillstånd orsakar en minskning av det kvantitativa innehållet av alla bildade element i blodet, inklusive blodplättar.

Faktorer som ökar trombocytdöd kan villkorligen klassificeras som immunologiska och icke-immunologiska. Detta är den största gruppen av orsakerna till trombocytopeni, såsom snabb upplösning av blodplättar leder till en ökning i innehållet av de strukturella elementen i cirkulationssystemet som ett resultat av okontrollerade utväxter.

Konventionellt kan gruppen immunologiska faktorer uppdelas i:

- orsakad av växtantikroppar eller isoimmun trombocytopeni;

- orsakad av autoantikroppsprodukter eller autoimmun trombocytopeni

- orsakad av förskrivning av droger eller immun trombocytopeni.

Isoimmun trombocytopeni uppstår som ett resultat av intag av blodplättar ovanliga för en given organism i blodet. Anledningen till detta är abnorm trombocytopenisk purpura hos nyfödda och motståndet hos mottagare under blodtransfusion. Lila nyfödd utvecklas när trombocyter antigener mor oförenligt antigener blodplättar baby, vilket resulterar i barnets kropp få främmande för sitt system för blod antikroppar som förstör trombocyter. Denna sjukdom är inte vanlig och är direkt beroende av kvinnornas immunitet under graviditeten. Anledningarna till resistansbildning hos mottagare är dåligt förstådda, men det kan sägas med tillförsikt att deras manifestationer är förenade med blodtransfusion inkompatibla när det gäller blodplättar.

Autoimmun trombocytopeni uppträder när blodplättsdöd är associerad med effekten av antikroppar på immunkomplex. Detta leder till kronisk lymfocytisk leukemi, inflammatoriska sjukdomar i mag-tarmkanalen, humant immunbristvirus och andra.

De faktorer som leder till utvecklingen av immun trombocytopeni, innefattar antibiotika grupp penicillin, sulfonamider, heroin, morfin och andra läkemedel, i syfte att antiulcus-droger såsom ranitidin eller cimetidin. Genom att avbryta läkemedlet vid akut begäran av läkaren är patienten självhälsande.

Icke-immune orsaker är patologier såsom defekter i hjärt-kärlsystemet, metastaser i kroppens blodkärl, ersättning av hjärtapparaten och förminskning av lumen i artärerna med en sklerotisk plack. Massiv blödning och infusion av stora volymer transfusionsläkemedel ingår också i denna grupp av faktorer.

När omfördelningen av blodplättar i depotet av ett sådant organ som mjälten störs, ackumuleras mer blodplättar än normalt. Detta leder till splenomegali. De sjukdomar som orsakar denna patologiska processen innefattar: levercancer, leukemi, lymfom, infektionssjukdomar i andningssystemet och andra.

Trombocytopeni symptom

Sjukdomen manifesterar sig oväntat och i vissa fall benägen för exacerbationer, medan den hos andra har en långvarig kurs. Trombocytopeni klassificeras i heteroimmuna och autoimmuna former. Den första formen sker akut, den andra går in i kronisk patologi. Men en sådan separation anses vara betingad, eftersom manifestationen av sjukdoms kliniska bild inte alltid kan relateras till en specifik form av trombocytopeni.

Trombocytopeni börjar med de karakteristiska hudblödningarna och blöder i slemhinnorna. Bilden av hudblödningar observeras oftast i området av lemmar och bagage. Ibland fångar de gränsen för ansikte och läppar och finns på injektionsplatsen.

Blödning efter tanduttag är sällsynt, börjar omedelbart efter avlägsnandet och varaktigheten från flera timmar till flera dagar. I händelse av ett fullständigt stopp för återfall inte benägna.

Ett sådant kliniskt symptom som splenomegali uttrycks hos patienter med comorbiditeter. Det innefattar autoimmun hemolytisk anemi, lymfocytisk leukemi, kronisk hepatit. Leveren ökar inte i trombocytopeni, och hos ett litet antal patienter ökar lymfkörtlarna vanligen, vilket leder till en ökning av kroppstemperaturen till subfebrila tal. Att gå med i kliniken för artralgiasyndrom och en ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten antyder att patienten har en systemisk sjukdom i bindväv, såsom lupus erythematosus.

Allmän analys av perifert blod skiljer sig från normen genom närvaron av en minskning av blodplättskvantitativ indikator. Plasma koagulationsfaktorer kvarstår dock inom acceptabla gränser. Plättens morfologi förändras, de ökar i storlek, blå celler uppträder, deras omvandling observeras. Antalet retikulocyter ökar och röda blodkroppar förstörs. Ibland finns ett skift av leukocytformeln till vänster. I de flesta patienter med trombocytopeni är antalet megakaryocyter hos den röda benmärgen högre än normalt på grund av omfattande blödning. Blodets koaguleringstid förlängs, kapillär sårbarhetsreaktion är positiv, minskningen av blodpropp reduceras.

Enligt svårighetsgraden av kliniska symtom är följande grader av trombocytopeni utmärkta: mild, måttlig svårighetsgrad och svår.

Mild trombocytopeni uppstår som ett resultat av långvarig och riklig kvinnlig menstruation, med näsblod och intradermala blödningar. I detta skede är det nästan omöjligt att diagnostisera sjukdomen, det upptäcks av en slump under rutinundersökningar eller på grund av att man kontrollerar ett blodprov när man går till en läkare för en annan sjukdom.

Den genomsnittliga graden av trombocytopeni manifesteras av hemorragisk utslag, vilket uppträder av många punktblödningar på huden och på membranet i slemhinnan.

Svåra gastrointestinala blödningar orsakar allvarlig trombocytopeni, vilket uppstår när blodplättantalet sjunker till 25 000 / μl.

Det bör noteras att det finns sekundär trombocytopeni, som en typ av denna patologi. Hennes klinik upprepar fullständigt kliniken associerad sjukdom. Till exempel allergisk trombocytopeni, som ett resultat av verkan av allergiska antigener på blodplättar, vilket leder till deras skada eller fullständig upplösning.

Trombocytopeni under graviditeten

Det märks att antalet blodplättar under graviditeten varierar ojämnt, på grund av stor betydelse här är kvinnans kropps enskilda tillstånd. Om den gravida kvinnan är frisk kan en liten minskning av blodplättar observeras. Detta beror på minskningen av livet och deras ökade deltagande i perifer cirkulation. Med låga trombocytantal uppstår förutsättningar för utveckling av trombocytopeni. Anledningen till detta är minskningen av blodplättbildning, den höga graden av död eller konsumtion. Kliniskt uttrycks sjukdomen genom blödning och subkutan blödning. Faktorer av trombocytbrist är otillräcklig näring hos en gravid kvinna, nedsatt immunetiologi eller kronisk blodförlust. Sålunda produceras inte blodplättar eller förvärvar en oregelbunden form.

För diagnos av trombocytopeni utförs ett blodkoaguleringstest i form av ett koagulogram. Detta är en mycket informativ och korrekt metod. Betydelsen av att få information om blodplätttal i blodet är att det gör det möjligt att undvika allvarliga komplikationer vid förlossningen. Så en baby med en trombocytopeni av immunförmåga i förlossningen har en stor utveckling av inre blödningar, varav den farligaste är hjärnblödning. I ett sådant scenario fattar den behandlande läkaren ett beslut om kirurgisk leverans. I de flesta fall hotar inte denna sjukdom barnets hälsa.

Trombocytopeni hos barn

Statistiken visar att antalet barn som blir sjuka med trombocytopeni bland antalet friska barn är 1 per 20 000 fall. Den viktigaste riskgruppen omfattar förskolebarn, det maximala antalet identifierade patienter observeras vinter och vår.

Trombocytopeni är oftast medfödd. Sådana barn har ofta en accelererad funktion av mjälten eller hypersplenism. Detta är möjligt på grund av kroppens fysiologiska egenskaper. Mjälten är depå för blodplättar som har uppfyllt sin term, där de dör och är återfödda. Dessutom är trombocytopeni hos nyfödda orsakad av en immunologisk konflikt på grund av bristen på kompatibilitet mellan barnet och den gravida kvinnan för blodplättsantigener. En sensibiliserande materiell organism bildar antikroppar mot blodplättar som tränger igenom blodkroppen från fostret genom placentans vägg och leder till förstörelsen av egna blodplättar. Orsakerna till förvärvad trombocytopeni är berusning av kroppen, läkemedelsallergier, infektionssjukdomar och förhöjda nivåer av sköldkörtelhormoner.

Symtom hos barn är inte signifikant olika än hos vuxna. Permanent näsblödning, små prickade utslag i kroppens nedre extremiteter, ögonblicklig manifestation av hematom med mindre mekaniska effekter, hematuri bör varna föräldrar. Men sådana tillstånd orsakar inte oro, eftersom det inte finns något smärtssyndrom och signifikanta kliniska tecken. I detta ligger en stor fara för ungas hälsa, eftersom det är grunden till allvarlig blödning i de inre organen och hjärnan, som kan sluta i döden.

Hos barn är trombocytopeni uppdelad i primär och sekundär. Den första formen karakteriseras av trombocytopeniskt syndrom, åtföljd av avsaknaden av annan patologi. Den sekundära formen av trombocytopeni manifesteras av komplikationer av den underliggande sjukdomen. Det är till exempel levercirros, infektion av humant immunbristvirus och leukemi.

Baserat på graden av inflytande hos immunkomplexet på utvecklingen av sjukdomen hos barn, skiljer man mellan immun och icke-immun trombocytopeni. Immun trombocytopeni är associerad med bloddödets massdöd som ett resultat av exponering för antikroppar. Barnets immunitet skiljer inte mellan blodplättar och tar dem som främmande kroppar, vilket leder till produktion av antikroppar. Det finns en aploimmun, transimmun, heteroimmun och autoimmun variant av denna kategori av sjukdomen. Icke-immun trombocytopeni uppträder när trombocytmekanisk skada uppträder.

Autoimmun trombocytopeni

Autoimmun trombocytopeni kännetecknas av förstöringen av blodplättar som ett resultat av autoantikroppens inflytande. Huvudplatsen för deras mognad är mjälten. Det tar också död för blodplättar som skadas av autoantikroppar. Dessutom förstör blodplättar makrofager av organ som lever och lymfkörtlar. Sjukdomsfrekvensen är enligt statistiken 1 i 15 000 fall och kvinnor i åldersgruppen från 25 till 55 år är mer mottagliga för den.

Autoimmun trombocytopeni har vanligtvis en akut inbrott, men ibland kan det vara långsamt att utvecklas. Ett typiskt symptom på en autoimmun trombocytopeni är ett hemorragiskt utslag i huden, lokaliserat i huden och slemhinnorna. Fläckarna är smärtfria vid palpation, den kliniska bilden av inflammation är frånvarande. Patienterna har blödning från näsan, från de inre organen i mag-tarmkanalen och från livmodern. Den allvarligaste komplikationen av hemorragisk diatese är retinalblödning, vilket resulterar i förlust av syn.

Svårighetsgraden av detta syndrom är beroende av det kvantitativa innehållet av blodplättar i blodet. Lågt resultat orsakar spontan blödning. Men oavsett hur paradoxalt det kan låta, höga priser vid åtföljande feber eller generaliserade infektioner kan orsaka allvarlig blödning.

Kliniken för autoimmun trombocytopeni börjar med blödningar i munslemhinnan och i kontakt med kroppen med kläder. Blödning i ansiktet och konjunktiva är ett dåligt diagnostiskt tecken.

För att diagnostisera autoimmun trombocytopeni utförs speciella tester förutom att ta standardtest (komplett blodtal, urinanalys och andra). Det första testet omfattar Steffen-metoden. Det består i kvantitativt uttryck av antiglobuliner. Testet är okänsligt, liksom för användningen av patientens serum.

Ett mer pålitligt blodplättsprov tillhandahålls av Dixon-testet. Dess väsentlighet ligger i räkningen av antikroppar på blodplättens cellvägg. Normalt överstiger deras antal inte 15 × 10-15 g. Med en ökning av denna indikator utvecklas immun trombocytopeni. Metoden är informativ men mödosam, vilket har resulterat i att den inte har funnit bred praktisk tillämpning.

Trombocytopeni behandling

Trombocytopeni-behandling börjar med recept på hormoner, särskilt prednison är ordinerat. Dosen väljs individuellt baserat på 1 ml per 1 kg av patientens kroppsvikt per dag. Om sjukdomen fortskrider, ökas denna dos med 2 gånger. Effektiviteten av behandlingen av trombocytopeni är omedelbart märkbar. Först, den kliniska bilden av hemorragisk syndrom reduceras, då det kvantitativa indexet för blodplättar stiger. Ta läkemedlet tills full effekt erhålls. Omedelbart därefter justeras dosen upp till fullständig uppsägning.

Resultatet av användning av glukokortikosteroider i 90% av fallen är positivt, men i återstående andel av patienterna är det bara blödningstopp och trombocytopeni återkommer.

Inom tre till fyra månader efter inledande av behandling är det ett akut behov av kirurgisk borttagning av mjälten. Effektiviteten av splenektomi är visad hos 80% av patienterna. Med positiv dynamik från glukokortikosteroidbehandling finns det förutsättningar för fullständig återhämtning. Operationen utförs vanligen parallellt med ökningen av doser av Prednisolon 3 eller flera gånger. Om det administrerades intramuskulärt före operation, före och efter operationen är det nödvändigt att byta till intravenösa injektioner. Det är möjligt att säga exakt hur framgångsrikt splenektomi passerade först efter minst två år senare. Samtidigt fortsätter behandlingen med hormoner, men doserna minskas betydligt.

Den svåraste i allmän terapeutisk mening är närvaron av patienter till vilka operationen inte gav betydande resultat. Sådana patienter föreskrivs immunosuppressiv kemoterapi med cytostatika i upp till två månader. Dessa inkluderar azathioprin, vincristinsulfat. Förekomsten av systemisk lupus erythematosus eller andra diffusa sjukdomar i bindväven leder till behovet av tidigare användning av immunosuppressiva medel. Detta gäller för allvarliga former av systemisk sjukdom. Om patienten är ung och graden av skada är obetydlig används endast glukokortikosteroider.

Det är inte rationellt att ta cytotoxiska läkemedel före operationen, eftersom behandling med immunsuppressiva medel kräver att man väljer ett läkemedel som är mest effektivt för en viss individ, och det finns inga bevis för att effekten av detta läkemedel bestäms av några kriterier. Dessutom, baserat på praktisk kunskap, föreskriver läkare höga doser kemoterapi läkemedel och hormoner till patienter, vilket gör det omöjligt att utföra en operation för att ta bort mjälten. Det bör också noteras att denna terapi orsakar mutationer, infertilitet eller ärftlig patologi.

Förvärvad icke-immun trombocytopeni behandlas symptomatiskt. Så med hemorragisk syndrom föreskrivs hemostatiska, allmänna och lokala värden. Den första gruppen innefattar 5% aminokapronsyra, östrogen, progestinon, androxon och andra. Den andra gruppen består av hemostatisk svamp, oxiderad cellulosa, lokal kryoterapi.

Om orsaken till trombocytopeni är massiv blödning utförs blodtransfusion. Rena röda blodkroppar utsätts för transfusion, vilka väljs utifrån organismens individuella egenskaper. Autoimmun trombocytopeni är en kontraindikation för transfusion av blodsubstituerande lösningar på grund av det faktum att patogenesen av denna typ av sjukdom är upplösningen av blodplätten. Detta försvårar trombocytolysen. En förutsättning för framgångsrik behandling är avlägsnandet av läkemedel som bidrar till störning av plättkoagel bildande förmåga, såsom acetylsalicylsyra, ibuprofen, Warfarin och många andra.

Patienter registrerar dispensarregistrering efter diagnosbekräftelse genom att genomföra alla nödvändiga kliniska och laboratorieundersökningar. Med stor omsorg samlas ärftlig historia, morfologiska tecken på blodplättar bestäms av nästa släkting.

Pediatriska former av sjukdomen är väl härda av hormonella läkemedel, och sekundär trombocytopeni kräver symptomatisk behandling.

Det är inte uteslutet användning av folkmedicinska åtgärder. Väl hjälper ett avkok av näsblad, vildrosbär och jordgubbar. För att förhindra att du dricker juice av björk, hallon och betor. Med anemi är ett bra resultat honung med valnötter.

Mat för trombocytopeni

En specifik diet för patienter med en historia av trombocytopeni innefattar en grupp av produkter som innehåller komponenter som är inblandade i att bygga upp stödstrukturen hos blodkroppar, vid separation och bildning av blodkroppar. Det är väldigt viktigt att undvika ämnen som hämmar graden av inflytande på hematopoetisk stadium.

Dieten bör vara rik på protein av mer vegetabilisk natur, cyanokobalomin eller vitamin B 12, och livsmedel måste också innehålla folsyra och askorbinsyra. Anledningen till detta är att i denna patologi finns en överträdelse av purinmetabolismen. Detta leder till en minskning av konsumtionen av animaliska produkter. Protein fylls på av vegetabiliska livsmedel som innehåller sojabönor: bönor, ärtor och andra. Näring för trombocytopeni bör vara kost, inkludera en mängd olika grönsaker, frukter, bär och gröna. Djurfett bör begränsas och det är bättre att ersätta dem med solros, olivolja eller någon annan typ av olja.

En provlista av rätter som ingår i menyn av patienter med trombocytopeni:

- kycklingbuljong, vilket leder till ökad aptit

- bageriprodukter från råg eller vetemjöl

- Den första maträtten ska vara soppa.

- Sallader i vegetabilisk olja med örter;

- Fiskrätter från mager fisk

- Köttprodukter av fjäderfä som utsätts för olika värmebehandlingar.

- Sidrätter är gjorda av spannmål, pasta;

- Det finns inga restriktioner för drycker.

För att terapeutisk näring ska vara till nytta och hjälp vid behandling av trombocytopeni är det viktigt att följa vissa regler. För det första behövs tiamin- och kvävehaltiga produkter för att kontrollera frisättningen av nya blodceller från mjälten. För det andra behöver den stödjande strukturen av blodceller tillräckligt med intag av lysin, metionin, tryptofan, tyrosin, lecitin och kolin, som hör till gruppen av essentiella aminosyror. För det tredje är separation av blodkroppar omöjligt utan spårämnen såsom kobolt, B-vitaminer, ämnen innehållande askorbinsyra och folsyra. För det fjärde beror kvaliteten på blodbildning på förekomst av bly, aluminium, selen och guld i blodet. De har en toxisk effekt på kroppen.