CBC för hemolytisk anemi

Ett exempel på ett kliniskt blodprov för hemolytisk anemi (normala värden visas inom parentes):

• Röda blodkroppar (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12/1;
• Hemoglobin (120-150 g / 1) - 90 g / 1;
• Färgindikator (0,9-1,1) - 1,0;
• Retikulocyter (0,2-1,4%) - 14%;
• Leukocyter (4-8 · 10 9 / l) - 6,5 · 10 9/1;
• basofiler (0-1%) - 0;
• eosinofiler (1-2%) - 2;
• ung - 0;
• stuckat (3-6%) - 3;
• segmenterade (51-67%) - 63;
• lymfocyter (23-42%) - 22;
• monocyter (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Karakteristiska avvikelser från de normala värdena för den kliniska analysen av blod i hemolytisk anemi:

• reducerat hemoglobin, röda blodkroppar;
• microspherocytosis;
• den erytrocytas osmotiska resistans minskades signifikant (hemolysstart - 0,8-0,6%, fullständig hemolys - 0,4%): normalt börjar hemolys vid en NaCl-koncentration av 0,42-0,46% (fullständig hemolys - 0,30- 0,32%);
• ökad autohemolys: under inkubation av erytrocyter i 48 timmar vid t = 37 ° C, 30% erytrocyter och mer hemolys (normen är 3-4%);
• positiva prover med glukos och ATP: tillsätter dem till röda blodkroppar reducerar autohemolys;
• retikulocytos.

Vad är hemolytisk anemi och hur man behandlar

Sjukdomar hemolytisk anemi är en medfödd eller förvärvad blodpatologi där den accelererande processen för nedbrytning av röda blodkroppar förekommer i människokroppen, d.v.s. det finns en patologi i arbetscykeln för röda blodkroppar. När röda blodkroppar dör, frigörs mycket indirekt bilirubin, denna sjukdom följer nästan alltid av en förändring i mjälten, gul hud och anemiska manifestationer. Risken för ovanstående sjukdom är att benmärgen inte har tid att producera den rätta koncentrationen av röda blodkroppar, och snart är dess funktioner utarmade. Därför är tidig diagnos av sjukdomen så viktig. Överväga mer i detalj vad som är hemolytisk anemi, orsakerna till dess utveckling och symtom. Och vi kommer också att studera alla behandlingsmetoder. Men innan vi analyserar begreppet hemolytisk anemi, minns vad det är - "röd blodcell", och vilken funktion utför den i blodet?

Vad är röda blodkroppar

I en annan kallas de röda blodkroppar, de är ett av huvudämnena i blodet och utför gasutbytesfunktionen i kroppen, i synnerhet syre. dvs röda blodkroppar levererar syre till vävnaderna och avlägsnar koldioxid. Om antalet röda blodkroppar uppfyller normerna, utför de smidigt sina funktioner.

Det finns följande parametrar genom vilka cellernas arbete utvärderas:

• Varaktigheten av arbetscykeln för röda blodkroppar är från 3 till 4 månader;
• hos män är hemoglobinnivån normal vid 130-160 g / 1;
• för kvinnor - 120-150 g l;
• Diametern av en erytrocyt är 7,2-7,5 mikron;
• deras antal är i genomsnitt 90 μm3.

Om storleken på de röda blodkropparna och deras mängd i blodet ändras, kan de inte utföra sina funktioner utan misslyckanden. Till exempel, när nivån av erytrocyter sjunker, minskar nivån av hemoglobin, vilket indikerar anemi. Också viktigt är erytrocytens form, om det är korrekt, så är det fullständigt kontakt med kärlväggen, och därför finns det en bättre syremättnad.

Dessutom påverkar den modifierade formen snabb destruktion av röda blodkroppar.

Som nämnts ovan är livscykeln för en erytrocyt 3-4 månader, och under dess snabba upplösning utvecklas hemolytisk anemi, som vi kommer att diskutera mer i detalj.

Klinisk bild

Om vi ​​bokstavligen översätter begreppet hemolytisk anemi, låter det latinska ordet som "blodförfall". Denna sjukdom kännetecknas av:

• den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar;
• anemi;
• ökade nivåer av nedbrytningsprodukter av röda blodkroppar.

Också med denna sjukdom observeras hemolys, d.v.s. accelererad upplösning av hemoglobin och blodceller. Livslängden av erytrocyter vid denna typ av anemi är begränsad till två veckor, och ju mer intensivt blodcellerna dör, desto mer patologiskt manifesteras det. Benmärgen kan helt enkelt inte upprätthålla nivån av röda blodkroppar, vilket leder till att hemoglobinnivån också minskar. På grund av det faktum att symtomen inte är uppenbara vid det första skedet av sjukdomsutvecklingen, diagnostiseras anemi när benmärgs kompensationsfunktioner redan är nedsatta.

Hemolytisk anemi är uppdelad i två huvudtyper: ärftlig (medfödd) och förvärvad.

Låt oss först undersöka den genetiska typen hemolytisk anemi som uppstår på grund av destruktiva faktorer som påverkar patientens genetik. Det finns flera sorter:

• mikrospherocytisk anemi kännetecknas av mutationsavvikelser i generna som ansvarar för strukturen hos proteinerna som utgör väggarna i de röda blodkropparna. Ett membran bildas på erytrocytets vägg och vatten börjar ackumuleras i det, natriumkoncentrationen ökar, vilket leder till att blodcellerna börjar kollapsa och deras livscykel förkortas flera gånger. Erytrocyter har formen av en sfär och kan inte passera genom de smala lumen av blodkärl, därför börjar de ackumulera i ett visst område som bildar mikrosfherocyter;
• På grund av thalassemi uppträder en överträdelse i processen med hemoglobinbildning, vilket resulterar i att proteinkedjorna börjar bryta upp sig. Erytrocytmembranet förstörs, och själva erytrocyten dör.
• hos patienter med hemolytisk anemi av icke-sfärisk typ observeras otillräcklig produktion av det speciella enzymet glukos-6-fosfat dehydrogenas vilket säkerställer en lång livscykel av erytrocyten;
• sicklecellanemi utvecklas på grund av patologin hos de gener som ansvarar för produktionen av hemoglobin. Blodceller bildar en seglform och kan inte modifieras, varför de snabbt sönderfaller.

Vid den andra förvärvade typen hemolytisk anemi påverkar externa negativa faktorer nedbrytningen av röda blodkroppar. Utvecklingen av denna typ av sjukdom framkallas av följande egenskaper:

• Rhesus-konflikten, vanligtvis diagnostiserad hos nyfödda, när fostrets Rh-faktor är olika. I en kvinnas kropp börjar antikroppar producera som förstör de röda blodkropparna hos ett barn;
• Förvärvat anemi kännetecknas av hemolys, på grund av medicinering eller berusning. Gift och andra kemikalier börjar förstöra de röda blodkropparna i kroppen.
• en autoimmun variant utvecklas när kroppen producerar antikroppar som känner igen röda blodkroppar som främmande, och immunsystemet börjar förstöra dem;
• traumatiska röda blodkroppar kan bryta upp på grund av vaskulär skada eller orgelproteser.

Hemolytisk anemi utvecklas även på grund av ett sällsynt syndrom - paroxysmal nattlig hemoglobinuri, kännetecknad av abnormiteter i strukturen av röda blodkroppar, där dess kuvert snabbt förstöras. Dock diagnostiseras denna sjukdom hos endast 16 patienter av 1 miljoner.

skäl

Det är värt att notera, även om du bestämmer orsakerna till hemolytisk anemi, betyder det inte att processen med hemolys kan stoppas. eftersom inte alla orsaker kan elimineras, och uteslutandet av vissa kommer att leda till en ökad försämring av sjukdomen.

Huvudfaktorerna som orsakar hemolytisk anemi inkluderar:

• medfödda anomalier av kromosomer som påverkar syntesen av hemoglobin och produktion av enzymer som är ansvariga för arbetet med röda blodkroppar;
• sådana autoimmuna sjukdomar som lupus erythematosus, vissa typer av vaskulit, sklerodermi etc. i dessa sjukdomar uppträder vaskulära vävnader, vilket leder till att röda blodkroppar dör,
• några utvalda blodproblem
• akuta bakteriella sjukdomar av olika slag;
• Förgiftning av giftiga kemikalier eller gifter
• Farliga infektioner som malaria;
• reaktion på läkemedel eller läkemedelsförgiftning;
• bränner med ett stort område av hudskador
• transfusion av donatorblod, vilket inte är lämpligt för Rh-faktorn;
• rhesus-moder-fosterskonflikt under graviditeten
• orgelproteser;
• medfödd hjärtsjukdom;
• bakteriell endokardit
• amyloidos är en sjukdom som kännetecknas av patologin för funktionen hos det mänskliga immunsystemet;
• sepsis;
• kronisk glomerulonephritis;
• BERIBERI.

symtomatologi

Om en patient diagnostiseras med hemolytisk anemi är dess symptom uppdelad i två typer: anemisk och hemolytisk. Det är värt att notera att i fallet när förstörelsen av röda blodkroppar är en komplikation av en annan sjukdom kompletteras denna typ av anemi med symptom på den underliggande sjukdomen.

Anemisk typ kännetecknas av följande:

• pallor, cyanos av huden;
• frekvent yrsel
• ökad trötthet
• allvarlig andfåddhet med vanlig fysisk aktivitet
• hjärtklappning;

För hemolytiska arter är mer karakteristiska:

• gul hud och slemhinnor;
• Urinfärgen är röd, brun eller körsbär, ibland är det även den svarta färgen på urinen noterad;
• utvidgning av lever eller mjälte, ofta hos patienter finns ett starkt leverprotes.
• smärta under vänster kant
• hög temperatur, vid denna tidpunkt är förstöringsprocessen av röda blodkroppar vid sitt maximala.

Funktioner hos sjukdomen hos barn

Hos barn är förvärvade hemolytiska anemier oftast diagnostiserade, medfödda manifestationer manifesteras i 2 fall per 100 tusen av de angivna sjukdomarna. Huvudskylten för manifestationen av förvärvad anemi hos barn är hudens och slemhinnans yellowness. Symtom kan ses redan i tidig barndom. Även utvecklingen av sjukdomen förändrar barnets utseende, formen på skallen förändras, näsan blir sadelformad, den hårda gommen är högre än hos friska barn.

Ofta manifesteras denna anemi hos unga barn av talemi, som diagnostiseras hos nyfödda barn. Dess symtom är också hudens och slemhinnans yellowness, fördröjningen i tidig utveckling, liknar barnets utseende vanligtvis en mongoloidtyp av race (näsan är näsan, en mer kvadratisk form av skallen).

Oftast utvecklar sjukdomen som en följd av moderkonsekvensen och fostrets Rh-konflikt, är det möjligt att bestämma denna patologi under fosterutveckling med de första tecknen.

behandling

Om patienten har diagnostiserats med hemolytisk anemi, ska behandlingen omedelbart ordineras. Innan man utvecklar en plan för hur man behandlar en sjukdom, undersöker en specialist ett blodprov, vilket visar följande tecken på hemolytisk anemi:

• en signifikant minskning av röda blodkroppar;
• droppe i hemoglobinnivå;
• förekomsten av oregelbundna röda blodkroppar;
• ett stort antal "omogna" röda blodkroppar.

Det bör noteras att hemolytisk anemi är extremt svår att läka, det är ibland omöjligt att stoppa processen med hemolys. Behandlingen innehåller ofta följande aktiviteter:

• utnämning av vitaminkomplex med en stor mängd folsyra och vitamin B12;
• om antalet erytrocyter har nått minimumet, används sedan metoden för blodtransfusion av tvättade erytrocyter;
• human immunoglobulintransfusion;
• Utnämningen av en kurs av glukokortikosteroider, som syftar till normalisering av lever och mjälte.
• i fallet med en autoimmun orsak till sjukdomsutveckling föreskrivs cytostatika;
• använde också metoder för kirurgisk ingrepp - splenektomi, med denna operation elimineras mjälten. Denna metod används om läkemedelsbehandling inte ger den önskade effekten.

Eventuell behandling av denna typ av anemi utförs exklusivt under stationära förhållanden, där den behandlande läkaren ständigt kan övervaka patientens hälsotillstånd och justera behandlingsplanen beroende på resultaten av behandlingen.

För att minska risken för hemolytisk typanemi rekommenderas det att genomgå regelbundna kontroller och blodprov.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en patologi av röda blodkroppar, vars kännetecken är den accelererade förstöringen av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten storlek typisk. I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier. Som behandlingsmetoder användes läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grund av brott av livscykeln av röda blodkroppar, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Denna grupp av anemier är väldigt omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; I genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska medel för 11%. Den patologi kännetecknas genom förkortning av de röda blodcellerna och kollapsen av livscykeln (hemolys) i förväg (i 14-21 dagar i stället för 100-120 dagar är normalt). I detta fall destruktion av erytrocyter kan förekomma direkt i blodströmmen (intravaskulär hemolys) eller i mjälte, lever, benmärg (extravaskulär hemolys).

skäl

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom utgörs av genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa antaganden orsakar den morfofunktionella inferioriteten av röda blodkroppar och deras ökade förstöring. Hemolys av röda blodkroppar med förvärvad anemi sker under inverkan av interna faktorer eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildning av antikroppar agglutinerade erytrocyter kan i hematologiska maligniteter (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sjukdom, multipelt myelom), autoimmuna sjukdomar (SLE, ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viruspneumoni). Utvecklingen av immunhemolytisk anemi kan främjas genom posttransfusionsreaktioner, profylaktisk vaccination, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall, föregår akut intravaskulär hemolys arsenikförgiftnings föreningar, tungmetaller, ättiksyra, svamptoxiner, alkohol och andra. För att orsaka förstörelse av röda blodceller kan ta vissa läkemedel (malariamedel, sulfonamider, derivatnitrofuran-serien, analgetika).
• Mekanisk skada på röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter kan förekomma under allvarlig fysisk stress (lång gång, löpning, skidåkning övergång) med DIC, malaria, malign hypertoni, protetiska hjärtklaffar och fartyg med hyperbar syresättning, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall förekommer traumatisering och bristning av membranerna hos ursprungligen fulla röda blodkroppar under verkan av vissa faktorer.

patogenes

Centrala för patogenesen av CA är ökad destruktion av röda blodkroppar i organ i det retikuloendoteliala systemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i blodströmmen. När den autoimmuna mekanismen för anemi bildas anti-erytrocyt AT (termisk, kall) som orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Toxiska substanser, som är ett starkt oxidationsmedel, förstöra erytrocyter genom utveckling av metabolisk, funktionella och morfologiska förändringar i membran och stroma av röda blodkroppar. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under inverkan av dessa mekanismer frigörs kalium- och fosforjoner från erytrocyterna, och natriumjoner går in i. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym, uppträder hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och gulsotssyndrom (den så kallade "bleka gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, en förstorad mjälte och lever.

klassificering

I hematologi är hemolytisk anemi uppdelad i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Ärftliga HA innehåller följande former:

• erytrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sjukdoms, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemi på grund av strukturella avvikelser av erytrocyter membran
• fermentopenii (enzimopenii) - anemi som orsakas av en brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas, etc.).
• hemoglobinopatier - anemi associerad med kvalitativa störningar i hemoglobins struktur eller en förändring i förhållandet mellan dess normala former (thalassemi, sicklecellanemi).

GA förvärvade är indelade i:

• förvärvade membranopatier (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, spore-cellanemi)
• immun (auto och isoimmun) - på grund av exponering för antikroppar
• giftig - anemi orsakad av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk - anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen hos röda blodkroppar (trombocytopenisk purpura, marscherande hemoglobinuri)

symptom

Ärftlig membranopati, fermentopeni och hemoglobinopati

Den vanligaste formen av denna grupp av anemi är mikrosferocytos eller Minkowski-Chauffards sjukdom. Inherited av autosomal dominant typ; brukar spåras från flera familjemedlemmar. Bristfällig grund av brist på erytrocyter i membran aktomyosin protein och lipider, vilket leder till en förändring i form och diameter av erytrocyterna, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation microspherocytic GA finns i alla åldrar (linda, tonåren, ålderdom), men oftast manifestationer förekommer hos äldre barn och ungdomar. Svårighetsgraden hos sjukdomen varierar från subklinisk kurs till svåra former som kännetecknas av ofta upprepade hemolytiska kriser. I krisetiden ökar kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar uppträder.

Huvudsymptomet för mikrosferocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföring intensivt färgad mörkbrun. Patienter med Minkowski-Chauffard sjukdom observerade tendens att bilda stenar i gallblåsan, så att de utvecklar ofta tecken på akut STEN- kolecystit, galla kolik attacker förekommer och med ocklusion av gallgången kalkyl - obstruktiv gulsot. Vid mikrosferocytos förstärks mjälten i alla fall, och hos hälften av patienterna är levern också förstorad. Förutom ärftlig microspherocytic anemi hos barn möter ofta andra medfödda dysplasi :. Tower skalle, korsade ögon, sadel näsa missbildning, bettavvikelser och gotiska gommen, polydactyly eller bradidaktiliya och andra patienter i mitten och ålderdom lider trofiska sår i underbenet, som uppstår till följd av röda blodkroppar hemolys i kapillärerna i lemmarna och dåligt behandlas.

Enzimopenicheskie anemi associerad med erytrocyter saknar vissa enzymer (mest - G-6-PD, glutation-beroende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först förklara sig efter att ha upplevt sammandragande sjukdomar eller tar mediciner (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen en jämn kurs; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, hjärtstörning. I allvarliga fall utvecklas ett uttalat mönster av hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andfåddhet, hjärtklappning, collaptoid tillstånd). I samband med den intravaskulära hemolysen av erytrocyter och frisättningen av hemosiderin i urinen blir den senare mörk (ibland svart) i färg. Speciella recensioner ägnas åt funktionerna i den kliniska kursen av hemoglobinopatier - thalassemi och sicklecellanemi.

Förvärvat hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare. För dem är en gemensam utlösningsfaktor bildandet av antikroppar mot antigenen i sina egna erytrocyter. Erytrocythemolys kan vara antingen intravaskulär eller intracellulär. Hemolytisk kris i autoimmun anemi utvecklas kraftigt och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet, epigastrisk smärta och nedre rygg. Ibland föregår prekursorer i form av subfebril och artralgi före akuta manifestationer. Under krisen växer gulsot snabbt, inte åtföljt av kliande hud, ökar lever och mjälte. I vissa former av autoimmun anemi tolererar patienter inte kallt; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer som tårens och händerens gangre möjliga.

Giftig anemi uppträder med progressiv svaghet, smärta i rätt hypokondrium och ländryggsregion, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar gulsot och bilirubinemi; i 3-5 dagar sker lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Vissa typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i relevanta artiklar: "hemoglobinuri" och "trombocytopen purpura", "hemolytisk sjukdom hos fostret."

komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel JCB - i mikrospherocytos, leverfel - i giftiga former etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys kan utvecklas hemolytisk koma, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri, ökad gulsot. Risken för patientens liv är DIC, mjältinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nödläkarvård krävs för akut hjärtsvikt och njursvikt.

diagnostik

Bestämning av HA-form baserat på analys av orsaker, symtom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten. Laboratoriediagnostisk komplex inkluderar:

• Blodprov Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. I autoimmuna anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin och avföring. Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternal punktering. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

Under processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastos. Patienten råds av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smittsamma sjukdomar och andra specialister.

behandling

Olika former av HA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. I alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste man vidta åtgärder för att eliminera påverkan av hemolysningsfaktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusion av lösningar, blodplasma; vitaminbehandling, om det behövs - hormon och antibiotikabehandling. I mikrospherocytos är splenektomi den enda effektiva metoden som leder till en 100% upphörande av hemolysen.

Vid autoimmun anemi indikeras terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller stopp av hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom att förskriva immunosuppressiva medel (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), anti-malariala läkemedel (klorokin). I fall av autoimmun anemi som är resistent mot läkemedelsbehandling utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebär transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmasubstitut, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet. Utvecklingen av toxisk hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv behandling: avgiftning, tvångsdiurese, hemodialys, enligt indikationer - införande av motgift.

Prognos och förebyggande

Kursen och resultatet beror på typen av anemi, krisernas allvarlighetsgrad, fullständighet av patogenetisk behandling. Med många förvärvade alternativ leder elimineringen av orsakerna och den fulla behandlingen till fullständig återhämtning. Cure medfödd anemi kan inte uppnås, men det är möjligt att uppnå långvarig remission. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av HA möjliggör förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftningar, förgiftningar. Den okontrollerade oberoende användningen av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusion, vaccination med genomförandet av hela spektret av nödvändiga undersökningar.

Hemolytisk anemi
(hemolytisk gulsot, akolurisk gulsot)

Blodsjukdomar

Allmän beskrivning

Hemolytisk anemi är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av en ökad nedbrytning av röda blodkroppar och en förkortning av deras livslängd.

• ärftlig hemolytisk anemi - mikrosfyocytos, thalassemi;
• förvärvad hemolytisk anemi - autoimmun anemi (kronisk lymfocytisk leukemi, lymfogranulomatos), paroxysmal natthemoglobinuri.

Klinisk bild

• generell svaghet, trötthet
• yrsel;
• hjärtslag, andfåddhet;
• minskad aptit
• feber, frossa;
• ryggsmärta
• missfärgning av urin;
• gulsot av sclera, hud;
• tyngd, smärta i rätt hypokondrium
• tyngd i vänster hypokondrium.

diagnostik

• Fullständigt blodtal: En minskning av nivået av hemoglobin, erytrocyter, retikulocytos upp till 20%, ett normalt färgindex.
• Biokemisk analys av blod: En ökning av innehållet av indirekt bilirubin, en ökning av nivån av serumjärn.
• Urinalys: Utseendet av hemosiderin.
• Ultraljud i bukorganen: mjältförstoring, normala leverstorlekar, eventuellt gallstenar.
• Coombs-test (positiv linje).

Fortsatt retikulocytos i kombination med varierande grader av anemi eller till och med stabila hemoglobinnivåer kan indikera närvaron av hemolys.

Hemolytisk anemi behandling

Behandling beror på orsaken till hemolytisk anemi. Vid behandling av ärftlig hemolytisk anemi är splenektomi (avlägsnande av mjälten) effektiv, i autoimmuna anemier, glukokortikosteroidhormoner, cytostatika.

Viktiga droger

Det finns kontraindikationer. Samråd krävs.

Vad är farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett komplex av sjukdomar som kombineras i en grupp på grund av det faktum att livslängden för röda blodkroppar reduceras för dem alla. Detta bidrar till förlusten av hemoglobin och leder till hemolys. Dessa patologier liknar varandra, men deras ursprung, kurs och till och med kliniska manifestationer skiljer sig åt. Hemolytisk anemi hos barn har också sina egna egenskaper.

Hemolys vad är det

Hemolys är en massiv död av blodkroppar. Kärnan är en patologisk process som kan uppstå i två delar av kroppen.

1. Extravaskulär, det vill säga utanför fartygen. De vanligaste foci är parenkymala organ - lever, njure, mjälte och röd benmärg. Denna typ av hemolys fortsätter på liknande sätt som fysiologiska;
2. Intravaskulärt när blodceller förstörs i blodkärlens lumen.

Massförstöring av erytrocyter fortsätter med ett typiskt symptomkomplex, medan manifestationerna av intravaskulär och extravaskulär hemolys är olika. De bestäms av patientens allmänna undersökning, hjälper till att fastställa diagnosen fullständig blodräkning och andra specifika test.

Varför hemolys uppstår

Icke-fysiologiska död hos röda blodkroppar sker av olika anledningar, bland vilka en av de viktigaste ställena är järnbrist i kroppen. Dock bör detta tillstånd särskiljas från nedsatt syntes av erytrocyter och hemoglobin, där laboratorietester och kliniska symptom hjälper till.

1. Yellowness av huden, vilket indikeras av en ökning av totalt bilirubin och dess fria fraktion.
2. Ökad viskositet och täthet av gallan med ökad tendens till stenbildning blir en något avlägsen manifestation. Det ändrar också sin färg när innehållet i gallpigment ökar. Denna process beror på att leverceller försöker neutralisera överskott av bilirubin.
3. Cal ändrar också sin färg, eftersom gallpigmenten "får" till det, vilket framkallar en ökning av indexen av stercobilin, urobilinogen.
4. Med blodkroppens extrema bloddöd ökar nivån av urobilin, vilket indikeras av urinfärgning.
5. Fullständigt blodantal svarar genom att minska röda blodkroppar, ett fall i hemoglobin. Unga cellformar, retikulocyter, växer kompensatoriska.

Typer av hemolys av erytrocyter

Förstörelsen av röda blodkroppar sker antingen i blodkärlens lumen eller i parenkymala organ. Eftersom extravaskulär hemolys i sin patofysiologiska mekanism liknar den normala dödningen av röda blodkroppar i parenkymala organ, ligger skillnaden endast i sin hastighet och den är delvis beskriven ovan.

Med förstöringen av röda blodkroppar inuti lumen i blodkärlen utvecklas:

• ökningen av fritt hemoglobin förvärvar blodet en så kallad lackskugga;
• förändring i urinfärg på grund av fritt hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosideros är ett tillstånd i vilket järnhaltigt pigment deponeras i parenkymala organ.

Vad är hemolytisk anemi

Kärnan är hemolytisk anemi en patologi där livslängden för röda blodkroppar är signifikant minskad. Detta beror på ett stort antal faktorer, medan de är externa eller interna. Hemoglobin under förstörelsen av de bildade elementen förstörs delvis, och förvärvar delvis en fri form. En minskning av hemoglobin på mindre än 110 g / l indikerar utvecklingen av anemi. Extremt sällsynt hemolytisk anemi är förknippad med en minskning av mängden järn.

Interna faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen är abnormiteter i blodcellsstrukturen, och yttre faktorer är immunkonflikter, infektionsmedel och mekanisk skada.

klassificering

Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad, och utvecklingen av hemolytisk anemi efter barnets födelse kallas förvärvad.

Medfödd delas upp i membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, och förvärvas för immun, förvärvade membranopatier, mekanisk skada på de bildade elementen på grund av infektiösa processer.

Hittills delar läkare inte formen av hemolytisk anemi på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Den vanligast registrerade autoimmuna. Också de flesta av alla fasta patologier i denna grupp står för förvärvade hemolytiska anemier, och de är karakteristiska för alla åldrar, från och med de första månaderna av livet. Barn bör vara särskilt försiktiga, eftersom dessa processer kan vara ärftliga. Deras utveckling beror på flera mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antikroppar som faller utanför. I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda talar vi om isoimmuna processer.
2. Somatiska mutationer som fungerar som en av triggarna för kronisk hemolytisk anemi. Detta kan inte vara ett genetiskt arvfaktor.
3. Mekanisk skada på röda blodkroppar uppstår som en följd av exponering för tung fysisk ansträngning eller protetiska hjärtklaffar.
4. E-vitamin spelar en särskild roll.
5. Plasmodiummalaria.
6. Exponering för giftiga ämnen.

Autoimmun hemolytisk anemi

Vid autoimmun anemi svarar kroppen med ökad mottaglighet för eventuella främmande proteiner och har också en ökad tendens till allergiska reaktioner. Detta beror på en ökning av aktiviteten i sitt eget immunsystem. I blodet kan följande indikatorer förändras: specifika immunoglobuliner, antalet basofiler och eosinofiler.

Autoimmun anemi karakteriseras av produktion av antikroppar mot normala blodkroppar, vilket leder till nedsatt erkännande av sina celler. En subtyp av denna patologi är transimmunanemi, där moderorganismen blir målet för fostrets immunsystem.

Coombs tester används för att detektera processen. De låter dig identifiera cirkulerande immunkomplex som inte är i full hälsa. Behandlingen är engagerad i en allergiker eller immunolog.

skäl

Sjukdomen utvecklas av flera anledningar, de kan också vara medfödda eller förvärvade. Cirka 50% av fallen förblir utan förklaring av orsaken, detta formulär kallas idiopatisk. Bland orsakerna till hemolytisk anemi är det viktigt att lyfta fram de som provocerar processen oftare än andra, nämligen:

• transfusion av inkompatibelt blod i blodtransfusioner, inkluderande Rh-faktorn;
• exponering för giftiga ämnen, toxiska effekter av droger;
• utvecklingsanomalier hos spädbarn, hjärtfel;
• leukemier;
• förändringar orsakas av parasiternas aktivitet.

Under påverkan av ovanstående triggers och närvaron av andra triggers förstörs formade celler, vilket bidrar till utseendet av symtom som är typiska för anemi.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av hemolytisk anemi är ganska omfattande, men deras natur beror alltid på orsaken till sjukdomen, en typ eller en annan. Ibland uppvisar patologi sig endast när en kris eller förvärring utvecklas, och remission är asymptomatisk, presenterar ingen person några klagomål.

Alla symtom på processen kan detekteras endast när staten dekompenseras, när det finns en uttalad obalans mellan friska, bildande och förstörda bildade blodelement, och benmärgen klarar inte den belastning som påläggs den.

Klassiska kliniska manifestationer representeras av tre symtomkomplex:

• anemic;
• gulsot;
• förstorad lever och mjälte - hepatosplenomegali.

De brukar utvecklas med extravaskulär förstöring av formade element.

Sicklecell, autoimmun och andra hemolytiska anemier manifesteras av sådana karakteristiska tecken.

1. Ökad kroppstemperatur, yrsel. Det uppstår med den snabba utvecklingen av sjukdomen i barndomen, och temperaturen i sig når 38C.
2. Gulsot syndrom Utseendet på denna funktion orsakas av förstörelsen av röda blodkroppar, vilket leder till en ökning av nivån av indirekt bilirubin, vilket behandlas av levern. Dess höga koncentration bidrar till tillväxten av stercobilin och urobilin i tarmen, på grund av avföring, hud och slemhinnor är färgade.
3. Eftersom gulsot utvecklas, utvecklas även splenomegali. Detta syndrom uppstår ofta med hepatomegali, det vill säga både lever och milt ökar samtidigt.
4. Anemi. Ledsaget av en minskning av mängden hemoglobin i blodet.

Andra tecken på hemolytisk anemi är:

• smärta i epigastrium, buken, ländryggen, njurarna, benen;
• infarktliknande smärtor;
• missbildningar av barn, åtföljda av tecken på nedsatt fosterbildning
• ändra stolen.

Diagnostiska metoder

Diagnos av hemolytisk anemi utförs av en hematolog. Det fastställer diagnosen baserat på de uppgifter som erhållits under undersökningen av patienten. Först samlas anamnestic data, närvaron av utlösande faktorer klargörs. Läkaren bedömer graden av hudfärg och synliga slemhinnor, utför palpatorisk undersökning av bukorganen, där en ökning i lever och mjälte kan bestämmas.

Nästa steg är laboratorie- och instrumentundersökningen. En allmän analys av urin, blod, biokemisk undersökning, som kan fastställa närvaron i blodet av en hög nivå av indirekt bilirubin. En abdominal ultraljudsskanning utförs också.

I allvarliga fall föreskrivs benmärgsbiopsi, där du kan bestämma hur röda blodkroppar utvecklas i hemolytisk anemi. Det är viktigt att utföra en korrekt differentialdiagnos för att utesluta patologier som viral hepatit, hemoblastos, onkologiska processer, levercirros och mekanisk gulsot.

behandling

Varje enskild form av sjukdomen kräver sitt eget tillvägagångssätt till behandling på grund av egenskaperna hos dess förekomst. Det är viktigt att omedelbart eliminera alla hemolysningsfaktorer när det gäller den förvärvade processen. Om behandlingen av hemolytisk anemi inträffar under en kris, ska patienten få en stor mängd blodtransfusioner - blodplasma, röd blodkroppsmassa, utföra även metabolisk och vitaminbehandling, med kompensation för E-vitaminbrist spelar en särskild roll.

Ibland finns det behov av utnämning av hormoner och antibiotika. Vid diagnos av mikrosferocytos är det enda behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmuna processer involverar användning av steroidhormoner. Läkemedlet av val är prednison. Sådan terapi minskar hemolys, och ibland stoppar den helt. Särskilt allvarliga fall kräver utnämning av immunsuppressiva medel. Om sjukdomen är fullständigt resistent mot medicinska läkemedel tillgriper läkare borttagningen av mjälten.

När det gäller sjukdomens toxiska form är det nödvändigt att genomföra avgiftningsintensiv vård - hemodialys, motgiftsterapi, tvungen diurese med njurarna som upprätthålls.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidigare nämnts är hemolytisk anemi en grupp av patologiska processer som kan skilja sig väsentligt i deras utvecklingsmekanism, men alla sjukdomar har en gemensam egenskap - hemolys. Det sker inte bara i blodet, utan även i parenkymorganen.

De första tecknen på processen utvecklar ofta inte några misstankar hos de sjuka personerna. Om ett barn utvecklas anemi snabbt, så uppträder irritabilitet, trötthet, tårhet och även blek hud. Dessa tecken kan lätt tas för karaktären hos barnets karaktär. Särskilt när det gäller ofta sjuka barn. Detta är inte förvånande, eftersom i närvaro av denna patologi är människor benägna att utveckla smittsamma processer.

De viktigaste symptomen på anemi hos barn är hudens hud, som måste differentieras från njurpatologier, tuberkulos, berusning av olika geneser.

Huvudskylten som gör det möjligt att bestämma förekomst av anemi är utan att bestämma laboratorieparametrar. Vid anemi blir slimhinnorna också bleka.

Komplikationer och prognoser

De viktigaste komplikationerna av hemolytisk anemi är:

• Det värsta är anemisk koma och död;
• minskning av blodtrycket, åtföljt av snabb puls;
• oliguri;
• bildandet av stenar i gallblåsan och gallröret.

Det bör noteras att vissa patienter rapporterar förvärring av sjukdomen under den kalla årstiden. Läkarna rekommenderar sådana patienter att inte vara superkyl.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är primära och sekundära:

• primär hjälp förhindra utvecklingen av sjukdomen;
• sekundära förebyggande åtgärder kämpar med exacerbationer av patologi.

Om medfödd anemi utvecklas, måste du omedelbart starta sekundära aktiviteter. Det enda säkra sättet att förhindra sjukdomen är att följa principerna om en hälsosam livsstil, ge företräde åt naturliga livsmedel, snabb behandling av eventuella patologiska processer.

Hemolytisk anemi. Orsaker, symtom, diagnos och behandling av patologi

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer. Baserat på orsakerna till hemolytisk anemi är uppdelad i erytrocyt och icke-erytrocyt. I erytrocytanemier ligger orsaken till hemolys i olika arveliga defekter hos själva erytrocyten, såsom den onormala strukturen hos cytoskeletten i cellen, en störning i hemoglobins struktur och misslyckandet av vissa erytrocyt enzymer. Icke-erytrocytiska hemolytiska anemier kännetecknas av den normala strukturen hos röda blodkroppar och deras förstöring sker under påverkan av externa patogena faktorer, såsom mekanisk verkan, autoimmun aggression, infektionsmedel etc.

Eftersom symtomkomplexet av hemolytisk anemi är densamma för de flesta orsakerna som orsakade dem, är en korrekt insamlad historia, såväl som ytterligare laboratorie- och parakliniska studier, av stor betydelse.

Behandling av hemolytisk anemi bör utföras först efter upprättandet av en slutgiltig diagnos, men det är långt ifrån alltid möjligt på grund av den höga graden av destruktion av röda blodkroppar och bristen på tid att göra en diagnos. I sådana fall kommer aktiviteter som syftar till att ge patienten livsstöd, såsom blodtransfusioner, plasmautbyte, empirisk behandling med antibakteriella läkemedel och glukokortikoidhormonala läkemedel, fram.

Intressanta fakta

• Den genomsnittliga mängden järn som finns i en vuxnas blod är ca 4 gram.
• Det totala antalet röda blodkroppar i en vuxnas kropp i form av torrvikt är i genomsnitt 2 kg.
• Den regenerativa förmågan hos erytrocytbenmärgsspiran är ganska stor. Det tar emellertid lång tid att de regenerativa mekanismerna aktiveras. Av denna anledning tolereras kronisk hemolys mycket lättare av patienter än akut, även om hemoglobinnivån når 40-50 g / l.

Vad är röda blodkroppar?

Erytrocyter är de mest talade bildade elementen i blodet, vars huvudsakliga funktion är att genomföra överföringen av gaser. Således ger erytrocyter syre till perifera vävnader och tar bort koldioxid från kroppen, den slutliga produkten med fullständig nedbrytning av biologiska ämnen.

En normal erytrocyt har ett antal parametrar som säkerställer att dess funktioner fungerar framgångsrikt.

De viktigaste parametrarna för röda blodkroppar är:

• formen av en biconcave skiva;
• medeldiameter - 7,2 - 7,5 mikron;
• den genomsnittliga volymen är 90 mikron 3;
• Varaktigheten av "liv" - 90 - 120 dagar;
• Den normala koncentrationen hos män är 3,9 - 5,2 x 10 12 1;
• Den normala koncentrationen hos kvinnor är 3,7-4,9 x 10 12 l;
• Den normala koncentrationen av hemoglobin hos män är 130-160 g / 1;
• normal hemoglobinkoncentration hos kvinnor - 120-150 g / l;
• hematokrit (förhållandet mellan blodkroppar och dess flytande del) hos män är 0,40-0,48;
• hematokrit hos kvinnor - 0,36 - 0,46.

Att ändra formen och storleken på röda blodkroppar har en negativ inverkan på deras funktion. Exempelvis indikerar en minskning av storleken på en erytrocyt ett lägre hemoglobininnehåll i det. I detta fall kan antalet röda blodkroppar vara normalt, men anemi kommer emellertid att vara närvarande, eftersom den totala nivån av hemoglobin kommer att minskas. Ökning av röda blodkroppens diameter indikerar ofta megaloblastisk B₁₂-brist eller folsyrabristanemi. Närvaron i blodanalys av erytrocyter med olika diametrar kallas anisocytos.

Den korrekta formen av erytrocyten i termer av fysiologi är av stor betydelse. För det första ger det det största kontaktområdet mellan erytrocyten och kärlväggen under passagen genom kapillären och följaktligen en hög gasutbyte. För det andra indikerar den modifierade formen av röda blodkroppar ofta en låg plastegenskaper hos erytrocytcytoskeletten (ett system av proteiner som organiseras i ett nätverk som stöder den nödvändiga cellformen). På grund av en förändring i cellens normala form förekommer för tidig förstöring av sådana röda blodkroppar när de passerar genom mjältens kapillärer. Förekomsten i det perifera blodet av erytrocyter av olika former kallas poikilocytos.

Funktioner av strukturen hos den röda blodkroppen

Erythrocytcytoskeletten är ett system av mikrotubuli och mikrofilament som ger erytrocyten av en eller annan form. Mikrofilamenten består av tre typer av proteiner - aktin, myosin och tubulin. Dessa proteiner kan aktivt kontrahera, ändra formen av den röda blodkroppen för att uppnå den nödvändiga uppgiften. Till exempel, för att passera genom kapillärerna, är erytrocyten utdragen, och efter att ha lämnat den smala delen tar den på en original form igen. Dessa omvandlingar sker när man använder energi av ATP (adenosintrifosfat) och kalciumjoner, vilka är en utlösande faktor vid omorganiseringen av cytoskeletten.

En annan egenskap hos den röda blodkroppen är frånvaron av en kärna. Denna egenskap är ytterst fördelaktig ur en evolutionär synvinkel, eftersom den tillåter en mer rationell användning av det utrymme som skulle uppta kärnan och i stället placera mer hemoglobin i erytrocyten. Dessutom skulle kärnan avsevärt försämra erytrocytets plastegenskaper, vilket är oacceptabelt, eftersom denna cell måste penetrera kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än sin egen.

Hemoglobin är en makromolekyl som fyller 98% av volymen av en mogen röd blodcell. Det ligger i cellerna i cytoskeletten i cellen. Det uppskattas att den genomsnittliga erytrocyten innehåller cirka 280-400 miljoner hemoglobinmolekyler. Den består av proteindelen - globin och icke-proteindel - hem. Globin består i sin tur av fyra monomerer, varav två är monomerer a (alfa) och de andra två är monomerer p (beta). Heme är en komplex oorganisk molekyl, i mitten av vilken järn är belägen, i stånd att oxidera och återvinna, beroende på miljöförhållanden. Huvudfunktionen hos hemoglobin är att fånga, transportera och släppa ut syre och koldioxid. Dessa processer styrs av mediumets surhet, partialtrycket av blodgaser och andra faktorer.

Följande typer av hemoglobin utmärks:

• hemoglobin A (HbA);
• hemoglobin A₂ (HbA₂);
• hemoglobin F (HbF);
• hemoglobin H (HbH);
• hemoglobin S (HbS).

Hemoglobin A är den mest talrika fraktionen, vars andel är 95-98%. Detta hemoglobin är normalt, och dess struktur är som beskrivits ovan. Hemoglobin A₂ består av två kedjor a och två kedjor δ (delta). Denna typ av hemoglobin är inte mindre funktionellt än hemoglobin A, men dess andel är bara 2-3%. Hemoglobin F är den pediatriska eller fosterhemoglobinfraktionen och uppträder i genomsnitt upp till 1 år. Omedelbart efter födseln är fraktionen av sådant hemoglobin högst och uppgår till 70-90%. Vid slutet av det första året av livet förstörs fosterhemoglobin och dess plats tas av hemoglobin A. Hemoglobin H förekommer i thalassemi och det bildas av 4 p-monomerer. Hemoglobin S är ett diagnostiskt tecken på sicklecellanemi.

Erytrocytmembranet består av ett dubbel lipidskikt, genomträngt med olika proteiner, vilka fungerar som pumpar för olika spårämnen. Elementen i cytoskeletten är fästa på membranets inre yta. På den yttre ytan av erytrocyten är ett stort antal glykoproteiner som fungerar som receptorer och antigener - molekyler som bestämmer cellens unika karaktär. Hittills har mer än 250 typer antigen hittats på ytan av erytrocyter, de mest studerade som är antigen av AB0-systemet och Rh-faktor systemet.

Enligt AB0-systemet utmärks 4 blodgrupper, och enligt Rh-faktor-2-grupperna. Upptäckten av dessa blodtyper markerade början på en ny era i medicin, eftersom det möjliggjorde överföring av blod och dess komponenter till patienter med illamående blodsjukdomar, massiv blodförlust etc. Också tack vare blodtransfusion har patientens överlevnad efter omfattande kirurgiska ingrepp ökat avsevärt.

AB0-systemet skiljer följande blodtyper:

• agglutinogener (antigen på ytan av erytrocyter som vid kontakt med agglutininer med samma namn orsakar sedimentation av röda blodkroppar) på ytan av erytrocyter saknas;
• agglutinogener A är närvarande;
• agglutinogener B är närvarande;
• Agglutinogener A och B är närvarande.

Genom närvaron av Rh-faktorn utmärks följande blodtyper:

• Rh-positiv - 85% av befolkningen;
• Rh-negativ - 15% av befolkningen.

Trots det faktum att teoretiskt sett inte skulle finnas någon transfusion av fullt kompatibelt blod från en patient till en annan, är det periodiskt anafylaktiska reaktioner. Anledningen till denna komplikation är inkompatibiliteten hos de andra typerna av erytrocytantigener, som tyvärr praktiskt taget inte studeras hittills. Dessutom kan orsaken till anafylaksi vara några plasmakomponenter - den flytande delen av blodet. Enligt de senaste rekommendationerna från internationella medicinska guider är all blodtransfusion därför inte välkommen. Istället transfekteras blodkomponenterna - erytrocytmassa, blodplättmassa, albumin, fryst frus plasma, koagulationsfaktorkoncentrat etc.

De tidigare nämnda glykoproteinerna, som är belägna på ytan av erytrocytmembranet, bildar ett skikt som kallas glycocalyx. En viktig egenskap hos detta lager är den negativa laddningen på dess yta. Ytan på det inre skiktet av blodkärl har också en negativ laddning. Följaktligen avlägsnas röda blodkroppar i blodet från kärlväggarna och från varandra, vilket förhindrar bildandet av blodproppar. Det är emellertid nödvändigt att skada erytrocyten eller skada på kärlväggen, eftersom deras negativa laddning gradvis ersätts av positiva, friska röda blodkroppar är grupperade runt skademställningen och en blodpropp bildas.

Konceptet om deformerbarhet och cytoplasmisk viskositet hos erytrocyten är nära associerad med cytoskelets funktioner och koncentrationen av hemoglobin i cellen. Deformerbarhet är en röd cells förmåga att vederbörligen ändra sin form för att övervinna hinder. Cytoplasmisk viskositet är omvänt proportionell mot deformerbarheten och ökar med ökande hemoglobininnehåll i förhållande till den flytande delen av cellen. Ökningen i viskositeten uppträder med åldring av erytrocyten och är en fysiologisk process. Parallellt med ökningen av viskositeten föreligger en minskning av deformerbarheten.

Ändringar av dessa indikatorer kan emellertid uppstå inte bara i den fysiologiska processen med åldrande av erytrocyten utan också hos många medfödda och förvärvade patologier, såsom ärftliga membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, som kommer att beskrivas mer detaljerat senare.

Erythrocyten, som vilken annan levande cell som helst, behöver energi för att fungera framgångsrikt. Energi erytrocyt kommer i redoxprocesserna som uppträder i mitokondrier. Mitokondrier jämförs med cellkraftverk, eftersom de omvandlar glukos till ATP under en process som kallas glykolys. Erythrocytens särskiljningsförmåga är att dess mitokondrier bildar ATP endast genom anaerob glykolys. Med andra ord behöver dessa celler inte ilt för att stödja sina vitala funktioner och därför leverera lika mycket syre till vävnaderna som de mottog när de passerade genom lungalveolerna.

Trots att röda blodkroppar har utvecklat en åsikt som de främsta bärarna av syre och koldioxid, utför de dessutom flera andra viktiga funktioner.

De röda blodkropparnas sekundära funktioner är:

• reglering av syra-basbalans av blod genom ett karbonatbuffertsystem;
• hemostas är en process som syftar till att stoppa blödning;
• bestämning av blodets reologiska egenskaper - en förändring av antalet erytrocyter i förhållande till den totala mängden plasma leder till förtjockning eller uttining av blodet.
• deltagande i immunförlopp - receptorer för att fästa antikroppar finns på ytan av erytrocyten;
• matsmältningsfunktion - sönderfallande, röda blodkroppar släpper hem, omvandlas oberoende till fri bilirubin. I levern omvandlas fria bilirubin till gall som används för att bryta ner fett i mat.

Erytrocyt livscykel

Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, som passerar genom många stadier av tillväxt och mognad. Alla intermediära former av erytrocytprekursorer kombineras i en enda termisk erytrocytspirat.

När de blir mogna genomgår erytrocytprekursorer en förändring i cytoplasmens surhet (cellens flytande del), självförtunning av kärnan och ackumulering av hemoglobin. Den erythrocytens omedelbara föregångare är en retikulocyt - en cell där du, när du undersöks under ett mikroskop, kan hitta några täta inklusioner som en gång var kärnan. Retikulocyter cirkulerar i blodet från 36 till 44 timmar, under vilka de avlägsnas av rester av kärnan och fullbordar syntesen av hemoglobin från de återstående kedjorna av messenger RNA (ribonukleinsyra).

Reglering av mognad av nya röda blodkroppar utförs genom en direkt återkopplingsmekanism. Ett ämne som stimulerar tillväxten av röda blodkroppar är erytropoietin, ett hormon som produceras av njursparenkymen. Med syrehushållning ökar produktionen av erytropoietin, vilket accelererar mognad av röda blodkroppar och slutligen återställer den optimala nivån för syremättnad av vävnaderna. Sekundär reglering av erytrocytkimaktivitet utförs av interleukin-3, stamcellerfaktor, vitamin B₁₂, hormoner (tyroxin, somatostatin, androgener, östrogener, kortikosteroider) och spårämnen (selen, järn, zink, koppar etc.).

Efter 3-4 månader av erytrocytens existens sker dess gradvisa involution, vilket framgår av frisättningen av intracellulär vätska från det på grund av slitage hos de flesta transportenzymsystem. Efter detta komprimeras erytrocyten åtföljd av en minskning av dess plastegenskaper. Reduktion av plastegenskaper påverkar permeabiliteten hos erytrocyten genom kapillärerna. I slutändan kommer en sådan erytrocyt in i mjälten, fastnar i sina kapillärer och förstörs av leukocyter och makrofager som ligger runt dem.

Efter att erytrocyten förstörts frigörs fritt hemoglobin i blodet. Med en hemolyshastighet på mindre än 10% av det totala antalet erytrocyter per dag fångas hemoglobin av ett protein som kallas haptoglobin och deponeras i mjälten och det inre lagret av blodkärl, där det förstörs av makrofager. Makrofager förstör proteindelen av hemoglobin, men frigör heme. Heme under verkan av ett antal blodenzymer omvandlas till fri bilirubin, varefter det transporteras till levern av albumin. Närvaron i blodet av en stor mängd gratis bilirubin åtföljs av utseendet av citronfärgad gulsot. I levern binder gratis bilirubin till glukuronsyra och utsöndras i tarmen som galla. Om det finns ett hinder för utflödet av gallan, går det in i blodet och cirkulerar i form av bunden bilirubin. I detta fall visas gulsot också, men en mörkare nyans (slemhinnor och hud i orange eller rödaktig färg).

Efter frisättning av bunden bilirubin i tarmarna i form av gallon, återställs den till stercobilinogen och urobilinogen med tarmflora. Större delen av starkobilinogenen omvandlas till starkobilin, som utsöndras i avföringen och blir brun. Den resterande delen av stercobilinogen och urobilinogen absorberas i tarmen och återgår till blodomloppet. Urobilinogen omvandlas till urobilin och utsöndras i urinen, och stercobilinogen återgår in i levern och utsöndras i gallan. Denna cykel vid första anblicken kan tyckas meningslöst, men det här är en felaktighet. Under återinförandet av erytrocyt-nedbrytningsprodukter i blodet utförs stimulering av immunsystemets aktivitet.

Med en ökning av hemolysen från 10% till 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag är haptoglobinreserverna inte tillräckliga för att fånga upp det frigjorda hemoglobinet och förfoga över det på det sätt som beskrivits ovan. I det här fallet går det fria hemoglobinet från blodflödet in i njurkapillärerna, filtreras i primär urin och oxideras till hemosiderin. Sedan går hemosiderin i sekundär urin och elimineras från kroppen.

Med extremt uttalad hemolys, vars hastighet överstiger 17-18% av det totala antalet erytrocyter per dag, kommer hemoglobin i njurarna i alltför stora mängder. På grund av detta uppträder inte oxidationen och rent hemoglobin kommer in i urinen. Således är bestämningen i urin av ett överskott urobilin ett tecken på mild hemolytisk anemi. Utseendet av hemosiderin indikerar en övergång till en måttlig grad av hemolys. Detektering av hemoglobin i urinen indikerar en hög intensitet av förstöring av röda blodkroppar.

Vad är hemolytisk anemi?

Hemolytisk anemi är en sjukdom där varaktigheten av förekomsten av erytrocyter är signifikant förkortad på grund av ett antal externa och interna erytrocytfaktorer. Interna faktorer som leder till förstöring av röda blodkroppar är olika abnormiteter i strukturen hos röda blodcellsenzymer, heme eller cellmembran. Externa faktorer som kan leda till förstörelsen av den röda blodkroppen är olika typer av immunförsvar, mekanisk förstöring av röda blodkroppar, liksom infektion i kroppen av vissa infektionssjukdomar.

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Följande typer av medfödd hemolytisk anemi särskiljas:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• hemoglobinopatier.

Följande typer av förvärvad hemolytisk anemi särskiljas:

• immun hemolytisk anemi
• förvärvade membranopatier;
• anemi på grund av mekanisk förstöring av röda blodkroppar;
• hemolytisk anemi orsakad av smittsamma medel.

Medfödd hemolytisk anemi

Membranopatii

Som tidigare beskrivits är den normala formen av den röda blodkroppen formen av en biconcave-skiva. Denna form motsvarar den korrekta proteinsammansättningen av membranet och medger att erytrocyten penetrerar kapillärerna, vars diameter är flera gånger mindre än själva erytrocytens diameter. Den höga penetreringsförmågan hos röda blodkroppar möjliggör å ena sidan att de mest effektivt kan utföra sin huvuduppgift - växling av gaser mellan kroppens inre och yttre miljö och å andra sidan för att undvika överdriven destruktion i mjälten.

Fel i vissa membranproteiner leder till störning av dess form. Vid en överträdelse av formen uppträder en minskning av deytibiliteten hos erytrocyter och som en konsekvens deras ökade förstörelse i mjälten.

Idag finns det 3 typer av medfödda membranopatier:

• acanthocytosis
• microspherocytosis
• elliptocytosis

Acantocytos är ett tillstånd där erytrocyter med många utväxter, som kallas acanthocyter, förekommer i patientens blodomlopp. Membranet av sådana erytrocyter är inte runt och under mikroskopet liknar en rörledning, sålunda patologins namn. Orsakerna till akanthocytos idag är inte fullständigt förstådda, men det finns en tydlig koppling mellan denna patologi och svår leverskada med höga blodfettindikatorer (totalt kolesterol och dess fraktioner, beta-lipoproteiner, triacylglycerider, etc.). Kombinationen av dessa faktorer kan förekomma i ärftliga sjukdomar som Huntingtons chorea och abetalipoproteinemi. Acanthocyter är inte kapabla att passera genom mjältens kapillärer och kolliderar därför snart, vilket leder till hemolytisk anemi. Sålunda korrelerar svårighetsgraden av acanthocytos med intensiteten av hemolys och de kliniska tecknen på anemi.

Mikrospherocytos är en sjukdom som tidigare var känd som familjär hemolytisk gulsot, eftersom den kan spåras till ett klart autosomalt recessivt arv hos den defekta genen som är ansvarig för bildandet av en biconcave röd blodcell. Som ett resultat av detta skiljer sig alla bildade röda blodkroppar i sfärisk form och mindre diameter i förhållande till friska röda blodkroppar. Den sfäriska formen har en mindre ytarea jämfört med den normala biconcaveformen, så att utbyteseffektiviteten hos sådana röda blodkroppar reduceras. Dessutom innehåller de mindre hemoglobin och är sämre modifierade när de passerar genom kapillärerna. Dessa egenskaper leder till en förkortning av varaktigheten av förekomsten av sådana erytrocyter genom prematur hemolys i mjälten.

Sedan barndomen har dessa patienter hypertrofi av erytrocytbenmärgsspiran som kompenserar för hemolys. Därför åtföljs mikrosferocytos oftare av mild och måttlig anemi, som förekommer övervägande vid de ögonblick då kroppen försvagas av virussjukdomar, undernäring eller intensivt fysiskt arbete.

Ovalocytos är en ärftlig sjukdom som överförs på autosomalt dominant sätt. Ofta går sjukdomen subkliniskt med närvaron av mindre än 25% ovala erytrocyter i blodet. Mycket mindre vanliga är svåra former där antalet defekta röda blodkroppar närmar sig 100%. Orsaken till ovalocytos ligger i defekten hos genen som är ansvarig för syntesen av proteinspektrin. Spektrin är involverat i konstruktionen av erytrocytcytoskeletten. På grund av cytoskelets otillräckliga plasticitet kan således erytrocyten inte återställa biconcaveformen efter att ha passerat genom kapillärerna och cirkulerar i perifer blod i form av ellipsoidala celler. Ju mer uttalat förhållandet mellan ovalocytens längd- och tvärdiameter, desto desto större blir dess förstörelse i mjälten. Avlägsnande av mjälten reducerar signifikant graden av hemolys och leder till sjukdomens remission i 87% av fallen.

fermentopathy

Erythrocyten innehåller ett antal enzymer, med hjälp av vilken hållbarheten hos sin inre miljö upprätthålls, behandlingen av glukos i ATP och regleringen av blodets syrabasbalans utförs.

Enligt ovanstående riktningar finns 3 typer fermentopati:

• bristen på enzymer involverade i oxidation och reduktion av glutation (se nedan);
• brist på glykolysenzymer;
• brist på enzymer som använder ATP.

Glutation är ett tripeptidkomplex involverat i de flesta av kroppens redoxprocesser. I synnerhet är det nödvändigt för operationen av mitokondrier - energistationerna i vilken cell som helst, inklusive erytrocyten. Medfödda defekter av enzymer som är involverade i oxidation och reduktion av glutation av erytrocyter leder till en minskning av produktionen av ATP-molekyler - det huvudsakliga energisubstratet för de flesta energiberoende cellsystem. ATP-brist leder till en nedgång i metabolismen av röda blodkroppar och deras snabba självförstörelse, kallad apoptos.

Glykolys är processen med glukosnedbrytning med bildandet av ATP-molekyler. För genomförandet av glykolys är närvaron av ett antal enzymer nödvändigt, vilket upprepade gånger omvandlar glukos till intermediära föreningar och så småningom frisätter ATP. Som nämnts tidigare är erytrocyten en cell som inte använder syre för att bilda ATP-molekyler. Denna typ av glykolys är anaerob (luftfri). Som ett resultat bildas 2 ATP-molekyler från en enda glukosmolekyl i en erytrocyt, som används för att bibehålla effektiviteten hos de flesta cellenzymsystem. Följaktligen berövar en medfödd defekt av glykolysenzymer erytrocyten av den nödvändiga mängden energi för att stödja vital aktivitet och det förstörs.

ATP är en universell molekyl, vars oxidation frigör den energi som krävs för arbetet med mer än 90% av enzymsystemen hos alla celler i kroppen. Erythrocyten innehåller också många enzymsystem, vars substrat är ATP. Den frigjorda energin spenderas vid gasutbytesprocessen, upprätthåller konstant jonisk jämvikt inuti och utanför cellen, upprätthåller konstant osmotiskt och onkotiskt tryck i cellen, såväl som cytoskelets aktiva arbete och mycket mer. Brott mot glukosutnyttjande i minst ett av de tidigare nämnda systemen leder till förlust av dess funktion och ytterligare kedjereaktion, vilket resulterar i förstöring av den röda blodkroppen.

hemoglobinopatier

Hemoglobin är en molekyl som upptar 98% av erytrocytvolymen, ansvarig för att säkerställa processerna för gasinfångning och -avgivning samt för deras transport från lungalveolerna till perifera vävnader och rygg. Med vissa defekter av hemoglobin är röda blodkroppar mycket sämre genomförs överföringen av gaser. Dessutom, mot bakgrund av en förändring i hemoglobinmolekylen, förändras formen av erytrocyten själv under vägen, vilket också negativt påverkar varaktigheten av deras cirkulation i blodbanan.

Det finns två typer av hemoglobinopatier:

• kvantitativ - thalassemi;
• kvalitet - sickle cell anemi eller drepanocytosis.

Thalassemia är ärftliga sjukdomar associerade med nedsatt hemoglobinsyntes. Enligt dess struktur är hemoglobin en komplex molekyl bestående av två alfa-monomerer och två beta-monomerer sammankopplade. Alfa-kedjan syntetiseras från 4 sektioner av DNA. Kedja beta - från 2 platser. Således, när en mutation inträffar i en av de 6 diagrammen, minskar syntesen av den monomer vars gen är skadad eller stannar. Friska gener fortsätter syntesen av monomerer, vilket med tiden leder till en kvantitativ övervägande av vissa kedjor över andra. De monomerer som är överskott utgör svaga föreningar vars funktion är signifikant sämre än normalt hemoglobin. Enligt kedjan, vars syntes bryts, finns det tre huvudtyper av talassemi - alfa, beta och blandad alfa-beta-talassemi. Den kliniska bilden beror på antalet muterade gener.

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom där, i stället för normalt hemoglobin A, bildas onormalt hemoglobin S. Detta onormala hemoglobin är signifikant sämre i hemoglobin A-funktionalitet och ändrar också formen av erytrocyten till segel. Denna form leder till förstörelse av röda blodkroppar under perioden 5-70 dagar jämfört med den normala varaktigheten av deras existens - från 90 till 120 dagar. Som ett resultat uppträder andelen sylderytycyter i blodet, vars värde beror på huruvida mutationen är heterozygot eller homozygot. Med en heterozygot mutation når andelen abnorma erytrocyter sällan 50% och patienten upplever endast symtom på anemi med stor fysisk ansträngning eller under förhållanden med minskad syrekoncentration i atmosfärisk luft. Med en homozygot mutation är alla patientens erytrocyter seglformade och därför framträder symtomen på anemi från barnets födelse och sjukdomen kännetecknas av en svår kurs.

Förvärvat hemolytisk anemi

Immun hemolytisk anemi

Med denna typ av anemi sker förstörelsen av röda blodkroppar under verkan av kroppens immunförsvar.

Det finns 4 typer av hemolytisk hemlig anemi:

• autoimmun;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

I autoimmuna anemier producerar patientens egen kropp antikroppar mot normala röda blodkroppar på grund av ett funktionsstörning i immunsystemet och ett brott mot erkännandet av sina egna och andra celler av lymfocyterna.

Isoimmun anemi utvecklas när en patient transfuseras med blod som är oförenligt med AB0-systemet och Rh-faktorn eller med andra ord blodet från en annan grupp. I detta fall förstörs på tröskeln till de transfekterade röda blodkropparna av cellerna i immunsystemet och antikroppar hos mottagaren. En liknande immunkonflikt utvecklas med en positiv Rh-faktor i fetalt blod och en negativ i blodet hos en gravid mamma. Denna patologi kallas hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

Heteroimmun anemi utvecklas när främmande antigener förekommer på erytrocytmembranet, kännetecknas av patientens immunförsvar som främmande. Främmande antigener kan förekomma på ytan av erytrocyten vid användning av vissa läkemedel eller efter akuta virusinfektioner.

Transimmunanemi utvecklas i fostret när antikroppar mot erytrocyter är närvarande i moderns kropp (autoimmun anemi). I detta fall blir både moderens erytrocyter och fetal erythrocyter mål för immunsystemet, även om det inte finns någon inkompatibilitet med Rh-faktorn, som i hemolytisk sjukdom hos den nyfödda.

Förvärvade membranopatier

Anemi på grund av mekanisk förstöring av röda blodkroppar

Denna grupp av sjukdomar innefattar:

• marscherande hemoglobinuri
• mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• anemi under transplantation av mekaniska hjärtklaffar.

Marching hemoglobinuri, som namnet antyder, utvecklas med lång marschering. Formade delar av blod som förekommer i fötterna, med långvarig regelbunden kompression av sulorna, är föremål för deformation och till och med kollapsa. Som ett resultat frigörs en stor mängd obundet hemoglobin i blodet, vilket utsöndras i urinen.

Mikroangiopatisk hemolytisk anemi utvecklas på grund av deformitet och efterföljande förstöring av röda blodkroppar vid akut glomerulonefrit och disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom. I det första fallet, på grund av inflammation i renal tubulerna och därmed kapillärerna som omger dem, smalnar deras lumen och röda blodkroppar deformeras genom friktion med deras inre membran. I det andra fallet uppträder blixtsnabb trombocytaggregering i hela cirkulationssystemet, åtföljd av bildandet av flera fibrinfilament som ligger över kärlens lumen. En del av erytrocyterna sitter omedelbart fast i det bildade nätverket och bildar flera blodproppar, och resten i hög hastighet glider genom nätverket, samtidigt deformerar. Som ett resultat deformerade erytrocyterna på detta sätt, som kallas "kronat", fortfarande cirkulerar i blodet en tid och sedan kollapsar på egen hand eller när de passerar genom mjältkapillärerna.

Anemi vid transplantation av mekaniska hjärtklaffar utvecklas när en röd blodcell kolliderar, rör sig i hög hastighet, med en tät plast eller metall som utgör den artificiella hjärtventilen. Destruktionshastigheten beror på hastigheten på blodflödet i ventilområdet. Hemolys ökar med prestanda av fysiskt arbete, känslomässiga upplevelser, en kraftig ökning eller minskning av blodtrycket och ökad kroppstemperatur.

Hemolytisk anemi orsakad av smittsamma medel

Orsaker till hemolytisk anemi

Sammanfattar all information från föregående avsnitt, det är säkert att säga att orsakerna till hemolys är stora. Orsakerna kan ligga i arveliga sjukdomar såväl som förvärvade. Det är av den anledningen att stor vikt är knutet till att finna orsaken till hemolys inte bara i blodsystemet utan också i andra system i kroppen, eftersom destruktion av röda blodkroppar ofta inte är en självständig sjukdom utan ett symptom på en annan sjukdom.

Således kan hemolytisk anemi utvecklas av följande skäl:

• penetration av olika toxiner och gifter i blodet (giftiga kemikalier, bekämpningsmedel, ormbett etc.);
• mekanisk destruktion av röda blodkroppar (under många timmars vandring, efter implantation av en artificiell hjärtventil, etc.);
• disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom;
• olika genetiska avvikelser i strukturen hos röda blodkroppar;
• autoimmuna sjukdomar;
• paraneoplastiskt syndrom (över immunförstöring av röda blodkroppar tillsammans med tumörceller);
• komplikationer efter blodtransfusion;
• infektion med vissa infektionssjukdomar (malaria, toxoplasmos);
• kronisk glomerulonephritis;
• svåra purulenta infektioner med sepsis;
• infektiös hepatit B, mindre ofta C och D;
• graviditet;
• avitaminos etc.

Symtom på hemolytisk anemi

Symtom på hemolytisk anemi passar in i två huvudsyndrom - anemisk och hemolytisk. I fallet då hemolys är ett symptom på en annan sjukdom, är den kliniska bilden komplicerad av dess symtom.

Anemisk syndrom manifesteras av följande symtom:

• hudfärg och slemhinnor;
• yrsel;
• allvarlig generell svaghet
• snabb utmattning
• andfåddhet under normal träning
• hjärtklappning;
• snabb puls etc.

Hemolytiskt syndrom manifesteras av följande symtom:

• Iterisk blek hud och slemhinnor;
• mörkbrun, körsbärs- eller skarlet urin;
• en ökning i mjältenas storlek
• ömhet i vänster hypokondri etc.

Diagnos av hemolytisk anemi

Den första etappen av diagnosen

Hemolys av röda blodkroppar är av två typer. Den första typen hemolys kallas intracellulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i mjälten genom absorption av defekta röda blodkroppar av lymfocyter och fagocyter. Den andra typen av hemolys kallas intravaskulär, det vill säga förstörelsen av röda blodkroppar sker i blodomloppet under verkan av lymfocyter som cirkulerar i blodet, antikroppar och komplement. Att bestämma typen av hemolys är oerhört viktigt, eftersom det ger forskaren en ledtråd i vilken riktning för att fortsätta sökningen efter orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intracellulär hemolys utförs med användning av följande laboratorieparametrar:

• hemoglobinemi - förekomsten av fritt hemoglobin i blodet på grund av den aktiva förstöringen av röda blodkroppar;
• hemosiderinuri - närvaron i urinen av hemosiderin - produkten av oxidation i njurarna av överskott av hemoglobin;
• hemoglobinuri - närvaron i urinen av oförändrat hemoglobin, ett tecken på en extremt hög grad av destruktion av röda blodkroppar.

Bekräftelse av intravaskulär hemolys utförs med hjälp av följande laboratorietester:

• komplett blodantal - en minskning av antalet röda blodkroppar och / eller hemoglobin, en ökning av antalet retikulocyter;
• biokemiskt blodprov - en ökning av totalt bilirubin på grund av den indirekta fraktionen.
• Perifert blodsmörjning - Majoriteten av erytrocytabnormiteter bestäms med olika metoder för färgning och smörjfixering.

Med undantag av hemolys växlar forskaren till att hitta en annan orsak till anemi.

Den andra etappen av diagnosen

Anledningarna till utvecklingen av hemolys är många, respektive kan deras sökning vara otillåtet länge. I detta fall är det nödvändigt att klargöra sjukdomshistorien så noggrant som möjligt. Det är med andra ord nödvändigt att ta reda på de platser som patienten har besökt under de senaste sex månaderna, där han arbetade, under vilka förhållanden han levde, sekvensen där symtomen på sjukdomen uppträder, intensiteten i deras utveckling och mycket mer. Sådan information kan vara användbar för att begränsa sökningen efter orsakerna till hemolys. I avsaknad av sådan information utförs en rad analyser för att bestämma substratet för de vanligaste sjukdomarna som leder till förstöring av röda blodkroppar.

Analyserna av andra diagnossteget är:

• direkt och indirekt Coombs test;
• cirkulerande immunkomplex;
• erytrocyt-osmotiskt resistans;
• erytrocyt enzymaktivitetsforskning (glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-FDG), pyruvatkinas, etc.);
• hemoglobinelektrofores;
• test för sicklecell-erytrocyter;
• test på Heinz kalven;
• bakteriologisk blodkultur;
• ett blodfallstest
• myelogram;
• Hems prov, Hartmans test (sackaros test).

Direkt och indirekt test Coombs
Dessa test utförs för att bekräfta eller utesluta autoimmun hemolytisk anemi. Cirkulerande immunkomplex indikerar indirekt autoimmun arten av hemolys.

Osmotisk resistans av erytrocyter
Reduktion av osmotisk resistans hos erytrocyter utvecklas ofta med medfödda former av hemolytisk anemi, såsom sfärocytos, ovalocytos och acanthocytos. I thalassemi observeras tvärtom en ökning av erytrocyternas osmotiska resistens.

Erytrocyt enzymaktivitetstestning
Med detta ändamål genomföra först kvalitativa analyser på närvaron eller frånvaron av önskade enzymer, och ta sedan hänsyn till kvantitativa analyser som utförs med användning av PCR (polymeraskedjereaktion). Kvantitativ bestämning av erytrocytens enzymer gör det möjligt att identifiera deras nedgång i förhållande till normala värden och att diagnostisera latenta former av erytrocytfermentopatier.

Hemoglobinelektrofores
Studien utförs för att utesluta både kvalitativa och kvantitativa hemoglobinopatier (thalassemi och sicklecellanemi).

Erytrocyt sickle test
Kärnan i denna studie är att bestämma förändringen i form av röda blodkroppar då partialtrycket av syre i blodet minskar. Om de röda blodkropparna tar sig i en seglform, anses diagnosen sicklecellanemi anses bekräftad.

Test på Taurus Heinz
Syftet med detta test är att detektera speciella inklusioner som är olösliga hemoglobin i blodsprutan. Detta test utförs för att bekräfta denna fermentopati som en brist på G-6-FDG. Det måste emellertid komma ihåg att Heinz små kroppar kan förekomma i blodutslag med en överdos av sulfonamider eller anilinfärger. Definitionen av dessa formationer utförs i ett mörkfältmikroskop eller i ett konventionellt ljusmikroskop med särskild färgning.

Bakteriologisk blodkultur
Spetsodning utförs för att bestämma vilka smittämnen som cirkulerar i blodet som kan interagera med röda blodkroppar och orsaka deras förstöring direkt eller genom immunförsvar.

Studien "tjocka droppar" av blod
Denna studie utförs för att identifiera malariapatogener, vars livscykel är nära associerad med förstörelsen av röda blodkroppar.

myelogram
Myelogram är resultatet av benmärgspunktur. Denna parakliniska metod gör det möjligt att identifiera sådana patologier som maligna blodsjukdomar, som genom en korsimmunattack i det paraneoplastiska syndromet förstör röda blodkroppar. Vidare bestäms erytroidspiringstillväxten i benmärgspunktet, vilket indikerar en hög grad av kompensationsproduktion av erytrocyter som svar på hemolys.

Hema prov. Hartmans test (sackaros test)
Båda testen utförs för att bestämma varaktigheten av förekomsten av röda blodkroppar hos en patient. För att påskynda processen för deras förstöring, placeras testprovet av blod i en svag lösning av syra eller sackaros, och sedan beräknas andelen destruerade röda blodkroppar. Hemas test anses vara positivt om mer än 5% av röda blodkroppar förstörs. Hartmans test anses vara positivt när mer än 4% röda blodkroppar förstörs. Ett positivt test indikerar paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Förutom de framlagda laboratorietesterna kan andra ytterligare test och instrumentundersökningar som föreskrivs av en specialist inom sjukdomsområdet som misstänks orsaka hemolys utföras för att fastställa orsaken till hemolytisk anemi.

Hemolytisk anemi behandling

Behandlingen av hemolytisk anemi är en komplex dynamisk process på flera nivåer. Det är att föredra att börja behandlingen efter en fullständig diagnos och upprättandet av den sanna orsaken till hemolys. I vissa fall sker emellertid destruktionen av röda blodkroppar så snabbt att tiden för att fastställa diagnosen inte räcker. I sådana fall är, som en nödvändig åtgärd, ersättning av de förlorade röda blodkropparna genom transfusion av donerat blod eller tvättade röda blodkroppar.

Behandlingen av primär idiopatisk (oklara orsaker) hemolytisk anemi, liksom sekundär hemolytisk anemi på grund av sjukdomar i blodsystemet, behandlas av en hematolog. Behandling av sekundär hemolytisk anemi på grund av andra sjukdomar faller till andelen hos den specialist inom vars verksamhetsområde denna sjukdom är belägen. Således kommer anemi orsakad av malaria att behandlas av en smittsam sjukdomsläkare. Autoimmun anemi kommer att behandlas av en immunolog eller allergiker. Anemi på grund av paraneoplastiskt syndrom i en malign tumör kommer att behandlas av en onkosurgeon etc.

Medicin för hemolytisk anemi

Grunden för behandlingen av autoimmuna sjukdomar och i synnerhet hemolytisk anemi är glukokortikoidhormoner. De används länge - först för avlastning av hemolysförstöring, och sedan som en stödjande behandling. Eftersom glukokortikoider har ett antal biverkningar, för att förebygga dem, utförs hjälpbehandling med vitaminer i grupp B och preparat som minskar surhetsgraden i magsaften.

Förutom att minska autoimmun aktivitet bör stor uppmärksamhet ägnas åt förebyggande av DIC (nedsatt blodkoagulering), särskilt med måttlig till hög hemolys. Med låg effekt av glukokortikoidbehandling är immunosuppressiva läkemedel av den sista behandlingslinjen.