polycytemi

Polycytemi - kronisk hemoblastos, som är baserad på obegränsad spridning av alla myelopoiesistillväxter, främst erytrocyt. Polycytemi kliniskt manifesta cerebrala symtom (tyngd i huvudet, yrsel, tinnitus), tromb syndrom (arteriell och venös trombos, blödning), mikrocirkulatoriska störningar (chilliness av extremiteter, rodonalgia, rodnad av huden och slemhinnor). Grundläggande diagnostisk information erhållen i studien av perifert blod och benmärg. För behandling av polycytemi appliceras blodsättning, erytrocytaferes, kemoterapi.

polycytemi

Polycytemi (Vakeza sjukdom, erythremia, erytrocytos) - sjukdom grupp av kroniska leukemier kännetecknade av ökad produktion av erytrocyter, trombocyter och leukocyter, vilket ökar bcc splenomegali. Sjukdomen är en sällsynt form av leukemi: 4-5 nya fall av polycytemi per 1 miljoner personer diagnostiseras varje år. Erythremi utvecklas övervägande hos patienter i äldre åldersgrupper (50-60 år), något oftare hos män. Betydelsen av polycytemi beror på den höga risken för trombotiska och hemorragiska komplikationer, liksom sannolikheten för transformation till akut myeloblastisk leukemi, erytromyelos och kronisk myeloid leukemi.

Orsaker till polycytemi

Utvecklingen av polycytemi föregås av mutationsförändringar i den polypotenta stam-hematopoetiska cellen, vilket ger upphov till alla tre benmärgcellinjer. Mutationen av JAK2-tyrosinkinasgenen med ersättning av valin med fenylalanin vid 617-position detekteras vanligtvis. Ibland finns det en familjeincidens av erythremi, till exempel bland judar, vilket kan indikera för en genetisk korrelation.

Med polycytemi i benmärgen finns det två typer av föregångare celler av erytroidea hematopoiesis: vissa av dem uppträder autonomt, deras spridning regleras inte av erytropoietin; Andra, som förväntat, är erytropoietinberoende. Man tror att den autonoma populationen av celler är inget annat än en mutantklon - det huvudsakliga substratet för polycytemi.

Patogenesen eritremii ledande roll tillhör förbättrad erytropoes följden av vilket är den absoluta erytrocytos, försämrad blodkoagulering och reologiska egenskaper, myeloid metaplasi mjälte och lever. Hög blodviskositet medför en tendens till vaskulär trombos och hypoxisk vävnadsskada, och hypervolemi orsakar ökad blodtillförsel till de inre organen. Vid slutet av polycytemi observeras blodförtunning och myelofibros.

Polycytemi klassificering

I hematologi finns det två former av polycytemi, sant och relativt. Relativ polycytemi utvecklas med en normal nivå av röda blodkroppar och en minskning av plasmavolymen. Detta tillstånd kallas stress eller falsk polycytemi och anses inte i denna artikel.

Sann polycytemi (erythremi) kan vara primär eller sekundär i ursprung. Den primära formen är en självständig myeloproliferativ sjukdom, vilken är baserad på nederlaget för den myeloida hemopoietiska bakterien. Sekundär polycytemi utvecklas vanligen med ökande aktivitet av erytropoietin; Detta tillstånd är en kompensationsreaktion mot allmän hypoxi och kan uppstå vid kronisk pulmonell patologi, "blå" hjärtfel, binjurtumörer, hemoglobinopatier, höjning eller rökning etc.

Sann polycytemi i sin utveckling går igenom 3 steg: initial, utfälld och terminal.

Steg I (initialt, försämrat) - varar ca 5 år; asymptomatisk eller med minimala kliniska manifestationer. Det kännetecknas av måttlig hypervolemi, liten erytrocytos; mjälten är normal.

Steg II (erythremic, unfolded) är indelad i två substanser:

• IA - utan myeloid omvandling av mjälten. Erytrocytos, trombocytos, ibland pankytos; enligt myelogram, hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier uttalade megakaryocytos. Varaktigheten av det utvecklade stadium av erytremi är 10-20 år.
• IIB - med närvaron av mjältens myeloid metaplasi. Hypervolemi, hepato- och splenomegali uttrycks; i perifert blod - pancytos.

Steg III (anemisk, post-erytremisk, terminal). Anemi, trombocytopeni, leukopeni, myeloid transformation av levern och mjälte, sekundär myelofibros är karakteristiska. Möjliga resultat av polycytemi vid annan hemoblastos.

Symtom på polycytemi

Erythremi utvecklas länge, gradvis och kan upptäckas av en slump i ett blodprov. Tidiga symptom, såsom tyngd i huvudet, tinnitus, yrsel, suddig syn, kyla i benen, sömnstörningar, etc., är ofta "avskrivna" av ålderdom eller samtidiga sjukdomar.

Den mest karakteristiska egenskapen hos polycytemi är utvecklingen av det plethoriska syndromet som orsakas av pankytos och en ökning av BCC. Bevis på överflöd är telangiectasi, körsbärsröd färg på huden (särskilt ansikte, nacke, händer och andra öppna områden) och slemhinnor (läppar, tunga), skleral hyperemi. Ett typiskt diagnostiskt kännetecken är Kupermans symptom. Hårfärgen är fortfarande normal och den mjuka gommen förvärvar en stillastående cyanotisk nyans.

Ett annat distinkt symptom på polycytemi är klåda, förvärras efter vattenprocedurer och ibland outhärdligt i naturen. Erytromelalgi, en smärtsam brännande känsla i fingertopparna, som åtföljs av deras hyperemi, är också bland de specifika manifestationerna av polycytemi.

I det avancerade stadium av erythremi kan utmattande migrän, benvärk, hjärtkörtel och artärhypertension förekomma. 80% av patienterna visar måttlig eller svår splenomegali Leveren förstorar mer sällan. Många patienter med polycytemi märker ökad blödning av tandköttet, utseendet på blåmärken på huden, långvarig blödning efter utvinning av tänder.

Konsekvensen av ineffektiv erytropoies vid polycytemi är en ökning av syntesen av urinsyra och nedsatt purinmetabolism. Detta finner sitt kliniska uttryck i utvecklingen av så kallad uratdiathesis - gikt, urolithiasis och renal kolik.

Trofiska sår i benet, mage och duodenalsår är resultatet av mikrothrombos och trofiska och slemhinnor. Komplikationer i form av vaskulär trombos av djupa ådror, mesenteriska kärl, portalårer, cerebrala och koronarartärer är vanligast i kliniken för polycytemi. Trombotiska komplikationer (PE, ischemisk stroke, hjärtinfarkt) är de främsta orsakerna till död hos patienter med polycytemi. Men tillsammans med trombos är patienter med polycytemi benäknade med hemorragisk syndrom med utveckling av spontan blödning av mycket olika lokaliseringar (gingival, nasal, matstrupen, gastrointestinal etc.).

Diagnos av polycytemi

Hematologiska förändringar som karakteriserar polycytemi är avgörande vid diagnos. I blod undersökning visade erytrocytos (6,5-7,5h10 till 12 / L), ökningen av hemoglobin (upp till 180-240 g / I), leukocytos (mer än 12x10 9 / L), trombocytos (över 400h10 9 / l). Erytrocytmorfologi, som regel, ändras inte; med ökad blödning kan detekteras mikrocytos. En pålitlig bekräftelse på erythremi är en ökning i massan av cirkulerande röda blodkroppar med mer än 32-36 ml / kg.

För studier av benmärgen i polycytemi är det mer informativt att utföra trepanobiopsi istället för sternal punktering. Histologisk undersökning av biopsi visar panmielos (hyperplasi av alla hemopoietiska bakterier), i de sena stadierna av polycytemi sekundär myelofibros.

För att bedöma risken för eritremii komplikationer ska finnas ytterligare laboratorietester och instrumentala undersökningar - leverfunktionstester, urinanalys, renal ultraljud, Doppler ultraljud venerna i armar och ben, ekokardiografi, dopplerultraljudskärlen i huvudet och halsen, EGD, etc. Med hotet trombogemorragicheskih och metabola sjukdomar bör konsulteras relevant. smala specialister: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Behandling och prognos av polycytemi

För att normalisera volymen av BCC och minska risken för trombotiska komplikationer är blodsläckning den första åtgärden. Blodexfusioner utförs i en volym av 200-500 ml 2-3 gånger i veckan med efterföljande påfyllning av den avlägsnade blodvolymen med saltlösning eller reopolyglucin. Resultatet av frekvent blödning kan vara utvecklingen av järnbristanemi. Blödning med polycytemi kan framgångsrikt ersättas med hjälp av röd blodcellsbehandling, vilket tillåter att extrahera endast röda blodkroppar från blodomloppet och återföra plasman.

Vid utpräglade kliniska och hematologiska förändringar är utvecklingen av vaskulära och viscerala komplikationer avgörande för mielodepressiv terapi med cytostatika (busulfan, mitobronitol, cyklofosfamid, etc.). Ibland behandling med radioaktiv fosfor. För att normalisera blodets aggregerade tillstånd administreras heparin, acetylsalicylsyra, dipyridamol under kontroll av ett koagulogram; för blödningar indikeras trombocytransfusioner; i uratdiathesis, allopurinol.

Förloppet av eritremii är progressivt; sjukdomen är inte utsatt för spontana remissioner och spontan återhämtning. Patienterna för livet tvingas vara under överinseende av en hematolog, för att genomgå hemoexfusion terapi kurser. Med polycytemi är risken för tromboemboliska och hemorragiska komplikationer höga. Frekvensen för polycytemi-transformation i leukemi är 1% hos patienter som inte har behandlats med kemoterapi och 11-15% hos patienter som behandlas med cytotoxisk behandling.

Vad är polycytemi och hur manifesteras det

Polycytemi är en patologisk process som i synnerhet åtföljs av en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Det finns två typer av sjukdom: primär (sann polycytemi) och sekundär.

Många faktorer kan provocera en sjukdom. Varje person borde ha en uppfattning om vad det är, hur det manifesteras och behandlas.

beskrivning

Patologi har flera namn: erythremia, Vacaus sjukdom, erytrocytos. Det kännetecknas av en ökning av innehållet av leukocyter, blodplättar och erytrocyter i blodvätskan. Det är en sällsynt form av leukemi. Varje år, enligt statistiken, finns det cirka 5 fall av sjukdomen per en miljon befolkning.

I de flesta fall diagnostiseras patologin hos vuxna i avancerad ålder (från 50-60 år). Det är vanligare hos män.

Typer och former

Som nämnts ovan klassificeras erythremi i två typer, baserat på provocerande faktorer:

• polycytemi vera;
• släkting.

Patologi 1 arter är uppdelade i:

• primär när myeloid skott påverkas
• sekundär polycytemi, vilken kännetecknas av ökad erytropoietinaktivitet.

Vaisez sjukdom utvecklas i tre steg:

1. Den första. Processen är asymptomatisk. Under denna period kan det ta fem år eller mer. Ledsaget av sådana processer som hypervolemi och erytrocytos av måttlig form. Mjälten påverkas inte.
2. Den andra. Detta är ett utvecklat stadium som kännetecknas av alla relevanta funktioner. Detta stadium av den patologiska processen i sin utveckling passerar genom två steg:
   • IA - erytrocytos börjar utvecklas, myelogram visar hyperplasi hos alla hemopoietiska bakterier. Varaktighet - upp till 20 år;
   • IIB - Aktiv inblandning av mjälten i processen noteras, hypervolemi av en uttalad natur diagnostiseras, levern och mjälten ökar i storlek.
3. Den tredje är den sista graden av utveckling av sjukdomen. Det kännetecknas av manifestationen av anemi, leukopeni, myelofibros av sekundär typ, trombocytopeni.

I regel är det i sista steget att förmågan att skilja celler är förlorad, mot vilken i de flesta fall utvecklas akut leukemi.

Orsaker till patologi

Den huvudsakliga fällningsfaktorn i utvecklingen av blodsjukdomar är en genetisk predisposition, vilket förklaras av närvaron av mutationsbäraren JAK2V617F i kroppen hos nästan alla patienter.

I sådana situationer identifieras specifika gener som är ansvariga för framställning av röda blodkroppar och kännetecknas av ökad känslighet för erytropoietin.

I de flesta fall observeras sådana processer i familjehistoria.

En annan viktig variant av genmutation är att patogena gener börjar ta upp stora mängder syre, som upphör att strömma in i vävnaderna.

Erythremi av den sekundära typen sker som en följd av kroniska sjukdomar som varar under lång tid, och deltar i processen med syntes av erytropoietin.

Bland dessa patologiska tillstånd är:

• bronkial astma
• hjärtmuskelrytmstörningar;
• njurcyster;
• tumör i den röda benmärgen
• hjärtsvikt
• lungemfysem;
• högt tryck i lungorna,
• ischemi;
• leverkarcinom;
• njurcellkarcinom och andra.

Dessutom kan vissa genetiska sjukdomar utlösa sjukdomen. Dessa inkluderar syndromet:

• Bloom;
• ner;
• Marfans;
• Klinefelters.

Utvecklingen av sekundär polycytemi kan också främjas av:

• negativa klimatförhållanden;
• infektiösa patogener;
• egenskaper av arbetet;
• överdriven rökning.

De flesta orsaker som bidrog till manifestationen av erytromi kunde inte studeras fullständigt. Till exempel sker utvecklingen av patologi hos nyfödda mot bakgrund av en överträdelse av placentans aktivitet. Den patologiska processen påverkar barnet i livmodern och överförs från henne.

Symtom och manifestationer

Den första etappen av utvecklingen av Vaisezs sjukdom åtföljs inte av några kliniska symptom. Oftast är det möjligt att upptäcka sjukdomen under en slumpmässig studie eller i analys av blod för profylaktiska ändamål.

Den första manifestationen av symtom tas som regel för ett kallt eller normalt tillstånd, vilket är typiskt för äldre människor.

Dessa funktioner inkluderar:

• suddig syn;
• huvudvärk;
• tinnitus;
• yrsel;
• sömnlöshet;
• kylning av fingrarna i övre och nedre extremiteterna.

Den expanderade graden av patologi manifesterar sig:

• muskelsmärta
• migrän;
• blödande tandkött
• blödning efter tandresektion
• förstorad mjälte (i sällsynta fall kan levern förändras);
• orimliga hematom på huden.

Dessutom finns det också specifika symtom som är karakteristiska för denna sjukdom:

• brinnande fingrar, åtföljd av ömhet;
• outhärdlig klåda;
• ansikte, nacke och händer rodnad
• tungan och läpparnas blåaktiga kant
• svaghet.

Hos barn i nyföddperioden noteras följande symtom:

• rodnad i huden
• tearfulness;
• ömhet när den berörs
• högt antal röda blodkroppar i blodet;
• förstorad mjälte och lever.

Vid identifiering av ett eller flera av ovanstående symptom bör du omedelbart söka hjälp av specialister.

Diagnostiska metoder

Först och främst måste läkaren noggrant undersöka patientens historia, genomföra en extern undersökning och skapa en provocerande faktor som bidrog till utvecklingen av polycytemi.

Huvudtesterna för laboratoriediagnostik inkluderar blodprov:

• på bestämning av den metaboliska kompositionen;
• kliniska;
• på viskositet i blodet.

Patienten utför även följande studier:

• computertomografi;
• koagulering;
• fibrogastroduodenoscopy;
• doppler;
• ekokardiografi;
• EKG;
• ultraljudsundersökning av bukhinnan;
• biokemi av blodvätskan.

I regel kommer blodindikatorerna i regel i en patologisk process att visa en ökning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar, hemoglobin, leukocyter och hematokrit. Samtidigt är det en minskning av erytrocytsedimenteringshastigheten.

I vissa fall krävs bestämning av benmärgsaktivitet. För detta ändamål föreskrivs aspiration eller biopsi.

På grundval av de erhållna diagnostiska data görs en slutlig diagnos och den mest effektiva terapin väljs.

Terapeutiska aktiviteter

För att förskriva den rätta behandlingen måste den exakta orsaken till sjukdomsutvecklingen fastställas.

Drogterapi

Huvuduppgiften är att eliminera symtomen.

Huvud kliniska riktlinjer:

• medel för den hypotensiva gruppen (Captopril, Enalapril) - vid högt blodtryck
• antihistaminer (Suprastinex) - hjälpa till att eliminera klåda;
• disaggregeringsmedel (Vixipin) - minska blodpropp
• antikoagulantia (warfarin, heparin) - minska risken för trombos
• hemostatiska (hemofobin, vikasol) - för blödning;
• interferoner (Diaferon, Wellferon, Inferon, Intron A och andra) - Minskar manifestationerna av polycytemysymtom, har en positiv effekt på livets prognos.
• lugnande medel (Nozepam, Gidazepam, Relan, Lorazepam och andra) - har en lugnande effekt, ordineras vid behov blödning eller komplexa diagnostiska åtgärder.

Det är förbjudet att ta diuretika, eftersom de bidrar till förtjockning av blodet och kan orsaka komplikationer.

kemoterapi

I händelse av att patologi utvecklas, åtföljd av försämring av patientens tillstånd och komplicerade processer i de interna organen och systemen, rekommenderar specialisterna starkt kemoterapi.

Kemoterapi läkemedel:

• busulfan;
• hydroxiurea;
• Anagrelid.

Behandlingsförloppet utförs i samband med medicinsk behandling och efterlevnad av kost.

förfaranden

Med en förhöjd koncentration av röda blodkroppar i blodvätskans sammansättning anses blodproceduren vara den bästa behandlingsmetoden. Denna teknik tillåter att minska volymen av blodvätska med 500 ml.

En mer modern metod är cytofreas, i vilket blodet filtreras. Bottenlinjen är att städa blodet med en speciell enhet. Genomförs med ett intervall på en dag.

Folkmedicin

Sjukdomsbehandling med hjälp av folkmedicin kan inte leda till positiva resultat i alla fall. För att undvika negativa följder rekommenderar experter endast denna typ av behandling som ett komplement till huvudaktiviteterna.

I detta fall måste patientens individuella egenskaper, patologins stadier beaktas.

När polycytemi sekundär typ väl hjälper till infusion av tranbär. För att få en drink behöver du ett par matskedar bär och häll ett glas kokt vatten. Insistera om en halvtimme.

Ta i stället för te med tillsats av honung eller socker en gång om dagen. Kursens längd är en månad.

mat

Lika viktigt vid behandling av Vaisez-sjukdomen är dieting. Från kosten utesluts helt mat som förbättrar blodbildning.

Om patologin åtföljs av tillsats av gikt, är patienten strängt förbjuden att använda fisk och någon form av kött. Mat ersätts av grönsaker.

Färska grönsaker och frukter, fettsyra mejeriprodukter är tillåtna.

Eventuella komplikationer

Om behandlingen av sjukdomen inte startades i tid, kompliceras processen genom sådana tillstånd som:

• svår hypertension
• hjärtinfarkt;
• erythromyelosis;
• hemorragisk stroke;
• myeloid leukemi i det akuta scenen.

Ibland förhindrar inte det aktuella genomförandet av terapeutiska ingrepp förekomsten av komplikationer som kan orsaka döden när som helst.

utsikterna

Livslängden beror på sjukdomsfasen, korrektheten av den valda medicinska taktiken och överensstämmelse med alla rekommendationer som föreskrivs av en specialist.

Om behandlingen påbörjades i tid, är prognosen ganska fördelaktig. Överlevnad om 10 år noteras i 75 procent av fallen.

Med effektiva terapeutiska ingrepp är arbetskapaciteten hos patienter vanligtvis bevarad. I de flesta fall får patienterna funktionshinder 3 grupper. I händelse av en komplicerad kurs i processen ges 2 eller 1 grupp funktionshinder.

Polycytemi. Symtom och behandling

Polycytemi är en tumörprocess där cellmarginalerna i benmärgen ökar (hyperplasi). Överväldigande är processen godartad, men under vissa förutsättningar är det möjligt att flytta till en malign form.

Denna patologi, kallad erythremi, framhävs som en separat nosologisk form (sjukdom). Även namnet Vacaise Disease, efter den läkare som först beskrev det 1892, används.

Ofta diagnostiseras sjukdomen hos äldre män. Men för ungdom och medelålder präglas kvinnornas övervägande. Polycytemi manifesterar sig på olika sätt, men utifrån synpunkter på yttre effekter växer hudvenerna och hudfärgen förändras. Speciellt tydliga synliga förändringar i nacke, ansikte och händer.

Sjukdomen är farlig, särskilt trombos och ökad blödning (till exempel från tandköttet).

Vad är polycytemi

Oftast uppstår sjukdomen hos män i mitten och åldern, men i allmänhet är erythremi en sällsynt sjukdom.

Erythremi - cancer eller inte

Sann polycytemi hör till gruppen kroniska leukemier, vars gång kan vara både godartad och malign. Eftersom blodsystemet påverkas kan cancer inte kallas en sjukdom, eftersom cancer är en malign neoplasma som utvecklas från epitelvävnaderna från olika organ.

Erythromi är emellertid en tumörprocess med stor celldifferentiering som påverkar det humana hematopoetiska systemet.

Vacaise sjukdomar - orsaker och riskfaktorer

Den främsta orsaken till sann (primär) polycytemi är ärftliga genetiska mutationer, vilket bevisas av det faktum att nästan alla patienter med denna sjukdom är bärare av mutationen JAK2V617F eller andra funktionellt liknande mutationer.

I sådana fall identifieras specifika gener som är ansvariga för syntesen av röda blodkroppar och är mycket känsliga för erytropoietin. Ett sådant fenomen är ofta registrerat hos släktingar och är familj.

En annan variant av den genetiska mutationen är att onormala gener börjar fånga mycket syre, utan att ge bort det till vävnaden.

Sekundär polycytemi är resultatet av patologiska förändringar i kroniska långsiktiga sjukdomar som stimulerar produktionen av erytropoietin. Dessa sjukdomar och tillstånd innefattar:

• Emfysem.
• Bronkial astma
• Obstruktiv bronkit.
• Hjärtfel i kompensations- och dekompensationsskedet.
• Tromboembolism av någon lokalisering.
• Ökat tryck i lungartären.
• Hjärtrytmstörningar.
• Hjärtfel.
• Ischemisk hjärtsjukdom.
• Njurcystor.
• Renalskemi på grund av aterosklerotisk lesion av njurkärl.
• Tumörer av röd benmärg.
• Njurcellscancer.
• Leverkarcinom.
• Tumörprocesser i livmodern.
• Tumörer av binjurarna.
• Rökare.
• Joniserande strålning.
• Exponering för giftiga och kemiska ämnen.
• Vissa läkemedel är kloramfenikol, azathioprin, metotrexat, cyklofosfamid.

Det finns också ett antal genetiska sjukdomar som ökar risken för polycytemi. Sådana sjukdomar har ingenting att göra med blodsystemet, men geninstabilitet gör att blodcellerna blir mer mottagliga för olika yttre och inre influenser, vilket kan orsaka utveckling av erytromi. Sådana sjukdomar är:

• Downs syndrom.
• Kleinfelters syndrom.
• Bloom syndrom.
• Marfan syndrom.

Vid polycytemi är den ledande manifestationen en ökning av antalet röda blodkroppar i blodplasman, men orsakerna till denna process beror direkt på typen av erytromi:

• Absolut typ - i detta fall ökar koncentrationen av röda blodkroppar i blodet på grund av deras förbättrade bildning. Detta fenomen är typiskt för:
  • Sant polycytemi.
  • Polycytemi vid hypoxi.
  • Obstruktion av lungorna.
  • Hypoxi som uppstår när njurarna, binjurarna.

• Relativ typ - medan volymen erytrocyter ökar på grund av en minskning av plasmavolymen. Erytrocytindex förändras inte i detta fall, men förhållandet mellan erytrocyter / plasma förändras och därför kallas detta fenomen relativt. Denna typ av process uppstår på grund av följande sjukdomar:
  • Salmonellosis.
  • Kolera.
  • Dysenteri, liksom andra infektionssjukdomar som åtföljs av kraftig kräkningar och diarré.
  • Burns.
  • Exponering för höga temperaturer, vilket åtföljs av ökad svettning.

Förutom de direkta orsakerna till utvecklingen av Vaisez-sjukdomen finns också riskfaktorer som under vissa förutsättningar kan utlösa den patologiska processen:

• Stressiga situationer, långvarig exponering för stressläge.
• Aktiviteter i samband med den konstanta exponeringen för koldioxid, vilket leder till förändringar i blodets gaskomposition.
• Att bo på höglandet länge.

Hur utvecklar sjukdomen

• I Jak2-genen uppträder en V617F-punktmutation, vilket leder till störning av själva genens struktur.
• Som ett resultat ökar aktiviteten av tyrosinkinas avsevärt, vilket omvandlas till ökad proliferation av mogna celler av myeloidskott. När detta inträffar inträffar en fullständig blockering av apoptos (naturlig celldöd).
• Dessutom leder den ökade känsligheten hos de bildade elementen, i synnerhet erytrocyter, till ökad känslighet hos patologiska celler, prekursorerna till erytropoietin, även vid dess reducerade koncentrationer. Dessutom finns det också en andra typ av prekursorceller från röda blodkroppar som uppträder helt oberoende och autonomt, deras uppdelning beror inte på erytropoietin. Denna population är mutant och är en av de viktigaste substraten för erythremi.
• Som en följd av en sådan reaktion sker hyperplasi hos hemopoiesisspiror med en signifikant ökning av produktionen av röda blodkroppar av benmärgen i första hand såväl som blodplättar och granulocyter. Samtidigt utvecklas absolut erytrocytos, de reologiska egenskaperna hos blod störs.
• Organ och vävnader överflöde med blod, vars viskositet ökar signifikant vilket leder till utveckling av blodproppar i kärlen, förändringar i levern, mjälte av varierande svårighetsgrad (myeloid metaplasi i mjälten och leveren), hypoxi och hypervolemi.
• I sista stadiet observeras blodförtunning, myelofibros utvecklas.

Resultatet av alla patogenetiska reaktioner är framväxten av två typer av progenitorceller:

Eftersom processen att bilda mutanta celler är okontrollerad överstiger antalet röda blodkroppar signifikant kroppens behov av dem. Detta leder till inhibering av erytropoietinsyntes i njurarna, som förvärrar den patologiska processen ytterligare, eftersom erytropoietin förlorar sitt inflytande på normal erytropoies och har ingen inverkan på tumörceller.

Dessutom leder den konstanta tillväxten av mutanta celler till förskjutningen av normala celler, vilket vid en viss tidpunkt leder till det faktum att alla röda blodkroppar produceras från mutanta stamceller.

Sjukdomsklassificering

Som nämnts ovan är det beroende på orsakerna som lett till utvecklingen av polycytemi uppdelad i två typer:

• Sant polycytemi.
• Släkting.

True Erythremia kan i sin tur vara:

• Primär - grunden för denna process är skada på blodets myelida bakterie.
• Den sekundära - grunden för denna art - ökar aktiviteten av erytropoietin.

Sjukdomen går igenom tre utvecklingsstadier:

• Steg 1 - oligosymptomatisk, initial, värme - under denna period finns praktiskt taget inga kliniska manifestationer av erythremi. Det här steget varar länge, upp till 5 år eller mer. Under denna period utvecklas följande processer:
  • Måttlig hypervolemi.
  • Måttlig erytrocytos.
  • I mjältenas storlek detekteras inte förändringar.

• Steg 2 - deployerad, erythremic - i detta skede uttrycks alla relevanta kliniska tecken. Denna period av sjukdomen är uppdelad i två steg:
  • IA - frånvarande myeloid degenerering av mjälten. Erytrocytos, trombocytos, och i vissa fall utvecklas pancytos. På myelogram registreras hyperplasi av alla hematopoietiska groddar och stark megakaryocytos. Det här steget kan vara upp till 20 år.
  • IIB - mjälten är redan aktivt involverad, som genomgår myeloid metaplasi. Allvarlig hypervolemi utvecklas, mjälten och levern ökar i storlek och pankytos registreras i blodplasman.

• Steg 3 - terminal, anemisk, post-eurethmic - sjukdomens sista skede. Detta utvecklas:
  • Anemi.
  • Trombocytopeni.
  • Leukopeni.
  • Myeloid transformation av levern, mjälte.
  • Sekundär myelofibros.
  • Kanske omvandlingen till annan hemoblastos, mycket farligare än polycytemi själv.

Polycytemi. symptom

• Plethoric (plethora) - huvuddragen i detta syndrom är:
  • Förändringen i volymen av röda blodkroppar i blodet uppåt.
  • Förekomsten av yrsel, huvudvärk.
  • Visuell försämring.
  • Utvecklingen av kliande hud.
  • Angina attacker.
  • Utseendet på en blåaktig nyans på huden och synliga slemhinnor, vilket kallas ett positivt symptom på Cooperman.
  • Trombos av vilken lokalisering som helst.
  • Rödhet i fingrarna i de övre och nedre extremiteterna, som åtföljs av extremt smärtsamma attacker och en brännande känsla, som kallas erytromelalgi.

• Myeloproliferativ - uppstår på grund av hyperplasi hos alla tre hematopoetiska spirorna, varigenom:
  • Svettning.
  • Kliande hud.
  • Stor svaghet.
  • Ökad kroppstemperatur.
  • Störning av purinmetabolism, som orsakar urinsyra diatese, förekomst av njursten, gikt och gigtartrit.
  • Utvecklingen av extramedullary hemopoiesis (foci för bildning av onormala blodkroppar förekommer inte i benmärgen, men bortom).
  • Förstorad mjälte.
  • Frekventa infektioner.

Om vi ​​talar om varje stadium av polycytemi har de egna specifika kliniska tecken, vilka är tecken på sjukdomsstadierna:

• Inledningsskedet - det finns praktiskt taget inga manifestationer, de är icke-specifika och kan hänföras till många andra sjukdomar i olika organ och system:
  • Slemhinnans och rodens rodnad - detta symptom uppstår på grund av ökad koncentration av röda blodkroppar. Maniverad i alla delar av kroppen. i början av sjukdomen kan uppstå svagt.
  • Huvudvärk - utvecklas i strid med mikrocirkulationsprocesserna i hjärnorna av liten kaliber.
  • Ömhet i tårna, händer - sedan denna period har blodflödet genom de små kärlen redan störts, vilket leder till en ökning i blodviskositeten, vilket leder till en minskning av syrgasavgivningen till organen. Detta leder till utvecklingen av ischemi och utseendet av ischemisk smärta.

• Utökat stadium - vid detta stadium av sjukdomen orsakar polycytemi en signifikant ökning av antalet blodkroppar, vilket leder till en ökning i viskositeten, ökad förstöring i mjälten och nedsatt aktivitet i blodkoagulationssystemet. Kliniskt manifesteras detta av följande symtom:
  • Rödhet i huden och slemhinnorna ökar tills det finns en lila, blå nyans.
  • Teleaniectasia (punktblödningar på huden).
  • Bilateral erytromelalgi förbättras, vilket är komplicerat av nekros av fingrarna i övre och nedre extremiteterna. En sådan process med progressionen av polycytemi kan helt täcka hela handen och foten. Anfall av akut smärta kan ta upp till flera timmar, och viss lättnad kan komma från exponering för kallt vatten.
  • En förstorad lever (ibland upp till 10 kg) uttrycks av utvecklingen av smärta i rätt hypokondrium, en störning av andningshandlingen och nedsatt matsmältning.
  • Förstorad mjälte - överdriven fyllning av mjälten med blod leder inte bara till utvidgningen utan också till mjältens komprimering.
  • Arteriell hypertoni uppträder på grund av ökad volym cirkulerande blod, hög blodviskositet. Detta medför utveckling av kärlmotstånd mot blodflöde.
  • Graden av pruritus blir starkare - det beror på att den förstärkta bildningen av blodelement, i synnerhet leukocyter, leder till deras höga koncentrationer. Detta leder till deras massiva förstörelse, vilket leder till att histamin frigörs aktivt från dem, vilket är den skyldige i kliande hud som ytterligare förbättras genom kontakt med vatten.
  • Ökad blödning - även mindre smärre nedskärningar kan skador leda till blödning på grund av högt blodtryck, ökad blodvolym och kraftig trombocytaktivitet.
  • Ulcerativa skador i matsmältningssystemet, som åtföljs av sådana dyspeptiska symptom med varierande svårighetsgrad.
  • Smärta i lederna av någon lokalisering.
  • Ischemiska stroke på grund av massiv trombos.
  • Myokardinfarkt.
  • Tecken på järnbrist - exfolierade naglar, torr hud och slemhinnor, sprickor i munns hörn, dålig aptit, nedsatt lukt, smak, ökad känslighet för utveckling av infektionssjukdomar.
  • Fördröjd kardiomyopati - gradvis blir alla hjärtkamrarna mer och mer fyllda. Hjärtat är sträckt. Detta sker som ett skyddande kompensationssvar hos kroppen för att upprätthålla en tillräcklig nivå av blodcirkulationen. Gradvis leder konstant sträckning av hjärtat till förlusten av dess förmåga att kontrakt normalt. Kliniskt uttrycks detta av rytm och ledningsstörningar, edematöst syndrom, smärta i hjärtområdet, utmattning och allvarlig generell svaghet.

• Den anemiska scenen - huvuddragen i detta stadium - är en minskning av produktionen av alla blodkroppar, vilket förvandlas till sådana symtom:
  • Aplastisk järnbristanemi - utvecklad som ett resultat av inhibering av blodbildningsprocesser i benmärgen på grund av myelofibros - förskjutning av blodbildningsceller från benmärgen i bindväven. Utseende hudens hud, trötthet, allvarlig generell svaghet, svimning, känsla av brist på luft.
  • Blödning - förekommer med minsta skador på hud och slemhinnor på grund av minskad blodplättproduktion och syntes av blodplättar, som förlorar sin funktion.

Erythremi hos barn, särskilt

• Hypoxi.
• Giftig dyspepsi.
• Feto - placenta insufficiens.

I grunden manifesterar sig sjukdomen i 2 veckor av ett barns liv.

Sjukdomsstadierna hos barn är helt identiska med de hos vuxna, men hos barn är sjukdomen mycket svårare, med utvecklingen av svåra bakterieinfektioner, hjärtfel, skleros i benmärgen, vilket leder till tidig död. Behandling av polycytemi är densamma som för vuxna, vilket kommer att diskuteras nedan.

Diagnos av Vacaise-sjukdom

Vid diagnosen polycytemi appliceras en väldefinierad diagnostisk plan som innehåller följande steg:

• Insamling av anamnestic data.
• Extern granskning.
• Ett blodprov som bör innehålla:
  • Antalet erytrocyter och andra blodkroppar.
  • Hematokrit.
  • Den genomsnittliga röda blodvolymen är MCV.
  • Den genomsnittliga hemoglobinhalten i röda blodkroppar är MCH.
  • Den genomsnittliga koncentrationen av hemoglobin i röda blodkroppar - MCHC.
  • Bredden på fördelningen av röda blodkroppar per volym - RDW.
  • Erytropoietin i serumet.
  • Molekylärgenetiskt blodprov för detektering av mutationer.
• Ultraljudsundersökning av bukhålan.
• Koagulering.
• Biokemisk analys av blod, speciellt för urinsyra, en ökning av nivåerna som indikerar utvecklingen av gikt.
• Fibrogastroduodenoscopy.
• CT-skanning av bukhålan i kärlläget.
• Benmärgsbiopsi.
• Bedömning av andningsfunktionen.
• Bestämning av syre och koldioxid i blodet.
• Doppler studie av stora artärer.
• EKG.
• Ekokardiografi.
• Urinanalys.

För diagnos av sann polycytemi, efter att ha utfört alla manipuleringar, tillämpas vissa kriterier, enligt vilka polycytemi diagnostiseras:

• Stora kriterier:
  • Hemoglobinnivåer över 185 g / l för män och 165 g / l för kvinnor samt andra tecken på ökad röd blodkroppsmassa - hematokrit> 52% hos män,> 48% hos kvinnor.
  • Detektion av mutationer av genen JAK2V617F.

• Små kriterier:
  • Panmielos med benmärgsbiopsi - ökad proliferation av erytroida, granulocyt och megakaryocytisk hemopoiesis groddar.
  • Lågt värden av erytropoietin.
  • Bildning av endogena erytrocytkolonier utan erytropoietin vid studier av benmärgsbiopsiprover.

behandling

• Blödning - utförs för att minska antalet röda blodkroppar och hemoglobin. Förfarandet utförs en gång var 1 till 2 dagar med upp till 500 ml uppsamlat blod.
• Cytophoresis - blod genom speciella filter, med hjälp av vilken en del av röda blodkroppar elimineras.
• Acceptans av cytostatika - cyklofosan, cyklofosfamid, hydroxikarbamid, etc.
• Antiplatelet terapi med aspirin, dipyridamol.
• Interferoner.
• Symtomatisk behandling.

Viktigt vid behandling av polycytemi är en kost som helt eliminerar intag av livsmedel som förbättrar blodbildning. När man går med giktkött och fisk i allmänhet kan man utesluta från patientens kost och ersättas med växtfoder.

I allmänhet är behandlingsbasis distinktionen mellan primärprocessen och den sekundära, eftersom det vid sekundär polycytemi behandlas tillståndet som orsakade utvecklingen av erythremi.

komplikationer

Polycytemi kännetecknas av en stor sannolikhet för sådana hemska komplikationer som:

• Allvarlig hypertoni.
• Hemorragiska stroke.
• Myokardinfarkt.
• Akut myeloblastisk leukemi.
• Kronisk myeloid leukemi.
• Erythromyelosis.

I vissa fall leder även tidigt initierad behandling till utvecklingen av sådana farliga situationer som kan sluta i döden när som helst.

utsikterna

Prognosen för polycytemi beror direkt på typ, kurs, aktualitet och korrekthet av behandlingen.

Vid tidig behandling är prognosen för patienter med erythemi ganska fördelaktig och visar 10 års överlevnad i mer än 75% av fallen.

Polycytemi - stadier och symptom på sjukdomen, apparatdiagnostik och terapimetoder

Hematologer vet att denna sjukdom är svår att behandla och har farliga komplikationer. Polycytemi präglas av förändringar i blodets sammansättning som påverkar patientens hälsa. Hur utvecklas patologin, vilka symtom kännetecknas av? Lär dig diagnostiska metoder, behandlingar, mediciner, livsprognoser för patienten.

Vad är polycytemi

Män är mer mottagliga för sjukdomen än kvinnor, och medelålders människor är oftare sjuk. Polycytemi är en autosomal recessiv patologi, där antalet röda blodkroppar - blodkroppar - ökar i blodet av olika skäl. Sjukdomen har andra namn - erytrocytos, polyknemi, Vaquez-sjukdom, erythremi, dess ICD-10-kod är D45. För sjukdomen kännetecknas av:

• splenomegali - en signifikant ökning i mjältenas storlek
• ökad blodviskositet;
• signifikant produktion av leukocyter, blodplättar;
• ökning i cirkulerande blodvolym (BCC).

Polycytemi hör till gruppen kroniska leukemier, betraktas som en sällsynt form av leukemi. Sann erytremi (polycytemi vera) är uppdelad i typer:

• Primär - en malign sjukdom med progressiv form, förknippad med hyperplasi av de cellulära komponenterna i benmärgen - myeloproliferation. Patologi påverkar erythroblastisk spiring, vilket medför en ökning av antalet röda blodkroppar.
• Sekundär polycytemi är en kompensationsreaktion mot hypoxi orsakad av rökning, höghöjdsstigning, binjurstumörer och lungsjukdom.

Vaisez sjukdom är farliga komplikationer. På grund av den höga viskositeten stör blodcirkulationen i perifera kärl. Urinsyra utsöndras i stora mängder. Allt detta är skönt med:

• blödning;
• trombos;
• syrehushåll av vävnader;
• blödning;
• hyperemi;
• blödning;
• trophic ulcers;
• njurkolik;
• sår i mag-tarmkanalen;
• njurstenar;
• splenomegali;
• gikt;
• myelofibros;
• järnbristanemi;
• myokardinfarkt;
• stroke;
• dödlig.

Typer av sjukdom

Vaisez sjukdom, beroende på utvecklingsfaktorerna, är uppdelad i typer. Varje har sina egna symtom och behandlingsegenskaper. Läkare allokera:

• sann polycytemi, som orsakas av utseendet i den röda benmärgen hos ett tumörsubstrat, vilket leder till en ökning av den röda blodkroppsproduktionen;
• sekundär erythremi - den är orsakad av syrehushåll, patologiska processer som förekommer i patientens kropp och orsakar kompensationssvar.

primär

Sjukdomen karakteriseras av ett tumör ursprung. Primärpolycytemi, myeloproliferativ cancer i blodet uppträder när lesioner av benmärgets potenta kraftiga stamceller förekommer. Med sjukdomen i patientens kropp:

• ökar aktiviteten av erytropoietin som reglerar produktion av blodkroppar;
• antalet erytrocyter, leukocyter, blodplättar ökar;
• syntes av muterade hjärnceller förekommer;
• proliferation av infekterade vävnader bildas;
• en kompenserande reaktion på hypoxi uppstår - det finns en ytterligare ökning av antalet röda blodkroppar.

I denna typ av patologi är det svårt att påverka muterade celler som har en hög förmåga att dela upp. Trombotiska, hemorragiska lesioner uppträder. Vaquez sjukdom har utvecklingsegenskaper:

• förändringar förekommer i levern, mjälte;
• vävnader överflödar med visköst blod, benägna för bildandet av blodproppar;
• Plethorsyndrom utvecklas - Körsbärsröd hudfärg;
• allvarlig klåda uppstår
• ökat blodtryck (BP);
• hypoxi utvecklas.

Sann polycytemi är farlig på grund av sin maligna utveckling, vilket orsakar svåra komplikationer. Denna form av patologi kännetecknas av följande steg:

• Initial - varar ungefär fem år, är asymptomatisk, mjälten ändras inte. BCC ökade något.
• Utplacerat stadium - längden på upp till 20 år. Det har ett högt innehåll av röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter. Det har två substanser - utan att förändra mjälten och med närvaro av myeloid metaplasi.

Den sista etappen av sjukdomen - post-erytmisk (anemisk) - kännetecknas av komplikationer:

• sekundär myelofibros
• leukopeni;
• trombocytopeni;
• myeloid omvandling av levern, mjälte;
• gallsten, urolithiasis;
• transienta ischemiska attacker;
• anemi - resultatet av benmärgsutarmning
• lungemboli;
• myokardinfarkt;
• nefroskleros;
• akut kronisk leukemi
• cerebral blödning.

Sekundär polycytemi (relativ)

Den här typen av Vacaise-sjukdom är provocerad av externa och interna faktorer. Med utvecklingen av sekundär polycytemi, fyller viskös blod, som har ökade volymer, kärlen, vilket orsakar blodproppar. Med syrehushållning av vävnader utvecklas kompensationsprocessen:

• njurar börjar intensivt producera hormonet erytropoietin;
• aktiv syntes av röda blodkroppar i benmärgen lanseras.

Sekundär polycytemi förekommer i två former. Var och en av dem har funktioner. Det finns sådana sorter:

• stress - orsakad av en ohälsosam livsstil, långvarig överbelastning, nervösa störningar, negativa arbetsförhållanden;
• falskt, där det totala antalet röda blodkroppar, leukocyter, blodplättar i analysen ligger inom det normala området, orsakar en ökning av ESR en minskning av plasmavolymen.

orsaker till

Provokerande faktorer för sjukdomsutvecklingen beror på sjukdomsformen. Primär polycytemi förekommer som ett resultat av en tumör av en röd benmärg. De främsta orsakerna till sann erytrocytos är:

• genetiska störningar i kroppen - en mutation av enzymet tyrosinkinas när aminosyrvalinet ersätts av fenylalanin;
• genetisk predisposition;
• benmärgscancer;
• syrebrist - hypoxi.

Den sekundära formen av erytrocytos orsakas av yttre orsaker. Inte mindre viktig roll vid utvecklingen av samtidiga sjukdomar. De provokerande faktorerna är:

• klimatförhållanden;
• boende på höglandet;
• hjärtsvikt
• cancer av de inre organen;
• lunghögt blodtryck
• Åtgärder av giftiga ämnen;
• kroppens överbelastning
• Röntgenstrålar;
• brist på syre till njurarna;
• förgiftningsinfektioner;
• rökning;
• dålig ekologi;
• speciellt genetik - européer är sjuka oftare.

Den sekundära formen av Vaisez-sjukdomen orsakas av medfödda orsaker - autonom produktion av erytropoietin, hög affinitet för hemoglobin för syre. Det finns förvärvade faktorer för utvecklingen av sjukdomen:

• arteriell hypoxemi;
• njurpatologier - cystiska lesioner, tumörer, hydronekros, njurartärstenos;
• bronkialcarcinom;
• binjur tumörer;
• cerebellärt hemangioblastom;
• hepatit;
• levercirros;
• tuberkulos.

Symptom på Vacaise-sjukdom

Sjukdom som orsakas av en ökning av antalet röda blodkroppar och blodvolym utmärks av karakteristiska egenskaper. De har sina egna egenskaper beroende på scenen i Vaisez-sjukdomen. Observerade vanliga symtom på patologi:

• yrsel;
• synfel
• Kupermans symptom är ett blåaktigt slag av slemhinnor och hud;
• angina attacker
• rodnad i fingrarna i nedre och övre extremiteterna, åtföljd av smärta, brännande känsla
• trombos av olika lokaliseringar;
• svår klåda i huden, förvärrad av kontakt med vatten.

När patienten fortskrider uppträder smärtssyndrom av olika lokaliseringar. Observerade störningar i nervsystemet. För sjukdomen är karaktäristiska:

• svaghet;
• trötthet;
• temperaturökning
• förstorad mjälte;
• tinnitus;
• andnöd;
• känsla av förlust av medvetande
• Plethorsyndrom - Burgund-röd hudfärg;
• huvudvärk;
• kräkningar;
• ökat blodtryck
• smärtor i handen från beröring;
• chilliness av lemmarna;
• ögonrödhet
• sömnlöshet;
• smärta i hypokondrium, ben
• lungemboli.

Inledande steg

Sjukdomen är svår att diagnostisera i början av utvecklingen. Symptomen är milda, liknar en förkylning eller åldersvillkor som motsvarar äldre. Patologi detekteras av en slump under analysen. Symptomen på den första etappen av erytrocytos är:

• yrsel;
• minskad synskärpa;
• huvudvärk;
• sömnlöshet;
• tinnitus;
• ömma fingrar från beröring;
• kalla lemmar;
• ischemiska smärtor;
• rodnad av slemhinnor, hud.

Deployerad (erytremisk)

Utvecklingen av sjukdomen kännetecknas av utseendet av uttalade tecken på hög blodviskositet. Markerad pankytos - en ökning av analysen av antalet komponenter - erytrocyter, leukocyter, blodplättar. Förekomsten av följande steg är karakteristisk:

• rodnad i huden till lila nyanser;
• telangiectasi - punktblödningar;
• akuta angrepp av smärta
• klåda, förvärras av interaktion med vatten.

På detta stadium av sjukdomen finns tecken på järnbrist - ett bunt av naglar, torr hud. Ett karakteristiskt symptom är en stark ökning av lever och mjälte. Patienter noterade:

• matsmältningsstörningar
• andningsbehov;
• arteriell hypertoni;
• gemensamma smärtor;
• hemorragiskt syndrom;
• mikrotrombozy;
• sår i magen, tolvfingertarmen;
• blödning;
• kardialgi - smärta i vänster bröst;
• migrän.

Vid det utvecklade stadiet av erytrocytos klagar patienterna av brist på aptit. Vid undersökningar hittas stenar i en gallblåsa. Sjukdomen är annorlunda:

• ökad blödning från mindre nedskärningar;
• rytmförstöring, hjärtledning;
• svullnad;
• tecken på gikt
• hjärtsmärtor;
• Microcytos;
• symtom på urolithiasis
• förändringar i smak, lukt;
• blåmärken på huden
• trophic ulcers;
• njurkolik.

Anemisk stadium

Vid detta utvecklingsstadium passerar sjukdomen i terminalsteget. Kroppen har inte tillräckligt med hemoglobin för normal funktion. Patienten observerade:

• en signifikant ökning av levern
• progressionen av splenomegali
• kompaktering av mjältvävnad;
• med hårdvaruforskning - cicatricial förändringar i benmärgen;
• vaskulär trombos av djupa vener, koronar, cerebrala artärer.

I anemisk stadium utgör utvecklingen av leukemi en fara för patientens liv. För detta stadium av Vaisezs sjukdom är förekomsten av aplastisk järnbristanemi karakteristisk, orsaken till vilken förskjutningen av hematopoetiska celler från benmärgen genom bindväv. Samtidigt observeras symtom:

• generell svaghet
• svimning;
• känna sig andfådd.

Vid detta stadium, om obehandlad, blir patienten snabbt dödlig. Trombotiska och hemorragiska komplikationer leder till det:

• ischemisk stroke;
• pulmonalartär tromboembolism;
• myokardinfarkt;
• spontan blödning - gastrointestinala, esophageal vener;
• cardio;
• arteriell hypertoni;
• hjärtsvikt.

Symptom på sjukdomen hos nyfödda

Om fostret har drabbats av hypoxi under perioden för prenatal utveckling, börjar dess kropp att stärka produktionen av röda blodkroppar. Medfödd hjärtsjukdom och lungsjukdomar blir en provocerande faktor för utseende av erytrocytos hos spädbarn. Sjukdomen leder till följande konsekvenser:

• bildning av benmärgsscleros;
• kränkning av produktionen av leukocyter som ansvarar för immunförsvaret hos den nyfödda
• dödliga infektioner.

Vid det första skedet av sjukdomen detekteras resultaten av analyser - halten hemoglobin, hematokrit, erytrocyter. Med patologins progression under den andra veckan efter födseln observeras uttalade symptom:

• baby gråter från beröring;
• hudrödor;
• leverens storlek, mjälten ökar;
• trombos inträffar;
• kroppsvikt reduceras
• i analysen avslöjade ett ökat antal röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar.

Diagnos av polycytemi

Patientens kommunikation med hematologen börjar med en konversation, en extern undersökning och anamnesis. Läkaren finner ut ärftlighet, egenskaper vid sjukdomsförloppet, närvaron av smärta, frekvent blödning, tecken på trombos. Vid mottagning av en patient detekteras ett polycytemiskt syndrom:

• purpurfärgad rodnad;
• intensiv färgning av slemhinnorna i munnen, näsan;
• cyanotisk (cyanotisk) färg av gommen;
• ändra formen på fingrarna;
• röda ögon;
• palpation bestäms av ökningen i mjälten, leverens storlek.

Nästa diagnosstadium - laboratorietester. Indikatorer som talar om sjukdomsutvecklingen:

• en ökning av den totala massan av röda blodkroppar;
• ökning av antalet blodplättar, leukocyter;
• signifikant nivå av alkaliskt fosfatas;
• höga nivåer av vitamin B 12 i serum;
• ökat erytropoietin i sekundär polycytemi;
• minskning av situration (blodsyremättnad) - mindre än 92%;
• minskning av ESR;
• ökning av hemoglobin till 240 g / l.

För differentialdiagnosen av patologi användes speciella typer av forskning och analys. Samråd med urologen, kardiologen, gastroenterologen hålls. Läkaren föreskriver:

• biokemiskt blodprov - bestämmer nivån av urinsyra, alkaliskt fosfatas;
• radiologisk forskning - visar en ökning i cirkulerande röda blodkroppar;
• sternal punktering - staket för cytologisk analys av benmärgen från båren;
• trefinbiopsi - en histologi av vävnaderna från ileum, vilket avslöjar en tredelad hyperplasi;
• molekylärgenetisk analys.

Laboratorietester

Polycytemi sjukdom bekräftas av hematologiska förändringar i blodparametrar. Det finns parametrar som karakteriserar patologins utveckling. Data från laboratorieundersökningar som indikerar polycytemi:

Massa av cirkulerande röda blodkroppar

Nivån av serum-vitamin b 12

Hårdvara diagnostik

Efter att ha utfört laboratorietester föreskriver hematologer ytterligare tester. För att bedöma risken för att utveckla metaboliska, trombohemorragiska störningar används hårdvara diagnostik. Patienten genomgår forskning beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Patientpolycytemi tillbringar:

• Ultraljud av mjälten, njure;
• hjärtundersökning - ekokardiografi.

Metoder för hårdvara diagnostik hjälpa till att bedöma tillståndet av fartygen, upptäcka förekomst av blödning, sår. Utsedd av:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - instrumental studie av slemhinnorna i mage, tolvfingertarm
• Doppler ultraljud (USDG) av nackens kärl, huvud, vener i extremiteterna;
• datortomografi av interna organ.

Behandling av polycytemi

Innan vi fortsätter till terapeutiska åtgärder är det nödvändigt att ta reda på typen av sjukdomen och dess orsaker - behandlingsregimen beror på det. Hematologer står inför utmaningen:

• i fall av primär polycytemi för att förhindra tumörens aktivitet genom att verka på tumören i benmärgen;
• i sekundär form - för att identifiera sjukdomen som provocerade patologin och eliminera den.

Behandling av polycytemi innefattar utarbetandet av en rehabiliterings- och förebyggande plan för en viss patient. Terapi innebär:

• blodsättning, minskning av antalet röda blodkroppar i normala fall, - 500 ml blod tas från patienten varannan dag
• bibehålla fysisk aktivitet
• erytocytophores - bloduppsamling från en ven, följt av filtrering och återvändande till patienten;
• bantning;
• transfusion av blod och dess komponenter;
• kemoterapi för att förhindra leukemi.

I svåra situationer som hotar patientens liv utförs benmärgstransplantation, splenektomi - borttagande av mjälten. Vid behandling av polycytemi läggs stor vikt vid användningen av droger. Behandlingsregimen innefattar användning av:

• kortikosteroidhormoner - med allvarlig sjukdom;
• cytostatika - Hydroxyurea, Imifos, minska tillväxten av maligna celler;
• antiplatelet medel som tappar blodet - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, som ökar skyddskrafterna, ökar effektiviteten hos cytostatika.

Symtomatisk behandling innebär användning av läkemedel som minskar blodviskositeten, förhindrar blodproppar, blödningsutvecklingen. Hematologer föreskriver:

• att utesluta vaskulär trombos - Heparin;
• med svår blödning - aminokapronsyra;
• i fallet med erythromelalgi - smärta i fingertopparna - icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - Voltaren, Indomethacin;
• med hud kliar - antihistaminer - Suprastin, Loratadin;
• med sjukdomens infektiösa genesis - antibiotika;
• med hypoxiska orsaker - syrebehandling.

Blödning eller röd blodcell

Effektiv behandling för polycytemi är flebotomi. Vid blodutsläpp minskar volymen cirkulerande blod, antalet röda blodkroppar (hematokrit) minskar och klåda elimineras. Funktioner av processen:

• innan flebotomi, heparin eller reopolyglucin administreras till patienten för att förbättra mikrocirkulationen, blodflödet;
• överskott avlägsnas med leeches eller de gör ett snitt eller punktering av en ven;
• upp till 500 ml blod avlägsnas i taget
• proceduren utförs med ett intervall av 2 till 4 dagar;
• hemoglobin reduceras till 150 g / 1;
• hematokrit justeras till 45%.

Effektivitet är en annan metod för behandling av polycytemi, erytrocytopheres. Vid extrakorporeal hemokorrektion avlägsnas extra röda blodkroppar från patientens blod. Detta förbättrar blodbildning, ökar benmärgsintaget av järn. Schema för cytophores:

1. Skapa en ond cirkel - patienten ansluter venerna i båda händerna genom en speciell apparat.
2. Från en ta blod.
3. Passera det genom enheten med en centrifug, separator, filter, som eliminerar en del av de röda blodkropparna.
4. Renad plasma returneras till patienten - injiceras i en ven å andra sidan.

Myelodepressiv cytostatisk terapi

Med svår polycytemi, när blödning inte ger positiva resultat, föreskriver läkare läkemedel som undertrycker bildning och reproduktion av hjärnceller. Behandling med cytostatika kräver konstanta blodprov för att övervaka effektiviteten av behandlingen. Indikationer är faktorer som medföljer polycytemisk syndrom:

• viscerala, vaskulära komplikationer;
• klåda;
• splenomegali;
• trombocytos;
• leukocytos.

Hematologer ordinerar droger baserat på testresultaten, den kliniska bilden av sjukdomen. Kontraindikationer för behandling av cytostatika är ett barns ålder. För behandling av polycytemi används droger:

• Mielobramol;
• Imifos;
• cyklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hydroxiurea;
• cyklofosfamid;
• mitobronitol;
• Busulfan.

Förberedelser för normalisering av blodets aggregerande tillstånd

Mål av behandling för polycytemi: normalisering av blodbildning, vilket inkluderar att säkerställa blodets flytande tillstånd, dess koagulering med blödning, restaurering av kärlväggarna. Innan läkare är ett allvarligt val av droger, för att inte skada patienten. Prescribe mediciner för att sluta blöda - hemostatika:

• koagulanter - Trombin, Vikasol;
• fibrinolysinhibitorer - Kontrykal, Amben;
• vaskulära aggregationsstimulantia - kalciumklorid;
• permeabilitetsminskande droger - Rutin, Adrokson.

Användningen av antitrombotiska medel är av stor betydelse vid behandling av polycytemi för att återställa blodets aggregerande tillstånd:

• antikoagulantia - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitov - streptoliaz, fibrinolizin;
• trombocyter: trombocyter - Aspirin (acetylsalicylsyra), dipyridamol, indobrufen; erytrocyt - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoxifillina.

Återställnings prognos

Vad väntar en patient med diagnos av polycytemi? Prognoser beror på typ av sjukdom, tidig diagnos och behandling, orsakerna, utseendet på komplikationer. Varez sjukdom i sin primära form har ett ogynnsamt utvecklingsscenario. Livslängden är upp till två år, vilket är förknippat med komplexiteten i behandlingen, höga risker för stroke, hjärtattacker, tromboemboliska effekter. Överlevnad kan ökas genom att använda sådana behandlingsmetoder:

• lokal bestrålning av mjälten med radioaktiv fosfor;
• livslånga blödningsförfaranden
• kemoterapi.

En mer fördelaktig prognos i sekundär form av polycytemi, även om sjukdomen kan leda till nefroscleros, myelofibros, erytrocyanos. Även om en fullständig botning är omöjlig, förlängs patientens liv under en lång tid - över femton år -

• kontinuerlig övervakning av en hematolog
• cytostatisk behandling;
• regelbunden hemokorrigering;
• genomgår kemoterapi
• eliminering av faktorer som framkallar utvecklingen av sjukdomen
• behandling av patologier som orsakade sjukdomen.