Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

I fostret genom aorta-ismusen - området mellan den vänstra subklappartären och artärkanalen - strömmar endast 10-12% av den totala hjärtproduktionen av båda ventriklerna. Kanske är det därför, hos en heltidsfödd nyfödd, är aorta-ismusens diameter ungefär en fjärdedel mindre än den nedåtgående aortans diameter. denna skillnad försvinner med ca 6 månader.

I hypoplasi hos aortabågen är det vanligtvis det isthmus som påverkas, även om andra delar av det kan påverkas. Extre hypoplasi är en fullständig paus i aortabågen. Hypoplasi och avbrott av aortabågen isoleras sällan, i regel förekommer de i jämförelse med andra svåra medfödda hjärtefekter, såsom en stor ventrikulär septaldefekt, dubbel urladdning av huvudartärerna från högerkammaren (inklusive Taussig-Bing syndromet), tricuspid atresia ventil med transponering av huvudartärerna och öppen AV-kanal. Med alla dessa defekter passerar den huvudsakliga blodbanan aortabågen, vilket leder till sin hypoplasi. Därför är artärkanalen alltid öppen. Villkoret och prognosen beror på samtidiga hjärtefekter (vanligtvis en ventrikulär septalfel, isolerad eller i kombination med andra defekter), blodflödet flödes från höger till vänster genom den öppna arteriella kanalen och svårighetsgraden av aortaobstruktion.

När aortabågen är helt avbruten, går blodet till den nedåtgående aortan endast genom den öppna arteriella kanalen. Vid hypoplasi hos aortabågen, är blodflödet i det delvis bevarat, dess värde beror på svårighetsgraden av obstruktionen och förmågan hos vänstra ventrikeln att klara av ökad postbelastning. En stor urladdning av blod från vänster till höger genom en ventrikulär septaldefekt leder till en ökning i pulmonalt blodflöde, vilket fördröjer fallet i lungformulär motstånd som inträffar strax efter födseln. Högt pulmonalt vaskulärt motstånd leder till att blodet avleds från höger till vänster genom den öppna arteriella kanalen i nedåtgående aorta och stöder blodtillförseln till den nedre delen av kroppen.

Ursprungligen, med en bred arteriell kanal, kan blodtrycket i kärlen i de nedre och övre delarna av kroppen vara densamma. Utsläpp av venöst blod från höger till vänster genom den öppna arteriella kanalen leder till cyanos av benen med normal handfärg (differentierad cyanos). Över tiden begränsar arteriet kanalen, vilket leder till en blodtryckssänkning i kärnen i den nedre delen av kroppen och en minskning av puls blodtryck. När lungformulär motstånd faller ökar blodflödet i blodet och blodet strömmar genom den öppna arteriella kanalen till den nedåtgående aortan faller ännu lägre. Som ett resultat ökar fyllningen av vänster ventrikel, som förutom trycköverbelastning nu måste klara av volymöverbelastning. detta leder ofta till vänster ventrikelfel. Utvecklingsgraden av alla dessa störningar kan variera. När blodflödet minskar i kärlen i den nedre halvan av kroppen utvecklas metabolisk acidos och en minskning av njurblodflödet leder till oliguri och anuri.

Den kliniska bilden består ofta av en stor intrakardiell urladdning av blod från vänster till höger och vänster ventrikelfel. I några fall är bukets hypoplasi måttligt uttalad och spelar ingen stor roll, medan det hos andra finns svår hypoplasi eller till och med avbrott av aortabågen. EchoCG tillåter dig att se associerade hjärtfel. Det är emellertid inte alltid möjligt att undersöka aortabågen själv med hjälp av EchoCG, då tillgriper de kateterisering och radiopaque undersökning av hjärtat.
I hypoplasi hos aortabågen med samtidig hjärtfel kan läkemedelsbehandling vara effektiv, inklusive hjärtglykosider och speciellt diuretika. Alprostadil (prostaglandin E₁). Det expanderar den arteriella kanalen, vilket resulterar i att blodtillförseln till den nedre delen av kroppen förbättras, njurarna återställs och acidos försvinner. Med denna tillfälliga åtgärd kan du stabilisera tillståndet före operationen. Med en signifikant minskning av aortabågen eller avbrottet, indikeras operationen även i förtid. Samtidigt med operationen på aortabågen, vid behov, genomföra en fullständig eller partiell korrigering av samtidig hjärtsjukdom.

Aortabåge atresi - huvudartärbrytning

En aortabåge är en allvarlig medfödd defekt som diagnostiseras i mycket sällsynta fall.

Under prenatal utveckling påverkar onormal abnormitet inte blodcirkulationsprocesser, vilket förklaras av närvaron av en funktionell öppen arteriell kanal. Men efter födseln börjar denna kanal att smala och blodet strömmar långsammare till den nedre delen av kroppen, vilket kan orsaka allvarliga komplikationer i hälsa och jämn död.

Konsekvenser av vice

Vad hotar att bryta aortabågen? Normalt tillhandahålls blodtillförseln till den övre halvan av kroppen via vänster ventrikel. Den rätta är ansvarig för blodfyllningen av lungstammen, från vilken biologisk vätska kommer in i lungartärerna och den nedåtgående delen av aortan. Om det inte finns någon kommunikation mellan huvudkärlens sektioner, så är det över tiden tecken på hypoprofusionssyndrom hos underkroppen. Som ett resultat av sådana patologiska förändringar försämras myokardets kontraktile funktion gradvis och hjärtproduktionen minskar vilket leder till patienternas död.

Enligt statistiken dör cirka 60% av barnen med den ansågda aortafelet inom en månad efter födseln. Ungefär 25% av de sjuka barnen lever i sex månader. Det är möjligt att undvika död hos den nyfödda, som har stabila blodkällor, som levererar blod till den nedstigande delen av huvudfartyget. Detta är en funktionell öppen arteriell kanal eller collaterals.

klassificering

Beroende på lokaliseringsområdet finns tre typer av avbrott av aortabågen:

• Typ A - Överträdelse av huvudkärlets integritet förekommer bortom subklavianären. Ett liknande tillstånd observeras i 30-40% av fallen.
• Typ B - en paus ligger mellan den vänstra subklaviska och vänstra gemensamma halspulsådern. Sådan patologi diagnostiseras hos 55-70% av patienterna.
• Typ C - pausen är isolerad, lokaliserad mellan vänster halspulsartär och brachycefalisk stammen. En sådan defekt är extremt sällsynt, i 4% av fallen.

symtomatologi

De första tecknen på att det finns en paus i aortabågen visas efter att ha minskat eller helt stängt PDA (öppen arteriell kanal).

Barns tillstånd med sådan defekt försämras snabbt, symptom på minskad hjärtproduktion observeras:

• oliguri;
• takykardi;
• andfåddhet;
• svag puls;
• kalla lemmar;
• rastlöst beteende;
• ovillighet att mata
• försenad fysisk utveckling.

Otillräcklig funktionalitet hos den öppna arteriella ventilen uttrycks av frånvaro av en puls i nedre extremiteterna, såväl som genom lätt cyanos.

Diagnos och behandling

De instrumentella diagnostiska metoderna möjliggör att avslöja aortabågen:

• En ekokardiogram;
• EKG;
• röntgen i bröstet.

Efter att ha gjort en noggrann diagnos, bestämmer området för lokalisering av defekten och fastställer de associerade patologierna, kan läkaren ordinera en behandling. Basen av terapi är prostaglandiner (grupp E), vilket bidrar till förbättringen av öppenheten hos den öppna arteriella kanalen, genom vilken blod går in i den nedåtgående aortan. Även i komplex behandling används dopamin, som stöder normal hjärtutgång och njurfunktioner.

I vissa fall gynnade artificiell ventilation av lungorna i ett speciellt läge, utformat för att förhindra stängning av PDA och förhindra överdriven lungblodflöde.

Efter stabilisering av patientens tillstånd utförs kirurgi, vars syfte är att skapa en direkt anastomos - en koppling mellan stigande och nedstigande aorta.

AORTA ARC BREAK

Avbrott av aortabågen (atorti av aortabågen, atypisk koarctation) - bristen på kommunikation mellan stigande och nedstigande aorta. Incidensen av vice är 0,02 per 1000 nyfödda, 0,4% bland alla CHD och ca 1% bland kritisk CHD.

• Med typ A (30-41%) är avbrottet av bågen distal till vänster subklavierartären.

• Med typ B (55-69%) - mellan den vänstra gemensamma halsen och den vänstra subklappartären.

• Med typ C (4%) - mellan brachycephalic stammen och vänster halspulsåder (Fig. 26-15).

En isolerad paus i aortabågen är extremt sällsynt och inte mer än 25 fall beskrivs i litteraturen. för

Patientöverlevnad kräver ett blodflöde. 98% av blodflödet i bassängen i den nedstigande delen av aortan sker genom OAP (urladdning från höger till vänster). En annan anomali som är nödvändig för kommunikation mellan blodcirkulationscirklarna är VSD (frekvens> 90%), genom vilken blod strömmar från vänster till höger. I sin frånvaro är det nödvändigt att leta efter aortal lung-septalfel. Avbrytningen av aortabågen kombineras ofta med en deletion av 22 ^ 11 kromosomen (D och George syndromet).

blodcirkulationen i den övre hälften utvisar blod i lungstammen, varifrån

Fig. 26-15. Typer av avbrott av aortabågen (A, B, C) enligt O. Seopa och K. Rayop. 1 - pulmonell stam, 2 - namnlös bagage, 3

- vänster gemensam halshinna, 4 - vänster subklavierartär, 5 - nedstigande aorta.

Den går in i lungartärerna, och den andra, genom PDA, in i den nedstigande delen av aortan. Hemodynamiska störningar med den vanligaste varianterna av defekten (en kombination av aortavbrott med en PDA och VSD) direkt efter födseln kan inte förekomma. Men när kanalen smalnar utvecklas hypoperfusionssyndrom i den nedre halvan av kroppen, metabolisk acidos och oliguri. Metaboliska störningar orsakar skador på hjärnvävnad, myokard och andra organ. Progressiv försämring av myokardiell kontraktil funktion och minskning av hjärtproduktionen slutar i dödsfallet.

I prenatalperioden påverkar felen inte blodcirkulationen hos fostret, eftersom det finns en välfungerande PDA. I postnatalperioden bestämmer patienternas passage också kanalens patency. Eftersom det är benäget för tidig stängning, utan lämplig behandling, inom den första månaden av livet dör mer än 60% av barnen. Upp till

6 månader bor 75-85%. Konstant övervakning och korrigering av metabolisk acidos krävs också.

Kirurgisk ingrepp utförs efter stabilisering av patienten. Valfri operation är skapandet av en direkt anastomos mellan segmenten av aortan. Interposition av en syntetisk protes är också möjlig. Med en stor skakning av blod genom cerebrovaskulär sjukdom kompletteras aortisk kirurgi genom en lindring av lungartären, en radikal korrigering utförs efter några månader. I kliniker med omfattande kirurgisk erfarenhet utförs en enstegs eliminering av avbrottet av aortabågen och tillhörande CHDs.

Bryta aortabågen

Typer av avbrott av aortabågen

(A, B, C) av G. Celoria och R. Patton. 1 - pulmonell stam, 2 - unnamed pipan 3 - vänstra gemensamma halsartären, 4 - vänster subclavia, 5 - den nedåtgående aorta. Duktalvävnad indikeras med en grå bakgrund. Den går in i lungartärerna, och den andra, genom PDA, in i den nedstigande delen av aortan. Hemodynamiska störningar med den vanligaste varianterna av defekten (en kombination av aortavbrott med en PDA och VSD) direkt efter födseln kan inte förekomma. Men när kanalen smalnar utvecklas hypoperfusionssyndrom i den nedre halvan av kroppen, metabolisk acidos och oliguri. Metaboliska störningar orsakar skador på hjärnvävnad, myokard och andra organ. Progressiv försämring av myokardiell kontraktil funktion och minskning av hjärtproduktionen slutar i dödsfallet. Naturlig kurs I prenatalperioden påverkar defekten inte blodcirkulationen hos fostret, eftersom det finns en välfungerande PDA. I postnatalperioden bestämmer patienternas passage också kanalens patency. Eftersom det är benäget för tidig stängning, utan lämplig behandling, inom den första månaden av livet dör mer än 60% av barnen. Kliniska symtom lever upp till 6 månader. Eftersom defekten är en typisk ductusberoende patologi uppträder de första symptomen vid starten av PDA-stängningen. Barnets tillstånd försämras snabbt. Syndromet med låg hjärtproduktion utvecklas: dålig fyllning av puls, takykardi, andfåddhet, kalla extremiteter, oliguri. Den uppenbara bristen på PDA-funktionen indikeras av pulsens försvinnande på benen. Patienten blir rastlös och inhiberas sedan.

Atera Atresia (Q25.2)

Version: Directory of Diseases MedElement

Allmän information

Kort beskrivning

Atorti av aortan är en svår medfödd (ofta kombinerad) hjärtsjukdom, som består i att stänga munningen av den stigande delen av aortan. Vanligtvis kombinerad med följande brister:
- aortahypoplasi;
- hypoplasi eller atresi i vänstra kammaren;
- atresi eller uttalad mitral stenos;
- öppen arteriell kanal;
- atrial septal defekt.

Orsaker till aorta atresi kan vara medfödda eller förvärvade faktorer som hindrar blodutgången från vänster ventrikel.
Defekter tillhör den första kategorin av svårighetsgrad, identifierar den under graviditeten tillåter oss att ta upp frågan om dess uppsägning.

Etiologi och patogenes

På grund av att aortabågen består av tre segment med olika embryoniska ursprung, är det möjligt att bryta aortabågen på olika ställen med olika frekvenser.

I sällsynta fall på långvarig funktion av den öppna arteriella kanalen upprätthålls tillfredsställande hemodynamik i alla delar av kroppen. Men mellan det systemiska och pulmonella blodflödet finns en dynamisk tävling och en minskning av perifer blodtillförsel observeras med en ökning av pulmonalt blodflöde. Å andra sidan leder vidhängande högt pulmonalt blodflöde (på grund av urladdning av blod genom septala defekter) kongestiv hjärtsvikt.

epidemiologi

Faktorer och riskgrupper

Riskfaktorer som påverkar bildandet av medfödda hjärtfel hos fostret

Familj riskfaktorer:

- Förekomsten av barn med medfödda hjärtefekter (CHD);
- Förekomsten av CHD hos fadern eller omedelbar familj;
- ärftliga sjukdomar i familjen.

Klinisk bild

Kliniska diagnostiska kriterier

Symptom, nuvarande

Omedelbart efter födseln har barnet följande symtom:
- ljusgrå hud;
- svaghet;
- allvarlig andfåddhet - upp till 80-100 andningsrörelser per minut (tachypnea) med sammandragning av bröstkorgar som uppfyller kraven;
- fuktiga räser i lungorna (som en manifestation av vänster ventrikulär misslyckande).

Det främsta symptomet på medfödd aorta atresi är progressivt hjärtsvikt.
Levern är vanligtvis mycket förstorad. En tredjedel av barnen i terminalfasen utvecklar edematöst syndrom.

Viktig klinisk och diagnostiska kriterier - en svag, knappt märkbar puls i ben och armar, i kombination med ökad hjärt impuls och synliga epigastrisk pulsering. Systoliskt blodtryck överstiger inte 60-80 mm Hg. Art.

diagnostik

1. Ekkokardiografi.

Fetal EchoCG: intrauterin diagnos av avbrott av aortabågen (såväl som isolerad aorta-koarctation) uppvisar stora svårigheter. Indirekta tecken på defekt - asymmetri av ventriklarna med en dominans av de högra sektionerna och en minskning av blodflödeshastigheten i stigande aorta.

2. Elektrokardiografi. Vid nyfödda kvarstår avvikelsen från hjärtans elektriska axel till höger. Med den långvariga förekomsten av en defekt utvecklas vänster ventrikulär eller biventrikulär hypertrofi.

3. Bröströntgen. Vid nyfödda kan röntgenbilden inte ändras. Hjärtans skugga är måttligt dilaterad, den vaskulära bunten är ofta smal på grund av att thymus saknas (med DiGeorge syndrom). När det allmänna lungmotståndet minskar ökar lungmönstret längs artärbädden. Med hjärtsvikt utvecklas symtom på venös trängsel och lungödem.

komplikationer

Under övergången till blodcirkulationen postnatalt utvecklar majoriteten av patienterna kritiskt hjärtsvikt, vilket leder till snabb neonatal död.

behandling

Den huvudsakliga metoden att behandla spädbarn med avbrott i aortabågen är infusion av prostaglandiner i grupp E för att upprätthålla öppenheten hos den öppna arteriella kanalen. Samtidigt bör adekvat blodvolym i blodet bibehållas och anemi bör korrigeras.

Inotropa läkemedel används för att upprätthålla hjärtutgången. Den mest frekvent - används dopamin (4-6 ug / kg / min.), Som ger en extra fördelaktig effekt på njurfunktionen, som lider av en paus vid aortabågen.
Höga doser av läkemedlet bör undvikas, eftersom detta kan orsaka en ökning av perifer resistens och en förändring av blodvolymen till lungorna.

I vissa fall är det nödvändigt att tillgripa artificiell ventilation av lungorna, som utförs i ett läge som eliminerar hyperventilering och utan tillsats av syre. Sådana åtgärder är nödvändiga för att förhindra stängning av den öppna arteriella kanalen eller överdriven pulmonell blodflöde.
Det rekommenderas inte att sträva efter att öka system S0₂ mer än 75-85%.
Konstant övervakning och korrigering av metabolisk acidos är nödvändig.

I närvaro av samtidig DiGeorge-syndrom krävs periodisk kalciumtestning. citrattransfusioner hos sådana patienter kan vara farliga.

utsikterna

förebyggande

Förebyggande av medfödd hjärtsjukdom (CHD) är mycket svår och faller i de flesta fall ner till medicinsk genetisk rådgivning och förespråkande bland personer med hög risk för sjukdomen. Till exempel, om 3 personer i direkt relation har CHD, är sannolikheten för nästa händelse 65-100% och graviditet rekommenderas inte. Oönskat äktenskap mellan två personer med UPU. Dessutom är noggrann observation och studier av kvinnor som har varit i kontakt med rubellavirus eller har en comorbiditet som kan leda till utveckling av CHD, nödvändigt.

Förebyggande av skadlig utveckling av CHD:
- aktuell upptäckt av en defekt
- tillhandahålla korrekt vård av ett barn med CHD;
- bestämning av den optimala metoden för korrigering av defekten (oftast är detta en kirurgisk korrigering).

Att ge nödvändig vård är en viktig komponent i behandlingen av CHD och förebyggande av negativ utveckling, eftersom nästan hälften av dödsfallen bland barn under ett år orsakas till stor del otillräcklig adekvat och kompetent vård av sjukt barn.

Särskild behandling av CHD (inklusive hjärtkirurgi) bör utföras på bästa möjliga tid och inte omedelbart identifiera defekten, och inte tidigt. De enda undantagen är kritiska fall av fara för barnets liv. Optimala villkor beror på den naturliga utvecklingen av motsvarande defekt och på kapaciteten hos hjärtkirurgiska avdelningen.

Bryta aortabågen i nyfödda. Orsaker, behandling, konsekvenser.

Bryta aortabågen - sällsynta last, som kännetecknas av en fullständig brist på anatomisk förbindelse mellan den tvärgående aortabågen eller isthmus och fallande thoraxaorta med olika utföringsformer av ursprunget till arm-artären. Det beskrevs först av Morgagni i 1760 Break aorta atresi bör särskiljas från bågen, i vilka det finns en anatomisk koppling mellan de bågsegment i form av en fibrös sträng av olika längder utan spelrum. De hemodynamiska och fysiologiska manifestationerna av dessa anomalier är identiska. Den enda blodkällan i den nedåtgående aortan är en fungerande kanalkanal, som är en fortsättning på lungartärstammen.

frekvens

Anomali isoleras sällan. Det är 0,38-0,9% av alla CHD, eller 0,019 fall per 1000 levande födda barn.

embryogenes

Fördjupningen av aortabågen ingår i gruppen av embryo-relaterade abnormiteter som begränsar blodflödet till IV-aortabågen. Detta är en annan laster, bland vilka - VSD offset infundibulyarnoy septum posteriort och subaortal stenos, SLA, aortolegochnoe fönster, fullständigt införlivande av de stora artärerna, utsläpp av de viktigaste artärer i höger kammare typ Taussig-Bing, syndrom hypoplastisk hjärtats vänstra och vissa former dvupritochnogo enda kammare.

Det finns ett nära samband mellan avbrottet av aortabågen och Di George syndromet. Det antas att båda avvikelserna är förknippade med nedsatt utveckling av nervkammusling. Mikrodeletion av kromosom 22q11 detekterades hos patienter med typ B-urtagning. Detta förklarar fördröjningen i utvecklingen av kognitiv funktion och tal, vilket återspeglas i barnets beteende.

Typ A-urtagning är en följd av invasionen av både dorsal aorta distal till IV-buen och proximalt till den ihållande VI-bågen, som levererar den nedåtgående aortan vid IV-arc-platsen.

Typ B är en konsekvens hypoplasi IV bågen och en dorsal aorta mellan IV och VI eller bågar - en frekvent när både subclavia belägen distalt för att bryta - involution inträffar både IV och VI av de bågar av ljusbågen på den motsatta sidan av den nedåtgående aorta.

Typ C är orsakad av involutionen av en gren av trokocortortacken med en proximal III-båge och hela IV-buen med en normal invasion av dorsalortan mellan III och IV-bågarna - den så kallade karotidkanalen.

Praktiskt taget alla fall av ett avbrott mellan carotis och subclavia kombinerat med anomalier konotrunkusa där hypoplasi subvalvulär regionen skapar subvalvulär förträngning och defekt partition felinriktning kontyp.

anatomi

Den första klassificeringen av avbrottet av aortabågen föreslogs av Celoria och Patton. Det återspeglar platsen för ljusbågen:

typ A är distal till vänster subklavianartären;

typ B - mellan den vänstra gemensamma halspulsådern och den vänstra subklavia artären. I denna typ är den avvikande subklappartären vanlig. 50% av patienterna har Di George syndrom;

Typ C är mellan den namnlösa artären och den vänstra gemensamma halspulsådern.

Bryt typ A kan kombineras med ett öppet aorto-lungfönster och en intakt interventrikulär septum. Denna kombination är oproportionerligt vanlig hos patienter med TMA och avbrott av aortabågen.

Typ B observeras mycket oftare än typ A, och är vanligtvis åtföljs av anomalier konotrunkusa med normala orienteringen av huvudsakliga artärer och hög felinriktning VSD, kombinerat med en avvikelse infundibulyarnoy septum och bakre subvalvulär obstruktion. Patienter med Di George syndrom och avbrott av aortabågen har vanligtvis typ B.

Typ C är ganska sällsynt, utan regelbundna kombinationer.

Relaterade anomalier

Avbrytningen av aortabågen förekommer endast i en isolerad form hos 2% av patienterna. Det följs vanligtvis av PDA och DMD, och hos 60% av patienterna åtföljs det av en bicuspid aortaklaff. Deformitet av mitralventilen observeras hos 10% av patienterna, OSA i 10%, subaortisk stenos i 20%. Aorta atresi med aorta lungfönster och arteriell kanal eller V-aorta båg som blodkälla för uppstigande aorta kombineras mindre vanligt med denna anomali; atrioventrikulär discordans, urladdning av den högra lungartären från aortan. Det finns också casuistiska fall då avbrottet av aortabågen hittades hos patienter med svår lungstenos eller Fallot's tetrade. Resultaten av den bilaterala obstruktionen av excretionskanalen strider mot den vanliga morfogenesteorin. Vid avbrott av aortabågen beskrivs separationen av den subklavia artären från botanalkanalen vilket innebär närvaron av en bilateral arteriell kanal. Det finns en rapport om en onormal urladdning av den vänstra främre nedåtgående kransartären från lungstammen hos en patient med en aortabåge.

Defekt av interventrikulär septum och obstruktion av excretionskanalen i vänstra kammaren

Patienter med biventrikulärt hjärta och normal segmentalatomi har nästan alltid VSD, med undantag av aorta lung-septalfel och en isolerad avbrott av bågen. I prenatalperioden försämrar en defekt i septum blodflödet till den stigande aortan. För avbrott av aortabågen förskjuts den bakre infundibulära septum, vilket skapar ett hinder i excretionskanalen i vänstra ventrikeln.

Förskjutningen av septum jämförs med dörröppningen mot vänster ventrikel. "Dörrarna" på denna dörr ligger längs den ventrikuloinfundibulära veckan, sedd från högerkammaren och längs aorta-ventilringen, sedd från vänster ventrikel. Defekter kan lokaliseras i olika delar av partitionen: i subarteriella och i perimembranösa regionen.

Ofta finns det en perimembranös defekt med en överhängande aorta. Avlägsnandet av aorta och närvaron av tricuspidventilvävnad, som delvis överlappar defekten, begränsar ytterligare excretionskanalen i vänstra kammaren. Det kan vara så uttalat att biventrikulär korrigering blir omöjlig. Hos patienter med en enda ventrikel och en diskordant ventrikuloarteriell förening är restriktiv VSD faktiskt en subaortisk stenos.

Mekanismerna för bildandet av förträngningen av det vänstra ventrikulära utsöndringsområdet under avbrott av aortabågen innefattar bland annat:

förskjutning av infundibulär bakre septum;

den anterolaterala muskelbunten Moulaert;

aorta stenos;

hypoplasi hos aortaklaffringen;

ytterligare tricuspidventilvävnad.

Bryta aortabågen och kompressionen av bronkierna

Bronkierna kan vara trånga av ett kraftigt dilaterat vänster atrium, bilaterala artärkanaler eller en höger nedåtgående bröstkärl aorta.

patofysiologi

I alla typer av aortabågen är blodcirkulationen i den nedre delen av kroppen beroende av närvaron av en fungerande kanalkanal. Eftersom det utplånas i tidig neonatal period utvecklar barnet symtom på hypoperfusion av den nedre halvan av kroppen, i första hand bukorganen, med den efterföljande utvecklingen av njursvikt och metabolisk acidos. Minskningen av resistans i den lilla cirkulationscirkulationen leder till det faktum att större delen av hjärtvolymen kommer in i lungartärsystemet, i samband med vilket nyfödda ökar symtomen på både vänster och höger ventrikelfel. Utan kirurgisk korrigering leder defekten till den nyföddes tidiga död.

Klinik, diagnos

Defekter uppträder hos nyfödda med förminskning eller stängning av ductus arteriosus, även om vissa patienter lever till vuxen ålder. Symtomatologin återspeglar nedsatt blodcirkulation i poolen, som levereras genom kanalkanalen före funktionell stängning.

Precis som vid andra defekter med kanalberoende systemiskt blodflöde, går barn in i tillståndet av hjärt / kärlschock eller hjärtsvikt efter spontan stängning av ductus arteriosus under de första dagarna av livet. Först och främst håller de energiska åtgärder för att stabilisera staten:

återställa cirkulerande blodvolym;

börja infusion av PGE1;

om nödvändigt stabilisera hemodynamik med inotrop stöd.

Ett karakteristiskt kliniskt tecken är skillnaden i hjärtfrekvens i båda händerna, beroende på typ av avbrott, som kan bestämmas efter att ha återställt en tillfredsställande hjärtutgång. Frånvaron av en puls på alla extremiteter indikerar möjligheten av en paus av typ B med en onormal subklavierartär, d.v.s. när båda carotidartärerna avviker proximalt och båda subklaveartärer är distala till avbrottet. En stark karotidpulsering gör det möjligt att differentiera avbrottet av ljusbågen från den kritiska aorta-stenosen, i vilken pulsen försvagas. Differentiell cyanos är teoretiskt möjlig, men det observeras sällan, eftersom blodet i lungartären och därmed i artärkanalen är väl mättad med syre på grund av den stora vänster-högerutmatningen genom VSD.

förbättrat lungmönster;

pulmonell venös trängsel eller ödem.

Den övre mediastinum kan begränsas på grund av frånvaron av tymus körtel, som vanligtvis är fallet med Di George syndromet. På EKG - höger ventrikulär hypertrofi.

Tvådimensionell ekokardiografi är den viktigaste metoden för att diagnostisera bågens avbrott. Från subcostal främre åtkomst misstänkt defekt kan uttryckas genom storleken diskrepans av aorta ascendens och pulmonell stammen i närvaro av typiska VSD felinriktning på grund av en oegentlighet posteriort avsmalnande septum. Den senare är bättre synlig längs den parasternala långaxeln. Studien av bågen från supraklavikulär eller hög parasternal tillgång tillåter oss att bestämma arten av urladdningen av brakiocefaliska kärlen och patenten. I motsats till den bakre aortabåkens normala riktning, med avbrott av bågen, speciellt med typ B, riktas karotidartärernas uppåtriktning uppåt.

I många centra används fortfarande angiokardiografi för att bekräfta diagnosen, men blodflödet genom VSD gör det svårt att få en högkvalitativ bild av den stigande aortan för att skilja pausen från allvarlig bukhypoplasi. Pauset kan diagnostiseras noggrant under angiografi, när båda karotidartärerna avgår proximalt, och båda subklavera artärer distala till pausplatsen och Botalluskanalen. Det stora avståndet mellan carotidartärerna och den nedåtgående aortan indikerar tydligt en paus.

En tredimensionell bild på en MR kan påvisa karotidartens urladdning och bristen på kommunikation mellan proximal och distal aorta. Emellertid tillåter denna metod inte att skilja en paus från svår båghypoplasi.

Naturligt flöde

Den naturliga kursen av vice är ogynnsam. Under den första veckan av livet dör 42,1% av barnen, med 6 månader. överlevnaden minskar till 26,3% och förblir på denna nivå fram till 15 års ålder.

behandling

Förkirurgisk behandling

Under de första dagarna injiceras PGE1 intravenöst, de intuberas och artificiell andning utförs med syre. Korrekt serumkalciumkoncentration. Hyperventilation och respiratorisk alkalos bör undvikas för att förebygga krampaktighet. Patienter med Di George syndrom kan inte få citrat blod, eftersom det förbrukar serumkalcium.

Kirurgisk behandling

Syftet med kirurgisk korrigering av felet är att etablera kontinuitet av aortan med återställande av fysiologisk blodflöde i området för dess båge, eliminering av subaortastenos, samt separation av stora och små cirkulation. Kirurgisk korrigering kan vara både en och två steg.

Tvåstegs metod för kirurgisk korrigering

Tvåstegsmetoden för kirurgisk korrigering består i att återställa aortas integritet genom sina egna vävnader eller genom att implantera en vaskulär protes med samtidig ligering av PDA och förminskning av lungartären. Under den andra etappen av felkorrigeringen stängs VSD och producerar avlägsnande av lungartären. En sådan tvåstegskorrigering kräver två thorakotomier:

i första steget utföra vänstersidig thorakotomi

på den andra sternotomin.

Hos patienter med aortabågen, typ A, för att återställa aortans integritet, använd den vänstra subklappartären, som förbinder "slutet till slutet" eller "från sida till sida" med övre delen av den nedåtgående aortan. Ibland finns det möjlighet att direkt anastomos av aortaområdena bland dem själva. I fallet av aortabågen, typ B, finns det två alternativ för kirurgisk ingrepp med egna kärl för aorta-rekonstruktion: den vänstra halspulsådern är anastomiserad med den distala aortan eller den vänstra subklaviärartären är anastomotisk med proximal aorta. Tekniker som använder båda ovanstående artärer beskrivs också. Ibland med typ B finns ett behov av aorta proteser, speciellt när de vänstra karoten och subklavia artärerna är inskränkta. Man bör komma ihåg att när man använder en artificiell protes i efterföljande återinförande är det oundvikligt.

Kirurgisk taktik beror på graden av subaortisk förträngning. Diametern för subortala öppningen 5-6 mm och mer gör att du kan utföra den primära intrakardiella korrigeringen, dvs. stängning av VSD i samband med rekonstruktion av aortabågen. Diametern på excretionskanalen mindre än 3 mm är otillräcklig för att säkerställa normal hjärtproduktion hos spädbarn. Med normal orientering av huvudartärerna bör subaortisk förträngning kringgås. Det föredragna förfarandet är att koppla den proximala änden av den korsade lungstammen med den stigande aortan med användning av en homograft, vilket möjliggör samtidig rekonstruktion av aortan, som i hypoplasin i vänstra hjärtat. Lungblodflödet tillhandahålls från aortan med användning av en Gore-Tex vaskulär protes om VSD är öppen eller genom implantering av en ledning mellan högerkammaren och lungartärsförgreningen om ventriklerna separeras genom en plåstring som riktar blodflödet från vänster ventrikel till lungartären genom VSD. När aortabågen kombineras med TMA utförs en arteriell omkopplingsoperation i kombination med en transanulär lapp i ett icke-pulmonalt excretionskanalt.

Aortabågen kan nästan alltid rekonstrueras genom att dissekera vävnader runt de två komponenterna i bågen och utföra en direkt anastomos av aortaändarna, om så är nödvändigt med hjälp av en homograft för adekvat expansion av aortan. Användningen av ett rörformigt homograft för att skapa en proximal och distal aorta bör undvikas så mycket som möjligt under primär kirurgi i spädbarn, eftersom vid den snabba tillväxten av barnet och bildandet av en fiberskede runt den inhemska aortan blir end-to-end-anastomosen svår under den efterföljande operationen.

Förminskningen av lungartären är inte den bästa metoden för den palliativa fasen av behandlingen av cerebrovaskulär hypertension med aortisk arrestering på grund av utvecklingen av hypertrofi hos båda ventriklerna med progression av subaortisk stenos, vilket komplicerar den slutliga fördröjda korrigeringen med vilken metod som helst.

Primär fullständig korrigering med samtidig VSD

Kirurgisk behandling av avbrottet av aortabågen har genomgått en utveckling från iscensatt till ett steg. I Boston klinik föredrar ett steg korrigering i den neonatala perioden med användning av direkt anastomos nedåtgående aorta med bågen eller uppåtgående aorta.

Vid preoperativt stadium observeras referensprinciperna för patienter med kanalberoende systemiskt blodflöde - andningsrumsluft utan hyperventilering. Förutom normal övervakning är särskild uppmärksamhet åt att mäta blodtryck över och under framtida anastomos, till exempel i de radiella och navelsträngarna. Detta gör det möjligt att utvärdera inte bara anastomos tryckgradient, men också lämpligheten av de övre och nedre perfusion arteriella bäddar under kylningsfasen under extrakorporeal cirkulation.

Operationen utförs genom median sternotomi vid tillstånd av artificiell blodcirkulation och en kort period av blodcirkulationstopp. Efter sternotomi avlägsnas thymus och perikardialhålan öppnas. Isolera försiktigt båtens kärl, grenar av lungartären, artärkanalen och den proximala delen av den nedåtgående aortan. Den återkommande faryngeala nerven identifieras och skyddas mot skador.

Av grundläggande betydelse är kanyleringen av artärsystemet. För enhetlig kylning av patienten kan den stigande aortan och pulmonell stammen eller kanalen kanyleras. Anläggningsplatsen ligger på höger sida av den stigande aortan strax under basen av den namnlösa artären. Kanylens ände bör införas i lumen i aortan, inte djupare än 1,5-2 mm för att säkerställa antegrad cerebral perfusion och retrograd blodflöde till kransartärerna. Om de bågformiga kärlen är tillräckligt breda är en av halspulsåderna ett alternativt ställ för kanylering. Detta kommer att säkerställa antegrad cerebral blodflöde under aortaanastomosen och undvika cirkulationsstopp, men kan orsaka överdriven hjärnperfusion och stenos av cannulationsstället. Eftersom aorta-anastomosen är okomplicerad och kan utföras snabbt, medför cirkulationsanställning åtminstone risk och underlättar denna del av operationen väldigt mycket.

Kanyler i aorta och lungstammen är anslutna med en V-formad kontakt. Venös dränering utförs genom en eller två kanyler i höger atrium eller vena cava. Omedelbart efter starten av kardiopulmonell förbikoppling krympes båda grenarna av lungartären med svängstänger för att förhindra läckage av arteriellt blod i lungkärlen. I den nedstigande aortan går blodet från apparaten genom OAP. Under kylfasen bör PGE1 infunderas. Uppstigningen av den stigande aortan och dess grenar fortsätter arteriellkanalen och den nedåtgående aortan att minska den anastomotiska spänningen och minska risken för blödning från suturlinjen. För samma ändamål korsas den avvikande höger subklavia artären, som sträcker sig från den nedåtgående aortan, såväl som den vänstra subklaverartären vid typ B av avbrottet av bågen.

Vid en temperatur på 18-20 ° C i ändtarmen stoppas blodcirkulationen. Dra åt svängstänger på båtens båtar och försvaga på lungartärerna. Kardiopleglösning administreras genom aortakanylen. Därefter avlägsnas både aorta och venösa kanyler om aortaanastomosen ska utföras med stoppad blodcirkulation. Erfarenheten visar att det från olika synpunkter är bättre att göra det under förutsättningarna för hjärnperfusion. Med aortakanylen via ledare genomförs i ett av de arm-blodkärl, krymps vändkors och börja hjärn perfusion med låg volymhastighet.

Den arteriella kanalen ligeras och skärs vid dess korsning med den nedåtgående aortan. Excised residual duct tissue. Den nedåtgående aortan är fastspänd med en C-klämma och åtspänd till platsen för framtida anastomos. Anastomos utförs på den stigande aortan, på den plats där den är mest mobil, vilket minskar graden av suturspänning. Övre kanten av snittet sträcker sig vanligtvis till basen av de bågformiga kärlen. Anastomosen måste vara exakt motsatt aorta-kanyleringsstället, den är överlagrad med 6 / 0-7 / 0 proleen. Om det finns en minskning av den stigande aortan kan anastomos plats expanderas med en hjärteklaff eller homograftvägg.

Före reperfusion frigörs banden av brakiocefaliska kärl, aortakanylen är åtdragen så att dess ände ligger i aorta lumen. Ta bort luften från den stigande aortan, bågen och den nedåtgående aortan. Kläm upp den stigande aortan proximal mot kanylen och ta bort klämman från den nedåtgående aortan. Utan att introducera nästa dos kardiopleglösning öppnas höger atrium eller lungstammar eller höger kammare genom en tvärgående snitt beroende på lokaliseringen av defekten och stängs genom suturering eller användning av en autoperikardiumplåster. Felplacering bör fastställas genom ekkokardiografi före operation. Plåstret är fixerat med separata madrass suturer med packningar så att dess övre kant ligger på vänstra sidan av infundibulära septum för att avvika septum från excretionskanalen i vänstra ventrikeln. Efter att defekten är stängd, kanjonen kanyleras och den konstgjorda cirkulationen återupptas. Med långvarig upphörande av blodcirkulationen kan mellanreperfusion appliceras i 5-10 min med en flödeshastighet av 100 ml / kg / min. Om defekten är stängd med tillgång via lungstommen, behöver du inte stoppa blodcirkulationen. Det är tillräckligt att genomföra perfusion med en hastighet av 50 ml / kg / min.

Hos många patienter med avbrott i aortabågen reduceras förlängningsförmågan hos vänster ventrikel, vilket bidrar till en ökning av blodflödet vid atriärnivån. Därför bör det ovala fönstret stängas under hypotermisk cirkulationsstopp.

Efter att defekterna är stängda, luften evakueras från vänster hjärta, klämman avlägsnas från aortan, uppvärmningen påbörjas och snittet av lungstammen eller höger atrium sugs. I vänster atrium lämna en kateter för postoperativ övervakning. Patienten värms till 36 ° C och avvenas från anordningen, vanligtvis med minimal inotrop stöd.

Kirurgisk mortalitet vid primär kirurgi är ca 10%.

I atera av aortabågen i sektor A är det utplånade området av aorta-ismusen fäst och korsat. Under förhållanden av perfusion av hjärnan skärs den arteriella kanalen och den nedåtgående aortan är anastomerad med den konkava delen av bågen.

Korrigering av avbrottet av aortabågen, kombinerat med OSA

Efter VSD är den gemensamma arteriella stammen den vanligaste samtidiga defekten under avbrottet av aortabågen. Full korrigering innebär samtidig eliminering av båda defekterna. Kanylering av aorta förenklas genom att använda någon arteriell kanyl som införes i den distala delen av aorta ascendens eller lung stammen, som är en komponent av CCA. När du sätter på hjärtlungan, klämma lungartärernas grenar med svänghjul. Efter att ha nått en temperatur på 18 ° C klämmer hjärnans kärl och stoppar blodcirkulationen. Den arteriella kanalen är ligerad och korsad. Långkomponenten i den gemensamma stammen är skuren från stammen.

Den stigande aortan dissekeras vertikalt, inklusive den initiala 5 mm av den vänstra gemensamma halspulsådern. Alla vävnader från ductus arteriosus avlägsnas från den nedåtgående aortan och lämnar den vänstra subklavia artären. Vid dess bas är ett snitt gjort med en längd av ca 5 mm. Med god mobilisering av vänster gemensam carotid sänks vänster subklaviär artär och den proximala delen av den nedåtgående aortan, skärningar av båda artärerna med 7/0 proleen. En kilformad insats från den homopulmonala artären eller aortan sys i snittet av aortan och basen av den gemensamma stammen på samma sätt som vid utförandet av operationen Nortwood-1 hos patienter med vänster hypoplastiskt hjärtsyndrom. På detta stadium återupptas konstgjord blodcirkulation och patienten värms upp. Genom ett vertikalt snitt i högerkammaren, började direkt under bagageventilen, stäng patchen på VSD. Den högra kammaren är kopplad till en lungartär bifurcation med hjälp av en ventil lung- eller aortahomograft.

Korrigering av avbrottet av aortabågen, kombinerat med införlivandet av huvudartärerna

När aortabågen avbryts av en TMA eller Taussig-Bing-abnormitet kombineras båtrekonstruktionen med det arteriella omkopplingsförfarandet. På grund av den signifikanta disproportionen av huvudartärerna hos dessa patienter, korsas aortan direkt ovanför Valsavy-bihålorna och vände till vänster och bakom anastomosen "slutet till slutet" med den nedstigande aortan. En längsgående sektion är gjord längs den nedre kanten av denna neo-aorta båge. En bred proximal neoortikel med implanterade koronarknappar anastomoser med en "end-to-side" snitt av neo-aortabågen. Efter återupptagandet av kardiopulmonell bypass, VSD är stängd genom höger ventrikulotomi, DMP sutureras genom ett kort snitt av det högra atriumet. Den proximala, icke-pulmonella artären är anastomerad med lungformig bifurcation eller med rätt lungartär med Lecompte manöver med eller utan anteroposteriorarrangemang av huvudartärerna när stora kärl är orienterade "sida vid sida".

Resultaten av kirurgisk behandling

På grund av den höga naturliga dödligheten och den sällsynta förekomsten av aortabågen, presenterar litteraturen resultaten av kirurgisk behandling i små serier. Enligt en studie som publicerades 1988 där erfarenheten av behandling av 63 patienter presenterades var 30-dagars, 1-, 5- och 10-års överlevnadsnivåer 61, 52, 48 respektive 47%. Resultaten förbättrades med ackumulering av erfarenhet, och vid 1986 var sannolikheten för död efter operation på barn under 2 veckor endast 6%. Av de 33 patienter i vilka avbrottet av bågen kombinerades med VSD detekterades obstruktion av det vänstra ventrikulära excretionskanalen hos 8 patienter, varav 7 utsattes för upprepade operationer. Frånvaron av denna komplikation med 1 månad, 1 år och 3 år var 97, 78 respektive 58%. Återkommande eller uthållighet av ljusbågsobstruktion hittades hos 15 patienter och noterades oftare hos patienter som genomgick en direkt anastomos än hos dem som hade en rörformig protes implanterad.

Enligt multicenterstudier presenterade 1994 avled 183 nyfödda med avbrott av aortabågen och DMF 9 före operationen. Överlevnad bland de kvarvarande 172 var 73, 65, 63 och 63%, med 1 månad, 1, 3 och 4 år efter korrigering. Riskfaktorer för död visade sig vara låg födelsevikt, tidigare ålder vid operationstiden, typ B-brytning, defektlokalisering i utflödeskanalen och trabekulär del av septumet, små defektstorlekar och subaortisk smalning. Riskfaktorerna i samband med interventionens tekniska sida var:

korrigering utan samtidig behandling hos patienter med andra smalningar mellan vänster ventrikel och aorta;

myotomi eller myektomi i subaortisk stenos.

Dessa data erhölls för 15 år sedan. Det är troligt att vissa tekniska fel nu har eliminerats.

I en annan sammanfattningsstatistik som täcker 300 observationer presenteras den specifika frekvensen av olika kombinationer av defekter med en ljusbågsbrytning. I 208 patienter var det enkelt avbrott - kombination med VSD och arteriell kanal 92 - ett komplext avbrott: OSA - hos 36 patienter, tricuspid atresia - vid 8, införlivande - i 8, atresia av mitralventilen - i 6 andra former av en enkel ventrikel - i 6, aorta lungfönstret i 6 och utmatningen av båda huvudartärerna från högerkammaren hos 5 patienter. De återstående 17 patienterna upplevde komplexa kombinationer av olika defekter. En paus i typ A-bågen observerades hos 37% av patienterna, typ B i 62% och typ C i 1%. Aberrant höger subklaviär arterie hittades hos 8% av patienterna med typ A och 20% av typ B. Avbrott av den högra sidan av aortabågen uppträdde hos 2,7% av patienterna.

Den totala kirurgiska dödligheten var 35%. I gruppen patienter med enkelt införlivande, i vilken primärkorrigering utfördes eller en stegvis behandling genomfördes var mortaliteten 30%. Bland patienter i vilka avbrott i ljusbågen kombinerades med komplexa defekter var dödligheten i genomsnitt 46%, i synnerhet med en vanlig arteriell stammen nådde den 67%. Liknande resultat erhölls i andra centra. Således i Toronto Barnsjukhus, den genomsnittliga överlevnadsgraden vid 1 månad. uppgick till 50%, till 1 och 5 år av livet - 34%. Efter 1993 nådde 5 års överlevnad efter en enstegskorrigering av en okomplicerad brytning av ljusbågen 93%, och bristen på behovet av upprepade operationer var 69%.

Under åren har dödligheten inte minskat. Bland patienter med enkelt avbrott användes två protokoll: primärkorrigering med en dödlighet på 37% och tvåstegsbehandling med en dödlighet på 46%.

Resultaten av behandlingen av avbrott av aortabågen förbättrades efter introduktionen av prostaglandin för att stabilisera barnets tillstånd före operationen. Utvecklingen av diagnostiska metoder från invasiv till icke-invasiv har spelat en viktig roll för att minska säkerheten vid behandling för dessa extremt svåra barn.

Korrigering av avbrottet av aortabågen och relaterade anomalier är fortfarande ett svårt problem hittills. De flesta patienter är i allvarligt tillstånd, med svår hjärtsvikt, komplicerat av anuri eller oliguri hos var tredje patient. I dessa fall krävs en nödoperation i tidig neonatalperiod.

Ett särskilt problem är stenos i det vänstra ventrikulära utsöndringssystemet. Olika former av subaortisk stenos förekommer i hälften av fallen. Hittills finns det ingen överenskommelse om huruvida obstruktionen av det vänstra ventrikulära utsöndringsområdet påverkar resultatet av korrigeringen av aortabågen och huruvida det finns ett behov av att eliminera förminskningen under primärkorrigering och vilken arbetsmetod som föredras. Några kirurger under den första operationen försökte inte eliminera subaortisk obstruktion, oavsett svårighetsgrad av förträngningen och erhållna resultat jämförbara med dem med mer aggressiv taktik. Andra anser att införandet i interventionsprotokollet för samtidig eliminering av subaortisk stenos inte ökar den kirurgiska risken och är därför berättigad.

Allvarlig obstruktion lämnar inte den kirurg som väljs. I vissa centra är även Norwood tillgripen för att skapa fri utgång. Det finns rapporter om en liten grupp patienter som genomgått framgångsrik biventrikulär korrigering efter den första operationen av Norwood, utförd vid avbrott av aortabågen med svår subaortisk stenos. För svår obstruktion med vänster ventrikulär hypoplasi, tillgriper de till iscensatt behandling, först utför operationen Norwood, då operationen Rastelli. Det är fortfarande oklart huruvida denna typ av ingrepp har en fördel jämfört med subaortisk resektion.

Ju större sannolikhet för återkommande att minska utloppet från vänster ventrikel och den rekonstruerade aortabågen kräver konstant övervakning av dynamiken i denna process. Eventuell bildning av aortaklaffinsufficiens. I vissa fall utvecklas luftvägsobstruktion.

Avvikelse från den bakre infundibulära septum kan orsaka sen subaortisk inskränkning och återoperation.

På lång sikt är frekvensen av reoperationer på grund av re-koarctation, kompression av bronkierna, ledningsobstruktion, subaortisk stenos, såväl som iscensatt ingrepp och andra sällsynta operationer höga.

MED24INfO

Camm A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Hjärt- och kärlsjukdomar. Del 2 (kapitel 6-10), 2011

AORTA ARC BREAK

morfologi
Avbrott av aortabågen uppträder med samma frekvens som distal till vänster subklaviär artär (typ A) och distal mot vänster gemensam halshinna (typ B). Mindre vanligt är en paus som är distal för den namnlösa (innominerade) artären (typ C). I nästan alla fall är det associerade abnormiteter, oftast den bakre maligna VSD, vilket leder till subaortisk obstruktion och den öppna arteriella kanalen som är associerad med den. Andra former av VSD är mindre vanliga. Det kan finnas patologi av ventrikulära eller arteriella föreningar, i

inklusive discordance, samt en dubbel utgång från bukspottkörteln (anomali Taussig-Bing). Förekomsten av 22q11 deletioner bör sökas i alla fall av aortabåtsavbrott.
patofysiologi
Oftast, när det finns en kombination av ljusbåge och den öppna arteriella kanalen, känns barnet bra tills en förträngning av kanalen orsakar en kritisk minskning av perfusion i kroppens nedre del. I de flesta fall går barn in i specialiserade avdelningar under de första 2 veckorna av livet med en akut start, HF, ofta komplicerad av chock och acidos. I sällsynta fall förblir artärkanalen öppen och överdriven pulmonal blodflöde utvecklas då lungformulär motstånd minskar.
DIAGNOS
KLINISK FLÖM
Det mest specifika symptomet är skillnaden i puls i den övre delen av kroppen med en försämring av puls i en eller båda armarna eller en av karotidarterierna (denna bild kan förändras som svar på den farmakologiska effekten på den öppna arteriella kanalen). Auskultation är vanligtvis icke-specifik på grund av närvaron av brus i samband med samtidig hjärtpatologi.
Röntgendiffraktion
Hjärtat är vanligtvis på vänster sida med tecken på kardiomegali. Som regel ökat lungmönster. Bristen på en tymusskugga kan föreslå en 22q11-borttagning.
ELEKTROKARDIOGRAFI Det finns inga specifika EKG-tecken.
ekokardiografi
När ekkokardiografi är nödvändig för att få en fullständig beskrivning av aortan, avbrottsstället, samt beskriva huvudets och nackens ursprung. För att planera en kirurgisk strategi är en grundlig bedömning av intrakardiell anatomi för samtidig patologi mycket viktig.
KATETERISERING AV HJÄRTAKRAV
Diagnostisk testning är vanligtvis inte nödvändig. Det är allmänt ersatt av ekokardiografi, ibland i tillägg med MR eller CT.
BEHANDLING
Under nyföddperioden utförs en fullständig återställning av den avbrutna aortabågen vanligen tillsammans med stängningen av cerebrospinalvätskan. Resultaten av operationen beror på arten och svårighetsgraden av aortabåbyggnaden och barnets kliniska tillstånd. Långtidsobservation av aortabågen är nödvändig, eftersom sannolikheten för att återstående eller återkommande obstruktion av bågen förblir, liksom hos patienter efter aorta-koarctationplaster.
OBSTRUKTION AV EXHAUST VENTRICULAR TRACT
Obstruktionen av utgången från LV är 4% av alla medfödda hjärtefekter och kan förekomma vid subvalvulär, ventil och supravalanal nivåer, förutom AKA: s tvångsvätska, som vanligtvis inte orsakar problem i barndomen. AK-stenos kan förekomma som en isolerad lesion eller vara associerad med andra obstruktiva lesioner i vänstra hjärtat på olika nivåer (Shawn-komplex). I detta fall kombineras MK-stenos vanligen med subaortisk och / eller aortalstenos, liksom hypoplasi hos aortabågen och koarctation av dess del.
morfologi
Valvulär aortastenos är den vanligaste formen av obstruktion av utgången från LV (75%). Valvemorfologi och svårighetsgrad av sjukdomen är extremt varierande. I mer allvarliga fall, detekterades intrauterin eller hittades under de första timmarna och dagarna efter födseln, kan en liten LV observeras, vilket utesluter möjligheten till ett dubbelventrikulärt blodkärl.

behandling. Dessutom kan endokardiell fibroelastos förekomma, som påverkar LV-funktionen.
Vid subvalvulär obstruktion särskiljs tre olika morfologiska typer. Med den vanligaste formen finns närvaron av en fibrös muskulär region, vanligtvis cirkulärt anordnad, vilken kan ökas till AK-flikarna och till den främre fliken hos MC. I en "tunnel" -typ av subaortisk stenos finns vanligtvis en minskning av AK förutom en liten ström från LV, som ofta fylls med fibrös vävnad. Muskeltyp av blodflöde bildas som en integrerad del i strukturen av tecken på hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati. Förekomsten av supravalvulär aortastenos är endast 1-2% av all obstruktion av utgången från LV i barndomen. Det kan ske isolerat eller i strukturen av Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren). I detta syndrom beskrivs olika morfologiska typer, inklusive fokala eller diffusa sammandragningar, såväl som en kombination med aortabågenomvikelser, inklusive aorta-koarctation. I Williams-Beurens syndrom finns flera stenoser från artärerna hos både den stora och lungcirkulationen som ofta är associerade med en delning av elastingenen som ligger på den 7: e kromosomen [108].
patofysiologi
Allvarlig obstruktion av vänstra ventrikelvägarna i neonatalperioden kräver akut vård och i de flesta fall är det antingen kritisk stenos av AK eller obstruktion av utflödet på olika nivåer. Hindern är så uttalad att LV inte kan upprätthålla blodets systemiska blodcirkulation, beroende på blodets högra vänstra utlopp genom den öppna arteriella kanalen. När en kritisk nivå av aortastensos diagnostiseras hos ett foster är prognosen dålig [89]. En hjärtkammare som inte får tillräckligt med blod i förlossningsperioden kan inte växa normalt. Vid en mycket stark aortastensos kommer nästan hela hjärtproduktionen att utföras av bukspottkörteln, medan LV och LV sannolikt inte kommer att utvecklas. Förhöjningen av hypoplasi hos vänstra hjärtat hos dessa patienter kan registreras med hjälp av seriell prenatal ekkokardiogram. Detta har lett till användningen av hjärtklinternas hjärtkateterisering för att förbättra den ventrikulära utvecklingen [109]. Efter födsel beror manifestationer av AK-stenos på obstruktionens svårighetsgrad, LV-storlek och dess funktion. Graden av obstruktion kan underskattas på grund av försvagningen av LV-funktionen, i sådana fall är det nödvändigt att uppskatta både den maximala systoliska tryckgradienten (gt; 75 mm Hg motsvarar en svår grad) och området av AK (0,5 cm2 / m2 - motsvarar en svår grad).
Den vanligaste formen av AK-patologi är en bicuspid aortaklaff. Det kan leda till allvarlig aortastensos, men oftare har den mer gynnsamma manifestationer. Detta leder sällan till betydande stenos i barndomen och genererar i allmänhet en mycket liten, men stadig, stigande gradient genom ventilen genom livet. Från en ung ålder och bortom kan patienter med bicuspid AK karakteriseras av en ganska uttalad stenos, där kirurgiskt ingrepp indikeras. Man bör komma ihåg att i vissa fall har den stigande aortavävnaden en patologisk histologisk struktur liknande den hos Marfan syndrom med cystisk medial degenerering. Detta kan leda till uttalade förstoringar av den stigande delen av aortan och öka risken för separation.
Nadaortalstenos manifesterar ofta vid födseln och kan utvecklas under hela livet. Koronararterierna ligger i området högt tryck, distalt mot ventilen, men proximalt till stenos. Teoretiskt kan detta leda till allvarlig ateroskleros i kransartärerna, men det finns fortfarande inga bevis för att stödja detta.
Lokal subaortisk stenos uppträder som regel inte antatalt eller vid födseln och utvecklas under hela livet. De exakta orsakerna till utvecklingen av subaortisk stenos är okända. Den vanligaste teorin säger att den resulterande skärspänningen i den utgående LV-avdelningen som en följd av ibland minimala LV-anatomiska anomalier kan stimulera utvecklingen och progressionen av subaortisk stenos. Ibland kan det hända mycket snabbt, under de första månaderna efter födseln, i sådana fall indikeras tidigt kirurgiskt ingrepp. Det finns risk för återfall. När subaortisk stenos utvecklas långsammare, är frekvensen av återfall lägre.

DIAGNOS
KLINISK FLÖM
Kritisk aortastenos hos nyfödda leder till den snabba utvecklingen av HF med en kraftig minskning av LV-funktionen. Patienter kan uppleva tachypnea med takykardi, pallor, minskning eller ingen puls i periferin. Den andra tonen är ofta den enda, och kanterrytmen kan höras. Systolisk utvisning kan också vara närvarande. Dessa tecken är karakteristiska för manifestationer i neonatalperioden och skiljer sig från manifestationer vid senare skeden, vilket i de flesta fall uppstår och karakteriseras endast av ljud i frånvaron av andra tecken. I mer allvarliga fall kan detta vara associerat med träningsintolerans och ibland bröstsmärta. En fysisk undersökning hos dessa patienter avslöjade normala eller försvagade perifera pulser, en minskning av intensiteten hos aorta-komponent II-tonen med ett systoliskt exilklapp och ett systoliskt ljud från exil med bestrålning till nacken. Överlappande aortastensos upptäcks vanligen när patienter med ett diagnostiserat Williams-Beren syndrom (Williams-Beuren) är refererade till en rutinmässig screening screening cardiology. Tecken på subaortisk stenos liknar AK-stenos, men i det första fallet har patienterna inte ett klick av utvisning.
Röntgendiffraktion
Kritisk AK-stenos i neonatalperioden är vanligtvis förknippad med laevokardi, kardiomegali och lungödem. Vid äldre barn är bröstdiagrammen ofta normala. I fallet med en bicuspid aortaklaff hos en vuxen patient kan ibland en expansion av den stigande delen av aortan ses.
EKG
Det finns i regel en avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster och tecken på LV hypertrofi. I mer allvarliga fall i de laterala precordiella lederna kan förändringar i repolarisation förekomma, vilket tyder på ischemi och stress.
ekokardiografi
Aortastensos kan diagnostiseras genom tvärgående ekkokardiografi. I nyföddperioden är det extremt viktigt att utvärdera:
LV-storlek / volym;
storlek MK;
tecken på mitral regurgitation
aortisk utstötningsstorlek och AK-storlek;
svårighetsgrad av AK-stenos med användning av Doppler-studien
närvaron eller frånvaron av endokardiell fibroelastos;
LV systolisk funktion.
Detta kommer att bidra till att fatta rätt beslut om behandling. I alla former av aortastensos i alla åldersgrupper kan en minskning av LV-funktionen leda till en underskattning av svårighetsgraden av aortastensos.
Hos äldre barn och vuxna är den mest kända metoden för att bedöma svårighetsgraden av ventilstenos Doppler-koefficienter (gradienter). Vid beslut om tidpunkten för ingrepp är det också viktigt att bedöma graden av LV hypertrofi och dess funktion. Graden av aortisk upprepning som kan vara närvarande kan påverka förmågan att behandla med interventionskateterisering (se "Behandling"). EchoCG kan som regel bestämma naturen och bedöma svårighetsgraden av LV-obstruktion hos patienter med subaortisk stenos. Med hjälp av Doppler kan du mäta maximal flödeshastighet genom LV: s utmatningsväg. Det är emellertid inte alltid möjligt att på grundval av denna hastighet erhålla pålitliga indikatorer på tryckgraderingar, eftersom det är omöjligt att använda den förenklade Bernoulli ekvationen för kombinerade hinder som förhindrar ström. Graden av stenos, baserat på tryckgradienten, kan endast bedömas med hjälp av invasiva mätmetoder.

Vid supravalvulär aortastensos är det viktigt att bestämma graden och allvarlighetsgraden av aortalbågens patologi samt att bedöma graden av LV-hypertrofi, vilket kan vara inkommensurabel med graden av supravalvulär aortastenos. Nyligen användes nya metoder för echoCG med Doppler-avbildning av vävnad för att bedöma diastolisk funktion, vilket gör det möjligt att korrelera det med svårighetsgraden av obstruktion av LV-systemet. Detta kommer att bidra till att bestämma den optimala tiden för interventionen.
KATETERISERING AV HJÄRTAKRAV OCH ANGIOGRAFI
Dessa metoder används inte för diagnos och används oftare som behandling för valvulär aortastenos hos både nyfödda och äldre barn (se "Behandling"). Ibland visas de för att mäta gradienten i subaortisk stenos. Vid supraaortisk stenos kan deras ledning vara farlig. MR och CT spelar en roll vid utvärdering av alla former av LV-obstruktion och aortabågen.
BEHANDLING
Vid kritisk AK-stenos hos nyfödda är det viktigt att upprätthålla artärkanalens patentering genom att administrera prostaglandin innan hindret kan korrigeras med hjälp av ballongutvidgning eller kirurgisk ingrepp. Spädbarn och barn med mild aortastenos kan vara stabila i många år, med långsam utveckling, i sådana fall kan ingreppet skjutas upp till en vuxenperiod. Hos patienter med måttlig till svår aorta-stenos utvecklas sjukdomen snabbt, hos patienter med en gt, 75 mm Hg-gradient. och LV hypertrofi är en stor risk för plötslig död. Infektiv endokardit är en allvarlig komplikation vid vilken ålder som helst.
Under neonatalperioden är det möjligt att utföra både ballongutvidgning och kirurgisk behandling. Trots att randomiserade studier inte har genomförts, enligt publikationerna, verkar resultaten av båda metoderna vara jämförbara [110]. Utfallet av båda tillvägagångssätten bestäms dels av svårighetsgraden av valvulär deformitet och å andra sidan genom förändringar av LV, vilket kan innefatta endokardial fibroelastos och myokard-papillära muskler MK. I fallet med en liten LV-hålighet eller i närvaro av flera obstruktiva lesioner kan alternativet Norwood-alternativet vara att föredra (se "Syndrom av vänster hjärthypoplasi"). Alla barn med identifierad patologi vid senare ålder borde förbli under konstant hjärtövervakning med regelbundna EKG, echoCG och övningstester. Trots att tillförlitliga data inte finns tillgängliga är den allmänt accepterade åsikten att kirurgi hos barn visas i fall där det finns manifestationer, tecken på en progressiv ökning av gradienten, LV hypertrofi, förändringar i repolarisation på EKG vid vila eller under belastning, med ett onormalt blodtryckssvar som svar på fysisk ansträngning. Ventilområdet bör beräknas, eftersom koefficienterna kan vara vilseledande när det gäller en minskning av hjärtutgången. Ballongutvidgning är vanligtvis den procedur som valts hos äldre barn, utom i fall av signifikant aortisk upprepning [111]. I alla åldrar är både anterograd och retrograde lägen möjliga, med hjälp av en ballong minskar en storlek mindre än ventildiametern risken för ny aortisk regurgitation [112]. Liknande principer gäller för verksamhet i barndomen. Resultatet av aortavalvulolotomi bör vara en liten gradient och en liten aortisk upprepning eller brist på den. Risken för kirurgi eller kateterisering hos nyfödda är hög, hos äldre patienter är det signifikant lägre [113]. Båda behandlingarna är palliativa och i regel utvecklas återkommande stenos gradvis. Hos barn kan återkommande valvulotomi utföras, såvida inte signifikant ventilkalkning eller signifikant upprepning sker, men i slutändan krävs AK-ersättning nästan alltid. Enligt den amerikanska undersökningen om hjärtinfarkt i USA har endast 27% av barnen som genomgått aortavalvulotomi under 2 års ålder tagit upprepade ingrepp över en period av 20 år.
Vid små barn, när man byter ut en ventil, är valmetoden Ross-operationen eller implantationen av en "autograft" (PC-implantation i LV-utgångsbanan och homograften i RV-utgångsbanan) [114]. Detta möjliggör att neaorticventilen växer och kräver inte utnämning av antikoagulantia. Likväl kommer homograft att kräva ersättning, och frågan om den långsiktiga livslängden för neo-aortaklappen förblir osäker. Hos äldre barn kan båda typerna behandlas: biotransplantation och Ross-operation. För ungdomar och vuxna är Rosss operation mindre populär, och de flesta patienter och läkare väljer mekaniska eller biologiska proteser [115]. Den viktigaste anledningen
misslyckande av Ross-operationen hos vuxna patienter är den gradvisa utvidgningen av både neoortic (del av den ursprungliga pulmonella stammen, till vilken lungventilen är fäst och vilken bildar den mest proximala delen av aorta-stammen efter Ross-operationen) och den naturliga stigande aortan med dess patologiska kärlväggen tenderar att vara aneurysmal dilatation. Detta kan leda till progressiv aortisk regurgitering. Upprepad operation efter den första Ross-operationen kan krävas vid insolvens av lunghomotransplantat, insolvens hos aortahomograft eller vid expansion av den stigande delen av aortan. Dessa problem kan uppstå samtidigt, i vilket fall allt är helt omarbetat, en ny homotransplantat installeras i flygplanet i kombination med Bentall-proceduren (en protesventil i kombination med en syntetisk ersättning av aorticoten). Valet av kirurgisk åtkomst beror på ett antal faktorer, inklusive ålder, lämplighet och säkerhet för antikoagulant terapi och planering av en framtida graviditet, samt patientpreferenser och yttrandet från lokala experter. Ibland, vid flera nivåer obstruktion av den utgående LV-kanalen eller i närvaro av en mycket liten AK krävs mer omfattande operationer, såsom Konno-proceduren [116].
Svårigheten hos den supravalvulära aortastenosen utvecklas med tiden, och patienter kan riskera plötslig död [3]. Systemisk arteriell stenos i större kärl, såsom karotid- och njurartärer, kan också utvecklas. Indikationer för kirurgi liknar indikationer för aortastenos. Interventionell kateterisering är emellertid olämplig och kräver kirurgisk behandling. Detta medför införande av plåster för att öka valvområdet som passerar in i Valsalva sinus [107]. Uppkomsten av anestesi och kardiopulmonell bypass kan störa koronarperfusion och det kirurgiska ingreppet i sig kan vara svårt eftersom det i många fall finns diffus aortopati närvarande.
På grund av den progressiva karaktären av subaortisk stenos, rekommenderas interventionsintervention i tidigare stadier än med AK-stenos, vilket är kontroversiellt, eftersom det i vissa fall kan defekten vara måttlig och stabil under många år [117]. De flesta läkare rekommenderar ingripande vid aortisk upprepning, eftersom det kan utvecklas snabbt [118]. I detta fall är användningen av interventionskateterisering oskälig och kirurgisk ingrepp krävs. Omedelbart efter operationen och i de tidiga stadierna är resultaten utmärkta, men frekvensen av återfall är hög [119]. Fullständigt avlägsnande av obstruktionen under operation är viktigt, den upprepade risken för dess förekomst reduceras signifikant om myotomi eller myektomi också har utförts [120].
Långtids prognos
Livslång observation är obligatorisk för alla typer av LV-obstruktion, både behandlade och obehandlade. Det ska innehålla en bedömning av strukturen och funktionen hos LV-systemet (inklusive ventilstenos och upprepning), liksom storleken på LV, dess struktur och funktion. Ventrikulära arytmier är vanligare hos patienter med LV hypertrofi och kan leda till kliniska problem, inklusive i sällsynta fall plötslig död. Fysisk aktivitet är antagligen kontraindicerad i närvaro av LV hypertrofi eller restobstruktion (gt; 30 mm Hg), men sociala kontakter kan i de flesta fall lösas [121].
Rådgivning under graviditet är nödvändig, eftersom det kan få en allvarlig effekt på intrakardiell hemodynamik. I det här fallet finns det också risk för återkommande.