Vad är hypertrofisk kardiomyopati?

Diabetes

Frekvensen för den plötsliga döden av den unga befolkningen i arbetsför ålder ökar katastrofalt. En av de ärade ledande positionerna bland dödsorsakerna är hypertrofisk kardiomyopati - övervikt av myokardiet utan en ökning av hjärtkavitetsvolymen. Är det tillräckligt att sluta röka och spela sport för att förebygga och förebygga döden?

Vad är hypertrofisk kardiomyopati?

Kärnan i sjukdomen är ett brott mot den vanliga kontraktionen och avslappningen av hjärtmuskeln. Med en minskning av kontraktilitet, flyter litet blod till periferin, utvecklas cirkulationsinsufficiens. I avsaknad av avkoppling i diastol är hjärtat dåligt fyllt med blod. Pumpfunktionen lider, den måste krympa oftare för att ge kroppen. Detta är mekanismen för utseendet av en accelererad puls.

Hypertrofisk kardiomyopati, vad är det? Diagnosen är berättigad om den finns tillgänglig:

utbredd eller begränsad ökning av myokardisk tjocklek upp till 1,5 cm eller mer;
minskning av ventrikelkapaciteten;
brott mot deras diastol;
andfåddhet;
bröstsmärta
yrsel;
synkope utan samband med neurologiska sjukdomar.

Typer och varianter av sjukdomen

Det finns 4 typer av hypertrofisk kardiomyopati:

Med en ökning i septumets övre uppdelningar mellan ventriklerna.
Hypertrofi av hela septum.
Koncentrisk expansion av väggen och förminskning av vänster ventrikel.
Isolerad apex förstoring.

Huvudhemodynamiska typer:

permanent obstruktion
periodisk obstruktion, endast under träning
latent eller labil, utvecklas från tid till annan, till exempel när trycket minskar.

Orsaker till hypertrofisk kardiomyopati

Symtomatologi förekommer utan tidigare inflammatoriska fenomen, provokationsfaktorer. Anledningen är en genetisk defekt som har en ärftlig, familjär karaktär.

Som ett resultat av genmutation stör syntesen av myokardiella kontraktilproteiner.
Muskelfibrer har fel struktur, plats, ibland ersatt av bindväv.
De förändrade kardiomyocyterna samordnas inte för att minska, belastningen på dem ökar, fibrerna tjocknar, hela myokardietjockleken är hypertrophied.

Symptom på sjukdomen

Beroende på tjockleken på myokardiet finns det 3 grader av sjukdomen:

måttlig hypertrofi;
måttlig grad
allvarlig hypertrofi.

Hypertrofisk kardiomyopati, symptomen, risken för denna patologi ligger i det faktum att problemen inte är begränsade till myokardiet:

hypertrofi av papillära muskler, fibrös del av interventrikulär septum, endokardium utvecklas;
förtjockning av väggarna i mitralventilen förhindrar blodflödet;

Alla ovanstående faktorer leder till en förändring i strukturen hos väggarna i de kärl som matar myokardiet, deras lumen är inskränkt med mer än 50%. Detta är en direkt väg till en hjärtattack.

Bestrålning av smärta vid hjärtinfarkt

I de inledande skeden av sjukdomen är okarakteristiska, symtomen är mycket talrika och icke-specifika. Det finns följande modifieringar av sjukdomen:

asymtomatisk;
typen av vegetativ-vaskulär dystoni;
i form av hjärtinfarkt;
kardialgiya;
arytmi;
dekompenserad;

Varje alternativ har sina egna symtom. Typiska klagomål med varierande svårighetsgrad:

bröstsmärta
ökad andningsfrekvens
rytmförstöring;
yrsel;
svimning;
kan först manifestera sig och omedelbart sluta med en plötslig död.

Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati präglas av en klassisk triad av symptom:

bröstsmärta
rytmförstöring;
episoder av medvetslöshet.

Förlust av medvetandet eller nära detta presynoptiska tillstånd förklaras av en brist i blodtillförseln till hjärnan.

Patienter markerar utseendet av störningar av hjärtat, växlande med takykardi. Attacker åtföljs av obehag bakom brystbenet, en känsla av rädsla för döden. Hur man ger akut hjälp vid arytmysymtom läs här.

Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, vad är det? Denna sjukdom, vars oundvikliga slut är hjärtfel, som kännetecknas av andningssvårigheter, en känsla av brist på luft.

Vid visuell undersökning bestäms en abnorm, multikomponent hjärtimpuls hos patienter, följt av en sekund, mindre allvarlig sammandragning av vänster ventrikel, när blodet har passerat ett förminskat utrymme. Normalt är den andra skottet frånvarande, och patienter kan ha 2, 3, 4 sådana skott. Hjärtstorlek ökar till vänster.

Hypertrofisk kardiomyopati av ICD 10 är indelad i:

dilaterad I42.0;
obstruktiv i42.1;
en annan I42.2.

Samtidigt, när man överväger en sjukdom, är situationer som komplicerar graviditeten och postpartumperioden uteslutna. Dessa är oberoende sjukdomar.

Ytterligare undersökningsmetoder

När du utför ett EKG är det omöjligt att hitta specifika tecken på hypertrofisk kardiomyopati. Oftast finns vänster ventrikelhypertrofi, vänstra atrium, myokardiell ischemi.

Alla ovanstående förändringar på EKG i kombination med sänkt spänning, indikerar cicatricial förändringar i myokardiet hypertrofisk kardiomyopati.

Mer informativ är ekkokardiografi, eftersom det låter dig se:

en ökning av interventrikulär septum;
nedsatt rörlighet i septum under systole;
en minskning av volymen hos vänster ventrikel;
en ökning i det vänstra atriumets hålrum;
ökning av kontraktilitet hos vänster ventrikel.
felaktig rörelse av mitralventilens cusps.

När du utför Doppler kan du beräkna graden av insolvens hos mitralventilen, egenskaperna hos blodflödet.

MR, positron emission tomografi kan tydligt se var, vilka förändringar har inträffat.

behandling

Valet av behandling beror på sjukdomens egenskaper, den ålder då sjukdomen manifesteras.

Hypertrofisk kardiomyopati med obstruktion av utflödeskanalen behandlas med ett primärt fokus på att återställa diameteren av utloppet från vänster kammare.

Obligatorisk användning av läkemedel mot arytmier, minskad syreförbrukning, förbättrad absorption av tillgängligt syre och näringsämnen. Detaljer om orsakerna till arytmi finns i denna artikel.

Olika representanter för beta-blockerare är de valfria läkemedlen. Effekten av dessa läkemedel är antiarytmisk. De normaliserar rytmen, minskar frekvensen av episoder av medvetslöshet, minskar puls, minskar hjärtkollisionen. Den viktigaste mekanismen i deras åtgärd är att säkerställa att hjärtat har tid att slappna av, vänstra kammaren är fylld med blod för ytterligare arbete.

Kända selektiva och icke-selektiva läkemedel. För närvarande har listan med beta-blockerare expanderats. Det finns nya moderna läkemedel som har förmågan att normalisera tonen i de kärl som matar myokardiet:

De effektivaste agenterna för behandling av takykardi förblir Bisaprolol, Propranolol.

Det är omöjligt att ordinera dessa läkemedel för bronkial astma, lågt blodtryck, bradykardi och ateroskleros hos de perifera artärerna.

Den dagliga dosen av läkemedlet väljs individuellt, genom att gradvis öka mängden blockerare som används.

Hypertrofisk kardiomyopati (ICD-kod 10 - I42) är en kontraindikation för administrering av läkemedel av nifedipinkoncernen, hjärtglykosider, nitrit, eftersom de ökar obstruktionen.

Med blockerarnas ineffektivitet är behandling av hypertrofisk kardiomyopati permanent - Cordaron, Amiodarone. Vid behov tillsätt Novocainum, Nikotinamid, Quinin.

Kirurgisk behandling

Ineffektiviteten av konservativ terapi kräver utnämning av operation. Alla operationer utförs under AIC med artificiell hypotermi upp till 32 ° C. Typ av verksamhet som används:

Avlägsnande av övervuxen muskelvävnad i det interatriala septumet. Risken för dödliga postoperativa komplikationer är 9-10%.
Perkutan introduktion av 96% alkohol i den vänstra kransartären orsakar nekros av väggen som vid hjärtattack i det främre septalområdet.
Staging pacemakers.
Implantering av defibrillatorer.

Förebyggande av hjärtfel

Med tanke på att den årliga dödligheten vid den första diagnosen hjärtsvikt är 33%, läggs stor vikt vid förebyggande åtgärder. De viktigaste förebyggande metoderna är:

Undvik stress, tänk positiva saker, lyssna på klassisk musik;
vila mer, tillbringa tid i frisk luft;
Undvik rökning och alkohol;
bota njursjukdom, anemi, diabetes, sömnapné - snarkning, bronkit, tonsillit, tänder och andra infektions källor i kroppen;
doserad fysisk aktivitet, förutsatt att den är godkänd av den behandlande läkaren;
rätt näring med fisk, grönsaker, mejeriprodukter och vägran av fett, stekt, rökt, saltat
kontroll av kolesterolnivåer;
förebyggande av trombos, ökad blodkoagulering;
regelbundna undersökningar: EKG, ekkokardiogram, ergometri, MR med angiografi, Doppler-studie.

Eventuella komplikationer

Om patienter lever i 40-50 år, kommer bakteriell endokardit, stroke, arteriell hypertension, hjärtattacker, lungemboli och dödlig vaskulär trombos.

utsikterna

Den genomsnittliga livslängden för hypertrofisk kardiomyopati är låg. Kursen och prognosen anses vara ogynnsam, eftersom dödligheten når årligen 7-8%, speciellt om det inte behandlas. Halva av dessa patienter dör i ungdomar på bakgrund av motion, sex.

Effekter som försvårar hypertrofisk kardiomyopati:

ventrikulär arytmi
Ju yngre sjukdomen manifesterade sig desto allvarligare är dess prognos.
en signifikant ökning av hjärtmuskulans massa
anfall av medvetslöshet;
Närvaron av släktingar till plötslig död.

Användbar video

Mer information om hypertrofisk kardiomyopati orsaker, symtom finns i följande video:

Hypertrofisk kardiomyopatidiagnos och behandling

Hypertrofisk kardiomyopati (GC) - diagnos och behandling

Myokardial sjukdom, vilket ofta är en genetiskt bestämd (mutation gen som kodar ett av proteinerna enligt hjärt sarcomere), och kännetecknad av myokardiell hypertrofi, främst den vänstra kammaren, ofta - med asymmetrisk interventrikulär septal hypertrofi och oftast med bevarad systolisk funktion. Enligt nuvarande klassificering, syndromer och systemiska sjukdomar som orsakar myokardiell hypertrofi, inkl. amyloidos och glykogenos.

KLINISK BILD OCH TYPISK FLÖM

1. Subjektiva symptom: andfåddhet vid ansträngning (frekventa symptom), ortopné, angina, synkope eller i närheten av synkope (speciellt i form av en förträngning av vänster kammares utflöde).

2. Mål tecken: systoliskt "cat spinner" over the top i hjärtat, diffusa apikala impuls, ibland - det delas, III (endast med vänsterkammarsvikt) eller IV ton (främst ungdomar), tidig systolisk klick (pekar på en betydande minskning utsignal i vänster ventrikel), systolisk murmur, vanligtvis crescendo-decrescendo, ibland - snabb tvåfas perifer puls.

3. En typisk stroke: beror på graden av myokardial hypertrofi, lutning storlek i utgångsbanan, benägenhet att arytmier (särskilt förmaksflimmer och ventrikulära arytmier). Ofta lever patienterna i en avancerad ålder, men också fall av plötslig död i ung ålder (som första manifestationen av HCM) och hjärtsvikt. Plötsliga dödsriskfaktorer:

1) uppkomsten av plötsligt upphörande av blodcirkulationen eller ihållande ventrikulär takykardi
2) plötslig hjärtdöd hos en släkting i grad 1;
3) nyligen oförklarligt synkope
4) väggtjockleken på vänster ventrikel ≥ 30 mm;

5) patologisk reaktion av arteriellt tryck (ökning av 1 genmutation).

diagnostik

hjälpstudier

1. EKG patologiska tand Q, särskilt i leder vid botten och sidoväggen livograma, P wave oregelbundna former (som indikerar vänster förmak utvidgning eller båda förmaken) djupa negativa T-vågor i ledningarna V2-V4 (när man rider formen HCM).

2. Thorax RG: Detekterar en ökning av vänster ventrikel eller båda ventriklerna och vänster atrium, speciellt med samtidig mitralventilinsufficiens.

3. Ekkokardiografi: signifikant myokardiell hypertrofi, i de flesta fall generaliserad, vanligtvis med lesioner av interventrikulär septum, såväl som den främre och laterala väggen. Hos vissa patienter finns det bara hypertrofi av de basala delarna av skiljeväggen mellan kamrarna, vilket leder till en förträngning av vänster kammares utflöde, som i 25% av fallen, följt av perednosistolichnim rörelse av de mitrala klaffblad och misslyckande. I 1/4 av fallen finns en gradient mellan den ursprungliga delen av vänster ventrikel och aortan (gradient> 30 mmHg. St. Har ett prognostiskt värde). Undersökningen rekommenderas för pre-utvärdering av patienten med misstänkt HCM och som en screeningstudie i anhöriga till patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

4. Elektrokardiografisk övning med motion: att bedöma risken för plötslig hjärtdöd hos patienter med HCM.

5. MR: rekommenderas för svår ekkokardiografisk utvärdering.

6. Genetiska studier: rekommenderas för släktingar (1 grad) av patienter med HCM.

7. 24-timmars Holter EKG-övervakning: för att upptäcka möjliga ventrikulära takykardier och utvärdera indikationer för ICD-implantation.

8. Koronarografi: Vid bröstsmärta, för att utesluta samtidig koronarsjukdom.

diagnostiska kriterier

Baserat på identifieringen av myokardiell hypertrofi under ekkokardiografi och uteslutning av dess andra orsaker, speciellt arteriell hypertension och aortastenos.

differentialdiagnos

Arteriell hypertension (i fallet med HCM med symmetrisk vänster ventrikulär hypertrofi), brist på aortaklaffen (särskilt stenos), hjärtinfarkt, Fabrys sjukdom, nyligen genomgången hjärtinfarkt (vid en förhöjd kardiellt troponin koncentration).

Behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Farmakologisk behandling

1. Patienter utan subjektiva symptom: observation.

2. Patienter med subjektiva symptom: p-blockerare (t ex bisoprolol 5-10 mg / dag, metoprolol 100-200 mg / dag, propranolol och 480 mg / dag, särskilt hos patienter med en gradient i vänster kammares utflöde efter fysisk ansträngning) ; Öka dosen gradvis, beroende på effektiviteten och toleransen för läkemedlet (konstant övervakning av blodtryck, puls och EKG är nödvändigt); → i händelse av fel av verapamil 120-480 mg / dag diltiazem eller 180-360 mg / dag, med försiktighet hos patienter med utflödeskanalen förträngningen (hos dessa patienter inte använder nifedipin, nitroglycerin, ACE-hämmare och digitalisglykosider).

3. Patienter med hjärtfel farmakologisk behandling, som i DCM.

4. Atriell fibrillering: Försök att återställa sinusrytmen och spara den med amiodaron (även anges när ventrikulära arytmier uppträder) eller sotalol. Hos patienter med persistent förmaksfibrillering indikeras antikoagulant terapi.

invasiv behandling

1. Kirurgisk resektion begränsar utgångsvägen till den vänstra kammaren i interventrikulär septum (myektomi, Morrow operation): hos patienter med en momentan gradient i utgångsbanan> 50 mmHg. Art. (i vila eller under fysisk ansträngning) och svåra symptom, som begränsar vital aktivitet, i regel andfåddhet vid ansträngning och bröstsmärta, som inte svarar på farmakologisk behandling.

2. Perkutan alkoholisk ablation av septum: införande av ren alkohol i perforator septal-avdelningen för att utveckla hjärtinfarkt i den proximala delen av interventrikulär septum; indikationer är desamma som för myektomi Effekten är liknande som vid kirurgisk behandling. Rekommenderas inte för patienter i ventrikulär hypertrofisk kardiomyopati, vänster ventrikel, interventrikulär septum

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är en genetiskt bestämd myokardiell sjukdom, som manifesteras av ett komplex av specifika morfofunktionella förändringar och en gradvis progressiv kurs med stor risk att utveckla livshotande arytmier och plötslig död.

HCM kan diagnostiseras i alla åldrar, från de första dagarna till det senaste decenniet av livet, men övervägande upptäcks sjukdomen hos personer med ung ålder. Den årliga mortaliteten hos patienter med hCMP varierar från 1 till 6%: hos vuxna är det 1-3% och hos barn och ungdomar hos patienter med hög risk för plötslig död - 4-6%.

Morfofunktionella förändringar och orsaker till sjukdomen

Typiska är morfologiska förändringar: anomali av arkitektoniken av myokardiumets kontraktila element (hypertrofi och desorientering av muskelfibrer), utveckling av fibrotiska förändringar i hjärtmuskeln, patologin hos små intramyokardiska kärl.

Med HCM uppträder massiv myokardhypertrofi till vänster (och mindre ofta den högra hjärtkammaren), oftare av asymmetrisk natur på grund av förtjockning av interventrikulär septum, ofta med utveckling av obstruktion av vänster ventrikelutmatning (LV) i avsaknad av några uppenbara skäl.

Det är allmänt accepterat idé om hcmps övervägande ärftliga natur. I detta avseende har termen "familjär hypertrofisk kardiomyopati" blivit utbredd. Det har nu fastställts att mer än hälften av alla fall av sjukdomen är ärftliga, med den huvudsakliga typen av arv som dominerar autosomalt. De återstående faller i den så kallade sporadiska formen; i detta fall har patienten inga släktingar som lider av hcmp eller har myokardiell hypertrofi. Man tror att de flesta, om inte alla fall av sporadisk hcmp, också har en genetisk orsak, d.v.s. orsakad av slumpmässiga mutationer.

Hypertrofisk kardiomyopati är en genetiskt heterogen sjukdom orsakad av mer än 200 beskrivna mutationer av flera gener kodande för proteiner från myofibrilläranordningen. Hittills är 10 proteinkomponenter i hjärt-sarkomeren kända, som utför kontraktile, strukturella eller regulatoriska funktioner, vars defekter observeras i HCM. Vidare kan i varje gen många mutationer bli orsaken till sjukdomen (polygen multi-allel sjukdom).

Förekomsten av en mutation associerad med HCM är erkänd som "guld" -standarden för att diagnostisera en sjukdom. Samtidigt kännetecknas de beskrivna genetiska defekterna av varierande grader av penetrering, svårighetsgrad av morfologiska och kliniska manifestationer. Svårighetsgraden av den kliniska bilden beror på närvaron och graden av hypertrofi.

HCM kännetecknas således av extrem heterogenitet av orsakerna som orsakar det, morfologiska, hemodynamiska och kliniska manifestationer, en mängd olika kursalternativ och prognos, vilket väsentligt komplicerar valet av adekvata och mest effektiva terapeutiska metoder för att kontrollera och korrigera existerande störningar.

Variabiliteten i prognosen bestämmer behovet av detaljerad stratifiering av risken för dödliga komplikationer av sjukdomen, sökandet efter tillgängliga prognostiska prediktorer och kriterier för utvärdering av behandlingen som genomförs.

Klassificering av hypertrofisk kardiomyopati

Genom anatomiska egenskaper:

1. asymmetrisk (95%);

Typer (Maronet a1., 1981):

1) primär hypertrofi av de övre (basala) avdelningarna i interventionsseptumet;

2) isolerad hyperventrofi av interventrikulär septum hela tiden;

3) koncentrisk hypertrofi i vänster ventrikel - dess fria vägg och septum

4) hypertrofi av hjärtans apex (apikal).

2. Symmetrisk (5%).

Enligt hemodynamiska tecken. Beroende på närvaron eller frånvaron av en systolisk tryckgradient i vänstra ventrikulärhålan (enligt ECHO-kardiografi), som återspeglar graden av obstruktion av den vänstra ventrikulära utmatningskanalen, isoleras HCM:

Beroende på värdena på tryckgradienten, enligt rekommendationerna från New York Heart Association, finns det 4 stadier av hypertrofisk cardit:

Det finns tre möjliga hemodynamiska varianter av obstruktiv hcmp:

med subaortisk obstruktion i vila (den så kallade basala obstruktionen);
med labil obstruktion, kännetecknad av signifikanta spontana fluktuationer i den intraventrikulära tryckgradienten utan någon uppenbar anledning;
med latent obstruktion, vilket endast orsakas av belastning och provocerande farmakologiska tester (särskilt inandning av amylnitrit, vid användning av nitrater eller intravenös administrering av isoproterenol).

stabil, godartad kurs av hcmp;
plötslig död;
progressiv kurs - ökad dyspné, svaghet, trötthet, smärtssyndrom (atypisk smärta, angina), framväxt av synkopiopastillstånd, störningar i systolisk dysfunktion hos LV;
"Slutstadiet" av hypertrofisk kardiomyopati är den fortsatta utvecklingen av kongestiva hjärtsviktshändelser i samband med remodeling och LV systolisk dysfunktion;
utveckling av förmaksflimmer och besläktade komplikationer, särskilt tromboemboliska.

Symtom på HCM

Symptomen på sjukdomen är olika och lågspecifika, förknippade med hemodynamiska störningar (diastolisk dysfunktion, dynamisk obstruktion av utflödeskanalen, mitralregurgitering), myokardiell ischemi, patologi av den vegetativa regleringen av blodcirkulationen och nedsatta elektrofysiologiska processer i hjärtat. Utbudet av kliniska manifestationer är extremt stort: från asymptomatiska till stadigt progressiva och svåra till medicinskt behandlade former, tillsammans med svåra symtom.

Ökat diastoliskt tryck i vänster ventrikel på grund av diastolisk dysfunktion, dynamisk obstruktion av utflödesvägarna i vänster ventrikel manifesterar andfåddhet i vila och under träning, trötthet, svaghet. Ökningen av trycket i lungcirkulationen åtföljs av utvecklingen av akut ventrikelfel (vanligtvis vid natt-astma, alveolärt lungödem).

En droppe i utstötningsfraktionen under träning eller hjärtrytmförändringar åtföljs av en försämring av hjärnans blodcirkulation. Övergående ischemi i hjärnstrukturerna uppträder av kortvarig medvetslöshet (svimning) eller föremedvetslöshet (plötslig svaghet, yrsel, ögonförsvagning, buller och "trängsel" i öronen).

Diagnos av hypertrofisk kardiomyopati

Vid undersökning av nackvenerna kan en uttalad våg A tydligt ses, vilket indikerar hypertrofi och bristande överensstämmelse av högra ventrikeln. Hjärtimpuls indikerar överbelastning av högra hjärtkammaren, det kan märkas med samtidig lunghypertension.

Palpation bestäms vanligtvis av förskjutningen av den apikala impulsen till vänster och dess diffusa natur. På grund av vänster ventrikulär hypertrofi kan en presystolisk apikal impuls uppträda, vilket motsvarar IV-tonen. En trippel apikal impuls är möjlig, den tredje komponenten är orsakad av sen systolisk utbuktning av vänster ventrikel.

Pulsen i halspulsådern är vanligtvis gaffel. Den snabba ökningen av pulsvågan följt av den andra toppen beror på ökad sammandragning av vänstra kammaren.

Auscultatory I-tonen är vanligtvis normal, föregås av IV-ton.

Ton II kan vara normal eller paradoxalt delad på grund av förlängningen av utlösningsfasen hos vänster ventrikel som ett resultat av obstruktion av dess utgående kanal.

Grovt spindelformat systoliskt murmur med hypertrofisk kardiomyopati lyssnas bäst längs bröstbenets vänstra kant. Det hålls i regionen av den nedre delen av båren, men inte på kärlnen i nacken och i axillärregionen.

Ett viktigt inslag i detta ljud är beroendet av dess volym och varaktighet vid för- och efterladdning. Med en ökning av venös retur, stannar bruset och blir tystare. Genom att minska påfyllningen av vänster ventrikel och genom att öka sin kontraktilitet blir bruset ojämnare och längre.

Prover som påverkar för- och efterladdning möjliggör differentiering av hypertrofisk kardiomyopati med andra orsaker till systolisk murmur.

1. ECHO-KG - den huvudsakliga metoden för diagnos av hcmp. Kriterierna för diagnos av hypertrofisk cardit baserat på data från ekkokardiogrammet är:

Asymmetrisk interventrikulär septalhypertrofi (> 13 mm)
Anterior systolisk rörelse av mitralventilen
Liten hålighet i vänster ventrikel
Hypokinesi av interventrikulär septum
Mid-systolisk aortaklafflock
Intraventrikulär tryckgradient vid vila mer än 30 mm Hg. Art.
Intraventrikulär tryckgradient med en belastning på mer än 50 mm Hg. Art.
Normo- eller hyperkinesi hos vänster ventrikelns bakre vägg
Minska den diastoliska vinkeln hos den främre mitralventilen
Mitral ventil prolapse med mitral insufficiens
Väggtjockleken på vänster ventrikel (i diastol) är mer än 15 mm

Om enbart obstruktion av vänster kammares utflöde inte är närvarande, kan det framkalla en medicinering (amylnitrit inhalation, administration isoprenalin, dobutamin) eller funktionella bilder (Valsalva tester, fysisk belastning), som minskar eller ökar förbelastningen av den vänstra ventrikeln kontraktilitet.

Pathognomonic för hypertrofisk kardiomyopati EKG-nej tecken. Kan noteras: avvikelse från hjärtatets elektriska axel till vänster, tecken på atriell hypertrofi, QII, III, aVF, V5-V6, negativ jätte T i bröstledningar (karakteristisk för LV apical hypertrofi - Yamaguchi-sjukdom), ett kort PQ-intervall med deformation av den inledande delen av QRS.

Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. Kriterier specifika för LVH SV2 + RV5> 35mV. Inverteringen av TV5-V6-vågen uppträder ofta med den apikala varianten av hcmp.

3. Magnetic resonance imaging (MRI)

De främsta fördelarna med MR i hypertrofisk kardiomyopati är hög upplösning, avsaknad av strålning och behovet av att injicera kontrastmedel, förmågan att erhålla en tredimensionell bild och utvärdera vävnadsstrukturen. Nackdelarna innefattar höga kostnader, studiens varaktighet och omöjligheten att utföra en MR till vissa patienter, till exempel med implanterade defibrillatorer eller pacemakers. MR med myokardiell markering är en relativt ny metod som gör det möjligt att spåra vägen för vissa myokardpunkter i systol och diastol. Detta gör det möjligt för oss att bedöma kontraktiliteten hos enskilda delar av myokardiet och därigenom identifiera områden av övervägande lesion.

4. Hjärtkateterisering och koronarangiografi för hypertrofisk kardiomyopati utförs för att bedöma koronarbädden före myektomi eller operation på mitralventilen samt att bestämma orsaken till myokardiell ischemi. Samtidigt innefattar de karakteristiska egenskaperna hos en hcmp:

Intraventrikulär tryckgradient vid nivån på de mittre segmenten i vänstra kammaren eller dess utgående kanal
Tryckkurva i topporten av aorta (som ett resultat av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren)
Ökat diastoliskt tryck i ventriklerna
DZL ökning
Högvåg V på DZLA-kurvan (kan uppstå både på grund av mitralregurgitation och på grund av ökad tryck i vänstra atriumet.)
Ökat tryck i lungartären

5. Myokardiell scintigrafi och positronutsläppstomografi

I hypertrofisk kardiomyopati har myokardscintigrafi vissa särdrag, men i allmänhet är dess betydelse för diagnosen ischemi densamma som vanligt. Hållbara defekter av ackumulering indikerar cikatricial förändringar efter hjärtinfarkt, vanligtvis åtföljt av en minskning av vänster kammarfunktion och dålig övningstolerans. Reversibla ackumuleringsfel indikerar ischemi orsakad av en minskning av koronarreserven i normala artärer eller koronär ateroskleros. Vändbara defekter manifesterar sig ofta inte, men uppenbarligen ökar risken för plötslig död, särskilt hos unga patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Med isotopisk ventrikulografi är det möjligt att avslöja fördröjd fyllning av vänster ventrikel och förlängning av period av isovolumavslappning.

Positronutsläppstomografi är en mer känslig metod, dessutom tillåter du att ta hänsyn till och eliminera störningar i samband med signaldämpning. Positronutsläppstomografi med fluoroxiglukos bekräftar närvaron av subendokariell ischemi orsakad av en minskning av koronarreserven.

Nuvarande metoder för behandling av hypertrofisk kardiomyopati

(baserat på artikeln "Moderna metoder för behandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati." Författare: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Enligt moderna begrepp bestäms behandlingsstrategin i processen att dela patienter i kategorier beroende på kurs och prognos som beskrivs ovan.

Alla personer med HCM, inklusive bärare av patologiska mutationer utan fenotypiska manifestationer av sjukdomen och patienter med asymptomatisk sjukdom, måste övervakas, varigenom arten och svårighetsgraden av morfologiska och hemodynamiska störningar utvärderas. Av särskild betydelse är identifieringen av faktorer som bestämmer en ogynnsam prognos och en ökad risk för plötslig död (särskilt dolda, prognostiskt signifikanta arytmier).

Begränsa betydande fysisk ansträngning och förbud mot sport som kan orsaka förvärring av myokardiell hypertrofi, ökad intraventrikulär tryckgradient och risken för plötslig död.

Hittills har frågan om behovet av aktiv läkemedelsterapi i den mest talrika gruppen patienter med asymptomatiska eller lågt symptomfria former av HCM och en låg sannolikhet för plötslig död inte slutgiltigt lösts. Motståndare av aktiv taktik uppmärksammar det faktum att med en gynnsam sjukdomsförlopp skiljer sig inte livslängden och dödsgraden från befolkningen i befolkningen. Vissa författare indikerar att användningen av β-adrenerge blockerare och kalciumantagonister (verapamil) hos denna patientgrupp kan leda till inhibering av hemodynamiska störningar och kliniska symtom. Ingen bestrider dock det faktum att förväntade taktik vid asymptomatisk eller oligosymptomatisk hypertrofisk kardiovaskulär sjukdom endast är möjlig i avsaknad av tecken på intraventrikulär obstruktion, svimning och allvarliga hjärtrytmstörningar, belastad ärftlighet och fall av VS i nära släktingar.

Det bör inses att behandling av HCM, en genetiskt bestämd sjukdom som vanligen erkänns i ett sen stadium, kan vara mer symptomatisk och palliativ. De huvudsakliga målen med terapeutiska åtgärder omfattar emellertid inte bara förebyggande och korrigering av sjukdoms huvudsakliga kliniska manifestationer med förbättring av patienternas livskvalitet, men också en positiv inverkan på prognosen, förebyggande av sol och sjukdomsframsteg.

Basen på läkemedelsbehandling av HCM är läkemedel med negativ inotropisk effekt: p-blockerare och kalciumkanalblockerare. Disipramid (ett IA-klass antiarytmiskt läkemedel) och amiodaron används också för att behandla hjärtrytmstörningar som är mycket vanliga vid denna sjukdom.

p-blockerare var de första och förblir till denna dag, den mest effektiva gruppen droger som används vid behandling av hcmp. De har ett bra symptomatisk effekt på de viktigaste kliniska manifestationer: andfåddhet och hjärtklappning, smärta inklusive angina pectoris, inte mindre än hälften av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati, vilket beror främst förmågan av dessa läkemedel för att minska hjärtsyre. På grund av den negativa inotropa verkan och minskad aktivering av sympatoadrenal system med fysisk och emotionell stress, p-blockerare förhindra uppkomsten eller öka subvalvulär tryckgradienten hos patienter med latent och labil obstruktion utan att väsentligen påverka storleken hos denna gradient enbart. B-blockerarnas förmåga att förbättra patienternas funktionella status under kurs och långvarig användning har bevisats övertygande. Även om drogerna inte har någon direkt effekt på myokardiums diastoliska avslappning, kan de förbättra LV-fyllningen indirekt genom att minska hjärtfrekvensen och förhindra ischemi i hjärtmuskeln. Det finns bevis i litteraturen som bekräftar förmågan hos p-blockerare att begränsa och till och med leda till den omvända utvecklingen av myokardiell hypertrofi. Andra författare betonar emellertid att symptomatisk förbättring orsakad av p-blockerare inte åtföljs av regression av LV-hypertrofi och förbättring av patientöverlevnad. Även om effekten av dessa läkemedel i förhållande till lindring och förebyggande av ventrikulära och supraventrikulära arytmier och plötslig död inte är bevisat, vissa experter fortfarande anser att det är lämpligt att deras profylaktiska HCM patienter med hög risk, även unga patienter med en historia av plötslig död släkthistoria.

Prefekt ges till p-blockerare utan inre sympatomimetisk aktivitet. Den största erfarenheten har uppnåtts vid användning av propranolol (obzidan, anaprilin). Det ordineras från 20 mg 3-4 gånger om dagen, med en gradvis ökning av dosen under kontroll av puls och blodtryck (BP) till maximalt tolereras i de flesta fall 120-240 mg / dag. Det är nödvändigt att sträva efter användningen av eventuellt högre doser av läkemedlet, eftersom bristen på effekt av terapi med p-blockerare troligen beror på otillräcklig dosering. Det bör inte glömmas att ökande doser ökar risken för kända biverkningar avsevärt.

Det är nu allmänt studerat möjligheten att effektiv användning av den nya generationen av kardioselektiva betablockerare, långverkande, såsom atenolol, Concor och andra. Samtidigt är det troligt att kardioselektiva betablockerare hos patienter med HCM har ingen fördel över icke-selektiva, eftersom stora doser, vars uppnåelse bör sökas, är selektiviteten nästan förlorad. Det bör noteras att sotalolen rekommenderas för användning hos patienter med HCMP med svåra supraventrikulära och ventrikulära arytmier kombinerar egenskaperna hos icke-selektiva p-blockerare och antiarrhythmiska läkemedel av klass III (cordaronliknande effekt).

Användningen av kalciumkanalblockerare långsam vid hypertrofisk kardiomyopati baserat på att reducera nivån av fritt kalcium i kardiomyocyter och utjämning asynkronism reduktioner, förbättra hjärtmuskelrelaxation och minska dess kontraktilitet, myokardiell hypertrofi inhiberande processer. Bland kalciumkanalblockerare är verapamil (isoptin, finoptin) det valfria läkemedlet på grund av den största allvarlighetsgraden av negativ inotrop verkan och den mest optimala farmakologiska profilen. Den ger symptomatisk effekt i 65-80% av patienterna, inklusive fall eldfasta till p-blockerare behandling, på grund av förmågan hos läkemedlet att minska myokardischemi, inklusive smärtfritt, och förbättra dess smidighet diastoliska avkoppling och LV. Denna egenskap verapamil ökar toleransen för patienter till fysisk träning och minskning av subvalvulär tryckgradienten i vila mindre än för β-blockerare förmåga att minska intraventrikulär hinder i fall av fysisk eller emotionell stress och provokation isoproterenol. Samtidigt minskar verapamil perifer vaskulär resistans på grund av vasodilatorisk verkan. Även om denna effekt är ofta kompenseras av den direkt positiv effekt på vänster ventrikulär diastolisk funktion hos vissa patienter med basal intraventrikulär obstruktion i kombination med ökad slutdiastoliska vänstra ventrikulära trycket och benägna att systemisk arteriell hypotension med en minskning i efterbelastning intraventrikulära tryckgradient kan öka kraftigt. Detta kan leda till utveckling av lungödem, kardiogen chock och till och med plötslig död. Liknande hemska komplikationer av verapamil farmakoterapi beskrivs också hos patienter med icke-obstruktiv hcmp med högt tryck i vänstra atriumet, där de beror på läkemedlets negativa inotropa effekt. Det är uppenbart att det är viktigt att vara försiktig när man börjar behandla verapamil i denna kategori av patienter. Intag av läkemedlet bör startas på sjukhuset med små doser - 20-40 mg 3 gånger om dagen med gradvis ökning med god tolerans tills hjärtfrekvensen sjunker i vila till 50-60 slag / min. Den kliniska effekten uppträder vanligen när man tar minst 160-240 mg av läkemedlet per dag. långvariga former (isoptin-retard, verohalid-retard) är mer lämpliga under förhållandena för långvarig användning. Med tanke på den gynnsamma effekten av verapamil på det diastoliska funktion av storleken och subvalvulär tryckgradienten i vänster kammare, och visad förmåga att öka överlevnaden hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati, jämfört med placebo, är det lämpligt profylaktiskt i asymtomatiska HCM patienter med hög risk.

Diltiazems plats vid behandling av hCMP bestäms inte definitivt. Det finns belägg för att i en genomsnittlig dos av 180 mg / dag i 3 doser puts det lika uttryckt som 240 mg verapamil, gynnsamma effekter på vänster ventrikulär diastolisk fyllning och identisk symptomatisk effekt, men i mindre grad förbättrar fysikaliska prestanda patienter.

Vid Institutet för kardiologi. A. L. Myasnikova RKNPK MH i Ryska federationen genomförde en prospektiv observation (från 1 till 5 år) av mer än 100 patienter med hcmp. Patienterna randomiserades till 3 jämförbara med avseende på antal, kön, ålder och svårighetsgrad av kliniska manifestationer av gruppen. Patienterna tilldelades slumpmässigt atenolol eller isoptin-retard; i den tredje gruppen råder individer med svåra ventrikulära arytmier, och de rekommenderades att ta sotalol. Utvärdering av effektiviteten hos olika alternativ för läkemedelsbehandling utfördes under långvarig (minst 1 år) användning av droger. Dagliga doser i dubbel administreringssätt titrerades individuellt och i genomsnitt 85, 187, 273 mg för atenolol, isoptin respektive sotalol. Långtidsterapi har lett till en förbättring i kliniskt tillstånd, respektive 77, 72 och 83% av patienterna i varje grupp som uttrycktes i den pålitliga minskning av de viktigaste symptomen, manifestationer av hjärtsvikt (HF), ökning av effekten och tid för den pålagda belastningen och förbättra livskvaliteten (25, 32 respektive 34%). Samtidigt är en betydande (s

Fördröjd kardiomyopati (DCMP)
Mitral stenos

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM)

Hypertrofisk kardiomyopati definieras oftast som märkt hjärtkardial hypertrofi i vänster ventrikel utan någon uppenbar anledning. Uttrycket "hypertrofisk kardiomyopati" eller snarare än "idiopatisk hypertrofisk subvalvulär stenos", "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati" och "muskel subaortastenos," eftersom ingalunda obligatoriskt obstruktion av vänster kammares utflöde, som endast förekommer i 25% av fallen.

Sjukdomsförloppet

Histologiskt avslöjar hypertrofisk kardiomyopati ett oregelbundet arrangemang av kardiomyocyter och myokardfibros. Oftast, i nedåtgående ordning utsätts ventrikulär septum, toppunktet och de mittre segmenten i vänster ventrikel hypertrofi. I det tredje fallet av hypertrofi genomgår endast ett segment av morfologiska och histologiska mängd hypertrofisk kardiomyopati definierar dess malopredskazuemy för.

Förekomsten av hypertrofisk kardiomyopati är 1/500. Ofta är detta en familjesjukdom. Hypertrofisk kardiomyopati är förmodligen den vanligaste ärftliga kardiovaskulära sjukdomen. Hypertrofisk kardiomyopati detekteras hos 0,5% av patienterna som hänvisas till echoCG. Detta är den vanligaste orsaken till idrottarnas plötsliga död under 35 års ålder.

Symtom och klagomål

Hjärtfel

Grundval dyspné vid vila och under övning, nattliga hjärtastmaattacker och trötthet är två processer ökar diastoliska trycket i den vänstra ventrikeln grund av diastolisk dysfunktion och dynamisk obstruktion av vänster kammares utflöde.

Ökning av hjärtfrekvensen, minskning av förbelastning, förkorta diastole amplifiering obstruktion av vänster kammares utflöde (t ex under träning eller takykardi) och reducerad vänsterkammar överensstämmelse (t.ex. ischemi) förvärra klagomål.

I 5-10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati utveckla svår systolisk vänsterkammardysfunktion, det finns utvidgning och förtunning av dess väggar

Myokardiell ischemi

Myokardiell ischemi vid hypertrofisk kardiomyopati kan förekomma oavsett obstruktion av utloppskanalen i högerkammaren.

Myokardiell ischemi är kliniskt och uppenbarligen elektrokardiografiskt på samma sätt som vanligt. Dess närvaro bekräftas av myokardscintigrafi med 201 Tl, positronemissionstomografi, ökad laktatproduktion i myokardiet med frekvent stimulering av atrierna.

De exakta orsakerna till myokardiell ischemi är okända, men den är baserad på en skillnad mellan syrebehov och leverans. Följande faktorer bidrar till detta.

Nederlaget för de små kransartärerna i strid med deras förmåga att expandera.

Ökad spänning i myokardiumets vägg på grund av försenad avkoppling i diastol och obstruktion av utloppskanalen i vänstra ventrikeln.

Minskning av antalet kapillärer i förhållande till antalet kardiomyocyter.

Minskat koronarperfusionstryck.

Svimning och svimning

Svimning och föremedvetenhet inträffar på grund av en minskning av cerebralt blodflöde med minskad hjärtutgång. De uppträder vanligen under träning eller arytmier.

Plötslig död

Årlig dödlighet i hypertrofisk kardiomyopati är 1-6%. De flesta patienter dör plötsligt. Risken för plötslig död varierar från patient till patient. Hos 22% av patienterna är plötslig död den första manifestationen av sjukdomen. Plötslig död uppträder oftast hos äldre barn och unga; upp till 10 år är det sällsynt. Ungefär 60% av plötsliga dödsfall uppträder i vila, resten - efter kraftig fysisk ansträngning.

Arytmier och myokardischemi kan utlösa en ond cirkel av hypotension, förkorta diastoliska fyllningstiden och öka obstruktion av vänster kammares utflöde vynosyashego som så småningom leder till döden.

Fysisk undersökning

palpation

Den apikala impulsen är vanligtvis kompenserad till vänster och diffus. På grund av vänster ventrikulär hypertrofi kan en presystolisk apikal impuls uppträda, vilket motsvarar den fjärde tonen. En trippel apikal impuls är möjlig, den tredje komponenten är orsakad av sen systolisk utbuktning av vänster ventrikel.

Pulsen i halspulsådern är vanligtvis gaffel. Den snabba ökningen av pulsvågan följt av den andra toppen beror på ökad sammandragning av vänstra kammaren.

auskultation

Den första tonen är vanligtvis normal, den föregås av IV-tonen.

Den andra tonen kan vara normal eller paradoxalt delad på grund av förlängningen av utlösningsfasen hos vänster ventrikel som ett resultat av obstruktion av dess utgående kanal.

Prover som påverkar för- och efterladdning möjliggör differentiering av hypertrofisk kardiomyopati med andra orsaker till systolisk murmur.

Tabell. Effekten av funktionella och farmakologiska tester på volymen systolisk murmur med hypertrofisk kardiomyopati, aortastenos och mitralinsufficiens

KDOLZH - end-diastolisk volym av vänster ventrikel; SV - hjärtutgång ↓ - minska ljudvolymen; ↑ - öka ljudvolymen.

Hypertrofisk kardiomyopati orsakar ofta mitralinsufficiens. Det kännetecknas av ett pansystoliskt blåsbrus, som utförs i axillärregionen.

Tyst, minskande tidigt diastoliskt brus av aortainsufficiens hörs hos 10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati.

ärftlighet

Familjära former av hypertrofisk kardiomyopati är dominerad autosomalt; de beror på missensmutationer, det vill säga substitutioner av enskilda aminosyror, i generna av sarkomeriska proteiner (se tabell).

Tabell. Relativ mutationshastighet i familjeformer av hypertrofisk kardiomyopati

Familjär hypertrofisk kardiomyopati form som skall skiljas från sådana fenotypiskt liknande sjukdomar såsom apikal hypertrofisk kardiomyopati och hypertrofisk kardiomyopati äldre, såväl som genetiska sjukdomar i vilka en kardiomyocyt oordning och systolisk vänsterkammardysfunktion inte åtföljs av hypertrofi.

Den minst gynnsamma prognosen och den största risken för plötslig död observeras i vissa mutationer av den tunga myosin-p-kedjan (R719W, R453K, R403Q). Med mutationer i troponin-T-genen är dödligheten hög även i frånvaro av hypertrofi. Det finns inte tillräckligt med data för att använda genetisk analys i praktiken. Tillgänglig information avser främst familjeformer med dålig prognos och kan inte utökas till alla patienter.

diagnostik

Även om det i de flesta fall finns markerade förändringar på EKG (se tabellen) finns det ingen patognomon för hypertrofa hjärt-cardiomyopati EKG-tecken.

ekokardiografi

EchoCG är den bästa metoden, den är mycket känslig och helt säker.

Tabellen visar de ekokardiografiska kriterierna för hypertrofisk kardiomyopati för M-modala och tvådimensionella studier.

Ibland klassificeras hypertrofisk kardiomyopati enligt hypertrofiens placering (se tabell).

Doppler-studie kan du identifiera och kvantifiera effekterna av mitralventilens främre systoliska rörelse.

I ungefär en fjärdedel av patienter med hypertrofisk kardiomyopati ligger tryckgradienten i det högra ventrikulära utflödet i vila; för många förekommer det bara vid provocerande tester.

Om obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati talar med intragastrisk tryckgradient på mer än 30 mm Hg. Art. ensam och mer än 50 mm Hg. Art. på bakgrund av provocerande prover. Graden av gradienten överensstämmer väl med tidpunkten för ingreppet och varaktigheten av kontakten mellan interventrikulär septum och mitralventilbladet. Ju tidigare kontakten inträffar och ju längre den är desto högre är tryckgradienten.

Den främre systoliska rörelsen i mitralventilen förklaras av sugverkan av ett accelererat blodflöde genom det trånga utloppskanalen i vänster ventrikel, den så kallade Venturi-effekten. Denna rörelse begränsar ytterligare det utgående området, ökar obstruktionen och ökar gradienten.

Trots att den kliniska signifikansen av obstruktion i vänster ventrikulär utflödesvägar har ifrågasatts, förbättrar kirurgisk eller medicinsk eliminering tillståndet hos många patienter. Därför är detektion av obstruktion av det vänstra ventrikulära utflödet väldigt viktigt.

Detektion av mitralregurgitation och mitralventilförändringar kan påtagligt påverka taktiken för kirurgisk behandling och drogbehandling av patienter med hypertrofisk kardiomyopati.

Ungefär 60% av patienter med hypertrofisk kardiomyopati, mitralisklaffen patologi gäst, inklusive den överflödiga längden av flikarna, förkalkning av annulus mitralis, ibland - onormal fastsättning vid papillarmusklerna anterior mitral valve.

Om mitralventilens struktur inte förändras är graden av mitralinsufficiens direkt proportionell mot obstruktionens svårighetsgrad och graden av stängning av ventilerna.

Cinema-MR ger dig möjlighet att undersöka hjärtat av hjärtat, högra hjärtkammaren, för att studera ventrikelernas arbete.

MR med myokardiell markering är en relativt ny metod som gör det möjligt att spåra vägen för vissa myokardpunkter i systol och diastol. Detta gör det möjligt för oss att bedöma kontraktiliteten hos enskilda delar av myokardiet och därigenom identifiera områden av övervägande lesion.

Hjärtkateterisering och koronarangiografi

Hjärtkateterisering och koronarangiografi utförs för att bedöma koronarbädden före myektomi eller operation på mitralventilen samt att bestämma orsaken till myokardiell ischemi. Karakteristiska egenskaper som bestäms av invasiva hemodynamiska studier visas i tabellen och figuren.

* Förekommer som ett resultat av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren.
** Kan uppstå på grund av mitral regurgitation, liksom på grund av en ökning av trycket i vänster atrium.

Även med oförändrade kransartärer kan patienter ha klassisk angina. Grunden för myokardiell ischemi vid hypertrofisk kardiomyopati kan vara en kraftig ökning av myokardiell syrebehov, kompression av de stora kransartärerna med myokardbryggor, liksom systolisk kompression av septalgrenarna; I kranspulsådern med hypertrofisk kardiomyopati kan omvänd systoliskt blodflöde bestämmas.

När det lämnas ventrikulografi vanligtvis synliga hypertrophied ventrikeln med märkbar utbuktning i sin kavitet skiljeväggen mellan kamrarna, nästan fullständig spadenie kammarhålrum under systole, systoliskt anterior rörelse av mitralisklaffen och mitral regurgitation. I den apikala formen av hypertrofisk kardiomyopati har kaviteten i ventrikeln form av en kortspik.

Figur. Tryckkurvor i hjärtkamrar med hypertrofisk kardiomyopati
På toppen. Tryckgradient mellan utflödeskanalen (LVOT) och resten av vänster ventrikel (LV) Ao-aortisk tryckkurva
Nedanför. Tryckkurva i aortan av toppkupoltypen

Myokardisk scintigrafi och positronutsläppstomografi

Med isotopisk ventrikulografi är det möjligt att avslöja fördröjd fyllning av vänster ventrikel och förlängning av period av isovolumavslappning.

Positronutsläppstomografi är en mer känslig metod, dessutom tillåter du att ta hänsyn till och eliminera störningar i samband med signaldämpning.

Positronutsläppstomografi med fluoroxiglukos bekräftar närvaron av subendokariell ischemi orsakad av en minskning av koronarreserven.

behandling

Behandling bör riktas mot förebyggande och behandling av hjärtsvikt, vilket är baserat på systolisk och diastolisk dysfunktion, rytmförstöring och ischemi samt förebyggande av plötslig död.

VTLZH - vänstra utflödeskanalen

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati är så olika som dess kliniska manifestationer.

Drogbehandling

Det finns inga tecken på att beta-adrenerge blockerare minskar mortaliteten vid hypertrofisk kardiomyopati, men dessa verktyg används primärt oavsett närvaron av obstruktion av det utgående området i vänstra kammaren.

Betablockerare eliminerar angina, andfåddhet och svimning. Enligt vissa data når deras effektivitet 70%. Betablockerare med alfa-blockerande egenskaper, carvedilol och labetalol, har en vasodilatoreffekt, så de borde antagligen inte användas.

Betablockerare har en negativ inotropisk och kronotropisk effekt på grund av undertryckandet av sympatisk stimulering. De minskar den myokardiella syreförfrågan och därigenom lindrar eller eliminerar ängel och förbättrar den diastoliska fyllningen av vänstra kammaren, vilket minskar obstruktionen av dess utgående kanal.

Kontraindikationer mot beta-blockerare - bronkospasm, svår AV-blockad utan EX och decompenserat vänster ventrikulärt fel.

Kalciumantagonister - andra läkemedel. De är ganska effektiva och används för kontraindikationer mot beta-blockerare eller när de är ineffektiva.

Kalciumantagonister har en negativ inotropisk effekt, minskar hjärtfrekvensen och blodtrycket. Dessutom kan de förbättra diastolisk funktion på grund av den snabba påfyllningsfasen, även om det kan öka end diastoliskt tryck i vänstra kammaren.

Det verkar som att endast icke-dihydropyrndinkalciumantagonister, verapamil och diltiazem, är effektiva vid hypertrofisk kardiomyopati. (se fliken).

* Om väl tolereras kan doserna vara högre.

Effekten av kalciumantagonister på hemodynamik är oförutsägbar på grund av deras vasodilaterande verkan, därför bör de ordineras mycket försiktigt vid allvarlig obstruktion av utströmmningsvägarna i vänstra kammaren och lunghypertension. Kontraindikationer mot kalciumantagonister - ledningssjukdomar utan EX och systolisk
dysfunktion i vänster ventrikel.

Disopyramid, ett antiarrhythmiskt medel i klass Ia, kan ordineras i stället för eller förutom en beta-blockerare eller kalciumantagonist. På grund av sina uttalade negativa inotropa egenskaper i kombination med anti-arytmiska verkan mot ventrikulär och supraventrikulär arytmi dizopiramid effektiva i allvarlig obstruktion av utflödet från den vänstra ventrikeln och rytmstörningar tarmkanalen. Nackdelarna med disopyramid innefattar dess antikolinerga effekt, ackumulering i blodet vid njur- eller leverinsufficiens, förmågan att förbättra AV-ledning vid förmaksfibrillering och försvagning av dess antiarytmiska verkan med tiden. På grund av dess biverkningar används disopyramid vanligtvis endast i svåra fall i avvaktan på en mer radikal behandling: myektomi eller etanolförstöring av interventrikulär septum. Disopyramid används inte för långvarig behandling av hypertrofisk kardiomyopati.

Icke-läkemedelsbehandling

Hos väldigt svåra patienter utan obstruktion av den utgående delen av vänster ventrikel är den enda vägen ut hjärttransplantation. Om det finns en obstruktion, och symtomen kvarstår trots medicinering, kan dubbelkammare EX, myektomi, inklusive mitralventilersättning och intraventrikulär septalförstöring med etanol, vara effektiv.

Tvåkammare EX

I de första verken som ägde rum i tvåkammarens EKS visades att det förbättrar hälsan och minskar obstruktionen av det utgående området i vänster ventrikel, men nu blir dessa resultat ifrågasatta. ECS kan förvärra ventrikulär fyllning och minska hjärtutgången. Randomiserade crossover-studier har visat att förbättringen till stor del beror på placebo-effekten.

Etanol förstöring av interventricular septum

Etanol förstöring av interventricular septum är en relativt ny metod som för närvarande jämförs med myektomi.

I laboratoriet för hjärtkateterisering placeras en ledare i stammen i den vänstra kransartären för kateterisering av den första, andra eller båda septalgrenarna. Vid mynningen av septalgrenen installeras en kateter, genom vilken en ekokontrast substans injiceras. Detta gör att vi kan beräkna storleken och platsen för den framtida hjärtattacken. Infarkt orsakas av införandet i septal-grenen av 1-4 ml absolut etanol.

Akinesi och uttining av interventrikulär septum som följer av proceduren, reducera eller helt eliminera obstruktionen av det utgående området i vänstra kammaren. Möjliga komplikationer inkluderar AV-blockad, hjärtinfarkt-intima-avlägsnande, stort främre infarkt, arytmier på grund av ett efterinfarktärr. Långsiktiga resultat är ännu inte kända.

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati

Kirurgisk behandling av hypertrofisk kardiomyopati har utförts i över 40 år.

I erfarna händer överstiger inte mortaliteten efter myoektomi (Morkirurgi) 1-2%. Denna operation gör det möjligt att eliminera intraventrikulär gradient i vila i mer än 90% av fallen. I de flesta patienter finns en långsiktig förbättring. Den pågående expansionen av det vänstra ventrikulära utflödeskanalen reducerar mitralventilens främre systoliska rörelse, mitralregurgitation, systoliskt och diastoliskt tryck i vänster ventrikel och intraventrikulär gradient.

Protes mitralventil (låg profil protes) eliminerar obstruktion av vänster kammares utflöde, men det visas i huvudsak i den lilla septum hypertrofi efter mioektomii ineffektiva och strukturella förändringar av mitralisklaffen.

Utvalda problem av diagnos och behandling

Atrial fibrillering

Atrial fibrillation uppträder hos cirka 10% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati och orsakar allvarliga konsekvenser: Förkortning av diastol och frånvaro av förmakspumpning kan leda till nedsatt hemodynamik och lungödem. På grund av den höga risken för tromboembolism bör alla patienter med förmaksflimmer i hypertrofisk kardiomyopati få antikoagulantia. Det är nödvändigt att upprätthålla en låg frekvens av ventrikulär kontraktion, se till att försöka återställa och bibehålla sinusrytmen.

För paroxysmal förmaksflimmer är elektrisk kardioversion bäst. För att bevara sinusrytmen föreskrivs disopyramid eller sotalol; När de är ineffektiva används amiodaron i låga doser. Vid allvarlig obstruktion av utloppskanalen i vänstra ventrikeln är en kombination av beta-blockerare med disopyramid eller sotalol möjlig.

Permanent förmaksflimmer kan tolereras ganska väl om graden av ventrikulär kontraktion hålls låg med beta-blockerare eller kalciumantagonister. Om förmaksflimmer inte tolereras väl, och sinusrytmen inte kan bibehållas, är förstörelsen av AV-noden med implantering av en tvåkammare pacemaker möjlig.

Plötslig förebyggande av dödsfall

Antagandet av förebyggande åtgärder som implantering av en defibrillator eller utnämning av amiodaron (vars effekt på den långsiktiga prognosen inte är bevisad) är endast möjlig efter att ha fastställt riskfaktorer med tillräckligt hög känslighet, specificitet och prediktivt värde.

Det finns inga övertygande bevis på den relativa betydelsen av plötsliga dödsriskfaktorer. De viktigaste riskfaktorerna anges nedan.

En historia av cirkulationsstopp

Hållbar ventrikulär takykardi

Plötslig död av nära släktingar

Frekventa paroxysmer av instabil ventrikelakykardi under Holter EKG-övervakning

Repetitivt synkope och förmedveten tillstånd (särskilt under träning)

Minska blodtrycket under träning

Massiv vänster ventrikulär hypertrofi (väggtjocklek> 30 mm)

Myokardbryggor över den främre nedåtgående artären hos barn

Obstruktion av utgående kanal i vänster ventrikel i vila (tryckgradient> 30 mmHg)

EFI: s roll i hypertrofisk kardiomyopati är inte definierad. Det finns inga övertygande bevis för att det gör det möjligt att bedöma risken för plötslig död. Vid genomförande av en EFI med ett standardprotokoll är det ofta inte möjligt att orsaka ventrikulärarytmier hos överlevande av cirkulationsstopp. Å andra sidan tillåter användningen av ett icke-standardprotokoll att orsaka ventrikulärarytmier även hos patienter med låg risk för plötslig död.

Tydliga rekommendationer för implantering av defibrillatorer vid hypertrofisk kardiomyopati kan utvecklas först efter fullbordandet av relevanta kliniska studier. För närvarande antas det att implantering av en defibrillator indikeras efter rytmförstörningar, vilket kan resultera i plötslig död, med ihållande paroxysmer av ventrikulär takykardi och med flera riskfaktorer för plötslig död. I högriskgruppen är implanterade defibrillatorer kopplade till ca 11% per år bland dem som redan har upplevt cirkulationsstopp och vid 5% per år bland dem som har implanterats med en defibrillator för primärt förebyggande av plötslig död.

Sport hjärta

Differentiell diagnos med hypertrofisk kardiomyopati

Å ena sidan, sport med en odiagnostiserad hypertrofisk kardiomyopati ökar risken för plötslig död, å andra sidan - den felaktiga diagnosen hypertrofisk kardiomyopati hos idrottare leder till onödig behandling, psykologiska svårigheter och omotiverad begränsning av fysisk aktivitet. Den differentiella diagnosen av de svåraste, om de lämnas ventrikulär väggtjocklek i diastole överskrider den övre gränsen för normal (12 mm), men når inte de värden som är typiska för hypertrofisk kardiomyopati (15 mm), och det finns ingen främre systoliska rörelse av mitralisklaffen och obstruktion av utflödet från den vänstra ventrikeln tarmkanalen.

I favör av hypertrofisk kardiomyopati säga asymmetrisk myokardiell hypertrofi, slutdiastoliska vänsterkammarstorlek mindre än 45 mm, tjockleken på skiljeväggen mellan kamrarna 15 mm, en ökning av det vänstra förmaket, vänsterkammar diastolisk dysfunktion, hypertrofisk kardiomyopati familjehistoria.

På atletisk hjärta indikerar slutdiastoliska vänsterkammar storlek över 45 mm, skiljeväggen mellan kamrarna tjocklek mindre än 15 mm, anteroposterior storleken av det vänstra förmaket än 4 cm och minskande hypertrofi vid slutet av övningen.

Sport för hypertrofisk kardiomyopati

Begränsningar förblir i kraft trots medicinsk och kirurgisk behandling.

Vid hypertrofisk kardiomyopati under 30 år, oavsett närvaron av obstruktion av utgående kanal i vänster ventrikel, bör man inte engagera sig i konkurrenskraftig sport som kräver tung fysisk ansträngning.

Efter 30 år kan begränsningar vara mindre stränga, eftersom risken för plötslig död sannolikt kommer att minska med åldern. Sport är möjlig i avsaknad av följande riskfaktorer: ventrikulär takykardi under Holter EKG-övervakning, plötslig död hos nära släktingar med hypertrofisk kardiomyopati, svimning, intraventrikulär tryckgradient på mer än 50 mm Hg. Art., Minska blodtrycket under träning, myokardiell ischemi, anteroposterior storlek på vänster atrium mer än 5 cm, svår mitral insufficiens och paroxysmer av förmaksflimmer.

Infektiv endokardit

Infektiv endokardit utvecklas hos 7-9% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati. Dödligheten är 39%.

Risken för bakterie är hög med dentala ingrepp, operationer på tarmarna och prostatakörteln.

Bakterierna sluter sig på endokardiet, vilket är föremål för permanent skada på grund av hemodynamiska störningar eller strukturskador på mitralventilen.

Alla patienter med hypertrofisk kardiomyopati, oberoende av förekomsten av obstruktion i utloppsröret från vänster ventrikel, ges antibakteriell profylax av infektiv endokardit före några ingrepp som medför en hög risk för bakterieemi.

Apikal vänster ventrikulär hypertrofi (Yamaguchi sjukdom)

Karaktäriserad av bröstsmärta, andfåddhet, trötthet. Plötslig död är sällsynt.

I Japan står apikal vänster ventrikulär hypertrofi för en fjärdedel av fall av hypertrofisk kardiomyopati. I andra länder uppträder isolerad apexhypertrofi endast i 1-2% av fallen.

diagnostik

På EKG finns det tecken på vänster ventrikulär hypertrofi och jätte negativa T-tänder i bröstledningarna.

När ekkokardiografi avslöjade följande tecken.

Isolerad hypertrofi av de vänstra ventrikulära apikala sektionerna av tendon ackord

Tjockleken på myokardiet i toppområdet på mer än 15 mm eller förhållandet mellan myokardiumets tjocklek i toppområdet och tjockleken på bakväggen är mer än 1,5

Frånvaron av hypertrofi hos andra delar av vänster ventrikel

Frånvaron av obstruktion av utloppskanalen i vänstra kammaren.

MR kan du se begränsad myokardiell hypertrofi hos toppunktet. MR används huvudsakligen för icke-informativitet av EchoCG.

I vänster ventrikulografi har hålrummet i vänster ventrikel i diastolen formen av en kort topp, och i systolen sänker den sin muskelparti fullständigt.

Prognosen jämfört med andra former av hypertrofisk kardiomyopati är gynnsam.

Behandlingen syftar endast till att eliminera diastolisk dysfunktion. Betablockerare och kalciumantagonister används (se ovan).

Hypertrofisk hjärtkardiomyopati hos de äldre

Förutom de symptom som är förknippade med andra former av hypertrofisk kardiomyopati är arteriell hypertension karakteristisk.

Incidensen är inte känd exakt, men denna sjukdom är vanligare än man kanske tror.

Enligt vissa data utgör det sena uttrycket av det mutanta myosinbindande proteinet C grunden för hypertrofisk kardiomyopati hos äldre.

ekokardiografi

Jämfört med unga patienter (yngre än 40 år) har de äldre (65 år och äldre) egna egenskaper.

Vanliga symptom

Intraventricular gradient i vila och under belastning

Asymmetrisk hypertrofi

Anterior systolisk rörelse av mitralventilen.

Tecken som är inneboende hos äldre

Mindre allvarlig hypertrofi

Mindre uttalad höger ventrikulär hypertrofi

Oval, ej slitsformad hålighet i vänstra kammaren

Markerad utbuktning av interventricular septum (det förvärvar en S-form)

En skarpare vinkel mellan aortan och interventionsfaget på grund av att aortan utvecklas med ålder

Behandlingen av hypertrofisk kardiomyopati hos äldre är densamma som med andra former.

Prognosen jämfört med hypertrofisk kardiomyopati vid yngre ålder är relativt gynnsam.

Kirurgisk behandling av kardiomyopati i Vitryssland - Europeisk kvalitet till ett rimligt pris

litteratur
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moskva, 2008

Tidigare Artikel

Nästa Artikel

Huvud

Diabetes

Vad är hypertrofisk kardiomyopati?