Malign anemi

Perniciös anemi (synonym: perniciös anemi, Addisons sjukdom - Birmera) - är en endogen B12-bristsjukdom orsakad av atrofi av fundus av magsäcken körtlar som producerar gastromukoprotein. Detta leder till malabsorption av vitamin B12 är nödvändig för normal hematopoes och utveckling av patologiska megaloblastisk blod, vilket resulterar i blodbrist "skadlig" typ. Människor blir sjuka efter 50 års ålder.

Karaktäriserad av störningar i hjärt-, nerv-, matsmältnings- och hematopoietiska system. Klagomål patienter är olika: allmän svaghet, andfåddhet, hjärtklappning, hjärta smärta, svullnad i fötterna, krypande känsla i händer och fötter, gångstörning, brännande smärta i språket, återkommande diarré. Patientens utseende kännetecknas av blek hud med en citrongul färgton. Sclera subicteric. Patienterna är inte uttömda. I studien av kardiovaskulärsystemet är typiska anemiska ljud associerade med en minskning av blodviskositeten och det accelererade blodflödet. På den del av matsmältningssystemet finns det så kallade gunterovskpy glossit (tunga ljusa röda knoppar jämnas), Akhil gistaminoustoychivaya (frånvaro av fri saltsyra och pepsin i maginnehåll). Lever och mjälte förstoras. Med en signifikant minskning av antalet erytrocyter (under 2 miljoner) finns det en feber av fel typ. Förändringar i nervsystemet är förknippade med degenerering och skleros av ryggmärgets bakre och laterala kolonner (ryggradsmyelos).

Blood Bild: hyperchromic anemi typ macrocytes, megalocytes erytrocyter med kalvar Jolly, ringar Kebota, leukopeni, trombocytopeni (i exacerbation).

Behandlingen utförs med vitamin B12-100-200 μg intramuskulärt dagligen eller varannan dag före upphörande av eftergift. När en anemisk koma inträffar, en akut sjukhusvistelse, blodtransfusion, bättre röd blodkroppsmassa (150-200 ml). För att förhindra återfall är underhållsbehandling med vitamin B12 nödvändig. En systematisk observation av blodets sammansättning hos personer med ihållande Achilia, liksom de som har genomgått resektion av magen, visas. Patienter som lider av skadlig anemi bör vara under medicinsk övervakning (magkräft kan uppstå).

1. Malign anemi (synonym: perniciös anemi, Addisons sjukdom - Birmere). Etiologi och patogenes. Närvarande, är perniciös anemi syndrom betraktas som en manifestation av B12-vitaminbrist, och Addisona- Biermer sjukdom - som ett endogent B12-brist sjukdom på grund av atrofi av fundisk körtlar producerar gastromukoprotein, vilket resulterar i störd absorptionen av vitamin B1a krävs för normal normoblasticheskogo, hematopoes, och utveckla patologisk, megaloblastisk, hematopoiesis, vilket leder till anemi "pernicious" typ.

Den kliniska bilden (symtom och tecken). Personer över 40-45 år blir sjuka. Karaktäriserad av störningar i hjärt-, nerv-, matsmältnings- och hematopoietiska system. Klagomål patienter är olika: allmän svaghet, andfåddhet, hjärtklappning, hjärta smärta, bensvullnad, yrsel, känsla av stickningar i händer och fötter, gångstörning, brännande smärtor i tungan och matstrupe, återkommande diarré. Patientens utseende kännetecknas av blek hud med en citrongul färgton. Sclera subicteric. Patienterna är inte uttömda. Ansiktspuffig, svullnad i anklar och fötter. Ödem kan nå stora grader och åtföljs av ascites, hydrothorax. Hjärtkärlsystemet - utseendet på systoliskt blåsljud i hjärtat av alla hål och buller "topp" på glödlampan av jugularvenen, som är associerad med en minskning i blodviskositet och blodflöde acceleration; möjlig angina anoxemisk natur. Med långvarig anemi utvecklas fettdegenerationen av organ, inklusive hjärtat ("tigerhjärta") som ett resultat av uthållig anoxemi. På den del av matsmältningsorganen, den så kallade Hunters (Hunters) glossit, är tungan ren, ljusröd i färg, utan papillor. En analys av magsaften visar i regel histaminresistent achilia. Periodisk diarré är resultatet av enterit. Leveren är förstorad, mjuk; i vissa fall en liten ökning i mjälten. Med en signifikant minskning av antalet erytrocyter (under 2 000 000) finns det en feber av fel typ. Förändringar i nervsystemet är förknippade med degenerering och skleros av ryggmärgets bakre och laterala kolonner (ryggradsmyelos). Den kliniska bilden av nervös syndrom består av kombinationen av spastisk spinal paralys och tabicheskih symptom (kallade psevdotabes): spastisk parapares med ökade och onormala reflexer, klonus, känsla stickningar, domning, gördel smärta, nedsatt vibrationer och djup känslighet, sensorisk ataxi och störning funktioner bäckenorganen; mindre vanligt, bulbarfenomen.

En bild av blod. Det mest karakteristiska symptomet är hyperkrom typ av anemi. Hyperchromias morfologiska substrat är stora, hemoglobinrika röda blodkroppar - makrocyter och megalocyter (de senare når 12-14 mikron eller mer). Under fördjupningen av sjukdomen minskar antalet retikulocyter i blodet kraftigt. Utseendet hos ett stort antal retikulocyter förkrossar en nära eftergift.

För akut sjukdom som kännetecknas av uppträdandet av degenerativa former av erytrocyter [poikilocytes, shizotsity, basofila-punkterade erytrocyter, de erytrocyter med kalvar Jolly och Kebota ringar (cvetn. Tabell, Fig. 3)], de individuella megaloblasts (cvetn. Tabell, Fig. 5). Förändringar i vitt blod präglas av leukopeni på grund av en minskning av antalet celler av benmärgsprung - granulocyter. Bland cellerna i den neutrofila serien finns jätte, polisegmentoyadnye neutrofiler. Tillsammans med förskjutning till höger av neutrofiler observerade övergång till vänster med utseendet på unga former och även myelocyter. Antalet blodplättar under exacerbationsperioden minskas signifikant (till 30 000 eller mindre), men trombocytopeni, som regel, åtföljs inte av hemorragiska händelser.

Benmärgshematopoiesen under förvärring av skadlig anemi är av megaloblastisk typ. Megaloblaster är det morfologiska uttrycket för en slags "dystrofi" av benmärgsceller under förhållanden som inte har tillräcklig tillförsel av en specifik faktor - vitamin B12. Under påverkan av specifik terapi återställs normoblastisk hematopoiesis (färgdiagram, fig 6).

Symtom på sjukdomen utvecklas gradvis. Många år före sjukdomen detekteras gastrisk achilia. Det finns en allmän svaghet vid sjukdomsuppkomsten. patienter klagar över yrsel, hjärtklappning vid den minsta fysiska stressen. Anslut sedan dyspeptiska fenomen, parestesi; patienter vänder sig till doktorn, som redan befinner sig i ett tillstånd av betydande anemisering. Sjukdomsförloppet karaktäriseras av cyklicalitet - en förändring i perioder av förbättring och försämring. I avsaknad av korrekt behandling blir återfallet längre och svårare. Innan introduktionen till leverterapi, bekräftade sjukdomen sitt namn fullständigt som "dödligt" (skadligt). Under en period av allvarligt återfall - den allvarligaste anemiseringen och den snabba utvecklingen av alla symtom på sjukdomen - livshotande koma (coma perniciosum) kan utvecklas.

Patologisk anatomi. Vid den avlidnes obduktion från skadlig anemi detekteras skarp anemi hos alla organ, med undantag av röd benmärg den senare, som befinner sig i ett tillstånd av hyperplasi, fyller benens diafys (färgdiagram, fig 7). Fettinfiltrering av myokardiet ("tigerhjärta"), njurar och lever noteras; i levern, mjälte, benmärg, lymfkörtlar - hemosideros (färg tabell, figur 8). Kännetecknas av förändringar i matsmältningsorganen: tungens papiller är atrofiska, atrofien i magehinnan i magen och dess körtlar är anaditet. I ryggmärgens bakre och laterala pelare karaktäriseras de mycket karaktäristiska degenerativa förändringar, kallad kombinerad skleros eller kardial myelos.

Fig. 3. Blod för anemi: 1-4 - röda blodkroppar i det sista steget av normal blodbildning (omvandling av erytroblast till erytrocyt); 5 -9 - sönderdelning av kärnan med bildandet av Jolly-kroppar i basofiliskt punkterad (5, 6) och polychromatofila (7-9) erytrocyter; 10 och 11 - Jolly kroppar i ortokroma erytrocyter; 12 - kromatin damm i erytrocyter; 13 - 16 - Kebot ringar i basofiliskt punkterad (13, 14) och ortokroma (15, 16) erytrocyter (skadlig anemi); 17-23 - basofila punkterade erytrocyter med blyanemi 24 och 25 - polychromatofila erytrocyter (mikrocyt och makrocyt); megalocyt (26) och poikilocyte (27) med perniciös anemi; 28 - normocyte; 29 - mikrocyter.

Fig. 5. Blod med perniciös anemi (svår återfall): megalocytes ortohromnye (1) och polykromatiska (2), erytrocyter Kebota ringar (3), kalvar Jolly (4) med basofil punktatsiey (5) megaloblasts (6), neutrofil polisegmentoyaderny ( 7), anisocytos och poikilocytos (8).

Fig. 6. Benmärg med skadlig anemi (initial remission 24 timmar efter administrering av 30 μg vitamin B12): 1 - normoblasts; 2 - metamyelocyter; 3-stab neutrofil; 4 - röd blodcell.

Fig. 7. Myeloid hyperplasi i benmärgen med malign anemi.

Fig. 8. Hemosiderinpigmentering av periferin hos de hepatiska loblerna med skadlig anemi (reaktion på azurblå).

Behandling. Sedan 1920-talet har rå lever använts med stor framgång för behandling av illamående anemi, speciellt magra feta kalvar, genom en köttkvarn (200 g per dag). Ett stort framsteg i behandlingen av perniciös anemi var hepatisk produktion av extrakt, i synnerhet för parenteral administrering (kampolon, antianemin) hepatisk verkan.Spetsifichnost preparat för perniciös anemi på grund av deras innehåll av vitamin B12, stimulerar normal mognad av erytroblaster i benmärg.

Den största effekten uppnås med parenteral administrering av vitamin B12. Daglig dos av vitamin B2-50-50 mcg. Läkemedlet administreras intramuskulärt, beroende på patientens tillstånd - varje dag eller 1-2 dagar. Oral administrering av vitamin B12 är endast effektiv i kombination med samtidig intag av en intern antianemisk faktor (gastromukoprotein). Närvarande produceras fördelaktiga resultat av behandling av patienter med perniciös anemi genom inre formulering ansökan mukovita (tillgänglig i form av pellets) innehållande vitamin B12 (200-500 pg) i kombination med gastromukoproteinom (0,2). Mukovit ordineras 3-6 dragees om dagen, dagligen, tills retikulocytkrisen börjar och därefter 1-2 gånger om dagen före hematologisk remission.

Den omedelbara effekten av antianemic terapi i betydelsen av en blod påfyllning nybildade röda blodkroppar börjar påverka 5-6-e dagen av behandlings retikulocyter upphov till 20-30% och högre ( "retikulotsitarny kris"). Efter reticulocytkrisen börjar mängden hemoglobin och röda blodkroppar öka, vilket inom 3-4 veckor når en normal nivå.

Folsyra administreras oralt eller parenteralt i en dos av 30-60 mg eller mer (upp till 120-150 mg) per dag, orsakar en snabb lindring, förhindrar utvecklingen av None funikulyarnogo mieloza. När linbana myelosis intramuskulär vitamin B12 används i stora doser av 200-400 mikrogram, i svåra fall, 500 000 (!) Mikrogram per dag] uppnå fullständig klinisk remission. Den totala dosen av vitamin B12 under 3-4 veckors behandling av anemi är 500-1000 mcg, med myulos i munnen - upp till 5000-10 000 mcg och högre.

Effektiviteten av vitamin B12-terapi har en viss gräns när den når tillväxten av kvantitativa blodparametrar slutar och anemi blir hypokromisk; Under denna sjukdomsperiod är det lämpligt att applicera behandling med järnberedningar (2-3 g per dag, dricka ner med utspädd saltsyra).

Frågan om användningen av blodtransfusioner för skadlig anemi i varje fall löses enligt indikationer. Den obestridliga indikationen är skadlig koma, som är livshotande på grund av ökad hypoxemi. Upprepade blodtransfusioner eller (bättre) erytrocytmassa (250-300 ml vardera) räddar ofta patienternas liv tills den terapeutiska effekten av vitamin B12 uppträder.

Prevention. Det minsta dagliga mänskliga behovet av vitamin B12 är 3-5 μg, för att förhindra återfall av skadlig anemi, kan det därför rekommenderas att injicera 100-200 μg vitamin B12-injektioner 2 gånger i månaden och på vår och hösten (när återkommande är vanligare) en gång i veckan eller 10 dagar. Det är nödvändigt att systematiskt övervaka blodkompositionen hos individer som har genomgått omfattande resektion i magen, liksom de som har långvarig Achilia i magen, ge dem en fullvärdig diet och vid behov tillämpa tidig antianemisk behandling. Det bör komma ihåg att skadlig anemi kan vara ett tidigt symptom på magkreft. I allmänhet är det känt att patienter med achyli i magen och särskilt skadlig anemi oftast utvecklar magcancer. Därför bör alla patienter med skadlig anemi övervakas och årligen utsättas för röntgenkontroll av magen.

Pernicious anemi

Pernicious anemi (megaloblastisk anemi, B12-bristande anemi eller Addison-Birmer-sjukdom) är en sjukdom som uppstår som en följd av nedsatt blodbildning i närvaro av brist på vitamin B12 i kroppen.

Innehållet

Med brist på vitamin B12 i benmärgen ersätts normala blodkroppsförstadier av megaloblaster - onormalt stora celler som inte kan omvandlas till röda blodkroppar. Om obehandlad utvecklas patienten anemi och nervdegenerering.

Allmän information

För första gången beskrivs pernicisk anemi av Addison år 1855 och beskriver sjukdomen som "idiopatisk anemi" (anemi av okänt ursprung).

Den detaljerade kliniska och anatomiska egenskapen hos sjukdomen tillhör Birmer (1868). Det var Briemer som gav sjukdomen namnet "pernicious anemia", dvs. malign anemi.
Under lång tid blev sjukdomen ansett oåterkallelig, men i 1926 gjorde Minot och Murphy en upptäckt - pernicious anemi kan botas med hjälp av en rå lever (leverterapi). Denna upptäckt och efterföljande arbete av den amerikanska hematologen och fysiologen U. B. Castle bildade grunden för moderna idéer om patogenesen av denna sjukdom.

William B. Castle fann att normalt producerar en person inte bara saltsyra och pepsin utan även den tredje (interna) faktorn - en komplex förening som består av peptider och mucoider, som utsöndras av mukocyter (celler i magslemhinnan). Denna förening bildar en extern faktor (vitamin B12) ett labilt komplex, som efter att ha blivit in i blodplasma bildar ett protein-B12-vitaminkomplex som ackumuleras i levern. Detta komplex deltar i blodbildning. U. B. Castle avslöjade frånvaron hos patienterna av perniciell anemi av utsöndring i den inre faktorens maga, men visade inte den externa faktorns kemiska natur.

Substans (vitamin B12), som spelar rollen som en yttre faktor, grundades 1948 av Rix och Smith.

Sjukdomen uppträder ganska ofta - Distributionsfrekvensen är 110 -180 patienter per 100 000 populationer. Invånarna i Storbritannien och den skandinaviska halvön är mest mottagliga för sjukdomen.

I de flesta fall påverkar perniciell anemi människor som tillhör den äldre åldersgruppen (observerad hos 1% av personer över 60 år). Om det finns en familjär mottaglighet för sjukdomen, upptäcks sjukdomen vid en yngre ålder.

Hos kvinnor observeras sjukdomen oftare (10: 7 i förhållande till män).

form

Pernicious anemi, beroende på mängden hemoglobin i patientens blod är indelat i:

• mild grad av sjukdomen, som diagnostiseras med hemoglobin från 90 till 110 g / 1;
• måttlig anemi, detekterad i hemoglobin från 90 till 70 g / 1;
• allvarlig anemi, där blodet innehåller mindre än 70 g / l hemoglobin.

Beroende på orsaken till utvecklingen av B12-bristanemi finns följande:

• Näringsmässiga eller näringsmässiga anemi (utvecklas hos små barn). Observerad med brist på vitamin B12 i kosten (vegetarianer, för tidiga barn och barn matade med mjölkpulver eller getmjölk).
• Klassisk B12-bristande anemi associerad med atrofi i magslemhinnan och bristen på "inre" faktor.
• Juvenil B12-bristande anemi, vilken utvecklas på grund av den funktionella insufficiensen hos klyvkörteln som producerar glandulära mukoprotein. Magslemhinnan och utsöndringen av saltsyra sparas. Denna sjukdom är reversibel.

Separat isoleras familj B12-bristande anemi (Olga Imerslunds sjukdom), vilket orsakas av en överträdelse av transporten och absorptionen av vitamin B12 i tarmarna. Patienter med denna sjukdom upptäckte protein i urinen (proteinuri).

Orsaker till utveckling

Pernicious anemi utvecklas i kroppen:

• Som en följd av absorptionen av vitamin B12, som uppträder vid atrofisk gastris i magen, partiell resektion (avlägsnande) i mage och total gastrektomi, exokrin pankreatisk insufficiens, tunn intestinaldysbios, Zolinger-Ellison syndrom, sjukdomar i terminal ileum (Crohns sjukdom och andra sjukdomar).
• Vid överträdelse av intaget av vitamin B12, som orsakas av frånvaro i köttets kost, ägg och mejeriprodukter (vegetarism, svält).
• Med en konkurrenskraftig absorption av vitamin B12, som inträffar när invasionen av en bred bandmask (diphyllobotriasis) - en typ av bandmaskar parasiterar i tunntarmen. Infektion uppstår när man äter obehandlad fisk. Utvecklingen av skadlig anemi som ett resultat av diphyllobotrios observeras huvudsakligen i norra länder (till exempel 3% av det totala antalet sjukdomar som detekterats i Finland). Konkurrenskraftig absorption observeras också när mikroorganismer koloniserar tunntarmen (tunntarmen är normalt steril, eftersom mikroorganismerna fångas med mat eller när återflöde genom ileocekalventilen är i transit). Konstant bakterieflora i tunntarmen bildas i närvaro av anatomiska anomalier (fistler, divertikula, etc.).
• Som ett resultat av överträdelser av transporten av vitamin B12. Det förekommer i frånvaro av medfödda vitamin B12-bindande komponenter (medfödd, transient och partiell brist på transkobalamin II transportprotein) och i Imerslund-Gresbek syndrom (orsakad av en överträdelse av transporten av vitamin B12 till intestinala epitelceller).

Orsaken till sjukdomen är autoimmun faktor - 90 procent av patienterna visade närvaron av cirkulerande autoantikroppar mot magscellerna, vilket utsöndrar saltsyra och inre faktor Kastla (närvarande hos 5-10% av friska personer) och hos 60% av patienterna - antikroppar mot inre faktor Castle.

patogenes

Normalt elimineras 6-9 mcg vitamin B12 per dag (2-5 mcg och ca 4 mcg hålls kvar i kroppen) in i människokroppen med mat. Eftersom reserverna av vitamin B12 i kroppen är signifikanta utvecklas malign anemi endast efter en lång period (cirka 4 år) efter uppsägning av kvittot eller överträdelse av dess absorption.

Bristen på cyanokobalamin (vitamin B12) leder till brist på dess koenzymformer - metylcobalamin och 5-deoxyadenosylcobalamin. Metylcobalamin är nödvändig för normalbildning av erytrocyter, och 5-deoxyadenosylkobalamin ger metaboliska processer i centrala nervsystemet och perifert nervsystem.

Med ett underskott av metylkobalamin störs syntesen av nukleinsyror och essentiella aminosyror och den megaloblastiska typen av blodbildning utvecklas. Röda blodkroppar vid bildandet och mognadsprocessen tar formen av megaloblaster och megalocyter, som snabbt försämras och inte kan utföra syretransportfunktionen. Som ett resultat reduceras antalet erytrocyter i det perifera blodet signifikant och det anemiska syndromet utvecklas.

En otillräcklig mängd 5-deoxyadenosylkobalamin orsakar en metabolisk störning av fettsyror, vilket provocerar ackumuleringen i kroppen av toxiska metylmalonsyra och propionsyror. Dessa syror har en skadlig effekt på neuronerna i hjärnan och ryggmärgen, bidrar till störningen av myelinsyntes och myelin degenerering, så skadlig anemi åtföljs av skador på nervsystemet.

symptom

Pernicious anemi manifesterar sig:

• Anemiskt syndrom, som åtföljs av generell svaghet, minskade prestanda, lågkvalitativ feber, yrsel, svimning. Syndromet uppenbaras också av andfåddhet, vilket uppstår även med mindre ansträngning, tinnitus och flimrande "flugor" framför dina ögon. Huden blir blek med en något gulaktig snitt och ansiktet blir puffigt. Med auscultation av hjärtat kan systoliska murmurer detekteras och med långvarig anemi utvecklas myokardiodystrofi och hjärtsvikt.
• Gastroenterologiskt syndrom, som åtföljs av illamående och kräkningar, aptitlöshet och kroppsvikt, förstoppning. Det finns också gunterovsky glossit (alternerande struktur av språket på grund av brist på vitamin B12), i vilken tungan förvärvar hallon eller ljus-röd nyans, och dess yta blir slät, "Patent". Patienten upplever en brännande känsla i tungan. Kanske utvecklingen av vinkel (lokaliserad i hörnen av munnen) stomatit. Magsekretion reduceras signifikant, med gastroskopi avslöjade atrofiska förändringar i magslemhinnan.
• Neurologiskt syndrom. Med en brist på vitamin B12 observeras muskelsvaghet, gången blir instabil, benen är begränsade, patienten upplever nummenhet i extremiteterna. Långvarig brist på vitamin B12 leder till ryggmärgs och hjärnskador (vibrationer, smärta och taktil känslighet försvinner, konvulsioner uppträder). Undersökning av en neurolog avslöjar en ökning av senreflexer, närvaron av Romberg symptom (förlust av balans med slutna ögon) och Babinski reflex (förlängning jag tå under en bar irritation av huden på den yttre kanten av sulan), skyltar bergbanan myelosis.

Megaloblastisk anemi kan åtföljas av irritabilitet, låg humör och urineringstörningar. Ibland utvecklas impotens och visuella störningar.
Vid hjärnskador kan det finnas ett brott mot uppfattningen av gul och blå färger, i sällsynta fall observeras hallucinationer och andra psykiska störningar.

diagnostik

Pernicious anemi diagnostiseras med:

• Analys av patientens klagomål och sjukdomshistoria, under vilken läkaren specificerar sjukdomsperioden, förekomst av ärftliga och samtidiga sjukdomar etc.
• Fysiska undersökningsdata. Under undersökningen uppmärksammar läkaren uppmärksamhet på hudens skugga, puls och blodtryck (med B12-bristande anemi, pulsen är ofta snabb och blodtrycket är lågt). Var noga med att titta på språket.
• Data från laboratorietester.

Laboratorietester inkluderar:

• Analys av blod, som gör det möjligt att detektera minskning i antalet erytrocyter, öka i storlek, reduktion av erytrocyt progenitorceller (retikulocyter), minskade hemoglobinnivåer, minskad halt av trombocyter och öka i storlek. Också detekterad förändring i färgindex (förhållandet av de tre första siffrorna i antalet erytrocyter och det förstorade 3 gånger hemoglobinnivå) uppåt - vid en hastighet av 0,86 till 1,05 med perniciös anemi är förhållandet överskrider 1,05.
• Urinalys, som tillåter att identifiera associerade sjukdomar (pyelonefrit, etc.), samt föreslå en ärftlig form av sjukdomen.
• Biokemisk analys av blod som gör det möjligt att upptäcka en minskning av blodets nivåer av vitamin B12, bestämmer kolesterolhalten, urinsyra, glukos, detekterar kreatinin (en produkt av proteinfördelning). Megaloblastisk anemi åtföljs ofta av förhöjda halter av bilirubin, som produceras genom sönderfall av erytrocyter, järnnivån på grund av minskning av dess användning i bildningen av nya röda blodkroppar och nivån på accelerera de kemiska reaktionerna av enzymet laktatdehydrogenas.

För att studera benmärgen under narkos i främre och bakre höft ryggar göra en punktering (för att undvika förvrängning av data forskning görs före tillsättandet av vitamin B12). Myelogramanalys gör det möjligt att upptäcka den megaloblastiska typen blodbildning och den förbättrade bildningen av röda blodkroppar.

Dessutom utföra:

• EKG, vilket möjliggör att upptäcka en ökad hjärtfrekvens och i vissa fall hjärtrytmstörningar.
• Gastroskopi, som tillåter att avslöja frånvaron av saltsyra i magsaften (achlorhydria) och atrofisk gastrit, som påverkar de sektioner där utsöndringen av saltsyra och pepsin uppträder. Eftersom cellerna i magsepitelet ser ut som atypiska under cytologi, utför de differentialdiagnostik med gastrisk cancer.
• Röntgen i magen, ultraljud i bukorganen.
• MR i hjärnan och undersökning av en neurolog.

Beräkning av absorptionen av vitamin B12 utförs med användning av Schilling-testet. Patienten tar in det radioaktiva vitaminet B12, och efter några timmar administreras dosen "chock" av omärkt vitamin administreras parenteralt. Därefter mäts innehållet av radioaktivt vitamin i daglig urin. Med en intakt njurfunktion indikerar en minskning av frisättningen en minskning av absorptionen av vitamin B12 i tarmen.

behandling

Behandlingen av megaloblastisk anemi syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen och normalisering av blodbildningen. Terapi omfattar:

• Behandling av sjukdomar i mag-tarmkanalen (med autoimmuna lesioner i magen är förskrivna glukokortikosteroider), en balanserad diet som innehåller mejeriprodukter, nötkött, skaldjur, ägg och kaninkött.
• Användningen av praziquantel eller fenasal med diphyllobotriasis.
• B12-bristpåfyllning av vitamin B12.

Pernicious anemi behandlas genom att administrera cyanokobalamin (vitamin B12) i 4-6 veckor subkutant 1 gång per dag, 200-500 mg / s. Sedan administreras vitaminet en gång i veckan (3 månader) och överförs sedan till injektioner 2 gånger i månaden i sex månader (dosen ändras inte).

Normalisering av blodbildningen sker ungefär 2 månader efter behandlingens början (exakta datum beror på svårighetsgraden av anemi).

Röd blodcellstransfusion utförs endast vid anemisk koma eller svår anemi.

förebyggande

Sjukdomar förebygger ner till:

• god näring
• snabb behandling av sjukdomar som orsakar vitamin B12-brist;
• får en underhållsdos av cyanokobalamin efter avlägsnande av en del av magen eller tarmarna.

Funktioner perniciös anemi

En sjukdom som kännetecknas av lågt blodhemoglobin kallas anemi. Beroende på svårighetsgraden klassificeras flera typer av anemi. En av de allvarligaste patologierna är känd som skadlig anemi, som utvecklas till följd av brist på vitamin B12 i kroppen.

Denna patologi är känd inom medicin under olika namn: malign anemi, Addisons sjukdom - Birmen eller B12-bristanemi. Kanske utvecklingen av sjukdomen i 4-5 månader från början av de första symptomen.

symtomatologi

Malign anemi innefattar tre syndrom förenade av en utveckling.

På den del av blodsystemet - anemisk:

• svaghet;
• smärta i huvudet;
• yrsel;
• svimning;
• tinnitus;
• synfel
• andfåddhet med minsta ansträngning;
• smärta i bröstregionen.

På matsmältningssidan - gastroenterologisk:

• illamående;
• magbesvär
• kräkningar;
• viktminskning
• förstoppning;
• diarré;
• aptitlöshet;
• smärta i munnen och brännande känsla i tungan. Samtidigt köper tungan en ljusröd nyans med en slags lackerad yta, dess struktur förändras som en följd av brist på vitamin B12.

Ur nervsystemet - neurologiskt syndrom:

• skador på det perifera nervsystemet
• obehag i benen och deras domningar
• förändring i gång som ett resultat av styva ben;
• svaghet i musklerna.

Med den aktiva utvecklingen av patologi och frånvaro av behandling observeras symtom på skador på ryggmärgen och hjärnan:

• minskad känslighet mot yttre påverkan på benens hud;
• akuta muskelkontraktioner noteras.

Förutom dessa symtom noterade patienter ökad irritabilitet och nervositet, nedsatt humör. Till följd av hjärnskador är uppfattningen av blå och gul störd.

Former av anemi

Beroende på mängden hemoglobin i blodet utmärks följande sjukdomssjukdom:

• ljusform. Vid detta stadium varierar mängden hemoglobin från 90 till 110 g / 1;
• måttlig anemi antyder hastigheter från 90 till 70 g / 1;
• med svåra hemoglobindroppar under 70 g / l.

Det normala innehållet av hemoglobin i männens blod är 130-160 g / l. Om siffrorna ligger i intervallet från 110 till 130 g / l är detta tillstånd nära anemi.

skäl

Pernicious anemi utvecklas av följande skäl:

• otillräckligt intag av vitamin B12 med mat. Fenomenet observeras i frånvaro i kosten av kött, mejeriprodukter och ägg;
• misslyckande av absorption av vitamin B12 i blodet;
• lågt innehåll av faktor-slottet, d.v.s. En speciell förening som utsöndras av magen i magen och som kombineras med vitamin B12, som intagas med mat. Endast med Casla faktor absorberas vitamin B12 i tunntarmen.

Identifiera de främsta orsakerna till bristen på innehållet i faktorn Casla:

• produktion av antikroppar mot cellerna i magslemhinnan;
• strukturella störningar i magen, till exempel avlägsnande av dess del, gastrit, inflammation, etc.;
• medfödd frånvaro eller patologi av utvecklingen av den interna faktorn Casla.

Dessutom utvecklas perniciös anemi som ett resultat av:

• strukturella förändringar i tunntarmen orsakad av borttagande av en del av det, verkan av olika patogener, inflammationer eller skador på inre foder;
• dysbios, d.v.s. störning av det normala förhållandet mellan fördelaktiga och skadliga mikroorganismer;
• absorptionen av vitamin B12 av bakterier eller maskar;
• lever, njurar och andra organ
• ökad konsumtion av vitamin B12, som orsakas av utveckling av maligna tumörer, ökad produktion av sköldkörtelhormoner, minskning av innehållet i röda blodkroppar etc.;
• otillräcklig bindning av vitamin B12 med blodproteiner, vilket orsakas av njure- och leversjukdomar.

Riskfaktorer

Ofta påverkar skadlig anemi:

• äldre människor;
• personer med sjukdomar i mag-tarmkanalen.

Diagnostiska metoder

• Analys av sjukdomsförloppet och patientklachten. I detta fall noterar patienten hur länge de första symptomen uppstod, generell svaghet, illamående, gångbyte, andfåddhet etc.
• Analys av livets historia. Patienten indikerar förekomst av kroniska och ärftliga sjukdomar, fall av infektion med maskar, noterar närvaron av dåliga vanor, långtidsmedicinering etc.
• Fysisk undersökning innebär att man bestämmer hudens färg, undersöker tungan, mättrycket och pulsfrekvensen. Således, om en patient har en sjukdom blir huden blek, tungan blir ljusröd eller crimson, pulsen snabbare och trycket minskar.
• Allmänt blodprov. Med en brist på vitamin B12 observeras ett minskat innehåll av erytrocyter och retikulocyter, prekursorerna av erytrocyter i blodet. Det finns en ökning av blodkropparnas storlek, en minskning av nivået av hemoglobin och en minskning av antalet blodplättar.
• Urinanalys utförs för att identifiera associerade sjukdomar.
• Biokemisk analys av blod bestämmer nivån av kolesterol, kreatinin, urinsyra och elektrolyter i blodet. Pernicious anemi kännetecknas av en ökad nivå av bilirubin i blodet, så patienterna har en gul hudton som kan likna hepatit.
• Halten av vitamin B12 i blodet minskar mängden vitamin i blodet.
• Studien av benmärg. För detta punkteras patienten, d.v.s. piercing benet med extrahering av innehållet. Gör ofta punktering av bröstets centrala ben. Samtidigt detekteras en ökad bildning av förändrade röda blodkroppar i benmärgen, vilket orsakar en megaloblastisk typ av blodbildning. Denna form av blodbildning bildas av bildandet av stora underutvecklade röda blodkroppar - megaloblaster.
• EKG bestämmer hjärtfrekvensen, de befintliga kränkningarna av hjärtets trofiska muskel.
• Konsultterapeut.

Behandling av vitamin B12-brist

1. Direkt eliminering av grundorsaken till skadlig anemi (borttagande av tumörer, avveckling av maskar, stabilisering av kosten etc.).
2. Tillägg av bristen på vitamin B12. För detta rekommenderas att injicera vitaminet intramuskulärt i en dos av 200-500 mcg per dag. När blodnivån av vitamin B12 normaliseras, ska underhållsdoser på 100 till 200 mikrogram administreras i form av intramuskulära injektioner en gång i månaden. Om hjärnskador observeras ökas dosen till 1000 μg per dag och administreras i tre dagar, varefter det vanliga systemet antas.
3. Snabb påfyllning av antalet röda blodkroppar. För att göra detta, utför transfusion av röda blodkroppar isolerade från blod från blodet om det finns ett hot mot patientens liv.

Det finns två villkor som hotar patientens liv:

• anemisk koma. Det finns en förlust av medvetande med brist på respons på yttre stimuli, vilket orsakas av brist på syre i hjärnan till följd av en kraftig minskning av antalet röda blodkroppar.
• allvarlig anemi.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av vitamin B12-bristsjukdom är:

• funulär myelos, d.v.s. skada på ryggmärgen och nerverna som förbinder hjärnan och ryggmärgen med andra organ. Manifierad i form av domningar och obehaglig stickning i extremiteterna, muskelsvaghet, inkontinens av avföring.
• skadlig koma. En medvetsförlust orsakad av otillräcklig tillförsel av syre till hjärnan registreras;
• försämring av de inre organen.

Med snabb behandling, är sjukdomsverkningarna frånvarande, men med sen effekt är förändringar i nervsystemet irreversibla.

Pernicious anemi

Pernicious anemi - ett brott mot blodets röda spridning, på grund av brist på cyanokobalamin (vitamin B12). När B12-bristande anemi utvecklar cirkulationshypoxisk (pallor, takykardi, andfåddhet), gastroenterologisk (glossit, stomatit, hepatomegali, gastroenterokolit) och neurologiska syndrom (nedsatt känslighet, polyneurit, ataxi). Bekräftelse av skadlig anemi är gjord enligt resultaten av laboratorieundersökningar (kliniskt och biokemiskt blodprov, benmärgs punktur). Behandling av skadlig anemi innefattar en balanserad diet, intramuskulär administrering av cyanokobalamin.

Pernicious anemi

Pernicious anemi är en typ av megaloblastisk bristanemi som utvecklas med otillräckligt endogent intag eller absorption av vitamin B12 i kroppen. "Pernicious" på latin betyder "farligt, katastrofalt"; I hushållstraditionen var en sådan anemi tidigare kallad "malign anemi". I modern hematologi är B12-bristande anemi och Addison-Birmer sjukdom också synonymt med perniciell anemi. Sjukdomen förekommer ofta hos personer äldre än 40-50 år, oftare hos kvinnor. Förekomsten av skadlig anemi är 1%; Samtidigt lider ungefär 10% av äldre över 70 år av vitamin B12-brist.

Orsaker till skadlig anemi

Det dagliga mänskliga behovet av vitamin B12 är 1-5 μg. Hon är nöjd på bekostnad av vitaminintaget med mat (kött, mejeriprodukter). I magen separeras vitamin B12 från dieterprotein, men för att absorberas och absorberas i blodet måste det kombineras med ett glykoprotein (Slottfaktor) eller andra bindningsfaktorer. Cyanokobalamin absorberas i blodet i mitten och nedre ileum. Den efterföljande transporten av vitamin B12 till vävnaderna och hematopoetiska celler utförs av blodplasmakroteiner transcobalamin 1, 2, 3.

Utvecklingen av B12-bristande anemi kan associeras med två grupper av faktorer: smärtstillande och endogena. Alimentary orsakar på grund av otillräckligt intag av vitamin B12 från mat. Detta kan inträffa under fastande, vegetarianism och dieter med undantag av animaliskt protein.

Under endogena orsaker innebär ett brott mot absorptionen av cyanokobalamin på grund av bristen på ett internt faktorslott, med tillräckligt flöde utifrån. En sådan mekanism för utveckling av skadlig anemi uppträder vid atrofisk gastrit, ett tillstånd efter gastrektomi, bildandet av antikroppar mot den interna faktorn av slöden eller parietala celler i magen, medfödd frånvaro av faktorn.

Försämrad absorption av cyanokobalamin i tarmarna kan uppträda med enterit, kronisk pankreatit, celiacsjukdom, Crohns sjukdom, divertikulär i tunntarmen, jejunum tumörer (karcinom, lymfom). Ökad konsumtion av cyanokobalamin kan associeras med helmintiaser, i synnerhet dipyllobotriasis. Det finns genetiska former av skadlig anemi.

B12-absorptionen är nedsatt hos patienter som har genomgått resektion av tunntarmen med införande av en gastrointestinal anastomos. Pernicious anemi kan vara associerad med kronisk alkoholism, användningen av vissa läkemedel (kolchicin, neomycin, orala preventivmedel etc.). Eftersom levern innehåller en tillräcklig reserv av cyanokobalamin (2,0-5,0 mg) utvecklas pernicious anemi som regel endast 4-6 år efter överträdelsen av intaget eller absorptionen av vitamin B12.

Vid tillstånd av vitamin B12-brist finns en brist på dess koenzymformer - metylkobalamin (deltar i det normala förloppet av erytropoiesen) och 5-deoxyadenosylkobalamin (deltar i metaboliska processer i nervsystemet och perifert nervsystem). Bristen på metylkobalamin stör syntesen av essentiella aminosyror och nukleinsyror, vilket leder till en störning vid bildandet och mognaden av erytrocyter (megaloblastisk typ av blodbildning). De har formen av megaloblaster och megalocyter som inte utför syretransportfunktionen och förstöras snabbt. I detta avseende minskas antalet röda blodkroppar i perifert blod avsevärt, vilket leder till utvecklingen av anemiskt syndrom.

Å andra sidan, med brist på koenzym-5-deoxiadenosylkobalamin, störs fettsyrametabolism, vilket resulterar i ackumulering av toxiska metylmalonsyra och propionsyror, vilka har en direkt skadlig effekt på nervceller i hjärnan och ryggmärgen. Dessutom stör myelinsyntesen, som åtföljs av degenerering av myelinskiktet av nervfibrer - detta beror på skador på nervsystemet i skadlig anemi.

Symtom på skadlig anemi

Svårighetsgraden av skadlig anemi bestäms av svårighetsgraden av cirkulatorisk-hypoxisk (anemisk), gastroenterologisk, neurologisk och hematologisk syndrom. Symtom på anemiskt syndrom är icke-specifikt och är en återspegling av nedsatt syretransportfunktion hos röda blodkroppar. De är representerade av svaghet, minskad uthållighet, takykardi och hjärtklappning, yrsel och andfådd vid rörelse, lågkvalitativ feber. Under hjärtsjuka kan ett "topp" eller systoliskt (anemiskt) buller höras. Externt markerad blekhet i huden med subikterisk ting, ansiktsflöde. Långvarig "erfarenhet" av skadlig anemi kan leda till utveckling av myokarddystrofi och hjärtsvikt.

Gastroenterologiska manifestationer av B12-bristande anemi är minskad aptit, instabilitet i avföringen, hepatomegali (fettdegenerering av levern). Det klassiska symptomet som upptäcks i skadlig anemi är den "lackade" crimson tungan. Fenomen av vinkelstomatit och glossit, brännande och smärta i tungan är karakteristiska. Under gastroskopi detekteras atrofiska förändringar i magslemhinnan, vilka bekräftas av en endoskopisk biopsi. Magsekretion reduceras kraftigt.

Neurologiska manifestationer av skadlig anemi orsakas av lesioner av neuroner och vägar. Patienter indikerar nummenhet och styvhet i extremiteterna, muskelsvaghet, gångförstöring. Eventuell inkontinens av urin och avföring, förekomsten av uthållig paraparesis i nedre extremiteterna. Undersökningen av neurologen avslöjar ett brott mot känslighet (smärta, taktil, vibration), ökade tendonreflexer, symtom på Romberg och Babinski, tecken på perifer polyneuropati och flodmyelos. När B12-bristande anemi kan utveckla psykiska störningar - sömnlöshet, depression, psykos, hallucinationer, demens.

Diagnos av skadlig anemi

Förutom hematologen bör en gastroenterolog och en neurolog vara involverad i diagnosen perniciell anemi. Vitamin B12-brist (mindre än 100 pg / ml med en hastighet av 160-950 pg / ml) bestäms under biokemiska blodprov; möjlig upptäckt av At till parietala celler i magen och till den inre faktorn av slottet. Pancytopeni (leukopeni, anemi, trombocytopeni) är typiskt för ett allmänt blodprov. Mikroskopi av ett perifert blodutslag avslöjar megalocyter, Jolly och Cabot-kroppar. Stolprovning (coprogram, analys för maskarägg) kan avslöja steatorrhea, fragment eller ägg av en bred bandmask i diphyllobotriasis.

Schilling-testet gör det möjligt att bestämma överträdelsen av cyanokobalaminabsorptionen (utsöndring med urin märkt med en radioaktiv isotop av vitamin B12, tas oralt). Benmärgspunktur och myelogramresultat återspeglar en ökning av antalet megaloblaster som är karakteristiska för skadlig anemi.

För att bestämma orsakerna till nedsatt absorption av vitamin B12 i mag-tarmkanalen, fibrogastroduodenoskopi, gastrisk röntgen och irrigologi utförs. I diagnosen relaterade sjukdomar informativ EKG, ultraljud i bukorganen, elektroencefalografi, hjärn MRT etc. B12-bristande anemi måste särskiljas från folsyrabrist, hemolytisk och järnbristanemi.

Behandling av skadlig anemi

Att upprätta en diagnos av skadlig anemi innebär att patienten behöver en livslång patogenetisk behandling med vitamin B12. Dessutom visas det regelbundet (var 5 år) gastroskopi för att utesluta utvecklingen av magkreft.

För att kompensera för cyanokobalaminbrist, föreskrivs intramuskulära injektioner av vitamin B12. Korrigering av tillstånd som leder till B12-bristande anemi krävs (deworming, tar enzympreparat, kirurgisk behandling) och med sjukdomsförmågan hos en diet med ett ökat innehåll av animaliskt protein. Vid överträdelse av produktionen av den interna faktorn tilldelas Casla glukokortikoider. Hemotransfusioner används endast för svår anemi eller tecken på anemisk koma.

Under behandling med skadlig anemi normaliserar blodantalet vanligen i 1,5-2 månader. De längsta (upp till 6 månader) neurologiska manifestationerna kvarstår, och med sen behandling blir de irreversibla.

Förebyggande av skadlig anemi

Det första steget i förebyggandet av skadlig anemi bör vara god näring och säkerställa ett tillräckligt intag av vitamin B12 (äta kött, ägg, lever, fisk, mejeriprodukter, soja). Tidig behandling av gastrointestinala sjukdomar som stör absorpsionen av vitaminet är nödvändig. Efter kirurgiska ingrepp (resektion i magen eller tarmarna) är det nödvändigt att utföra stödjande kurser av vitaminterapi.

Patienter med B12-bristande anemi riskerar att utveckla diffus giftig goiter och myxedem samt gastrisk cancer och behöver därför övervakas av en endokrinolog och en gastroenterolog.

Symtom och behandling av skadlig anemi

Vitaminer för människor spelar en stor roll, med brist på vitamin B12 B12-bristanemi (perniciös anemi) utvecklas. Detta namn kommer från det latinska ordet perniciosus, det vill säga katastrofalt, farligt. Sjukdomen kallas också Addison-Birmer-sjukdomen och kallades en gång för ondartad anemi. I andra hälften av 1800-talet tog doktorn Thomas Addison och Anton Birmer upp beskrivningen av denna sjukdom, för att hedra deras efternamn inkluderades i sjukdomsnamnet. Som ett resultat av patologin stör processen av blodbildning, och benmärgen och nervsystemet lider av detta. Om denna typ av anemi inte behandlas är personen förlamad, han förlorar sin syn, lukt, hörsel, etc.

Orsaker till sjukdom

Vitamin B12 kommer in i människokroppen med mat - från kött, vissa grönsaker och mejeriprodukter. När man smälter mat i magen måste den binda till proteinsubstansen - en inre faktor av slottet, som produceras av magen i magen. Endast i detta fall kan vitamin B12 absorberas i ileum. Annars kommer den att avlägsnas från kroppen med avföring. Det är känt att levern innehåller ett stort utbud av detta vitamin, så patologiska förändringar och allvarliga symptom på B12-bristande anemi framträder först efter 2-3 år från sjukdomsuppkomsten.

Anemi pernicious kan utvecklas av ett antal skäl. Bland dem är:

1. Förbrukning av en liten mängd vitamin B12 på grund av vegetarisk kost eller fastande. Detta händer när en person inte äter kött, ägg och mejeriprodukter.
2. Störningar av vitamin B12-absorption från mat.
3. Otillräcklig cellproduktion av magslimhinnan av den specifika inneboende faktorn av slottet, som bildar ett komplex med vitamin B12. Utan denna process kommer vitamin från tunntarmen inte in i blodet. Frånvaron eller liten produktion av den interna faktorn Kasla kan uppstå på grund av: bildning av antikroppar som förstör cellerna som är ansvariga för framställning av denna viktiga förening - autoimmuna störningar; strukturella störningar i magslemhinnan - avlägsnande av delar av magen, cancer, olika typer av gastrit, som härrör från mikroorganismernas patologiska aktivitet, läkemedel som reducerar surhet eller alkohol; medfödd eller ärftlig frånvaro av en intern faktor eller kränkning av dess produktion.
4. Patologiska förändringar i tunntarmen - kirurgi för att avlägsna delar av tunntarmen, dysbakterier, kränkningar av integriteten hos tunntarmen i tunntarmen på grund av bakterier och maligna tumörer.
5. Absorptionen av vitamin B12 av bakterier och parasiter som lever i tunntarmen.
6. Felaktig användning av vitamin B12 på grund av nedsatt njur- och leverfunktion.
7. Utsöndringen av en ökad mängd vitamin B12 på grund av låg bindning till blodproteiner.
8. Ökat behov av detta vitamin observeras hos spädbarn eller hos vuxna med cancer, med ökad produktion av sköldkörtelhormoner och låga nivåer av röda blodkroppar i blodet.

Riskfaktorerna för utveckling av illamående anemi inkluderar ålderdom och olika magsjukdomar.

Symtom på skadlig anemi

I början är symtomen knappast märkbara, men genom åren förklarar hon sig självsäkert. Först känner en person svaghet, trötthet, yrsel, samt en snabb hjärtfrekvens och andnöd vid ansträngning. Många skyller det på ålder eller manifestationer av andra kroniska sjukdomar.

Men när Addisons sjukdom redan har trätt i kraft framträder ögonens skelera i skinnet, den övergripande plåten av huden med en klar gul tinge. Ofta blir tungan inflammerad - glossit utvecklas, åtföljd av smärta när man sväljer och i vila. Språket i sig förvärvar en ljus röd färg, dess textur är jämn, och det blir som "polerat". Ofta kompletterar problemen i munhålan stomatit.

Med Addison-Birmer-anemi är nervsystemet skadat - funkulär myelos observeras. Bland de första tecknen på långvarig ömhet i armarna och benen är domningar, stickningar och en känsla av "krypning". Patienter med detta sjukdomsmeddelande ökade muskelsvaghet, vilket kan utvecklas till gångstörningar och muskelatrofi. Gradvis påverkar överträdelser rektum och urinblåsa - inkontinens av avföring och urin, impotens hos män utvecklas.

Utan behandling sprider skadorna på ryggmärgen. Som ett resultat börjar problem med ben, störningar av ytlig och djup känslighet hos vävnader. I framtiden stiger symptomen, tar tag i buken, bröstet etc. En person förlorar vibrationskänslighet, delvis hörsel och lukt. Ibland finns psykiska störningar som åtföljs av visuella och auditiva hallucinationer, minnesförluster och vanföreställningar.

Tillsammans med skador på ryggmärgen påverkas perifera nerver. Hos patienter med nedsatt syn utvecklas svaghet och sömnighet, depression och apati, tinnitus, huvudvärk och yrsel. I allvarliga fall noterade sjukdomen depression av reflexer och förlamning av nedre extremiteterna.

Diagnostiska åtgärder

Ett enkelt blodprov är tillräckligt för att diagnostisera vitamin B12-brist. Undersökning av ett blodprov under ett mikroskop visar närvaron av megaloblaster - för stora röda blodkroppar. Tillsammans med detta kan en person som lider av illamående anemi under lång tid ha förändrat blodplättar och leukocyter.

Om en defekt av vitamin B12 bekräftas, analyseras dess innehåll i blodet och sedan andra studier för att identifiera orsaken till patologin. Börja med blodprov för förekomst av antikroppar - immunoglobuliner till den inre faktorn av slottet. Dessa substanser finns närvarande hos 60-85% av patienterna med skadlig anemi.

Undersök sedan funktionen av magsekretion. Ett tunt rör sätts in genom patientens näsa i magehålan. Då injiceras en injektion av ett hormon som stimulerar produktionen av en inre faktor i venen. Efter en tid sugs ett prov av vätska ut ur magen för att bestämma nivån på den interna faktorn.

Om tidigare test inte gav en klar bild kan läkaren hänvisa patienten till ett Schilling-test. Det bestämmer hur väl ett oralt administrerat vitamin B12 absorberas i tunntarmen. Analysen upprepas med introduktionen av den interna faktorn. Diagnosen av skadlig anemi bekräftas om vitamin B12 absorberas endast med den inbyggda faktorn, men utan det - nej. Bland annat utesluter invasioner med en bred och platt lindmask och utför röntgen eller gastroskopi för frånvaro av gastrisk cancer.

Patologi behandling

Behandlingsregimen för Addison-Birmer-anemi väljs utifrån orsaken till sjukdomen, svårighetsgraden av symtom och närvaron av nervsystemet.

Om patienten har identifierade maskar utförs deworming med fenasal eller manlikt bägare extrakt.

Vid diarré och tarmsjukdomar, är kalciumkarbonat och Dermatol förskrivna, liksom enzymatiska medel - Festal, Panzin och Pancreatin. För att normalisera tarmfloran, ta nämnda enzymmedel i kombination med en diet som syftar till att eliminera fermentation eller fördröjning dyspepsi.

Alla patienter med brist på folsyra och vitamin B12 rekommenderas att avstå från alkohol. Dieten bör balanseras och innehålla rätt mängd vitaminer och protein. Nötkött (särskilt lever och tunga), kanin, ägg, fisk och skaldjur (makrill, torsk, bläckfisk, havsabborre etc.), baljväxter och mejeriprodukter är mycket användbara. Fettmat bör begränsas, eftersom fetter sänker blodbildningen i benmärgen.

För autoimmuna orsaker till sjukdomen ges patienter injektioner av vitamin B12, och de neutraliserar antikroppar mot den inre faktorn av slott med prednisolon. I allvarliga fall administreras en erytrocytmassa när det finns en stark minskning av hemoglobin (mindre än 70 g / l) och utseendet av symtom på ett comatostillstånd.

Syntetiskt vitamin B12 (oxikobalamin eller cyanokobalamin) administreras intramuskulärt dagligen i 2-3 dagar, och sedan efter blodprov som bekräftar påfyllning av reserverna ges injektioner varannan dag eller enligt den dos som läkaren rekommenderar. Oralt intag av detta vitamin ordineras vid otillräcklig konsumtion av det med mat, till exempel i strikt vegetarianer.

Terapi av B12-bristande anemi bygger på följande principer - att mätta kroppen med cyanokobalamin, genomföra underhållsinjektioner och förhindra vidare utveckling av anemi. Oftast börjar behandlingen med införandet av 500 mikrogram cyanokobalamin 1-2 gånger om dagen. Om patienten har komplikationer, dubbel dos. Efter 10 dagars behandling reduceras dosen. Behandlingen fortsätter i ytterligare 10 dagar, och sedan ett halvt år ges injektionerna varannan vecka. Under denna tid måste alla neurologiska abnormiteter passera. Underhållsterapi kan vara livslängd. Efter en sex månaders behandling har patienter ibland järnbristanemi, så de ordineras en kort dos av orala järntillskott.

Med Addison-Birmer-anemi uppstår destruktiva förändringar i kroppen obemärkt. Det är väldigt farligt att lämna sjukdomen till en slump, eftersom konsekvenserna kan leda till funktionshinder eller dödsfall. Beroende på orsaken till utvecklingen av anemi är sjukdomen helt botad eller framgångsrikt stoppad.