Detaljerad klassificering av hjärtfel: medfödda och förvärvade sjukdomar

Hos hjärtsjukdomar betyder många sjukdomar. På grund av att hjärnans struktur av en eller annan anledning inte överensstämmer med normen, kan blod i blodkärlen inte göra vad det skulle vara för en frisk person, vilket medför att det finns en brist på cirkulationssystemet.

Tänk på huvudklassificeringen av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn och vuxna: vad de är och hur de skiljer sig åt.

Vilka parametrar klassificeras?

Hjärtfel är uppdelade i följande parametrar:

• Vid tidpunkten för förekomsten (medfödd, förvärvad);
• Enligt etiologi (på grund av kromosomala abnormiteter, på grund av sjukdomar, otydlig etiologi);
• Enligt platsen för anomali (septal, ventil, vaskulär);
• Med antalet drabbade strukturer
• Enligt egenskaperna hos hemodynamik (med cyanos, utan cyanos);
• I förhållande till blodcirkulationernas cirklar;
• Fas (anpassningsfas, kompensationsfas, terminalfas);
• Av typen shunt (enkel med vänster-höger shunt, enkel med höger-vänster shunt, komplex, obstruktiv);
• Enligt typ (stenos, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (öppning), hypoplasi);
• Effekten på blodflödeshastighet (liten, måttlig, uttalad effekt).

Klassificering av medfödda missbildningar

Den kliniska uppdelningen av defekter i vitt och blått baseras på sjukdomens yttre yttre manifestationer. Denna klassificering är något godtycklig eftersom de flesta av defekterna samtidigt tillhör båda grupperna.

Den villkorliga uppdelningen av medfödda missbildningar i "vit" och "blå" är förknippad med en förändring av hudfärgen i dessa sjukdomar. Med "vita" hjärtfel hos nyfödda och barn på grund av brist på arteriell blodtillförsel blir huden blek i färg. Med den "blåa" typen av defekter på grund av hypoxemi, hypoxi och venös stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Vit UPU

Vit hjärtfel, när det inte finns någon blandning mellan arteriellt och venöst blod, finns det tecken på blödning från vänster till höger, uppdelad i:

• Med mättnad av lungcirkulationen (med andra ord, lung). Till exempel, när en oval öppning är öppen, när det finns en förändring i interventrikulär septum.
• Med deprimeringen av en liten cirkel. Denna form är närvarande i stenos av lungartären av en isolerad natur.
• Med mättnad av en stor cirkulation av blodcirkulationen. Denna form sker i fallet med isolerad aortastenos.
• Villkor när det inte finns några märkbara tecken på nedsatt hemodynamik.

PRT-klassificering

I den internationella klassificeringen av sjukdomar X-revision ingår medfödda hjärtefekter i XVII-klassen "Congenital deformity anomalies and chromosomal abnormalities" rubriker Q20 - Q26.

Det föreslås flera klassificeringar av medfödda hjärtfel, som är gemensam för principen om division defekter genom sin påverkan på hemodynamik. Flesta generaliserar systematisering defekter som kännetecknas av att kombinera dem, främst påverkan på lungblodflöde, i följande 4 grupper.

I. Defekter med oförändrat (eller lite förändrat) pulmonalt blodflöde: anomalier av hjärtets placering, aortalbågens anomalier, dess koarctation av en vuxen typ, aorta-stenos, atera av aortaklaven; lungventilinsufficiens mitral stenos, atresi och ventilinsufficiens; tre atriella hjärtan, missbildningar av kransartärerna och hjärtledningssystemet.

II. Defekter med hypervolemi i lungcirkulationen:

1) inte åtföljd av tidig cyanos - öppen arteriell kanal, atriella och interventrikulära septalfel, Lutambash syndrom, aortal lungfistel, koarctation av aorta av barntyp; 2) åtföljd av cyanos - tricuspid atresi med stor ventrikulär septalfel, öppen arteriell kanal med markerad lunghypertension och blodflöde från lungstammen till aortan.

III. Defekter med hypovolemi i lungcirkulationen:

1) inte åtföljd av cyanos - isolerad lungstenos 2) cyanos åtföljd av Fallotriaden, tetrad och pentad, tricuspid atresia med förträngning av lungstammen eller en liten ventrikulär septaldefekt, Ebsteins anomali (förskjutning av tricuspidventilventiler), höger ventrikulär hypoplasi.

IV. Kombinerade missbildningar med relationer mellan olika delar av hjärtat och stora kärl: införlivande av aorta och lungstammen (fullständig och korrigerad), deras urladdning från ett av ventriklarna, Taussig syndrom - Bing's gemensamma artärkammare, trekammarehjärta med en enda ventrikel etc.

Ovannämnda indelning av defekter är av praktisk betydelse för deras kliniska och speciella röntgendiagnoser, eftersom frånvaron eller närvaron av hemodynamiska förändringar i lungcirkulationen och deras natur gör det möjligt att tilldela defekten till en av grupperna I-III eller att anta defekterna i grupp IV, för vilken diagnosen är nödvändig som regel angiokardiografi. Några medfödda hjärtefekter (särskilt grupp IV) är mycket sällsynta och endast hos barn.

Mer än 150 varianter av medfödda hjärtefekter (CHD) har beskrivits. Men hittills (2009) finns det rapporter i litteraturen om defekter som inte tidigare beskrivits. Vissa PRT är vanliga, andra är betydligt mindre. Med tillkomsten av nya diagnostiska metoder som gjorde det möjligt att direkt visualisera och utvärdera arbetet med ett rörligt hjärta på skärmen, har defekter börjat hänföras till den "medfödda naturen" av vissa hjärtsjukdomar, vilka i barndomen inte kan manifestera sig och som inte passar helt in i de befintliga klassificeringen av CHD.

I princip kan alla PRTs delas in i grupper:

1. Vices med en urladdning från vänster till höger ("blek");

2. Vices med en urladdning från höger till vänster ("blå");

3. Korsutmatningsfel

4. Vices med obstruerat blodflöde;

5. Defekter av ventilapparaten;

6. Fel i hjärtans hjärtatärer

8. Medfödda hjärtarytmier.

I pediatrisk praxis är Marder (1957) den lämpligaste klassificeringen, baserad på egenskaperna hos blodflödet i den lilla cirkulationen och närvaron av cyanos. Denna klassificering med vissa tillägg kan användas vid den primära kliniska diagnosen av medfödda hjärtefekter på grundval av allmänna kliniska forskningsmetoder (historia, fysisk undersökning, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekkokardiografi, röntgen). Följande tabell 1 visar klassificeringen av medfödda hjärtfel.

Medfödda hjärtfel hos barn. Etiologi, klassificering, prenatal diagnos.

Medfödda hjärtfel är en av de vanligaste utvecklingsavvikelserna, som tar tredje plats efter avvikelser från centrala nervsystemet och muskuloskeletala systemet. Födelsetal för barn med medfödda hjärtfel i alla länder i världen, inklusive Ryssland, varierar från 2,4 till 14,2 per 1000 nyfödda.

Problemen med diagnos och behandling av medfödda hjärtefekter är extremt viktiga vid pediatrisk kardiologi. Terapeuter och kardiologer är som regel inte tillräckligt bekanta med denna patologi på grund av att den överväldigande majoriteten av barnen efter åldern har fått kirurgisk behandling eller har dött.

Orsakerna till medfödda hjärtfel är oklara. Hjärtfel uppstår vid 3-7 veckors graviditet under läggning och bildning av hjärtekonstruktioner. Under graviditetens första trimester (inom 4-8-12 veckor), under påverkan av olika teratogena effekter, störs processen för bildning av de anatomiska strukturerna i det kardiovaskulära systemet och därför bildas defekter i hjärtens septum, förträngning av hjärtöppningarna, förändringar i form av ventiler etc..

Fosterkommunikation (i synnerhet den öppna arteriella kanalen) som inte har stängts till följd av hemodynamiska förändringar i postnatal hemodynamik är traditionellt också relaterad till medfödda hjärtfel.

aktualitet

Signifikant prevalens av CHD hos den pediatriska befolkningen. I Ryssland föds upp till 35 000 barn med CHD varje år, vilket är 8-10 per 1 000 levande barn. I Jaroslavl och regionen sammanfaller statistiken över prevalensen av CHD med den nationella. Förekomsten av CHD bland barn i åldern 0-14 år är 8,11 bland ungdomar - 5,4 (enligt resultaten från 2009). Andelen CHD står för 22% av alla medfödda missbildningar.

Tendensen att öka förekomsten av medfödda hjärtfel.

- tillväxt av ärftliga och infektionssjukdomar.

- miljöförstöring

- "Åldrande" av gravida kvinnor, försämring av deras hälsa, "dåliga vanor" etc.

Tillsammans med detta ökar antalet mer komplexa och svåra hjärtfel.

Hög dödlighet i CHD:

• Enligt T.V. Pariyskoy och V.I. Gikavogo (1989) i St. Petersburg, dödligheten hos patienter med CHD under det första livet av livet är 40%, varav bland nyfödda är 48,3%, bland barn 1-3 månader - 32,4%, 4-8 månader - 19, 3%.
• Efter det första livet av livet minskar dödligheten från CHD och bland barn i åldrarna 1 till 15 år är det 5% av det totala antalet patienter som är födda med CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

CHD upptar därför en av de ledande platserna i strukturen av orsakerna till spädbarnsdödlighet (2-3 platser) och barnhinder. Av medfödda missbildningar som leder till funktionshinder utgör CHD cirka 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologi av medfödda hjärtfel

- exogena och endogena miljöfaktorer

UPS på grund av genetiska störningar kan uppträda både isolerat och som en del av syndrom med multipla medfödda missbildningar - MVPR:

- Down syndrom (trisomi 21),

- Patau syndrom (trisomi 13),

- Edwards syndrom (trisomi 18),

- Shereshevsky-Turner syndromet (X0).

Polygen multifaktorial arv är orsaken till CHD i 90% av fallen.

Inverkan av yttre faktorer:

• Infektionsmedel (röda hundvirus, cytomegalovirus, herpes simplexvirus, influensavirus, enterovirus, Coxsackie B-virus, etc.).
• Somatiska sjukdomar hos modern, främst diabetes mellitus, leder till utveckling av hypertrofisk kardiomyopati och CHD.
• Arbetsrisker och skadliga vanor hos moderen (kronisk alkoholism, datorstrålning, förgiftning med kvicksilver, bly, exponering för joniserande strålning etc.).
• Miljöproblem.
• Socioekonomiska faktorer.
• Psyko-emotionella stressiga situationer.

Riskfaktorer för att få barn med CHD:

- äktenskaps endokrina sjukdomar;

- toxik och risken för att graviditetens första trimester avslutas

- dödfödd i historien;

- Förekomst av barn med CHD hos nästkommande släktingar.

Endast en genetiker kan kvantifiera risken att ha ett barn med CHD i familjen, men varje läkare kan och bör ge en preliminär prognos och hänvisa föräldrar till medicinsk och biologisk rådgivning.

Klassificering av medfödda hjärtfel (Marder, 1953)

Hemodynamisk grupp av CHD

Utan cyanos

Med cyanos

Med hypervolemi i lungcirkulationen

TMA utan pulmonell stenos, OSA, total ADLV, dubbel urladdning av kärl från höger kammare. Kompl. Eisenmenger, levidelennost (hypoplasi i vänstra hjärtat)

Med hypovolemi i lungcirkulationen

Fallos missbildningar, TMA med lungstenos, tricuspid atresi, Ebsteins anomali,

eliminering (höger hjärthypoplasi)

Med hypovolemi av systemcirkulationen

Aorta stenos, aorta coarctation, aortic arch break

Utan hemodynamiska störningar i de stora och små cirklarna av blodcirkulationen

Anomalier av hjärtets position, MARS, dubbel aortabåge, avvikelser från separationen av kärl från aortabågen

Arbetsgrupp 9 av den vanligaste UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös skakning av blod:

- ventrikulär septaldefekt (VSD),

- defekt av interatrialseptum (DMPP),

- öppen artärkanal (OAD).

2. Medfödda hjärtefekter av den blå typen med venus-arteriell blodbypass:

- införlivande av huvudfartygen

- atresi av tricuspidventil.

3. Medfödda hjärtefekter av en blek typ utan blodutsläpp, men med obstruktion av blodflöde från ventriklerna:

- stenos av munen av lungartären,

- munstensosförfattare,

Faser av den naturliga förloppet av medfödd hjärtsjukdom

I. Fasanpassning.

Längden på anpassningsfasen är från flera veckor till 2 år.

På grund av egenskaperna hos intrauterin hemodynamik (närvaro av placenta cirkulation och fosterkommunikation) utvecklar majoriteten av CHD inte dekompensation hos fostret.

Med ett barns födelse anpassar ett nyfödds kardiovaskulärsystem till extrauterinska hemodynamiska förhållanden: blodcirkulationscirklarna kopplas bort, både allmän och intrakardiell hemodynamik blir etablerad, den lilla cirkulationen börjar fungera följt av gradvis nedläggning av fosterkommunikation: artärkanalen och det ovala fönstret.

Under dessa förhållanden är hemodynamiska mekanismer som fortfarande är outvecklade ofta otillräckliga och olika komplikationer utvecklas. Barnets tillstånd är progressivt och dramatiskt försämrad vilket tvingar honom att utföra konservativ terapi och akut kirurgiska ingrepp.

Komplikationer av anpassningsfasen av medfödd hjärtsjukdom

Hos patienter med CHD hos första och tredje hemodynamiska grupperna:

- Cirkulationsfel (tidig, nödsituation ")

- Tidig pulmonell hypertension

- Rytmiska och ledningsstörningar

Hos patienter med cyanotisk CHD:

- Odyshechno-cyanotiska (hypoxemiska) kriser.

- Brott mot hjärncirkulationen.

För någon CHD är risken för att utveckla bakteriell endokardit hög.

2. Fasen av relativ kompensation (fasen av imaginärt välbefinnande). Varar från flera månader till årtionden.

Denna period präglas av anslutningen av ett stort antal kompensationsmekanismer för att säkerställa förekomst av organismen under förhållanden med nedsatt hemodynamik.

Kardiala och extrakardiella kompensationsmekanismer skiljer sig åt.

För hjärtat ingår:

- ökning i aktiviteten av enzymer i cykeln av aerob oxidation (succinatdehydrogenas);

- Ikraftträdandet av anaerob metabolism;

Extrakardiella kompensationsmekanismer inkluderar:

- aktivering av ANSs sympatiska nivå, vilket leder till en ökning av antalet hjärtslag och centralisering av blodcirkulationen;

- ökad aktivitet av renin-angiotensin-aldosteronsystemet, vilket resulterar i ökat blodtryck och upprätthåller adekvat blodtillförsel till vitala organ och vätskeretention leder till en ökning av blodvolymen i blodet.

Samtidigt motstår atriell natriuretisk faktor kvarhållandet av överskott av vätska i kroppen och bildandet av ödem;

- stimulering av erytropoietin leder till en ökning av antalet erytrocyter och hemoglobin och därmed en ökning i blodets syrekapacitet.

Komplikationer av fas av relativ kompensation

• Bakteriell endokardit.
• Rytmiska och ledningsstörningar.
• Relativ anemi.

3. Fasdekompensering (terminalfas).

Denna period präglas av utmattning av kompensationsmekanismer och utveckling av hjärtsvikt, eldfast behandling. bildandet av irreversibla förändringar i de inre organen.

Komplikationer av dekompensationsfasen hos CHD (terminalfas)

Hos patienter med CHD första och tredje

• Kronisk cirkulationsfel.
• Lunghypertension.
• Dystrophy.
• Rytmiska och ledningsstörningar.

Hos patienter med cyanotisk CHD:

• Brott mot hjärncirkulationen.
• Relativ anemi.
• Hypoxisk hemorragisk vaskulit.
• Hepatiskt njursyndrom.
• Hypoxisk artrit.

Hos patienter med missbildningar av aorta:

• Hypertension.
• Angina pectoris syndrom.

Med alla CHDs kvarstår risken att utveckla bakteriell endokardit.

Prenatal diagnos och prenatal bedömning av svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom

För vissa barn med CHD måste akut kirurgiska ingrepp utföras under de första timmarna efter födseln. Därför är prenatal diagnos och prenatal bedömning av svårighetsgraden av CHD ibland avgörande för att barnet ska få tidigt specialiserad (inklusive hjärtkirurgisk) vård.

Prenatal diagnos av fostret genom ultraljud (ultraljud) planeras för närvarande för alla gravida kvinnor vid 10-12, 20-22 och 32-34 veckors graviditet. Bland den stora listan över målen för denna studie - diagnosen missbildningar, inklusive missbildningar av hjärt-kärlsystemet.

Identifierad prenatalt medfödd hjärtsjukdom med svårighetsgrad och risk för negativ prognos är indelad i 5 kategorier

Hjärtfel i den första och andra kategorin, i synnerhet införlivandet av huvudartärerna (TMA), dubbel vaskulär urladdning från högra ventrikeln, vanliga arteriella stammen, den extrema graden av Fallot's tetrad, pulmonell atresi med ventilgenerering, avbrott av aortabågen etc. skapar ofta kritisk livshotande situationer i nyfödd och i spädbarn. Barn med dessa hjärtfel bör komma in i kardiologens och hjärtkirurgens synvinkel strax efter födseln.

I Moskva, på grundval av stadens kliniska sjukhus nr 67, har en specialiserad avdelning etablerats där kvinnor som är gravida med foster med en "kritisk" variant av CHD på sjukhus för leverans. Om det behövs, transporteras det nyfödda barnet omedelbart för kirurgisk behandling i det vetenskapliga centret för kardiovaskulär kirurgi som namnges. Bakuleva.

Med några hjärtfel hos den första gruppen och vid den nuvarande utvecklingen av hjärtkirurgi är det omöjligt att utföra en fullständig kirurgisk korrigering. De åtföljs av hög naturlig och postoperativ dödlighet. Om sådana defekter avslöjas prenatalt uppstår frågan om abort (!?).

Den tredje kategorin är relativt enkel CHD, som inte hotar patientens liv direkt efter födseln: (liten diameter fibrillering, muskel VSD, måttlig aorta eller pulmonell stenos, isolerad dextrocardia, dubbelbladig aortaklapp). I de flesta fall är dessa CHDs föremål för uppföljning och planerad kirurgisk korrigering. Prognosen är gynnsam.
Fjärde kategorin: kardiomyopati; isolerade arytmier, hjärtumumörer. Denna patologi är föremål för terapeutisk behandling. För kirurgi tillgripas endast i händelse av en malign sjukdomssjukdom.
Den femte kategorin omfattar fosterkommunikation. Efter födseln betraktas de som patologi under uthållighet (dvs. om de är öppna), från en viss ålder av barnet.

Tidig postnatal diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Kliniska symptom som alarmerar för CHD hos nyfödda barn:

(neonatolog av modersjukhuset och de neonatala patologiska avdelningarna)

1. Central cyanos från födseln eller efter en tid, som inte elimineras genom att syre utnämnas.

2. Ljud över hjärtats område kan vara ett tecken på defekt, men barnet kan också ha fysiologiskt ljud och ljud i samband med persistens av fosterskommunikation. Dessutom är de allvarligaste hjärtefekterna ofta inte åtföljda av buller.

3. Permanent takykardi eller bradykardi, inte relaterad till neurologisk patologi eller somatisk tillstånd.

4. Tachypnea mer än 60 per minut, inklusive i en dröm, med eller utan sammandragning av bröstkorgens överensstämmande ställen.

5. Symtom på cirkulationsfel (inklusive hepatomegali, ödem, oliguri).

6. Oregelbunden hjärtrytm.

7. Reduktion eller frånvaro av pulsering i nedre extremiteterna (CA);

8. Allmänt försvagad puls - misstanke om hypoplasi i vänster hjärta eller cirkulatorisk chock.

9. "Hög" puls - misstanke om utblod av blod från aortan med lågt diastoliskt blodtryck (OAP, OSA).

Ytterligare tester för misstänkt CHD under neonatalperioden:

1. Det hyperoxiska testet är positivt för cyanos av centralgenesen. I CHD med höger vänster skakning av blod har gemensam tidig cyanos ett centralt ursprung och orsakas av urladdning av venöst blod i den systemiska cirkulationen och en minskning av partiell syrehalt i arteriellt blod. Ett nyfött barn med allvarlig allmän cyanos inhaleras med 100% syre genom en mask i 10-15 minuter under kontroll av ett blodgasprov. Med CHD minskar eller minskar cyanos något. Testresultaten bör övervägas i samband med andra diagnostiska tecken.
2. EKG, ekkokardiogram, radiografi av bröstorganen i 3 utsprång (frontal, höger och vänster perednekosi).
3. Mätning av blodtryck i axel- och femorala artärer.

Kriterier för diagnos av VPS i spädbarn och tidig ålder (lokal barnläkare, allmänläkare, pediatrisk kardiolog)

• Klinisk data: cyanos, andfåddhet, förlust i fysisk utveckling, symtom på HF, hjärthumma, kardiomegali, förändringar i hjärtton och rytm, organiskt brus, förändring i blodtrycket.
• Elektrokardiografi: positionen av e-post. hjärtaxel, myokardiell hypertrofi, dysmetaboliska förändringar i myokardiet.
• EHOKgr.
• Förändringar i röntgenbilder av organen i bröstkaviteten.
• Arteriell hypoxemi (i form av blodgas).

EUMK Pediatrics / 5. Metodiska manualer / 6 kurs Lech / Congenital missbildningar och utvecklingsavvikelser

Berikning av lungcirkulationen (ICC)

Onormal dränering av lungorna, ofullständig atrioventrikulär kommunikation

Transposition av stora kärl (TMS), FPP, vanlig arteriell stam, hjärtkärl i hjärtat

Isolerad stenos av lungartären (ALS)

TMS + ALA, Fallot's tetrad, tricuspid

atresi, Ebsteins sjukdom, falskt SLA

blodflöde i BPC

Aorta stenos (SA), aorta coarctation

vaskulär ring - DDA,

Tolochinov sjukdom - Roger.

Defekter av interatrialseptum (ASD).

Atrial septal defekter är en grupp av CHD, som kännetecknas av närvaron av anomalös kommunikation mellan två atriella kamrar. DMP utgör en heterogen grupp av onormal embryonal utveckling av den interatriella septum och endokardiska kuddar. De skiljer sig åt i defektens läge (centrala, övre, nedre, bakre, främre), dess storlek (från en liten slitsliknande öppning, till exempel om den ovala öppningen misslyckas att kollapsa tills den fullständiga frånvaron av MPP är ett enda atrium) och antalet defekter (en till två plural). Defekter är också ojämnt lokaliserade med avseende på munnen på de övre och nedre ihåliga venerna: de övre defekterna ligger vid munnen av den överlägsna vena cava, de nedre defekterna ligger ovanför munnen av den sämre vena cava, medan flera defekter ofta ligger centralt (Burakovsky V.I. och andra., 1996). DMPP kombineras ofta med anomalös tillflöde (avlopp) i venerna: vänster överlägsen vena cava, som strömmar in i vänstra atriumet; med onormal partiell dränering av de högra lungorna i det högra atriumet, etc. Dessa egenskaper kan också förändra arten och graden av hemodynamiska störningar (Bangle G., 1980).

Enligt den embryologiska genen, det vill säga, beroende på arten och graden av underutveckling av de primära och sekundära interatriella skiljeväggarna och endokardiska kuddarna, särskiljs primära, sekundära defekter och total frånvaro av MPP (det gemensamma gemensamma atriumet, trekammarehjärtat).

Primär cerebral pares sker som ett resultat av underutvecklingen av primär WFP och bevarande av primärkommunikationen mellan atrierna. De är oftare (4: 1) kombinerad med en öppen gemensam atrioventrikulär kanal och defekter av atrioventrikulära ventiler. Primär DMPP är som regel en stor defekt (1 / 3-1 / 2 av partitionen), som ligger i den nedre delen av partitionen. Den nedre kanten av defekten har ingen septalvävnad och bildas av en septum mellan de atrioventrikulära ventilerna.

Sekundära DMP uppstår på grund av underutveckling av sekundär PPM, därför är de vanligtvis helt omgivna av en fälg av septalvävnad och i den nedre delen separeras alltid av kanten av MPP från septum som ligger mellan två atrioventrikulära ventiler. Storleken på defekten varierar inom ganska stora gränser - från 2-5 till 20-30 mm i diameter. I de flesta fall ligger defekten i mitten av MPP (65-67%); mindre ofta - överst (5-7%) och mycket sällan - på baksidan (2,5%) och på framsidan av partitionen (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I och andra., 1996).

Det enda (vanliga) atriumet bildas som ett resultat av en underutveckling i embryonperioden eller den fullständiga frånvaron av primär och sekundär MPP och närvaron av en stor defekt som är lika med arean till hela MPP. Samtidigt bevaras två atriella öron och differentialstrukturen hos atriums högra och vänstra väggar. Eftersom utvecklingen av primära PPM och endokardiska kuddar försämras, kombineras defekten vanligtvis med en defekt vid bildandet av atrioventrikulära ventiler, och kan därför betraktas som en av formerna för OAVC. Med detta vice är asplenia ofta observerad.

Relativt vanliga (15%) av atriell septal defekt i kombination med andra medfödda abnormiteter, såsom en familj syndrom Holt - Oram ( "heart-lem", atrio-finger dysplasi), vilket troligen beror på en genmutation, vilket resulterade i sönder normal samtidig differentiering hjärta och övre extremiteter. Den vanligaste sekundära DMPP med hypoplasi, och ibland aplasi av handens ben, vanligtvis vänster (Holt M., Oram S., 1960). Det finns också familjefall av DMP i kombination med ett atrioventrikulärt block (Porter J.C. et al, 1995).

Förekomsten av DMPP varierar inom ett brett område - från 5% till 37,1%. Detta beror förmodligen på de olika åldersgränserna för undersökningen och komplexiteten hos tidig upptäckt och diagnos av missbildningar hos unga barn. Hos vuxna anses DMPD vara den vanligaste defekten, som står för 20-37% (Meshalkin, EN m.fl., 1978; Minkin, RB, 1994) och för barn står den för 7,8-11%; andra och tredje plats i frekvens av förekomst (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I., et al., 1996). DMPP är en patologi som förekommer främst bland kvinnor (förhållandet mellan kvinnor och män är från 1,5: 1 till 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Sjukdomens naturliga förlopp och prognosen bestäms av storleken på defekten och storleken på den arteriovenösa urladdningen. Barn med sekundär DMPP och lågt blodantal utvecklas normalt, klagar inte, de har under många år fysisk prestation, och de första symptomen på problem uppstår ibland endast under det tredje decenniet av livet. Däremot fortskrider sjukdomen snabbt, och de flesta patienter dör före 40 års ålder och de som lever - blir 50 år avstängd (Bankl G., 1980).

Spädbarnsdödlighet orsakas huvudsakligen av primär DMPP och (eller) förekomst av DMPP och ADLV, defekter av atrioventrikulära ventiler etc., liksom kombinationen av DMPP med andra extrakardiella medfödda anomalier. De direkta orsakerna till döden är oftast allvarliga virusinfektioner, återkommande lunginflammation och tarminfektioner.

DMPP är mindre sannolikt än andra CHDs som är komplicerade av infektiv endokardit, även om reumatism hos dessa patienter förekommer relativt ofta i 10% av fallen (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Defekter av interventricular septum (VSD).

En isolerad ventrikulär septalfel är en medfödd onormal kommunikation mellan hjärtatets två ventrikler, som uppstått som en följd av underutvecklingen av en IVS vid olika nivåer. Defekt avser vanligast hos barn och AMS inträffar, enligt olika författare (invärtes, kirurger, patologer) i 11-48% av fallen (Parijskij TV, Gikavy VI, 1989; Burakovskiy VI m.fl.., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, etc.).

MZhP består huvudsakligen av muskelvävnad och endast i övre delen representeras en liten del av fibrös vävnad i form av membranös (membranös) septum. Den muskulära (mellersta delen) är övervägande slät, och den nedre delen är mer grov, trabekulär. I enlighet med liknande divisioner IVS högra ventrikeln separeras till ingång (ingång i den bakre delen av baffeln), muskel (trabekulär, mitten och botten av skiljeväggen) och ett utlopp (ottochnuyu, fram och överst).

Defekter MZhP kan inträffa vid gränsen vid korsningen av olika delar av partitionen som ett resultat av deras underutveckling. I området av membranets del av septumet på grund av bevarande av den primära interventrikulära öppningen (i detta fall är defektdiametern nästan lika med storleken hos membranets septum); i glattmuskel och trabekulära delar av muskelseptum, när alla sidor av defekten bildas endast av muskelvävnad.

Det finns många klassificeringar av VSD, men det mest bekväma och rimlig - är klassificering och R.Anderson J.Becker (1983), som tar hänsyn till inte bara den topografiska placeringen av brister, men också deras relation med hjärt retledningssystem och omgivande anatomiska strukturer (atrioventrikulär ventiler, ventiler aorta och lungartären).

Det finns följande fel MZHP:

1) leverans (typ AVK) perimembranös;

2) inflöde, subtriuspid, trabekulär, perimembranös;

3) inflöde, central, trabekulär;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) subortikulär podlegalny, infundibulär;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabekulär;

9) frånvaro eller rudimentär IYP.

Ett viktigt inslag i lokaliseringen av VSD är deras förhållande till hjärtledningssystemet. VSD kan kombineras med ofullständiga och fullständiga atrioventrikulära blockeringar, på grund av störningen av den normala topografin hos den atrioventrikulära His-bunten, dessutom kan hjärtledningssystemet skadas under kirurgisk korrigering av defekten.

Med VSD kan andra hjärtafvikelser också detekteras: DMPP (ca 20% av fallen); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); medfödd aortaventilinsufficiens (2,5-4,5%); medfödd NMC (2%), extremt sällan - ALS, ADLV, etc. (Bangle G., 1980).

I 24-53% av fallen kombineras det med extrakardiella anomalier - Downs sjukdom (15%); defekter i benen (15%); njurfel (8%); kluven läpp och kluven hård gommen (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Nuvarande och prognos. VSD avser defekter som genomgår signifikant omvandling beroende på storlek och plats för defekten och sjukdomsperioden.

Defekter av små storlekar, särskilt de som ligger i den nedre muskulära delen av septum, tenderar att spontant stänga. Hos 25-60% av patienterna är små defekter nära 1-4 år av livet, men spontan stängning är också möjlig vid äldre ålder. Mycket mindre ofta (ungefär i 10% av patienterna) finns det en nedläggning av defekter av medelstora och till och med stora storlekar (Litasova E. S. 1983, Burakovsky V. I. och andra 1996, Bankl G., 1980). Avslutningen av en defekt i den muskulösa trabekulära delen av septum beror på tillväxten av den omgivande muskelvävnaden som stänger defekten under systolen. Dessutom, när barnet växer upp, är den lilla defekten nästan helt relativt reducerad, och dess effekt på hemodynamik försvinner på grund av tillväxten och ökningen av hjärtkammarens storlek. Stängning av felet kan inträffa på grund av en defekt lock ytterligare tyg trikuspidalventilen, membranös septum aneurysmbildning, fibros defekta kanter, framfall av en av aortaklaffen (Belokon NA Podzols Cove VP 1991; Anderson RH et al., 1983). Vid medelstora och stora defekter av skiljeväggen mellan kamrarna, som fortskrider med stor utmatas från vänster till höger, och den långtidsförloppet av vice oundvikligen utvecklar syndrom (reaktion) Eisenmengers (subvalvulär Ventrikelseptumdefekt lokalisering, ökad lungartären, hypertension i lungkretsloppet).

Andra komplikationer av sjukdomen är hjärtsvikt, återkommande kongestiv bakteriell lunginflammation, dystrofi och fysisk utvecklingsfördröjning, stratificering av infektiv endokardit, hjärtritme och ledningsstörningar, tromboembolism.

Med medelstora och stora defekter dör 50-80% av patienterna före 1 års ålder och de flesta dör före den 6: e levnadsmånaden. Den främsta orsaken till dödsfall är hjärtsvikt, särskilt mot bakgrund av stratifierad bakteriell lunginflammation. Bakteriell endokardit, hjärtarytmi, tromboemboliska komplikationer orsakar död hos cirka 10% av patienterna, oftare än äldre barn. Det är viktigt att betona att barnen även med gynnsamma brister med liten defektstorlek eller med spontan stängning borde alltid vara på en hjärtkardiologs konto eftersom de kan ha komplikationer från hjärtsystemet i form av hjärtrytm och ledningsstörningar vid olika livsperioder., och även under svåra förhållanden utvecklar de oftare än hos friska barn infektiva endokardit.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtefekter är en grupp sjukdomar som är förknippade med förekomst av hjärtens anatomiska defekter, dess valvulära apparater eller kärl som uppstår under prenatalperioden, vilket leder till förändringar i intrakardiell och systemisk hemodynamik. Manifestationer av medfödd hjärtsjukdom beror på dess typ; De mest karakteristiska symtomen inkluderar hudens blek eller cyanos, hjärtmuskel, fysisk utveckling, tecken på andning och hjärtsvikt. Om en medfödd hjärtsjukdom misstänks, utförs en EKG, PCG, röntgen, ekkokardiografi, hjärtkateterisering och aortografi, kardiografi, hjärtinfarkt, etc. Oftast är medfödd hjärtsjukdom använd för kirurgisk korrigering av detekterade anomali.

Medfödda hjärtfel

Medfödda hjärtfel är en mycket stor och varierad grupp av hjärtsjukdomar och stora kärl, åtföljda av förändringar i blodflödet, hjärtöverbelastning och insufficiens. Incidensen av medfödda hjärtfel är hög och varierar enligt olika författare från 0,8 till 1,2% bland alla nyfödda. Medfödda hjärtefekter utgör 10-30% av alla medfödda anomalier. Den grupp av medfödda hjärtefekter innehåller både relativt små sjukdomar i hjärtat och blodkärlens utveckling, liksom svåra former av hjärtsjukdomar som är oförenliga med livet.

Många typer av medfödda hjärtefekter hittas inte bara isolerat men också i olika kombinationer med varandra, vilket väsentligt väger strukturen hos defekten. I ungefär en tredjedel av fallen kombineras hjärtafvikelser med extrakardiella medfödda defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet, mag-tarmkanalen, urinvägarna etc.

De vanligaste varianterna av medfödda hjärtefekter som uppträder i kardiologi inkluderar interventrikulär septaldefekter (VSD) - 20% interatriala septaldefekter (DMPP), aorta-stenos, aorta-koarctation, öppen arteriell kanal (OAD), transposition av stora huvudkärl (TCS), lungstenos (10-15% vardera).

Orsaker till medfödd hjärtsjukdom

Etiologin av medfödda hjärtfel kan orsakas av kromosomala abnormiteter (5%), genmutation (2-3%), påverkan av miljöfaktorer (1-2%), polygen-multifaktoriell predisposition (90%).

Olika typer av kromosomavvikelser leder till kvantitativa och strukturella förändringar i kromosomerna. I kromosomala omarrangemang noteras flera polysystemutvecklingsanomalier, inklusive medfödda hjärtfel. Vid autosom trisomi är atriella eller interventrikulära septalfel och deras kombination de vanligaste hjärtfel; med abnormaliteter av sexkromosomer är medfödda hjärtefekter mindre vanliga och representeras huvudsakligen av aortisk koarctation eller en ventrikulär septalfel.

Medfödda hjärtefekter orsakade av mutationer av enskilda gener kombineras också i de flesta fall med anomalier hos andra interna organ. I dessa fall är hjärtefekter del av autosomalt dominant (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc. syndrom), autosomala recessiva syndrom (Cartageners syndrom, snickare, Roberts, Gurler, etc.) kromosom (Golttsa, Aaze, Guntersyndrom, etc.).

Bland de skadliga faktorerna i miljön för utveckling av medfödda hjärtfel leder till virussjukdomar hos den gravida kvinnan, joniserande strålning, vissa mediciner, moderns vanor, yrkesrisker. Den kritiska perioden av biverkningar på fostret är de tre första månaderna av graviditeten när fosterorganogenes uppträder.

Intrauterin Fetus rubellavirus orsakar oftast en triad av anomalier - glaukom eller grå starr, dövhet, medfödd hjärtsjukdom (Fallots tetrad, transposition av de stora kärlen, öppetstående ductus arteriosus, truncus arteriosus, ventildefekter, pulmonell stenos, VSD, etc.). Också förekommer vanligtvis mikrocefali, försämrad utveckling av benens skall och skelett, eftersläpningen i mental och fysisk utveckling.

Strukturen hos embryo-fosteralkohol syndrom innefattar vanligtvis ventrikulära och interatriella septalfel, en öppen arteriell kanal. Det har bevisats att teratogena effekter på fostrets kardiovaskulära system har amfetamin, vilket leder till införlivandet av de stora kärlen och VSD; antikonvulsiva medel som bidrar till utvecklingen av aortastenos och lungartär, aorta-koarctation, ductus arteriosus, Fallot's tetrad, hypoplasi i vänstra hjärtat; litiumpreparat som orsakar tricuspidventil atresi, Ebstein anomali, DMPP; progestogener som orsakar Fallot's tetrad, andra komplexa medfödda hjärtfel.

Hos kvinnor med diabetes före diabetes förekommer barn med medfödda hjärtefekter oftare än hos friska mödrar. I detta fall bildar fostret vanligen en VSD eller införlivande av stora kärl. Sannolikheten att ha ett barn med medfödd hjärtsjukdom hos en kvinna med reumatism är 25%.

Förutom omedelbara orsaker identifieras riskfaktorer för bildandet av hjärtafvikelser hos fostret. Dessa inkluderar åldern för en gravid kvinna som är yngre än 15-17 år och äldre än 40 år, toxicos av första trimestern, hotet om spontan abort, moderens endokrina störningar, fall av nedstamning i historien, närvaron i familjen hos andra barn och nära släktingar med medfödda hjärtfel.

Klassificering av medfödda hjärtfel

Det finns flera varianter av klassificeringar av medfödda hjärtfel, baserat på principen om hemodynamiska förändringar. Med hänsyn till effekten av defekten på pulmonalt blodflöde släpper de ut:

• medfödd hjärtsjukdom med oförändrad (eller något modifierad) blodflöde i lungkretsloppet: aortaventil atresi, Aortastenos, pulmonell ventil insufficiens, mitral ventildefekter (ventil insufficiens och stenos), vuxen typ aortakoarktation, hjärta och trehpredserdnoe al.
• medfödda hjärtefekter med ökat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av tidig cyanos (öppen arteriell kanal, DMPP, VSD, aorto-pulmonell fistel, koarctation av aorta av barntyp, Lutambas syndrom) kanal med lunghypertension)
• medfödda hjärtefekter med utarmat blodflöde i lungorna: inte leder till utveckling av cyanos (isolerad lungartärstensos), vilket leder till utveckling av cyanos (komplexa hjärtefekter - Fallot's sjukdom, höger ventrikelhypoplasi, Ebsteins anomali)
• kombinerade medfödda hjärtefekter, där de anatomiska relationerna mellan stora kärl och olika delar av hjärtat störs: införlivande av huvudartärerna, vanlig artärkammare, avvikelse av Taussig-Bing, utlösning av aorta och lungstammar från en ventrikel etc.

I praktisk kardiologi används delningen av medfödda hjärtefekter i tre grupper: "blå" (cyanotisk) typ av defekter med veno-arteriell shunt (Fallotriad, Fallo tetrad, införlivande av stora kärl, tricuspid atresia); "Blek" typ defekter med arteriovenös urladdning (septal defekter, öppen arteriell kanal); defekter med ett hinder i vägen för frisättning av blod från ventriklerna (aorta och lungstenos, aortas koarctation).

Hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel

Som ett resultat av de ovan nämnda skälen i det växande fostret kan åsido korrekt bildning av strukturer av hjärtat, vilket resulterar i ofullständiga eller sena stängningsmembran mellan ventriklarna och förmaken, en felaktig formationsventiler otillräcklig kurvtagning primära hjärta rör och underutveckling ventrikulära anomal arrangemang fartyg och t. D. Efter I vissa barn är arteriet och det ovala fönstret, som i prenatalperioden fungerar i fysiologisk ordning, fortfarande öppen.

På grund av egenskaperna hos antidatal hemodynamik, förekommer blodcirkulationen hos det utvecklande fostret som regel inte av medfödda hjärtfel. Medfött hjärtfel inträffar hos barn omedelbart efter födseln, eller efter en viss tid, beroende på tidpunkten för stängning av kommunikationen mellan stora och små cirkulation, lunghypertoni svårighetsgrad, trycket i lungartären, riktning och shunt volym, individuell anpassning och kompenserande möjligheter barnets kropp. Ofta en andningsinfektion eller någon annan sjukdom leder till utvecklingen av brutna hemodynamiska störningar vid medfödda hjärtfel.

Vid medfödd hjärtsjukdom av blek typ med arteriovenös urladdning utvecklas hypertoni i lungcirkulationen på grund av hypervolemi; Vid blåa defekter med venoarteriell shunt inträffar hypoxemi hos patienter.

Omkring 50% av barnen med stor blodutmatning i lungcirkulationen dör utan hjärtkirurgi under det första året av livet på grund av hjärtsvikt. Hos barn som har gått över den här kritiska linjen minskar blodutmatningen i den lilla cirkeln, hälsotillståndet stabiliseras, men de sklerotiska processerna i lungans kärl fortsätter successivt och orsakar lunghypertension.

Vid cyanotiska medfödda hjärtefekter leder venös urladdning av blod eller dess blandning till överbelastning av stor och hypovolemi hos den lilla cirkulationscirkulationen, vilket medför en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos i huden och slemhinnorna. För att förbättra ventilation och orgelf perfusion utvecklas det cirkulationsnätet för säkerheten, trots trots uttalade hemodynamiska störningar, patientens tillstånd kan vara tillfredsställande under lång tid. Eftersom kompensationsmekanismerna blir utarmade, utvecklas svåra, irreversibla dystrofa förändringar i hjärtmuskeln som ett resultat av myokardiets förlängda hyperfunktion. Vid cyanotiska medfödda hjärtfel är kirurgi indikerad i tidig barndom.

Symptom på medfödd hjärtsjukdom

De kliniska manifestationerna och förloppet av medfödda hjärtefekter bestäms av typen av abnormitet, arten av hemodynamiska störningar och tidpunkten för utvecklingen av cirkulatorisk dekompensation.

Hos nyfödda med cyanotiska medfödda hjärtefekter noteras cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna. Cyanos ökar med minsta spänning: sugande gråtande baby. Vit hjärtfel manifesteras av blanchering av huden, kylning av benen.

Barn med medfödda hjärtefekter är vanligtvis rastfria, vägrar att bli bröst, blir snabbt trött i matningsprocessen. De utvecklar svettning, takykardi, arytmier, andfåddhet, svullnad och pulserande halskärl. Vid kroniska blodcirkulationssjukdomar försvinner barnen bakom viktökning, höjd och fysisk utveckling. Vid medfödda hjärtfel hörs vanligtvis hjärtljud strax efter födseln. Ytterligare tecken på hjärtsvikt (ödem, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali, etc.) finns.

Komplikationer av medfödd hjärtsjukdom kan vara en bakteriell endokardit, polycytemi, trombos av perifer vaskulär sjukdom och cerebrovaskulär tromboembolism, kronisk lunginflammation, synkope, odyshechno-cyanotisk episoder, anginasyndrom eller hjärtinfarkt.

Diagnos av medfödd hjärtsjukdom

Identifiering av medfödda hjärtfel utförs genom en omfattande undersökning. Vid undersökning av ett barn observeras hudfärgning: närvaron eller frånvaron av cyanos, dess natur (perifer, generaliserad). Auskultation hjärta ofta detekterad förändring (dämpning, amplifiering eller klyvning) av hjärtljud, ljud, etc. Fysisk undersökning för misstänkt medfött hjärtfel kompletteras Diagnostics -. Elektrokardiografi (EKG), Phonocardiography (PCG), bröstradiografi, ekokardiografi ( ekokardiografi).

EKG kan avslöja hypertrofi hos olika delar av hjärtat, den patologiska avvikelsen hos EOS, närvaron av arytmier och ledningssjukdomar, som tillsammans med data från andra metoder för klinisk undersökning ger oss möjlighet att bedöma svårighetsgraden av medfödd hjärtsjukdom. Med hjälp av den dagliga Holter EKG-övervakningen detekteras latenta rytmer och ledningsstörningar. Genom PCG analyseras naturen, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud noggrant och noggrant. Röntgendata i bröstorganen kompletterar de tidigare metoderna genom att bedöma tillståndet för lungcirkulationen, hjärtets placering, form och storlek, förändringar i andra organ (lungor, pleura, ryggrad). Under ekkokardiografi, anatomiska defekter hos väggarna och hjärtventilerna visualiseras de stora kärlens placering, och myokardets kontraktilitet utvärderas.

Med komplexa medfödda hjärtefekter samt samtidig lunghypertension för att noggrant anatomisk och hemodynamisk diagnos är det nödvändigt att utföra hjärtkavitetsljud och angiokardiografi.

Behandling av medfödda hjärtfel

Det svåraste problemet i pediatrisk kardiologi är den kirurgiska behandlingen av medfödda hjärtefekter hos barn i det första levnadsåret. De flesta operationer i tidig barndom utförs för cyanotiska medfödda hjärtfel. I avsaknad av tecken på hjärtsvikt hos den nyfödda, måttlig svårighetsgrad av cyanos kan operationen fördröjas. Övervakning av barn med medfödda hjärtfel utförs av en kardiolog och en hjärtkirurg.

Särskild behandling i varje fall beror på typ och svårighetsgrad av medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi för medfödda defekter i hjärtväggarna (VSD, DMPP) kan innefatta plastikkirurgi eller stängning av septum, endovaskulär ocklusion av defekten. I närvaro av svår hypoxemi hos barn med medfödda hjärtefekter är det första skedet ett palliativt ingrepp, vilket innebär att olika typer av intersystemanastomoser införs. En sådan taktik förbättrar blodsyresättning, minskar risken för komplikationer, möjliggör en radikal korrigering i mer gynnsamma förhållanden. Vid aorta defekter utförs resektion eller ballongutvidgning av aorta-koarctation, aorta-stenosplast, etc. I OAD är den ligerad. Behandling av lungartärstenos är öppen eller endovaskulär valvuloplasti etc.

Anatomiskt komplexa medfödda hjärtfel, där radikal operation inte är möjlig, kräver hemodynamisk korrigering, det vill säga separation av arteriellt och venöst blodflöde utan att eliminera den anatomiska defekten. I dessa fall kan operationer av Fonten, Senning, Senap, etc. utföras. Allvarliga defekter som inte är mottagliga för kirurgisk behandling kräver hjärttransplantation.

Konservativ behandling av medfödda hjärtefekter kan inkludera symptomatisk behandling av ohälsosamma cyanotiska attacker, akut vänster ventrikulärfel (hjärtastma, lungödem), kroniskt hjärtsvikt, myokardisk ischemi, arytmier.

Prognos och förebyggande av medfödda hjärtfel

I dödlighetens struktur hos nyfödda räknar medfödda hjärtefekter först. Utan tillhandahållande av kvalificerad hjärtkirurgi under det första året av livet dör 50-75% av barnen. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceras dödligheten till 5%. Tidig upptäckt och korrigering av medfödd hjärtsjukdom kan avsevärt förbättra prognosen.

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom kräver noggrann planering av graviditet, eliminering av negativa effekter på fostret, medicinsk och genetisk rådgivning och medvetenhetsarbete bland kvinnor som riskerar att få barn med hjärtsjukdom, bestämmer frågan om prenatal diagnos av missbildning (chorionbiopsi, amniocentes) och indikationer på abort. Behålla graviditeten hos kvinnor med medfödd hjärtsjukdom kräver ökad uppmärksamhet från obstetrikär-gynekolog och kardiolog.