Hur manifesteras trombocytopenisk purpura och behandlas hos ett barn?

Trombocytopenisk purpura hos barn är en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning i barnpraxis. I 85% av fallen med detta symptom är denna diagnos relevant. Det föreslår en trombocytbrist, de viktigaste cellerna som hjälper till att stoppa blödningen. De första nämnderna av sjukdomens symtom går tillbaka till Hippokrates tid. Men endast i 1735 av Verlgof utpekades det i en oberoende patologi (därför anses Verlhof-sjukdomen vara det nominella namnet).

skäl

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är associerad med immunförsvaret för blodplättsskador som forskare upptäckte för flera årtionden sedan.

Tidigare var orsakerna till detta tillstånd inte kända, därför fick sjukdomen idiopatisk status (i en bokstavlig översättning - "okänd orsak"). För närvarande ersätts denna term av immunpurpura.

Verkan av provokerande faktorer leder till bildandet av immunglobuliner (antikroppar) riktade mot cellmembranen i blodplättarna till vilka de är fästa. Som ett resultat uppträder deras för tidiga död. Samtidigt observeras aktiv reproduktion av trombocytprogenitorer (megakaryocyter) i benmärgen, men graden av denna process är mycket lägre än graden av förstörelse.

De vanligaste faktorer som framkallar utvecklingen av trombocytopeni hos barn är virusinfektioner - mässling, rubella, influensa, kycklingpox och andra. Detta beror på att virala partiklar fungerar som en hapten som sätts in i cellmembranet. Som ett resultat förändras dess antigener och blir alien. Mot dem respektive och mot blodplättar produceras antikroppar som skadar celler. På liknande sätt utvecklas immunkomplikationer när vacciner administreras, såvida inte kontraindikationer har beaktats (främst luftvägsinfektioner hos ett barn vid vaccinationstillfället). Vissa medicinska substanser kan även integrera i blodplättmembranet och provocera dess förstöring. I detta avseende krävs särskild vård vid förskrivning av sådana läkemedel som:

• paracetamol
• aspirin
• ampicillin
• Antikonvulsiva medel (antikonvulsiva medel).

Föräldrar bör veta att under behandlingen med dessa medel är det nödvändigt att inspektera huden och slemhinnorna hos barnet varje dag för möjliga petechiala (punkt) blödningar.

Nyfödda kan också utveckla purpura. Anledningen till det är antikroppar penetrerade från moderen. De kan skada ett barns blodplättar, vars antigener är 50% identiska med faderns. Därför var de främmande för moderorganismen, vilket ledde till immunstimulering.

Beroende på egenskaperna hos de resulterande antikropparna kan hemorragisk purpura hos barn vara 4 huvudklasser:

1. Alloimmun är purpura av nyfödda, där den skadliga effekten uppvisas av moderns antikroppar, som föll in i barnets blodomlopp och i purpura efter blodtransfusion (antikroppar bildas till blodplättdon)
2. Isoimmune - egna antikroppar mot egna oföränderliga blodplättar
3. Heteroimmun - virus- och drogtyp (antikroppar bildas först efter det att virus- eller läkemedelsmolekylen kombineras med blodplättmembranen, i frånvaro av dessa faktorer aktiveras immunförsvaret inte)
4. Autoimmuna - självantikroppar mot modifierade blodplättsantigener.

Purpura hos barn är uppdelad enligt flödets egenskaper i akut och kronisk. Gränsen mellan dem är tidsintervallet på sex månader. Om laboratoriet och kliniska tecken försvinna helt efter 6 månader eller mindre, är det akut purpura. Alla andra alternativ är kroniska. Det kan ofta återkommande, sällan återkommande och kontinuerlig. Det sista alternativet är det svåraste.

symptom

I 90% av fallen har trombocytopenisk purpura hos barn ett akut inslag i samband med virusinfektion. Under sådana omständigheter sker en självständig återhämtning och normalisering av trombocytnivå normalt 1-3-6 månader. Det förklaras av den gradvisa (ofta långsamma) avlägsnandet av motsvarande antikroppar från efter härdning av den orsakande infektionen. Vissa barn kan dock ha en chroniseringsprocess. Att förutse detta är omöjligt.

Huvudsymptom för purpura är utseendet på blödningar på huden och slemhinnorna. Deras storlek kan vara annorlunda - från liten punkt till stora fläckar som blåmärken. De förekommer även vid minsta beröring. De kan uppträda spontant (utan samband med en extern faktor) om antalet blodplättar är mindre än 50 tusen. När nivån på dessa blodkroppar är mindre än 30 tusen finns risk för liv på grund av möjligheten till blödning i hjärnan (risken är 1-2%). Dess största sannolikhet hos patienter med följande faktorer:

1. Blödning i slemhinnor
2. Ögonblödning - sclera eller näthinna
3. Allmän hudutslag
4. Aspirin eller andra salicylater
5. Förekomsten av traumatisk huvudskada i historien.

Hudutslag och slemhinnor med trombocytopenisk purpura har karakteristiska egenskaper:

• Olika former
• Olika nyanser av blåmärken
• Asymmetrin.

Förutom hudtecken på hemorragisk syndrom manifesteras:

1. Otillräckligt svår blödning efter tanduttag
2. Spontan urladdning av blod från näsan
3. Ofta blödande tandkött
4. Utseendet av blod i urinen
5. Rika och långvariga menstruationsperioder i flickor.

Diagnostisk sökning

Diagnosen av trombocytopenisk purpura fastställs genom uteslutningsmetoden, när det enligt resultaten av undersökningarna inte är möjligt att fastställa en annan orsak till ökad blödning och minskat antal blodplättar. Om du misstänker denna sjukdom rekommenderas specifika test och tester:

• Bestämning av blodplättarnas nivå (diagnostisk nivå - mindre än 150 tusen) och retikulocyter (kännetecknad av en ökad mängd som återspeglar benmärgs kompensationsreaktion)
• Klämma och manschett tester som bestämmer blodkärlens ökade skörhet
• Punktering av benmärgen och studien av sin cellulära sammansättning (ökat antal megakaryocyter, varav därefter bildade blodplättar). Denna studie, trots sin invasivitet, är obligatorisk, eftersom gör det möjligt att undvika diagnostiska fel som leder till orimlig behandling
• Studie av blodplättens mikroskopiska struktur i nästa släkt för att utesluta ärftliga anomalier
• Bestämning av tiden under vilken blodproppar, liksom koncentrationen av koagulationsfaktorer i blodet.

behandling

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn ska endast utföras på ett sjukhus. Barn med misstänkt diagnos bör följa sängstöd. Detta förhindrar förekomsten av mikrotraumor och minskar risken för blödning. Så snart antalet blodplättar i blodet börjar öka kan regimen expanderas.

Kostnäring är den andra ledningen i behandling. Om ett barn får kortikosteroider, måste protein och kaliumnivåer ökas i kosten. Mat bör renas och inte hett. Det bör konsumeras i små portioner. Mängden vätska du dricker ökar. Om purpura av nyfödda har utvecklats är amning begränsad, eftersom modermjölken innehåller "farliga" antikroppar. Amning tillåts när blodplätträkning närmar sig normalt.

Drogterapi ges inte till alla patienter. Det är endast indicerat för barn med ökad risk för blödning i de inre organen. Om det inte finns blödning rekommenderas aktiv övervakning. Vid utseendet på de minsta kliniska tecknen som indikerar hemorragisk syndrom (blödning) bör läkemedelsbehandling initieras. Det är baserat på utnämningen av kortikosteroider. De har en komplex terapeutisk effekt:

• blockera bildandet av antikroppar
• öka blodplättsproduktionen i benmärgen
• störa föreningen av antikroppar med antigener.

Med ineffektiviteten av läkemedelsbehandling och hög risk för intracerebral blödning är den enda behandlingsmetoden akut kirurgisk borttagning av mjälten. Men det är nödvändigt att väga graden av operativ risk i samband med nedsatt koagulering. Därför ordineras en 3-dagars kurs av kortikosteroider före operation.

Symtomatisk behandling är indicerad för barn med purpura:

1. öka kärlväggen
2. hämmare av fibrinolytisk förstöring av blodproppar
3. vitamin C
4. hemostatisk svamp.

Ett barn som har drabbats av trombocytopenisk purpura bör observeras av en hematolog i 5 år och i frånvaro av återhämtning, för livet. Dessa barn bör följa vissa rekommendationer som minskar risken för återkommande eller en ny sjukdom:

• på plattformens nivå bör mindre än 100 tusen sportaktiviteter stoppas
• Vinäger och dess produkter är inte tillåtna i livsmedelsförhållandet (ättiksyra minskar trombocytaggregation)
• under ett kallt och med antipyretiskt syfte kan du inte ta acetylsalicylsyra och andra salicylater
• från fysioterapi förbjuden UHF och UFO
• Klimatet kan inte ändras i 5 år
• vid blodplättar mindre än 100 tusen är intramuskulära injektioner förbjudna
• Det är förbjudet att vara i direkt solljus och i solariumet.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: orsaker till barn, foto, behandling

Officiell medicin tenderar att tillskriva trombocytopenisk purpura till en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning hos unga patienter. Sjukdomen uppträder med akuta symtom och kräver omedelbar medicinsk intervention. Fall av självförsvinnande tecken på sjukdomen, inte förknippade med behandling. Faren för negativa konsekvenser för barnets hälsa tyder dock på att det är omöjligt att ignorera tecknen på patologi.

Beskrivning av sjukdomen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sjukdom, kännetecknas av blodproppar bildande av blodplättar som är ansvariga för att stoppa blödningen. Som ett resultat är det en minskning av antalet blodplättar (trombocytopeni) i blodet som passerar genom kärlen.

Läkare delar sjukdomen i två huvudtyper:

• blödning, uttryckt i små och skrymmande hematom (vi rekommenderar att du läser: vad är konsekvenserna av ett hematom i huvudet efter att ha fött en nyfödd?);
• ischemiska förändringar i vävnader och organ som är associerade med blockering av små kärl med blodproppar och orsakar fel i blodflödet i hjärnan och inre organ.

Resultatet av negativa formationer är immunsystemets reaktion, vilket uppfattar blodplättar som främmande kroppar. För att skydda kroppen börjar den produktion av blodplättkomplex som deponeras på "fientliga" blodplättar. Markerade blodplättar går in i mjälten, där de attackeras och absorberas av makrofager. Antalet blodplättar reduceras kraftigt vilket orsakar deras förbättrade produktion av kroppen. Till följd av detta är tillförseln av celler utarmade, de är allvarligt deformerade, allvarliga kränkningar äger rum som är farliga för barnets hälsa.

Orsaker till sjukdomen

Vetenskapligt baserade och exakt bevisade orsaker till bildandet av Verlgofs sjukdom har inte fastställts. All information samlas in av läkare i de teoretiska antagandena som presenteras av två alternativ:

1. Genetisk faktor som föreslår mutation av genen som är ansvarig för den korrekta bildningen och funktionen av blodplättar. En mutationsgen förändrar strukturen hos celler i vilka defekter bildas, vilket leder till deras "limning" och efterföljande förstöring.
2. Immunsvikt i barns kropp, vilket leder till blodplättsskador. De anti-blodplättkomplex som produceras av immunsystemet neutraliserar cellerna, vilket orsakar deras förstöring. Antalet blodplättar i blodet faller.

Sjukdomsklassificering

Klassificering av sjukdomen innefattar två kategorier: sjukdommens art och mekanismen för dess utveckling. Den första kategorin är indelad i två typer:

1. Akut form, som kan variera från 1 till 6 månader. Prognosen för barnets återhämtning är positiv.
2. Kronisk form, vars längd överstiger 6 månader. Karakteristisk växling av perioder av exacerbation och remission. Om det inte finns några perioder med förvärring mellan remissioner, förvärvar Verlgofs sjukdom en kronisk återfallande status.

I den andra kategorin är trombocytopenisk purpura uppdelad i flera typer. Dessa inkluderar:

1. Autoimmun typ, som härrör från sjukdomar som hör samman med funktionsstörningar i barnets immunsystem (autoimmun hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus).
2. Transimmun eller neonatal typ, manifesterad hos nyfödda som fick anti-blodplättantikroppar från moderns kropp under graviditeten.
3. Isoimmun typ. Utvecklingen av denna typ är associerad med blodtransfusion.
4. Heteroimmun bildas när trombocytantigenstrukturen störs.
5. Symtomatisk typ har en icke-immunitet och utvecklas med leukemi, anemi och infektioner.
6. Idiopatisk typ, vars orsaker inte identifieras.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Om antalet blodplättar faller under 30 tusen är risken för blödning i hjärnan. I riskgruppen ingår 1-2% av barnen. Den största faran hotar de lilla patienterna som har följande störningar:

• blödningar på slemhinnor;
• blödningar i ögat (i sclera eller näthinnan);
• långsiktig användning av aspirin och andra läkemedel i salicylatgruppen;
• omfattande utslag på huden;
• huvudskada.

Utsprång på slemhinnor och hud med trombocytopenisk purpura utmärks av storlek, form, färg och asymmetrisk placering. Typer av utslag är väl visade på bilden.

Tillsammans med symptom på huden kan sjukdomen också framstå som andra tecken:

• svår och lång blödning efter tanduttag
• orimliga näsblod
• vanliga blödande tandkött
• utseendet av blod i barnets urin;
• långvarig och riklig menstruation hos tjejer.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av trombocytopenisk purpura börjar med en grundlig studie av historien. Läkaren intervjuar föräldrarna och barnet, konstaterar varaktigheten av symtomen, tiden för deras utseende, förekomsten av provokationsfaktorer.

Den slutliga diagnosen fastställs med hjälp av laboratorietester:

• komplett blodantal, vilket visar en otillräcklig minskning av antalet blodplättar, röda blodkroppar och hemoglobinnivåer med samtidig ökning av retikulocyter;
• Kontrollera blödningens varaktighet enligt hertigen, när en fingertopp är punkterad av ett barn och varje halv minut drar det utskjutande blodet med en speciell papperskiva (hastigheten för blodkoagulationshastigheten är 2 minuter);
• detektion av störningar vid reaktionen av frisättning av blodkoagulationsfaktorer från blodplättar;
• prover för kapillärresistens, när en runddrage appliceras på underarmen, kläms barnet på huden och utseendet på en blåmärken kontrolleras (testet anses vara positivt om blödningspotet kommer fram innan 3 minuter efter applicering av turneringen);
• immunogram, bestämning av närvaron i blodet av anti-blodplättsantikroppar avsatta på blodplättar.

Behandling av trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen för trombocytopenisk purpura utvecklas av en läkare efter en fullständig bekräftelse av diagnosen. Komplexet av terapeutiska åtgärder innefattar:

1. Övervakning av strikt sängstöd av den lilla patienten. Att ge barnet bra mat, inklusive proteinmat. Om blödning av tuggummi upptäcks, bör mat som är berett för ett barn inte vara grovt och varmt.
2. Drogterapi börjar med Prednisolon. Om hormonell behandling inte ger en positiv effekt, föreskrivs cytostatika och immunosuppressiva medel. Ineffektiv konservativ behandling, utförd inom 4 månader, tjänar som en anledning att ta bort mjälten.
3. Med symptomatisk lindring av tecken på blodplättspurpura används hemostatiska medel för att stoppa blödningen. Använd hemostatisk svamp lokalt. Injektioner görs med preparat av aminokapronsyra och Dition (vi rekommenderar att du läser: hur man dricker aminokapronsyra i barnets näsa?).
4. Att minska svårighetsgraden av symtom och stärka cellens struktur och kroppens utväg till hjälp av folkmedicinska läkemedel (infusion av nässla, betesaft, avkok av verbena).

Återställnings prognos

Med en bra prognos kan sjukdomen vara i flera veckor eller månader, och sedan uppträder spontan återhämtning. Den maximala perioden för en sådan sjukdomsförlopp är 6 månader. Statistiken visar att trombocytopenisk purpura framgångsrikt botas hos 80% av barnen. De återstående 20% av sjukdomen blir kroniska. Dödligheten från trombocytopenisk purpura är 1% av alla patienter.

förebyggande

Vetenskap vet inte de etiologiska orsakerna till idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det är svårt att utveckla effektiva förebyggande åtgärder. Allmänna rekommendationer från specialister inkluderar följande åtgärder:

• skydda ditt barn mot bakteriella och virala sjukdomar;
• förbereda sund och balanserad mat för din bebis
• utesluta självständig behandling av barnet med antibiotika
• undvika faktorer som orsakar allergiska reaktioner, aktuell scanningsfokus på kronisk infektion.

För att förhindra återkommande sjukdom observeras barnet av en hematolog i 5 år utan misslyckande. Periodiskt bör avmaskning av barnets kropp utföras, i tid för att behandla kroniska infektioner. Det är önskvärt att befria den lilla patienten från lektioner i fysisk träning. Försök att skydda din skatt från huvudskador och allmänt skador.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni purpura - en sjukdom som kännetecknas genom att minska mängden av isolerade blodplättar (mindre än 100 tusen / mm 3) vid normalt eller förhöjt mängd av megakaryocyter i benmärgen och närvaron på ytan av blodplättar i blodserum av anti-plättantikroppar, vilket orsakar ökad destruktion av plättar.

ICD-10-kod

epidemiologi

Frekvensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är ungefär 1,5-2 per 100 000 barn utan könsskillnader, med samma frekvens av akuta och kroniska former. I tonåren är antalet sjuka tjejer dubbelt så stora som hos pojkarna.

Orsaker till trombocytopenisk purpura hos ett barn

Hos barn kan både arveliga faktorer och efterfödningsfaktorer vara orsaken till trombocytopeni. I allmänhet minskar antalet blodplättar på grund av deras otillräckliga bildning i benmärgen hos megakaryocyter, progenitorcellerna; omedelbar förstörelse i blodet; eller av båda skälen.

Orsaker till otillräcklig trombocytproduktion:

1. Förändrings-progenitorceller (megakaryocyter) i benmärgen i samband med en allmän störning av hematopoes och de efterföljande cykel abnormiteter i organ och system.
2. Tumörer i nervsystemet (neuroblastom).
3. Kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Användning av diuretikum, antidiabetiska, hormonella och nitrofuranpreparat under graviditeten.
5. Eclampsia och preeklampsi är allvarliga.
6. Fosterets förfödning.

Nästa orsak till trombocytopeni är trombocytförstöring.

Detta beror på följande:

1. Immunologisk patologi.
2. Förändringar i kärlväggen (antifosfolipid syndrom).
3. Förändringar i blodplättens struktur.
4. Insufficiens av blodkoagulationsfaktorer (hemofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiska orsaker är:

• direkt: utveckling av antikroppar i deras blodplättar som ett resultat av oförenligheten mor och barn på indikatorn trombocyter blodgrupp (i moderns blod innehåller blodplättar former, som inte har ett barn). Dessa former förorsakar bortfall av "alien" -medlet - förstörelse av fostrets blodplättar och utvecklingen av trombocytopeni.
• inlägg: moder sjukdomar relaterade till autoimmuna nedbrytningen av blodplättar, antikroppen tränger genom moderkakan till fostret, vilket orsakar samma däri förstörelse av blodceller.
• antigenberoende: antigener av virus som interagerar med ytreceptorer av blodplättar, förändrar deras struktur och orsakar självförstöring.
• autoimmun: produktion av antikroppar mot normala ytreceptorer.

Symptom på trombocytopenisk purpura hos ett barn

• Kutan manifestationer (ekchymos, petechiae - punktblödningar) - förekommer alltid
• Gastrointestinal blödning (melena, blodig diarré), blödning från navelrestet - förekommer i 5% av fallen
• Näsblod - cirka 30% av fallen
• Blödningar i ögonbalkens membran (prognostisk sannolikhet för intrakraniell blödning)
• Förstorad lever och mjälte genom ultraljud. Endast kännetecknande för sekundär trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnos av trombocytopenisk purpura hos ett barn

1. blod
   • Innehållet i blodplättar är mindre än 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Blödningstid

Denna indikator hjälper till att skilja trombocytopati från hemofili. Efter punktering av fingertoppen med en scarifier stoppar blödningen normalt efter 1,5-2 minuter. Med trombocytopati bibehålls det mer än 4 minuter, medan koagulationsfunktionen förblir normal. Hemofili är motsatsen.

• Utbildning (retraktion) full blodpropp i mindre än 45% (normalt intervall 45-60%) - en indikator som kännetecknar en tillräcklig mängd för att stoppa blödning blodplättar.

1. Myelogram: En detaljerad beskrivning av antalet celler i benmärgen, i synnerhet stamceller från stamceller. Det normala antalet megakaryocyter är 0,3-0,5 per mikroliter. Med trombocytopati ökar denna siffra till 114 i 1 μl av benmärgsämnet. Livslängden för blodplättar i normalt uppgår till ca 10 dagar. För sjukdomar som är förknippade med deras blodminskning, lever dessa celler betydligt mindre.
2. historia
   • Förekomsten eller mottagligheten mot autoimmuna sjukdomar hos mamman
   • Brott mot placentafunktioner under graviditet (lossning, trombos)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin tillväxt retardation, prematuritet, intrauterin infektion)
3. Immunologisk analys

Detektering av antikroppar mot ökad egna blodplättar eller mot vissa infektionssjukdomar (herpes simplex virus typ 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Trombocytopenisk purpura hos barn och vuxna foton

Sjukdomar av hudtypen påverkar barn och vuxna med samma frekvens. Trombocytopenisk purpura är en av dessa sjukdomar. Bilder kommer att diskuteras i artikeln. Sjukdomen beror på den komplicerade naturen och specialbanan. Tänk på hur denna process sker hos barn, hur ofta den bildas hos vuxna, och vilka behandlingsmetoder anses vara de mest effektiva för att eliminera sjukdomen.

Trombocytopenic purpura vad är det

Trombocytopenisk purpura, vars foto presenteras nedan, är en av de typer av hemorragiska fenomen - diatese. Sjukdomen kännetecknas av brist på röda blodplättar - blodplättar, som ofta orsakas av immunsystemets inverkan. Tecken på sjukdom är godtycklig utmatning av blod i huden, medan de kan vara flera eller singel. Även sjukdomen åtföljs av ökat livmoder-, nasalt och annat blodflöde. Om det finns misstanke om progression av denna sjukdom, är uppgiften att bedöma kliniska data och annan diagnostisk information - ELISA, test, utstrykningar och punkteringar.

Denna godartade patologiska sjukdom åtföljs av att det finns brist på blodplättar i blodet, och det finns en tendens till ökad blödning och utvecklingen av ett hemorragiskt symptom. I närvaro av en sjukdom i det perifera blodsystemet finns en förändring i den nedre sidan av blodplattans nivå. Bland alla hemorragiska typer av diates är det purpura som uppträder oftast, främst hos barn i förskoleåldern. Hos vuxna och ungdomar är patologiskt syndrom mindre vanligt och påverkar främst kvinnor.

Sjukdomsförloppet kan delas in i akuta och kroniska former. I det första fallet uppstår sjukdomen i barndomen och varar i sex månader, med normalisering av blodplättar och inga återfall. I den andra situationen överstiger sjukdomsperioden en period på 6 månader och fortskrider hos vuxna. Den återkommande formen har en cyklisk kurs med upprepade funktioner av enskilda episoder.

Orsaker till sjukdom

I 45% av situationerna utvecklas sjukdomen spontant. I 40% av fallen föregås utvecklingen av denna patologi av många virus- och bakterieinfektiösa fenomen som upplevdes ett par veckor före starten. Vanligtvis kan bland dessa faktorer identifieras flera sjukdomar.

Ofta uppträder manifestationen av sjukdomen inom ramen för aktiv eller passiv immunisering. Några andra faktorer som framkallar sjukdomsbildningen är intag av droger, röntgenexponering, exponering för kemikalier, kirurgiska ingrepp, insolationer.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Uppkomsten av någon sjukdom och manifestation är särskilt akut. Den plötsliga blödningen försvårar situationen och skapar utseendet på en täckning som är karakteristisk för sjukdomen. Mot bakgrund av de primära symtomen finns det ytterligare tecken - näsblödning, försämring av det allmänna tillståndet, hudens hud, en kraftig ökning av kroppstemperaturen. Om det är en akut behandling, uppträder fullständig återhämtning utan återfall vanligen efter 1 månad. Mot bakgrund av sjukdoms manifestationen står många barn inför en markant ökning av lymfkörtlar. På grund av det lätta flödet hos omkring 50% av barnen kan sjukdomen inte diagnostiseras.

Om vi ​​talar om den kroniska formen av sjukdomen, är det inte ett akut inslag. De första symptomen visas långt innan de akuta tecknen börjar. Blödning förekommer i huden och ser ut som en blödningspunkt. De förvärrar den övergripande bilden under förvärring av sjukdomen. För det första är det bland hudformationerna hudpurpura - ett utslag i ett barn eller en vuxen. Hemorragiska manifestationer uppträder vanligtvis plötsligt, mestadels på natten.

I sällsynta fall kan "blodiga tårar" särskiljas som ett symptom, vilket orsakas av kraftig blödning från ögonområdet. Vanligtvis observeras detta fenomen tillsammans med hudformationer. Blodet går envis och rikligt, och anemi kan uppstå på grund av detta fenomen. Gastrointestinala blodsekretioner är mindre vanliga, men hos tjejer kan processen åtföljas av livmoderpatologier och sekretioner. Sällan kan purpura utveckla hematom och förlängt blodflöde. Barn som lider av sjukdomen har vanligtvis inga klagomål, förutom några tecken.

• Det allmänna tillståndet av slöhet och apati;
• ökad trötthet
• normal kroppstemperatur;
• normal mjälte och leverstorlek;
• skarp och intensiv irritabilitet.

Kroniska former av sjukdomen uppträder vanligen hos barn efter 7 år. Flödet är vågliknande när remissioner och exacerbationer växlar.

Trombocytopenisk purpura i barnfoto

Trombocytopenisk purpura, vars bilder presenteras i artikeln, har flera former och manifestationer. Huvud tecknen på dess närvaro hos unga barn är blödningar och utslag i slemhinnorna och under huden. Färgen på blödningar varierar från rött till grönt, och storleken, som har utslag på ansikte och kropp, börjar från liten petechiae till betydande blåsor och fläckar.

Manifestationen kännetecknas av frånvaron av symmetri och logik i formationssekvensen. Barn av utbildning skadar inte och stör inte. När den kliniska typen av remission börjar, försvinner sjukdomen och försvinner fullständigt.

Hudhemoragisk syndrom har flera specifika och karakteristiska tecken på manifestation.

• Hemorragiskt symptom i svårighetsgrad matchar inte de traumatiska effekterna. Utbildning kan uppstå plötsligt och oväntat.
• Under barndomssjukdomen observeras polymorfism, vari variationer och storleksindikatorer för lesioner är olika och mångfacetterade.
• Hudblödning har inga favoritplatser för lokalisering. Till exempel kan utslag förekomma på händer, kropp, ansikte, utslag på benen och andra delar av kroppen.

Den farligaste manifestationen av ett barns sjukdom är blötsblod i sclera, vilket kan ge upphov till utseendet på den mest allvarliga komplikationen - cerebral blödning. Utfallet av denna kurs beror på patologins form och plats samt på de antagna terapeutiska åtgärderna. När man talar om förekomsten av sjukdomen kan det noteras att frekvensen varierar mellan 10 och 125 fall per miljon befolkning för den årliga perioden.

Trombocytopenisk purpura vid barnbehandling

Innan ordination av effektiva behandlingsmetoder utförs en undersökning av sjukdomen - en detaljerad diagnos. Det är möjligt att en minskning av antalet blodplättar och den största blödningstiden detekteras i blodet. Det finns inte alltid en korrelation mellan varaktigheten av detta fenomen och graden av trombocytopeni. De sekundära indikatorerna för sjukdomens närvaro är förändrade egenskaper hos blodet, förändringar i hormoner i det, liksom andra ämnen.

Differentiell diagnostik

Sjukdomen måste differentieras från ett antal andra manifestationer som liknar deras tecken och symptomatiska indikatorer.

• Akut leukemi - i detta fall manifesterar metaplasi sig i benmärgsområdet.
• SLE - för en detaljerad diagnos är det nödvändigt att ta hänsyn till information från en immunologisk studie.
• Trombocytopati innebär en förändring av innehållet och nivån på blodplättar i andra riktningen.

Medicinska aktiviteter för spädbarn

Trombocytopenisk purpura, vars foto presenteras i artikeln, föreslår frånvaro av behandling om sjukdomsformerna inte är svåra. Med måttlig svårighetsgrad anges terapeutiska ingrepp om det finns en ökad risk för blödning. Sådana fenomen är huvudsakligen karakteristiska för ulcerösa sjukdomar, hypertoni, 12 duodenalsår. Om blodplätträkningen i analysen når
Utbrott hos vuxna tillsammans med resten av symtomen har också en plats att vara. Den kliniska bilden har likheter med sjukdomens manifestationer hos barn. Spots och formationer på huden stör inte personen. Det enda tillvägagångssättet är att trombocytopenisk purpura (bilden kan ses i artikeln) bland vuxna 2-3 gånger oftare påverkar det rättvisa könet.

Trombocytopenisk purpura hos vuxna behandlade

Behandlingskomplexet hos barn och vuxna har många likheter, och alla terapeutiska tekniker bestäms av hur svår sjukdomen är och hur den ska pågå. Behandlingen består av konservativ terapi som innefattar administration av läkemedel samt användningen av operativa metoder. Oavsett sjukdoms manifestation är en viktig del av återhämtningen sängstöd.

Drogbehandling

Tidigare beskrivna verktyg för behandling av sjukdom hos barn är i princip alla lämpliga för vuxna, men för att förenkla situationen och förbättra tillståndet rekommenderas att de ingår i diethormonala droger som minskar graden av vaskulär permeabilitet och förbättrar blodkoagulering. Om det finns flera utslag på kroppen, liksom andra symptom, är det effektivt att använda flera grupper av droger.

1. PRESENTATION appliceras på 2 mg per kg kroppsvikt per dag, i efterföljande tid reduceras dosen. Vanligtvis har denna terapi en enorm effekt, hos patienter efter att hormoner har avbrutits förekommer återfall.
2. Om de aktiviteter som utförts hos vuxna inte gav resultat, används immunosuppressiva medel. Detta är imuran, 2-3 mg per kg kroppsvikt per dag. Varaktigheten av behandlingen är upp till 5 månader. Också vinkri-stin 1-2 mg en gång i veckan.

Effekten av sådan behandling kan detekteras redan efter några veckor, med tidsfördröjning av doser reduceras. Patienterna bör också konsumera vitaminkomplexet, särskilt P, C-grupperna. Sådana åtgärder kommer att möjliggöra märkbara förbättringar av trombocyternas egenskaper. Dessutom förskriver läkare kalciumsalter, aminokaproa syror, ATP, magnesiumsulfat. Effektiva samlingar av naturliga folkmedel (nässla, vildrosa, peppar, Johannesjurt).

Om konservativa terapier inte har varit särskilt effektiva, kommer det till kirurgisk borttagning av mjälten. Ofta utsedda cytotoxiska läkemedel som hjälper till att minska antalet celler av skadliga effekter. Men de använder endast dessa droger i sällsynta fall (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Diet med trombocytopenisk purpura

Huvudkravet, vilket tyder på möjligheten att snabbt bli av med sjukdomen - efterlevnad av en speciell diet. Nutrition hos patienten ska vara måttligt högkalorium och full. Mat serveras kyld, det ska vara flytande och innehåller små portioner. Utsläppen, vars foto presenterades i artikeln, kan snabbt försvinna om du använder rätt produkter.

Mat för att minska blodplättar

Det finns ingen särskild medicinsk meny, men huvudregeln är att få fullvärdig mat med proteiner och viktiga vitaminer. Fördelen är användningen av flera produktgrupper.

• Bovete gröt;
• jordnötter och andra nötter;
• frukt och juice från dem
• några grönsaker
• majs;
• nötköttlever
• havregryn;
• vete och produkter från det.

Vad ska uteslutas från kosten

• kryddig och salt mat;
• hög fetthalt
• mat med tillsatser och aromatiska tillsatser
• heta kryddor och såser;
• restaurangmat och snabbmat.

Känner du till sjukdomens trombocytopeniska purpura? Hjälpte fotot hjälp med definitionen av symtom? Lämna din feedback för alla på forumet!

107. Trombocytopenisk purpura hos barn. Etiologi, patogenes, klassificering, klinik, behandling.

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni purpura - en sjukdom som kännetecknas genom att minska mängden av isolerade blodplättar (mindre än 100 tusen / mm3) vid normalt eller förhöjt mängd av megakaryocyter i benmärgen och närvaron på ytan av blodplättar i blodserum av anti-plättantikroppar, vilket orsakar ökad destruktion av plättar.

Prevalens, riskfaktorer och etiologi. Frekvensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är ungefär 1,5-2 per 100 000 barn utan könsskillnader, med samma frekvens av akuta och kroniska former. I tonåren är antalet sjuka tjejer dubbelt så stora som hos pojkarna.

Orsakerna till trombocytopenisk purpura har inte exakt upprättats; faktorer som föregår utvecklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är virus- och bakterieinfektioner (40% av fallen), vaccinationer och införande av gammaglobulin (5,5%), operation och trauma (6%); i 45% av fallen uppstår sjukdomen spontant utan några föregående orsaker. I de flesta patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura skiljer sig inte premorbid bakgrund, fysisk och psykomotorisk utveckling från friska barn.

Termen "idiopatisk" hänför sig till sjukdoms spontana början och etiologin som inte har identifierats hittills.

Patogenes av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni leder till en kränkning av trombocythemostasen och bidrar till utvecklingen av hemorragisk syndrom petechial-spotted (microcirculatory) typ. Trombocytopeni åtföljd angiotroficheskoy fel som orsakar degenerativa förändringar i endotelet av små kärl och kapillärer och leder för att minska vaskulär resistans och öka dess porositet till erytrocyter. Detta manifesteras av punkterade blödningar (petechiae) på platser med högre hydrostatiskt tryck (nedre extremiteter); Antalet petechiae kan enkelt ökas med hjälp av en extremitetskomprimering med en tourniquet.

För hemorragisk syndrom med idiopatisk trombocytopenisk purpura är förlängd blödning från små kärl karakteristiska på grund av blodplättarnas oförmåga att bilda en blodplättpropp vid ställena för endotelskada. Signifikanta förändringar sker i kärlväggen och påverkas av patoimmunprocessen. På grund av vanligheten hos de antigena strukturerna av blodplättar och endotelceller förstörs endotelceller av antiplateletantikroppar, som intensifierar de kliniska manifestationerna av det hemorragiska syndromet.

I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är avgörande immunopatologiska syntes av mjältlymfocyter trombocytaggregationshämmande autoantikroppar (IgG), som är fixerade på olika receptorer plättmembran och megakaryocyter som bekräftar patoimmunnuyu sjukdomens art och hypotesen primära lymfoida systemdysfunktion i idiopatisk trombocytopen purpura. På grund av autoimmunprocessen förlorar trombocyterna sina adhesiva aggregeringsegenskaper och snabbt dör, absorberas av mononukleära celler i mjälten och i mer allvarliga fall i lever och andra organ i retikuloendotelsystemet ("diffus" sekvestrering). Med en "diffus" typ av trombocyt-sekvestrering är splenektomi inte tillräckligt effektiv. Halvtiden för deras försvinnande är en halvtimme eller mindre.

I idiopatisk trombocytopenisk purpura ökar antalet megakaryocyter i benmärgen avsevärt, men de skiljer sig från funktionell omogenhet (antalet omogna former ökar och funktionellt aktiva minskar).

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura är akut, kronisk och återkommande. I den akuta formen normaliseras trombocyttalet (mer än 150 000 / mm3) inom 6 månader efter diagnosen har gjorts utan återkommande. I kronisk form varar trombocytopeni mindre än 150 000 / mm3 mer än 6 månader. I den återkommande formen minskar trombocytantalet igen efter återgång till normala nivåer. För barn är den akuta formen mer karakteristisk, för vuxna - kronisk.

På grund av det faktum att idiopatisk trombocytopenisk purpura ofta går övergående, har den sanna förekomsten inte fastställts. Den rapporterade incidensen är ungefär 1 i 10 000 fall per år (3-4 per 10 000 fall per år bland barn under 15 år).

Som nämnts ovan är patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura baserad på ökad förstöring av blodplättsbelastade autoantikroppar av retikulohistiocytiska systemceller. I försök med märkta blodplättar fann man att livslängden för blodplättar minskar från 1-4 timmar till några minuter. Ökning av halten av immunoglobuliner (IgG) på ytan av blodplättar och frekvensen av förstöring av blodplättar i idiopatisk trombocytopenisk purpura är proportionella mot nivån för blodplättassocierat IgG (PAIgG). Mål för autoantikroppar är blodplättglykoproteiner (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX och Gp V.

Människor med HLA-fenotyp B8 och B12 har en ökad risk att utveckla sjukdomen om de har utfällande faktorer (antigen-antikroppskomplex).

Toppet i förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura uppträder mellan 2 och 8 år, och pojkar och flickor lider av samma frekvens. Barn under 2 år (infantil form) sjukdom kännetecknas av akut, svår kliniskt förlopp med utvecklingen av allvarlig trombocytopeni mindre än 20 tusen / mm 3, den dåligt svar på effekterna av frekvent och kronisk process - upp till 30% av fallen. Risken för debut av kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är också ökad hos flickor äldre än 10 år med en sjukdomsvaraktighet på mer än 2-4 veckor tills diagnosen och blodplätten räknas över 50 000 / mm3.

I 50-80% av fallen uppstår sjukdomen 2-3 veckor efter en infektionssjukdom eller immunisering (koppor, levande mässlingvaccin etc.). Oftast i början av idiopatisk trombocytopenisk purpura i samband med ospecifika övre luftvägsinfektioner, ca 20% av fallen - specifika (mässling, röda hund, mässling, vattkoppor, kikhosta, påssjuka, infektiös mononukleos, bakterieinfektioner).

Symtom på idiopatisk trombocytopenisk purpura beror på svårighetsgraden av trombocytopeni. Hemorragisk syndrom manifesterar sig i form av multipel petechial-bonyachkovyutslag på huden, blödningar på slemhinnor. Eftersom petekier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) och ekkymos (över 5 mm) kan också åtföljas av andra hemorragisk tillstånd är differentialdiagnos gjord på antalet trombocyter i perifert blod och varaktigheten av blödning.

Blödning uppträder när blodplättantalet sjunker under 50 000 / mm3. Hotet om allvarlig blödning uppstår när djup trombocytopeni är mindre än 30 000 / mm3. Vid sjukdomens början är nasal, gingival, gastrointestinal och njurblödning vanligtvis okarakteristisk, kräkningar av kaffegrund och melena är sällsynta. Allvarlig uterusblödning kan förekomma. I 50% av fallen manifesteras sjukdomen i en tendens till bildandet av ekchymos vid blåmärken, på den främre ytan av nedre extremiteterna ovanför benutsprången. Djupmuskulaturhematom och hemartros är inte heller karakteristiska, men kan bero på intramuskulära injektioner och omfattande skador. Vid djup trombocytopeni inträffar retinala blödningar, sällan blöder i mellanörat, vilket leder till hörselnedsättning. Blödning i hjärnan förekommer i 1% av fallen med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det förekommer vanligtvis av huvudvärk, yrsel och akut blödning från någon annan plats.

En objektiv undersökning hos 10-12% av barnen, särskilt småbarn, kan avslöja splenomegali. I detta fall utförs differentialdiagnosen med leukemi, infektiös mononukleos, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. En förstorad lymfkörtel med idiopatisk trombocytopenisk purpura borde inte vara, om inte den är förknippad med en tidigare virusinfektion.

Sekundär trombocytopenisk purpura

Som tidigare nämnts kan trombocytopeni vara idiopatisk eller sekundär som ett resultat av ett antal kända orsaker. Sekundär trombocytopeni kan i sin tur delas beroende på antalet megakaryocyter.

En sällsynt medfödd orsak till kronisk trombocytopeni med utseende av många omogna megakaryocyter i benmärgen är trombopoietinbrist.

Behandling består av plasmatransfusioner från friska givare eller patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, vilket leder till en ökning av antalet blodplättar och utseendet på tecken på mognad av megakaryocyter eller substitution av trombopoietin.

Laboratoriediagnos av trombocytopenisk purpura

En laboratorieundersökning avslöjar trombocytopeni mindre än 100 000 / mm3, en ökning av den genomsnittliga trombocytvolymen (MPV) enligt data från en automatisk blodanalysator till 8,9 ± 1,5 μm3.

I perifert blod hos patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura kan förutom trombocytopeni vara måttlig eosinofili. Vid allvarlig blodförlust utvecklas anemi.

I benmärgspunktet, som utförs för att utesluta andra onkos-hematologiska sjukdomar, är det irritation av megakaryocytkön, svag blodplättuppdelning under normala erythroid och myeloidspiror. Vissa patienter visar mild eosinofili.

I studien av koagulationsprofil, valfritt med standard idiopatisk trombocytopenisk purpura detekteras en ökning av blödningstid, reduktion eller frånvaro av koagulering, nedsatt utnyttjande av protrombin vid normala fibrinogennivåer, protrombintid och aktiverad partiell tromboplastintid.

Laboratorieundersökningar hos patienter med trombocytopeni innefattar:

slutföra blodtal med smet och blodplätttal

forskning av benmärgs punctate;

blodprov för ANF, anti-DNA, C3, C4 komplementfraktion, antikroppar mot blodplättar, plasmaglykokalicinnivå, Coombs-test;

bestämning av protrombintid, aktiverad partiell tromboplastintid, fibrinogennivå, fibrinogennedbrytningsprodukter;

bestämning av urea, blodkreatinin, leverfunktionstester;

blodprov för opportunistiska infektioner (HIV, Epstein-Barr-virus, parvovirus);

eliminering av sekundära former av trombocytopeni.

De viktigaste kriterierna för diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura:

brist på kliniska tecken på systemiska och hematologiska sjukdomar;

isolerad trombocytopeni med normal röd blodcell och antal vita blodkroppar;

normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen med normala erythroid och myeloidceller;

eliminering av sekundära former av trombocytopeni vid hypersplenism, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, DIC, läkemedelsinducerad trombocytopeni, systemisk lupus erythematosus, virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, HIV, parvovirus).

Eftersom patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är baserad på förstöringen av blodplättar laddade med autoantikroppar av det retikulohistiocytiska systemet, är de grundläggande principerna för behandling av trombocytopenisk purpura:

reducerad produktion av autoantikroppar;

brott mot bindningen av autoantikroppar mot blodplättar;

eliminering av förstörelse av blodplättssensibiliserade antikroppar av celler i det retikulohistiocytiska systemet.

I avsaknad av blödning från slemhinnorna, milt ekchymos efter blåmärken är vanligen inte antalet blodplättar över 35 000 / mm3 behandling. Patienterna bör undvika kontaktsporter. Långverkande progesteronpreparat (Depo-Provera och andra) är användbara för menstruation av tjejer för att fördröja menstruationen i flera månader för att förhindra intensiv livmoderblödning.

Inhibering av blodplätts fagocytos med antikroppar fixerade på deras yta i mjälten.

Brott mot antikroppsproduktion.

Brott mot bindningen av autoantikroppar mot antigenet.

Blödning från slemhinnor; svåra purpura och rikliga hematom på platsen för blåmärken, särskilt på huvud och nacke; progressiv purpura; trombocytopeni i mer än 3 veckor; återkommande trombocytopeni; trombocytantal mindre än 20.000 / mm3 hos primära patienter med minimal purpura.

Standarddoser av orala kortikosteroider är prednison 1-2 mg / kg per dag eller 60 mg / m2 per dag i 21 dagar med gradvis uttag. Dosen minskar oberoende av antalet blodplättar, remission utvärderas i slutet av kursen. I avsaknad av remission eller minskning av antalet blodplättar efter uppnående av normala nivåer, fortsätter glukokortikoid exponeringen inte. I avsaknad av ett fullständigt hematologiskt svar under standardkursen av kortikosteroider, utförs avskaffandet av prednisolon i en "diskontinuerlig kurs" (en dag efter 5 mg pausen). Kanske en repetition av kortikosteroider efter 4 veckor. Långvarig användning av kortikosteroider för idiopatisk trombocytopenisk purpura är oönskade eftersom det kan leda till depression av trombocytopoiesis.

Höga doser av orala kortikosteroider 4-8 mg / kg per dag i 7 dagar eller 10-30 mg / kg per dag metylprednisolon i 3-7 dagar med snabb återtagande av läkemedlet. En vecka senare upprepas kurserna (2-3 kurser).

Höga doser av parenterala kortikosteroider 10-30 mg / kg per dag metylprednisolon eller solyudrol 500 mg / m2 per dag intravenöst i 3-7 dagar i svåra fall för snabbare lindring av hemorragisk syndrom. Vid behov överförs ytterligare behandling av patienten till mottagandet av standarddoser inuti.

För steroidresistenta patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura är "pulsbehandling" med dexametason möjligt - 6 cykler om 0,5 mg / kg per dag (maximalt 40 mg / dag) i 4 dagar var 28: e dag, intag.

Effektiviteten av att få cotricosteroider, enligt olika författare, är 50-80%. Biverkningar av deras användning: ett symptom på hyperkortisolism, peptisk sår, hyperglykemi, hypertoni, ökad risk för infektion, myopati, hypokalemi, steroidpsykos, nedsatt ovariefunktion hos tjejer, tillväxtnedgång.

reversibel blockad av makrofag-Fc-receptorer;

inhibering av syntesen av autoantikroppar med B-lymfocyter;

skydd av blodplättar och / eller megakaryocyter från antikroppar;

modulering av hjälpar- och suppressoraktivitet av T-lymfocyter;

undertryckande av komplementberoende vävnadsskada;

återhämtning från bestående virusinfektioner genom införande av specifika antikroppar.

Indikationer för akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:

om möjligt, första linjens exponering

neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;

barn under 2 år resistenta mot kortikosteroider.

Moderna intravenösa immunoglobulinpreparat (IVIG) måste uppfylla WHO-krav definierade 1982: minst 1000 blodenheter, minst 90% immunoglobuliner G, nativ immunoglobulin G (hög Fc-fragmentaktivitet), normal uppdelning av immunglobuliner G i underklasser, fysiologisk halveringstid. Dessutom bör IVIG ha låg anti-komplementär aktivitet och dubbelvirusinaktivering (ren immunoglobulin G).

Administreringssätt för intravenöst immunoglobulin

För akut idiopatisk trombocytopenisk purpura är den totala dosen 1-2 g / kg per kurs enligt schemat: 400 mg / kg per dag i 5 dagar eller 1 g / kg per dag i 1-2 dagar. Barn yngre än 2 år är mer benägna att tolerera ett 5-dagars protokoll för att ta droger av I och II generationerna.

Vid kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - en initialdos på 1 g / kg per dag i 1-2 dagar, då enstaka infusioner i en dos av 0,4-1 g / kg, beroende på svaret, för att upprätthålla en säker nivå av trombocyter (mer än 30 000 / mm3). Användning av IVIG är användbar för att kombinera med alternativa kurser av kortikosteroider.

Respons på exponering hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura förekommer i 80-96,5% av fallen. Jämfört med användningen av kortikosteroider ökar blodplättantalet snabbt med blödande episoder av jämförbar varaktighet. Cirka 65% av barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent mot kortikosteroider, uppnår en långvarig eftergift efter en IVIG-behandling.

Biverkningar av läkemedel IVIG:

anafylaktiska reaktioner (hos patienter med reducerade IgA-nivåer);

huvudvärk (20% av fallen)

feber med frossa (1-3% av fallen);

hemolytisk anemi med ett positivt Coombs-test.

I den vetenskapliga litteraturen beskrivs ett fall av utvecklingen av aseptisk meningit efter IVIG-infusion, liksom infektion av IVIG-mottagare (Gammagard Baxter) med hepatit C-viruset, men sedan 1994, efter att ha förbättrat produktionen av läkemedel, uppstod sådana situationer inte längre.

Den profylaktiska administreringen av paracetamol (10-15 mg / kg var 4: e timme) och difenhydramin (dimedrol) (1 mg / kg var 6-8 timmar) minskar frekvensen och svårighetsgraden av feber med frossa och intravenös administrering av dexametason i en dos av 0,15-0, 3 mg / kg gör att man kan stoppa huvudvärk med IVIG-infusioner.

Kombinerad användning av glukokortikoider och intravenöst immunoglobulin

blödning från slemhinnor;

omfattande petechiae, purpura och ekchymos;

symtom och / eller tecken på inre blödning, särskilt intrakraniell.

Kombinerad användning orsakar en snabbare ökning av antalet blodplättar än varje läkemedel separat. Det används i livshotande blödning och förberedelse för operation. I brådskande fall kan metylprednisolon 30 mg / kg per dag i 3 dagar eller solyudrol i en dos av 500 mg / m2 användas som en glukokortikoid.

blockad av makrofag-Fc-receptorer laddade med röda blodkroppar av antikroppar;

undertryckande av bildningen av antiplateletantikroppar;

Användningsförhållanden för idiopatisk trombocytopenisk purpura - RhD-positiva icke-splenektomiserade patienter.

Anti-RhD-immunoglobulinpreparat: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italien), Resogam (Genteon Pharma, Tyskland).

optimal kursdos på 50 mcg / kg per kurs i form av en enda intravenös infusion eller fraktionell intramuskulär injektion i 2-5 dagar;

När koncentrationen av hemoglobin i patientens blod är mindre än 100 g / l är dosen av läkemedlet 25-40 mg / kg per kurs, med hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kurs;

upprepade kurser av anti-D-immunoglobulin med ett intervall på 3-8 veckor för att upprätthålla blodplättsvärdet på mer än 30 000 / mm3.

Antalet blodplättar och hemoglobinnivåer övervakas på dag 3-4 efter exponeringen. Bristen på ett hematologiskt svar på den första kursen av anti-D-immunoglobulin är inte kontraindikation för den andra kursen, eftersom 25% av patienterna som inte svarade på behandlingen når ett hematologiskt svar när läkemedlet återges. Bland patienter som är resistenta mot kortikosteroider uppnår 64% eftergift efter en kurs av anti-D-immunoglobulin. En signifikant ökning av antalet blodplättar noterades 48 timmar efter administrering av läkemedel, så det rekommenderas inte för användning i livshotande situationer.

influensaliknande syndrom (feber, frossa, huvudvärk);

droppe hemoglobin och hematokrit på grund av hemolys, bekräftad av ett positivt Coombs-test.

Det finns inga fall av infektion med virus när man använder anti-D-immunoglobulinpreparat. Akuta allergiska reaktioner är osannolika. Beskriven IgE-medierad och orsakad av immunkomplex, allergiska reaktioner. Hos patienter med IgA-brist beskrivs inte allergiska reaktioner. Hemolys är vanligtvis extravaskulär. I de få fall som beskrivits av intravaskulär hemolys utvecklades inte kroniskt njursvikt. Den genomsnittliga minskningen av hemoglobinnivån är 5-20 g / l och är kortsiktig (1-2 veckor).

Användningen av anti-RhD-immunoglobulin är säker, bekväm, billig och effektiv hos 79-90% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpur och hos barn mer än hos vuxna.

Interferon-alfa-2b kan användas vid behandling av patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent mot kortikosteroider. Hematologiskt svar uppnås hos 72% av patienterna, inklusive 33% som inte svarade på kortikosteroider.

Verkningsmekanismen vid idiopatisk trombocytopenisk purpura: undertryckandet av framställning av autoantikroppar på grund av interferon-alfa-2b-hämmande effekt på produktion av immunglobuliner med B-lymfocyter.

Administreringssätt: 0,5-2x106 U, beroende på ålder, subkutant eller intramuskulärt 3 gånger i veckan (vanligtvis måndag-onsdag-fredag) i 1-1,5 månader. Hematologiskt svar noteras på 7-39: e dagen från början av behandlingen. I avsaknad av ett hematologiskt svar avbrytas behandlingen, om de finns kvar fortsätter de i upp till 3 månader. Efter avslutad kurs avbryts läkemedlet antingen i en underhållsdos med en minskning av administrationsfrekvensen upp till 1-2 gånger per vecka (väljas individuellt). Med återkommande sjukdom (vanligtvis 2-8 veckor efter ansökans slut) visar en upprepad kurs, som har samma effektivitet. Varaktigheten av interferon-alfa-2b-underhållsbehandling i närvaro av ett hematologiskt svar har inte bestämts.

Biverkningar: influensaliknande syndrom (feber, frossa, huvudvärk, myalgi), smärta och rodnad på injektionsstället, levertoxicitet, myelopoiesis depression (vid doser över 2x106 IE), depression hos ungdomar.

För att minska svårighetsgraden av biverkningar (influensaliknande syndrom) före de första injektionerna av läkemedlet rekommenderas profylaktisk administrering av paracetamol.

Danazol är ett syntetiskt androgen med svag viriliserande aktivitet och immunmodulerande effekter (återställande av T-suppressorfunktion).

Virkningsmekanismen för danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:

modulerar uttrycket av Fc-gamma-receptorer på mononukleära fagocyter och förhindrar förstöring av antikroppsbelastade blodplättar;

hämmar autoantikroppsproduktion;

besitter synergi med kortikosteroider, främjar frisättningen av steroider från kommunikation med globuliner och ökar deras tillgång till vävnader.

10-20 mg / kg per dag i munnen (300-400 mg / m2) i 2-3 doser i 3 månader eller mer för att stabilisera effekten.

akne, hirsutism, viktökning, levertoxicitet.

Ett hematologiskt svar uppträder hos ungefär hälften av barnen med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inklusive hos patienter som är resistenta mot kortikosteroider. Effektiviteten av behandlingen ökar efter splenektomi. I de flesta fall är svaret ofullständigt.

Applicera vincristin i en dos av 0,02 mg / kg (maximalt 2 mg) intravenöst, varje vecka, endast 4 injektioner.

Vinblastin används i en dos av 0,1 mg / kg (maximalt 10 mg) intravenöst, varje vecka, endast 4 injektioner.

I fallet med effektiviteten av exponering för vincristin och vinblastin förekommer en snabb ökning av trombocytantalet, ofta till normala nivåer. De flesta barn behöver upprepade injektioner av läkemedlet inom 2-3 veckor för att upprätthålla ett säkert antal blodplättar. I avsaknad av ett svar på behandlingen inom 4 veckor är ytterligare användning av läkemedel inte indicerat.

Kompletterande hematologisk remission i 0,5-4 år beskrivs hos cirka 10% av patienterna, transient respons i hälften.

Biverkningar: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, förstoppning, nekros vid injektion i subkutan vävnad.

Cyclofosfamid (cyklofosfamid) används som immunosuppressant. Det hematologiska svaret hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandlingen når 60-80% och varar längre jämfört med andra droger. Ett fullständigt hematologiskt svar efter avslutad behandling sker i 20-40% av fallen. De bästa resultaten visas i splenektomiserade patienter med kort sjukdomsvaraktighet.

Verkningsmekanismen är undertryckandet av proliferationen av lymfocytiska kloner som är involverade i immunsvaret.

Administreringssätt: 1-2 mikron / kg per dag, taget oralt. Det hematologiska svaret når inom 2-10 veckor från början av kursen.

Biverkningar: Depression av myelopoiesis, alopeci, levertoxicitet, hemorragisk blåsan, leukemi (långvarig komplikation).

Hos patienter med autoimmuna sjukdomar används azathioprin som immunosuppressant. En ökning av antalet blodplättar noteras hos 50% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura och ett fullständigt hematologiskt svar noteras hos 10-20%.

Administreringssätt: 1-5 mg / kg per dag (200-400 mg). Fram till det maximala svaret uppnås kan behandlingstiden vara 3-6 månader. Eftersom sjukdomen återkommer efter slutet av användningen av läkemedlet är underhållsbehandling nödvändig.

Biverkningar: anorexi, illamående, kräkningar, måttlig neutropeni, lymfom (långvarig komplikation).

Fördelen med detta läkemedel hos barn är en lägre förekomst av tumörutveckling jämfört med cyklofosfamid (cyklofosfamid).

Ciklosporin (cyklosporin A) är en icke-steroidal immunosuppressant som orsakar inhibering av cellulär immunitet. Läkemedlet verkar på aktiverade T-lymfocyt-effektorer, som hämmar produktionen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumörnekrosfaktor).

Administreringssätt: tas oralt i en dos av 5 mg / kg per dag i flera månader. Hematologiskt svar observeras efter 2-4 veckor från mottagningens början i form av viss stabilisering av kliniska och hematologiska parametrar, vilket reducerar nivån av anti-blodplättantikroppar. Återfall av sjukdomen sker omedelbart efter att läkemedlet har avbrutits.

Biverkningar: hypomagneemi, hypertoni, lever- och njurtoxicitet, sekundära tumörer (långsiktiga komplikationer). Serien av biverkningarna och den oavslutade effekten som orsakas av användningen av cyklosporin gör dess användning i idiopatisk trombocytopenisk purpura oönskad.

Trombocytransfusion är indicerad vid utveckling av neurologiska symptom som indikerar möjligheten till intrakraniell blödning såväl som under kirurgiska ingrepp hos patienter med djup trombocytopeni, resistent mot konservativ behandling. Även om blodplättens livslängd är kort kan trombocytransfusioner ha en tillfällig hemostatisk effekt. I detta fall är rädslan för en ökning av varaktigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund av risken för sensibilisering endast teoretisk. Trombocytransfusioner används för patienter med hög risk idiopatisk trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusion av trombocontinenten utförs fraktionellt vid 1-2 doser per timme eller 6-8 doser var 4-6 timmar tills ett kliniskt och hematologiskt svar uppnås. Effekten av transfusion förbättras genom tidigare IVIG-administrering.

Om det inte finns någon effekt av den konservativa behandlingen av trombocytopenisk purpura indikeras förekomsten av djup trombocytopeni, hemorragisk syndrom och hotet av livshotande blödning, splenektomi hos patienter. Frågan om operationen bestäms individuellt i varje enskilt fall.

Indikationer för splenektomi:

allvarlig akut idiopatisk trombocytopenisk purpura med närvaro av livshotande blödning i frånvaro av ett svar på läkemedelseffekten;

sjukdomsvaraktighet är mer än 12 månader, trombocytopeni är mindre än 10.000 / mm3 och en blödningshistoria;

kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tecken på blödning och ett konstant blodplättsantal på mindre än 30 000 / mm3 i frånvaro av ett svar på behandling i flera år.

I aktiva livsstilspatienter som ofta är skadade kan splenektomi utföras tidigare.

På grund av risken att utveckla generaliserade infektioner efter operationen utförs splenektomi endast om det finns tydliga indikationer. Kirurgi är sällan nödvändigt i 2 år från diagnosdagen, eftersom trombocytopeni tolereras väl och enkelt kontrolleras genom användning av kortikosteroider och IVIG. Spontan återhämtning av trombocytantal kan uppstå efter 4-5 år, därför är en mycket noggrann inställning till operationen nödvändig. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura noteras fall av spontan remission i 10-30% av fallen några månader eller år efter diagnos, hos vuxna är det mycket sällsynt.

Förberedelse för splenektomi inkluderar utnämning av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider ordineras i full dos dagen före, på operationdagen och inom några dagar efter det, eftersom de flesta patienter har binjurinsufficiens på grund av deras tidigare användning. Vid utseendet av aktiv blödning omedelbart före operationen kan blodplätt och erytromasstransfusion krävas, liksom administrering av metylprednisolon (solyudrol) i en dos av 500 mg / m2 per dag. Före den planerade operationen är en ultraljudsundersökning av bukorganen nödvändig för att identifiera ytterligare mjälten (15% av fallen) och i kontroversiella fall - radioisotopscanning.

Full och långsiktig återhämtning av trombocyttal efter splenektomi förekommer hos cirka 50% av patienterna. Ett bra prognostiskt tecken är svaret på att ta kortikosteroider och IVIG före operationen (splenektomi är 80-90%), såväl som frånvaron av antikroppar mot blodplättar efter det. 25% av barn som genomgår splenektomi uppnår inte ett kliniskt och hematologiskt svar och behöver ytterligare behandling.

Genom att utföra operationen med hjälp av den laparoskopiska metoden (möjligen i 90% av patienterna) kan du minska mängden operation, nivån av operativ blodförlust, säkerställa patienten en snabbare återgång till aktivt liv och minska sjukhusvistelsen. Postoperativ ärr på samma gång har en längd på ca 1 cm och orsakar inte obehag.

Dödsfall från bakterieinfektioner i sena postoperativa perioder, särskilt hos barn som har genomgått splenektomi före 5 år, är 1: 300 patienter per år. De flesta av dem förekommer inom 2 år efter operationen. De främsta orsakerna är pneumokock- och meningokockinfektioner, utveckling av typen fulminant sepsis med DIC och blödning av blod i binjurarna. Därför rekommenderas införandet av pneumokock, meningokock och Haemophilus influenzae-vacciner och en långvarig, åtminstone 2 år profylaktisk administrering av bensylpenicillin efter splenektomi, senast två veckor före operationen. Vissa författare föreslår att man begränsar introduktionen av bicillin-5 (bensatinbensylpenicillin + bensylpenicillinprokain) varje månad i 6 månader efter operationen.

Ett möjligt alternativ till splenektomi är endovaskulär ocklusion av mjälten, vilket också är möjligt för patienter med djup trombocytopeni. För att uppnå en stabil klinisk och hematologisk effekt är det nödvändigt att gradvis stänga av 90-95% av organets parenkym. Immunologisk reaktivitet i kroppen efter endovaskulär ocklusion av mjälten upprätthålls av funktionen av 2-5% av mjältevävnaden, vilket bevarar blodtillförseln på grund av collaterals, vilket är viktigt vid pediatrisk övning. Det är möjligt att använda mjältets proximala endovaskulär ocklusion flera dagar före splenektomi för att minska risken för operation.

Hos patienter med persistent trombocytopeni och livshotande blödning, trots medicinering och splenektomi, är det möjligt att använda plasmafinfusion genom proteinkolonner för att snabbt avlägsna anti-trombocytantikroppar. Hos patienter med allvarlig idiopatisk trombocytopenisk purpura accelererar detta elimineringen av den cirkulerande antiplateletfaktorn.

Behandling av barn med livshotande blödning:

Solyudrol 500 mg / m2 per dag intravenös i 3 administreringar;

intravenöst immunoglobulin 2 g / kg per kurs

Dessa aktiviteter kan utföras individuellt eller i kombination beroende på svårighetsgrad och respons på behandlingen.

Prognos hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura

Hos 70-80% av patienterna sker remission inom 6 månader, i 50% inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten.

Uppkomsten av spontan eftergift efter ett år av sjukdom är inte typiskt, men kan noteras även efter flera år.

Prognosen för sjukdomen beror inte på kön, svårighetsgraden av initialtillståndet och detektion av eosinofili i benmärgen.

Vid identifiering av orsaken till idiopatisk trombocytopenisk purpura beror prognosen på eliminering.

Cirka 50-60% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliseras utan behandling eller splenektomi.