All information om immun trombocytopeni

Blodplättar är speciella celler som är ansvariga för hemostas - ett komplext system för att bevara blod i flytande tillstånd och stoppa blödning om blodkärlets integritet är skadad. För normal behandling av dessa processer bör kroppen bibehållas en viss koncentration av blodplättar. Om deras nivå bryts, utvecklar en person en patologi som kallas immun trombocytopeni. Detta är en allvarlig blodsjukdom som kan medföra ett allvarligt hot mot patientens hälsa och liv, och kräver därför snabb diagnos och behandling.

skäl

Mekanismen för utveckling av immuntrombocytopeni är förstörelsen av blodplättar med specifika antikroppar som produceras i människokroppen. Efter deras utseende minskar livslängden för cellerna i flera timmar i stället för 7-10 dagar - de börjar "hålla ihop" och bilda mikroskopiska blodproppar som täppa till små blodkärl. Detta ökar permeabiliteten hos kärlväggarna, och blodet går lätt ut, vilket resulterar i bildning av subkutana hematomer eller extern blödning.

Ändringar observeras vid blodproppsformning - det blir för lös och kan inte sår sårets kanter, förhindrar återblödning.

Skälen till att starta en autoimmun reaktion, på grund av vilken de ovan nämnda störningarna observeras, kan vara följande:

• tidigare virus- eller bakterieinfektion;
• intolerans mot vissa läkemedel;
• kirurgi eller omfattande blödning
• långvarig exponering för kroppen med låga eller höga temperaturer;
• profylaktisk vaccination.

Cirka hälften för att fastställa den exakta orsaken till utvecklingen av immun trombocytopeni är inte möjlig - en specifik reaktion utvecklas spontant och som regel försvinner efter ett tag.

symptom

Huvud tecknen på immun trombocytopeni är subkutana eller yttre blödningar lokaliserade i olika delar av kroppen, som kallas hudhemoragisk syndrom. Deras utseende kan variera från små fläckar, liknande utslag (så kallad petechiae), till omfattande blödningar och blåmärken.

Patientens hudfärg i skadorna kan vara lila, blågrön eller gulaktig, beroende på scenen för hemoglobin-nedbrytning och fläckarna själva är smärtfria vid palpation och asymmetrisk.

Anna Ponyaeva. Graderad från Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) och bostad i klinisk laboratoriediagnostik (2014-2016). Ställ en fråga >>

Blödningar förekommer spontant eller under påverkan av yttre faktorer, men intensiteten hos sådan exponering brukar inte motsvara graden av blödning - med andra ord sker allvarlig skada hos en patient även efter mindre skador.

Immun trombocytopeni hos barn uppenbaras ofta av blödning från näsan eller tandköttet - de senare uppträder efter tandprocedurer (tanduttag) och är svåra att stoppa även efter användning av standardmedicin och läkemedel. Vid flickor med denna diagnos kan livmoderblödning inträffa, ibland inte förknippad med menstruationscykeln. Sällan har patienter blod i urinen och avföring, vilket indikerar blödningar i njurarna och mag-tarmkanalen.

Allmän hälsa och inre organ i immuntrombocytopeni lider som regel inte, men i vissa fall kan sjukdomsuppkomsten vara akut, med feber, minskad aptit, svaghet och ökad trötthet.

Klassificering och examen

Immun trombocytopeni kan förekomma i två former: heteroimmun, som orsakas av negativa faktorer eller autoimmuna - orsaken ligger i kroppens autoimmuna reaktion mot egna blodplättar. Den heteroimmuna formen är akut, men den har också en bra prognos och den autoimmuna formen karaktäriseras av en kronisk kurs med frekventa återfall. Dessutom är en "torr" och "våt" typ av sjukdomen isolerad. I det första fallet har patienterna endast subkutana blödningar och i andra växlar de med blödning.

Baserat på de kliniska egenskaperna vid sjukdomsförloppet finns tre huvudperioder: kris (exacerbation), klinisk och klinisk hematologisk remission. Under akutperioden upplever patienter blödning av varierande svårighetsgrad och förändringar i blodtal. Klinisk remission kännetecknas av en minskning av sjukdoms manifestationer, men oegentligheter i kliniska blodprov kvarstår.

Under perioden med klinisk och hematologisk remission stabiliserar patientens tillstånd och testindikatorer.

Genom svårighetsgrad kan immun trombocytopeni uppträda i mild, måttlig eller svår.

1. En mild grad manifesteras endast av hudsyndrom (petechiae, blåmärken, etc.).
2. Den måttliga graden präglas av måttlig svårighetsgrad av yttre symtom (subkutan blödning och mindre blödning) samt en liten minskning av blodplättkoncentrationen i analyserna.
3. Allvarlig blödning uppstår med allvarlig blödning, nedsatt blodtal och relaterade symtom - anemi, försämring av det allmänna tillståndet.

diagnostik

För att diagnostisera immuntrombocytopeni är det nödvändigt att genomgå en uppsättning studier som identifierar den patologiska processen i kroppen och utesluter andra sjukdomar.

1. Blodprov. Huvudindikatorn för immuntrombocytopeni i klinisk analys är en minskning av trombocytkoncentrationen till 140x10 9 / l och under. I allvarliga fall kan anemi av varierande svårighetsgrad observeras (en minskning av hemoglobinnivån upp till 100-80 enheter), men andra indikatorer förblir normala. Med njurskada i blodet ökar koncentrationen av urea. Förutom den allmänna och biokemiska analysen av blod utförs det så kallade Duke-testet för att bestämma varaktigheten av blödning. Inom patienter ökas tiden till 4 minuter jämfört med normen på 1,5-2 minuter.
2. Koagulationsstudier. I ett koagulogram med immuntrombocytopeni observeras en minskning av retraktions- (sammandragnings- och kompakteringsprocessen) av en blodpropp till 60-75%, såväl som ett brott mot bildandet av tromboplastin.
3. Leverprov. I biokemisk analys är markören en ökning av bilirubin (över 20,5 μmol / l), vilket är förknippat med nedbrytningen av hemoglobin, vilket uppstår vid blödning, samt en ökning av koncentrationen av ALT och AST.
4. Hepatit och HIV-test. Trombocytopeni kan vara resultatet av hepatit C och immunbristviruset - för att utesluta dessa sjukdomar utförs relevanta studier.
5. Andra studier. Förutom de ovan angivna testerna förskrivs patienterna specifika diagnosmetoder (klämprov, tourniquet, etc.) - utseendet av småblödningar indikerar trombocytopeni. I vissa fall krävs en benmärgsundersökning som gör det möjligt att bestämma ökningen av megakaryocyter (mer än 54-114 / μl) samt en ultraljud av de inre organen för att bedöma deras tillstånd och bestämma eventuell skada.
6. Differentiell diagnos. Differentiell diagnos utförs med aplastisk anemi, liksom sekundär trombocytopeni, som observeras vid virusinfektioner, järnbristanemi etc. För att utesluta dessa sjukdomar utförs upprepade blodprov med en grundlig undersökning av indikatorer, detektion av antikroppar mot vissa infektioner (mässling, rubella, kycklingpox etc.).

Rekommenderas för visning av video

Immun trombocytopeni: behandling, symtom, prognos

Behandlingen inkluderar kortikosteroider, splenektomi, immunosuppressiva medel och trombopoietinagonister.

Vid livshotande blödning är det nödvändigt att förskriva trombocytransfusioner, intravenösa kortikosteroider, intravenös anti-D-immunoglobulin och IVIG.

ITP uppträder vanligen som ett resultat av verkan av autoantikroppar riktade mot trombocytkonstruktionsantigener. I barndoms-ITP kan autoantikroppar associeras med virusantigener. Trigger hos vuxna okänd.

Symtom och tecken på immun trombocytopeni

Symtom och tecken är petechiae, purpura och mukosal blödning. Gastrointestinal blödning och hematuri i ITP är sällsynta. Mjältet är inte förstorat, med undantag för fall av infektion med samtidig barninfektion. ITP är också associerad med ökad risk för trombos.

Diagnos av immuntrombocytopeni

ITP misstänks hos patienter med isolerad trombocytopeni. Eftersom det inte finns några specifika manifestationer av ITP, bör orsakerna till isolerad trombocytopeni (till exempel droger, alkohol, lymfoproliferativa sjukdomar, andra autoimmuna sjukdomar, virusinfektioner) uteslutas under klinisk utvärdering och testning. Patienterna ordineras som regel koagulationsprov, leverprov och tester för hepatit C och HIV. Anti-blodplättantikroppstestet är meningslöst för diagnos och behandling.

En undersökning av benmärg är inte nödvändig för att diagnostisera, men det bör göras i fall där anomalier finns i blodet eller i blodet utöver trombocytopeni. när kliniska tecken inte är typiska. I patienter med ITP avslöjar en benmärgsundersökning ett normalt eller något ökat antal megakaryocyter i det annars normala benmärgsprovet.

Immuntrombocytopeni förutsägelse

Barn återhämtar vanligtvis spontant (även från svår trombocytopeni) inom några veckor eller månader.

Spontan remission kan förekomma hos vuxna, men detta inträffar sällan efter det första året av sjukdom. Emellertid fortsätter sjukdomen hos många patienter i en mild form (dvs blodplättantal> 30 000 / | il) med minimal eller ingen blödning; Sådana fall är vanligare än tidigare trodde, många av dem, som tidigare upptäckts med automatiserad trombocyträkning, bestäms nu med ett allmänt blodprov. Andra patienter har signifikant symptomatisk trombocytopeni, även om fall av livshotande blödning och död är sällsynta.

Behandling av immun trombocytopeni

• Orala kortikosteroider.
• Intravenös immunoglobulin (IVIG).
• Intravenös anti-D-immunoglobulin.
• Splenektomi.
• Trombopoetinagonister.
• Rituximab.
• Andra immunosuppressiva medel.
• För svår blödning: IVIG, intravenöst anti-D-immunoglobulin, intravenösa kortikosteroider och / eller trombocytransfusioner.

Vuxna med blödning och trombocytantal på 50 000 / μl. Känsligheten för rituximab når 57%, men endast 21% av de vuxna patienterna är kvar i eftergift efter 5 år. Patienter med svår symptomatisk trombocytopeni som inte är mottagliga för andra läkemedel kan kräva intensiv immunosuppression med läkemedel som cyklofosfamid och azatioprin.

Barn är vanligtvis föreskrivna underhållsbehandling, eftersom de flesta av dem återhämtar sig spontant. Även efter flera månader eller år med trombocytopeni upplever de flesta barn spontana remissioner. Om blödning av slemhinnan uppstår kan kortikosteroider eller IVIG ordineras. Användningen av kortikosteroider och IVIG är kontroversiell, eftersom ökat antal blodplättar kan inte förbättra det kliniska resultatet. Splenektomi för barn görs sällan. Om emellertid i sex eller flera månader observeras allvarlig symptomatisk trombocytopeni börjar man överväga möjligheten till splenektomi.

Fagocytisk blockad uppnås genom användning av IVIG eller anti-D immunoglobulin. Högdos metylprednisolon är billigare än IVIG eller intravenös anti-D immunoglobulin, är enklare att använda, men mindre effektiv. Patienter med ITP och livshotande blödning får också blodplätttransfusioner. Trombocytransfusion används ej för profylaktiska ändamål.

Orala kortikosteroider, IVIG eller intravenös anti-D-immunoglobulin kan också användas för att tillfälligt öka antalet blodplättar som behövs för att ta bort tänder, föda eller andra invasiva förfaranden.

Immun trombocytopeni: symptom, diagnos och behandling

Immun trombocytopeni (ITP) är ett tillstånd där kroppens immunsystem attackerar och förstör blodplättar, vilket orsakar en signifikant minskning av deras antal (trombocytopeni). Blodplättar behövs för att sluta blöda.

symptom:

Symtom är förknippad med en ökad risk för blödning på grund av en minskning av antalet blodplättar. För många människor är ITP asymptomatisk.

- Blod i urin och avföring

- Riklig menstruationsblödning (menorrhagia)

- Petechiae - röda prickar, som liknar utslag, faktiskt små subkutana blödningar

- Bruising är stor och kändes under huden.

- Blödningar i munhålan (purpura)

skäl

I de flesta fall minskar trombocytantalet på grund av det faktum att immunsystemet producerar antikroppar som känner igen blodplättar som främmande och förstör dem i mjälten, det inre ordet där blodet filtreras. Också orsaken till trombocytopeni kan vara en minskning av deras produkter. Immun trombocytopeni är vanligtvis provocerad av något. Ibland kan läkaren inte bestämma denna provocerande faktor.

- Virus: kan ofta prova utvecklingen av ITP hos barn. Viral infektion föregår vanligtvis utvecklingen av ITP, som manifesterar sig flera veckor före den. Genom att producera immunförsvar mot virus kan immunsystemet felaktigt skapa antikroppar mot blodplättar.

- Vaccinationer: utvecklingen av ITP är förknippad med införandet av CCP-vaccinet (mässling, rubella, parotit). I regel utvecklas tillståndet inom 6 veckor efter vaccination. Det bör noteras att detta sker mycket sällan - 2,6 fall per 100 000. Denna risk är mycket lägre än risken för att utveckla immun trombocytopeni med mässling eller röda hund. I detta fall är allvarlig blödning sällsynt och mer än 90% av patienterna återhämtar sig inom 6 månader.

- Autoimmuna sjukdomar: ITP anses vara en autoimmun sjukdom, den kan fungera som en av de första symptomen på autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit.

diagnostik

Liksom andra blodsjukdomar diagnostiseras ITP med ett kliniskt blodprov. Andra test finns inte för att diagnostisera detta tillstånd. Diagnosen görs genom att exkludera andra sjukdomar. I ITP förblir leukocyter och hemoglobin vanligtvis på en normal nivå. Du kan också behöva ett blodutslag för att studera blodplättformen, för att se till att endast antalet blodplättar minskar och deras form ändras inte. Det är således möjligt att utesluta en malign blodsjukdom eller andra orsaker till trombocytopeni. Om det misstänks att ITP är en följd av en autoimmun process, kan en specifik diagnos av denna sjukdom behövas.

ITP-behandling

För närvarande beror ITP-behandling främst på blödningens närvaro. Målet med terapi är att stoppa sådan blödning, och även att öka blodplättarnas nivå till säkra siffror. Personer med ITP bör undvika att ta aspirin och droger som innehåller ibuprofen, eftersom de har en dålig effekt på trombocytfunktionen.

- Observation: Om det inte finns några symtom på blödning kan läkaren välja observationstaktik utan att förskriva mediciner.

- Steroidhormoner: metylprednisolon eller prednison används oftast i världen för behandling av ITP. De motstår mycket effektivt processen med att förstöra blodplättar i mjälten, men för att öka blodplättar kan det ta mer än en vecka efter behandlingens början.

- Immunoglobulin Administration: Intravenös immunoglobulin används ofta vid behandling av ITP. Typiskt används denna metod för blödning, när patienten behöver höja nivån på blodplättar på kort tid. Det förskrivs i dropp, varan infaller flera timmar.

- Anti-Rh immunoglobulin: administreras intravenöst för att öka blodplättsnivåerna hos personer med en specifik blodgrupp. Infusionsvaraktigheten är mindre än vid införandet av immunoglobulin.

- Trombocytransfusion: Det är inte alltid effektivt för ITP, men kan vara nödvändigt i vissa fall, till exempel före operation. Om sjukdomen inte behandlas kan följande åtgärder behövas:

- Splenektomi: detta förlänger blodplättarnas liv, eftersom deras förstörelse uppträder i mjälten. Innan du fattar ett beslut om att ta bort mjälten, väger du fördelarna och nackdelarna.

-Rituximab: B-cell destruktiva monoklonala antikroppar är vita blodkroppar som är ansvariga för produktion av antikroppar mot blodplättar. Då kanske nya B-celler inte producerar autoantikroppar.

- Trombopoetinreceptoragonister: Eltrombopag (oralt) och romiplostim (subkutant) tillhör dem. Deras agerande är att stimulera produktion av blodplättar genom benmärgen.

Skillnader ITP hos vuxna och barn

Hos vuxna och barn fortsätter sjukdomen på olika sätt. Hos barn med ITP återfinns fullständig återhämtning i mer än 80% av fallen. Ungdomar och vuxna är mer benägna att utveckla kroniska former som kvarstår för livet och kan eller behöver inte behandlas.

Immun trombocytopeni. Rekommendationer för behandling av ITP

Benmärgen och de delar som den producerar och omvandlar är ansvariga för immunsystemets tillstånd. De viktigaste delarna av denna kedja är blodplättar. Dessa är fragment av massiva celler av benmärgs megakaryocyter, vilka är föregångare till blodplättar, den senare rollen är normalisering av hemostas (det hematopoietiska systemet). Nivån på blodplättar i blodet måste bibehållas vid optimala värden. Annars kan en person uppleva olika allvarliga sjukdomar.

Immun trombocytopeni eller råttcellbrist reducerar en persons skyddande potential, som påverkar blodkoagulering. Ett överskott av blodplättar leder till trombos och nedsatt blodflöde till blödningar i de inre organen.

Vad är immun trombocytopeni?

ITP är när en person har ett genomsnittligt antal blodplättar på 200 till 400 enheter. Variationerna i ålder är följande:

• normen i en vuxen 200-400 enheter;
• ungdomar från 15 till 18 år - från 180 till 420 enheter;
• upp till 15 år - 150 - 450 enheter;
• Nyfödda barn - 100 - 400 enheter.

Att minska tröskeln är hos kvinnor, särskilt under menstruation och graviditet, men du måste hålla koll på indikatorerna i konstant läge för att förhindra immun trombocytopeni, vilket försvagar försvaret ibland.

De röda blodkropparnas normala funktion är livscykeln i blodet från 5 till 8 dagar i form av rundade bikonvexa skivor. Men när en skada uppstår förändras de, växer, släpper limpseudopodier som täcker kärlets skadade vävnad och därigenom stoppar blödningen. Brist på blodplättar gör det långsamt att återhämta sig efter skador. Därför är problemet med utvecklingen av immuntrombocytopeni, läkare med ökad uppmärksamhet.

Den optimala nivån på röda blodkroppar stöder benmärgen - det främsta immunitetsorganet, uppgiften är att fylla upp till 13% av sin massa. Denna process tillhandahålls av hematopoetiska stamceller.

Farliga konsekvenser! Immun trombocytopeni med en minskning av mängden blodplättmassa till en kritisk nivå orsakar plötslig blödning.

Immun trombocytopenisk purpura hos barn

Akut autoimmun ITP från två till nio år gammal hos barn uppstår efter övervinning av virusinfektioner. Detta händer spontant och kännetecknas av utseende av petechiae och purpura. Blodtester visar en brist på blodplättar mot en bakgrund av normala leukocytnivåer. Som ett resultat diagnostiserar läkaren immuntrombocytopenisk purpura.

Grunden för förekomst av abnormiteter är produktionen av antikroppar mot antigener av virala proteiner. Processen karakteriseras genom att adsorbera på membranfragment av blodplättar av virala antigener eller immunkomplex av antigen / antikroppsinteraktion. Som ett resultat lämnar antigener kroppen, en person återvinner inom några veckor utan terapeutisk ingrepp.

Nyfödda har flera typer av trombocytopenisk purpura - isoimmun, autoimmun, heteroimmun, transimmun, som du kommer att läsa nedanför.

Manifestationer av immun trombocytopeni - stora blåmärken på barnets kropp, blodiga plack, smärta vid rörelse av extremiteterna, vilket indikerar blödning i lederna.

Symtom på immun trombocytopeni

Bilden av tecken på sjukdomen är uppenbar. Symtomatisk komplex är framväxten av blödningsområden i huden, slemhinnor.

• Ekchymos, petechiae förekommer utan anledning eller efter att ha berört kroppen när de matar barnet och påverkan på munslimhinnan med en sked.
• Blödande tandkött.
• Nasal, otisk, gastrointestinal blödning, orsakande anemi.
• Acyklisk livmoderblödning (metrorragi) hos kvinnor, signifikant blodförlust under menstruationen (menorrhagia).

Tänk på! Dessa är symtom på nedsatt trombocytproduktion, som bör varna, de föreslår att du behöver planera ett besök till läkaren.

Orsaker till blodplättmassedropp

Villkor för utveckling av patologi är misslyckandet av trombocytproduktion - en minskning av blodplättbildning vid den röda benmärgen. Anomali utvecklas under vissa förutsättningar.

1. Hämning av cellkomplexmognad - megakaryocytiska, röda, myeloidspiror, som uppstår som ett resultat av aplastisk anemi.
2. När metastaser av cancerceller i benmärgen.
3. Med akut och kronisk leukemi.
4. Vitamin B12, B9 brister som orsakar anemi.
5. Infektion med virusinfektion.
6. Drogbehandling med tiazider, östrogen.
7. Efter att ha utfört kemoterapi och strålbehandlingar.
8. Med alkoholförgiftning.

Ökad förstöring, blodplättsförbrukning ligger också bakom sjukdomen. Denna process orsakar medfödda och sekundära trombocytopena händelser. Det kännetecknas av överflödig konsumtion av blodplättceller över kompensationsförmågan hos deras ersättning av benmärg.

Orsaken till immuntrombocytopeni blir ett brott mot fördelningen av blodplättar i mjälten. Denna kropp är en depå för att lagra röda blodkroppar, det ger dem ökad konsumtion i blodet. Men när de sover där, aktiveras mekanismen för deras snabba förstörelse, vilket framkallar pancytopeni. Det finns en minskning av alla delar av blodet, komplicerat av allvarliga patologier i immun-, hematopoietiska, lymfatiska system.

Trombocytopeni Behandling

Vid sjukdoms akuta sjukdom kräver patienten sjukhusvistelse, eftersom svårighetsgraden av patientens tillstånd med trombocytopeni innebär en standard för sjukvårdspatienten. Patienten rekommenderas att utföra sängstöd tills nivån på de röda blodkropparna närmar sig säkerhetsindikatorn - 150 enheter.

Drogbehandling av trombocytopeni innebär ett tre månaders intag av kortikosteroider, kirurgi för att ta bort mjälten, om det inte finns något annat terapeutiskt sätt att eliminera problemet. Kirurgi betraktas som andra etappen. Efter splenektomi börjar den tredje behandlingssteget, under vilken patienten tar prednison, och han visas även plasmaferesproceduren.

I immuntrombocytopeni rekommenderas inte infusion av donortroppar, eftersom detta kan orsaka försämring av sjukdomen. Trombocytransfusioner hjälper bara till att välja en HLA-kompatibel givare. Men inte varje patient kan vänta på det här, så används transfusionsmetoden för upptintade, röda blodkroppar oftare.

Listan över läkemedel för att öka nivån på blodplättar betecknas Prednisolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Varning! Aspirin, barbiturater, koffein ingår i förteckningen över förbjudna läkemedel för en patient med immunkrombocytopeni, eftersom de negativt påverkar beredningen av blodceller för aggregering.

Non-medicinsk behandling av immun trombocytopeni

Efter urladdning från sjukhuset observeras patienter av en hematolog. De tilldelas förfaranden som bidrar till att förbättra staten. Det här är komplexa aktiviteter som omfattar olika områden:

• desinfektion av infektiösa foci;
• avmaskning;
• råd om förebyggande av virusinfektioner som utlöser ett utbrott av blodplättsavvikelser
• härdning, fysioterapi, harmonisering av belastningar.

Varning! Kom ihåg att överdriven motion orsakar återfall av sjukdomen, så följ fysisk aktivitet.

mat

En viktig del av återhämtningen är konsumtionen av en tillräcklig mängd kolhydrater, proteiner, fetter, vitaminer, mikroelement. Läkaren råder patienten på kost, rekommenderar att du håller en matdagbok. Användningen av produkter som inte finns på dietlisten och det okontrollerade intaget av droger orsakar ett utbrott av patologi vid produktion, konsumtion och distribution av blodplättar. Därför måste patienter vara försiktiga.

De näringsmässiga egenskaperna hos immunkrombocytopeni innefattar faktorer:

• avvisning av allergiframkallande livsmedel
• användning av produkter som innehåller vitamin B 12, K, folsyra, som påverkar blodkoagulabilitet
• följer en diettabell 10;
• mottagning av folkläkemedel baserade på örter med hemostatisk effekt - nässla, vinrör, arnica, herdepåse.

örter

Örter bör användas i träning, kombinationen ökar effekten. Buljonger beräknar en matsked per kopp kokande vatten, drick filtreras. Klar avkok delad i två mottagningar per dag. För infusioner av två matskedar av avgifter rekommenderas att brygga i en liter termos. Efter en timmes infusion, drick ett halvt glas tre gånger om dagen.

Typer av sjukdom

Den medicinska klassificeringen av immunkrombocytopeni delar upp sjukdomen i 4 typer.

• Isoimmune, som uppstår på grund av skillnaden mellan blodplättssegmenten hos mamma och bebis, förekommer hos en av tusen barn och kräver brådskande hjälp.
• Autoimmun - En ökning av produktionen av autoantikroppar till sina egna element, kallad blodplattor, åtföljs av kroniska farliga sjukdomar - reumatism, leukemi, lupus erythematosus, sklerodermi.
• Heteroimmune - lila utbrott med blödningar mot bakgrunden av reaktionen mot vissa läkemedel, utlöst av influensa, vallkoppor, mässling, röda hundar. En variation är Verlgofs sjukdom (idiopatisk purpura), en egenskap som är vågliknande blinkningar, åtföljd av blödningar i huden och slemhinnorna.
• Transimmun - ackumulering av antikroppar mot blodplättar hos gravida kvinnor på grund av blodplättskonflikt, som övervinner placenta och bidrar till förekomsten av hemorragisk syndrom.

Prognosen för immun trombocytopeni är positiv endast med snabb medicinsk vård. Vid körförhållanden slutar den inre blödningen i dödsfallet.

Slutsats. Om du systematiskt tar ett blodprov, konsultera en läkare efter det att de första tecknen på sjukdomen har detekterats, är återhämtning från immuntrombocytopeni möjlig. Var uppmärksam på din egen hälsa och ta hand om barn.

Trombocytopeni Behandling

Orsaker till trombocytopeni

Trombocytopeni är de vanligaste formerna för hemorragisk diatese. Denna term definierar de förhållanden där blodplättantalet är under 150 * 10 9 / l. Ur praktisk synvinkel finns det följande:

• primär trombocytopenisk purpura (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
• sekundär trombocytopeni,
• symptomatisk trombocytopeni.

Ärftliga och förvärvade former av trombocytopeni utmärks också.

Beroende på patogenesen av trombocytopeni är uppdelad i:

• på grund av nedsatt trombocytproduktion
• på grund av ökad förstöring av blodplättar (oftast - immun)
• associerad med nedsatt trombocytfördelning;
• blandad.

Vissa läkemedel, såsom kinin, sulfapreparat, salicylater, barbiturater, streptomycin, arsenik droger, guld, kan orsaka uppkomsten av immun trombocytopeni. De flesta droger kan orsaka trombocytopati och trombocytopeni. Dessa inkluderar beta-blockerare, novokain, antihistaminer, aminazin, antibiotika, aminofyllin, cytotoxiska läkemedel, heparin, etanol etc.

De viktigaste kliniska symptomen på trombocytopeni är petechiae, utan anledning, små blåmärken och blödningar från slemhinnorna, petechiae av petechiae. Blödningsfärgen varierar (beroende på varaktighet) från lila-röd till grön och gul. Mestadels är ekchymos lokaliserad på kroppens främre yta, övre och nedre extremiteter, särskilt på platser med möjlig friktion och kompression med kläder (på nacken nära porten, på kompressionsområden med ett elastiskt band). Bildandet av blödningar på injektionsställen är karakteristiskt.

Vid akut trombocytopeni kan njurblödningar, blödningar i sclera eller näthinnan, i hjärnan eller i cerebral obstruktion förekomma. Vanligtvis förekommer blödning efter utvinning av tänderna.

Huvudformer av trombocytopeni:

• på grund av minskad produktion av celler i benmärgen
  • ärftlighet:
    • Fanconi syndrom
    • Whiskott-Aldrich syndrom
    • May-Gegglin anomali,
    • Bernard Soulier syndrom.
  • förvärvat:
    • vid inhibering av megakaryocytopoiesis i benmärgen,
    • med aplastisk och megaloblastisk anemi,
    • efter en virusinfektion,
    • på grund av förgiftning:
      • exogen: joniseringsstrålning, kemikalier (bensen, antibiotika levomycetin eller streptomycin, insekticider, alkohol),
      • endogen: med uremi, leverfel, sepsis, miliär tuberkulos, toxoplasmos, etc.,
    • vid tumörsjukdomar: hemoblastos, myelodysplastiskt syndrom, cancermetastaser i benmärgen och / eller under trombocytutnyttjande
• immun
  • autoimmun
    • primär (idiopatisk trombocytopenisk purpura),
    • sekundär (med systemisk lupus erythematosus, kronisk hepatit, kroniska lymfoproliferativa sjukdomar),
  • Isoimmune - hos nyfödda
  • geteroimmunnye
    • medicinering,
    • virala,
    • efter transfusion,
  • transimmun (neonatal)
• på grund av omfördelning av blod och hemodilution:
  • med splenomegali och hypersplenism (kronisk leversjukdom, portalhypertension)
• blandad.

Trombocytopeni på grund av minskad produktion av celler i benmärgen. Genom ärftliga sjukdomar trombocytopoies tillhör Fanconi anemi, hemorragisk syndrom där manifesteras mellan den 5: e och 8: e levnadsåret, i kombination med pancytopeni, medfödda missbildningar, särskilt ben och njurar.

Denna form bör skiljas från maj-Gegglina anomali, som kännetecknas av en triad av symtom: trombocytopeni, jätte trombocyter formen och spinkiga basofila inneslutningar i leukocyter.

Sjukdomen är ärvt på ett autosomalt dominant sätt.

Hemorragisk diatese i detta fall är dåligt uttryckt, det finns en tendens till förekomst av hematom och hos kvinnor - menorragi.

Wiskott-Aldrich syndrom är en ärftlig, immunbristande sjukdom som är ärvt i ett recessivt, X-länkt läge. Endast pojkar är sjuka. Kliniska symptom finns i de första månaderna av ett barns liv. Syndromet kännetecknas av en triad: trombocytopenisk syndrom, eksemhaltig utslag på huden och en tendens att återinfektera. Blödningstyp - mikrocirkulatorisk.

Genom förvärvade trombocytopeni med minskad trombocytproduktion hör trombocytopeni orsakad av hypo- och megakaryocytisk aplasi apparat med aplastisk anemi, verkan av vissa läkemedel och joniserande strålning, exponering för kemikalier och läkemedel som hämmar bildningen av blodplättar (tiaziddiuretika, alkoholism), och trombocytopeni på grund av virusinfektioner och förskjutning av benmärgen med hemoblastos.

Måttlig trombocytopeni uppträder med B12-brist och folsymptomanemi, kroniskt njursvikt.

Bland trombocytopeni, på grund av ökad förstöring av blodplättar, dominerar immunförsvaret. Genom den immunologiska konfliktens art uppdelas immunkrombocytopeni i fyra grupper.

• Isoimmun (aloimmun) - Neopatal trombocytopeni. Utvecklad med fostrets och moderns oförenlighet med blodplättsantigener. Kliniskt manifesterat hemorragiskt syndrom av mikrocirkulatorisk typ inom några timmar efter barnets födelse (observerad hos 0,08% nyfödda).
• Transimmunnaya (neonatal) trombocytopeni utvecklas i 50-70% av barn till mödrar med autoimmun trombocytopeni, och på grund av penetrering av maternella autoantikroppar passerar placenta. Blödningssymtomen är milda och försvinner på egen hand.
• Heteroimmun trombocytopeni uppträder när förändringar i blodplättens antigena struktur under påverkan av virus eller läkemedel vid immunkomplex cellförstöring.
• Autoimmun trombocytopeni är resultatet av för tidig förstöring av celler på ytan vars IgG-autoantikroppar detekteras genom fagocytos av makrofager i mjälten och / eller leveren. Autoimmuna trombocytopenier är uppdelade i idiopatisk när orsaken till auto-aggression inte kan fastställas och sekundär, vilket är resultatet av autoimmuna sjukdomar: systemisk lupus erythematosus, autoimmun hepatit.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Under detta vanliga namn kombineras autoimmuna former av trombocytopeni, i vilka orsaken till auto-aggression inte kan fastställas, manifesteras som hemorragisk diatese med isolerad blodplättsbrist och mikrocirkulationsblödning. I vissa fall är sjukdomen associerad med varicella-zoster, Epstein-Barr, profylaktiska vacciner, BCG-immunterapi. Förstörelsen av blodplättar förklaras av organismens immunologiska reaktion, och inte genom virusets direkta verkan.

Patogenetiska mekanismer beror på den accelererade förstöringen av blodplättar med autoantikroppar mot sina egna blodplättar. Gratis antiplateletantikroppar innehållande serum bestäms endast hos 20-30% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura. De tillhör främst klassen IgG, ibland till IgM. IgG-klassantikroppar penetrerar placentan och kan orsaka trombocytopeni hos vissa nyfödda vars mammor har autoimmun trombocytopeni.

Antikroppsladda blodplättar fagocytoseras av makrofager, vilka innehåller receptorer för Pc-fragmentet av immunglobuliner. Huvudplatsen för trombocytförstörelse är mjälten, mindre ofta levern, ibland levern (med mycket höga antikroppar).

För att klargöra mekanismen för blodplätteliminering i denna patologi föreslås tre hypoteser:

• blodplättar innehåller receptorer för PC-fragmentet av immunglobuliner, vilka kan förenas med immunkomplex bildade under sjukdomen;
• specifika antivirala eller antibakteriella antikroppar kan korsreagera med ytplättstrukturer;
• adsorption av ett infektiöst patogenantigen på ytan av blodplättar, följt av bildningen av blodplättsspecifika antikroppar.

Akut och kronisk former av idiopatisk trombocytopenisk purpura är kända.

Akut autoimmun trombocytopenisk purpura påverkar främst barn 2-9 år. Sjukdomen kännetecknas av en plötslig igångsättning och snabb återhämtning (upp till 6 månader). Uppkomsten av kliniska manifestationer föregås ofta av en virusinfektion i övre luftvägarna eller i matsmältningskanalen. Den kliniska bilden kännetecknas av utseendet på huden av tecken på blödning av mikrocirkulatorisk typ i form av småpunkts petechiae, små blåmärken, hemorragiska utslag på munnhinnans mucosa. Blödningen av näsan och tandköttets slemhinnor är karakteristisk.

Ekchymos är vanligtvis lokaliserad på främre ytan av bagage, övre och nedre extremiteter. Karaktäriseras av bildandet av stora blödningar vid injektionsställen, förekomsten av blödning på platser av kompression av huden med en krageskjorta, elastik och liknande.

Lymfkörtlar, lever och mjälte med idiopatisk trombonitopenicheskoy purpura ökade inte. Kliniska manifestationer utvecklas gradvis, kännetecknas av en kronisk återfallande eller långvarig sjukdomsförlopp. Hos kvinnor visar idiopatisk trombocytopenisk purpura riklig och långvarig menstruation. Ibland finns blödningar i sclera eller näthinnan, blödning från mag-tarmkanalen, hos kvinnor - blödningar i äggstockarna, ektopisk graviditet kliniskt simuleras. Vid svåra former av sjukdomen kan njurblödning förekomma.

Hur man behandlar trombocytopeni?

Behandling av trombocytopeni innebär vanligtvis transfusion av blodplättkoncentrat vid signifikant blödning.

Behandling av Viskot-Aldrich-syndromet symptomatiskt. Prognosen är ogynnsam. De flesta barn dör före 5 års ålder från återkommande purulenta infektioner eller blödningar i vitala organ. För vissa patienter är benmärgstransplantation effektiv.

I fall av svår hemorragisk syndrom används glukokortikoider och hormoner för att behandla patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura (den genomsnittliga initialdosen är 60 mg per dag). Effekten av glukokortikoider i en dos av 1,5-2 mg / kg per dag i 4 veckor är från 10 till 30% för den kroniska formen av sjukdomen. Hos patienter med akut form av idiopatisk trombocytopenisk purpura ökar antalet blodplättar stadigt med full komplett remission.

Om glukokortikoider inte är tillräckligt effektiva, föreskrivs delagil, immunmodulatorer används också (tymalin, T-aktivin, splenin). Om konservativ terapi är ineffektiv när det gäller 4 till 6 månader från början av behandlingen rekommenderas splenektomi (80% av patienterna har hög effekt och 60% har lång eftergift).

Splenektomi är kontraindicerad i den första episoden av idiopatisk trombocytopenisk purpura (klinisk effekt av glukokortikoider är möjlig), hos barn (för den akuta sjukdomen är spontan remission karakteristisk) hos gravida kvinnor (risk för sepsisutveckling och andra komplikationer). Dödligheten efter splenektomi är mindre än 1%.

Ett annat behandlingsområde för idiopatisk trombocytopenisk purpura är höga doser (400 mg / kg) immunoglobuliner för intravenös administrering under 5 dagar. Den terapeutiska effekten av dessa läkemedel är att de inaktiverar antikroppar, binder och tar bort bakteriella, virala och andra antigener.

Immunsuppressiv terapi (cyklosporin A, azathioprin, vincristin) indikeras för eldfasta patienter för behandling. Med ineffektiviteten hos alla andra metoder rekommenderar introduktionen av rekombinant aktiverad faktor VII (VIIIa) - läkemedlet Novoseven med en bolus varannan timme tills blödningen slutar.

Avlägsnande av cirkulerande immunkomplex, autoantikroppar bidrar också till afferenta behandlingsmetoder - plasmaferes. Vissa aspekter av transfusionsterapi förtjänar särskild uppmärksamhet.

Vilka sjukdomar kan associeras med

Läkare kallar en möjlig samband mellan förekomst av trombocytopeni med tidigare infektionssjukdomar, användning av mediciner, profylaktiska vaccinationer, förekomst av tuberkulos hos en patient, diffusa sjukdomar i bindväv, leukemi och leversjukdomar.

Trombocytopeni kan utvecklas på grund av B12-bristfällig och folsyrabristande anemi, aplastisk och megaloblastisk anemi, Fanconi-anemi, vid neoplastiska sjukdomar, hemoblastos, myelodysplastiskt syndrom, benmetastaser i benmärgen och / eller i fallet med blodplättar. njursvikt, kroniska lymfoproliferativa sjukdomar. I vissa fall är förekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura associerad med varicella och Epstein-Barr-virus.

Trombocytopeni kännetecknas av förekomsten av ekchymos, blödning från slemhinnorna, tandköttet, näsblödningen, hos kvinnor - riklig och långvarig menstruation.

En farlig komplikation av trombocytopeni är en blödning i hjärnan och subaraknoidrummet, blödning efter tonsillektomi.

Hem trombocytopeni behandling

Utvecklingen av trombocytopeni kräver kvalificerad och snabb hjälp, och därför är det lämpligt att vara inlagd på en specialiserad medicinsk anläggning där patienten kommer att få akut vård och tillståndet normaliseras om en annan sjukdom har resulterat i trombocytopeni.

Vilka läkemedel som behandlar trombocytopeni?

• delagil - 1 tablett per dag i 2 månader under kontroll av antalet leukocyter och den oftalmologiska bilden,
• cyklosporin A - i en dos av 2,5-5 mg / kg vikt per dag,
• azathioprin - 1-4 mikron / kg massa per dag,
• vincristin - 1-2 mg intravenöst 1 gång per vecka,
• novoseven - i en dos av 90 mg / kg kroppsvikt.

Behandling av trombocytopeni folkmetoder

Användningen av folkmekanismer är inte särskilt effektiv, kan inte påverka blodtalet avsevärt och bör därför inte användas vid behandling av trombocytopeni.

Behandling av trombocytopeni under graviditeten

Utvecklingen av någon form av trombocytopeni hos en gravid kvinna bör vara en anledning att kontakta en specialist. Behandlingsstrategin bestäms enbart på individuell basis.

Under graviditeten minskar frekvensen av exacerbationer, barnfödda rekommenderas att ledas under skydd av steroidhormoner, speciellt om kvinnan tidigare behandlats.

Vilka läkare ska kontakta om du har trombocytopeni

Vid upprättandet av diagnosen hjälper en korrekt insamlad historia.

Huvudlaboratorieindikatorn för trombocytopeni är en signifikant minskning av antalet blodplättar (under 100 * 10 9 / l). Blödning manifesteras som regel vid minskning av antalet blodplättar under 30 * 10 9 / l.

Karakteristiska morfologiska förändringar av blodplättar:

• poikilocytos,
• förekomsten av blodplattor av små eller stora storlekar.

Varaktigheten av blödningen är förlängd (enligt hertigen) - upp till 15 minuter eller mer observeras ett positivt symptom på tournietten, varaktigheten av blodkoaguleringen är normal, heparintiden ökas. Biggs-Douglas tromboplastin generationstest är bruten.

För differentialdiagnos av olika former av trombocytopeni är benmärgsundersökning viktig.

Med trombocytopeni orsakad av en minskning av cellproduktionen reduceras antalet blodplättar vanligtvis och sträcker sig från 40-80 * 10 9 / l. Varaktigheten av blödning kan vara normal eller något förlängd. Trombocytaggregation med alla agonister inom normala gränser.

Som en del av undersökningen i Viskot-Aldrich syndrom detekteras splenomegali, en liten ökning av lymfkörtlar är möjlig. Samtidigt, med en signifikant minskning av antalet blodplättar, morfologiska (mikroformer), visar olika funktionella och biokemiska defekter av blodplättar. Antalet megakaryocyter i benmärgen ligger inom det normala området, det finns en signifikant minskning av serum IgM, IgG med en signifikant ökning av IgE-nivån.

Vid diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura spelas en viktig roll av brist på associering av förekomst av blödning med någon tidigare eller underliggande sjukdom. Huvudlaboratorietecknet är en minskning av antalet blodplättar (mindre än 100 * 10 9 / l), men blödning utvecklas huvudsakligen endast när antalet blodplättar är mindre än 30 * 10 9 / l. Utseendet i det perifera blodet av unga former av blodplättar manifesteras i övervägande av stora blodplättar i smet, lågkorniga "blå" blodplättar och poikilocytos.

Livslängden för blodplättar reduceras, ibland till flera timmar (i stället för 7-10 dagar under normala förhållanden), blödningstiden förlängs - mer än 15 minuter enligt Duke (istället för 3-5 minuter i norm) är Konchalovsky-Rumppel-Leede manchet testet positivt.

Varaktigheten av blodkoagulering är inte bruten, blodplasmins heparintid förlängs. Förstört tromboplastin generationstest (Biggs-Douglas). Efter massiv blödning utvecklas akut post-hemorragisk anemi med neutrofil leukocytos och vid frekvent blödning, kronisk post-hemorragisk anemi med karakteristiska förändringar i hemogrammet.

Histologisk undersökning av fjärrmjältan avslöjar ett ökat antal lymfkörtlar och reaktiva centra i den vita massan, flera plasmaceller på periferin av små kärl i marginalzonen, vilket indikerar en aktiv syntes av immunoglobuliner. I makrofager detekteras blodplättar på olika stadier av förstörelse. I differentialdiagnosen av idiopatisk trombocytopenisk purpura med trombocytopeni vid sjukdomar som aplastisk anemi, akuta och kroniska former av leukemi, cancermetastaser i benmärgen är den mest informativa sternal punktering och trepanobiopsi, och även egenskaperna hos det kliniskt-hematologiska mönstret av de ovan nämnda sjukdomarna är viktiga.

Immuntrombocytopeni differentierar med sekundär autoimmun trombocytopeni, utvecklad mot bakgrund av systemiska bindvävssjukdomar (systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi), autoimmuna organsjukdomar (Hashimoto autoimmun thyroidit, diffus giftig goiter).

Immuntrombocytopeni hos vuxna

RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2015

Allmän information

Kort beskrivning

Definition: Immune trombocytopeni - autoimmun sjukdom som orsakas av en eller flera trombocytaggregationshämmande antikroppar, typiskt verkar på membranglykoproteinkomplex Ilb / IIIa och / eller GPIb / IX, vilket leder till förstörelse av blodplättar mononukleära fagocytiska systemceller, manifesterar hemorragisk syndrom [2-4].

Protokollnamn: Immun trombocytopeni hos vuxna

Protokollkod:

ICD-kod -10:
D69.3 - Immuntrombocytopeni

Datum för utveckling av protokollet: 2015.

Förkortningar som används i protokollet:
* - läkemedel köpta som en enda import
AH - arteriell hypertension;
BP - blodtryck;
ALaT-alaninaminotransferas;
ASaT-aspartataminotransferas;
HIV - humant immunbristvirus;
GGTP-gammaglutamyltranspeptidas;
ITP - immun trombocytopeni;
ELISA-enzymimmunanalys
IFT-immunofenotypning;
CT-skanning - beräknad tomografi;
LDH-laktatdehydrogenas;
MDS - myelodysplastiskt syndrom;
KLA - fullständig blodtal
OAM - urinalys;
AML - akut myeloblastisk leukemi;
PNH - paroxysmal natthemoglobinuri
PCR-polymeraskedjereaktion;
ESR-erytrocyt sedimenteringshastighet;
USDG - Doppler ultraljud;
Ultraljud - ultraljud;
EGD - fibrogastroduodenodoskopi;
BH - andningsfrekvensen;
HR - hjärtfrekvens;
EKG - elektrokardiografi;
Ekkokardiografi - ekkokardiografi;
MRI - kärnmagnetisk resonansavbildning;
FISH - fluorescerande in situ hybridisering;
HLA är ett system av humana leukocytantigener.

Patientkategori: Vuxna patienter med immunkrombocytopeni.

Protokollanvändare: allmänläkare, allmänläkare, onkologer, hematologer.

Storleken på bevisnivåerna [1].

klassificering

Klinisk klassificering:

Klassificering AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Immuntrombocytopeni Separation:
· Första diagnosen (upp till 3 månader);
· Persistent (3-12 månader);
· Kronisk (efter 12 månader).
Separationen av immuntrombocytopeni som föreslagits av IWG har inte formellt validerats och rekommenderas inte för användning och behandlingstaktik.
Resistent ITP till kortikosteroidbehandling - inget svar efter 3 veckors kortikosteroidbehandling (prednison 0,5-2 mg / kg / dag). [1-3]
Eldfasta ITP - inget svar (blodplättar mindre än 30x10 9 / l) efter splenektomi. [1-3]

diagnostik

Förteckningen över huvud- och ytterligare diagnostiska åtgärder:
Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå:
· UAC (antal blodplättar, retikulocytantal i ett smet).

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på poliklinjenivå:
· OAM;
· Koagulogram
· Blodtyp och Rh-faktor
· Serumjärn, ferritin;
· Antinuclear faktor
· Cyanokobalamin, folsyra
· Biokemisk analys av blod (totalt protein, albumin, totalt bilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, urea, ALT, AST, glukos, laktatdehydrogenas, C-reaktivt protein, alkaliskt fosfatas);
· ELISA för virala hepatitmarkörer
· ELISA för HIV-markörer
· ELISA för virusmarkörer
· Antiteka till naturligt och denaturerat DNA;
· Antinuclear faktor
· Cytologisk undersökning av benmärgen
· EKG
· Ultraljud av bukorganen (lever, mjälte, bukspottkörtel, gallblåsan, lymfkörtlar, njurar), hos kvinnor - småbäcken;
· Bröstkorgets radiografi.
· FGDS;
· Tanksåning på Helicobacterpylori.

Den minsta förteckningen över undersökningar som måste utföras vid hänvisning till planerad sjukhusvistelse:
· UAC (antal blodplättar, retikulocytantal i smet)
· Serumjärn, ferritin;
· ELISA för virala hepatitmarkörer
· ELISA för HIV-markörer
· ELISA för herpesvirusmarkörer - grupper;
· EKG
· Blodtyp och Rh-faktor
· Biokemisk analys av blod (totalt protein, albumin, totalt bilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, urea, ALT, AST, glukos, laktatdehydrogenas, C-reaktivt protein);
· Ultraljud av bukorganen och mjälten
· Ultraljud av bäckenorganen - för kvinnor
· Bröstkorgets radiografi.

Grundläggande (obligatoriska) diagnostiska undersökningar utförda på sjukhusnivå:
· UAC (antal blodplättar och retikulocytantal i smet)
· Blodtyp och Rh-faktor
· Direkt Coombs-test
· Haptoglobin;
· Biokemisk analys av blod (protein, albumin, ALT, AST, bilirubin, alkaliskt fosfatas, kreatinin, urea, urinsyra, laktatdehydrogenas, glukos, C - reaktivt protein);
· Koagulogram
· OAM;
· ELISA för virala hepatitmarkörer (HbsAg);
· ELISA för HCV virala hepatitmarkörer
· ELISA markörer för hiv.

Ytterligare diagnostiska undersökningar utförda på sjukhusnivå:
· Myelogram
· Biokemisk analys: GGTP, elektrolyter;
· Cytologisk undersökning av biologiskt material
· Cyanokobalamin, folsyra
· ELISA för antitrombotiska antikroppar;
· Immunofenotypering av perifera blodkroppar
· Immunogram
· Histologisk undersökning av biopsi (mjälte, lymfkörtel, iliackropp);
· Standard cytogenetisk studie;
· Immunofenotypering av perifera blodkroppar
· Antifosfolipidantikroppar
· Antiteka till naturligt och denaturerat DNA;
· Bakteriologisk undersökning av biologiskt material
· PCR för virusinfektioner (viral hepatit, cytomegalovirus, herpes simplexvirus, Epstein-Barr-virus, Varicella / Zoster-virus);
· Ekkokardiografi
· Ultraljud av bukorganen (lever, mjälte, bukspottkörtel, gallblåsan, lymfkörtlar, njurar), hos kvinnor - småbäcken;
· Röntgen på bröstet
· Röntgen av ben och leder
· CT-skanning av bröstkorgssegmentet, buksegmentet, huvudet, småbäckenet;
· MR i bröstkorgssegmentet, buksegmentet, huvudet, småbäckenet;
· FGDS;
· Tanksåkning på Helicobacterpylori;
· USDG USD;
· Bronkoskopi
· Koloskopi
· Daglig blodtrycksmätning
· Daglig EKG-övervakning.

Diagnostiska åtgärder som vidtas vid akutvårdsskedet:
· Insamling av klagomål och anamnese hos sjukdomen
· Fysisk undersökning.

Diagnostiska kriterier för diagnos:
Primär immuntrombocytopeni diagnostiseras med en minskning av antalet blodplättar mindre än 100 x 10 9 / l med undantag för andra orsaker till trombocytopeni. [2-4].

Klagomål på [2-4]:
· Ökad blödning från slemhinnor
· Hemoragisk utslag i form av petechiae och ekchymos på huden
Svaghet
· Pallor
· Trötthet.

Historia: bör vara uppmärksam på:
· Nasal, gingivalblödning
· Menorragi, metroragi
· Blödning i sclera
· Cerebral blödning
· Hematuri
· Blödning från mag-tarmkanalen (blod kräkningar, melena);
· Hemoragisk utslag i form av petechiae och ekchymos på huden.

Fysisk undersökning [2-4]:
· Hemoragisk utslag - petechiae, ekchymos;
· Palens i huden
· Andfåddhet
Takykardi

Laboratorietester:
· CBC: Immun trombocytopeni kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i den perifera enheten att krovivplot vid normala eller till och med förhöjda nivåer megakariotsitov.Morfologicheskie förändringar i blodplättar: öka deras storlek, utseende malozernistyh blå celler, eftersom deras poikilocytos och minskning av process former med stor trombotsitov.Anemiya blödning [2-4];
· Myelogram: öka antalet megakaryocyter eller frånvaro av en liten mängd av blodplättar som ligger fritt, inga andra förändringar (tumörtillväxt egenskaper) i benmärgen;
· Koagulogram: hypokoagulering är inte karakteristisk
· Immunologisk studie: Detektion av antiplatelet trombocytoassocierade (TpA-IgG) antikroppar i blodet [4].

Instrumentstudier [2-4]:
· EGD: detektera källan till blödning, symptomen av esofagit, gastrit, bulbita, duodenit (ytliga, katarral, erosiv, ulcerösa).
· Bronkoskopi: upptäckt av blödningskällan.

Indikationer för samråd med smala specialister:
· Läkare för endovaskulär diagnos och behandling - Inställning av en central venøs kateter från perifer tillgång (PICC);
· Hepatolog - för diagnos och behandling av viral hepatit
· Gynekolog - graviditet, metroragi, menorragi, samråd med utnämning av kombinerade orala preventivmedel
· Dermatovenereolog - Hudsyndrom
· Infektionssjukdomar - misstanke om virusinfektioner
· Cardiologist-kontrollerad hypertoni, kroniskt hjärtsvikt, hjärtritme och ledningsstörningar
· Neuropatologisk akut cerebrovaskulär olycka, hjärnhinneinflammation, encefalit, neuroleukemi;
· Neurosurgeon - akut cerebrovaskulär olycka, dislokationssyndrom
Nephrologist (efferentolog) - njursvikt
· Onkolog - misstanke om fasta tumörer
· Otorhinolaryngologist - för diagnos och behandling av inflammatoriska sjukdomar i paranasala bihålor och mellanörat;
· Ögonläkare - synfel, inflammationssjukdomar i ögat och bilagor
Proctologist - analfissur, paraproctit;
· Psykiatriska -psykotika
· Psykolog - Depression, anorexi, etc.;
· Resuscitator - behandling av allvarlig sepsis, septisk chock, akut lungsjukdomssyndrom i differentierings syndrom och terminalförhållanden, installation av centrala venösa katetrar.
· Rheumatolog - Söt syndrom
· Thoracic Surgeon - exudativ pleurisy, pneumothorax, zygomycosis av lungorna;
· Transfusiolog - för val av transfusionsmedia med ett positivt indirekt antiglobulintest, transfusions ineffektivitet, akut massiv blodförlust;
· Urologist - infektiösa och inflammatoriska sjukdomar i urinvägarna;
· TB-specialist - misstanke om tuberkulos
Kirurgiska komplikationer (infektiös, hemorragisk)
· Maxillofacial kirurg - infektiösa och inflammatoriska sjukdomar i tandkäksystemet.

Differentiell diagnos

behandling

Målen för behandlingen:
Uppnåelse och retention av blodplättsnivåer, som är nödvändiga för att upprätthålla adekvat hemostas

Behandlingstaktik:
Narkotikabehandling:
Läge: säkerhet, undvik skada.
Diet: Nr 15.

Drogbehandling [1-3]:
Valet av behandling ska diskuteras med patienten och ta hänsyn till den kommande operationen, eventuella biverkningar av droger och hälsorelaterade förändringar i livskvaliteten.

Behandling av nyligen diagnostiserad ITP:
Behandlingen av patienter med nyligen diagnostiserad ITP utförs med blodplättar mindre än 30 x 10 9 / l.

Första raden terapi
Den första behandlingslinjen inkluderar glukokortikosteroider, humant anti-D-immunoglobulin och intravenösa humana plasmaproteiner (bevisnivå D). [2]

Glukokortikosteroider. Administreringen av kortikosteroider är en standardinitial behandling för patienter med immun trombocytopeni.

Kirurgisk behandling:

Splenektomi. I motsats till pediatriska patienter hos vilka splenektomi planeras tidigast 12 månader från tidpunkten för diagnos, hos vuxna patienter med ingen effekt på resultatet för första linjens behandling av splenektomi rekommenderas. [2,4]. Laparoskopisk och laparotom splenektomi är lika effektiv, men återhämtning i postoperativ period är snabbare efter laparoskopisk splenektomi. (bevisnivå C) [2, 4]

Narkotikabehandling tillhandahålls på poliklinisk nivå:
- En förteckning över viktiga droger med en indikation på frisättningsformen (med 100% sannolikhet för användning):

Antineoplastiska och immunsuppressiva läkemedel:
· Prednison-tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injektion för ampuller;
· Dexametason 4 mg-1 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller;
· Methylprednisolon tabletter 32 mg.

Läkemedel som påverkar blodkoagulationssystemet:
· Romiplostimpulver för lösningstillverkning i 250 μg ampuller;
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;

Immunsuppressiva läkemedel:
· Rituximab-koncentrat för beredning av infusionsvätska, lösning på 100 mg
· Ciklosporinkapslar 100 mg.

- En förteckning över ytterligare läkemedel med indikation på frisättningsform (med mindre än 100% sannolikhet för användning):

Antifibrinolytiska läkemedel och hemostatiska droger:
· Tranexaminsyra, injektion 10% - 5,0 ml, tabletter 250 mg.

Antacida och andra anti-sårläkemedel:
· Omeprazol, 20 mg kapsel.

Antibakteriella medel:
· Azitromycin, tablett / kapsel, 500 mg;
· Amoxicillin / klavulansyra, filmdragerad tablett, 1000 mg;
· Moxifloxacin, tablett, 400 mg;
· Ofloxacin, tablett, 400 mg;
· Ciprofloxacin tablett, 500 mg;
· Erytromycin, 250 mg tablett
· Sulfametoxazol / trimetoprim, 480 mg tablett.

Läkemedel som påverkar blodkoagulationssystemet:
· Enoxaparin, injektionslösning i sprutor 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;

Non-opioida analgetika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel:
· Acetylsalicylsyrabelagd (enterisk, film) skal 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Lösningar som används för korrigering av kränkningar av vatten, elektrolyt och syra-basbalans:
· Vatten för injektionsvätskor, lösning för injektioner på 5 ml
· Dextros, lösning för infusioner 5% 250 ml;
· Natriumklorid, lösning för infusioner på 0,9% 500 ml;

Narkotikabehandling tillhandahållen på sjukhusnivå:
- En förteckning över viktiga droger med en indikation på frisättningsformen (med 100% sannolikhet för användning):

Antineoplastiska och immunsuppressiva läkemedel
Immunsuppressiva läkemedel:
· Rituximab-koncentrat för att förbereda en infusionsvätska 100 mg-10 ml *;
· Cyclosporinkapslar 100 mg *.

glukokortikosteroider:
· Prednison-tabletter 5 mg, 30 mg - 1 ml injektion för ampuller;
· Dexametason 4 mg - 1 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller;
· Methylprednisolon tabletter 32 mg *.

Läkemedel som påverkar blodkoagulationssystemet:
· Intravenösa proteiner av human plasmahäftare 5 g *;
· Eltrombopag tabletter 50 mg *;
· Aminokapronsyra, lösning för infusioner 5%, 100 ml;
· Tranexaminsyra 10% -5,0 ml
· Heparin, injektionslösning 5000 IE / ml, 5 ml;
· Enoxaparin, injektionslösning i sprutor 4000 anti-Ha IE / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IE / 0,8 ml;
· Eptakog alfa, lyofilisat för beredning av en lösning för intravenös administrering i en injektionsflaska 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim pulver för lösningstillverkning i 250 μg flaskor *.

- En förteckning över ytterligare droger med en indikation på frisättningsformen (mindre än 100% sannolikhet för användning):

antiseptika:
· Klorhexidin 0,05 - 100 ml lösning för extern användning
Etanollösning 70, 90%;
· Povidon-jodlösning för extern användning
· Väteperoxidlösning 3%;
· Jodalkohollösning 5%.

Antikonvulsiva och antiepileptiska läkemedel:
· Magnesiumsulfat 25% - 5 ml injektionsvätska, lösning.

Lösningar som används för korrigering av kränkningar av vatten, elektrolyt och syra-basbalans:
· Natriumacetat, natriumklorid, kaliumklorid 400 ml infusionsvätska;
· Dextros 5% - 400 ml infusionsvätska;
· Natriumklorid 0,9% - 400 ml infusionsvätska;
· Kaliumklorid 7,5% - 10 ml injektionsvätska, lösning i ampuller
· Dextros 10% - 400 ml infusionsvätska;
· Albumin, lösning för infusioner av 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispasmodiska droger:
· Drotaverinum tabletter 40 mg.

Antacida och andra anti-sårläkemedel:
· Omeprazol tabletter 20 mg;
· Famotidin, lyofiliserat pulver för beredning av en injektionsvätska, lösning 20 mg.

Opioida analgetika:
· Tramadol tabletter 100 mg;
· Morfin 1% - 1,0 injektionsvätska, lösning.

antiemetika:
· Metoklopramid 0,5% -2 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller.

Antibakteriella medel:
· Cefoperazon-pulver för beredning av en injektionsvätska, lösning 1000 mg;
· Cefazolin pulver till injektionsvätska, lösning 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidim pulver till injektionsvätska, lösning 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroximpulver till injektionsvätska, lösning 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxon pulver till injektionsvätska, lösning 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxim pulver till injektionsvätska, lösning 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim pulver till injektionsvätska, lösning 500 mg, 1000 mg;
· Ampicillin natrium, sulbaktamnatriumpulver till injektionsvätska, lösning 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem pulver för beredning av lösning för infusioner av 500 mg;
· Meropenem pulver, lyofilisat för beredning av injektionsvätska, lösning 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem-lyofilisat för framställning av en injektionslösning av 1000 mg;
· Imipenem pulver för beredning av en infusionslösning av 500 mg.
· Azitromycinpulver, lyofiliserat för att framställa en infusionsvätska, 500 mg; orala suspensioner
· Klaritromycinpulver, lyofiliserat för att framställa en infusionsvätska, 500 mg;
· Vancomycin pulver, lyofilisat för beredning av lösning för infusioner 500 mg, 1000 mg;
· Gentamicin injektion 80 mg / 2 ml;
· Lincomycin injektion 30% 1,0; 250 mg kapslar;
· Ciprofloxacin lösning för infusioner 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentreras för att bereda en lösning för infusioner 100 mg / 10 ml;
· Metronidazollösning för infusioner 500 mg / 100 ml; injektion 5 mg / ml
· Amoxicillin / klavulansyrapulver för beredning av oral suspension 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; pulver till lösning för intravenös och intramuskulär administrering av 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicillin / sulbactampulver till suspension för oral administrering 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatin pulver till injektionsvätska, lösning, infusion 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbactam pulver till injektionsvätska, lösning 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin-lyofilisat för framställning av en injektionslösning av 0,15 g

Medel för parenteral näring:
· Albumin 200 ml i ampuller;
· Fettemulsioner 500 ml 10% för infusion i flaskor.

Kardiotoniska medel:
· Digoxin 0,25 mg / ml 1 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injektionslösning i ampuller;
· Dopamin 4% -5 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml injektionsvätska, lösning.

nitrater:
· Isosorbiddinitrat 1 mg / ml - 10 ml koncentrat för beredning av infusionslösningen i ampuller.

Insuliner och andra antidiabetika:
· Insulin 40 IE / ml injektion

Antifungala läkemedel:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml i flaskor;
· Flukonazol 150 mg tabletter.

Allmän anestesi och syre:
· Ketamin 50 mg / 10 ml injektionsvätska, lösning
· Syre 100%, liter;
· Propofol emulsion 10 mg / ml - 20 ml för intravenös administrering.

Förberedelser för lokalbedövning:
· Lidokain 2% - 2,0 ml i ampuller.

Muskelavslappnande medel och kolinesterashämmare:
· Pipecuroniumbromid-lyofilisat för att framställa en lösning för intravenös administrering av 4 mg;
· Suksametoniya chloride 100 mg / 5 ml injektionsvätska, lösning, i ampuller.

Läkemedel som används vid bronkial astma och kroniska obstruktiva lungsjukdomar:
· Aminophyllin 2% - 5 ml injektionsvätska, lösning.

ACE-hämmare:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml injektionsvätska, lösning i ampuller.

Antianemiska droger:
· Ferrisulfat, 320 mg tablett
· Järn (III) hydroxidsackaroskomplexlösning för intravenös administrering av 20 mg / ml.

Antifungala läkemedel:
· Anidulofungin, ett lyofiliserat pulver till injektionsvätska, lösning, 100 mg / ampull
· Vorikonazol, pulver för beredning av infusionsvätska 200 mg / injektionsflaska, tablett 50 mg;
· Itrakonazol, oral lösning 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, lyofilisat för beredning av lösning för infusioner av 50 mg;
· Micafungin, lyofiliserat pulver till injektionsvätska, lösning 50 mg, 100 mg;
· Flukonazol, kapsel / tablett 150 mg, lösning för infusioner 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Antivirala läkemedel:
· Acyklovir, grädde för extern användning, 5% - 5,0, tablett 400 mg, pulver till infusionsvätska, 250 mg;
· Valacyklovir, tablett, 500 mg;
· Valganciklovir, tablett, 450 mg;
· Famciklovir tabletter, 500mg №14.

Läkemedel som används vid pneumocystos:
· Sulfametoxazol / trimetoprim, koncentrat för lösningstillverkning för infusioner (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tablett 480 mg.

Andra behandlingar:
Andra typer av behandling som tillhandahålls på poliklinisk basis:
Efter splenektomi ökar risken för allvarliga infektioner i samband med Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Patienter är ordinerad polyvalent pneumokock, meningokock, Capsular polysackarid Haemophilus influenzae typ b (PRP) vaccin konjugerad med tetanustoxoid (TT) 2-4 veckor före splenektomi. pneumokockrenat polysackaridantigenkonjugerat 0,5 ml *.

Andra stationära gjorda arter: Ej tillämplig.

Andra behandlingar som tillhandahålls vid akutmedicinsk behandling: gäller inte.

Funktioner av behandlingstaktik hos gravida kvinnor
Kombinationen av graviditet och autoimmun trombocytopeni är inte ovanlig.
Graviditet kan bidra till manifestationen av sjukdomen. Antalet blodplättar under graviditeten komplicerat av ITP hos 67-89% av alla analyserade fall är mindre än 150x10 9 / l, medan 11% av kvinnornas graviditet slutar med spontan abort under första trimestern, blödningstendens - hos 21,5% 4%, livskraftiga barn föds - i 81%. Vid 31,3% krävdes behandling för att öka nivån på blodplättar. [2].
Gravid sjukdom påverkar tillståndet för den nyfödda. Antikroppar mot blodplättarna från moderen kan komma till fostret, då minskas antalet blodplättar före och omedelbart efter födseln till en farlig nivå. Som ett resultat förekommer blödning i fostret under födseln, vilket ibland leder till skada eller död, särskilt om blödningen är intrakraniell. [13]
Graviditet hos patienter med immunkrombocytopeni är inte kontraindicerad, men under graviditet krävs ytterligare övervakning och övervakning av en hematolog.
Förutom immun trombocytopeni under graviditeten kan en minskning av blodplättsnivåer associeras med preeklampsi, HELLP-syndrom, disseminerad intravaskulär koagulering. Hos 5-8% av friska kvinnor kan graviditetstrombocytopeni utvecklas. En minskning av trombocytnivåerna uttalas inte (mer än 70 x 10 9 / l i 95% av fallen), kräver ingen behandling och påverkar inte moderns och fostrets hälsa.
För att uppnå en optimal effekt vid behandling av ITP under graviditeten är samarbetet mellan en förlossningsläkare, hematolog, anestesiolog och neonatolog nödvändig. Behandlingen syftar till att upprätthålla blodplättnivån vid vilken graviditeten fortskrider med minimal risk för blödning. Under de två första trimestern börjar terapi i närvaro av kliniska manifestationer av trombocytopeni. Ett blodplätttal på 20-30 tusen / μl anses vara säkert. I samband med den teoretiska risken för epidural hematom och bildandet av neurologisk skada finns det fortfarande en kontroversiell fråga om antalet blodplättar, som säkert kan utföra epiduralanestesi. Anestesiologer brukar rekommendera att nå en blodplättnivå på minst 75 tusen / μl, men hematologer tror att ett blodplättantal på 50 tusen / μl är tillräckligt för epiduralanestesi och kejsarsnitt.
De första behandlingsalternativen för immuntrombocytopeni under graviditeten liknar dem för andra vuxna ITP-patienter - kortikosteroider, intravenösa humana plasmaproteiner (bevisnivå C) [2]. Utnämning av andra läkemedel med cytostatisk verkan och splenektomi bör undvikas eller utföras när den avsedda nyttan för moderen överstiger den möjliga risken. Splenektomi, om nödvändigt, utförs bäst under andra trimestern. Om det inte finns några ytterligare obstetriska indikationer är det lämpligt att genomföra leveransen på naturliga sätt. 2-3 dagar före födsel rekommenderas introduktion av intravenöst protein av humant plasma med en hastighet av 1 g / kg. [12]

Kirurgisk ingrepp:
Kirurgiskt ingrepp på poliklinisk grund: Ej tillämpligt.

Kirurgiskt ingrepp som tillhandahålls under ambulansförhållanden: Om smittsamma komplikationer och livshotande blödning utvecklas kan patienterna genomgå akuta förfaranden för akuta indikationer.

Ytterligare förvaltning:
· Övervakning av KLA-indikatorer 1 gång om 10 dagar (med räkning av blodplättar med "ögat");
· Registrering och observation av en hematolog på bosättningsorten i 5 år.

Effektindikatorer för behandling [3]:
Kriterier för respons på behandling:
· Komplett remission - blodplättar över 100 x 10 9 / l, ingen blödning;
· Delvis remission - blodplättar över 30 x 10 9 / l och minst 2 gånger ökningen av antalet blodplättar från initialnivå i frånvaro av blödning;
· Inget svar - blodplättar mindre än 30 x 10 9 / l eller mindre än 2x ökning av trombocytnivåer eller blödning.
· Beroende på kortikosteroider: Behovet av kontinuerliga eller upprepade doser kortikosteroider i minst 2 månader för att bibehålla antalet blodplättar vid eller över 30 × 109 / l och / eller för att undvika blödning.
· Beroende på kortikosteroider är en indikation på behandling med andra linjer.