Vaskulär missbildning: typer, orsaker, diagnos och behandling

Från den här artikeln lär du dig: Vad är vaskulär missbildning, varför finns det en patologi, dess huvudtyper. Hur sjukdomen manifesterar sig, de moderna möjligheterna till diagnos och behandling.

Författaren till artikeln: Alina Yachnaya, en onkolog kirurg, högre medicinsk utbildning med en examen i allmän medicin.

Misformation är ett brott mot den intrauterina utvecklingen av ett organ med en patologi av dess struktur och funktion. Denna artikel ger information om vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar i artärer och vener uppträder under embryotillverkningen och kan påverka någon del av kroppen. I moderna mediciner används termen "arteriovenös angiodysplasi, eller AVD", vilket är synonymt med vaskulär missbildning.

Patologiska förändringar innefattar bildandet av ytterligare bindande kärl mellan blodkärlsystemets arteriella, venösa och lymfatiska komponenter i olika kombinationer, vilket leder till blodförlust och undernäring i området under skadorna ("lägre" - det är när vätskan rör sig). Kliniska manifestationer av patologi beror på storleken hos de huvudsakliga vaskulära stammen, utvecklingen av nätverket som förbinder dem.

Klicka på bilden för att förstora

Sjukdomen kännetecknas av en lång period av asymptomatiskt flöde, när kardiovaskulärsystemet kompenserar för den resulterande defekten.

Felaktigheter i hjärnan och ryggmärgen är mest fullt representerade när det gäller förekomsten. Kliniska manifestationer uppträder mellan 20 och 40 år, kvinnor är dubbla så ofta.

Lesioner i benen står för 5-20% av alla angiodysplasier och lokalisering i huvud och nacke - 5-14%.

De flesta av defekterna av vaskulärt ursprung - venösa eller lymfatiska former domineras av icke-stammande (inget stort bindande kärl), med ett litet kärlnät.

Sjukdoms manifestationen och svårighetsgraden av kursen i samband med det drabbade området. Omfattande missbildningar av kärl med skador på organen i centrala nervsystemet (hjärnan, ryggmärgen) och inre organ (tarm) är farliga. Svår komplikation av sjukdomen - blödning, i vissa fall med dödlig utgång.

Vaskulära missbildningar med primär manifestation i barndomen utmärks av en dålig prognos vad gäller botemedel och full kompensation av patologin. Sjukdomen, som först diagnostiserats efter 40-50 år, har den mest gynnsamma prognosen för full återhämtning.

Den primära diagnosen av kärlsjukdomar kan göras av någon doktor, men moderna behandlingsmetoder kräver deltagande av ett antal läkare: vaskulära och endovaskulära kirurger, specialister inom plast och neurokirurgiska områden.

Patologi bildas i prenatal utveckling, men manifesterar sig oftast i vuxen ålder.

Orsaker och mekanism för utveckling av patologi

Trots sällsynthet kan vaskulära missbildningar vara väldigt svåra, vilket kan störa livskvaliteten signifikant, därför är arbetet med att identifiera orsakerna till förekomsten pågår nu.

Största orsakerande faktorer:

1. Genetisk. Förknippad med utseendet av patologiska förändringar i ett antal gener är ofta ärftlig. Den mest kända av dessa missbildningar är Osler syndrom (flera "spindelvener" på huden och slemhinnorna).
2. Slumpmässigt. Vaskulära missbildningar som inte ingår i kända syndrom är oftare av enstaka karaktär.

Oavsett orsaken är mekanismen för utveckling av missbildningar detsamma: under intrauterin bildning av blodförsörjningssystemet utvecklas ytterligare kopplingar mellan kärlen med bildandet av zoner av patologisk blodutsläpp ("central zon"). Beroende på tidpunkten för patologins utseende kan kommunikationen vara lös (oavsiktlig) i naturen, om defekten inträffade under de första veckorna efter uppfattningen eller stammen - det här är utvecklingen av en defekt i slutet av den första - början av andra trimestern.

Förmågan hos angiodysplasier att öka eller återkomma över tiden efter behandlingen är associerad med bevarande av cellerna i det patologiska kärlet av tillväxtfunktionen som är inneboende i embryonernas celler.

Klassificering och typer av vaskulär missbildning

Det finns flera klassificeringar av ärftliga angiodysplasier, i klinisk praxis använder de allt som komplement till varandra och tillåter att utveckla en individuell behandlingsplan.

Angiografisk klassificering av arteriovenösa missbildningar.
Typ 1 (arteriovenös fistel): bypass (bokstaven W i bilden) är vanligtvis tre separata artärer (bokstaven A i bilden) och den enda avtappningsvenen (bokstaven B på bilden).
Typ 2 (arteriovenös fistel): bypass (III) av flera arterioler (A) och dräneringsvenen (B).
Typ 3 (arteriol-venös fistel): Multipel skenor (W) mellan arterioler (A) och venules (B).

Hamburg klassificering

Utvärderar ledande typ av vaskulära störningar:

1. Arteriell.
2. Venös.
3. Shunting arteriovenous.
4. Lymfatiska.
5. Mikrovaskulär (kapillär).
6. Kombineras.

Den innehåller en underklassificering baserad på typen av anslutningsfartyg och djupet på plats:

• stam- och icke-stamformar (singel eller lös typ av vaskulära anslutningar);
• avgränsade och diffusa former (beroende på typ av vävnadsskada);
• djupa och ytliga former.

Klassificering av International Society for Study of Vascular Anomalies (ISSVA)

Utvärderar blodflödet i patologiska formationer och framhäver godartade vaskulära tumörer (hemangiom):

Arteriovenös fistel (fistel)

Schobinger klassificering

Avspeglar den iscenesatta utvecklingen av patologi, används för att välja den optimala behandlingen.

En ultraljudsundersökning av blodkärl är utsläpp av blod från artären till venös bädden.

Vaskulär missbildning ser ut som en godartad vaskulär tumör

Fartyg ökade i diameter

Vener expanderas, svag

Bestäms av ökad pulsation av artärerna

Undernäring av vävnader med sår och blödning

Förstöring av benstrukturer (med lokalisering i benen)

Kardiovaskulär insufficiens med en ökning i vänster ventrikel

Karaktäristiska symptom

Symtom komplex med angiodysplasi är olika, beror på lokalisering av patologiska förändringar, inkluderar:

• hudförändringar - från rodnad och förtjockning till sårbildning;
• smärt syndrom;
• brott mot känslighet
• infektionsskador i patologin
• blödning;
• störningar i centrala nervsystemet (pares, förlamning, nedsatt koordination, tal);
• tecken på kardiovaskulär insufficiens (dekompensationssteg).

I sällsynta fall är missbildning av hjärnkärl, komplicerad av blödning, dödlig.

Hos nyfödda kan angiodysplasi manifestera sig som en "röd fläck", vilket gör diagnosen svår. För att bestämma typen av den patologiska processen krävs ytterligare undersökning (ultraljud, ibland en biopsi av vävnaden).

diagnostik

En fullständig ifrågasättning av patienten (eller hans föräldrar) och en grundlig undersökning gör att man kan misstänka arteriovenös angiodysplasi i fallet med dess ytliga plats eller övergång till aktiv tillväxtfasen.

Misstänkt patologi missbildning av cerebrala kärl kommer att orsaka klagomål om:

• ökande smärtssyndrom;
• återkommande gång, syn eller hörselskada
• episoder av yrsel, anfall eller förlust av medvetande.

Om du har några tvivel kommer läkaren att förskriva ett komplex av studier för att klargöra orsaken till patologin. För angiodysplasier har "guldstandarden" för diagnostik utvecklats:

Klart bestämmer typen av blodflöde vid missbildningen (snabb, långsam eller frånvarande)

Kräver en hög nivå av specialistutbildning

Studien är uninformativ med en djup placering av patologin eller lokaliseringen i benen, organen i centrala nervsystemet

Huvudforskningsmetoden för missbildningar av cerebrala kärl och inre organ

Ingen strålningsexponering möjliggör säker användning hos barn

Kan ersätta diagnostisk radiopaque angiografi

Minus av forskningen är en hög dos av strålning, vilket gör det svårt att använda vid bred praxis

Hela kroppscintigrafi med märkta röda blodkroppar är den metod som valts för att övervaka patienter med behandlad angiodysplasi i extremiteterna.

För att minska mängden strålningsexponering visas högselektiva studier (inspektion av provkärl)

Behandlingsmetoder

Huvudmålet med behandlingen av arteriovenösa angiodysplasier är fullständigt avlägsnande eller avstängning av alla bindande kärl ("centralt fokus"). Ligering av de stödande artärerna eller enskilda vaskulära skenor leder till sjukdomsframsteg och idag är en grov överträdelse av behandlingsprotokoll.

Kirurgiska metoder

1. Öppen eller bukoperation med excision av hela lesionsvolymen, inklusive de omgivande vävnaderna, är "guldstandarden" av helande. Vanliga processer eller lokalisering av patologi (ansikte, nacke) tillåter inte alltid radikal (med fullständig excision) operation. I sådana fall tillåter kombinationen med den endovaskulära (intravaskulära) metoden att öka andelen av fullständigt avlägsnande av patologiska vävnader.

Ofta kräver deltagande av flera specialister: vaskulär och plastprofil, traumatolog och neurokirurg.

Medicinska metoder

Användning vid behandling av läkemedel med inhiberande tillväxt av blodkärl (Doxycyklin, Avastin, Rapamycin) har visat sig vara effektivt för att minska smärta och ödem, utan ett svar från det primära patologiska fokuset. Forskning på detta område av behandling pågår.

utsikterna

Prognosen beror på tidpunkten för diagnosen, fullständigheten av behandlingen. När det gäller manifestationen och progressionen av sjukdomen hos barn är förloppet av vaskulära missbildningar aggressiv och går snabbt fram till omöjligheten av fullständig excision. Behandling i sådana fall är av en extra natur, som syftar till att förebygga sekundära förändringar i vävnader (sår, blödning).

Den asymptomatiska kursen av sjukdomen upp till 40-50 år utmärks av en bra prognos när det gäller fullständig härdning och bevarande av livskvaliteten.

Det är möjligt att prata om permanent botemedel i fall av enskilda icke-omfattande skador, när fullständig kirurgisk excision av fokus är möjlig. Om operationen är fullständigt tekniskt omöjlig, finns det alltid en återkomst av sjukdomen.

Arteriovenös missbildning av hjärnan

Arteriovenös missbildning är en sjukdom där patologiska samband mellan artärer och vener bildas. Det förekommer övervägande inom nervsystemet, men det finns andra, mer komplexa variationer, till exempel missbildning mellan aorta och lungstammen.

Sjukdomen påverkar 12 personer av 100 000 av befolkningen, mestadels manlig. Oftast uppenbarar sig sjukdomen i intervallet mellan 20 och 40 år av livet.

Arteriovenös missbildning av hjärnan leder till nedsatt blodcirkulation i nervvävnaden vilket orsakar ischemi. I sin tur leder detta till en uppdelning av mentala funktioner, neurologiska symptom och allvarlig huvudvärk.

Väggarna i de patologiska klumparnas kärl är tunna, så genombrott förekommer: 3-4% årligen. Sannolikheten stiger till 17-18%, om patientens historia redan visat tecken på en hemorragisk stroke. Död i hemorragisk stroke på bakgrund av missbildning uppträder i 10%. Av alla patienter får som regel 50% funktionshinder.

Vaskulär missbildning leder till komplikationer:

Den patologiska mekanismen för en defekt i kärlsystemet är att det inte finns några kapillärer på missbildningsstället. Det betyder att det inte finns något "filter" mellan venerna och artärerna, så att venet blod tar emot arteriellt blod direkt. Det ökar trycket i venerna och expanderar dem.

skäl

AVM i hjärnan bildas som ett resultat av en intrauterin defekt under bildandet av cirkulationssystemet i centrala nervsystemet. Anledningen till detta är:

1. Teratogena faktorer: ökad strålningsbakgrund, föräldrar som lever i stadens industriområde.
2. Intrauterininfektioner.
3. Sjukdomar hos mamman: diabetes, inflammatoriska sjukdomar i andningssystemet, urladdning, matsmältning.
4. Skadliga vanor och missbruk av modern: rökning, alkoholism, narkotikamissbruk.
5. Långtidsanvändning av farmakologiska läkemedel.

symptom

Arteriell venös missbildning har två typer av flöde:

hemorragisk

Den finns i 60% av alla missbildningar. Denna typ av flöde råder med skenor av liten storlek, där det finns dräneringsår. Finns också i hjärnans occipitala regioner. Det dominerande syndromet är arteriell hypertoni med tendens till hemorragisk stroke. Med latent kurs är sjukdomen asymptomatisk.

Förhöjningen av hemorragisk kurs kännetecknas av en snabb ökning av huvudvärk, medvetenhet och desorientering. Plötsligt blir en del av kroppen dödlig, oftare den ena sidan av ansiktet, benet eller handen. Aphasia-typtalet är frustrerat, men den grammatiska delen av meningarna bryts. Ibland störs förståelsen av tal och skrift. Konsekvenserna av hemorragisk kurs - stroke och långvarig återhämtning av neurologiska funktioner.

Synfältet faller, dess noggrannhet minskar. Ibland finns det diplopi - dubbelsyn. Mindre ofta - Synet försvinner helt i en eller båda ögonen samtidigt. Koordinering störs: ostabil gång visas, rörelser förlorar noggrannhet.

torpid

Torpid - den andra versionen av flödet.

Venös missbildning av denna typ har en karakteristisk egenskap - cluster cephalgia. Det kännetecknas av akut, svår att bära och svår huvudvärk. Ibland når smärtsyndromet en sådan höjd att självmord begår självmord. Cephalgia förekommer periodiska episoder (kluster) av smärta i huvudet och är nästan inte mottaglig för verkan av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

På grund av svår smärta irritation, bildas följande symptomkomplex - mindre epileptiska anfall. De förekommer hos 20-25% av patienterna. Attacken präglas av sammandragning av ögonsmusklerna och krampanfall av skelettmuskler. Vissa utvecklar ett stort epileptiskt anfall med manifestationen av en typisk klinisk bild (aura, prekursorer, tonisk kramper, klonisk kramper och en väg ut ur staten).

Arteriovenös missbildning kan replikera en neoplasma i hjärnan. I detta fall observeras bristande neurologiska bristsymptom. Om felbildningen exempelvis är belägen i frontvinklarna, registreras en störning av motorsfären, såsom pares eller förlamning. Om i parietal känslighet störs i lemmarna.

Sjukdomsklassificering

Det finns dessa typer av missbildningar:

1. Arteriovenös missbildning av venen i Galen. Detta är en medfödd defekt som uppstår när kapillärer bildas mellan artärer och vener. Det kännetecknas av en kränkning av bildandet av det muskulära och elastiska skiktet i venväggen. På grund av detta ökar venerna och trycket stiger. Patologi präglas av konstant progression.
   AVM-vener Galen först manifesterade i skolåldern. Det ledande syndromet är hypertensiv-hydrocefalisk. Det kännetecknas av vanliga hjärnsymptom: huvudvärk, yrsel, illamående, svettning, små krampanfall. Även i AVM Vein Galen Clinic observeras hemorragiska stroke, hjärtsvikt, mental retardation och bristande neurologiska symtom (sällan).
2. Arnold Chiari missbildning. I den kliniska bilden av denna patologi finns sådana ledande syndrom: hypertensiv och cerebrobulbar. Den första kännetecknas av cephalgia, smärta i nacke och rygg, som förvärras av urinering och hosta. Ofta är det kräkningar och ökade skelettmuskler i nacken.
   Cerebrobulbar syndrom manifesteras av minskad visuell noggrannhet, dubbel vision, svårighet att svälja, hörselskador, yrsel och visuella illusioner. Med en komplicerad kurs läggs nattlig sömnapné (plötslig andningshållning under sömnen) och kortvariga syncopala tillstånd (medvetslöshet) till klinisk bild.
3. Cavernös missbildning, eller cavernös hemangiom. De första symptomen uppträder efter 50 år. Patologi bestäms av lokaliseringen av defekten. Exempelvis manifesterar ett hjärnstammens cavernom, eller en malformation av tumörtyp, en klinisk bild av blödningar och fokala neurologiska symtom. I hjärnstammen är de centra som stöder vitala funktioner för andning och hjärtslag. Med deras nederlag finns det patologier av hjärtrytm och andning av apnustyp.

Diagnos och behandling

En patient med misstankar om missbildning utförs med en rad instrumentala metoder som är avgörande för formuleringen av diagnosen:

Felaktighet behandlas kirurgiskt. Under exacerbationsperioden föreskrivs en operation för att avlägsna en blodkärl. Med det ledande hypertensiva syndromet genomförs ventrikulärt dränering av hjärnan för att minska intrakraniellt tryck. Passagen i skallen utförs på det klassiska sättet: trepanation. För det första är de kärl som omger missbildningen hemmed, då defekten själv isoleras och bandages, då missbildas skärningen.

Felaktigheter i hjärnstammen orsakar problem i den kirurgiska behandlingen på grund av närheten till viktiga funktionella centra. I ett sådant fall föreskrivs radiokirurgisk excision.

Venös missbildning

Venös missbildning (BM) är en onormal utveckling och patologisk expansion av ytliga eller djupa vener. Venös missbildning är den vanligaste vaskulära missbildningen. Detta är en medfödd patologi, även om det kan kliniskt manifestera sig i början, ungdom eller ens i vuxen ålder. Manifestation av VM på någon del av kroppen, inklusive hud, muskler, ben och inre organ.

Venösa missbildningar skiljer sig åt i storlek och plats. De kan vara ytliga eller djupa, isolerade eller påverka flera delar av kroppen eller organen. Deras färg beror på djup och volym hos de drabbade fartygen. Ju närmare de drabbade kärlen på hudytan, desto mer mättad färg. Från mörkblå eller rödbrun-röd till blåaktig (foto 1).

På grund av detta förvirras vissa VM med hemangiom. Med en djup, isolerad plats av smeten kan huden inte förändras alls. Venösa missbildningar är som regel mjuka vid beröring och när de pressas, krymper de lätt, ändrar färg.

Venös missbildningar ökar i regel med ålder i proportion till barnets tillväxt. Men faktorer som trauma, operation, infektioner, antikonceptionsmedel eller hormonella förändringar i samband med puberteten, graviditet eller klimakteriet kan leda till snabb och snabb tillväxt.

diagnostik

Diagnosen av venös missbildning, liksom alla andra vaskulära anomalier, görs på grundval av en noga insamlad historia, fysisk undersökning och instrumentella undersökningsmetoder: ultraljud, CT, MR och angiografi. Med nederlag i mag-tarmkanalen tillgripit endoskopisk diagnos.

komplikationer

Komplikationer av venösa missbildningar beror på djupet och volymen av lesionen.
• Svullnad och ömhet i det drabbade området;
• Åderbråck;
• Blödnings- och blödningsstörningar
• Bildandet av trombos och tromboflebit.

behandling

Behandling av venösa missbildningar innefattar sådana metoder som:
• Långtids eller permanent slitstryck
• scleroterapi
• Kirurgisk avlägsnande
• Laserterapi
• Drogbehandling Det är värt att notera att behandlingsalternativ kan kombineras beroende på plats, storlek, symtom och komplikationer.

Venösa missbildningar

Blåblås Nevus syndrom / Beans syndrom

Nevus syndrom, en typ av blå gummiblåsan eller bönsyndrom, är en sällsynt multifokal venös missbildning, som manifesterar sig vid bildandet av en uppsättning blå eller svarta papiller på huden, huvud och inre organ, oftast i mag-tarmkanalen (foto 2-3).

Sjukdomen är mycket allvarlig och ofta förknippad med svår och potentiellt dödlig blödning och anemi. Behandlingen består av en kombination av medicinska, kirurgiska och endoskopiska metoder.

Maffucci syndrom

Muffucci syndrom är en sällsynt, genetisk och extremt allvarlig sjukdom som kombinerar en kombination av venös missbildning och enchondromatos. Sjukdomen leder till signifikanta deformiteter i benen, speciellt på armarna och benen, förkortning och frakturer. Vaskulära missbildningar med denna defekt uppträder på huden eller subkutan fett, men kan uppstå i de inre organen och slemhinnorna. Samtidigt är utseendet av lymfatiska missbildningar (lymphangiom) möjligt.

Glomusovenös missbildning

Glomovenös missbildning är en ärftlig, multifokal venös missbildning, som kännetecknas av närvaron av glomusceller i de abnormala kärlens väggar. Sjukdomen manifesterar sig i form av många små fläckar och papiller på huden. Färgen på utslaget varierar från rosa till blåaktig-lila. Oftast uppträder sjukdomen i extremiteterna, men möjliga manifestationer på munslemhinnorna, ögonlocken och musklerna.

Hemangiomas borttagning

VASKULA ANOMALIER

Angioma (från grekiska. Angeon - ett kärl och en oma - en tumör) - en godartad neoplasma, som utvecklas från lymfatiska och / eller blodkärl. Alla vaskulära anomalier är uppdelade i två huvudgrupper:
Hemangiom (vaskulära tumörer)
Vaskulära missbildningar (angiodysplasier)

Hemangiom observeras mycket oftare än vaskulära missbildningar. Men för att kalla alla vaskulära anomalier hemangiomas fel. Den kliniska kursen, strukturen och behandlingen av dessa tumörer är helt annorlunda.

hemangiom

Hemangiom (från grekiska. "Haima" - blod och "angeon" - ett kärl) - en godartad tumör som utvecklas från kärlväggen. Det finns i olika mänskliga organ och vävnader. I vissa fall finns det en aggressiv kurs, där det finns snabb tillväxt och spiring i omgivande vävnader. Det leder i sin tur till att de förstörs. Detta kan åtföljas av varierande grader av kosmetiska defekter och funktionella störningar i varierande grad.

BARNENS HEMANGIOMAS

En av de vanligaste vaskulära anomalier hos barn är hemangiom. Det kan förekomma i någon del av kroppen, vare sig det är på huden eller i organen. Hemangiom observeras hos 10-12% av nyfödda och kan ses direkt efter födseln, som dominerar hos tjejer i förhållandet 7: 1. I 80% av fallen noteras ett enda hemangiom med lokalisering på kroppen. Vid 20% kan förekomma på flera ställen. Den vanligaste platsen är huvud och nacke.

I de flesta fall sker en infasning av utvecklingen av hemangiom.

Den första etappen: tillväxten är snabb, under de första 6-9 månaderna. Under detta stadium blir hemangiomen det mest synliga, det förvärvar en ljus röd färg och en ojämn form. Om hemangiom inte finns på ytan av huden, men djupare än det, kan färgen vara blåaktig.

Det andra steget: Så snart tillväxten slutar börjar hemangiomen att regressera. Denna process är långsam och kan variera från ett till nio år. Under denna tid kommer det att krympa och färgen kommer att byta till blek lila eller grå. Skadorna kommer att vara mjuka för beröring, om det fanns sår på hemangeomen, så kan de lämna ärr. Om det finns hår på kroppen, kommer det att vara litet eller nej på lägena.

Den tredje etappen: Det här är det sista steget när lesionsplatsen förvärvar en normal färg och ibland finns det bara ett fragment av den långsträckta huden som kan avlägsnas.

Utseendet på ett hemangiom beror på vilka skikt av hud det är på, på ytan eller i de djupa skikten. Överflödig hemangiom har en ljus röd färg. Djup, vanligtvis blå eller hudfärg. Vissa hemangiom kan bestå av både ytliga och djupa fragment.

CONGENITAL HEMANGIOMES

Medfödda hemangiom är samma godartade tumör som barndomshemangiom, men till skillnad från barn bildas de fullständigt vid födseln. De, som barn, kan regressa och försvinna helt.

I praktiken förekommer medfödda hemangiom mycket mindre ofta hos barn. Dessa hemangiom kan vara svåra att särskilja från andra medfödda skador, särskilt från fibrosarkom. Därför är det mycket viktigt att göra en noggrann diagnos av lesionen, vilket eliminerar onödiga kirurgiska ingrepp.

INTRAMUSKULA HEMANGIOMAS

Intramuskulärt hemangiom är en sällsynt lesion, det skiljer sig från barnshemangiom, eftersom det förekommer hos äldre människor. Detta tillstånd förväxlas ofta med andra hemangiom. I de flesta fall betyder "intramuskulär hemangiom" i litteraturen mjuk vävnad av venös missbildning. Denna förvirring har uppstått till följd av olämplig forskning och medicinska fel. Jämfört med venös missbildning kan intramuskulärt hemangiom detekteras vid vilken ålder som helst, den har arteriell näring och, till skillnad från arteriovenös missbildning, uppvisar denna lesion inte arteriovenös förbikoppling.

I allmänhet är intramuskulärt hemangiom också en godartad tumör som kan växa snabbt, och med tanke på att det ligger i muskelvävnad, kan de flesta patienter uppleva smärta i varierande grad.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMATION)

Vaskulära missbildningar - godartade vaskulära lesioner (icke-cancerösa) kallas också felaktigt "hemangiom". Dessa lesioner är alltid närvarande vid födseln, men kan förbli obemärkt och manifestera sig efter några dagar eller till och med år. Dessa störningar uppträder lika för både män och kvinnor. Den mest märkbara skillnaden mellan vaskulär missbildning och hemangiom är den naturliga utvecklingen av lesioner. Hemangiom växer snabbt, och börjar sedan minska gradvis och kärlformbildning växer med en person genom livet och minskar inte. Det finns fem typer av kärlsjukdomar, de kan klassificeras enligt typen av blodtillförsel (vener, artärer eller lymfatiska kärl).

KAPILLÄRA MALFORMATIONER

Kapillära missbildningar (de kallas även portvinfläckar) förekommer vid födseln och kommer i olika storlekar och på olika ställen, men oftare i ansiktet. Dessa lesioner tenderar att växa i proportion till barnets tillväxt och har en rosa eller rödaktig färg, men med ålder blir de mörkare.

Fram till nyligen var orsaken till framväxten av portvinfläckar inte tydlig. Idag antas det att denna lesion uppträder som ett resultat av dålig eller ingen kontakt av nervändar med detta område av kapillärerna. Som ett resultat av underskottet av nervimpulser minskar sammandragningen av kapillärerna, vilket leder till deras expansion. Och eftersom dessa kapillärer ligger nära hudens yta, visas rosa eller lila fläckar.

VENOUS MALFORMATIONS

Venösa missbildningar är de vanligaste vaskulära anomalierna. De är närvarande vid födseln och är inte alltid uppenbara. Venösa missbildningar kan påverka nästan vilken typ av vävnad som helst i kroppen, inklusive hud, muskler, ben och inre organ. Dessutom kan de komprimera nerverna, vilket orsakar förändringar i motoraktivitet.

Oftast ligger dessa lesioner på ansiktet, armar eller ben. De kan vara lokaliserade i ett litet område eller kan täcka det mesta av kroppen (till exempel hela armen eller hälften av ansiktet, etc.). Venösa missbildningar kan vara djupa eller ytliga. Ytan är oftast blå och röd. Djupa lesioner är färglösa eller svaga. På ytan av huden skapar de en bump eller puckel. Vid beröring är de mjuka och varma, de blir mindre när de pressas. När ett barn gråter eller lögner, kan dessa lesioner bli mörkare och öka.

Venösa missbildningar växer proportionellt med barnet, gradvis expanderar, men kan öka när puberteten uppstår eller oral preventivmedel tas. Kvinnor kan uppleva försämrade symtom under graviditeten.

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS

Arteriovenösa missbildningar är en onormal plexus av blodkärl när arteriellt blod från artärer tränger in i venerna och kringgår kapillärnätet. Därför är venerna vanligtvis dilaterade, eftersom de tar en extra volym blod. Dessa lesioner uppträder vid födseln hos endast 40% av patienterna. Under livet kan de förekomma eller öka under pubertet, graviditet eller som en följd av skada.

Arteriovenösa missbildningar är indelade i fyra tillstånd:
Stat 1 - Fred
Lesionen kan se ut som ett rödaktigt område på huden eller en pulserande massa med naturlig färg.
Stat 2 - Ökning
Det drabbade området blir större och varmare vid beröringen och pulsationen av ytvenerna känns på den mjuka ytan.
Skick 3 - Skada
Lesionen börjar blöda och sår uppträder.
Skick 4 - Skada plus utseendet av hjärtsvikt
Lesionen är så stor att blodvolymen som passerar genom den påverkar hjärtaktiviteten.

Lymfatiska malformationer

Lymfatisk missbildning är en sårmedlet av medfödd natur, vars mikroskopiska struktur liknar tunnväggiga cyster av olika storlekar - från knölar med en diameter av 0,2-0,3 cm till stora formationer. Lymfatiska missbildningar är mycket mindre vanliga än hemangiom och utgör cirka 10-12% av alla godartade tumörer hos barn. Patologisk och klinisk klassificering är i grunden densamma. Det finns enkla lymfatiska missbildningar, cavernösa och cystiska.

En enkel lymfatisk missbildning är tillväxten av lymfatiska kärl av organisk hud och subkutan vävnad. Denna lesion är en förtjockning av huden, något stöttig, inte skarpt skisserad, som regel med en liten subkutan del. Ibland på huden finns det tillväxt av missbildningselement i form av små knölar. Ytan på lesionen kan vara något våt (lymforé).

Cavernös lymfatisk missbildning är den vanligaste formen hos barn. Dess struktur representeras av oregelbundet fyllda lymfkaviteter som bildas av en bindvävsspongig bas innehållande glatta muskelfibrer, ett elastiskt skelett och små lymfatiska kärl fodrade med epitel. Cavernös lymfatisk missbildning bestäms av närvaron av svullnad, oskärpa konturer, mjuk konsistens. Ofta är det fluktuationer. Huden kan lödas för att bilda, men ändras inte eller förändras lite. När den pressas kan tumören krympa, sedan fyllas långsamt upp igen. Incidensen av tumör är försumbar. Tillväxten är ganska långsam. Den mest karakteristiska lokaliseringen av kavernösa lymfatiska missbildningar är nacken, parotidområdet, kinderna, tungan, läpparna. Frekventa inflammatoriska processer som utvecklas i denna lesion är mycket karaktäristiska. Ibland som en följd av inflammation stannar lymfatisk missbildning sin tillväxt och försvinner ens.

Cystisk lymfatisk missbildning kan representeras av en eller en uppsättning cystor som sträcker sig i storlek från 0,3 cm till storleken av ett barns huvud som kan kommunicera med varandra. Det är en elastisk formation täckt med utsträckt hud, som i regel inte ändras. Det finns en distinkt fluktuation. Ibland uppträder en blåaktig formation genom den förtunnade huden. På palpation kan du fånga ojämnheterna i cysternas väggar. Oftast finns dessa missbildningar på nacken (och en del av tumören kan vara i mediastinum i form av en "timglas"). Cystiska lymfatiska missbildningar växer ganska långsamt, men med sin tillväxt kan de pressa blodkärl, nerver och när de ligger nära luftstrupen och matstrupen - dessa organ, som ibland kräver akut kirurgiska ingrepp.

Det kan finnas övergångsdelar av lymfatiska missbildningar, en form kan kombineras med en annan.

Lymfatiska missbildningar finns oftast under det första året av ett barns liv (upp till 90%), mindre ofta under de första 2-3 åren. De är lokaliserade där det finns kluster av regionala lymfkörtlar: i armhålan, nacken, kinderna, läpparna, tungan, ljummen, mindre ofta i mesenterytan, retroperitonealt utrymme, mediastinum.

Lymfatiska missbildningar växer relativt långsamt, oftare synkront med barnets tillväxt, men ibland ökar de dramatiskt oavsett ålder.

KOMBINERADE MALFORMATIONER

Som namnet antyder innefattar kombinerade vaskulära missbildningar flera typer av lesioner, de består av nybildad kapillärvävnad, som blandas med mer mogna områden i hålrummen med endotelfodern (till exempel: kapillär venös, arteriell lymfatisk). Tillväxten av missbildningar sker huvudsakligen på grund av kapillärintag, de venösa och arteriovenösa områdena representerar huvudsakligen den stationära delen av lesionen. Kombinerade missbildningar kan karakteriseras som dynamiska formationer, som representerar ett övergångssteg från kapillär till venösa och arteriovenösa missbildningar.

Kombinerade missbildningar är namnen på läkare som först beskrivit dem (de kallas också syndromer). För närvarande finns det två stora syndrom, Klippel-Trenaunay och Parkes Veber.

Klippel-Trenaunay syndrom är en kombination av kapillär- och lymfatiska missbildningar med hypertrofi av mjuka vävnader och lemmar (tillväxt av benen). Vilken del av kroppen och vilken som helst lem kan påverkas. De första tecknen på Klippel-Trenaunay är på huden, och oftast bara på en extremitet. Hypertrofi hos den drabbade extremiteten kan förekomma vid födseln eller under de första månaderna av livet.

Som med andra vaskulära missbildningar används en elastisk kompressionsstrumpa för att minska ökningen av skador. Dessa strumpor hjälper till att minska mängden vätska som ackumuleras i benen. Med en signifikant skillnad i längden på nedre extremiteterna, använd kirurgiska metoder för korrigering.

Parkes Veber syndrom är en kombination av kapillär och arteriovenös missbildningar. Även detta syndrom kan påverka alla lemmar och leda till tillväxten. Utåt ser denna lesion ut som varma, rosa fläckar på huden, förvandlas till vaskulära leder, som sträcker sig djupt in i muskelvävnaden. Att passera blod genom dessa onormala föreningar leder till stagnation och hjärtsvikt.

Behandlingen brukar likna Klippel-Trenaunay syndromet. Kirurgi eller skleroterapi utförs i undantagsfall med noggrann undersökning.

Begreppet missbildningar, typer och sätt att behandla. Information

Malformation (Malformation, lat. Malus - dålig och formatio - utbildning, formation) - En avvikelse från normal fysisk utveckling, utvecklingsanomali, vilket resulterar i bruttoförändringar i strukturen och funktionen hos ett organ eller en vävnad. Det kan vara en medfödd eller förvärvad utvecklingsfel, såväl som resultatet av någon sjukdom eller skada.

Vaskulär missbildning hänför sig till en onormal förening av artärer, vener eller båda. Det innefattar missbildningar av normala vener (venös angiom) eller artärer som direkt omvandlas till vener (arteriovenös missbildning eller AVM). Dessa missbildningar är medfödda, och den exakta orsaken till deras bildning är okänd.

Skalan av vaskulära missbildningar är mycket olika. Storskaliga missbildningar kan orsaka huvudvärk, kompression av hjärnan, vilket leder till blödningar och epileptiska anfall.

Oftast finns det en sådan typ av vaskulära missbildningar som arteriovenös. Det kännetecknas av sammanflätning av försvunna tunna väggar, som sammanlänkar artärer och vener. Baserat på många studier bildas dessa kärl från arteriovenösa fistler, vilket ökar över tiden. Som ett resultat av denna sjukdom expanderar de bärande artärerna, och deras väggar hypertrofi genom de utgående åren och det arteriella blodet strömmar.

I medicinsk praxis finns både små och stora missbildningar. Med högutvecklade missbildningar blir blodflödet starkt för att avsevärt öka hjärtproduktionen. Åren som kommer från missbildningar har utseendet av jätte pulserande kärl.

Arteriovenösa missbildningar kan bildas i alla delar av hjärnhalvhalven, i hjärnstammen och i ryggmärgen, men de största av dem bildas i de bakre delarna av hjärnhalvhalvorna. Hos män är arteriovenösa missbildningar vanligare och kan förekomma hos olika familjemedlemmar under en eller flera generationer.

Dessa sjukdomar är vanligtvis närvarande från födseln, men förekommer mellan 10 och 30 år och i sällsynta fall efter 50 år. De viktigaste symptomen på sjukdomen är huvudvärk (kan vara ensidiga, pulserande) och epileptiska anfall.
I cirka 30% av fallen uppstår partiella anfall (anfall där den patologiska aktiveringen av en isolerad grupp av neuroner uppträder i en av hjärnans hemisfärer) och i 50% av fallen observeras intrakraniell blödning. Blodet är oftast intracerebralt och endast en liten del av blodet tränger in i subaraknoidrummet (kaviteten mellan arachnoid och pia mater).

Upprepade blödningar under de första veckorna av sjukdomen är extremt sällsynta, så läkare föreskriver inte antifibrinolytiska läkemedel (vilket sänker blodfibrinolytisk aktivitet).

I medicinsk praxis finns det fall av massiv blödning, som snabbt leder till döden och små (ca 1 cm i diameter). I det senare fallet åtföljs det endast av minimala fokala neurologiska patologier eller är asymptomatisk.

Diagnosen av AVM är etablerad genom magnetisk resonansbildning (MRI), beräknad tomografi angiografi (CT angiografi) och cerebral angiografi. AVM kan irritera den omgivande hjärnan och orsaka kramper, huvudvärk. Obehandlade AVM kan växa och brista, vilket leder till intracerebral blödning och oersättlig förstöring av hjärnan.

Det finns tre typer av behandling av missbildningar: direkt mikrokirurgisk avlägsnande, stereotaktisk radiokirurgi och embolisering (täppning av blodkärl) med hjälp av neuroendovaskulär metod. Även om mikrokirurgisk behandling ofta tar bort alla missbildningar används ibland en kombination av olika metoder. Tyvärr är användningen av stereotaktisk radiokirurgi endast möjlig vid missbildningar av högst 3,5 cm. Inflammation i kärlväggen, som orsakar bestrålning, leder till en gradvis nedbrytning av missbildningarna (upp till 2 år). Under embolisering införs en tunn kateter i matningskärlets lumen och lim eller små partiklar införs. Ibland underlättar den neuroendovaskulära metoden direkt avlägsnande av missbildningen eller minskar dess storlek för stereotaktisk radiokirurgi.

En annan typ av missbildningar är Chiari-anomali, en medfödd sjukdom i hjärnstrukturen, vilken kännetecknas av en låg placering av cerebellära tonsiller.

Denna sjukdom är uppkallad efter den österrikiska patologen Hans Chiari, som år 1891 beskrivit flera typer av utvecklingsavvikelser hos hjärnstammen och cerebellum. Chiari I och Type II anomalier är vanligast, och därför kommer vi i framtiden bara att diskutera dem.

Med Chiari-anomalier hindrar låglöpande tonsiller av cerebellum fri cirkulation av ryggmärgen mellan hjärnan och ryggmärgen. Tonsillerna blockerar de stora occipital foramen som proppen pluggar flaskhalsen. Som ett resultat störs utflödet av cerebrospinalvätska (cerebrospinalvätska) och hydrocefalus utvecklas (hjärtsjukdom).

Chiari malaria typ I kännetecknas av förskjutningen av cerebellummänglarna ner genom de stora foramen till den övre ryggmärgen. Denna typ av missbildningar åtföljs av hydromyelia (expansion av ryggmärgets centrala kanal) och brukar manifesteras i ungdomar eller vuxen ålder.

Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Särskilt karaktäristisk smärta i den ockipitala regionen, förvärrad av hosta och ansträngning; nacksmärta svaghet och nedsatt känslighet hos händerna instabil gång dubbel vision, suddigt tal, svårighet att svälja, kräkningar, tinnitus.

Hos ungdomar är huvudsymptomen ett brott mot flexion och minskad styrka i armarna, förlust av smärta och temperaturkänslighet i övre hälften av kroppen och armarna.

Behandling: neurokirurgisk operation för dekompression av den bakre kranialfossan.

I närvaro av hydrocephalus utförs bypass-kirurgi.

Chiari malaria typ II, även kallad Arnold Chiari misformation.

Denna sjukdom är uppkallad efter den tyska patologen Julius Arnold, som beskrev sjukdomen 1984.
Frekvensen av denna sjukdom är från 3,3 till 8,2 observationer per 100 000 populationer.

Med Arnold Chiari-anomalien observeras en medfödd ökning av diametern hos de stora occipitalforamen. Den nedre delen av cerebellum (knölar i cerebellum) kan falla i den förstorade öppningen och orsaka ömsesidig kompression av cerebellum och ryggmärgen. Hydrocephalus (ökat vätsketryck i kranhålan), kardiovaskulära abnormiteter, sluten anus och andra störningar i matsmältningssystemet, störningar i utvecklingen av urinvägarna är också möjliga.

Även om orsaken till Chiari misformation inte är exakt känd finns det flera välgrundade teorier som pekar på en hjärnförskjutning på grund av ökat tryck i de överliggande regionerna.

Diagnosen fastställs av resultaten av magnetisk resonansbildning. Om så är nödvändigt utförs beräknad tomografi med tredimensionell rekonstruktion av det occipitala benet och livmoderhalsen. Magnetisk resonansavbildning tillåter neurokirurger att exakt bestämma mängden cerebellarförskjutning, för att bestämma formen av missbildning och graden av sjukdomsprogression.

Symtom för anomalier av Arnold Chiari - yrsel och / eller ostadighet (kan öka vid att vrida huvudet); buller (ringande, humör, visslande, pipande etc.) i en eller båda öronen (kan öka när huvudet vänder); huvudvärk förknippad med en ökning av intrakranialt tryck (starkare på morgonen) eller med ökad ton i musklerna i nacken (smärtpunkter under näsan); nystagmus (ofrivillig rubbning av ögonbollarna). I mer allvarliga fall kan det finnas: övergående blindhet, dubbelsyn eller andra synliga störningar (kan uppträda med huvudsvängning); tremor i händer, fötter, rörelsestörning; minskning av känsligheten hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; svaghet i muskulaturen hos en del av ansiktet, en del av kroppen, en eller flera lemmar; ofrivillig eller svår urinering förlust av medvetande (kan provoceras genom att vrida huvudet).

I svåra fall, utveckling av tillstånd som hotar hjärnans och ryggmärgs infarkt.

Behandling av Chiari-missbildningar och samtidig syringomyelia (kronisk progressiv sjukdom i nervsystemet, där håligheter bildas i ryggmärgen) är tyvärr endast möjlig genom kirurgi. Verksamheten består av lokal dekompression eller installation av en vätskeshunt. Lokal dekompression utförs under generell anestesi och består i att avlägsna en del av det ockipitala benet samt de bakre halvorna av I- och / eller II-cervikala ryggkotorna till den plats där tonsillorna i cerebellumet sjunker. Denna effektiva operation expanderar de stora occipitala foramen och eliminerar kompression av hjärnstammen, ryggmärgen och cerebellära tonsiller. Under operationen öppnar dura materen också ett tjockt membran som omger hjärnan och ryggmärgen. En plåster av en annan vävnad (artificiell eller tas från patienten själv) sätts in i det öppnade dura materet för en mer fri passage av CSF.

Mindre ofta utförs operationer för att tömma cerebrospinalvätskan från den förstorade ryggmärgen i bröstkorg eller bukhålan med ett speciellt ihåligt rör med en ventil (shunt) eller in i det inre skalytan. Ibland utförs dessa operationer i steg.

Varför är arteriovenös missbildning? 5 viktiga fakta om denna patologi

Efter att ha bott i några år tror många inte ens att de har en sjukdom, för vilken deras liv kan sluta om några minuter. Arteriovenös missbildning hänför sig specifikt till denna patologi.

Vad är det

Arteriovenös missbildning (AVM) är oftare en medfödd, otillräcklig kombination av artärer, vener och mindre kärl i diameter, slumpmässigt sammanflätad med varandra, vilket leder till nedsatt blodcirkulation i det drabbade organet. Ådror och artärer har formen av en särskild "tangle" av blodkärl. De är kopplade till varandra av en slags skenor eller fistlar. Mitten av interlacing fartyg kallas kärnan av missbildningen.

Lyckligtvis är det ganska sällsynt, cirka 1 - 2 personer per 100 000 invånare. Det största antalet är registrerade i Skottland. Det finns missbildningar hos 16-17 personer per 100 tusen invånare.

5 viktiga fakta om arteriovenös missbildning

1. De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligen mellan 35 och 40 år.
2. Ofta påverkar det representanterna för det starkare könet, men det förekommer hos både män och kvinnor, och i alla åldrar.
3. Den mest upptäckta arteriovenösa missbildningen av hjärnan.
4. Hos människor med diagnosen missbildningar detekteras också andra kärlsjukdomar, vilket väsentligt komplicerar behandlingen av patienter. I 20-40% finns aneurysmer (specifika väggutsprång) av olika kärl.
5. Den vanligaste och hemsk komplikationen är en blödning i hjärnan. Varje år ökar risken för uppkomsten med 5-7%.

Varför uppstår det?

Under lång tid diskuterades frågan om genetisk mottaglighet för denna patologi, men inga tillförlitliga bevis hittades. Det är en medfödd sjukdom. Förfarandena för brott mot blodkärl som leder till denna patologi, inträffar i den första eller andra månaden av intraderinbildning av fostret. För närvarande anser predisponeringsfaktorer att

• okontrollerad användning av droger, särskilt på fostret (med teratogen effekt);
• tidigare sjukdomar som inträffar under graviditetens första trimester, av viral eller bakteriell natur
• rubella sjukdom under dräktighet
• röka och dricka alkohol under graviditeten. Inte alla tjejer, även om de är "i stånd", ger upp dessa vanor.
• joniserande strålning;
• livmoderns patologi;
• allvarlig förgiftning med kemiska eller andra giftiga ämnen;
• intrauterina skador på fostret
• förvärring av en kronisk patologi hos en gravid kvinna (diabetes mellitus, glomerulonefrit, bronkialastma, etc.)

Som ett resultat är de vaskulära buntarna kopplade felaktigt, sammanflätade och arteriovenös missbildning uppträder. När den bildas i en avsevärd storlek ökar hjärtproduktionen, venerna i venerna hypertrofi (kompensationsökning) och bildandet tar bilden av en stor pulserande "tumör".

Var kan misformation lokaliseras och hur manifesterar man sig?

Arteriovenösa missbildningar kan förekomma i:

• hjärnan;
• ryggmärg;
• inre organ.

Vaskulär missbildning av hjärnan manifesterar sig beroende på läsplatsen:

1. Skador på frontalbenet manifesteras av talets inkompetens, en minskning av intellektuella förmågor, huvudvärk, minskad förmåga att arbeta, mindre ofta en dragning av läpparna med ett "rör", krampanfall.
2. Med cerebellums nederlag bryter mot koordinationen av rörelser, muskelhypotension (svaghet), vågrät nystagmus (ofrivilliga ögonrörelser), som faller med normal gång, instabilitet i Rombergpositionen (står, sträcker armarna framåt och stänger ögonen).
3. Med involvering i den temporala lobens patologiska process uppträder allvarlig huvudvärk, försvagning av taluppfattningen (patienter hör väl, men de förstår inte kärnan i det som sagts), pulsation i den tidiga regionen, krampanfall, minskning av synfält.
4. Om arteriovenös missbildning förekommer i hjärnans botten manifesteras det: strabismus, enkel eller bilateral blindhet, förlamning (fullständig förlust av rörelse) hos de nedre eller övre extremiteterna. Ögonloppets rörelse är nedsatt.

Med ryggmärgsskada uppstår följande symtom:

• vid ett ytligt arrangemang noteras den uttryckta pulserande bildningen;
• smärta i ryggraden, särskilt i bröstkorgs- eller ländryggsregionen, kan utstråla (ge) bröst-, övre och nedre extremiteterna;
• minskad muskelton;
• konvulsiv rubbning av armar eller ben
• möjliga kränkningar av organens funktionella aktivitet i bäckenet. Detta manifesteras i allvarliga fall av fekal inkontinens eller urin;
• ökad trötthet, särskilt när du går eller fysisk ansträngning.

Från de inre organen kan arteriovenösa missbildningar inträffa mellan aorta och lungstammen (två stora kärl som kommer från hjärtmuskeln) - den öppna arteriella (Botallov) kanalen (vit hjärtsjukdom). Detta tillstånd kan provocera kromosomala sjukdomar, till exempel Downs syndrom; rubella överförd av moderen under födseln; barnets prematuritet. Normalt växer den inte mer än åtta veckor, i sällsynta fall upp till femton. Detta villkor uppenbarar sig:

• ökar hjärtmuskulans storlek
• andfåddhet;
• "Motorbuller", som kan höras i andra eller tredje mellanklassen;
• ökning av hjärtfrekvensen (takykardi);
• långsam tillväxt och utveckling av barnet
• cyanos av huden;
• i svåra fall, svullnad i övre eller nedre extremiteterna, hemoptys, störning av hjärtets funktion, andningssvårigheter. Spontan hjärtstopp kan uppstå.

Arteriovenös missbildning som uppstår i njurarna uppenbaras:

• smärta i ländryggen på ena eller båda sidorna;
• hematuri (utseendet av blod i urinen);
• ökning i blodtryckstal, dåligt mottagliga för korrigering med antihypertensiva läkemedel.

Med leverskador, som uppträder mycket sällan, är det inte möjligt att upptäcka specifika symtom. De uppstår endast vid samtidig blödning. Det finns hudfärg, svaghet, svimning (synkope), yrsel, avföring kan bli svart (melena), i allvarliga fall faller blodtrycket.

Om vaskulär missbildning påverkar lungorna manifesterar sig det:

• huvudvärk;
• lungblödningar i 10-15% av fallen;
• ökad mängd koldioxid i blodet;
• ökad tendens till trombos.

Vilka är typerna?

Först och främst skiljer sig missbildningar efter storlek:

• mikromart upp till en centimeter;
• små storlekar - upp till två;
• medium - upp till fyra;
• stor - upp till sex;
• gigantiska - mer än sex.

Beroende på storleken på den arteriovenösa missbildningen väljes en lämplig kirurgisk behandling.

Malformation av cerebrala kärl är:

• djupt placerad i stammen, subcortical ganglia, ventriklar;
• ytlig - i hjärnans cortex eller vita substans;
• intradural - i ett fast skal.

Efter typ:

• hemorragisk form. Manifiera av blödning i hjärnans ämne på grund av tryckökningen, på grund av nedsatt blodcirkulation, blodkärlens väggar tunna och deras bristning följer;
• torpid. Det finns inga blödningar, men ökar gradvis i volymmissbildningar, kramar olika delar av hjärnan med olika typiska neurologiska symptom.

AVM i ryggmärgen kan placeras i ryggmärgen, direkt i hjärnan själv eller på dess främre och bakre yta. Enligt strukturen skiljer sig:

• Typ I Bunten innehåller två hypertrofartärer och en avlägsen ven;
• II - krama med försvunna artärer som är sammanflätade med vener;
• III - bildad av stora, omogna kärl;
• IV - saknar små fartyg.

Beroende på kärlskadorna:

• arteriell (7-8% av fallen);
• arteriovenös cavernös (ca 10-12%);
• fistulos (4-5%);
• racemisk (upp till 70%);
• venös (9-11%).

Hur identifierar arteriovenös missbildning?

Diagnostik börjar med:

• noggrann bestämning av neurologisk status
• blodtrycksmätning;
• bedömning av hud och gång
• patientklagomål
• undersökning om graviditeten.

Personer med denna patologishow:

• Doppler-ultraljud. Ger dig möjlighet att bedöma strukturen i venerna och artärerna, blodcirkulationen i dem;
• radiografisk angiografi. För visualisering av kärl injiceras ett kontrastmedel, vilket "belyser" dem;
• dator angiografi. Med det kan du återskapa en 3D-bild av mänskliga fartyg;
• magnetisk resonansangiografi. Hög precision metod för bestämning av arteriovenös missbildning möjliggör att utvärdera formen, strukturen, blodcirkulationen i skadade kärl;
• ultraljud av hjärtat. För diagnos av öppen arteriell kanal. Du kan också uppskatta utstötningsfraktionen, om den är över 70%, så indirekt tillåter du att döma förekomst av missbildning.

behandling

AVM gäller inte sjukdomar som går bort på egen hand. Med platsen för vaskulära missbildningar i hjärnans ytstrukturer är det möjligt att använda:

• kirurgisk ingrepp. En lyckad återhämtning är möjlig med en utbildningsvolym på högst 300 kubikcentimeter;
• embolisering. Kärnan i metoden består i införandet i de drabbade kärlen av ett speciellt ämne (polyvinylalkoholsampolymer), vilket förhindrar blodcirkulation i arteriovenös missbildning. Mycket sällan, med denna metod är det helt botad. I grund och botten reduceras AVM-storleken till 70-80% i volym, vilket signifikant minskar sannolikheten för blödning;
• strålkirurgi. Den nyaste metoden för behandling av denna patologi, som för närvarande används framgångsrikt. Med en utbildningsstorlek på mindre än tre centimeter försvinner missbildningen i 90% av fallen.

Du kan använda en kombination av ovanstående metoder för bättre resultat.

Med ett djupt arrangemang av arteriovenös missbildning förblir prognosen ogynnsam, eftersom läkare inte ens kan komma nära utbildning.

Med bildandet av vaskulära missbildningar i de inre organen tillvägagångssätt till kirurgi och dess excision. I många fall är prognosen gynnsam.

Vad är farlig arteriovenös missbildning?

Det är en mycket farlig och smutsig sjukdom, så dess komplikationer är alltid plötsliga och kommer sannolikt att orsaka död eller funktionsnedsättning. Det finns:

• intracerebrala, intraventrikulära och subaraknoidala (i hålrummet mellan araknoid och mjukmantel) blödningar. Det förekommer i 55-65% av fallen. Symptom liknar bilden av en stroke: Dödlighet i extremiteterna, tal är svårt, suddig syn och samordning, det plötsliga utseendet på en svår huvudvärk.
• epileptiska anfall i cirka 25-40% av fallen;
• kränkning av adekvat blodtillförsel till hjärnan leder till utrotning av en betydande del av neuronerna, och som ett resultat leder detta till signifikant försämring av tal, intellektuella förmågor, i vissa fall till pares eller förlamning av olika delar av kroppen.

Arteriovenösa missbildningar av de inre organen är sällan komplicerade, de är mer karakteristiska för sjukdomens asymptomatiska förlopp.

slutsats

Tyvärr är ingen försäkrad mot förekomsten av denna sjukdom, och inga förebyggande åtgärder har heller utvecklats. Det enda som experter rekommenderar är att undvika olika typer av skador, särskilt huvudområdet.