Hemolytisk anemi: typer, orsaker, symptom, diagnos, behandling

Under namnet "hemolytisk anemi" karakteriseras en grupp blodsjukdomar, som kännetecknas av en minskning av livscykeln hos röda blodkroppar - röda blodkroppar. Under många år diskuterades frågan om berättigandet att använda termen "anemi" i samband med sådana sjukdomar i medicinsk miljö: trots allt är halten hemoglobin hos sådana patienter normala. Men i klassificerare av sjukdomar idag används just detta namn.

Typer och orsaker till hemolytisk anemi

Det är ärftligt och förvärvat hemolytisk anemi.

Ärftlig hemolytisk anemi

Den första gruppen innefattar anemi som orsakas av genetiskt bestämda störningar: strukturella abnormaliteter hos erytrocytmembran (membranopatii) minskad aktivitet viktig för viabiliteten av erytrocyt enzymer (fermentopathy), störningar i hemoglobinstruktur (hemoglobinopatier).

Den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin är sicklecell associerad med syntesen av "fel" hemoglobin, vilket ger sickleformen till erytrocyten och thalassemi, som manifesteras för att sakta ner utvecklingen av hemoglobin.

Förvärvat hemolytisk anemi

Förvärvad anemi är förknippad med produktion av antikroppar mot ens egna erytrocyter (autoimmun hemolytisk anemi) eller exponering för utfällande faktorer som giftiga ämnen, parasiter som förstör röda blodkroppar och mekanisk skada på röda blodkroppar.

Vilka ämnen kan ha en skadlig effekt på röda blodkroppar som orsakar hemolys? Här är några av dem:

• Arsin (arsenväte). Det bildas under förhållandena för industriell produktion och går in i kroppen med luften;
• fenylhydrazin. Används inom farmaceutisk produktion
• tolylendiamin. Dessa föreningar kan förgiftas vid växten för framställning av färgämnen och ett antal polymera föreningar;
• kumenhydroperoxid (hyperise). Används vid tillverkning av glasfiber, gummi, aceton, fenol, polyester och epoxihartser.

Autoimmun hemolytisk anemi inkompatibiliteter uppstå i maternellt blod och fetalt blod i gruppen och Rh-faktorn (hemolytisk anemi nyfödda), och efter blodtransfusion, stabiliteten vid brott av immunsystemet till dess egna erytrocyter, vilken den börjar att uppfatta som antigener.

Symtom på hemolytisk anemi

• en ökning av lever och mjälte;
• förhöjt blod bilirubin;
• mörkning av avföring och urin (urin har en karaktäristisk färg av "köttslumpen");
• ökad kroppstemperatur, febera tillstånd
• frossa.

All anemi orsakad av kemisk förgiftning är i allmänhet väldigt likartad. För det första finns det huvudvärk, svaghet, illamående, frossa är sannolikt. På detta stadium går sällan någon in på sjukhuset, om det inte var en massiv förgiftning. Vidare ökar alla dessa symtom, plus det finns smärtor i rätt hypokondrium och "under skedet", feber, lila urinfärg. I 2-3 dagar gulsot uppträder njursvikt.

talassemi

Thalassemia har ett mycket specifikt symptom, som är en allvarlig ärftlig sjukdom: en deformerad skallen och ben, en smal ögondel, mental och fysisk underutveckling, en grön nyans av huden.

Hemolytisk anemi hos nyfödda

Hemolytisk anemi hos en nyfödd "ger" symtom som ascites (vätskesammanhängning i bukhålan), ödem, höga nivåer av omogna erytrocyter och ett skarpt tunt skrik till sin ofrivilliga ägare.

Diagnos av hemolytisk anemi

Det viktigaste i diagnosen hemolytisk anemi är blodbilden. Det är en minskning (måttlig) av erytrocyter och hemoglobin, (diameterreduktion och förtjockande erytrocyter) microspherocytosis retikulocytos (utseende av omogna röda blodkroppar), minskade den osmotiska resistens av erytrocyter, bilirubinemi. Röntgenundersökning av ryggmärgsbanorna (myelografi) är markerad med ökad blodbildning. En annan viktig diagnostisk egenskap är en förstorad mjälte.

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytiska anemier (särskilt ärftliga) behandlas effektivt endast genom splenektomi - avlägsnande av mjälten. Andra behandlingsmetoder ger endast tillfällig förbättring och skyddar inte mot sjukdomsåterfall. Kirurgisk ingrepp rekommenderas under sjukdomsförsvagningsperioden. Komplikationer efter operation är möjliga (trombos av portalsystemet), men inte nödvändigt.

Sickle cell anemi, thalassemi

I hemolytiska anemier (sicklecell, thalassemi) används röda blodkroppstransfusioner och blodsubstitut. Det är viktigt för patienten att inte provocera en hemolytisk kris genom att vara i tillstånd som bidrar till hypoxi (sällsynt luft, en liten mängd syre).

Autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi hos nyfödda

När det gäller hemolytisk anemi hos den nyfödda, för att förhindra det, genomförs en noggrann övervakning av förekomsten av antikroppar i mamman. Alla gravida kvinnor med en negativ Rh-faktor ska regelbundet göra ett blodprov. Om antikroppar detekteras placeras kvinnan på sjukhuset, där hon administreras anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anemi: orsaker och behandling

Hemolytisk anemi är en grupp sjukdomar som är förknippade med en minskning av varaktigheten av blodcirkulationen genom blodet på grund av deras förstöring eller hemolys. De utgör mer än 11% av alla fall av anemi och mer än 5% av alla hematologiska sjukdomar.

I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Några ord om röda blodkroppar

Röda blodkroppar eller röda blodkroppar är blodkroppar vars huvudsakliga funktion är att transportera syre till organ och vävnader. Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, varifrån deras mogna former går in i blodomloppet och cirkulerar genom kroppen. Livslängden för röda blodkroppar är 100-120 dagar. Varje dag dör en del av dem, som är ca 1%, och ersätts av samma antal nya celler. Om livslängden för röda blodkroppar förkortas, i det perifera blodet eller i mjälten förstörs de mer än de mognar i benmärgen - balansen störs. Kroppen reagerar på en minskning av innehållet i röda blodkroppar i blodet genom att deras förbättrade syntes i benmärgen ökar aktiviteten hos den senare betydligt - 6-8 gånger -. Som ett resultat bestäms ett ökat antal reticulocyt unga progenitorceller i blodet. Förstörelsen av röda blodkroppar med frisättning av hemoglobin i blodplasma kallas hemolys.

Orsaker, klassificering, utvecklingsmekanismer för hemolytisk anemi

Beroende på kursens art är hemolytiska anemier akuta och kroniska.
Beroende på orsakssambandet kan sjukdomen vara medfödd (ärftlig) eller förvärvad:
1. Ärftlig hemolytisk anemi:

• uppstår i samband med brott mot erytrocytmembran - membranopati (elliptocytos, mikrocytos eller Minkowski-Chauffard anemi);
• associerad med en överträdelse av strukturen eller patologin för syntesen av hemoglobinkedjor - hemoglobinopati (porfyri, thalassemi, sicklecellanemi);
• orsakad av enzymstörningar vid erytrocyter - fermentopati (brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas).

2. Förvärvat hemolytisk anemi:

• autoimmun (inträffa genom transfusion av inkompatibelt blod, i fall av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, efter intag av vissa läkemedel - sulfonamider, antibiotika, mot bakgrund av vissa virus- och bakterieinfektioner - herpes simplex, hepatit B och C-virus, Epstein-Barr-virus, Escherichia coli och Haemophilus influenzae; lymfom och leukemi, systemiska sjukdomar i bindväven, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit);
• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som härrör från förändringar i erytrocytmembranstrukturen orsakad av en somatisk mutation - Markiafav-Micheli's sjukdom eller paroxysmal nattlig hemoglobinuri
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.

Patogenesen av hemolytisk anemi varierar från en sjukdom till en annan. Generellt sett kan den representeras enligt följande. Röda blodkroppar kan förstöras på två sätt: intravaskulär och intracellulär. Förhöjd lyssning av dem inuti kärlet orsakas ofta av mekanisk skada, exponering för celler av toxiner från utsidan, fixering av immunceller på ytan av erytrocyten.

Extravaskulär hemolys av erytrocyter utförs i mjälten och leveren. Det ökar vid förändringar i erytrocytmembranets egenskaper (till exempel om immunglobuliner är fixerade på det), liksom när de röda blodkropparna inte kan ändra formen (det gör det svårt för dem att passera genom mjältkärlen). Med olika former av hemolytisk anemi kombineras dessa faktorer i varierande grad.

Kliniska tecken och diagnos av hemolytisk anemi

De kliniska egenskaperna hos denna sjukdom är hemolytiska syndrom och i allvarliga fall hemolytisk kris.

De kliniska och hematologiska manifestationerna av hemolytiskt syndrom är olika med intravaskulär och intracellulär hemolys är olika.

Tecken på intravaskulär hemolys:

• ökad kroppstemperatur;
• röd, brun eller svart urin - på grund av frisättning av hemoglobin eller hemosiderin med det;
• tecken på hemosideros hos de inre organen - deponering av hemosiderin i dem (om det sätts i huden - förmörkelse av det i bukspottkörteln - diabetes mellitus, leverfunktionsfunktioner och ökning i orgeln)
• fri bilirubin detekteras i blodet;
• anemi bestäms också i blodet, färgindexet ligger inom intervallet 0,8-1,1.

Intracellulär hemolys kännetecknas av följande egenskaper:

• gulfärgning av huden, synliga slemhinnor, sclera;
• förstorad lever och mjälte;
• blodnivåer av hemoglobin och röda blodkroppar reduceras - anemi; färgindex är 0,8-1,1, antalet retikulocyter ökade till 2% eller mer;
• osmotiskt resistans av erytrocyter reduceras;
• i den biokemiska analysen av blod bestäms en ökad mängd indirekt bilirubin;
• i urinen bestäms en stor del av ämnet - urobilin;
• i avföring - starkobilin;
• i benmärgen punkteras, ökar innehållet av erytro och normoblaster.

Hemolytisk kris är ett tillstånd av masshemolys av erytrocyter, kännetecknad av en kraftig försämring av patientens allmänna tillstånd, akut progression av anemi. Kräver omedelbar sjukhusvistelse och akut behandling.

Principer för behandling av hemolytisk anemi

Först och främst bör läkemedlets ansträngningar vid behandlingen av denna sjukdom vara avsett att eliminera orsaken till hemolys. Parallellt utför de patogenetisk terapi, eftersom det här är användningen av immunsuppressiva läkemedel som undertrycker immunitet, ersättningsterapi (transfusion av blodkomponenter, i synnerhet bevarade erytrocyter), avgiftning (infusion av saltlösning, reopolyglucin etc.) och försöker också eliminera obehagliga symptom för patienten sjukdom.
Låt oss i större detalj överväga de enskilda kliniska formerna av hemolytisk anemi.

Anemi Minkowski-Chauffard eller ärftlig mikrosferocytos

Med denna sjukdom ökar permeabiliteten av erytrocytmembranet, natriumjoner tränger in i dem. Arvstypen är autosomal dominant. De första tecknen förekommer som regel i barndom eller ungdom.

Den flyter i vågor, stabilitetsperioder ersätter plötsligt hemolytiska kriser.
Följande triad av tecken är karakteristisk:

• reduktion av osmotisk resistans av erytrocyter;
• mikrospherocytos (övervägande av röda blodkroppar i en modifierad form - mikrospherocyter, vilka inte är flexibla, på grund av vilka även deras mikrotrauma leder till cellförstöring - lysis);
• retikulocytos.

Baserat på ovanstående data kan man säga att anemi bestäms i blodprovet: normocyter eller mikrocyter, hyperregenerativa.

Kliniskt manifesteras sjukdomen av mild gulsot (nivån av indirekt bilirubin i blodet ökar), en förstorad mjälte och lever. Ofta är den så kallade stigmatiseringen av disambriogenesen en "tornskalle", en ojämn tandvård, en medföljande öronlopp, sneda ögon och så vidare.
Behandling med mild anemi av Minkowski-Shofar utförs inte. I fallet med sin svåra kurs visar patienten att det har en mjältborttagning - splenektomi.

talassemi

Det representerar en hel grupp sjukdomar som ärva, som uppstår i samband med en överträdelse av syntesen av en eller flera hemoglobinkedjor. Det kan vara homo- och heterozygot. Som regel störs bildandet av en av hemoglobins kedjor oftare och den andra produceras i en normal mängd, men eftersom dess mer utfälls överskottet.
Följande tecken hjälper till att misstänka talscemi:

• mjälte ökade signifikant i storlek;
• medfödda missbildningar: tornskalle, klyvlapp och andra;
• allvarlig anemi med ett färgindex lägre än 0,8 är hypokromt;
• erytrocyter är målformade
• retikulocytos;
• höga nivåer av järn och bilirubin i blodet;
• hemoglobin A2 och fetalt hemoglobin bestäms i blodet.

Bekräftar diagnosen närvaron av denna sjukdom hos en eller flera nära släktingar.
Behandlingen utförs i perioder med exacerbation: patienten ordineras en transfusion av blöta röda blodkroppar och tar vitamin B9 (folsyra). Om mjälten är signifikant förstorad utförs splenektomi.

Sickle cell anemi

Denna form av hemoglobinopati är vanligast. Som regel lider folk i Negroid-rasen av det. Sjukdomen kännetecknas av närvaron hos patienten av en specifik typ av hemoglobinhemoglobin S, i vilken kedjan av vilken en av aminosyrorna - glutamin - ersätts av en annan - valin. På grund av denna nyans är hemoglobin S 100 gånger mindre lösligt än hemoglobin A, det seglformade fenomenet utvecklas, erytrocyter förvärvar en specifik form - formen av en segel blir mindre böjlig - förändrar inte sin form och får därför lätt fastna i kapillärerna. Kliniskt manifesteras detta av frekvent trombos i olika organ: patienter klagar av ömhet och svullnad i lederna, intensiv smärta i buken, de har lung- och miltinfarkt.

Hemolytiska kriser kan utvecklas, manifesterade genom frisättning av svart, fläckat blod, urin, en kraftig minskning av nivået av hemoglobin i blodet och feber.
Anemi med måttlig svårighetsgrad med närvaron av en seglformad erytrocyt-smet, retikulocytos bestäms i patientens blodprov utanför krisen. Också ökade blodnivåer av bilirubin. I benmärg ett stort antal erythrocaryocyter.

Sickle cellanemi är ganska svår att kontrollera. Patienten behöver en massiv injektion av vätskor till honom, vilket innebär att antalet modifierade röda blodkroppar minskar och risken för att trombbildning bildas minskar. Samtidigt utför de syrebehandling och antibiotikabehandling (för att bekämpa smittsamma komplikationer). I allvarliga fall visas patienten en erytrocytmassetransfusion och även splenektomi.

porfyri

Denna form av ärftlig hemolytisk anemi är förknippad med nedsatt syntes av porfyriner - naturliga pigment som utgör hemoglobin. Överförd med X-kromosomen, som i regel hittades hos pojkar.

De första tecknen på sjukdomen uppträder i barndomen: det är hypokromisk anemi, som utvecklas genom åren. Över tiden finns det tecken på insättningar i organ och vävnader av järnhemosideros:

• om järn deponeras i huden blir det mörkt i färg;
• med deponering av spårämnen i levern ökar den senare i storlek;

Vid järn ackumulering i bukspottkörteln utvecklas insulinbrist: diabetes mellitus.

Erytrocyter förvärvar en målliknande form, de har olika storlekar och former. Nivån av järn i serum är 2-3 gånger högre än normala värden. Transferrinmättnad tenderar att vara 100%. Sideroblaster detekteras i benmärgen, och järngranuler ligger runt sina kärnor i erythrocaryocyterna.
Den förvärvade versionen av porfyri är också möjlig. Som regel diagnostiseras det med blyförgiftning. Kliniskt manifesteras detta av tecken på skador på nervsystemet (encefalit, polyneurit), matsmältningskanalen (blykolik) och huden (en färg som är blek med en jordisk nyans). En speciell blygräns visas på tandköttet. Diagnosen bekräftas genom att undersöka nivån av bly i patientens urin: i detta fall kommer den att förhöjas.

När det gäller den förvärvade formen av porfyri bör terapeutiska åtgärder riktas mot behandlingen av den underliggande sjukdomen. Patienter med sina ärftliga former spenderar transfusioner av konserverade röda blodkroppar. En radikal behandling är benmärgstransplantation.
Vid en akut attack av porfyri administreras glukos och hematin till patienten. För att förhindra hemokromatos utförs blodlösning upp till 300-500 ml 1 gång per vecka tills hemoglobin minskar till 110-120 g / l eller tills remission uppnås.

Autoimmun hemolytisk anemi

En sjukdom som kännetecknas av ökad erytrocytförstöring av antikroppar mot deras membranantigener eller lymfocyter känsliga för dem. Det händer primär eller sekundär (symptomatisk). Det senare finns flera gånger oftare primärt och åtföljer några andra sjukdomar - levercirros, hepatit, infektioner, immunbristtillstånd.

Vid diagnos av denna typ av anemi bör särskild uppmärksamhet ägnas åt historien och omfattande undersökning, bara så pålitligt bli känd som den sanna orsaken till anemi. De utför också direkta och indirekta Coombs reaktioner.

Vid behandling av ledande roll hör till eliminering av orsakerna till sjukdomen parallellt med utnämningen av steroidhormoner: prednison, dexametason. Om patientens svar på administrering av hormoner saknas utförs splenektomi och cytotoxiska läkemedel ordineras.

Vilken läkare att kontakta

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog. Samtidigt är det nödvändigt att ta reda på orsaken till nedbrytningen av röda blodkroppar, ibland behöver man rådgöra med en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en specialist för infektionssjukdomar, en immunolog. Om bukspottkörteln lider och diabetes mellitus utvecklas samtidigt måste en endokrinolog undersökas. Kirurgi (avlägsnande av mjälten) med hemolytisk anemi utförs av en kirurg.

Vad är farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett komplex av sjukdomar som kombineras i en grupp på grund av det faktum att livslängden för röda blodkroppar reduceras för dem alla. Detta bidrar till förlusten av hemoglobin och leder till hemolys. Dessa patologier liknar varandra, men deras ursprung, kurs och till och med kliniska manifestationer skiljer sig åt. Hemolytisk anemi hos barn har också sina egna egenskaper.

Hemolys vad är det

Hemolys är en massiv död av blodkroppar. Kärnan är en patologisk process som kan uppstå i två delar av kroppen.

1. Extravaskulär, det vill säga utanför fartygen. De vanligaste foci är parenkymala organ - lever, njure, mjälte och röd benmärg. Denna typ av hemolys fortsätter på liknande sätt som fysiologiska;
2. Intravaskulärt när blodceller förstörs i blodkärlens lumen.

Massförstöring av erytrocyter fortsätter med ett typiskt symptomkomplex, medan manifestationerna av intravaskulär och extravaskulär hemolys är olika. De bestäms av patientens allmänna undersökning, hjälper till att fastställa diagnosen fullständig blodräkning och andra specifika test.

Varför hemolys uppstår

Icke-fysiologiska död hos röda blodkroppar sker av olika anledningar, bland vilka en av de viktigaste ställena är järnbrist i kroppen. Dock bör detta tillstånd särskiljas från nedsatt syntes av erytrocyter och hemoglobin, där laboratorietester och kliniska symptom hjälper till.

1. Yellowness av huden, vilket indikeras av en ökning av totalt bilirubin och dess fria fraktion.
2. Ökad viskositet och täthet av gallan med ökad tendens till stenbildning blir en något avlägsen manifestation. Det ändrar också sin färg när innehållet i gallpigment ökar. Denna process beror på att leverceller försöker neutralisera överskott av bilirubin.
3. Cal ändrar också sin färg, eftersom gallpigmenten "får" till det, vilket framkallar en ökning av indexen av stercobilin, urobilinogen.
4. Med blodkroppens extrema bloddöd ökar nivån av urobilin, vilket indikeras av urinfärgning.
5. Fullständigt blodantal svarar genom att minska röda blodkroppar, ett fall i hemoglobin. Unga cellformar, retikulocyter, växer kompensatoriska.

Typer av hemolys av erytrocyter

Förstörelsen av röda blodkroppar sker antingen i blodkärlens lumen eller i parenkymala organ. Eftersom extravaskulär hemolys i sin patofysiologiska mekanism liknar den normala dödningen av röda blodkroppar i parenkymala organ, ligger skillnaden endast i sin hastighet och den är delvis beskriven ovan.

Med förstöringen av röda blodkroppar inuti lumen i blodkärlen utvecklas:

• ökningen av fritt hemoglobin förvärvar blodet en så kallad lackskugga;
• förändring i urinfärg på grund av fritt hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosideros är ett tillstånd i vilket järnhaltigt pigment deponeras i parenkymala organ.

Vad är hemolytisk anemi

Kärnan är hemolytisk anemi en patologi där livslängden för röda blodkroppar är signifikant minskad. Detta beror på ett stort antal faktorer, medan de är externa eller interna. Hemoglobin under förstörelsen av de bildade elementen förstörs delvis, och förvärvar delvis en fri form. En minskning av hemoglobin på mindre än 110 g / l indikerar utvecklingen av anemi. Extremt sällsynt hemolytisk anemi är förknippad med en minskning av mängden järn.

Interna faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen är abnormiteter i blodcellsstrukturen, och yttre faktorer är immunkonflikter, infektionsmedel och mekanisk skada.

klassificering

Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad, och utvecklingen av hemolytisk anemi efter barnets födelse kallas förvärvad.

Medfödd delas upp i membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, och förvärvas för immun, förvärvade membranopatier, mekanisk skada på de bildade elementen på grund av infektiösa processer.

Hittills delar läkare inte formen av hemolytisk anemi på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Den vanligast registrerade autoimmuna. Också de flesta av alla fasta patologier i denna grupp står för förvärvade hemolytiska anemier, och de är karakteristiska för alla åldrar, från och med de första månaderna av livet. Barn bör vara särskilt försiktiga, eftersom dessa processer kan vara ärftliga. Deras utveckling beror på flera mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antikroppar som faller utanför. I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda talar vi om isoimmuna processer.
2. Somatiska mutationer som fungerar som en av triggarna för kronisk hemolytisk anemi. Detta kan inte vara ett genetiskt arvfaktor.
3. Mekanisk skada på röda blodkroppar uppstår som en följd av exponering för tung fysisk ansträngning eller protetiska hjärtklaffar.
4. E-vitamin spelar en särskild roll.
5. Plasmodiummalaria.
6. Exponering för giftiga ämnen.

Autoimmun hemolytisk anemi

Vid autoimmun anemi svarar kroppen med ökad mottaglighet för eventuella främmande proteiner och har också en ökad tendens till allergiska reaktioner. Detta beror på en ökning av aktiviteten i sitt eget immunsystem. I blodet kan följande indikatorer förändras: specifika immunoglobuliner, antalet basofiler och eosinofiler.

Autoimmun anemi karakteriseras av produktion av antikroppar mot normala blodkroppar, vilket leder till nedsatt erkännande av sina celler. En subtyp av denna patologi är transimmunanemi, där moderorganismen blir målet för fostrets immunsystem.

Coombs tester används för att detektera processen. De låter dig identifiera cirkulerande immunkomplex som inte är i full hälsa. Behandlingen är engagerad i en allergiker eller immunolog.

skäl

Sjukdomen utvecklas av flera anledningar, de kan också vara medfödda eller förvärvade. Cirka 50% av fallen förblir utan förklaring av orsaken, detta formulär kallas idiopatisk. Bland orsakerna till hemolytisk anemi är det viktigt att lyfta fram de som provocerar processen oftare än andra, nämligen:

• transfusion av inkompatibelt blod i blodtransfusioner, inkluderande Rh-faktorn;
• exponering för giftiga ämnen, toxiska effekter av droger;
• utvecklingsanomalier hos spädbarn, hjärtfel;
• leukemier;
• förändringar orsakas av parasiternas aktivitet.

Under påverkan av ovanstående triggers och närvaron av andra triggers förstörs formade celler, vilket bidrar till utseendet av symtom som är typiska för anemi.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av hemolytisk anemi är ganska omfattande, men deras natur beror alltid på orsaken till sjukdomen, en typ eller en annan. Ibland uppvisar patologi sig endast när en kris eller förvärring utvecklas, och remission är asymptomatisk, presenterar ingen person några klagomål.

Alla symtom på processen kan detekteras endast när staten dekompenseras, när det finns en uttalad obalans mellan friska, bildande och förstörda bildade blodelement, och benmärgen klarar inte den belastning som påläggs den.

Klassiska kliniska manifestationer representeras av tre symtomkomplex:

• anemic;
• gulsot;
• förstorad lever och mjälte - hepatosplenomegali.

De brukar utvecklas med extravaskulär förstöring av formade element.

Sicklecell, autoimmun och andra hemolytiska anemier manifesteras av sådana karakteristiska tecken.

1. Ökad kroppstemperatur, yrsel. Det uppstår med den snabba utvecklingen av sjukdomen i barndomen, och temperaturen i sig når 38C.
2. Gulsot syndrom Utseendet på denna funktion orsakas av förstörelsen av röda blodkroppar, vilket leder till en ökning av nivån av indirekt bilirubin, vilket behandlas av levern. Dess höga koncentration bidrar till tillväxten av stercobilin och urobilin i tarmen, på grund av avföring, hud och slemhinnor är färgade.
3. Eftersom gulsot utvecklas, utvecklas även splenomegali. Detta syndrom uppstår ofta med hepatomegali, det vill säga både lever och milt ökar samtidigt.
4. Anemi. Ledsaget av en minskning av mängden hemoglobin i blodet.

Andra tecken på hemolytisk anemi är:

• smärta i epigastrium, buken, ländryggen, njurarna, benen;
• infarktliknande smärtor;
• missbildningar av barn, åtföljda av tecken på nedsatt fosterbildning
• ändra stolen.

Diagnostiska metoder

Diagnos av hemolytisk anemi utförs av en hematolog. Det fastställer diagnosen baserat på de uppgifter som erhållits under undersökningen av patienten. Först samlas anamnestic data, närvaron av utlösande faktorer klargörs. Läkaren bedömer graden av hudfärg och synliga slemhinnor, utför palpatorisk undersökning av bukorganen, där en ökning i lever och mjälte kan bestämmas.

Nästa steg är laboratorie- och instrumentundersökningen. En allmän analys av urin, blod, biokemisk undersökning, som kan fastställa närvaron i blodet av en hög nivå av indirekt bilirubin. En abdominal ultraljudsskanning utförs också.

I allvarliga fall föreskrivs benmärgsbiopsi, där du kan bestämma hur röda blodkroppar utvecklas i hemolytisk anemi. Det är viktigt att utföra en korrekt differentialdiagnos för att utesluta patologier som viral hepatit, hemoblastos, onkologiska processer, levercirros och mekanisk gulsot.

behandling

Varje enskild form av sjukdomen kräver sitt eget tillvägagångssätt till behandling på grund av egenskaperna hos dess förekomst. Det är viktigt att omedelbart eliminera alla hemolysningsfaktorer när det gäller den förvärvade processen. Om behandlingen av hemolytisk anemi inträffar under en kris, ska patienten få en stor mängd blodtransfusioner - blodplasma, röd blodkroppsmassa, utföra även metabolisk och vitaminbehandling, med kompensation för E-vitaminbrist spelar en särskild roll.

Ibland finns det behov av utnämning av hormoner och antibiotika. Vid diagnos av mikrosferocytos är det enda behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmuna processer involverar användning av steroidhormoner. Läkemedlet av val är prednison. Sådan terapi minskar hemolys, och ibland stoppar den helt. Särskilt allvarliga fall kräver utnämning av immunsuppressiva medel. Om sjukdomen är fullständigt resistent mot medicinska läkemedel tillgriper läkare borttagningen av mjälten.

När det gäller sjukdomens toxiska form är det nödvändigt att genomföra avgiftningsintensiv vård - hemodialys, motgiftsterapi, tvungen diurese med njurarna som upprätthålls.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidigare nämnts är hemolytisk anemi en grupp av patologiska processer som kan skilja sig väsentligt i deras utvecklingsmekanism, men alla sjukdomar har en gemensam egenskap - hemolys. Det sker inte bara i blodet, utan även i parenkymorganen.

De första tecknen på processen utvecklar ofta inte några misstankar hos de sjuka personerna. Om ett barn utvecklas anemi snabbt, så uppträder irritabilitet, trötthet, tårhet och även blek hud. Dessa tecken kan lätt tas för karaktären hos barnets karaktär. Särskilt när det gäller ofta sjuka barn. Detta är inte förvånande, eftersom i närvaro av denna patologi är människor benägna att utveckla smittsamma processer.

De viktigaste symptomen på anemi hos barn är hudens hud, som måste differentieras från njurpatologier, tuberkulos, berusning av olika geneser.

Huvudskylten som gör det möjligt att bestämma förekomst av anemi är utan att bestämma laboratorieparametrar. Vid anemi blir slimhinnorna också bleka.

Komplikationer och prognoser

De viktigaste komplikationerna av hemolytisk anemi är:

• Det värsta är anemisk koma och död;
• minskning av blodtrycket, åtföljt av snabb puls;
• oliguri;
• bildandet av stenar i gallblåsan och gallröret.

Det bör noteras att vissa patienter rapporterar förvärring av sjukdomen under den kalla årstiden. Läkarna rekommenderar sådana patienter att inte vara superkyl.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är primära och sekundära:

• primär hjälp förhindra utvecklingen av sjukdomen;
• sekundära förebyggande åtgärder kämpar med exacerbationer av patologi.

Om medfödd anemi utvecklas, måste du omedelbart starta sekundära aktiviteter. Det enda säkra sättet att förhindra sjukdomen är att följa principerna om en hälsosam livsstil, ge företräde åt naturliga livsmedel, snabb behandling av eventuella patologiska processer.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en patologi av röda blodkroppar, vars kännetecken är den accelererade förstöringen av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten storlek typisk. I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier. Som behandlingsmetoder användes läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grund av brott av livscykeln av röda blodkroppar, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Denna grupp av anemier är väldigt omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; I genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska medel för 11%. Den patologi kännetecknas genom förkortning av de röda blodcellerna och kollapsen av livscykeln (hemolys) i förväg (i 14-21 dagar i stället för 100-120 dagar är normalt). I detta fall destruktion av erytrocyter kan förekomma direkt i blodströmmen (intravaskulär hemolys) eller i mjälte, lever, benmärg (extravaskulär hemolys).

skäl

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom utgörs av genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa antaganden orsakar den morfofunktionella inferioriteten av röda blodkroppar och deras ökade förstöring. Hemolys av röda blodkroppar med förvärvad anemi sker under inverkan av interna faktorer eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildning av antikroppar agglutinerade erytrocyter kan i hematologiska maligniteter (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sjukdom, multipelt myelom), autoimmuna sjukdomar (SLE, ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viruspneumoni). Utvecklingen av immunhemolytisk anemi kan främjas genom posttransfusionsreaktioner, profylaktisk vaccination, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall, föregår akut intravaskulär hemolys arsenikförgiftnings föreningar, tungmetaller, ättiksyra, svamptoxiner, alkohol och andra. För att orsaka förstörelse av röda blodceller kan ta vissa läkemedel (malariamedel, sulfonamider, derivatnitrofuran-serien, analgetika).
• Mekanisk skada på röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter kan förekomma under allvarlig fysisk stress (lång gång, löpning, skidåkning övergång) med DIC, malaria, malign hypertoni, protetiska hjärtklaffar och fartyg med hyperbar syresättning, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall förekommer traumatisering och bristning av membranerna hos ursprungligen fulla röda blodkroppar under verkan av vissa faktorer.

patogenes

Centrala för patogenesen av CA är ökad destruktion av röda blodkroppar i organ i det retikuloendoteliala systemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i blodströmmen. När den autoimmuna mekanismen för anemi bildas anti-erytrocyt AT (termisk, kall) som orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Toxiska substanser, som är ett starkt oxidationsmedel, förstöra erytrocyter genom utveckling av metabolisk, funktionella och morfologiska förändringar i membran och stroma av röda blodkroppar. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under inverkan av dessa mekanismer frigörs kalium- och fosforjoner från erytrocyterna, och natriumjoner går in i. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym, uppträder hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och gulsotssyndrom (den så kallade "bleka gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, en förstorad mjälte och lever.

klassificering

I hematologi är hemolytisk anemi uppdelad i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Ärftliga HA innehåller följande former:

• erytrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sjukdoms, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemi på grund av strukturella avvikelser av erytrocyter membran
• fermentopenii (enzimopenii) - anemi som orsakas av en brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas, etc.).
• hemoglobinopatier - anemi associerad med kvalitativa störningar i hemoglobins struktur eller en förändring i förhållandet mellan dess normala former (thalassemi, sicklecellanemi).

GA förvärvade är indelade i:

• förvärvade membranopatier (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, spore-cellanemi)
• immun (auto och isoimmun) - på grund av exponering för antikroppar
• giftig - anemi orsakad av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk - anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen hos röda blodkroppar (trombocytopenisk purpura, marscherande hemoglobinuri)

symptom

Ärftlig membranopati, fermentopeni och hemoglobinopati

Den vanligaste formen av denna grupp av anemi är mikrosferocytos eller Minkowski-Chauffards sjukdom. Inherited av autosomal dominant typ; brukar spåras från flera familjemedlemmar. Bristfällig grund av brist på erytrocyter i membran aktomyosin protein och lipider, vilket leder till en förändring i form och diameter av erytrocyterna, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation microspherocytic GA finns i alla åldrar (linda, tonåren, ålderdom), men oftast manifestationer förekommer hos äldre barn och ungdomar. Svårighetsgraden hos sjukdomen varierar från subklinisk kurs till svåra former som kännetecknas av ofta upprepade hemolytiska kriser. I krisetiden ökar kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar uppträder.

Huvudsymptomet för mikrosferocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföring intensivt färgad mörkbrun. Patienter med Minkowski-Chauffard sjukdom observerade tendens att bilda stenar i gallblåsan, så att de utvecklar ofta tecken på akut STEN- kolecystit, galla kolik attacker förekommer och med ocklusion av gallgången kalkyl - obstruktiv gulsot. Vid mikrosferocytos förstärks mjälten i alla fall, och hos hälften av patienterna är levern också förstorad. Förutom ärftlig microspherocytic anemi hos barn möter ofta andra medfödda dysplasi :. Tower skalle, korsade ögon, sadel näsa missbildning, bettavvikelser och gotiska gommen, polydactyly eller bradidaktiliya och andra patienter i mitten och ålderdom lider trofiska sår i underbenet, som uppstår till följd av röda blodkroppar hemolys i kapillärerna i lemmarna och dåligt behandlas.

Enzimopenicheskie anemi associerad med erytrocyter saknar vissa enzymer (mest - G-6-PD, glutation-beroende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först förklara sig efter att ha upplevt sammandragande sjukdomar eller tar mediciner (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen en jämn kurs; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, hjärtstörning. I allvarliga fall utvecklas ett uttalat mönster av hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andfåddhet, hjärtklappning, collaptoid tillstånd). I samband med den intravaskulära hemolysen av erytrocyter och frisättningen av hemosiderin i urinen blir den senare mörk (ibland svart) i färg. Speciella recensioner ägnas åt funktionerna i den kliniska kursen av hemoglobinopatier - thalassemi och sicklecellanemi.

Förvärvat hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare. För dem är en gemensam utlösningsfaktor bildandet av antikroppar mot antigenen i sina egna erytrocyter. Erytrocythemolys kan vara antingen intravaskulär eller intracellulär. Hemolytisk kris i autoimmun anemi utvecklas kraftigt och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet, epigastrisk smärta och nedre rygg. Ibland föregår prekursorer i form av subfebril och artralgi före akuta manifestationer. Under krisen växer gulsot snabbt, inte åtföljt av kliande hud, ökar lever och mjälte. I vissa former av autoimmun anemi tolererar patienter inte kallt; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer som tårens och händerens gangre möjliga.

Giftig anemi uppträder med progressiv svaghet, smärta i rätt hypokondrium och ländryggsregion, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar gulsot och bilirubinemi; i 3-5 dagar sker lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Vissa typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i relevanta artiklar: "hemoglobinuri" och "trombocytopen purpura", "hemolytisk sjukdom hos fostret."

komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel JCB - i mikrospherocytos, leverfel - i giftiga former etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys kan utvecklas hemolytisk koma, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri, ökad gulsot. Risken för patientens liv är DIC, mjältinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nödläkarvård krävs för akut hjärtsvikt och njursvikt.

diagnostik

Bestämning av HA-form baserat på analys av orsaker, symtom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten. Laboratoriediagnostisk komplex inkluderar:

• Blodprov Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. I autoimmuna anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin och avföring. Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternal punktering. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

Under processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastos. Patienten råds av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smittsamma sjukdomar och andra specialister.

behandling

Olika former av HA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. I alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste man vidta åtgärder för att eliminera påverkan av hemolysningsfaktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusion av lösningar, blodplasma; vitaminbehandling, om det behövs - hormon och antibiotikabehandling. I mikrospherocytos är splenektomi den enda effektiva metoden som leder till en 100% upphörande av hemolysen.

Vid autoimmun anemi indikeras terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller stopp av hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom att förskriva immunosuppressiva medel (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), anti-malariala läkemedel (klorokin). I fall av autoimmun anemi som är resistent mot läkemedelsbehandling utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebär transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmasubstitut, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet. Utvecklingen av toxisk hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv behandling: avgiftning, tvångsdiurese, hemodialys, enligt indikationer - införande av motgift.

Prognos och förebyggande

Kursen och resultatet beror på typen av anemi, krisernas allvarlighetsgrad, fullständighet av patogenetisk behandling. Med många förvärvade alternativ leder elimineringen av orsakerna och den fulla behandlingen till fullständig återhämtning. Cure medfödd anemi kan inte uppnås, men det är möjligt att uppnå långvarig remission. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av HA möjliggör förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftningar, förgiftningar. Den okontrollerade oberoende användningen av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusion, vaccination med genomförandet av hela spektret av nödvändiga undersökningar.

Hemolytisk anemi - vad det är, orsaker, diagnos och behandling

Hemolytisk anemi är en självständig blodsjukdom eller ett patologiskt tillstånd hos kroppen, där förstörelsen av röda blodkroppar som cirkulerar i blodet sker genom olika mekanismer.

Vid normal operation observeras den naturliga nedbrytningen av röda blodkroppar efter 3 till 4 månader från födelsetidpunkten. Med hemolytisk anemi är sönderfallsprocessen signifikant accelererad och är bara 12-14 dagar. I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är anemi orsakad av en kränkning av livscykeln hos röda blodkroppar, nämligen övervägande av processerna för deras destruktion (erytrocytolys) över bildandet och mognaden (erytropoiesis). Röda blodkroppar - den mest talrika typen av humana blodkroppar.

Huvudfunktionen hos röda blodkroppar är överföringen av syre och kolmonoxid. Sammansättningen av dessa celler innefattar hemoglobin - ett protein som är involverat i metaboliska processer.

Erytrocyter hos människor fungerar i blodet i högst 120 dagar, i genomsnitt 60-90 dagar. Åldring av erytrocyter är associerad med en minskning av bildningen av ATP i erytrocyten under glukosmetabolism i denna blodcell

Förstörelsen av röda blodkroppar sker ständigt och kallas - hemolys. Det frigjorda hemoglobinet bryts ner i hem och globin. Globin är ett protein, återvänder till den röda benmärgen och fungerar som ett material för att bygga nya röda blodkroppar och järn (även återanvänds) och indirekt bilirubin separeras från hem.

Det är möjligt att fastställa innehållet i röda blodkroppar med hjälp av ett blodprov, vilket utförs under rutinmässiga medicinska undersökningar.

Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

klassificering

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad.

Medfödd (ärftlig)

På grund av effekterna av negativa genetiska faktorer på röda blodkroppar utvecklas ärftlig hemolytisk anemi.

För närvarande finns det fyra subtyper av sjukdomen:

• icke-fermentativ hemolytisk anemi. I detta fall är orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar den ofullständiga aktiviteten hos enzymer som är ansvariga för deras livscykel.
• hemolytisk anemi av Minkowski-Chauffard eller mikrosfyocytisk. Sjukdomen utvecklas på grund av mutationer i de gener som är ansvariga för bildandet av proteiner som utgör väggar av röda blodkroppar.
• erytrocytmembranopati - ökad sönderdelning i samband med en genetiskt bestämd defekt hos skalet
• talassemi. Denna grupp av hemolytisk anemi uppstår på grund av störning av processen med hemoglobinproduktion.

förvärvade

Förekommer i alla åldrar Sjukdomen utvecklas gradvis, men börjar ibland med en akut hemolytisk kris. Klagomål hos patienter är vanligen samma som i medfödd form och är huvudsakligen associerade med ökande anemi.

• Gulsot är mestadels mild, ibland kan endast hudens subkutanitet och sklera noteras.
• Mjälten är förstorade, ofta täta och smärtsamma.
• I vissa fall förstärks levern.

Till skillnad från ärftlig utvecklas förvärvad hemolytisk anemi i en hälsosam organism på grund av effekten på de röda blodkropparna av externa orsaker:

• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.
• överdriven exponering för kemikalier (inklusive droger) eller överkänslighet mot dem
• vissa bakteriella eller parasitära infektioner (till exempel malaria (en sjukdom som överförs av myggbett), livsmedelsburna sjukdomar, etc.);

skäl

Hemolytiska anemier är medfödda och förvärvade, och i hälften av fallen - idiopatisk, det vill säga av oklart ursprung, när läkare inte kan bestämma den exakta orsaken till sjukdomen.

Det finns en hel del faktorer som framkallar utvecklingen av hemolytisk anemi:

• Blodtransfusion, inkompatibel i en grupp eller rhesus;
• Exponering för giftiga ämnen;
• Medfödda hjärtfel
• Leukemi är en mängd;
• Aktivitet av parasitiska mikroorganismer;
• Kemiska och medicinska medel.

I vissa fall är det inte möjligt att fastställa orsaken till utvecklingen av förvärvad hemolytisk anemi. Sådan hemolytisk anemi kallas idiopatisk.

Symtom på hemolytisk anemi hos vuxna

Symptomen på sjukdomen är ganska omfattande och beror till stor del på orsaken till en viss typ av hemolytisk anemi. Sjukdomen kan manifesteras endast under krisperioder, och det finns inget sätt att manifestera dig själv utan exacerbationer.

Tecken på hemolytisk anemi uppträder endast när det finns en tydlig obalans mellan proliferationen av erytrocytblodceller och förstörelsen av röda blodkroppar i blodcirkulationen, medan benmärgs kompensationsfunktion är utarmad.

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Symtom på hemolytisk anemi (seglformad, autoimmun, icke-sfärocytisk, etc.) är:

• hypertermi syndrom. Oftast manifesterar detta symptom sig i utvecklingen av hemolytisk anemi hos barn. Temperaturindikatorerna ökar till 38 grader;
• gulsot syndrom. Det är förknippat med ökad erytrocytnedbrytning, varigenom levern tvingas behandla en överdriven mängd indirekt bilirubin, i den bundna formen in i tarmarna, vilket medför en ökning av urobilin och stercobilinhalterna. En gul färg på huden och slemhinnorna uppstår.
• Anemi syndrom. Detta är ett kliniskt och hematologiskt syndrom som kännetecknas av en minskning av hemoglobininnehållet per volymenhet blod.
• Hepatosplenomegali är ett ganska vanligt syndrom som åtföljer olika sjukdomar och kännetecknas av en ökning av lever och mjälte. Ta reda på vad splenomegali är.

Andra symptom på hemolytisk anemi:

• Smärta i buken och benen;
• Förekomsten av tecken på nedsatt intrauterin utveckling hos barn (oproportionerliga egenskaper hos olika kroppssegment, utvecklingsfel);
• Lösa avföring
• Smärta i projiceringen av njurarna;
• Bröstsmärta, som liknar hjärtinfarkt.

Tecken på hemolytisk anemi:

I de flesta patienter upptäcktes abnormiteter i tillståndet för kardiovaskulärsystemet. Ofta i urinen upptäcktes kristaller av hemosiderin, vilket indikerar närvaron av en blandad typ av erytrocythemolys, som uppträder både intracellulärt och intravaskulärt.

Sekvens av symptomets början:

• gulsot, splenomegali, anemi.
• Lever, symtom på kolelithiasis, ökad stercobilin och urobilinnivåer kan ökas.

Vissa personer med thalassemi märker mindre symtom.

• Långsam tillväxt och försenad pubertet
• Benproblem
• Förstorad mjälte

Enligt den kliniska bilden finns det två former av sjukdomen: akut och kronisk.

• I den första formen har patienter plötsligt svår svaghet, feber, andfåddhet, hjärtklappning, gulsot.
• I den andra formen av dyspné kan svaghet och hjärtklappningar vara frånvarande eller vara mild.

Hur är hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi är en grupp olika sjukdomar ur sin synpunkt, men förenad med ett enda symptom - hemolysen av röda blodkroppar. Hemolys (skada) uppstår i viktiga organ: levern, mjälte och benens medulla.

De första symtomen på anemi är inte specifika och försummas ofta. Barnets trötthet, irritabilitet, tårförmåga beror på stress, överdriven känslighet eller personlighetsdrag.

Barn som diagnostiseras med hemolytisk anemi kännetecknas av infektionssjukdomar, ofta är sådana barn ofta i gruppen.

Med blodbrist hos barn observeras hudens hud, vilket också uppträder när kärlbädden inte är tillräckligt fylld med blod, njursjukdomar, tuberkulös berusning.

Huvudskillnaden mellan sann anemi och pseudoanemi är färgningen av slemhinnorna. Med sann anemi blir slemhinnorna bleka och med pseudoanemi fortsätter de rosa (konjunktivets färg utvärderas).

Kursen och prognosen beror på sjukdomens form och svårighetsgrad, om behandlingens aktuella och korrekta grad, på graden av immunologisk brist.

komplikationer

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma. Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• Takykardi.
• Lågt BP.
• Minskar mängden urin.
• Gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

diagnostik

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog.

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar.

• Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser.
• Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte.
• Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Vilka tester måste passera?

• Allmänt blodprov
• Totalt bilirubin i blodet
• hemoglobin
• Röda blodkroppar

Omfattande diagnos av hemolytisk anemi kommer att innehålla följande studier av den drabbade organismen:

• Anamnesis datainsamling, undersökning av kliniska patientklagomål;
• blodprov för att bestämma koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobin;
• bestämning av okonjugerat bilirubin;
• Coombs-test, speciellt när blodtransfusioner med friska röda blodkroppar behövs;
• benmärgspunktur;
• bestämning av serumjärn enligt laboratoriemetod
• Ultraljud av peritoneala organen;
• Studie av formen av röda blodkroppar.

Hemolytisk anemi behandling

Olika former av hemolytisk anemi har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling.

En patologi behandlingsplan innehåller vanligtvis sådana aktiviteter:

1. recept på preparat innehållande vitamin B12 och folsyra;
2. blodtransfusion av tvättade röda blodkroppar. Denna behandlingsmetod utnyttjas vid reduktion av koncentrationen av röda blodkroppar till kritiska värden;
3. transfusion av plasma och humant immunoglobulin;
4. Det rekommenderas att använda glukokortikoidhormoner för att eliminera obehagliga symptom och normalisera lever och mjälte. Doseringen av dessa läkemedel är endast föreskriven av läkaren baserat på patientens allmänna tillstånd, liksom sjukdomens allvarlighetsgrad;
5. med autoimmun hemolytisk anemi kompletteras behandlingsplanen med cytostatika; Ibland tillgriper läkare kirurgiska metoder för behandling av sjukdomen. Oftast utförs splenektomi.

Prognosen beror på orsaken och svårighetsgraden av sjukdomen.

Varje hemolytisk anemi, kampen mot vilken började ur tiden - ett svårt problem. Det är oacceptabelt att försöka hantera det själv. Hennes behandling ska vara omfattande och administreras uteslutande av en kvalificerad specialist på grundval av en grundlig undersökning av patienten.

förebyggande

Förebyggande av hemolytisk anemi är uppdelad i primär och sekundär.

1. Primärt förebyggande hänvisar till åtgärder som förhindrar förekomsten av hemolytisk anemi
2. Sekundär - minska de kliniska manifestationerna av en befintlig sjukdom.

Det enda möjliga sättet att förhindra utvecklingen av anemi är att upprätthålla en hälsosam livsstil, snabb behandling och förebyggande av andra sjukdomar.