Vaskulär missbildning: typer, orsaker, diagnos och behandling

Från den här artikeln lär du dig: Vad är vaskulär missbildning, varför finns det en patologi, dess huvudtyper. Hur sjukdomen manifesterar sig, de moderna möjligheterna till diagnos och behandling.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Misformation är ett brott mot den intrauterina utvecklingen av ett organ med en patologi av dess struktur och funktion. Denna artikel ger information om vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar i artärer och vener uppträder under embryotillverkningen och kan påverka någon del av kroppen. I moderna mediciner används termen "arteriovenös angiodysplasi, eller AVD", vilket är synonymt med vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar innefattar bildandet av ytterligare bindande kärl mellan blodkärlsystemets arteriella, venösa och lymfatiska komponenter i olika kombinationer, vilket leder till blodförlust och undernäring i området under skadorna ("lägre" - det är när vätskan rör sig). Kliniska manifestationer av patologi beror på storleken hos de huvudsakliga vaskulära stammen, utvecklingen av nätverket som förbinder dem.

Klicka på bilden för att förstora

Sjukdomen kännetecknas av en lång period av asymptomatiskt flöde, när kardiovaskulärsystemet kompenserar för den resulterande defekten.

Felaktigheter i hjärnan och ryggmärgen är mest fullt representerade när det gäller förekomsten. Kliniska manifestationer uppträder mellan 20 och 40 år, kvinnor är dubbla så ofta.

Lesioner i benen står för 5-20% av alla angiodysplasier och lokalisering i huvud och nacke - 5-14%.

De flesta av defekterna av vaskulärt ursprung - venösa eller lymfatiska former domineras av icke-stammande (inget stort bindande kärl), med ett litet kärlnät.

Sjukdoms manifestationen och svårighetsgraden av kursen i samband med det drabbade området. Omfattande missbildningar av kärl med skador på organen i centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen) och inre organ (tarm) är farliga. Svår komplikation av sjukdomen - blödning, i vissa fall med dödlig utgång.

Vaskulära missbildningar med primär manifestation i barndomen utmärks av en dålig prognos vad gäller botemedel och full kompensation av patologin. Sjukdomen, som först diagnostiserats efter 40-50 år, har den mest gynnsamma prognosen för full återhämtning.

Den primära diagnosen av kärlsjukdomar kan göras av någon doktor, men moderna behandlingsmetoder kräver deltagande av ett antal läkare: vaskulära och endovaskulära kirurger, specialister inom plast och neurokirurgiska områden.

Patologi bildas i prenatal utveckling, men manifesterar sig oftast i vuxen ålder.

Orsaker och mekanism för utveckling av patologi

Trots sällsynthet kan vaskulära missbildningar vara väldigt svåra, vilket kan störa livskvaliteten signifikant, därför är arbetet med att identifiera orsakerna till förekomsten pågår nu.

Största orsakerande faktorer:

1. Genetisk. Förknippad med utseendet av patologiska förändringar i ett antal gener är ofta ärftlig. Den mest kända av dessa missbildningar är Osler syndrom (flera "spindelvener" på huden och slemhinnorna).
2. Slumpmässigt. Vaskulära missbildningar som inte ingår i kända syndrom är oftare av enstaka karaktär.

Oavsett orsaken är mekanismen för utveckling av missbildningar detsamma: under intrauterin bildning av blodförsörjningssystemet utvecklas ytterligare kopplingar mellan kärlen med bildandet av zoner av patologisk blodutsläpp ("central zon"). Beroende på tidpunkten för patologins utseende kan kommunikationen vara lös (oavsiktlig) i naturen, om defekten inträffade under de första veckorna efter uppfattningen eller stammen - det här är utvecklingen av en defekt i slutet av den första - början av andra trimestern.

Förmågan hos angiodysplasier att öka eller återkomma över tiden efter behandlingen är associerad med bevarande av cellerna i det patologiska kärlet av tillväxtfunktionen som är inneboende i embryonernas celler.

Klassificering och typer av vaskulär missbildning

Det finns flera klassificeringar av ärftliga angiodysplasier, i klinisk praxis använder de allt som komplement till varandra och tillåter att utveckla en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassificering av arteriovenösa missbildningar.
Typ 1 (arteriovenös fistel): bypass (bokstaven W i bilden) är vanligtvis tre separata artärer (bokstaven A i bilden) och den enda avtappningsvenen (bokstaven B på bilden).
Typ 2 (arteriovenös fistel): bypass (III) av flera arterioler (A) och dräneringsvenen (B).
Typ 3 (arteriol-venös fistel): Multipel skenor (W) mellan arterioler (A) och venules (B).

Hamburg klassificering

Utvärderar ledande typ av vaskulära störningar:

1. Arteriell.
2. Venös.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatiska.
5. Mikrovaskulär (kapillär).
6. Kombineras.

Den innehåller en underklassificering baserad på typen av anslutningsfartyg och djupet på plats:

• stam- och icke-stamformar (singel eller lös typ av vaskulära anslutningar);
• avgränsade och diffusa former (beroende på typ av vävnadsskada);
• djupa och ytliga former.

Klassificering av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Utvärderar blodflödet i patologiska formationer och framhäver godartade vaskulära tumörer (hemangiom):

Arteriovenös fistel (fistel)

Schobinger klassificering

Avspeglar den iscenesatta utvecklingen av patologi, används för att välja den optimala behandlingen.

En ultraljudsundersökning av blodkärl är utsläpp av blod från artären till venös bädden.

Vaskulär missbildning ser ut som en godartad vaskulär tumör

Fartyg ökade i diameter

Vener expanderas, svag

Bestäms av ökad pulsation av artärerna

Undernäring av vävnader med sår och blödning

Förstöring av benstrukturer (med lokalisering i benen)

Kardiovaskulär insufficiens med en ökning i vänster ventrikel

Karaktäristiska symptom

Symtom komplex med angiodysplasi är olika, beror på lokalisering av patologiska förändringar, inkluderar:

• hudförändringar - från rodnad och förtjockning till sårbildning;
• smärt syndrom;
• brott mot känslighet
• infektionsskador i patologin
• blödning;
• störningar i centrala nervsystemet (pares, förlamning, nedsatt koordination, tal);
• tecken på kardiovaskulär insufficiens (dekompensationssteg).

I sällsynta fall är missbildning av hjärnkärl, komplicerad av blödning, dödlig.

Hos nyfödda kan angiodysplasi manifestera sig som en "röd fläck", vilket gör diagnosen svår. För att bestämma typen av den patologiska processen krävs ytterligare undersökning (ultraljud, ibland en biopsi av vävnaden).

diagnostik

En fullständig ifrågasättning av patienten (eller hans föräldrar) och en grundlig undersökning gör att man kan misstänka arteriovenös angiodysplasi i fallet med dess ytliga plats eller övergång till aktiv tillväxtfasen.

Misstänkt patologi missbildning av cerebrala kärl kommer att orsaka klagomål om:

• ökande smärtssyndrom;
• återkommande gång, syn eller hörselskada
• episoder av yrsel, anfall eller förlust av medvetande.

Om du har några tvivel kommer läkaren att förskriva ett komplex av studier för att klargöra orsaken till patologin. För angiodysplasier har "guldstandarden" för diagnostik utvecklats:

Klart bestämmer typen av blodflöde vid missbildningen (snabb, långsam eller frånvarande)

Kräver en hög nivå av specialistutbildning

Studien är uninformativ med en djup placering av patologin eller lokaliseringen i benen, organen i centrala nervsystemet

Huvudforskningsmetoden för missbildningar av cerebrala kärl och inre organ

Ingen strålningsexponering möjliggör säker användning hos barn

Kan ersätta diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen är en hög dos av strålning, vilket gör det svårt att använda vid bred praxis

Hela kroppscintigrafi med märkta röda blodkroppar är den metod som valts för att övervaka patienter med behandlad angiodysplasi i extremiteterna.

För att minska mängden strålningsexponering visas högselektiva studier (inspektion av provkärl)

Behandlingsmetoder

Huvudmålet med behandlingen av arteriovenösa angiodysplasier är fullständigt avlägsnande eller avstängning av alla bindande kärl ("centralt fokus"). Ligering av de stödande artärerna eller enskilda vaskulära skenor leder till sjukdomsframsteg och idag är en grov överträdelse av behandlingsprotokoll.

Kirurgiska metoder

1. Öppen eller bukoperation med excision av hela lesionsvolymen, inklusive de omgivande vävnaderna, är "guldstandarden" av helande. Vanliga processer eller lokalisering av patologi (ansikte, nacke) tillåter inte alltid radikal (med fullständig excision) operation. I sådana fall tillåter kombinationen med den endovaskulära (intravaskulära) metoden att öka andelen av fullständigt avlägsnande av patologiska vävnader.

Ofta kräver deltagande av flera specialister: vaskulär och plastprofil, traumatolog och neurokirurg.

Medicinska metoder

Användning vid behandling av läkemedel med inhiberande tillväxt av blodkärl (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) har visat sig vara effektivt för att minska smärta och ödem, utan ett svar från det primära patologiska fokuset. Forskning på detta område av behandling pågår.

utsikterna

Prognosen beror på tidpunkten för diagnosen, fullständigheten av behandlingen. När det gäller manifestationen och progressionen av sjukdomen hos barn är förloppet av vaskulära missbildningar aggressiv och går snabbt fram till omöjligheten av fullständig excision. Behandling i sådana fall är av en extra natur, som syftar till att förebygga sekundära förändringar i vävnader (sår, blödning).

Den asymptomatiska kursen av sjukdomen upp till 40-50 år utmärks av en bra prognos när det gäller fullständig härdning och bevarande av livskvaliteten.

Det är möjligt att prata om permanent botemedel i fall av enskilda icke-omfattande skador, när fullständig kirurgisk excision av fokus är möjlig. Om operationen är fullständigt tekniskt omöjlig, finns det alltid en återkomst av sjukdomen.

Behandling av missbildningar av cerebrala kärl hos barn

Behandling av vaskulär missbildning hos barn. De främsta orsakerna till sjukdomen. Patologiens klinik. Funktioner av diagnos. Grundläggande för förebyggande av komplikationer.

Vaskulär missbildning är en patologi av vaskulär utveckling, vars bildning börjar under fosterembryogenes. Grunden för patologin är bildandet av en vaskulär spole av sammanflätna vener och artärer sammanflätade med varandra. Sjukdomen manifesteras inte, och de första symptomen uppträder efter 20-40 år, men på grund av en hormonell överskott utvecklas tecken i ett barn av puberteten. Det finns svåra huvudvärk, migrän. I mer allvarliga fall utvecklar barnet kramper och epileptiska anfall.

Karaktäristiskt för sjukdomen är en tunn kärlväggen och dåligt utvecklat muskelskikt, vilket medför en hög risk för att blodkärl bryts med ytterligare blödning i hjärnan.

Etiologi av missbildning

Orsaken till sjukdomen är lite undersökt. Men bland faktorerna hör:

• medfödda avvikelser fastställda under embryotillväxten;
• foster- och födelseskador;
• sklerotiska och aterosklerotiska lesioner av blodkärl.

Bidragande faktorer är intrauterina infektioner, exponering för strålning, liksom moderns dåliga vanor. En sexuell och genetisk predisposition har också upprättats.

Huvudtjänsterna på kliniken Dr Zavalishin:

Hur manifesteras vaskulär missbildning

Enligt den kliniska kursen är alla missbildningar uppdelade i hemorragisk och torpid. Hemorragisk kurs är den vanligaste patologin (cirka 70% av alla fall). Det kännetecknas av kraftigt ökat tryck och bildandet av en vaskulär vev av liten diameter.

Torpidflödet kännetecknas av bildandet av en patologisk nod av medelstora och stora storlekar. Favoritplats - de strukturella enheterna i hjärnbarken. Utbildning tar emot blodtillförseln genom cerebralartärernas grenar och de kliniska symptomen liknar sjukdomsförloppet hos patienter med organisk hjärnskada.

I de initiala skeden av sjukdomen i sig manifesterar sig inte sig själv och upptäcks helt av en slump - under undersökningen av patienten för en annan patologi. Endast 12% av alla patienter utvecklar karaktäristiska neurologiska symptom, vilket kan tjäna som skäl för att söka läkarvård. Det manifesterar sig på olika sätt - beroende på platsen för den patologiska plexusen. De viktigaste symptomen är:

• svaghet i musklerna och i hela kroppen;
• yrsel;
• dysartri, samt nedsatt koordination och nedsatt syn;
• minskad förmåga att memorera information och nedsatt medvetenhet.

Ett antal patienter utvecklar konvulsivt syndrom, vilket kan vara antingen partiellt eller totalt. Det åtföljs av olika former av förvrängning av medvetandet. Det finns också huvudvärk, olika i intensitet och frekvens. Mycket ofta motsvarar lokaliseringen av smärtpunkten inte lokaliseringen av vaskulärspolen.

Enligt statistiken åtföljs cirka 2-4% av alla fall av kärlformbildning genom blödning i hjärnan. När det gäller ruptur av väggen är mycket farligare små blodkärl. Ju djupare kommer att ligga vascular tangle, desto mer uttalade neurologiska symptom.

Karaktäristiskt för barn är huvudets storlek oproportionerlig mot kroppen, såväl som utvecklingen av kongestivt hjärta och akut respiratoriska patologier på grund av vaskulär patologi.

Diagnostiska metoder

Förutom allmänna kliniska tester är patienten också tilldelad:

datortomografi (CT);

magnetisk resonansavbildning (MRI);

En av de mest informativa metoderna för vaskulär missbildning är angiografi. Detta är en av de radiologiska metoderna, vilket innebär en intravenös administrering av ett kontrastmedel med ytterligare visualisering av resultatet i bilden. Metodens popularitet ligger också i dess enkelhet och allmänna tillgänglighet.

Vad är funktionerna vid behandling av sjukdom

Valet av metoder för behandling av vaskulär patologi beror på följande faktorer:

• Typ av utbildning;
• platser av plexus;
• diameter av bildning;
• huruvida sprickor av fartyg med deras ytterligare blödning tidigare registrerades.

Beroende på indikationerna används öppen kirurgi, endovaskulär embolisering och icke-invasiv radiokirurgi.

Kirurgi predisponerar den fullständiga excisionen av det patologiska området hos kärlbädden. Orsakad till denna metod vid överskridandet av missbildningen av en liten storlek. Med en djup placering av nodkirurgin är det kategoriskt kontraindicerat - det finns stor risk för skador på viktiga hjärnstrukturer.

I stället används den endovaskulära emboliseringsmetoden framgångsrikt, vilket förutspår ocklusion av lumen av abnorma kärl och avstängning av den patologiska förvirringen från blodbanan.

Radiokirurgi predisposes användningen av radioaktiva strålar vid ett patologiskt fokus i olika vinklar. Noggrannheten i strålningsriktningen möjliggör inte bara att förstöra kärlbunten utan också för att skydda frisk vävnad från radioaktiv exponering.

Vad är farliga missbildningar

Oftast är missbildningar av cerebrala kärl orsakad av subaraknoidblödning.

Det är typiskt för honom:

• plötslig, akut huvudvärk;
• känsla av pulsation i den ockipitala regionen;
• kräkningar utan lättnad
• medvetenhetstörning;
• positiva meningeal symtom;
• konvulsioner.

Utan vårdtidig sjukvård kan patientens tillstånd förvärras markant eller till och med vara dödligt.

Det kan också finnas cerebral infarkt och förlamning.

Förebyggande av komplikationer

För förebyggande ändamål rekommenderas föräldrar:

för att skydda barnet från tungt fysiskt arbete och stressiga situationer

ständigt övervaka trycket;

inkludera i kosten livsmedel som innehåller natrium - smör, surkål, skaldjur, ost, nötter.

Det rekommenderas också att de regelbundet granskas av en lämplig specialist.

Arteriovenös missbildning hos barn

Arteriovenös missbildning är en medfödd abnormitet hos blodkärlen i hjärnan. Enkelt uttryckt är missbildningen en förvirring av kaotiskt sammanflätade och dilaterade kärl som kommunicerar felaktigt med varandra, dvs. blodet från artärerna går in i venerna omedelbart, därför finns det ingen gasutbyte mellan vävnaderna och inga metaboliska produkter tas.

skäl

Enligt de flesta författare är arteriovenös missbildning en medfödd patologi som utvecklas i hjärnorna eller ryggmärgen. I vissa fall kan sådana brott inträffa under de första månaderna av ett barns liv.

Trots det faktum att patologi har varit känd under lång tid har de exakta orsakerna till utvecklingen av missbildningar ännu inte fastställts. Det finns bara antaganden och de mest tillförlitliga teorierna. Den första säger att detta är en infödd patologi, och olika patologiska faktorer kommer att fungera på dess utveckling under graviditeten.

Vissa författare påpekar sambandet mellan störningar i moderkroppens arbete och bildandet av ett bunt av funktionsfyllda kärl. En koppling upprättades också mellan kön och genetisk predisposition. Om en liknande diagnos har gjorts i familjen, nära släktingar, är det nödvändigt att vara extremt uppmärksam på barnets hälsotillstånd.

symptom

I vissa fall uppenbarar missbildningen sig inte alls och visar sig vara en oavsiktlig sökning i en studie av någon anledning. De första tecknen på patologi uppträder med ökad missbildning.

Antalet cerebrala kan hänföras till huvudvärk, slöhet och nedsatt prestanda. Annars kommer alla specifika manifestationer att bero på lokaliseringen:

• frontal lobe: en betydande minskning av intelligens, talfel, medan detta barn sägs "som vatten i munnen", hans läppar dras ut med ett halm, hans gång blir skakig och konvulsiva anfall bildas också;
• cerebellum: nedsatt motorisk koordination, skarpa ögon, minskad muskelton;
• temporal lobe: talstörningar, och barnet förstår inte det omvandlade talet, och det är svårt att förstå exakt vad barnet säger, vissa visuella fält, karakteristiska krampanfall, börjar också falla ut.
• på grundval av hjärnan: strabismus och olika synskador, förlamning.

Förutom själva förekomsten av missbildningar är specifika symtom förknippade med dess bristning. När missbildningen bryts upp, uppträder intensiv huvudvärk, fotofobi, illamående och kräkningar, medvetslöshet.

Diagnos av arteriovenös missbildning i ett barn

Diagnosen görs på grundval av klagomål, inspektion, specialiserade och visuella metoder för forskning. Efter att ha analyserat klagomålen kommer läkaren att utse ett samråd med en neurolog, speciella tester hjälper till att identifiera tecken på skador på centrala nervsystemet.

Vidare utnämns visuella forskningsmetoder - CT och MR, dessa metoder tillåter att studera i detalj även de minsta förändringarna i hjärnan. Dessutom administreras radiografi med införandet av ett kontrastmedel. Denna forskningsmetod låter dig se ackumulering av blodkärl och bedöma graden av skada och engagemang i hjärnvävnadsprocessen.

I processen för diagnos och behandling kan vara inblandade flera specialister - obligatorisk neurosurgeonskjortor, neurolog barnläkare och många andra experter, kommer allt att bero på hur förändringarna drabbades centrala nervsystemet vävnad.

För att utarbeta en behandlingsplan måste du överväga storleken på missbildningen. När du studerar anomalier, ta hänsyn till många faktorer för vilka klagomål görs - dess diameter, plats, venöst utflöde. Antalet poäng som tilldelats kommer att återspegla riskerna för kirurgisk behandling. Om mer än 6 bollar är inställda, misslyckas missbildningen inte till kirurgisk behandling.

komplikationer

Den mest hemska komplikationen av arteriovenös missbildning är dess genombrott och blödning i hjärnvävnaden. Som ett resultat av detta utvecklas en bestående kränkning av motorfunktionen, och förlamning är inte det svåraste. När en stor missbildningsbristning kan det även vara dödlig.

behandling

Vad kan du göra

Behandling av missbildningar är komplex och måste vara omfattande, inklusive kirurgiska ingrepp, plus en lång rehabiliteringskurs. Terapi kan inte utföras hemma och utan kvalificerad hjälp.

Föräldrarnas huvuduppgift är att omedelbart söka hjälp från en högkvalificerad specialist och omedelbart börja behandlingen helt.

Vad doktorn gör

I princip, alla behandling av vaskulär bunt - kan kirurgisk och utföras på olika sätt - med hjälp trepatsionnogo hål med en kateter genom ett kärl, eller avlägsnande av redan gammakniven.

Efter operationen följer en lång tid av rehabilitering - tar mediciner, besöker sjukhusrum, återställer förlorade funktioner etc.

Påverkan på hjärnvävnad kommer att orsaka att andra organ och vävnader, även system, är involverade i processen, därför bör behandlingen också vara symptomatisk.

förebyggande

Tyvärr är det omöjligt att förhindra arteriovenös missbildning - det här är anomalier av prenatal utveckling. Dessutom är det inte klart vilka specifika faktorer som påverkar denna process. Om diagnosen redan har gjorts, bör alla förebyggande åtgärder inriktas på att förebygga brist.

Utan att misslyckas, är det nödvändigt att ständigt övervaka blodtrycket och om den fortsatta ökningen registreras, efter samråd med en specialist, är det nödvändigt att förskriva antihypertensiva läkemedel. För ett barn är det nödvändigt att helt eliminera fysisk och emotionell stress.

Venös missbildning

Venös missbildning (BM) är en onormal utveckling och patologisk expansion av ytliga eller djupa vener. Venös missbildning är den vanligaste vaskulära missbildningen. Detta är en medfödd patologi, även om det kan kliniskt manifestera sig i början, ungdom eller ens i vuxen ålder. Manifestation av VM på någon del av kroppen, inklusive hud, muskler, ben och inre organ.

Venösa missbildningar skiljer sig åt i storlek och plats. De kan vara ytliga eller djupa, isolerade eller påverka flera delar av kroppen eller organen. Deras färg beror på djup och volym hos de drabbade fartygen. Ju närmare de drabbade kärlen på hudytan, desto mer mättad färg. Från mörkblå eller rödbrun-röd till blåaktig (foto 1).

På grund av detta förvirras vissa VM med hemangiom. Med en djup, isolerad plats av smeten kan huden inte förändras alls. Venösa missbildningar är som regel mjuka vid beröring och när de pressas, krymper de lätt, ändrar färg.

Venös missbildningar ökar i regel med ålder i proportion till barnets tillväxt. Men faktorer som trauma, operation, infektioner, antikonceptionsmedel eller hormonella förändringar i samband med puberteten, graviditet eller klimakteriet kan leda till snabb och snabb tillväxt.

diagnostik

Diagnosen av venös missbildning, liksom alla andra vaskulära anomalier, görs på grundval av en noga insamlad historia, fysisk undersökning och instrumentella undersökningsmetoder: ultraljud, CT, MR och angiografi. Med nederlag i mag-tarmkanalen tillgripit endoskopisk diagnos.

komplikationer

Komplikationer av venösa missbildningar beror på djupet och volymen av lesionen.
• Svullnad och ömhet i det drabbade området;
• Åderbråck;
• Blödnings- och blödningsstörningar
• Bildandet av trombos och tromboflebit.

behandling

Behandling av venösa missbildningar innefattar sådana metoder som:
• Långtids eller permanent slitstryck
• scleroterapi
• Kirurgisk avlägsnande
• Laserterapi
• Drogbehandling Det är värt att notera att behandlingsalternativ kan kombineras beroende på plats, storlek, symtom och komplikationer.

Venösa missbildningar

Blåblås Nevus syndrom / Beans syndrom

Nevus syndrom, en typ av blå gummiblåsan eller bönsyndrom, är en sällsynt multifokal venös missbildning, som manifesterar sig vid bildandet av en uppsättning blå eller svarta papiller på huden, huvud och inre organ, oftast i mag-tarmkanalen (foto 2-3).

Sjukdomen är mycket allvarlig och ofta förknippad med svår och potentiellt dödlig blödning och anemi. Behandlingen består av en kombination av medicinska, kirurgiska och endoskopiska metoder.

Maffucci syndrom

Muffucci syndrom är en sällsynt, genetisk och extremt allvarlig sjukdom som kombinerar en kombination av venös missbildning och enchondromatos. Sjukdomen leder till signifikanta deformiteter i benen, speciellt på armarna och benen, förkortning och frakturer. Vaskulära missbildningar med denna defekt uppträder på huden eller subkutan fett, men kan uppstå i de inre organen och slemhinnorna. Samtidigt är utseendet av lymfatiska missbildningar (lymphangiom) möjligt.

Glomusovenös missbildning

Glomovenös missbildning är en ärftlig, multifokal venös missbildning, som kännetecknas av närvaron av glomusceller i de abnormala kärlens väggar. Sjukdomen manifesterar sig i form av många små fläckar och papiller på huden. Färgen på utslaget varierar från rosa till blåaktig-lila. Oftast uppträder sjukdomen i extremiteterna, men möjliga manifestationer på munslemhinnorna, ögonlocken och musklerna.

Begreppet missbildningar, typer och sätt att behandla. Information

Malformation (Malformation, lat. Malus - dålig och formatio - utbildning, formation) - En avvikelse från normal fysisk utveckling, utvecklingsanomali, vilket resulterar i bruttoförändringar i strukturen och funktionen hos ett organ eller en vävnad. Det kan vara en medfödd eller förvärvad utvecklingsfel, såväl som resultatet av någon sjukdom eller skada.

Vaskulär missbildning hänför sig till en onormal förening av artärer, vener eller båda. Det innefattar missbildningar av normala vener (venös angiom) eller artärer som direkt omvandlas till vener (arteriovenös missbildning eller AVM). Dessa missbildningar är medfödda, och den exakta orsaken till deras bildning är okänd.

Skalan av vaskulära missbildningar är mycket olika. Storskaliga missbildningar kan orsaka huvudvärk, kompression av hjärnan, vilket leder till blödningar och epileptiska anfall.

Oftast finns det en sådan typ av vaskulära missbildningar som arteriovenös. Det kännetecknas av sammanflätning av försvunna tunna väggar, som sammanlänkar artärer och vener. Baserat på många studier bildas dessa kärl från arteriovenösa fistler, vilket ökar över tiden. Som ett resultat av denna sjukdom expanderar de bärande artärerna, och deras väggar hypertrofi genom de utgående åren och det arteriella blodet strömmar.

I medicinsk praxis finns både små och stora missbildningar. Med högutvecklade missbildningar blir blodflödet starkt för att avsevärt öka hjärtproduktionen. Åren som kommer från missbildningar har utseendet av jätte pulserande kärl.

Arteriovenösa missbildningar kan bildas i alla delar av hjärnhalvhalven, i hjärnstammen och i ryggmärgen, men de största av dem bildas i de bakre delarna av hjärnhalvhalvorna. Hos män är arteriovenösa missbildningar vanligare och kan förekomma hos olika familjemedlemmar under en eller flera generationer.

Dessa sjukdomar är vanligtvis närvarande från födseln, men förekommer mellan 10 och 30 år och i sällsynta fall efter 50 år. De viktigaste symptomen på sjukdomen är huvudvärk (kan vara ensidiga, pulserande) och epileptiska anfall.
I cirka 30% av fallen uppstår partiella anfall (anfall där den patologiska aktiveringen av en isolerad grupp av neuroner uppträder i en av hjärnans hemisfärer) och i 50% av fallen observeras intrakraniell blödning. Blodet är oftast intracerebralt och endast en liten del av blodet tränger in i subaraknoidrummet (kaviteten mellan arachnoid och pia mater).

Upprepade blödningar under de första veckorna av sjukdomen är extremt sällsynta, så läkare föreskriver inte antifibrinolytiska läkemedel (vilket sänker blodfibrinolytisk aktivitet).

I medicinsk praxis finns det fall av massiv blödning, som snabbt leder till döden och små (ca 1 cm i diameter). I det senare fallet åtföljs det endast av minimala fokala neurologiska patologier eller är asymptomatisk.

Diagnosen av AVM är etablerad genom magnetisk resonansbildning (MRI), beräknad tomografi angiografi (CT angiografi) och cerebral angiografi. AVM kan irritera den omgivande hjärnan och orsaka kramper, huvudvärk. Obehandlade AVM kan växa och brista, vilket leder till intracerebral blödning och oersättlig förstöring av hjärnan.

Det finns tre typer av behandling av missbildningar: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, stereotaktisk radiokirurgi och embolisering (täppning av blodkärl) med hjälp av neuroendovaskulär metod. Även om mikrokirurgisk behandling ofta tar bort alla missbildningar används ibland en kombination av olika metoder. Tyvärr är användningen av stereotaktisk radiokirurgi endast möjlig vid missbildningar av högst 3,5 cm. Inflammation i kärlväggen, som orsakar bestrålning, leder till en gradvis nedbrytning av missbildningarna (upp till 2 år). Under embolisering införs en tunn kateter i matningskärlets lumen och lim eller små partiklar införs. Ibland underlättar den neuroendovaskulära metoden direkt avlägsnande av missbildningen eller minskar dess storlek för stereotaktisk radiokirurgi.

En annan typ av missbildningar är Chiari-anomali, en medfödd sjukdom i hjärnstrukturen, vilken kännetecknas av en låg placering av cerebellära tonsiller.

Denna sjukdom är uppkallad efter den österrikiska patologen Hans Chiari, som år 1891 beskrivit flera typer av utvecklingsavvikelser hos hjärnstammen och cerebellum. Chiari I och Type II anomalier är vanligast, och därför kommer vi i framtiden bara att diskutera dem.

Med Chiari-anomalier hindrar låglöpande tonsiller av cerebellum fri cirkulation av ryggmärgen mellan hjärnan och ryggmärgen. Tonsillerna blockerar de stora occipital foramen som proppen pluggar flaskhalsen. Som ett resultat störs utflödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och hydrocefalus utvecklas (hjärtsjukdom).

Chiari malaria typ I kännetecknas av förskjutningen av cerebellummänglarna ner genom de stora foramen till den övre ryggmärgen. Denna typ av missbildningar åtföljs av hydromyelia (expansion av ryggmärgets centrala kanal) och brukar manifesteras i ungdomar eller vuxen ålder.

Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Särskilt karaktäristisk smärta i den ockipitala regionen, förvärrad av hosta och ansträngning; nacksmärta svaghet och nedsatt känslighet hos händerna instabil gång dubbel vision, suddigt tal, svårighet att svälja, kräkningar, tinnitus.

Hos ungdomar är huvudsymptomen ett brott mot flexion och minskad styrka i armarna, förlust av smärta och temperaturkänslighet i övre hälften av kroppen och armarna.

Behandling: neurokirurgisk operation för dekompression av den bakre kranialfossan.

I närvaro av hydrocephalus utförs bypass-kirurgi.

Chiari malaria typ II, även kallad Arnold Chiari misformation.

Denna sjukdom är uppkallad efter den tyska patologen Julius Arnold, som beskrev sjukdomen 1984.
Frekvensen av denna sjukdom är från 3,3 till 8,2 observationer per 100 000 populationer.

Med Arnold Chiari-anomalien observeras en medfödd ökning av diametern hos de stora occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (knölar i cerebellum) kan falla i den förstorade öppningen och orsaka ömsesidig kompression av cerebellum och ryggmärgen. Hydrocephalus (ökat vätsketryck i kranhålan), kardiovaskulära abnormiteter, sluten anus och andra störningar i matsmältningssystemet, störningar i utvecklingen av urinvägarna är också möjliga.

Även om orsaken till Chiari misformation inte är exakt känd finns det flera välgrundade teorier som pekar på en hjärnförskjutning på grund av ökat tryck i de överliggande regionerna.

Diagnosen fastställs av resultaten av magnetisk resonansbildning. Om så är nödvändigt utförs beräknad tomografi med tredimensionell rekonstruktion av det occipitala benet och livmoderhalsen. Magnetisk resonansavbildning tillåter neurokirurger att exakt bestämma mängden cerebellarförskjutning, för att bestämma formen av missbildning och graden av sjukdomsprogression.

Symtom för anomalier av Arnold Chiari - yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid att vrida huvudet); buller (ringande, humör, visslande, pipande etc.) i en eller båda öronen (kan öka när huvudet vänder); huvudvärk förknippad med en ökning av intrakranialt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under näsan); nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna). I mer allvarliga fall kan det finnas: övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppträda med huvudsvängning); tremor i händer, fötter, rörelsestörning; minskning av känsligheten hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; svaghet i muskulaturen hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; ofrivillig eller svår urinering förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.

Behandling av Chiari-missbildningar och samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen) är tyvärr endast möjlig genom kirurgi. Verksamheten består av lokal dekompression eller installation av en vätskeshunt. Lokal dekompression utförs under generell anestesi och består i att avlägsna en del av det ockipitala benet samt de bakre halvorna av I- och / eller II-cervikala ryggkotorna till den plats där tonsillorna i cerebellumet sjunker. Denna effektiva operation expanderar de stora occipitala foramen och eliminerar kompression av hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära tonsiller. Under operationen öppnar dura materen också ett tjockt membran som omger hjärnan och ryggmärgen. En plåster av en annan vävnad (artificiell eller tas från patienten själv) sätts in i det öppnade dura materet för en mer fri passage av CSF.

Mindre ofta utförs operationer för att tömma cerebrospinalvätskan från den förstorade ryggmärgen i bröstkorg eller bukhålan med ett speciellt ihåligt rör med en ventil (shunt) eller in i det inre skalytan. Ibland utförs dessa operationer i steg.

Hemangiom och andra vaskulära missbildningar hos barn

Ksenia Butova:

Hej, kära vänner, på flygprogrammet "Vascular Surgery" Medio-Doctor, i Ksenia Butovas studio. Ämnet för dagens sändning: "Hemangiom och andra missbildningar hos barn". Ämnet är mycket relevant, idag talar vi om klassificering, klinisk bild, diagnostiska metoder och behandling. Och vi kommer också att prata om den moderna uppfattningen om detta problem. I vår studio inbjöd vi en gäst, en expert på detta ämne, en doktor i medicinsk vetenskap, en barnläkare, en doktor i avdelningen för endovaskulär diagnos och behandling av det ryska kliniska barnsjukhuset Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Hej romerska Vyacheslavovich.

Romerska garbuzov:

Ksenia Butova:

Vi är glada att välkomna dig i vår studio. Låt oss börja med dig och prata om vilka vaskulära missbildningar som är och hur ofta de förekommer hos barn.

Romerska garbuzov:

Ja, det är nödvändigt att förutse detta ämne lite, det är nödvändigt att förstå att det finns vaskulära missbildningar, det finns godartade tillväxter eller tumörer. Och den mest frekventa godartade utbildningen hos barn är barn- eller infantilhemangiom. Dessa formationer är mycket specifika, men de förefaller på ett visst sätt. När ett barn är födt är det ofta bara en röd prick eller en liten röd fläck, och föräldrar förstår i princip inte vad det är och vad det hotar. Men 2-3-4 veckor efter födseln börjar en väldigt snabb tillväxt, och till och med ett sådant begrepp finns, hemangiomens början, det växer så kraftigt och snabbt, på en, i två veckor växer det till ganska stora storlekar. Efter det växer det redan långsammare, tillväxten stannar nästan av ett halvt år, oftast ännu tidigare. Och då växer det inte, växer nästan inte. Man tror att barnhemangiom är en sjukdom som går bort i sig. Det finns en sådan sak som regression eller omvänd utveckling av hemangiom. Men faktum är att när det växer förstör det alla vävnader som finns i hemangiomområdet, speciellt det är farligt i ansiktet eller andra kritiska lokaliseringar, vilket då orsakar irreparabel kosmetisk eller funktionell skada. Och därför är spädbarnshemangiom mycket viktiga att behandla exakt från början, det vill säga under den fria tillväxten. Vi tror fortfarande att vi kommer tillbaka till behandlingen.

Ksenia Butova:

Självklart, ja, romerska Vyacheslavovich, skulle jag vilja fråga, vilken procentandel babyar är födda med hemangiom? Hur ofta uppstår de?

Romerska garbuzov:

Nu finns det en tendens att öka antalet spädbarn med spädbarnshemangiom, speciellt det finns fler prematura barn och de är mer benägna att få denna sjukdom. Det finns faktiskt inga exakta siffror, men siffrorna skiljer sig mycket från en källa till en annan. Men det antas att upp till 1% av barnen har olika lokalisering och svårighetsgrad av hemangiom. De kan vara yttre hud och inte bara, de kan vara inre organ, lever och så vidare. Det kan alltså finnas någon lokalisering. Lite allt oftare händer det hos tjejer. Men i princip har det inget sådant kliniskt värde. Det viktigaste är var hemangiomen är och hur den beter sig. För här är det helt annorlunda på olika sätt, ibland växer det väldigt snabbt, ibland av okända skäl långsammare. Det kan vara annorlunda.

Ksenia Butova:

Fortfarande intresserad av en sådan fråga, huruvida fostrets fullhet? Du sa att prematura barn ofta åtföljs av hemangiom.

Romerska garbuzov:

Ksenia Butova:

Ja, oftare. Vad är sambandet här, varför påverkar prematuriteten närvaron av hemangiom?

Romerska garbuzov:

Faktum är att hemangiom är ett spädbarn eller infantilt hemangiom, jag betonar alltid detta ord, eftersom det kännetecknar sjukdomen, det är specifikt. Det är det faktum att kärl eller celler från embryoniska fartyg somnar, och barnet är födt med dessa vaskulära embryonala celler som inte har försvunnit, vilket efter födseln börjar växa snabbt. Och härifrån finns det en teori om att cellerna är större i prematura barn, eftersom de själva är ännu mer omogna, och därför är dessa hemangiomer oftare. Det finns naturligtvis många teorier, det är inte känt exakt varför de förefaller. Det finns en teori om att dessa är placenta celler som kommer in i fostrets blodomlopp, bosätta sig någonstans och växa sedan. Eftersom det finns specifika analyser som bevisar det. Men ändå säger jag än en gång att det finns många teorier, men till slutet är det fortfarande inte känt varför de börjar växa efter födseln.

Spädbarns hemangiom passerar inte själva, du behöver kontakta en specialist och behandla dem.

Ksenia Butova:

En annan fråga är av intresse: kan dåliga vanor under graviditeten eller några samtidiga sjukdomar påverka närvaron av hemangiom hos ett barn?

Romerska garbuzov:

Självklart tror jag det. Vi kan inte säga exakt vilken faktor som kommer att påverka utseendet på hemangiom. Men det kan säkert sägas att ogynnsamma faktorer ökar antalet hemangiom. På grund av att till exempel några skadliga faktorer orsakar utvecklingsstörningar i kärlen och kränkningar av fördröjningen av embryonala steg, och så vidare. Naturligtvis kan det finnas många skadliga faktorer, det kan också vara en akut respiratorisk sjukdom, det kan vara dåliga vanor, det kan vara andra faror eller sjukdomar. Naturligtvis kan alla öka risken för hemangiom. Men det finns ingen sådan direkt anslutning, det finns ingen faktor i utseendet av hemangiom.

Ksenia Butova:

Det är i princip nej. Och i vilken vecka av graviditet är läget av fartyg, och borde kvinnor vara mer uppmärksamma på deras hälsa?

Romerska garbuzov:

Läkningen av fartygen går, alla organ och vävnader växer naturligt, mycket snabbt under graviditetens första trimester. Detta är den mest kritiska perioden för läggning av organ, vävnader och kärlsystemet. Och naturligtvis kan allvarlig skada eller negativ påverkan på moderen påverka fostrets utveckling. Därför, förstås, särskilt första trimestern. Även om jag återigen betona att det är en hemangiom - en tumör som utvecklas efter födseln, respektive, förutspådde att det kommer att bli svårt eftersom kommer att bete sig efter olika sjukdomar, om min mamma hade varit sjuk med något, förkylningar någon sjukdom och om finns några då är problemen inte omöjliga att förutsäga.

Ksenia Butova:

Men det är fortfarande värt att frukta och vara mer försiktig med dig själv under en sådan period. Romerska Vyacheslavovich, låt oss prata om den kliniska bilden av barnsangangiomen. Hur kan våra mödrar misstänka sitt barn om hennes närvaro när det är nödvändigt att konsultera en läkare?

Romerska garbuzov:

Ja, naturligtvis, om det är möjligt att visa den första bilden, ser vi den karakteristiska formen av spädbarnshemangiom när det börjar växa. Det jämförs med en hallonbär, den är röd, ojämn, det viktigaste är att det växer snabbt. Om barnet redan har en sådan sak är det nödvändigt att omedelbart kontakta en läkare. För här, om denna tillväxt är stor, stor storlek, är det bråttom att ordinera behandling. Eftersom jag redan har sagt att ett hemangiom kan förstöra de underliggande vävnaderna, och om det här är, säg en näsa eller ett öra eller något annat, ett öga, så är det självklart mycket viktigt. Tyvärr finns det ett mycket stort problem, i Moskva kan det vara mindre, för det finns tillräckligt med specialister här, men för människor som inte har någonstans att vända sig till eller inte tillräckligt med specialister, eller de hanterar inte detta problem. Där händer det ofta att föräldrarna går till en onkolog, säger en vuxen onkolog säger att det är okej, vänta tills ett år, hon kommer att passera. Och av en eller annan anledning sitter föräldrarna, de ser att hemangiomen växer, att allt inte är bra, men de sitter för att de har fått veta att allt kommer att bli bra. Och när allt är redan helt dåligt, så börjar de naturligtvis leta efter något annat, andra specialister vänder mig till mig. Självklart har nu det nyligen blivit lite mindre, men naturligtvis är fallen skarpa. När människor av någon anledning och barnläkare lugnt hänför sig till detta. Det är viktigt i tid, viktigast av allt, att börja behandlingen.

Vad hemangiomen brukar börja med kan du slå på den andra bilden. Nedan ser vi samma barn, tre bilder. Den första är ett barn efter födseln, en vecka efter födseln eller lite mer. Och vi ser att han bara har en röd fläck, en liten röd fläck i ansiktet, som naturligtvis inte varnar föräldrarna. Sedan började hemangiom naturligtvis växa, och vid 3 månader var det redan en enorm tumör. Naturligtvis förstörde hon ansiktet, barnet lidit. Vi kommer att bota barnet, det är självklart inte en dödlig sjukdom, men det kommer att ge ett avtryck på hela sitt framtida liv, då komplexa rekonstruktiva operationer, plastikkirurgier etc. Men fortfarande är huden inte helt densamma som den skulle vara utan hemangiom. En baby visas bara ovan, där hela överkroppen påverkas, hela, och nu började behandlingen i tid, nu ska vi också prata om det, vilket leder till en fullständig regression av sjukdomen. Detta barn kan sägas vara helt friskt. Men behandlingen måste givetvis ordineras i tid och inte vänta. Även om de säger att hemangiomen kommer att passera, är det okej, men du ser att den växer, det är fortfarande klart. Nu finns det Internet, nu finns det telemedicinska möjligheter och alla möjliga möjligheter finns information tillgänglig. Jag tror att du fortfarande inte kan förskjuta föräldrarnas ansvar till vad de inte sa, gjorde inte och så vidare, men var lite aktiva själva. Eftersom föräldrar är ansvariga för sitt barns öde i framtiden beror mycket på deras handlingar.

Om den röda fläcken på ett barns hud växer snabbt, måste du misstänka hemangiom och kontakta en läkare för den nödvändiga behandlingen.

Ksenia Butova:

Självklart håller jag med dig. Men en sådan fråga är intresserad, eftersom det finns mycket olika uppgifter på Internet, och ofta blir patienterna bara förvirrade i så stor mängd. Om en ung kvinna upptäckte hemangiom i sitt barn, var ska hon vända först? Till barnläkaren i kliniken, då skickas den till en specialiserad institution, eller försöker fortfarande titta på Internet via vänner? Eftersom även mina vänner ofta vänder mig till frågan om hur man kommer till doktorn som behandlar denna patologi.

Romerska garbuzov:

Fortfarande är den primära länken en barnläkare och pediatrisk kirurg i kliniken. Nu förändras situationen lite, och läkare, särskilt barnkirurger, barnläkare, som arbetar på första försvaret, började ägna mer uppmärksamhet åt denna sjukdom och skicka den på ett rättvist sätt. Om jag självklart talade om detta: du har kommit, då en barnläkare eller en barnkirurg måste vidare hänvisa dig till en specialiserad institution för samråd. De vet i princip vart man ska gå.

Ksenia Butova:

Det vill säga de är kopplade till vissa sjukhus där det finns personer som är involverade i detta problem.

Romerska garbuzov:

Självklart Oftast är inte varje fall det första, det har förstås redan hänt, och det har redan skickats.

Ksenia Butova:

Det vill säga, systemet fungerade.

Romerska garbuzov:

Ja, systemet är inte så komplicerat, faktiskt. Men om du trots allt ser att det inte fungerar, något är fel, växer, etc., släcker du naturligtvis inte tid, då måste du försöka hitta informationen själv. Mycket nu är det enkelt, du kan skriva ordet hemangiom, spädbarn hemangiom, och det kommer att vara huvudadresser. Sedan är det klart att jag kan rekommendera mitt sjukhus, men naturligtvis är vi inte de enda som gör det här. Vid en tid började vi förstås, en av de första som använde propranolol och andra droger. Detta är redan en stor upplevelse, det är upplevelsen och Filatov sjukhuset och den ryska barn Clinical Hospital och andra sjukhus under en lång tid för att arbeta med det, men ändå, vad man ska göra om det inte är Moskva. På samma sätt, hänvisa till de primära specialisterna som de skickar. Om till exempel barn är koncentrerade i vår klinik, till exempel med svåra hemangiom som inte kan botas på bosättningsorten.

Ksenia Butova:

Det är, det är redan löpande fall för dig.

Romerska garbuzov:

Inte bara kör, till exempel, det finns hemangiom av inre organ, hemangiom luftvägar när de störs andning och måste ha operation för att göra komplexa eller lever hemangiom, när de växer snabbt, hotar den stat där barnet, eftersom det är alla i den första månaden, hela tragedin i den första månaden spelas ut och mycket snabbt. Därför vet många regioner redan vad de ska göra, och dessa barn hamnar direkt här. Men det finns ändå felsteg. Så om du ser något som går fel, anslut dig själv.

Ksenia Butova:

Tack. Låt oss äntligen tala om hemangiombehandling. Vilka moderna behandlingsmetoder finns, det moderna tillvägagångssättet och vilka resultat av behandlingen?

Romerska garbuzov:

Man borde alltid förstå att även om denna sjukdom är en, uppenbarar sig sig lite annorlunda. Antag att det finns små hemangiom på benen på kroppen, och de visar inte en sådan tendens att växa. Här betonar jag att det är ibland möjligt att förvänta sig taktik. Eller det bästa här är antingen laser eller krypdrift, det vill säga, destruktiva behandlingsmetoder tillämpas på små hemangiom som inte riskerar att skada vitala organ eller en kosmetisk defekt. Det här är ganska enkla procedurer, om kryoförstöring är cauterization med flytande kväve, säger de "cauterization", även om det är låga temperaturer, men ändå säger människor alltid det, "cautery". Eller ett laserförfarande, men laserprocedurer under anestesi görs i kliniken för barn. Små hemangiom som inte växer väldigt snabbt och inte kritiska lokaliseringar, om det inte är en person, inte en perineum, och så vidare. Då är det ganska möjligt att göra denna procedur och glömma detta hemangiom. Om ett snabbt växande hemangiom, som är i ansiktet, perineum, eller något annat som inte kan tas bort kirurgiskt, finns det nu första-line, vad vi omedelbart måste vara noga med att använda en drog propranolol och allmänna betablockerare. Dessa läkemedel är mycket mycket effektiva vid behandling av barnhemangiom. Men dessa läkemedel kan endast användas i specialiserade institutioner av specialiserade specialister som kan ordinera dessa läkemedel. Därför är det inte gjort i kliniken, det kommer att bli nödvändigt.

Ksenia Butova:

Det är, polikliniken gäller inte.

Romerska garbuzov:

Nej, de används på ett polikliniskt, men efter sjukhus.

Ksenia Butova:

Dosval, observation.

Romerska garbuzov:

Ja, eftersom det är nödvändigt, kan de orsaka vissa komplikationer i en liten andel av fallen, 2-3% är från hjärtat att orsaka komplikationer, det finns en hel del att skriva, överledningsrubbningar, men det är en liten andel, faktiskt. Därför bör en specialist övervakas, elektrokardiografi ska utföras före, efter och så vidare. Val av dos uppstår, verkligen. Om allt är bra med oss, ger föräldrarna detta läkemedel hemma. Det finns tidsgränser för undersökning, när vi tittar på hur det fungerar, öka dosen, öka inte etc. Men vanligtvis är allt detta redan utarbetat, och det här är den officiella behandlingsmetoden. Före perioden med beta-blockerare användes prednison och hormonet glukokortikoid.

Ksenia Butova:

Ja, var dessa metoder effektiva?

Romerska garbuzov:

De är effektiva, perfekt, men problemet är att de har mer komplikationer. Eftersom glukokortikoidläkemedel med långvarig användning orsakar svåra komplikationer, begränsade detta avsevärt användningen, det vill säga de är effektiva men mindre säkra. Därför är det första läkemedlet som vi använder nu propranolol. Självklart finns det andra beta-blockerare, det är inte bara propranolol, men det är ändå allt under studien. Propranolol är redan ett officiellt läkemedel, även i vissa länder finns det speciella droger, de kallas, i Frankrike släppte de hemangioler. Men han har inte levererats till vårt land ännu, men propranolol är vår inhemska, och det fungerar på samma sätt, i allmänhet upplever vi inte brist.

Ksenia Butova:

Och hur länge ska du ta detta läkemedel?

Romerska garbuzov:

Ordningarna är något annorlunda beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. Naturligtvis, om dessa inte är så stora hemangiomer, kan det vara ett halvt år, det vill säga en ganska lång mottagning. I vissa fall, även upp till två år. Men dessa är sällsynta fall, allvarliga hemangiom. Och propranolol tas nödvändigtvis under EKG-kontroll, men detta görs på bostadsorten. Det vill säga att vi brukar rekommendera att bli observerad av en kardiolog, och kardiologen utför detta arbete vid observation, identifiering, om det finns några problem med mottagandet, och så vidare.

Det bästa alternativet för behandling av hemangiom är propranolol.

Ksenia Butova:

Vilken procentuell andel av regression uppnås när du tar propranolol? Det är, hur behandlar du behandlingen i allmänhet?

Romerska garbuzov:

Situationen är följande, för barnen kommer på olika stadier av hemangiomutveckling, när hemangiomen växer snabbt, säg den första eller andra månaden av ett barns liv. De kan komma in i stabiliseringsfasen, när den redan har vuxit och inte växer, men redan stor, säg, sex månader, sju månader, upp till ett år. Och efter ett år, till exempel, barnen faller, allt har vuxit, de stannade hemma, då de alla insåg det, de måste behandlas, och de skickar också det. Och effektiviteten av behandlingen är maximal under tillväxtperioden, naturligtvis. Om vi ​​lyckas ordinera behandling under den första månaden, är regressionen nästan alltid fullständig. Vi visade bilder.

Ksenia Butova:

Romerska garbuzov:

Nej, den andra bilden, du kan också slå på den andra bilden, den övre delen där, när den är aktiv och växer, tar propranolol nästan helt bort, orsakar regression av dessa tumörer.

Ksenia Butova:

Det här är vilken behandlingstid här.

Romerska garbuzov:

Detta är i sex månader. Det är mycket viktigt: ordna rätt behandling under tillväxten av hemangiom. När barn redan befinner sig i stabiliseringsperioden, under regressionsperioden, när de, som de redan har vuxit, har vuxit, om det redan har vuxit, används olika kirurgiska hjälpmedel. Det är redan minimalt invasivt, det är härdning, det kan vara endovaskulär behandling, det kan vara kirurgisk excision. När ett barn växer upp helt, till exempel efter fem eller sex år kvarstår rester, deformiteter, plus vävnader och så vidare, det här är plastikkirurgi. Det beror helt på när behandlingen startas, hur den startades på rätt sätt. Det är att barn ibland får, på bosättningsorten, från regionerna, propranolol är ordinerat, men helt i otillräckliga doser, och det finns ingen effekt eller otillräcklig effekt. Detta är mycket viktigt. Och såklart, hur korrekt, när behandlingen påbörjas, hur det utfördes korrekt, beror det slutliga resultatet på det. Men jag vill notera att, naturligtvis, propranololtiden, enligt min mening, förstod 2004 för första gången effekten av propranolol i Frankrike, i staden Bordeaux. Barnet med kardiopatologi och spädbarnshemangiom var förskrivet propranolol och hemangiomen försvann. Det var ett mirakel, och det här var början på propranololets era i hemangiom, nu är det givetvis självklart.

Ksenia Butova:

Romerska garbuzov:

Behandlingsstandarden som accepteras över hela världen. Jag var nyligen på Stockholm Vascular Anomaly Society, och det här diskuteras inte längre där. Det är alltså accepterat av alla läkare, om det finns ett barnsangangiom, betonar jag spädbarn, för nu kommer jag att säga att det finns några andra situationer. Spädbarn eller i främmande litteratur kallas infantil: Infante är ett barn. Detta är standardbehandlingen som krävs. Och viktigast av allt, jag betonar igen - att börja i tid. För att börja i tid måste du vända och komma i händerna på en läkare som äger denna teknik. Men det finns fortfarande andra kärlsjukdomar och vaskulära defekter som liknar hemangiom.

Ksenia Butova:

Ja, förekommer misstag i diagnos och behandling ofta?

Romerska garbuzov:

Självklart gör de det. Ibland kommer skämtet av detta när de skickar, det finns bara defekter av blodkärlens utveckling, vilket kan se ut som om det liknar varandra. För vissa icke-specialister är en och densamma: att barnet infantila hemangiom, säga, det är att en venös missbildning, eller så kallad venös missbildning eller venös dysplasi. De kan se ut som någonstans, men det är som svampar, förmodligen ätliga och oätliga.

Ksenia Butova:

Romerska garbuzov:

Falsk svamp, ja. Men ändå är det en katastrofal fel inträffar när antingen behandlats eller inte behandlats, eller ska vi säga att det venösa dysplasi, missbildningar behandlades med propranolol, men det hjälper inte, din propranolol nonsens. Men vi säger att åtminstone den korrekta diagnosen måste göras för att ordinera behandlingen korrekt, annars är det bara inte medicin, men något annat antar jag. Det måste sägas att propranolol är effektivt hos 99,9% hos barnhemangiom. Det är, det är unikt. Men om propranolol inte hjälper, är slutsatserna: antingen det här är en annan sjukdom eller en otillräcklig dos, men det finns andra faktorer.

Återigen säger jag att propranolol är den främsta behandlingen för hemangiom. Misdannelser eller missbildningar är venösa, det vill säga sjukdomar i venerna, det finns arteriella, lymfatiska, de har alla olika behandlingar, men det finns endast huvudsakligen kirurgisk behandling. Och propranolol med dem är inte längre nödvändigt. Hur man handlar till föräldrar: Kontakta endast en specialist, eftersom det är så smala frågor, och barnläkaren äger inte själv dem. Inte för att det är svårt att förstå, ganska enkel diagnos, det finns oftast tillräckligt med ultraljud i kärlläget för att ta reda på vad som är konkret. Det finns naturligtvis svåra fall, men det här är väldigt sällsynt. I grund och botten finns det tillräckligt med ultraljudsdiagnostik, och diagnosen är redan tillgänglig. Följaktligen kan behandling ordineras. Därför bör barnläkare bara skicka in tid.

Ksenia Butova:

Ja, för att kunna utföra en differentiell diagnos, att behandla ordentligt.

Romerska garbuzov:

För ett profilsamråd säger jag det igen. Det finns fortfarande ett sådant format, om till exempel föräldrar inte kan få ett samråd, men det är fysiskt omöjligt, det kan vara, vårt land är enormt, det är naturligtvis fysiskt omöjligt att få.

Ksenia Butova:

Tja, ja, inte alla kan komma.

Romerska garbuzov:

Men det finns ändå officiella kanaler, t ex telemedicin har nu dykt upp, det är inte överallt, men du kan ta bra bilder, skriva vad problemet är och skicka det till adressen till vårt sjukhus. Allt detta kommer till oss, vi ringer och ringer barnet till oss. Detta händer också mycket ofta med oss.

Ksenia Butova:

Detta är väldigt coolt. Och telemedicin, du rekommenderar också att du aktivt använder?

Romerska garbuzov:

Naturligtvis, men läkare använder telemedicin mer, för det är inte överallt, det är en sådan ny metod.

Ksenia Butova:

Detta är mer för samråd med dig och samråd.

Romerska garbuzov:

När de börjar läka är det ingen mening från någonstans från Kamchatka att driva ett barn genom hela landet, små, det är allt väldigt svårt. Naturligtvis ordinerar läkare behandlingen, samråder med oss, de gör allt rätt, fel, för att de självklart har mindre erfarenhet. Men nu finns det väldigt progressiva läkare som noggrant tittar på medicinernas moderna prestationer, och det har naturligtvis blivit lite lättare. Men ändå säger jag igen att om något är fel, borde du inte sitta, du borde försöka hitta vägar ut för specialisterna själva, om det inte fungerar.

Ksenia Butova:

Det är jättebra, du har nöjt mig med det faktum att telemedicin utvecklas i vårt land, och i princip finns det i fjärran hörn av vårt land möjlighet att konsultera och få kvalificerad hjälp. Nu vill jag prata om arteriovenösa missbildningar, hur de skiljer sig från hemangiom, även vad den kliniska bilden, diagnosen, behandlingen. Hur ofta förekommer de alls?

Romerska garbuzov:

Felaktigheter är missbildningar. Detta är en sällsynt sjukdom. Några läkare, barnläkare ser dem en eller två gånger i livet jämfört med barnsjukdomarna, som någon barnläkare möter många gånger, det här är en vanlig sjukdom. Felaktigheter är sällsynta. Och såklart är de givetvis ofta felaktiga, de gör en felaktig diagnos. De finns naturligtvis i ett annat format beroende på utvecklingen av vilka fartyg störs. Jag har redan talat om venösa missbildningar, och det finns arteriovenösa missbildningar. Vad det är är när blod börjar shuntas från artären, från högtryckssystemet till venerna, till lågtryckssystemet. Utåt kan de se ut som röda fläckar, formationer som är långsamt men framsteg.

Hur man förstår: Spädbarns hemangiom växer väldigt snabbt, särskilt under de första månaderna. Och missbildningar växer långsamt. Det här är inte deras sanna tillväxt, det är faktiskt ectasia av dessa fartyg pervers, expansion, volymökning och så vidare. Även utåt kan det tyckas att denna tillväxt. Hur man förstår tror jag att föräldrar inte verkligen behöver dyka in i diagnosens specifika särdrag. Om det finns någon kärlbildning, är det naturligtvis nödvändigt med specialistkonsultation. Även om det har karaktäristiska tecken, är det först och främst mycket vanligt varmt och, viktigast av allt, pulserande. Om du lägger handen på denna formation känner du blodets pulsering. Detta är en allvarlig sjukdom, mycket allvarlig, och den behandlas bara i specialiserade institutioner. Om föräldrar misstänker något så här, försök inte att behandla något själv.

Ksenia Butova:

Ja, kontakta den berörda institutionen.

Romerska garbuzov:

Ja, det här är massan av specialiserade sjukhus.

Ksenia Butova:

Vilka moderna behandlingsmetoder används för denna patologi?

Romerska garbuzov:

Felaktighet behandlas på flera sätt. Först och främst är det, med tanke på att det här är en missbildning, om den helt kan tas bort, är det bäst att kirurgiskt ta bort det. Men det är klart att det finns problem här, eftersom det kan vara ett ansikte, det kan vara anatomiskt viktiga organ eller något annat som inte kan tas bort kirurgiskt. Då finns det olika metoder här, till exempel, vi tillämpar det i vår avdelning, det här är endovaskulär ocklusion, när vi täppa till de kärl som passar denna bildning stänger vi kranen. De minskar därför. Men oftast är det en kombinerad behandling, och kirurgisk och embolisering. Det finns en så kallad härdning, när speciella preparat injiceras i kaviteten hos dessa patologiska kärl, på grund av vilket det då blir ljust, minskar. Detta är vanligtvis en kombinerad behandling, det är komplicerat, ofta långvarigt, men det här, jag upprepar, är en sällsynt patologi, och den bör koncentreras till specialiserade sjukhus, till exempel vår avdelning. Det finns fortfarande några kliniker som gör det, men inte så mycket, faktiskt. Eftersom det i vanliga, till exempel distriktssjukhus, kirurger inte gör det här, eftersom det är en komplex och specialiserad sjukdom.

Ksenia Butova:

Hur effektiv är behandlingen, effektiviteten av samma embolisering?

Romerska garbuzov:

Återigen beror det på dess svårighetsgrad. Om det sägs att en hel lem påverkas, är de inte alltid behandlingsbara. Och oftare kan missbildningar inte botas till slutet, för det här är en utvecklingsfel och därför kan vi inte göra lemmar eller något annat helt friskt, eftersom alla fartyg är onda där. Men jag gillade verkligen den här termen att om ett barn inte kan botas betyder det inte att han inte kan hjälpas. Det vill säga vår behandling ska skapa sådana förutsättningar så att barnet växer normalt, utvecklar sig så att han kan fullt ut med sina kamrater, om han självklart inte kan delta aktivt i någon form av sport, men ändå att känna sig normal. Det är som de säger att hans livskvalitet var lämplig. Detta är en mycket svår och separat patientgrupp med vilken det är nödvändigt att hantera, observera och så vidare. Även om resultaten...

Ksenia Butova:

I princip är prognosen efter behandling ganska bra.

Romerska garbuzov:

I grund och botten, bra, om det inte är ett mycket svårt fall, är det naturligtvis mycket sällsynt, men det finns ändå. I allmänhet, ja, om det här är små missbildningar, slutar allt ganska bra.

Ksenia Butova:

Det finns också bara venösa missbildningar, låt oss prata om dem också. Förmodligen är behandlingsmetoderna i princip identiska.

Romerska garbuzov:

Ja, venösa missbildningar är också av sådan en blåaktig färg av bildningen, och om den pressas, faller den, eftersom blodet lämnar det, och om vi släpper ner armen kommer den att fylla. Detta symptom på fyllning är tillgängligt. Detta är nästan alla vaskulära missbildningar. Och det viktigaste är att principen är gemensam med missbildningar. Jag säger det igen, om det kan tas bort, raderas det helt. Men om detta inte kan göras, utförs sådana kirurgiska förfaranden som minskar dess volym, förbättrar det så att det är acceptabelt för barnet. Därefter appliceras mycket ofta med venösa missbildningar, skleroterapi, när en speciell substans injiceras i malformationens kärl, varefter det minskar i storlek. Men det enda som naturligtvis ofta är en flerstegsbehandling, upprepas. Men om det självklart är möjligt att kirurgiskt avlägsna det på en gång i ett steg, så förstås, ja. Om inte, kan det vara en flertrinsbehandling. Men det är ändå nödvändigt att göra det, för det är viktigt för barnet att leva hela sitt liv och hur det kommer att se ut.

Ksenia Butova:

Romerska Vyacheslavovich, vi har bara 3 minuter kvar, jag skulle vilja höra av er allmänna rekommendationer, den allmänna slutsatsen av vårt ämne för dagens sändning.

Romerska garbuzov:

Viktigast: infantila hemangiom är vanligast. Om de först ser ut som röda fläckar, om du ser att de börjar växa dramatiskt, borde du inte sitta hemma, vänta inte på något, du borde få expertråd. Först och främst är barnläkaren, kirurgen och när det är möjligt experten i de avdelningarna eller de specialiserade sjukhusen som är engagerade i den. Det finns inget behov av att vara rädd, om dessa är små formationer, då kan de avlägsnas, och kryolys görs ofta, det kan göras lokalt, laserbehandling används också i stor utsträckning nu mer och mer. Det finns möjligheter, var inte rädd för detta och behöver inte vänta, särskilt när de säger: Låt oss vänta, och allt kommer att passera. Detta borde inte vara.

Ksenia Butova:

Tror inte på det här, omedelbart kontakta en specialist, inte självmedicinera.

Romerska garbuzov:

Ja, det är bättre att vända, och sedan leva lugnt, än att förlora tiden, och resultaten blir dåliga senare.

Ksenia Butova:

Och här är en annan fråga: uppstår återfall efter behandling?

Romerska garbuzov:

Ja, vi har naturligtvis många bra kirurger, och de försöker i aktiv tillväxt, när hemangiom växer, för att ta bort det, fungerar det vanligtvis inte. Det verkar ha tagits bort, och sedan växer det igen, så det är naturligtvis nödvändigt att göra allt i bakgrunden, först tilldela beta-blockerare och sedan bara överväga frågor om kirurgisk borttagning. Det är fel att säga direkt att vi tar bort det nu. Men sedan måste det finnas en specialist, eftersom alla former är något annorlunda, är prevalensen av hemangiom annorlunda, det vill säga vi måste förstås se. Återfall är oftast på grund av fel inställning, utan ordination av systemisk terapi, beta-blockerare.

Ksenia Butova:

Tack så mycket. Idag hade vi en eter om hemangiom och andra vaskulära missbildningar. I vår studio fanns en doktor i medicinsk vetenskap, en barnkirurg och en doktor vid institutionen för röntgen-endovaskulär diagnos och behandling på det ryska barnets kliniska sjukhus, Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Med dig var Butova Ksenia, tack så mycket för din uppmärksamhet, hejdå.