Fallos Tetrada-karaktäristik: Vad det är, orsaker och behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: vad heter Fallots anteckningsbok, vilka brister kombineras med denna medfödda defekten. Vad orsakar utseende av tetrads, karakteristiska symptom på patologi. Diagnos och behandlingsmetoder, prognos för återhämtning.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Fallot tetrad är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom med fyra (tetrad) karakteristiska defekter:

1. Genom en stark förskjutning av aortan till höger (vanligtvis flyttar aortan från vänster ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvis - från höger kammare).
2. Den maximala stenosen (förminskning) av lungartärstammen (normalt kommer blod från höger kammare in i lungorna och är mättat med syre).
3. Brist på en interventrikulär partition.
4. Fördjupning (volymökning) i höger kammare.

Vad händer i patologi? På grund av brister:

• venöst och arteriellt blod blandas i ventriklerna och inte tillräckligt mättat med syre går in i den systemiska cirkulationen;
• förhöjer syreförlusten i vävnader och organ, förskjutning av aorta och förminskning av lungstammen (desto starkare är stenosen, desto mindre blod är mättat med syre i lungorna och mer kvar i ventrikeln, försvårande stagnation);
• allvarliga störningar i den stora (från vänster ventrikel till aorta) och liten cirkel (från den högra hjärtkammaren till lungartären) leder snabbt till utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.

Som ett resultat utvecklar det sjuka barnet karakteristisk cyanos (cyanos av de första extremiteterna, nasolabiala triangeln och all hud), andfåddhet, cerebral ischemi och hela kroppen.

Cyanos hos ett barn

Fallot's tetrad är en medfödd defekt, alla defekter uppträder under intrauterin organbildning och visas omedelbart efter barnets födelse. Den genomsnittliga livslängden är högst 10-12 år, efter operationen förbättras prognosen beroende på hur allvarlig organsformationerna är uttalade. Endast cirka 5% av barnen med patologi är mogna och lever i åldern 40 år, därför accepteras det som ett barns patologi.

Om vi ​​pratar om skillnaderna mellan barndomen och vuxna manifestationer av Fallot's tetrad, existerar de inte, i alla åldrar kan utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt leda till funktionshinder och allvarlig funktionsnedsättning.

Patologi anses vara en av de allvarligaste medfödda hjärtfel, den är farlig genom den snabba utvecklingen av komplikationer av hjärtsvikt och ischemi hos organ och vävnader. Under de första två åren dör mer än 50% av barnen från stroke (akut syreinsufficiens i hjärnkärl), hjärnabscess (purulent inflammation) och attacker av akut hjärtsvikt. Bristfällig brist leder till en allvarlig försening i barnets utveckling.

Slutligen är det omöjligt att bota hjärtsjukdomar, kirurgiska metoder kan bara förbättra patientens prognos och förlänga livet. I det här fallet finns det ett direkt beroende av tidpunkten för operationen - ju tidigare den utförs (helst i det första levnadsåret) desto större är risken för ett positivt resultat.

Kirurgisk korrigering av Fallot's tetrad utförs av hjärtkirurger, och kardiologen ansvarar för övervakning av patienter före och efter operation.

Orsaker till

Eftersom hjärtat läggs och bildas under första trimestern anses inflytandet av några toxiner vid 2-8 veckors graviditet anses vara särskilt farligt för utseendet av Fallots tetrad. Oftast är de:

• droger (hormoner, lugnande medel, hypnotika, antibiotika, etc.);
• smittsamma sjukdomar (röda hundar, mässling, skarlettfeber);
• skadliga industriella och hushålls kemiska föreningar (salter av tungmetaller, giftiga kemikalier och gödningsmedel);
• toxiska effekter av alkohol, droger och nikotin.

Risken för missbildning förekommer i familjer där nära släktingar har barn med hjärtfostrets anomalier.

Symptom på patologi

Fallot tetrad är en mycket svår livshotande hjärtsjukdom. Den är snabbt komplicerad av utseendet på uttalade tecken på hjärtsvikt och störningar i hjärncirkulationen, vilket försämrar prognosen och komplicerar patientens liv. Från tidig barndom slutar någon, ens elementär, fysisk känslomässig aktivitet med andfåddhet, markerad cyanos (cyanos), svaghet, yrsel, svimning.

I framtiden kan anfall sluta med andningsstopp, konvulsioner, hypoxisk koma (på grund av brist på syre i blodet), i framtiden - delvis eller fullständigt funktionshinder. Den typiska hållningen hos patienterna hyser, i spänning, för att lindra tillståndet efter belastningen.

Efter operationen förbättras patientens tillstånd, men fysisk aktivitet är begränsad så att den inte provar utvecklingen av andfåddhet och andra symtom på hjärtsvikt.

De huvudsakliga tecknen på defekt beror på nedsatt blodberikning med syre, på grund av detta kallas det "blå".

Karakteristiska symptom på Fallot's tetrad:

Andnöd, som uppträder och ökar efter någon åtgärd (gråt, suger)

Stark svaghet (det orsakas av de mest elementära åtgärderna)

Förlust av medvetande (de två sista symtomen beror på progressiv cerebral ischemi)

Komplikationer av patologi - cyanotiska attacker, vars utseende indikerar svår hypoxi (syrebrist) och försämrar patientens prognos väsentligt. De förekommer vanligen 2-5 år och åtföljs av följande symtom:

1. Andning och puls ökar plötsligt (från 80 slag per minut).
2. Andnöd ökar.
3. Barnet är orolig.
4. Cyanos förbättras märkbart till en violett nyans.
5. Det finns en stark svaghet.
6. Attacken kan leda till förlust av medvetande, kramper, andningstopp, koma, stroke eller plötslig död.

På grund av syrebrist lider barn med medfödda missbildningar bakom utvecklingen, lär sig olika färdigheter värre (håll inte huvudet etc.), blir ofta sjuka.

diagnostik

Med tiden uppträder patienter som karaktäristiska yttre tecken på vilka du kan göra en primär diagnos:

• Den mest karakteristiska indikatorn är akrocyanos (cyanos av de perifera regionerna - händer, fötter, öron, fingrar, näsa och hela kroppen);
• förtjockning av fingertopparna i form av "trummor" och deformation av naglarna i form av "klockglas" (konvex, rund);
• fördröjning i fysisk utveckling, viktminskning;
• utplattad bröstkorg (visas oftare bröstkorg).

När man lyssnar på hjärtat finns ett grovt "surrande" eller "skrapande" ljud.

Bekräftad av Fallot's tetrad hos barn som använder hårdmetoder:

• Ultraljud, som bestämmer förändringen i storleken på hjärtkamrarna (dilatation av högra ventrikeln).
• På EKG registreras den ofullständiga blockaden av de ledande benen i hans (höger) bunt och hypertrofi (ökning, förtjockning) av hjärtkärlets hjärtkärl.
• Med hjälp av radiografi registreras ett karakteristiskt mönster av lungorna (på grund av brist på blodtillförsel, de ser genomskinliga) och hjärtat (en ökning i storlek och form i form av en stövel eller sko, med en upphöjd övre del av hjärtat).
• Doppler kan bestämma riktningen av blodflödet och blodkärlets diameter.

I allmänhet är ett blodprov (istället för normalt) dubbelt så många röda blodkroppar (erytrocyter). Detta beror på att kroppen försöker kompensera för bristen på syre genom att öka cellerna som kan tillgodose detta behov.

Behandlingsmetoder

Bota patologi är helt omöjligt:

• i 30% av överträdelserna i kombination med andra medfödda anomalier, vilket komplicerar prognosen och behandlingen
• 65% av de hemodynamiska störningarna (blodflödet) är så uttalade att kirurgisk behandling förbättrar patientens tillstånd under en tid, förlänger tiden och förbättrar livskvaliteten, men patologin utvecklas gradvis vilket leder till utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.

Som behandlingsmetoder som används:

1. Drogterapi (akutvård för cyanotiska attacker).
2. Palliativ intervention (förberedelse för radikal operation, tillfällig eliminering av kritiska hemodynamiska störningar).
3. Radikal korrigering (återställande av interventrikulär septum, rörelse av aortaöppningen, utvidgning av lungartärens stenos, etc.).

Förväntad livslängd och ytterligare prognos beror helt på hur snabbt operationen utfördes.

Drogterapi

Drogterapi används som en nödsituation för en cyanotisk attack:

• syreinhalation används för att återställa mättnad av vävnader och blod med syre;
• Natriumvätekarbonatlösning injiceras för att lindra acidos (ackumulering av metaboliska produkter);
• För att underlätta andningsförloppet, använd bronko- och antispasmodik (aminofyllin);
• För att förhindra chock på grund av nedsatt gasutbyte, vidhäftning (vidhäftning av röda blodkroppar) och blodproppsbildning injiceras en plasmasubstitutlösning (reopolyglucin) intravenöst.

Efter attackerna försvårar barnets prognos, och kirurgisk korrigering av defekten behövs snart.

Tillfällig eliminering av hemodynamiska störningar

Tillfälliga korrigerings- eller palliativa metoder används strax efter födseln eller i en tidig ålder, bland annat skapandet av olika anastomoser (anslutningar, vägar) mellan fartyg.

Fallot's Tetrad hos nyfödda: Allt om hjärtatsjukdom

I gruppen anses alla medfödda hjärtfel hos Fallot tetrad vara en av de mest komplexa och farliga. Olika faktorer kan påverka utvecklingen av en defekt under perioden för bildning och läggning av ett organ. Denna patologi behandlas framgångsrikt och överlevnaden av barn efter operationen är hög.

Beskrivning av sjukdomen

Fallot tetrado är en komplex medfödd hjärtsjukdom.

Tetrad Fallot är en medfödd hjärtsjukdom och fick sitt namn till ära av den franska läkaren Fallot. Han identifierade 4 kränkningar i hjärtat, nämligen:

Fallot's tetrad kombineras vanligtvis med andra utvecklingsavvikelser: Dandy Walker syndrom, medfödd dvärg, extra överlägsen vena cava etc.

Med Fallot's tetrad stör blodcirkulationen.

Mot bakgrund av VSD är septum mellan ventriklarna brutna och blod blandas med varandra. Venöst blod går in i arteriellt blod och därifrån till alla organ. Som ett resultat är de bristfälliga i syre. Venöst blod ska inte komma in i arteriet.

Denna patologi är medfödd och hur lång tid barnet kommer att leva beror på graden av hjärtsvikt. Om tiden inte utför operationen dör barnen i spädbarn.

Orsaker och symtom

Barn med vice kan ligga bakom i fysisk och motorisk utveckling.

Uppkomsten av en defekt uppträder inuti livmodern i den tidiga perioden när hjärtat läggs. Utvecklingen av denna anomali främjas av olika orsaker och faktorer som orsakar genmutationer i embryotillväxten.

De vanligaste faktorer som kan leda till vice:

• Exponering för joniserande strålning.
• Ta olagliga droger.
• Dricker alkohol.
• Farliga virussjukdomar som en gravid kvinna hade haft.
• Uppskjuten akut sjukdom.
• Dåliga vanor
• Diabetes mellitus.

Med Fallot's tetrad har huden och slemhinnorna en blåaktig nyans. Först visas detta symptom i nasolabial triangeln, fingrarna och sprider sig sedan i hela kroppen. Svårighetsgraden av symtomen beror på graden av förträngning av lungstammen, storleken på defekten i septum.

Barnet blir trött mycket snabbt under träning. I en nyfödd är det möjligt att identifiera en defekt när han, när han suger ett bröst eller medan han gråter, blir ansiktet blått.

Barnet sitter bakom under utveckling och senare börjar andra barn sitta ner, krypa, gå.

I ett barn är andningen ojämn och allvarlig, andfåddhet observeras under fysisk ansträngning och i vila. I allvarliga fall kan utfall förekomma, kännetecknat av andfåddhet, kramper, förlust av medvetande. Detta kan vara dödligt om du inte vidtar åtgärder i tid.

Anfall kan minska eller försvinna med 6 år. Barnet är emellertid ofta sjuk, har ingen bra hälsa jämfört med sina kamrater. Fingerna i fingrarna tjocknar och ser ut som "trummor". Äldre barn, för att lindra sitt tillstånd under cyanotiska attacker, tenderar att knyta sig.

Mer information om patologin finns i videon:

Fallotens tetrad anses vara en av de mest komplicerade defekterna, som kännetecknas av hög dödlighet. Om patologins gång är svåra är livslängden 1-2 år. Den genomsnittliga livslängden med en sådan defekt är cirka 15 år.

Vidare är det på grund av en medfödd defekt komplikationer som trombos i hjärnkärl, hjärnabscess, hjärtsvikt, bakteriell endokardit, etc. I mer allvarliga fall är döden möjlig. Det är viktigt att identifiera bristen i ett barn i tid och starta behandlingen i tid för att undvika allvarliga konsekvenser.

Typer av klassificering

För att bestämma behandlingens taktik är typ av anomali nödvändigtvis etablerad

Det finns flera former av den patologiska processen med avvikelser från excretionskanalen från högerkammaren:

1. Embryology. Skiljeväggen är låg och flyttas till vänster och lite framåt. En stark inskränkning observeras i regionen av den restriktiva ringen.
2. Hypertrofisk. Obstruktion kännetecknas av en förskjutning av septum anteriorly och till vänster. Området med maximal stenos motsvarar området för utmatningsdelen av höger kammare.
3. Multi. Det kännetecknas av förlängning av den koniska partitionen och närvaron av delvis obstruerade obstruktionsgrader.
4. Tubular. En sådan variant kännetecknas av förkortning, smalning av lungstammen.

Under blodets rörelse finns ett annat tryck i olika områden. Med hänsyn till hemodynamik finns det flera kliniska och anatomiska former av defekten:

• Atresi av munen hos lungartären
• Cyanotisk form
• Akionotisk form

Om lumen i lungartären nästan helt ersätts, skickas det blandade blodet från båda ventriklarna till aortan. Samtidigt uttalade syrebrist.

När venoarteriell eller vänster-höger blodutsläpp utvecklar cyanotisk form med uttalad cyanos i huden. När det gäller ledformen är arteriell stenos måttlig och perifer resistens är högre. Som ett resultat utvecklas en vänster-höger urladdning av blod, karakteriserad av blek hud.

diagnostik

Ultraljud detekterar alla anatomiska komponenter i patologin.

När du går till doktorn undersöker läkaren objektivt patienten och uppmärksammar symptom som pallor, bröstförmåga, förtjockning av fingrarna i fingrarna etc. När hjärtat lyssnar kan kardiologen upptäcka ett grovt systoliskt mugg under 2-3 mellanlagringsutrymmet och en andra tonförsvagning lungartären.

För att bekräfta diagnosen Fallot's tetrad samlar kardiologen en fullständig historia av patienten och föreskriver passagen av instrumentala metoder:

• EKG. Under studien finns det tecken på hypertrofi hos vissa delar av hjärtat, svag sinusnod, AV-blockad.
• Ekokardiografi. Den vanligaste metoden för diagnos av hjärtsjukdom och kan upptäcka stenos och andra anatomiska störningar i hjärtat.
• Röntgen. Studien låter dig upptäcka utbuktning av bågen i en av ventriklerna och liknar en trollformel i form.
• Koronär angiografi. Denna metod utförs för att bestämma den anatomiska egenskapen hos defekten. Studien ger fullständig information om lungkärlen och hjälper till att identifiera patologier i kransartärerna och förekomsten av systemiska lungkollateraler.
• Kateterisering av hjärthålen. Genomförs för att bestämma syrgasering av blod i aortan. Förfarandet mäter trycket i ventrikeln såväl som trycket mellan ventrikeln och lungartären.

Det är viktigt att skilja Fallo's tetrad från andra medfödda patologier, som också kännetecknas av cyanos av huden. Vid behov utförs beräkning eller magnetisk resonansavbildning.

Behandling och prognos

Patologi kan endast behandlas kirurgiskt.

Vid diagnosen Fallot's tetrad anges kirurgisk behandling. Vanligtvis utförs operationen om 3-5 månader. I vissa fall krävs en nödoperation: med frekventa attacker, cyanos, andfåddhet och hjärtklappning i vila, som ligger i fysisk utveckling. Urgent terapi utförs för att eliminera den cyanotiska attacken. Med uttalade symtom på cyanos injiceras intravenöst prostaglandin E1 intravenöst i en dos av 0,05-0,10 μg. Denna procedur utförs för att öppna ett aktiebolag. Attacken kan stoppas med hjälp av syrebehandling.

Vid hjärtkirurgi är operationen för att eliminera 4 defekter en av de svåraste. Operationen utförs under generell anestesi. Först, dissekera bröstet på framsidan. Vidare är hjärtlungsmaskinen ansluten efter att ha fått tillgång till hjärtat.

Därefter görs ett hjärtinsnitt från högerkammaren för att inte skada kransartärerna. Därefter utförs plastventiler och defekten avlägsnas. För att göra detta, använd ett syntetiskt tyg - Dacron. Det kan användas för att eliminera det defekta biologiska materialet - perikardvävnad. Efter att ha fullföljt alla steg sugs väggen till höger kammare och återställer blodcirkulationen.

Åtgärden för att eliminera defekten är ganska komplicerad, följaktligen kan komplikationer observeras: bevarande av lindring av lungstammen, utveckling av arytmi.

Efter operationen är dödligheten upp till 10%. När man utför operationen avslöjar barn under 5 år i många fall inte, när de granskas efter några år, inte utvecklingshinder.

Cirka 80% av barnen efter operationen skiljer sig inte från andra barn och leder samma livsstil. Det finns emellertid vissa begränsningar i över-ansträngning. Före och efter hjärtkirurgi visas funktionshinder för alla barn. Efter en tid, en omprövning.

"Blå" medfödd hjärtsjukdom och metoder för dess korrigering: Fallot tetrad hos nyfödda

Kombinationen av fyra väldefinierade anatomiska defekter i hjärtat och blodkärlens struktur ger anledning att diagnostisera Fallos tetrade medfödda hjärtsjukdom.

Sjukdomen detekterades och beskrivs av franskpatologen E. L. Fallo 1888. Under de senaste 100 åren har läkare lyckats uppnå goda resultat vid tidig upptäckt och eliminering av denna defekt.

Vad det är: beskrivning och kod enligt ICD-10

Fallot tetrad är en medfödd hjärtsjukdom som ofta diagnostiseras hos nyfödda. Koden för ICD-10 är Q21.3.

Fallot tetrad förekommer hos 3% av barnen, vilket är en femtedel av alla detekterbara medfödda hjärtefekter. 30% av alla missfall och ouppvecklade graviditeter är förknippade med Fallot's tetrada i fostret, och ytterligare 7% av barn med denna patologi är födda döda.

Fallo tetrad diagnostiseras om det finns en kombination av fyra anatomiska defekter i strukturen i hjärt-kärlsystemet hos en nyfödd:

• Stenos eller förminskning av lungartären som sträcker sig från höger kammare. Dess omedelbara syfte är att bära venöst blod i lungorna. Om det finns en förträngning vid lungartärens mun kommer blod från hjärtkammaren till artären med kraft. Detta leder till en betydande ökning av belastningen på högra hjärtat. Med ålder ökar stenos - det vill säga den här defekten har en progressiv kurs.
• Fel i form av ett hål i interventricular septum (VSD). Normalt separeras hjärtekammarna med en tomvägg, vilket gör att du kan behålla olika tryck i dem. Med Fallot's tetrad finns en lumen i interventrikulär septum och därför utjämnas trycket i båda ventriklerna. Samtidigt injicerar högra hjärtkammaren inte bara blod i lungartären, utan även in i aortan.
• Dextraktion eller förskjutning av aortan. Normalt är aortan på vänster sida av hjärtat. Med Fallot's tetrad flyttas den till höger och ligger direkt ovanför öppningen i interventricular septum.
• Förstoring av hjärtatets högra hjärtkärl. Det utvecklas igen, på grund av ökad belastning på högra hjärtat på grund av nedsättandet av artären och förskjutningen av aortan.

I 20-40% av fallen med Fallot's tetrad finns samtidiga hjärtfel:

Tabell över jämförelse av triad, tetrad och pentad av Fallot.

• ventvulär stenos av lungartären eller obstruktion av utgångsdelen av hjärtats högra hjärtkammare;
• utvidgning av hjärtats högra hjärtkärl;
• ASD.

• stenos av utmatningssektionen i höger hjärtkammare;
• subaortisk ventrikulär septaldefekt
• aortisk dextroposition;
• höger ventrikulär hypertrofi (tecken på patologi på ett EKG).

cirkulationsdynamik

När defekten utvecklar följande på varandra följande hemodynamiska störningar:

• På grund av lindning av lungartären upplever högra hjärtkroppen volymen överbelastning (från det högra atriumet) och trycket (från lungartären). Ett överflöde av blod orsakar en ökning av dess slående kraft;
• När trycket i höger kammare blir kritiskt börjar venös urladdning från höger till vänster;
• Från vänster ventrikel går blandat blod in i aortan;
• På grund av medfödd dextroposition tar aortan dessutom blod från höger kammare;
• Innehållet av koldioxid i blodet ökar, syre minskar (hypoxemi);
• I de inre organen börjar hypoxi, vilket förvärras av utarmningen av den lilla cirkulationscirkulationen;
• På grund av syrebrist utvecklas polycytemi - en ökning av blodkroppens nivå och hemoglobin.

En användbar video om hemodynamik i Fallos tetrad:

Orsaker och riskfaktorer

Hjärtans anatomiska strukturer bildas i fostret under de första tre månaderna av intrauterin utveckling.

Det var vid denna tidpunkt att eventuella skadliga yttre påverkningar på en gravid kvinnas kropp kan få en dödlig effekt på bildandet av medfödd hjärtsjukdom.

Riskfaktorer vid denna tidpunkt är:

• akuta virussjukdomar;
• användning av vissa droger, psykoaktiva och psykotropa ämnen (inklusive tobak och alkohol) av en gravid kvinna
• tungmetallförgiftning;
• strålningsexponering
• Den framtida modernens ålder är över 40 år.

Typer av CHD och stadier av dess utveckling

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos defekten utmärks flera typer av Fallot's tetrad:

• Embryologisk - maximal inskränkning av artären ligger i nivå med den avgränsade muskelringen. Stenos kan elimineras genom ekonomisk resektion av artärkonen.
• Hypertrofisk - den maximala inskärningen av artären ligger i nivå med den avgränsande muskelringen och ingången till höger kammare. Stenos kan elimineras genom massiv resektion av artärkonen.
• Tubular - hela artärkonen är inskränkt och förkortad. Patienter med en sådan defekt kan inte utsättas för en radikal kirurgisk korrigering av lungartärens stenos. Palliativ plast föredras för att förhindra att sjukdomen förvärras.
• Multikomponentartärstenos orsakas av ett antal anatomiska förändringar, vars position och egenskaper bestämmer det framgångsrika resultatet av kirurgisk korrigering av stenos.

Beroende på egenskaperna hos en defekts kliniska manifestationer utmärks följande former av det:

• cyanotisk eller klassisk - med uttalad cyanos (cyanos) i huden och slemhinnorna;
• acyanotisk eller "blek" form - vanligare hos barn under de första tre åren av livet som ett resultat av partiell kompensation av defekten.

Enligt kursens svårighetsgrad utmärks dessa former av sjukdomen:

• Heavy. Dyspné och cyanos förekommer nästan från födseln med gråt, matning.
• Classical. Sjukdomen debuterar i en ålder av 6-12 månader. Kliniska manifestationer är nära korrelerade med ökad fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider av allvarliga ensidiga cyanotiska attacker.
• Mild form med sena utseende av cyanos och andfåddhet - på 6-10 år.

I sin kurs går sjukdomen igenom tre på varandra följande steg:

• Relativt välbefinnande. Den här fasen är oftast från födsel till 5-6 månader. Det finns inga uttalade symtom på sjukdomen, vilket är förknippat med partiell kompensation av felet på grund av de strukturella egenskaperna hos hjärtat av den nyfödda.
• Cyanotisk fas. Den svåraste perioden i ett barns liv med Fallots anteckningsblock, varar 2-3 år. Samtidigt uttalas alla kliniska manifestationer av sjukdomen: andfåddhet, cyanos, astmaattacker. Denna ålder står för det största antalet dödsfall.
• Övergångsfasen eller fasen för bildandet av kompensationsmekanismer. Den kliniska bilden av sjukdomen kvarstår, men barnet anpassar sig till sin sjukdom och kan förebygga eller minska sjukdomens början.

Fara och komplikationer

Diagnosen Fallot's tetrad tillhör kategorin svåra hjärtfel med hög mortalitet. Med en ogynnsam sjukdom är patientens genomsnittliga livslängd 15 år.

Sådana komplikationer av sjukdomen är vanliga:

• cerebral eller pulmonell trombos på grund av ökad blodviskositet;
• hjärnabscess
• akut eller kongestiv hjärtsvikt
• bakteriell endokardit
• försenad psykomotorisk utveckling.

Symptom på sjukdomen

Beroende på graden av smalning av artären och storleken på öppningen i interventrikulär septum ändras åldern för de första symtomen på sjukdomen och graden av deras progression. Tänk på sjukdoms kliniken, för Fallots tetrad är karakteristiska:

• Cyanos. Oftast förekommer hos barn under ett år, först på läpparna, sedan på slemhinnorna, ansikte, armar, ben och torso. Framsteg med barnets ökade fysiska aktivitet.
• Tjockna fingrar i form av "trummor" och bullande naglar i form av "klockglas" bildas redan med 1-2 år.
• Andnöd i form av djup arytmisk andning. I detta fall ökar frekvensen av inandning och utandning inte. Dyspné värre med minst ansträngning.
• Trötthet.
• Hjärtbult - utbrott på bröstet i hjärtat.
• Fördröjd motorutveckling på grund av begränsningar i motoraktivitet.
• Hjärtmumbran.
• Den karaktäristiska positionen hos ett sjukt barns kropp är hukande eller liggande med benen böjda i magen. Det är i detta läge att barnet känns bättre och därför accepterar det omedvetet så ofta som möjligt.
• Svimning tills hypoxemisk koma.
• "Blå" attacker av dyspné och cyanos i allvarlig paroxysmal sjukdom, där unga barn (1-2 år) plötsligt blir blåa, börjar kväva, blir rastlösa och kan sedan förlora medvetandet eller till och med falla i en koma. Efter attacken är barnet slötsamt och sömnigt. Ofta kan barnet till och med dö som ett resultat av en sådan förvärring.

Cyanotisk attack

Attacken utvecklas med en signifikant minskning av lungstammen och är karakteristisk för små barn. Det orsakas av spontan sammandragning av högra hjärtkammaren, som förvärrar hypoxemi. Syrebrist provokerar hjärnans hjärnan och ett överskott av koldioxid stimulerar andningscentret.

Attacken manifesteras av plötslig inspirerande dyspné (svårighet och ökad inspiration). Barnets andning liknar den hos en främmande kropp och åtföljs av generaliserad blå hud. Patienten tar ett tvingat läge och förlorar medvetandet inom 1-2 minuter.

Åtgärdens algoritm:

1. Ring en ambulans.
2. Skydda barnet från främlingar.
3. Tillför frisk luft.
4. Unzip kläderna.
5. Kontrollera att luftvägen är klar.

Vid ankomsten av ambulansen tas brådskande åtgärder:

• syrebehandling genom en mask (20% vått syre);
• bestämning av vitala tecken;
• administrering av bronkodilatatorer och kardiotonika (aminofyllin, norepinefrin);
• EKG-avlägsnande och samtidig förberedelse för införande av antiarytmika (attacken är ofta komplicerad av fibrillering);
• transport till sjukhus

Alla droger administreras intravenöst. Medicinska leverantörer håller en defibrillator vid vårdpunkten. På sjukhuset stabiliseras barnets tillstånd med hjärtdroger och syrebehandling.

Diagnos av sjukdomen

Sjukdomen diagnostiseras på basis av anamnese, efter en klinisk undersökning och auskultation av bröstet, med beaktande av resultaten av instrumentella metoder för forskning.

inspektion:

• Universell blå hud och slemhinnor i hela kroppen.
• Tillväxtfördröjning, dystrofi av 2-3 grader.
• Hjärtpjäxa.
• Fibrerande ändringar av fingrar och naglar ("klockglas", "trummor").

sondering:

• I projiceringen av lungartären (nivån av det andra interkostala utrymmet på vänster av båren) bestäms av systolisk tremor.
• I kupolen visar ett hjärtslag.

auskultation:

• I det andra mellanrummet till vänster hörs långvarigt systoliskt murmur.
• Den andra tonen är avstängd.
• Vid punkten av Botkin - systoliskt mjukt ljud som orsakas av urladdning av blod genom en defekt i septum.

Laboratorieuppgifter:

• Polycytemi (ökade nivåer av blodkroppar och hemoglobin).
• Att sänka ESR till 2-0 mm per timme.

radiografi:

• Minskad blodtillförsel till lungorna (pallor av rötterna).
• Plattningen av buk i lungstammen.
• Den högra ventrikelens horisontella läge.
• Offset mot höger aortabåge.
• Understrukit hjärtat midja till vänster.

EKG:

• Växlingen av hjärtat axel till höger.
• Signifikant ökning av R-vågan i höger ledning (V1-V2).
• Möjliga tecken är en delad R-våg, arytmier.

ultraljud:

• Bekräftelse av alla komponenter av vice.
• Hjärta i form av "sko".
• Utsläpp av blod från höger till vänster.
• Skillnaden i tryck mellan ventriklerna.

Ur en diagnostisk synpunkt är den mest värdefulla ultraljuden av hjärtat med en doppler. Invasiva metoder för att undersöka typen av angiografi och hjärtkateterisering hos nyfödda utförs sällan, endast vid otillfredsställande resultatkvalitet med andra diagnostiska metoder.

Differentiell diagnos av Fallot's tetrad utförs med sjukdomar som liknar kliniska manifestationer:

Hur identifierar du fostret?

Omfattande diagnos vid graviditet för närvaro av Fallot's tetrad i ett foster innefattar:

• Genetisk rådgivning med definitionen av karyotyp (defekten kombineras ofta med medfödda syndrom - Patau, Down).
• Bestämning av storleken på krageutrymmet i 1 trimester - storleken överstiger 3,5 mm.
• Genomförande av ultraljud under första trimestern - Brutala brott mot hjärtats läggning (ofta - och andra organ).
• Fetal ultraljud i 2: a trimestern - Lungstammens stenos, septaldefekt, aortisk dextroposition.
• Färgkartläggning - turbulent blodflöde, otillräcklig venös inflöde i lungartären.

Ytterligare taktik:

• Vid diagnos i upp till 22 veckor måste en kvinna avgöra om hon vill hålla graviditeten.
• Vid samtycke observerar en gravid kvinna och en obstetrikare-gynekolog en gravid kvinna före födseln.
• Leverans sker på ett naturligt sätt.
• Barnet faller under överinseende av en neonatolog, varefter han är registrerad hos en kardiolog och en hjärtkirurg.
• Tiden för operationen är planerad.

Tidsintervallet för interventionen beror på graden av smalning av lungartären. Med signifikant stenos utförs operationen under den första månaden i livet, med måttlig - inom 3 år från födelsetidpunkten.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling anges. Den optimala åldern för operation är 3-5 år. Men före denna ålder är det fortfarande nödvändigt att växa, har passerat scenen av uttalad cyanos och andfåddhet hos ett barn om 1-2 år

Sällan dör barn med Fallo's tetrade exakt under allvarliga enhälliga cyanotiska anfall i en tidig ålder om de inte har kompetent medicinsk hjälp och stöd:

• förebyggande och behandling av associerade sjukdomar (anemi, rickets, infektionssjukdomar);
• förebyggande av uttorkning
• lugnande terapi;
• behandling med adrenerga blockeringsmedel;
• behandling med antihypoxanter och neuroprotektorer;
• syrebehandling;
• underhållsbehandling med vitaminer och mineraler.

Beroende på de anatomiska egenskaperna hos den befintliga defekten ges företrädesvis metoden för kirurgisk ingrepp:

• Palliativ kirurgi praktiseras när det är omöjligt att helt eliminera hjärtsjukdom. Nödvändigt att optimera patientens livskvalitet. Oftast appliceras aorto-pulmonal anastomos - det vill säga lungartären är kopplad till subklavian med hjälp av syntetiska implantat. Ibland är en palliativ operation endast den första etappen av kirurgisk ingrepp hos ett barn under 1 år - det låter barnet leva i flera år innan en radikal korrigering av felet utförs.
• Radikalkorrigering innebär eliminering av ventrikulär septaldefekt och expansion av lungartären. Det här är en öppen hjärtoperation, varefter barnet efter en tid kommer att kunna leda ett praktiskt normalt liv. Det är viktigt att notera att en sådan operation rekommenderas för barn minst 3-5 år.

Stages av kirurgisk behandling

Operationen består av två steg - radikal och palliativ. Den palliativa kirurgin utförs i syfte att lindra det vitala tillståndet, en radikal operation - för att eliminera defekten.

Den första är eliminering av lungstenos (valvulotomi)

Det genomförs enligt plan för barn under 3 år på ett hjärtkirurgiskt sjukhus. Åtkomst - endast öppen (öppnar bröstet).

steg:

1. Rib incision och sternum extraktion.
2. Öppning av bröstkaviteten och snitt runt hjärtat väskan.
3. Introduktion av valvulotom i hjärthålen.
4. Dissektion av lungkammarens väggar för att expandera dess diameter.

Resultatet av operationen är att förbättra flödet av venöst blod i lungorna och eliminera hypoxi.

Andra ingrepp kan utföras istället för valvulotomi:

• Resektion - avlägsnande av den avsmalnade delen av höger kammare för att öka dess hålighet;
• Skapa omloppsrutter för blodflöde - arkivering av subklavianartären eller aorta till grenarna i lungstammen.

Den andra plasten av ventrikulär septaldefekt

Det utförs vid anslutning av hjärt-lungmaskinen 3-6 månader efter det första ingreppet.

steg:

1. Öppnar bröstkaviteten.
2. Anslutning av hjärt-lungmaskinen.
3. Kardioplegi (stänger av hjärtat från systemcirkulationen).
4. Klämma fast aortans väggar.
5. Öppning av höger kammare.
6. Avslutande av en septal defekt.
7. Ytterligare arkivering av plåstret till höger kammare för att öka storleken på dess hålighet.

Eventuella postoperativa komplikationer

Komplikationer uppträder i 2,5-7% av fallen och är förknippade med skador på hjärtets mikrostrukturer och blodkärl, felaktig driftsteknik:

• Skador på ledande fibrer.
• Plötslig hjärtstopp.
• En rupturerad ventil i lungartären och hela den fibrösa ringen.
• Otillräcklig resektion av höger kammare (avlägsnande av för mycket av myokardiet).

Prognos efter och utan behandling, förväntad livslängd

Utan operation lever 3% av patienterna till 40 år. Framgångsrik operation tillåter patienter att uppnå livslängd (70 år eller mer). Ytterligare observation läggs till livslång registrering, fysisk aktivitetskontroll, behandling av samtidiga sjukdomar.

Statistik, hur många människor lever med denna diagnos:

• Femårsöverlevnad efter operation: 92-97%.
• Lev till 20 år: 87-88% av patienterna.
• Lev till 30 år: 77-80% av patienterna.
• Den genomsnittliga livslängden efter interventionen är 66-72 år.
• Förväntad livslängd för samtidiga sjukdomar (arytmi): 50-55 år.

Kliniska riktlinjer

Rekommendationer för gravida kvinnor och mammor med barn med vice:

• Tidig registrering för graviditet (upp till 12 veckor).
• Registrering av ett sjukt barn.
• Uteslutning av självbehandling och avslag på operationen.
• Minimering av hypotermi, överdriven motion, övermålning.

Rekommendationer för patienter:

• Kontroll av hälsa, vikt och sömnslängd.
• Ger adekvat fysisk aktivitet.
• Balanserad diet.
• Klasser i poolen, kardiologisk skola.
• Regelbunden medicinsk undersökning.
• Behandling av samtidiga sjukdomar (arytmier, blockader).

Den enda åtgärden för att förhindra det ledsamma resultatet av sjukdomen är i tid omedelbart att besöka läkaren om du hittar de första tecknen på sjukdomen, noggrann observation av barnet och vaksam medicinsk övervakning. Fallot's tetrad är inte en sjukdom där du kan experimentera med alternativa behandlingar och hoppas på ett mirakel. Att spara livet för en liten patient ligger bara i hjärtkirurgens händer.

Användbar video

På den medfödda hjärtsjukan - Fallot's tetrad - berätta Elena Malysheva och hennes kollegor:

Fallot tetrad: symptom, diagnos, korrigering, prognos

För ungefär 100 år sedan lät diagnosen Fallot's "tetrad" låta som en mening. Komplexiteten hos denna defekt möjliggjorde givetvis möjligheten till kirurgisk behandling, men operationen under lång tid utfördes endast för att lindra patientens lidande, eftersom det inte kunde eliminera orsaken till sjukdomen. Medicinsk vetenskap gick framåt, de bästa sinnena, utveckling av nya metoder, upphörde inte med att hoppas att sjukdomen kan övervinnas. Och de misstog inte - tack vare ansträngningarna från människor som har dedikerat sina liv till kampen mot hjärtfel, har det blivit möjligt att läka, förlänga livet och förbättra dess kvalitet även vid sådana sjukdomar som Fallots tetrad. Nu kan ny teknik i hjärtkirurgi framgångsrikt korrigera denna patologins gång med det enda villkoret att operationen kommer att utföras i spädbarn eller tidig barndom.

Själva namnet på själva sjukdomen säger att det inte är ett utseende på sig, utan för fyra defekter på en gång, som bestämmer det mänskliga tillståndet. Fallotens tetrad är en medfödd hjärtsjukdom, där 4 anomalier kombineras:

1. Septumfelet mellan hjärtkammarens ventrikel är vanligtvis den membranösa delen av septum frånvarande. Längden på denna defekt är ganska stor.
2. Ökningen i volymen av höger kammare.
3. Förminskningen av lumen i lungstammen.
4. Aortisk dislokation till höger (dextroposition), upp till staten när den delvis eller till och med helt avviker från höger kammare.

I grund och botten är Fallo tetrad associerad med barndomen, vilket är ganska förståeligt: ​​sjukdomen är medfödd och livslängden beror på graden av hjärtsvikt som bildas som ett resultat av patologiska förändringar. Det är inte ett faktum att en person kan förvänta sig att leva länge och lyckliga - sådana "blåa" människor lever inte i ålderdom, och dessutom dör de ofta under bröstperioden om kirurgi av någon anledning skjuts upp. Dessutom kan Fallos tetrade åtföljas av en femte anomali av hjärtutveckling, vilket förvandlar den till Fallots pentad - en atriell septalfel.

Cirkulationssjukdomar i Fallot's tetrad

Fallotens tetrad tillhör de så kallade "blåa" eller cyanotiska defekterna. En defekt i septumet mellan hjärtekammarna leder till en förändring av blodflödet, vilket medför att blodet kommer in i den systemiska cirkulationen som inte ger tillräckligt med syre till vävnaderna och de börjar i sin tur uppleva svält.

På grund av den ökande hypoxien förvärvar patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyans, så denna defekt kallas "blå". Situationen med Fallot's tetrad försvåras av närvaron av en förminskning i regionen av lungstammen. Detta leder till det faktum att en tillräcklig volym venöst blod inte kan passera genom lungornas förträngda öppning till lungorna, därför kvarstår en signifikant mängd i den högra kammaren och i den venösa delen av lungcirkulationen (därför blir patienterna blåa). Denna mekanism för venös stagnation, förutom att minska blodsyresättning i lungorna, bidrar till den ganska snabba utvecklingen av CHF (kroniskt hjärtsvikt), vilket manifesterar sig:

cyanos med Fallot's tetrad

• Förhöjningen av cyanos;
• Metaboliska störningar i vävnader;
• Vätskeackumulering i hålrummen;
• Förekomsten av ödem.

För att förhindra en sådan händelseutveckling visas patienten hjärtkirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptom på sjukdomen

På grund av att sjukdomen manifesteras ganska tidigt, kommer vi i artikeln att fokusera på barnens ålder, från och med födseln. De viktigaste manifestationerna av Fallo tetrad beror på en ökning av CHF, även om sådana barn inte utesluter utvecklingen av akut hjärtsvikt (arytmi, andfåddhet, ångest och bröstkorg). Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lymfkroppen, liksom längden på defekten i septumet. Ju mer dessa sjukdomar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden. Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lindningens lindring samt längden på defekten i septumet. Ju mer dessa störningar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden.

I genomsnitt börjar de första manifestationerna vid 4 veckor av ett barns liv. Huvudsymptom:

1. Cyanotisk färgning av barnets hud visas först när man gråter, suger, då kan cyanos bibehållas även i vila. Först framträder endast cyanos av den nasolabiala triangeln, fingertopparna och öronen (akrocyanos), då hypoxi utvecklas, är utvecklingen av totalcyanos möjlig.
2. Barnet ligger bakom i fysisk utveckling (senare börjar hålla huvudet, sitta ner, krypa).
3. Förtjockning av terminalfalangerna i form av "trummor".
4. Naglarna blir platta och runda.
5. Borstplattat, i sällsynta fall, bildandet av ett "hjärthump".
6. Minskad muskelmassa.
7. Felaktig tillväxt av tänder (vida luckor mellan tänderna), karies utvecklas snabbt.
8. Spinal deformitet (skolios).
9. Flatfoot utvecklas.
10. En karakteristisk egenskap är utseendet på cyanotiska attacker, under vilka barnet inträffar:
    • andning blir vanligare (upp till 80 andetag per minut) och djupt;
    • huden blir blåaktig-violett;
    • eleverna spridas kraftigt
    • andfåddhet framträder;
    • kännetecknas av svaghet, upp till förlust av medvetande som ett resultat av utvecklingen av hypoxisk koma;
    • kan orsaka muskelkramper.

typiska cyanoszoner

Äldre barn tenderar att kramas ner under anfall, eftersom denna position underlättar deras tillstånd lite. I genomsnitt varar en liknande attack från 20 sekunder till 5 minuter. Men efter det klagar barnen på uttalad svaghet. I allvarliga fall kan en sådan attack leda till stroke eller till och med död.

Åtgärdsalgoritm när ett anfall inträffar

• Det är nödvändigt att hjälpa barnet att klättra "på sina häckar", eller att anta en "knä-armbåge" -position. Denna position bidrar till minskningen av venöst blodflöde från kroppens nedre del till hjärtat och minskar därför belastningen på hjärtmuskeln.
• Syreförsörjning genom en syremask med en hastighet av 6-7 l / min.
• Intravenösa beta-blockerare (till exempel "Propranolol" vid beräkningen av 0,01 mg / kg kroppsvikt) eliminerar takykardi.
• Införandet av opioidanalgetika ("morfin") bidrar till att minska andningsorganens känslighet för hypoxi, vilket minskar frekvensen av andningsrörelser.
• Om anfallet inte upphör inom 30 minuter, kan en operation behöva utföras i nödfall.

Det är viktigt! Du kan inte använda under en attackdroger som förstärker hjärtkollisionerna (kardiotoniker, hjärtglykosider)! Verkan av dessa läkemedel leder till en ökning av kontraktiliteten hos högerkammaren, vilket medför en ytterligare urladdning av blod genom en defekt i septumet. Detta innebär att venös blod som är praktiskt taget fritt från syre kommer in i systemcirkulationen, vilket leder till en ökning av hypoxi. Så det finns en "ond cirkel".

Baserat på vilken forskning är diagnosen Fallot's tetrad?

1. När man lyssnar på hjärtat detekteras en försvagning av II-tonen, i det andra interkostala rummet till vänster bestäms ett grovt "skrapande" ljud.
2. Enligt elektrokardiografi är det möjligt att identifiera EKG-tecken på en ökning i det högra hjärtat, samt en växling av hjärtaxeln till höger.
3. Den mest informativa är en ultraljud av hjärtat, där en defekt i interventrikulär septum och aortisk dislokation kan identifieras. Tack vare Doppler-sonografi är det möjligt att studera blodflödet i hjärtat i detalj: utflödet av blod från höger kammare till vänster samt svårigheten att blodflödet tränger in i lungstammen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Om patienten har Fallot's tetrad är det viktigt att komma ihåg en enkel regel: operationen är visad för alla (utan undantag!) Patienter med denna hjärtfel.

Den huvudsakliga metoden för behandling av denna hjärtsjukdom är bara kirurgisk. Den optimala åldern för operation är 3-5 månader. Det är bäst att utföra operation på ett planerat sätt.

Det kan finnas situationer då akut operation kan krävas vid en tidigare ålder:

1. Frekventa anfall.
2. Utseendet av cyanos av huden, andfåddhet, hjärtklappning i vila.
3. Uttalad fördröjning av fysisk utveckling.

Vanligtvis är ett nödprocedur den så kallade palliativa operationen. En artificiell shunt (gemensam) mellan aortan och lungstammen skapas inte vid den tiden. Denna intervention gör det möjligt för patienten att tillfälligt stärka före en komplex, multi-komponent och långsiktig operation som syftar till att eliminera alla defekter i Fallos tetrad.

Hur är operationen?

Med tanke på kombinationen av de fyra anomalierna i denna hjärtsjukdom är kirurgi för denna patologi särskilt svår i hjärtkirurgi.

• Under generell anestesi utförs främre dissektion av bröstet.
• Efter att ha fått tillgång till hjärtat är hjärtlungsmaskinen ansluten.
• Ett hjärtmuskulärt snitt görs från högerkammaren för att inte röra vid kransartärerna.
• Från håligheten i den högra ventrikelns tillträde till lungstammen, dissektion av den trånga öppningen, plastventiler.
• Nästa steg är att stänga den ventrikulära septaldefekten med hjälp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (från vävnaden i hjärtatpåsen - perikardium) materialet. Denna del av operationen är ganska komplicerad, eftersom den anatomiska defekten hos septum ligger nära hjärtfrekvensdrivrutinen.
• Efter framgångsrik avslutning av de tidigare stegen sugs väggen i höger kammare, blodcirkulationen återställs.

Denna operation utförs exklusivt i högspecialiserade hjärtkirurgiska centra där relevant erfarenhet har uppnåtts vid hanteringen av sådana patienter.

Möjliga komplikationer och prognos

De vanligaste komplikationerna efter operationen är:

1. Behållandet av lindringens lindring (med otillräcklig dissektion av ventilen).
2. Med skador på fibrerna, som leder excitation i hjärtmuskeln, kan de utveckla en mängd olika arytmier.

I genomsnitt är postoperativ dödlighet upp till 8-10%. Men utan kirurgisk behandling överstiger barnens livslängd inte 12-13 år. I 30% av fallen uppstår ett barns död i barnlängd från hjärtsvikt, stroke och ökad hypoxi.

Men med kirurgisk behandling som utfördes på barn under 5 år visade de allra flesta barn (90%) inga tecken på en utvecklingstakt bakom sina kamrater vid omprövning vid 14 års ålder.

Dessutom leder 80% av de opererade barnen ett normalt liv, praktiskt taget inte annorlunda än sina kamrater, förutom begränsningarna i överdriven motion. Det har visat sig att den tidigare en radikal operation utfördes för att eliminera denna defekt, ju snabbare barnet återhämtar sig och hämtar sig med sina kamrater i utvecklingen.

Är funktionshinder angiven för sjukdomen?

Alla patienter före radikal operation i hjärtat, liksom 2 år efter operationen, visade godkännande av invaliditet, följt av omprövning.

Vid fastställandet av invaliditetsgruppen är följande indikatorer av stor vikt:

• Finns det en cirkulationsstörning efter operationen?
• Om stenos av en lungartär kvarstår.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling och om det finns komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade diagnostiseras i utero?

Diagnos av denna hjärtsjukdom beror direkt på kvalifikationerna hos en specialist som utför ultraljudsdiagnostik under graviditeten, liksom på ultraljudsmaskinens nivå.

När en ultraljud av expertkvalitet utförs av en högkategori specialist, upptäcks Fallot's tetrad i 95% av fallen i upp till 22 veckor, i den tredje trimestern av graviditeten diagnostiseras denna defekt i nästan 100% av fallen.

Dessutom är en viktig faktor genetisk forskning, de så kallade "genetiska twos och triples", som screenas för alla gravida kvinnor i perioder av 15-18 veckor. Det är bevisat att Fallot's tetrad i 30% av fallen kombineras med andra anomalier, oftast kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Vad ska man göra om denna patologi finns i fostret under graviditeten?

När denna hjärtsjukdom detekteras i kombination med en allvarlig kromosomal abnormitet, åtföljd av bristande psykisk utvecklingsstörningar, erbjuds kvinnan att avsluta graviditeten av medicinska skäl.

Om endast en hjärtfel upptäcks samlas samråd: obstetrikare-gynekologer, kardiologer, hjärtkirurger, neonatologer, samt en gravid kvinna. Vid detta samråd förklarar kvinnan i detalj: varför denna patologi är farlig för barnet, vilka konsekvenser det kan vara, samt möjligheterna och metoderna för kirurgisk behandling.

Trots komplexiteten hos Fallot's tetrad är denna hjärtsjukdom återupptagbar, det vill säga den genomgår kirurgisk korrigering. Den här sjukdomen är inte en mening för barnet. Den moderna nivån av medicin möjliggör i 90% av fallen att väsentligt förbättra patientens livskvalitet tack vare en komplex, flerstegsoperation.

För närvarande använder hjärtkirurger praktiskt taget inte palliativ kirurgi, vilket bara förbättrar patientens tillstånd tillfälligt. Prioritetsriktningen är en radikal operation som bedrivs i tidig barndom (upp till ett år). Detta tillvägagångssätt möjliggör normalisering av den övergripande fysiska utvecklingen, för att undvika bildandet av uthålliga deformationer i kroppen vilket avsevärt förbättrar livskvaliteten.