Vad är venå aneurysm Galen

Frekvensen av anomalier i Galen-venen överstiger inte en procent hos människor i alla åldrar, men upp till en tredjedel av fallen av cerebrala vaskulära defekter hos nyfödda och småbarn hamnar på denna patologi. Hos manliga barn detekteras det dubbelt så ofta som hos tjejer.

Enligt statistiken hamnar upp till 90% av de medfödda missbildningarna av venen i Galen med barns död i en tidig ålder, som är associerad med allvarligheten av patologin och otillräcklig vilja för specialister att behandla sjukdomen, bristen på utrustade neurokirurgiska och vaskulära operativa profiler. Prognosen är signifikant sämre hos patienter som föddes med tecken på hjärtsvikt, hydrocephalus och nedsatt blodflöde i hjärnans hemisfärer.

Under de senaste åren har dödligheten minskats till 70-80%, och i litteraturen beskrivs även isolerade fall av framgångsrik kamp med patologi, vilket till stor del beror på utvecklingen inom ultraljudsforskningsmetoder och förbättring av mikrokirurgiska och endovaskulära tekniker inom neurokirurgi. Men tyvärr är det fortfarande inte möjligt för läkare att ge föräldrar till spädbarn med Galen-anomalier med åtminstone några uppmuntrande rekommendationer.

Anatomi och typer av patologi hos den stora hjärnvenen

Galens venå kallas för en stor hjärnår, eftersom den är en av de största venösa trunkarna som transporterar blod mättat med koldioxid och metaboliska produkter, från hjärnans inre delar - subkortala kärnor, visuella cusps, transparent septum, plexus i laterala ventriklerna.

Den stora hjärnvenen hör till det djupa venösa systemet och passerar i subaraknoidrummet (det kallas även cisternen med samma namnven i detta område), som förbinder sig med den sämre sagitital venus sinusen för att bilda en direkt sinus. I den raka sinusen och flyter en stor ven av Galen.

Anatomin i venen av Galen beror på huvudets form. Dess längd är cirka 12-14 mm, medan för personer med en dolichocephalisk typ av skallen (med ett långt och smalt huvud) kan det nå 2 centimeter, och för brachycephalus med ett kort och brett huvud - lite mer än en centimeter.

Fartygets diameter är inte relaterad till skalleformen och i genomsnitt 5-7 mm, men det noteras att brachycephalous har en relativt kort men bredare stam än dolichocephalus med en lång och smalare ven.

Hastigheten av blodflödet i Wien Galen hos barn upp till året - 4-18 cm / sek.

Bland de förändringar som oftast detekteras i det aktuella fartyget framhävs:

• Aneurysm i venen;
• Arteriovenös missbildning av den stora hjärnvenen.

Aneurysm i venen av Galen

Aneurysm i venen av Galen är en av de svåraste och ganska svåra formerna för kärlpatologi i hjärnan för tidig diagnos och behandling. Tyvärr är det vanligtvis inte tidigare än den tredje trimestern av dräktighet, vilket blir en verklig chock för framtida föräldrar, eftersom tidigare screening-ultraljud visade sig normalt.

Samtidigt kan en defekt som avslöjs även under graviditeten, till och med ganska sent, göra det möjligt för barnen att bestämma sig för behandlingsstrategin för barnet, att välja klinik och specialist för att psykologiskt anpassa sig till kampen för barnets välbefinnande.

Aneurysm i venen av Galen bildas i utero. Initialt förekommer näringen av hjärnstrukturerna i ett växande embryo av embryonala kärl, som mognar till fullfjädrande artärer och vener under de första två månaderna av graviditeten. Om denna process störs, förblir fosterkärlen kvar i fostrets hjärna, vilket ger upphov till aneurysmer och andra missbildningar.

Bland de anledningar som kan bidra till avvikelserna vid bildandet av kärlbädden indikerar:

1. Exponering för virus och bakterier (herpes, rubella, luftvägsinfektioner, etc.);
2. Ta vissa mediciner;
3. Påverkan av joniserande strålning.

Det är viktigt att notera att defekten ligger i den första tredjedelen av graviditeten, men blir märkbar för diagnos mycket senare.

Ur aneurysmens anatomi kan det vara en lokal ökning i venens lumen, men oftare ser det ut som flera meddelanden mellan kärl i form av en spole bestående av embryoniska kärl.

Blodet från hjärnartärerna (det inre carotid- och vertebro-basilära systemet) släpps ut i en onormalt formad ven som inte når tillräckligt med hemisfärerna och subkortiska formationerna, vilket medför att de senare upplever anemi, och den venösa regionen är överbelastad.

Embryoniska kärl saknar ett glatt muskelskikt, så att de lätt kan spricka med blodutblod i nervvävnaden, liksom sträcka med en överskottsvolym av vätska. Sträckning och ökning av diametern av den venösa delen av blodflödet bidrar till komprimeringen av cerebrospinalvätskan och utvecklingen av hydrocephalus.

Aneurysm i venen av Galen finns i den främre delen av skallen, bakom muren i cisternen med samma namn. Det finns flera former av aneurysm:

• Intramural när artären faller direkt i venen.
• Choroidal - representerad av choroid plexus i koroidformad slits.
• Parenkymala - flera vaskulära meddelanden är placerade i hjärnparenkymen.

Video: Galen ader aneurysm på ultraljud

Felformning av den stora hjärnvenen

Galena-missbildningen är förändringen i kärlsystemet, där en spole detekteras i form av en spole bestående av embryonala kärl och en expanderad stor ven (aneurysm). Det vill säga missbildning innefattar alltid en aneurysmal förändring av venen.

Felaktigheter kännetecknas av underutvecklingen av de elastiska och muskelfibrerna i venans mittskikt, så även en liten ökning av trycket åtföljs av en expansion av kärlens lumen, vilket bara förvärras över tiden. Aneurysm kan vara i form av en påse eller en diffus ökning i kärlets lumen.

Galenas arteriovenösa missbildning av venen kan vara väggmålning, när hjärnans artärer närmar sig den aneurysmalt dilaterade venen och faller in i den direkt, och de choroidala artärerna - de patologiskt förändrade tanglesna i kärlen som matar missbildningen som flyter in i den dilaterade galenvenen.

Malformation tillsammans i den aneurysmatiskt expanderade venen av Galen pressar på de omgivande vävnaderna, vilket bidrar till deras atrofiska förändringar, förskjutning, blockad av cerebrospinalvätskan och venöst utflöde, på grund av vilket hydrocefalus ökar.

Video: Galen venformation

Manifestationer av anomalier i venös kärl

Symtom på abnormiteter hos hjärnans venösa bädd uppträder vid födseln redan i hälften av barnen. Huvudsymptomet av aneurysma förändringar i venen av Galen är hjärtsvikt som förknippas med ökat venetryck i hjärn- och venakava, vilket ger en överbelastad belastning på barnets hjärta. Eftersom aneurysmen fungerar under prenatalperioden, vid tidpunkten för födseln, har barnet en stor sannolikhet för dekompensering av hjärtaktivitet.

barn diagnostiserat med malign missbildning i venen

Kliniska tecken på aneurysm är:

1. Barnets snabba utmattning vid matning
2. Svullnad av mjukvävnad;
3. Andnöd med risk för lungödem;
4. Bakgrunden till fysisk utveckling från de första månaderna av livet.

Ett ogynnsamt tecken på nedsatt venös utflöde är hydrocefalalt syndrom, vilket indikerar komprimering av hjärnvattentillförseln från de expanderade kärlen, som bär cerebrospinalvätskan från de laterala ventriklarna och subaraknoidrummen eller en stark utmatning av stora mängder blod i ådrorna i kraniet.

Hydrocephalus manifesteras av en ökning av storleken på barnets huvud, en expansion av dess ytliga vener, vilket är märkbart för det blotta ögat. Mot bakgrund av hydrocefalisk hypertensiv syndrom är kräkningar, anfall, straigogram, strabismus, fokala neurologiska störningar möjliga.

Som ett resultat av att blodet på halvklotet skakas, får de inte tillräckligt med blodtillförsel, så utvecklingen av intelligens störs och mental retardation bildas. I sällsynta fall kan blödningar i hjärnans substans med konvulsioner, koma, förlamning vara möjliga.

Galena-missbildning ger uppenbarelser i tidig barndom, extremt sällan hos vuxna. Oftast förekommer det med hydrocephalus och intrakranial hypertoni med kompression av den cerebrala akveduken, såväl som intracerebrala hematom, konvulsivt syndrom, psykiska och motoriska utvecklingsstörningar och fokala neurologiska störningar.

På grund av ökad belastning på myokardiet, liksom på grund av samtidiga missbildningar av kardiovaskulärsystemet, framträder hjärtsvikt med dyspné, ödem och cyanos ganska tidigt.

Beroende på svårighetsgraden av kursen finns det flera kliniska typer av missbildningar:

• Typ I - svår kurs med hög mortalitet, hjärt- och respiratorisk misslyckande, förstorad lever, hjärtsjukdom;
• Typ II - allvarliga neurologiska brännvårdsorgan, hjärnans hjärtrytm, tecken på försämrat arteriellt blodflöde på grund av skakning av blod;
• Typ III - störningar i venös utflöde med ökande tryck, patologi av lungodynamik, associerad hydrocefalus.

Nuans av diagnos av venösa missbildningar

Diagnos av de intrakraniella venernas patologi utförs av:

1. Radiokontrast angiografi - efter barnets födelse är detta den viktigaste forskningsmetoden som spelar en avgörande roll för att bestämma kirurgiska taktik.
2. Doppler-ultraljudsanalys - före leverans i tredje trimestern och efter en barns födelse (neurosonografi) är det säkraste och mest prisvärda sättet att diagnostisera;
3. CT, MR - i tidig neonatal period.

Detekteringen av en aneurysm hos en ven av Galen blir möjlig inte tidigare än tredje trimestern av dräktighet vid användning av ultraljud. Anomali ser ut som en anechoisk bildning i mitten av skallen. Ultraljudsskanning kompletteras med Doppler, bestämmer typen av blodflöde i sjuka kärl.

Om en kvinna inte undersöktes före födseln är det extremt svårt att misstänka patologi på grund av den sällsynta förekomsten och på grund av bristen på kliniska tecken i vissa fall vid barnets födelse. Barnläkare diagnostiserar genom att utesluta andra orsaker till hjärnödem och hjärtsvikt.

Förutom ultraljudsdiagnostik används datoriserad och MRT-tomografi, som visar tangenterna av onormalt utvecklade intrakraniella kärl. Förtydliga arten av förgrening av embryonala kärl, deras förhållande till normala, medger närvaro eller frånvaro av trombos radiopaque angiografi, som också utvecklar en plan för kirurgisk behandling.

behandling

Om defekten upptäcks under graviditeten kan kvinnan erbjudas en planerad kejsarsnitt och sedan kirurgisk behandling av sjukdomen. Förväntande taktik även med asymptomatisk patologi efter barnets födelse är oacceptabelt.

Den huvudsakliga metoden för behandling av aneurysmer och venformsformationer i Galen anses vara en kirurgisk ingrepp - endovaskulär embolisering av kärl som matar bildandet av blodkärl med limkompositioner, mikrospiraler. Operationen är att föredra att utföra från 2-3 månader till sex månader av barnets liv, men som hjärtfel fortskrider, så snart som möjligt. Som förberedelse för interventionen föreskrivs antikoagulantia för att förhindra trombos i venerna, såväl som hjärtmedel för att upprätthålla hjärtat på en acceptabel nivå.

minimalt invasiv embolisering av venen i Galen, införs en kateter genom femoralartären

Det är extremt farligt för ett äldre barn eller en vuxen att utföra operationen på grund av möjligheten till blödning på grund av det plötsliga blodflödet till kärlen, som fungerade länge under missbildningsförhållanden och inte är redo för de nya cirkulationsförhållandena.

När det gäller hydrocephalus finns det en fråga om en shunting-operation, som består i att införa en artificiell kommunikation mellan hjärnans ventrikel och kroppshålan (pleural, buk). Shunten ger urladdning av cerebrospinalvätska, som sedan reabsorberas av ytan av det serösa membranet. Öppna interventioner på aneurysmer utförs inte på grund av den höga operativa risken och sannolikt svåra komplikationer.

Trots utvecklingen av endovaskulär kirurgi och förbättring av diagnostiska metoder är prognosen för aneurysm och missbildningar av venen i Galen ogynnsam. Barn som har genomgått operation och överlevt lider av nedsatt psykisk och psykofysisk utveckling och i vissa fall har allvarliga neurologiska störningar.

Tecken på galena-aneurysm i fostret och behandlingsrekommendationer

Galena-aneurysm är en sällsynt men farlig sjukdom som utvecklas i embryot medan det är i livmodern. Denna sjukdom är svår att diagnostisera och är praktiskt taget inte behandlingsbar. Sjukdomen kan utvecklas under livet, men i mer än 90 fall uppstår 100 av aneurysm under graviditeten. Vad det är, vilken fara ligger i patologin och om det finns behandlingsalternativ, om detta i detalj i artikeln.

Vad är sjukdomen?

Galena-aneurysm är en grupp av abnormiteter som innefattar själva aneurysmen, liksom kärlformiga missbildningar som uppstår mellan hjärnans system. Denna sjukdom kan uttryckas i flera former: i form av utskjutning av väggen i Galen, vävning och deformation av kärlen, bildandet av glomeruli från dessa kärl.

Deformerade kärl i cirkulationssystemet och hjärnan skiljer sig från varandra, eftersom de har väggar från olika sidor av olika storlekar. De hör inte till kategorin vener eller artärer eftersom de har en helt annan struktur och en annan vävnadsammansättning - väggarna i sådana kärl består av kollagen och hyalinfibrer. Malformationer i medicin kallas brott mot formen och utvecklingen av onormala kärl och som följd kränkning av hjärnan.

Alla sådana sjukdomar i 95% av fallen är medfödda - de utvecklas under fostrets bildande i livmodern. Modern medicin tillåter oss att diagnostisera sådana sjukdomar i tidiga skeden och förhindra konsekvenser som är farliga för barnets liv.

Sådana sjukdomar kan förekomma vid varje stadium av fosterutveckling, men oftast förekommer de under andra trimestern.

Felaktigheter är frånvaron av kapillärer i kärlen. Förekomsten av missbildningar orsakar en kränkning av blodcirkulationen, eftersom blodet strömmar från artären direkt in i venesystemet, tränger det inte in i hjärnan, men blodflödet till hjärncellerna minskar. Bristen på blod i hjärnan leder till att metabolism störs i vävnaderna, kan Galens aneurysm utvecklas. Det anses vara den farligaste hjärnfelet, eftersom det leder till intensiva förändringar i strukturen i kärlvävnaderna och förlusten av deras elasticitet. Om blodkärlen i hjärnan förlorar sin elasticitet ökar risken för en rupturad ven och seriös blödning i hjärnan flera gånger.

Oftast utvecklas aneurysm under graviditeten!

Aneurysm är mycket sällsynt, ungefär 1% av befolkningen lider av denna sjukdom. Pojkar är mer mottagliga för denna patologi, i dem förekommer det 2 gånger oftare. Eftersom blodcirkulationen störs på grund av aneurysmen är döden möjlig. Det är därför problemet är mycket relevant inom barnläkaren - dödligheten är cirka 90%, även trots möjligheterna till neurokirurgi.

Risken för denna sjukdom är att det inträffar sällan, så många läkare har ingen erfarenhet av att behandla sådana barn.

Alla operationer på Galens aneurysm utförs endast i stora regionala kliniker. Även under embolisering finns en hög spädbarnsdödlighet. Prognoser för denna sjukdom är extremt negativa, så om det upptäcks tidigt, föreslår mammor abort.

Varför uppstår patologi?

Medicin kan inte entydigt identifiera orsaken till utvecklingen av hjärnpatologi, men studier har visat vilka faktorer som kan påverka utseendet hos aneurysmen:

1. Medfödda störningar i cerebrala artärer och deras vävnader. Det finns inte tillräckligt med kollagen i dessa artärer, vilket orsakar onormala formationer på vikarna. Defekter är vanligtvis en ärftlig faktor.
2. Patologi kan bildas på grund av strålningsverkan, ta vissa typer av mediciner eller svår stress. Det förekommer vanligtvis under graviditetens första trimester.
3. Överträdelse av blodkärlens struktur, vilket uttrycks i deras sammanvävning. Förekomsten av vävningar på grundval av genetik leder till nederlag i kärlsystemet.
4. Vid vuxen ålder kan aneurysm uppstå på grund av huvudskada eller hjärntumör.
5. Högt tryck leder till en ökning av belastningen på den deformerade delen av venen och leder till snabb bristning.

Galenas aneurysm kan vara en expansion av kärlet, och kan se ut som flera arteriovenösa shunts. På grund av förekomsten av shunts avlämnas arteriellt blod, det vill säga att hjärnans näring är störd, och belastningen på venös bädd ökar kraftigt.

Hur manifesterar sjukdomen sig?

Det finns tre typer av galena-aneurysm:

1. Intramural form.
2. Parenkymform.
3. Choroidal form.

Bland alla patienter med aneurysm manifesteras det från födseln hos hälften av patienterna. Hos barn kan symtomen vara frånvarande, men om den är, uppenbarar sig sig i form av hjärtsvikt, vilket uppstår på grund av den höga belastningen på vänster hjärta.

Vid nyfödda är symptomen dekompensering, vilket uppenbaras vid ödem, andfåddhet och trötthet under ätandet. Hjärtfel leder till försämrad barnutveckling.

Om sjukdomen inte upptäcktes under graviditeten är det ganska svårt att diagnostisera aneurysm efter barnets födelse.

Det finns ett yttre symptom - barnet har ett förstorat huvud och ådrar sticker ut på det. Kräkningar, ptos, slemhinnor, konvulsioner på grund av ökat intrakraniellt tryck kan också uppstå. Med barnets tillväxt kan du märka en fördröjning i mental utveckling, eftersom hjärnvävnaden inte får tillräcklig näring.

Diagnostiska metoder

Neurokirurgi utvecklas, så den primära diagnosen är möjlig redan med en planerad ultraljud under tredje trimestern. På skärmen ser aneurysmen ut som en anekosmassa i fostrets huvud.

För att bekräfta diagnosen använder läkare färgkartsmetoder, de är mycket tillförlitliga.

Om sjukdomen inte upptäcktes under graviditeten blir det svårt att diagnostisera det efter födseln.

Det finns flera anledningar till detta: Sjukdomen är sällsynt, så barnläkaren kan förlora synen på hennes symtom. Dessutom är venå aneurysm Galen inte alltid kliniskt synlig från födseln.

För diagnosen med hjälp av beräknad tomografi och MRT, i bilder som tagits med dessa metoder, syns tydliga blodkärlsklingor. Efter diagnosen görs angiografi för att planera behandlingen, som bestämmer trombos.

Metoder för att hantera sjukdomen

Modern medicin ökar chansen för fullständig återhämtning av patienten. Den mest effektiva metoden är kirurgi, vilket förhindrar venusbrott.

Neurokirurger utför följande typer av operationer:

• Koppning. Aneurysm är kirurgiskt uteslutet från blodbanan, men patenen hos närliggande kärl är bevarad.
• Trapping - fullständig borttagning av artären, den drabbade patologin. En sådan operation är effektiv, men det är endast möjligt under normal blodcirkulation.
• Endovaskulär kirurgi - upphörande av aneurysm patency. Samtidigt blockeras venen genom en speciell spiral. Detta är den mest godartade operationen, eftersom det inte kräver att man öppnar skallen.
• Förstärkning av kärlväggar - en kapsel bildas vid bindevevsbrottsplatsen. Operationen är farlig blödning efter det.

Kirurgisk behandling ökar risken för liv för någon patient. Men även operationen garanterar inte ett positivt resultat. Ofta uppstår problem om ingreppet utfördes under en blödning, liksom med ytterligare försvårande faktorer.

Sjukdomen har också ett uttalat symptom: stora ådror på barnets huvud.

Den bästa lösningen skulle vara en kombination av medicinering och kirurgisk behandling. Konservativa metoder inkluderar att ta smärtstillande medel, läkemedel som hjälper till att normalisera blodtryck, kalciumkanalblockerare och antikonvulsiva tabletter.

Patientprognoser

Bland nyfödda är dödligheten mycket hög - den når 90%. Denna nivå kan minskas genom embolisering, när aneurysmen avlägsnas från blodbanan. Men även efter en sådan intervention sjunker dödligheten till 78%. Dödligheten reduceras också om patologi upptäcktes under graviditeten. I en sådan situation utförs operativ leverans vanligen och börjar omedelbart behandla barnet.

Även de överlevande barnen ligger bakom under utveckling, de har ofta neuralgi och hjärtproblem. Barnets hjärna är dåligt näring med blod, så de blir ofta mentalt retarderade. Anledningen till detta är det faktum att när aneurysm på grund av cirkulationssjukdomar uppstår neoplasmer på kärlen. Följaktligen kan fartygen inte fungera fullständigt, varefter det bryter mot aktivitet i hjärnan.

Aneurysm i venen av Galen

Galena-aneurysm - en grupp av abnormiteter i utvecklingen av cerebral hjärnan, som härrör från persistens av embryonala kärl med bildandet av arteriovenös skakning. Manifierad av hjärtsvikt, hydrocephalus, fördröjning i fysisk och psykisk utveckling. Neurologiska symptom är karakteristiska, aneurysmbrott med intrakraniell blödning är möjlig. Diagnos av aneurysm i venen av Galen utförs under prenatal ultraljudsscreening med Doppler. Vid nyfödda bekräftas diagnosen av CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling utförs genom embolisering av de kärl som matar venen.

Aneurysm i venen av Galen

Aneurysm i venen av Galena kombinerar många vaskulära anomalier förknippade med ett brott mot den cerebrala venens embryonala utveckling. Patologi är extremt sällsynt, frekvensen av alla arteriovenösa missbildningar i hjärnan överstiger inte 1% bland befolkningen i alla åldrar. Patologi är dubbelt så vanlig hos pojkar. Urgency av problemet inom barnläkemedel är förknippat med en hög dödlighet, som endast har minskat något under de senaste åren (upp till 50-70%), trots den enorma utvecklingen av vaskulär neurokirurgi. Dessutom, på grund av den sällsynta förekomsten av Galen ave-aneurysm är de flesta specialister oförberedda för sådana fall. Av denna anledning utförs alla operationer i större federala centra.

Orsaker till Galenve Aneurysm

Nutrition av hjärnvävnad genomförs initialt genom embryonala kärl, vars väggar skiljer sig från struktur från den normala kärlväggen. Inom 4-8 veckors intrauterint liv ersätts dessa kärl med fullfjädrande artärer och vener. Under påverkan av olika skadliga faktorer störs denna process, de embryoniska kärlen fortsätter. Således uppstår bildandet av alla arteriovenösa missbildningar, inklusive Galens aneurysm, under graviditetens första trimester. Många bakterier och virus har en hög tropisk för nervös och kärlvävnad. Patologier av utveckling av cerebrala kärl kan också bildas under påverkan av droger, strålning och andra faktorer.

Aneurysm i venen av Galen kan representeras av själva patologins expansion, men oftast involverar det närvaron av flera arteriovenösa skenor av en embryonisk struktur. Shunting orsakar arteriell blödning och följaktligen anemisering av hjärnvävnad. Dessutom ökar belastningen på venös bädden. Som redan nämnts skiljer sig strukturen hos embryoniska kärl från normala. I synnerhet har de inte det vanliga muskelskiktet, detta är förknippat med en hög risk för shuntbrott. Överbeläggning av den venösa bädden leder till sträckning, varigenom en mekanisk kompression av den syliska akvedukten med bildandet av hydrocephalus är möjlig.

Klassificering och symptom på Galen ader-aneurysm

Arteriovenös missbildning ligger i den främre kranialfossan, ovanför och bakom de visuella högarna, i den så kallade cisternen i venen av Galen. Strukturellt finns det tre typer av galena-aneurysm. Den intramurala formen karaktäriseras av öppningen av den arteriella stammen direkt in i den stora cerebrala venen. I den choroidala formen av vaskulär anomali ligger arteriovenösa skenor i den koroidala slitsen och faller antingen in i den stora venen eller i de patologiska embryonala venerna. Parenkymala aneurysm av Galens ven är annorlunda i stället för många shunts i hjärnparenchymen.

Patologi uppträder från födseln hos 50% av patienterna. Det ledande symptomet är hjärtsvikt, vilket utvecklas som en följd av hög venös återkomst av blod från hjärnan och följaktligen en ökande belastning på vänster hjärta. Eftersom kärnsårens aneurysm fortfarande bildas intrauterin, vid födelsetiden kännetecknas hjärtsvikt av en hög risk för dekompensering. Kliniskt uttrycks detta i trötthet under matning, generaliserat ödem, andfåddhet på grund av interstitiellt lungödem. I framtiden blir hjärtsvikt en av orsakerna till den fysiska utvecklingen.

Hydrocephalus är ett ogynnsamt prognostiskt tecken, eftersom det indikerar ocklusion av syvvatten i akvedukten eller en signifikant volym blodutmatning i venös bäddning. Barnets huvud är förstorat från födseln, med dilaterade vener synliga på dess yta. Uppköst, exoftalier, fokala neurologiska symtom i form av ptos, strabismus kan noteras. Ökat intrakraniellt tryck åtföljs ibland av kramper. I framtiden är mental retardation också karakteristisk, vilket också är förknippad med otillräcklig näring av hjärnvävnader. Mindre vanligt manifesteras Galen ader-aneurysm av symtom på intrakraniell blödning: förlust av medvetande, kramper etc.

Diagnos av venös aneurysm

Primär diagnostik är möjlig med rutinmässig ultraljudsscreening under graviditetens tredje trimester. Aneurysm i venen av Galen visualiseras som en anekoisk bildning i mitten av huvudet. För bekräftelse används färgdoppler-kartläggning. Metoden har en hög grad av tillförlitlighet. I avsaknad av en prenatal diagnos är det svårt att fastställa närvaron av vaskulär anomali efter leverans. För det första är sjukdomen extremt sällsynt, så det blir ett undantag för barnläkaren bland många andra orsaker till hjärtsvikt och hydrocephalus. För det andra manifesteras venans aneurysm av Galen inte alltid kliniskt från födelsetiden.

Beräknad tomografi och MR används också i stor utsträckning för diagnostiska ändamål. I bilderna kan du visualisera de patologiska tanglerna hos embryonala kärl. För vidare behandling planering är angiografi nödvändigt, vilket möjliggör etablering topografiska relationer med normala kärl och upptäcka andra möjliga vaskulära anomalier. Trombos kan misstänkas av resultaten av angiografi, så en kontrast röntgenundersökning av blodkärlen är fortfarande grundläggande vid diagnosen av Galens aneurysm. Denna metod tillåter kärlkirurger att planera taktik för kirurgisk ingrepp.

Behandling, prognos och förebyggande av Galenes aneurysm

För närvarande är endovaskulär embolisering av de kärl som matar aneurysmen den huvudsakliga behandlingsmetoden. Den rekommenderade åldern för ett barn för operation är 2-6 månader. Vid stadium av preoperativ beredning används antikoagulantia för att förhindra vaskulär trombos samt kardiotonik för att kompensera för hjärtsvikt. Om det finns tecken på allvarlig hydrocephalus, visar en shunt att normalisera intrakranialt tryck. Ventriculoperitoneal shunting utförs vanligtvis. Öppna operationer vid behandling av galena-aneurysmer används praktiskt taget inte.

Prognosen för sjukdomen är ofta ogynnsam. Utvecklingen av moderna neurokirurgiska metoder har minskat dödligheten med upp till 50-70%. Men de överlevande i operationen, barn som släpar efter sig i mental utveckling, kvarstår neurologiska symptom. Primärprevention utförs prenatalt. När en aneurysm av Galens vena detekteras vid en ultraljudsskanning bestämmer läkare och föräldrar taktiken för ytterligare graviditetshantering. De flesta experter rekommenderar operativ leverans av kejsarsnitt följt av den ovan beskrivna behandlingen. För närvarande når dödligheten i sådana fall 80%.

Aneurysm venen galen hos nyfödda och i livmodern

En sällsynt men extremt farlig typ av patologi som utvecklas i ett foster under prenatal utveckling kallas "galen venin aneurysm". Problemet är svårt att diagnostisera, det kan nästan inte behandlas. Anomali kan inträffa under patientens liv, men i de flesta fall förekommer det under perioden att bära en bebis.

Sjukdomen har inte egen kod i ICD och är klassad som vanlig - I71.

Allmän information

Sjukdomen representeras av en grupp av onormala tillstånd, som inkluderar själva aneurysmen, vaskulära missbildningar som uppstår mellan hjärnans systemiska delar.

Källor till problemet

Trots många studier har de sanna förutsättningarna för sjukdomsbildningen inte bestämts. Experter identifierar förmodade faktorer som bidrar till förekomsten av anomalier:

Medfödda avvikelser i muskelvävnadskonstruktionerna i hjärnans artärer - patologi bildas vid punkten av stark böjning eller sammanfogning av artärerna. Problemet åtföljs av en otillräcklig mängd kollagen, vilket bidrar till utseendet av onormala föreningar. Denna typ av fel hänför sig till ärftliga faktorer.

Stabilt högt tryck och oregelbundet blodflöde - orsakar ytterligare effekter på den tidigare deformerade delen av venös vägen och ökar sannolikheten för kränkning av dess integritet. De farligaste hemodynamiska störningarna innefattar problem i området av de försvunna delarna av artärerna.

Ärftliga avvikelser - uppenbar icke-standardvävning av arteriella och venösa kärl i hjärnan. Den patologiska processen bildas mot bakgrund av vaskulära sjukdomar, med skador och skador på skallen, kombinerat med tumörliknande formationer i huvudet och cervikala regionen.

Vilka förutsättningar som bidrar till förändringar i blodcirkulationen och skador på blodkärl, bidrar till bildandet av aneurysmer.

Klassificering och karakteristiska symptom

Experter identifierar tre alternativ för sjukdomen:

• intramurala alternativet - bestämt genom öppnandet av artärvägen direkt i den stora cerebrala venen;
• choroid typ - kännetecknad av en specifik plats för arteriovenösa shunts: de är lokaliserade i den koroidala klyftan och går in i de abnormala embryonala venösa kärlen eller den stora venen;
• parenkymal - detekteras av ett stort antal shunts, som ligger i hjärnans parenkym.

50% av barn som är födda med denna sjukdom har inga uppenbara kliniska manifestationer. Den andra halvan av spädbarn lider av otillräcklig funktionalitet i hjärtmuskeln. Med tanke på att den onormala avvikelsen uppträder före födseln uppträder hotet om hjärtsvikt vid dekompensationsstadiet under perioden med embryonal utveckling.

Symptomatiska manifestationer av sjukdomen kännetecknas av:

• periodisk dyspné - på grund av lungödem;
• svårt ödem av enskilda delar av kroppen
• snabb utmattning vid matningstidpunkten.

Otillräcklig prestation av hjärtat över tiden kommer att manifestera sig i barnets fysiska egenskaper - han kommer att börja ligga bakom barnen i samma ålder som han. Onormal avvikelse kan vara den främsta orsaken till hydrocephalus, med följande kliniska tecken:

• icke-standardiserad stor volym av huvudet hos en nyfödd bebis;
• uttalad utvidgning av venösa kärl på huvudet;
• återkommande illamående med kräkningar;
• suddig syn;
• ständigt ökat blodtryck;
• konvulsiva tillstånd
• blödningar inuti skallen;
• frekvent svimning.

Brist på näringsämnen i hjärnvävnaden kan leda till mental retardation. Anledningen till en fullständig diagnostisk undersökning av ett spädbarn är utseendet på problem i beteende eller utseende.

diagnostik

Den första definitionen av patologisk abnormitet förekommer i tredje kvartalet av graviditeten, efter den slutliga bildandet av fostret. På den planerade ultraljuden bestäms av barnets tillstånd. För att klargöra de problem som uppstått kan Dopplers sonografi utförs, vilket kännetecknas av en hög grad av förtroende.

Ytterligare metoder för att bestämma aneurysmen presenteras:

• MRI;
• fluoroskopi med användning av ett kontrastmedel;
• CT.

Behandlingsmetoder

Tidsbestämd beslutsfattande taktik och korrekt utvald taktik ökar risken för återhämtning av kroppen. Den mest effektiva behandlingsmetoden är ett kirurgiskt ingripande som förhindrar spontan kränkning av integriteten hos aneurysmens kropp och den efterföljande döden. Dödsrisken beror på volymen av det anomala föremålet, sjukdomsbrist och brist på professionell hjälp.

Död uppstår på grund av anslutningen av samtidiga sjukdomar, organismens individuella egenskaper och är inte associerad med operationerna. Problemet löses med hjälp av följande tekniker:

Begränsningar - innebär intrakraniell ingrepp med undantag av aneurysmen från det allmänna blodflödet, med bevarande av patency i intilliggande och huvudsakliga blodkärl. Vid operationens gång avlägsnas ackumulerade blod och hematom från zonen av mjuka och spindelskal. Denna version av operationen anses vara en av de svåraste bland alla manipuleringar som utförs i neurokirurgi.

Tappning av kärlväggarna - manipulering innebär skapande av en kapsel vid rupturen, bestående av bindväv. Problemområdet komprimeras med kirurgisk gasbindning, i den postoperativa perioden finns stor sannolikhet för spontan blödning.

Excision av en del av artärkärlet som drabbats av en aneurysm - applicera klipp när de utför ett ingrepp på båda sidor av en bristad aneurysm. Manipulation gör att du kan stoppa blodcirkulationen i problemområdet. Operationen utförs med ostörd blodcirkulation i ett antal lokaliserade kärl och normal blodtillförsel till hjärnstrukturerna.

Endovaskulära tekniker - Det skadade området blockeras med hjälp av mikrospiraler. Förfarandet garanterar minimalt ingripande och mindre traumatisering, eftersom genomförandet inte kräver att kraniet öppnas. Kräver en normal patency av blodkärl som ligger nära problemområdet.

Efter genomförandet av kirurgiska ingrepp finns risk för komplikationer. Förutsättningarna för deras förekomst antas vara spasmer av blodartärerna och syrehushållningen i hjärnvävnaden. Sannolikheten för ett problem ökar vid kirurgisk ingrepp vid blödning, och risken ökar vid skador på lesionens väggar.

Funktionsriktningen kombineras med den klassiska och innebär kontinuerlig övervakning av medicinsk personal. Huvudsyftet med läkemedelsbehandling är att återvända blodcirkulationens tillgång till hjärnans områden som skadas av patologi.

Drogterapi innebär utnämning av:

• smärtstillande medel och antiemetiska läkemedel - för att lindra patientens allmänna tillstånd
• stabiliserande blodtrycksindikatorer för droger - en ökning av blodtrycksmärken är en predisponeringsfaktor för brott mot integriteten hos vävnadsanomalier och efterföljande blödningar;
• kalciumantagonister - innebär att minska sannolikheten för hjärnkramp, upprätthålla stabil blodcirkulation.

Kombinationen av operation och läkemedelsbehandling anses optimalt - om patologin är trasig, hjälper operationen till att rädda patientens liv och förhindra utveckling av ett dödligt utfall.

Konsekvenser av aneurysmbrott

Brottet i aneurysmens kropp provar blödning i området av subaraknoidrummet, in i zonen av mjuka och araknoidmembran, bildandet av intracerebralt hematom. Problemet kompliceras av ackumulering av blod i kaviteterna i hjärnans ventriklar, utvecklingen av spasmer, med en multipel minskning av luckor i blodartärerna. Ackumulerande volymer av vätska leder till bildandet av hydrocephalus.

I framtiden finns nekros av vävnadskonstruktioner och upphörande av arbetet i enskilda sektioner. Patientregistret:

• partiell förlamning
• huvudvärk;
• plötslig illamående
• konvulsiva tillstånd
• ptos - halvt sluten övre ögonlocket;
• sjunka i synskärpa, till och med blindhet.

När spontan ruptur av aneurysm kliniska tecken uttrycks:

• Pulserande känslor av pulserande typ som inte undertrycks av narkosmedel
• problem med hjärnans aktivitet, minnesförlust
• patienten har ökat irritabilitet, ångest och depressiva tillstånd;
• framväxten av svårigheter med tarmens frigöring;
• dehydrering;
• problem med att svälja;
• framväxten av känslomässig instabilitet;
• saktar ner alla reaktioner
• talproblem;
• Förekomsten av dysfunktion hos motorapparaten.

Profylaktiska medel

De primära förebyggande åtgärderna hålls när barnet bärs. Detektion av Galens aneurysm under genomgången av en rutinmässig ultraljudsundersökning bestämmer graviditetshanteringens ytterligare taktik.

I de flesta fall föreskrivs en kejsarsnitt, och efter att barnet är tre månader gammalt utförs kirurgi. Trots de bästa insatserna av specialister registreras döden i 80% av fallen.

Kvinnor under graviditeten rekommenderas att uppfylla kraven:

• Undvik eventuella dåliga vanor - användningen av nikotin, alkohol och droger;
• registreras i rätt tid och genomgå alla planerade inspektioner;
• följa reglerna för god näring - i den dagliga kosten bör det inte finnas några skadliga rätter;
• stoppa okontrollerad medicinering - många gravida kvinnor missbrukar tinkturer av valerian, motherwort och andra mediciner;
• delta i fysisk terapi övningar, göra dagliga obligatoriska promenader i friska luften;
• behandla befintliga sjukdomar i tid, hålla kontroll över kroniska former av sjukdomar;
• bryta inte mot arbetssättet och vila, få tillräckligt med sömn, spendera inte mycket tid på Internet och titta på TV.

Många tjejer i graviditetsperioden försöker skaka bort från fysisk och fysisk aktivitet, med fokus på deras ställning. Konstant tidsfördriv i sängen och framför tv-skärmen kommer att påverka kardiovaskuläravdelningen, vilket leder till problem med både moderns och barnets hälsa.

utsikterna

Chanserna att överleva när sjukdomen är minimal är prognosen extremt dålig. Moderna tekniker som används i neurokirurgi har minskat risken för dödsfall till 50-70%.

Överlevande barn efter operationen sitter bakom i mental utveckling, de har neurologiska symptomatiska manifestationer. Denna undergrupp kan aldrig vara 100% frisk.

Att identifiera Galens aneurysm i de sista stadierna av dräktighet ger ett minimalt hopp till föräldrarna för födseln. I de flesta fall slutar problemet med en spontan abort eller ett sjukt barns födelse, utan hopp om fullständig återställning av sin hälsa.

Barnet har minimala chanser för standard intellektuella förmågor, barnet kan när som helst drabbas av spontan ruptur av den patologiska utbildningen. Vuxna bör förstå att identifierande problem och rekommendationer från läkare om medicinsk abort är baserade på en önskan att skydda den förväntade mamman från behovet av livslång vård för en funktionshindrad person.

Aneurysm venen galena

Flickor, kan någon veta. Pressen fick en sådan diagnos några veckor före födseln, när han föddes klättrade han inte ut ur sjukhus. Det utvecklas väldigt långsamt. Nu är han 3 år gammal, han har nyligen haft en operation nyligen (de sa att de unraveled de viktigaste kärlen). fruktansvärt lyckades jag lära mig något - jag kunde inte göra någonting. Nu återgår jag långsamt till vanligt. Jag ville fråga om det kunde återhämta sig helt och var som alla andra. Kan någon ha uppmuntrande exempel?

Igår fick jag slutligen resultatet av en gesto logisk undersökning. Huvuddiagnos: Neonatal aspiration med mekonium. Komplikationer: Bilateral serøs-desquamativ lunginflammation, Tight left pneumothorax, Hemorragisk syndrom Bakgrundssjukdom: Aneurysm av Galens ven i enlighet med kliniken. Hjärnödem (det visade sig senare från åklagarmyndighetens svar) plus några komplikationer med blodkärl från ett stort antal droger (tills jag äntligen blev av med allt eftersom jag börjar gräva på internet, läser och sedan tårar.) Och jag också.

Här är jag här. Har blivit gravid från det första försöket. analyser är normala. Jag kommer ihåg att springa med degen innan förseningen och kontrollen visste jag att hon var gravid. Och här är de efterlängtade två ränderna. har precis börjat magisk ont ​​och smet. Kör till läkaren. hotet. Min spannmål är 4 veckor gammal. på det femte hjärtat pounded. Mannen var sedan rädd för mig. Han säger låt det vara som det borde vara. Och då blev jag arg - om du kan rädda barnet, varför gör det inte. Utnämnd Duphaston och papaverine i röven för att pricka. Allt har blivit.

Aneurysm av Galen ådror hos nyfödda och foster

Inlagd av: admin i sjukdomar och behandling 07/14/2018 0 1 Visningar

Veneaneurysm av Galen är en sjukdom som kännetecknas av onormal utveckling av venen av Galen (ett kärl i människans hjärna). Dessa kärl kan också vara sammanflätade med varandra eller ha processer som sträcker sig från en ven. Sjukdomen kan utvecklas under den embryonala perioden, så den är förknippad med medfödda sjukdomar. Fartygens interlacings har vanligtvis konstiga skal, vilka är tjocka i en vanlig person och tunn hos personer med patologi. Läkare är mycket sällsynta med en sjukdom som Galens aneurysm.

Dessa väv levereras inte med blod, det går in i venerna, så blodcirkulationen blir annorlunda än frisk. Det är på grund av den lilla blodtillförseln att olika störningar i hjärnan och utseendet av Galenas venans patologi uppträder. Det är mycket viktigt att komma ihåg att aneurysmen är mycket farlig, eftersom fartygen när som helst kan brista och blödningar kan uppstå. Därför måste du omedelbart kontakta en läkare för att inte få sjukdomen att dö.

Naturligtvis kan läkare fortfarande inte hitta alla orsaker till förekomsten av denna sjukdom, men det finns några faktorer som påverkar utvecklingen:

• om en person har medfödd skada på hjärnans blodkärl på grund av att de är böjda, böjda, då kan detta vara orsaken (särskilt den genetiska predispositionen);
• Om en person har högt tryck sätter det tryck på redan skadade områden i fartygen, vilket leder till deras bristning.
• Om en person har någon form av skada i samband med skador på blodkärlen eller hjärnan, liksom olika hjärt-kärlsjukdomar eller tumörer, till exempel en hjärna eller en tumör som påverkar blodcirkulationen, då kan detta leda till aneurysmer.

Identifiera sjukdomen kan vara med endast femtio procent av patienterna. Eftersom blodcirkulationen störs, ibland finns det högt blodtryck, det finns en stor belastning på hjärtat, vilket leder till hjärtsvikt. Som redan nämnts bildas sjukdomen hos barnet fortfarande i moderns livmoder, så tecken på misslyckande syns på ansiktet.

Från en mycket ung ålder kan ett barn manifestera sig:

• trötthet - när mamman ger barnet bröstet, och den nyfödda blir trött när de matas
• svullnad, svullna ställen i vissa delar av kroppen;
• lungödem.

Dessutom kan venens aneurysm av Galen orsaka en sådan sjukdom som hydrocephalus, vilken kännetecknas av en ökning av babyens huvud, såväl som uttalade vener i hårbotten. Detta kommer att uppleva symtom som kräkningar, suddig syn, utsprång av ögonlocket och andra. Också på grund av det faktum att trycket ökar kan det finnas konvulsioner hos nyfödda såväl som blödning.

Om modern till en nyfödd har märkt avvikelser i sitt barns beteende, förändringar i utseende, ska du omedelbart kontakta en läkare för att utesluta eller bekräfta denna allvarliga sjukdom.

Spårningsförändringar i barnets kropp är möjliga under undersökningen av modern i sen graviditet, när fostret redan är fullständigt bildat. Ultraljud gör ofta en sådan diagnos, där mödrarna rapporterar om hälsotillståndet hos hennes ofödda barn. Läkare gör ibland dopplerografi, eftersom det är effektivt att identifiera sådana sjukdomar.

I allmänhet, om moderen till det nyfödda inte undersöktes för utseendet av sådana avvikelser eller de inte identifierades, är det svårt att bedöma patologierna när barnet redan har dykt upp.

Detta beror på att:

• sjukdomen är extremt sällsynt, och därför är dess tecken inte fullt ut förstådda av alla och ibland inte alls kända.
• symtom visas inte alltid, vilket skjuter upp behandlingen och diagnosen av sjukdomen.

Också för att hjälpa läkare kommer magnetisk resonansbildning eller beräknad tomografi, vilka registrerar förändringar i kärlen och upptäcker deras sammanväxling. För vidare studier använder de en kontraströntgen, som också undersöker närmaste kärl för att förstå systemet med kirurgisk ingrepp.

För att lösa problem är det mycket viktigt att ha rätt läkare, som kommer att förklara situationen och hjälpa föräldrar att klara den svåra uppgiften, och du behöver också ha ett diagnostiskt verktyg som endast kvalificerade specialister har tillgång till.

På grund av det faktum att behandlingen ibland försenas kan en person ha en hjärnblödning. Som ett resultat kommer blodet in i alla vävnader i hjärnan, vilket leder till deras nekros och fullständig dysfunktion, med vilken hydrocephalus kan hittas.

På grund av brist kan uppstå:

• huvudvärk, ofta pulserande i hjärnan, som inte hjälper till med några droger
• förlust av utrymme;
• obehagligt att vara i samhället eller stress i livet;
• misslyckad hantering av sina handlingar.

Numera är andelen sparade liv från denna sjukdom ökande på grund av utvecklingen av medicin och modern teknik. Den bästa metoden för behandling, enligt läkare, är kirurgi, vilket sparar även de största aneurysmerna.

Under operationen finns risk för skador på aneurysmen. Detta är en postoperativ komplikation. Dessutom går kirurgisk ingrepp med traditionell behandling, olika läkemedel ordineras, till exempel att döma den kirurgiska platsen eller för att lindra en person från kräkningar.

Självklart, trots utvecklingen i vetenskap och medicin, kan läkare inte rädda alla nyfödda barn, men dödligheten är fortfarande mycket hög. För att rädda barn försöker de upptäcka sjukdomen, även vid embryostadiet, men det är inte alltid fallet. Därför utvecklas teknisk utrustning för att undersöka denna sjukdom.