Fallos Tetrada-karaktäristik: Vad det är, orsaker och behandling

Från den här artikeln kommer du att lära dig: vad heter Fallots anteckningsbok, vilka brister kombineras med denna medfödda defekten. Vad orsakar utseende av tetrads, karakteristiska symptom på patologi. Diagnos och behandlingsmetoder, prognos för återhämtning.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Fallot tetrad är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom med fyra (tetrad) karakteristiska defekter:

1. Genom en stark förskjutning av aortan till höger (vanligtvis flyttar aortan från vänster ventrikel, med Fallot's tetrad - helt eller delvis - från höger kammare).
2. Den maximala stenosen (förminskning) av lungartärstammen (normalt kommer blod från höger kammare in i lungorna och är mättat med syre).
3. Brist på en interventrikulär partition.
4. Fördjupning (volymökning) i höger kammare.

Vad händer i patologi? På grund av brister:

• venöst och arteriellt blod blandas i ventriklerna och inte tillräckligt mättat med syre går in i den systemiska cirkulationen;
• förhöjer syreförlusten i vävnader och organ, förskjutning av aorta och förminskning av lungstammen (desto starkare är stenosen, desto mindre blod är mättat med syre i lungorna och mer kvar i ventrikeln, försvårande stagnation);
• allvarliga störningar i den stora (från vänster ventrikel till aorta) och liten cirkel (från den högra hjärtkammaren till lungartären) leder snabbt till utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.

Som ett resultat utvecklar det sjuka barnet karakteristisk cyanos (cyanos av de första extremiteterna, nasolabiala triangeln och all hud), andfåddhet, cerebral ischemi och hela kroppen.

Cyanos hos ett barn

Fallot's tetrad är en medfödd defekt, alla defekter uppträder under intrauterin organbildning och visas omedelbart efter barnets födelse. Den genomsnittliga livslängden är högst 10-12 år, efter operationen förbättras prognosen beroende på hur allvarlig organsformationerna är uttalade. Endast cirka 5% av barnen med patologi är mogna och lever i åldern 40 år, därför accepteras det som ett barns patologi.

Om vi ​​pratar om skillnaderna mellan barndomen och vuxna manifestationer av Fallot's tetrad, existerar de inte, i alla åldrar kan utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt leda till funktionshinder och allvarlig funktionsnedsättning.

Patologi anses vara en av de allvarligaste medfödda hjärtfel, den är farlig genom den snabba utvecklingen av komplikationer av hjärtsvikt och ischemi hos organ och vävnader. Under de första två åren dör mer än 50% av barnen från stroke (akut syreinsufficiens i hjärnkärl), hjärnabscess (purulent inflammation) och attacker av akut hjärtsvikt. Bristfällig brist leder till en allvarlig försening i barnets utveckling.

Slutligen är det omöjligt att bota hjärtsjukdomar, kirurgiska metoder kan bara förbättra patientens prognos och förlänga livet. I det här fallet finns det ett direkt beroende av tidpunkten för operationen - ju tidigare den utförs (helst i det första levnadsåret) desto större är risken för ett positivt resultat.

Kirurgisk korrigering av Fallot's tetrad utförs av hjärtkirurger, och kardiologen ansvarar för övervakning av patienter före och efter operation.

Orsaker till

Eftersom hjärtat läggs och bildas under första trimestern anses inflytandet av några toxiner vid 2-8 veckors graviditet anses vara särskilt farligt för utseendet av Fallots tetrad. Oftast är de:

• droger (hormoner, lugnande medel, hypnotika, antibiotika, etc.);
• smittsamma sjukdomar (röda hundar, mässling, skarlettfeber);
• skadliga industriella och hushålls kemiska föreningar (salter av tungmetaller, giftiga kemikalier och gödningsmedel);
• toxiska effekter av alkohol, droger och nikotin.

Risken för missbildning förekommer i familjer där nära släktingar har barn med hjärtfostrets anomalier.

Symptom på patologi

Fallot tetrad är en mycket svår livshotande hjärtsjukdom. Den är snabbt komplicerad av utseendet på uttalade tecken på hjärtsvikt och störningar i hjärncirkulationen, vilket försämrar prognosen och komplicerar patientens liv. Från tidig barndom slutar någon, ens elementär, fysisk känslomässig aktivitet med andfåddhet, markerad cyanos (cyanos), svaghet, yrsel, svimning.

I framtiden kan anfall sluta med andningsstopp, konvulsioner, hypoxisk koma (på grund av brist på syre i blodet), i framtiden - delvis eller fullständigt funktionshinder. Den typiska hållningen hos patienterna hyser, i spänning, för att lindra tillståndet efter belastningen.

Efter operationen förbättras patientens tillstånd, men fysisk aktivitet är begränsad så att den inte provar utvecklingen av andfåddhet och andra symtom på hjärtsvikt.

De huvudsakliga tecknen på defekt beror på nedsatt blodberikning med syre, på grund av detta kallas det "blå".

Karakteristiska symptom på Fallot's tetrad:

Andnöd, som uppträder och ökar efter någon åtgärd (gråt, suger)

Stark svaghet (det orsakas av de mest elementära åtgärderna)

Förlust av medvetande (de två sista symtomen beror på progressiv cerebral ischemi)

Komplikationer av patologi - cyanotiska attacker, vars utseende indikerar svår hypoxi (syrebrist) och försämrar patientens prognos väsentligt. De förekommer vanligen 2-5 år och åtföljs av följande symtom:

1. Andning och puls ökar plötsligt (från 80 slag per minut).
2. Andnöd ökar.
3. Barnet är orolig.
4. Cyanos förbättras märkbart till en violett nyans.
5. Det finns en stark svaghet.
6. Attacken kan leda till förlust av medvetande, kramper, andningstopp, koma, stroke eller plötslig död.

På grund av syrebrist lider barn med medfödda missbildningar bakom utvecklingen, lär sig olika färdigheter värre (håll inte huvudet etc.), blir ofta sjuka.

diagnostik

Med tiden uppträder patienter som karaktäristiska yttre tecken på vilka du kan göra en primär diagnos:

• Den mest karakteristiska indikatorn är akrocyanos (cyanos av de perifera regionerna - händer, fötter, öron, fingrar, näsa och hela kroppen);
• förtjockning av fingertopparna i form av "trummor" och deformation av naglarna i form av "klockglas" (konvex, rund);
• fördröjning i fysisk utveckling, viktminskning;
• utplattad bröstkorg (visas oftare bröstkorg).

När man lyssnar på hjärtat finns ett grovt "surrande" eller "skrapande" ljud.

Bekräftad av Fallot's tetrad hos barn som använder hårdmetoder:

• Ultraljud, som bestämmer förändringen i storleken på hjärtkamrarna (dilatation av högra ventrikeln).
• På EKG registreras den ofullständiga blockaden av de ledande benen i hans (höger) bunt och hypertrofi (ökning, förtjockning) av hjärtkärlets hjärtkärl.
• Med hjälp av radiografi registreras ett karakteristiskt mönster av lungorna (på grund av brist på blodtillförsel, de ser genomskinliga) och hjärtat (en ökning i storlek och form i form av en stövel eller sko, med en upphöjd övre del av hjärtat).
• Doppler kan bestämma riktningen av blodflödet och blodkärlets diameter.

I allmänhet är ett blodprov (istället för normalt) dubbelt så många röda blodkroppar (erytrocyter). Detta beror på att kroppen försöker kompensera för bristen på syre genom att öka cellerna som kan tillgodose detta behov.

Behandlingsmetoder

Bota patologi är helt omöjligt:

• i 30% av överträdelserna i kombination med andra medfödda anomalier, vilket komplicerar prognosen och behandlingen
• 65% av de hemodynamiska störningarna (blodflödet) är så uttalade att kirurgisk behandling förbättrar patientens tillstånd under en tid, förlänger tiden och förbättrar livskvaliteten, men patologin utvecklas gradvis vilket leder till utvecklingen av kroniskt hjärtsvikt.

Som behandlingsmetoder som används:

1. Drogterapi (akutvård för cyanotiska attacker).
2. Palliativ intervention (förberedelse för radikal operation, tillfällig eliminering av kritiska hemodynamiska störningar).
3. Radikal korrigering (återställande av interventrikulär septum, rörelse av aortaöppningen, utvidgning av lungartärens stenos, etc.).

Förväntad livslängd och ytterligare prognos beror helt på hur snabbt operationen utfördes.

Drogterapi

Drogterapi används som en nödsituation för en cyanotisk attack:

• syreinhalation används för att återställa mättnad av vävnader och blod med syre;
• Natriumvätekarbonatlösning injiceras för att lindra acidos (ackumulering av metaboliska produkter);
• För att underlätta andningsförloppet, använd bronko- och antispasmodik (aminofyllin);
• För att förhindra chock på grund av nedsatt gasutbyte, vidhäftning (vidhäftning av röda blodkroppar) och blodproppsbildning injiceras en plasmasubstitutlösning (reopolyglucin) intravenöst.

Efter attackerna försvårar barnets prognos, och kirurgisk korrigering av defekten behövs snart.

Tillfällig eliminering av hemodynamiska störningar

Tillfälliga korrigerings- eller palliativa metoder används strax efter födseln eller i en tidig ålder, bland annat skapandet av olika anastomoser (anslutningar, vägar) mellan fartyg.

Fallot tetrad: symptom, diagnos, korrigering, prognos

För ungefär 100 år sedan lät diagnosen Fallot's "tetrad" låta som en mening. Komplexiteten hos denna defekt möjliggjorde givetvis möjligheten till kirurgisk behandling, men operationen under lång tid utfördes endast för att lindra patientens lidande, eftersom det inte kunde eliminera orsaken till sjukdomen. Medicinsk vetenskap gick framåt, de bästa sinnena, utveckling av nya metoder, upphörde inte med att hoppas att sjukdomen kan övervinnas. Och de misstog inte - tack vare ansträngningarna från människor som har dedikerat sina liv till kampen mot hjärtfel, har det blivit möjligt att läka, förlänga livet och förbättra dess kvalitet även vid sådana sjukdomar som Fallots tetrad. Nu kan ny teknik i hjärtkirurgi framgångsrikt korrigera denna patologins gång med det enda villkoret att operationen kommer att utföras i spädbarn eller tidig barndom.

Själva namnet på själva sjukdomen säger att det inte är ett utseende på sig, utan för fyra defekter på en gång, som bestämmer det mänskliga tillståndet. Fallotens tetrad är en medfödd hjärtsjukdom, där 4 anomalier kombineras:

1. Septumfelet mellan hjärtkammarens ventrikel är vanligtvis den membranösa delen av septum frånvarande. Längden på denna defekt är ganska stor.
2. Ökningen i volymen av höger kammare.
3. Förminskningen av lumen i lungstammen.
4. Aortisk dislokation till höger (dextroposition), upp till staten när den delvis eller till och med helt avviker från höger kammare.

I grund och botten är Fallo tetrad associerad med barndomen, vilket är ganska förståeligt: ​​sjukdomen är medfödd och livslängden beror på graden av hjärtsvikt som bildas som ett resultat av patologiska förändringar. Det är inte ett faktum att en person kan förvänta sig att leva länge och lyckliga - sådana "blåa" människor lever inte i ålderdom, och dessutom dör de ofta under bröstperioden om kirurgi av någon anledning skjuts upp. Dessutom kan Fallos tetrade åtföljas av en femte anomali av hjärtutveckling, vilket förvandlar den till Fallots pentad - en atriell septalfel.

Cirkulationssjukdomar i Fallot's tetrad

Fallotens tetrad tillhör de så kallade "blåa" eller cyanotiska defekterna. En defekt i septumet mellan hjärtekammarna leder till en förändring av blodflödet, vilket medför att blodet kommer in i den systemiska cirkulationen som inte ger tillräckligt med syre till vävnaderna och de börjar i sin tur uppleva svält.

På grund av den ökande hypoxien förvärvar patientens hud en cyanotisk (cyanotisk) nyans, så denna defekt kallas "blå". Situationen med Fallot's tetrad försvåras av närvaron av en förminskning i regionen av lungstammen. Detta leder till det faktum att en tillräcklig volym venöst blod inte kan passera genom lungornas förträngda öppning till lungorna, därför kvarstår en signifikant mängd i den högra kammaren och i den venösa delen av lungcirkulationen (därför blir patienterna blåa). Denna mekanism för venös stagnation, förutom att minska blodsyresättning i lungorna, bidrar till den ganska snabba utvecklingen av CHF (kroniskt hjärtsvikt), vilket manifesterar sig:

cyanos med Fallot's tetrad

• Förhöjningen av cyanos;
• Metaboliska störningar i vävnader;
• Vätskeackumulering i hålrummen;
• Förekomsten av ödem.

För att förhindra en sådan händelseutveckling visas patienten hjärtkirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptom på sjukdomen

På grund av att sjukdomen manifesteras ganska tidigt, kommer vi i artikeln att fokusera på barnens ålder, från och med födseln. De viktigaste manifestationerna av Fallo tetrad beror på en ökning av CHF, även om sådana barn inte utesluter utvecklingen av akut hjärtsvikt (arytmi, andfåddhet, ångest och bröstkorg). Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lymfkroppen, liksom längden på defekten i septumet. Ju mer dessa sjukdomar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden. Barnets utseende beror i stor utsträckning på svårighetsgraden av lindningens lindring samt längden på defekten i septumet. Ju mer dessa störningar desto snabbare utvecklas den kliniska bilden.

I genomsnitt börjar de första manifestationerna vid 4 veckor av ett barns liv. Huvudsymptom:

1. Cyanotisk färgning av barnets hud visas först när man gråter, suger, då kan cyanos bibehållas även i vila. Först framträder endast cyanos av den nasolabiala triangeln, fingertopparna och öronen (akrocyanos), då hypoxi utvecklas, är utvecklingen av totalcyanos möjlig.
2. Barnet ligger bakom i fysisk utveckling (senare börjar hålla huvudet, sitta ner, krypa).
3. Förtjockning av terminalfalangerna i form av "trummor".
4. Naglarna blir platta och runda.
5. Borstplattat, i sällsynta fall, bildandet av ett "hjärthump".
6. Minskad muskelmassa.
7. Felaktig tillväxt av tänder (vida luckor mellan tänderna), karies utvecklas snabbt.
8. Spinal deformitet (skolios).
9. Flatfoot utvecklas.
10. En karakteristisk egenskap är utseendet på cyanotiska attacker, under vilka barnet inträffar:
    • andning blir vanligare (upp till 80 andetag per minut) och djupt;
    • huden blir blåaktig-violett;
    • eleverna spridas kraftigt
    • andfåddhet framträder;
    • kännetecknas av svaghet, upp till förlust av medvetande som ett resultat av utvecklingen av hypoxisk koma;
    • kan orsaka muskelkramper.

typiska cyanoszoner

Äldre barn tenderar att kramas ner under anfall, eftersom denna position underlättar deras tillstånd lite. I genomsnitt varar en liknande attack från 20 sekunder till 5 minuter. Men efter det klagar barnen på uttalad svaghet. I allvarliga fall kan en sådan attack leda till stroke eller till och med död.

Åtgärdsalgoritm när ett anfall inträffar

• Det är nödvändigt att hjälpa barnet att klättra "på sina häckar", eller att anta en "knä-armbåge" -position. Denna position bidrar till minskningen av venöst blodflöde från kroppens nedre del till hjärtat och minskar därför belastningen på hjärtmuskeln.
• Syreförsörjning genom en syremask med en hastighet av 6-7 l / min.
• Intravenösa beta-blockerare (till exempel "Propranolol" vid beräkningen av 0,01 mg / kg kroppsvikt) eliminerar takykardi.
• Införandet av opioidanalgetika ("morfin") bidrar till att minska andningsorganens känslighet för hypoxi, vilket minskar frekvensen av andningsrörelser.
• Om anfallet inte upphör inom 30 minuter, kan en operation behöva utföras i nödfall.

Det är viktigt! Du kan inte använda under en attackdroger som förstärker hjärtkollisionerna (kardiotoniker, hjärtglykosider)! Verkan av dessa läkemedel leder till en ökning av kontraktiliteten hos högerkammaren, vilket medför en ytterligare urladdning av blod genom en defekt i septumet. Detta innebär att venös blod som är praktiskt taget fritt från syre kommer in i systemcirkulationen, vilket leder till en ökning av hypoxi. Så det finns en "ond cirkel".

Baserat på vilken forskning är diagnosen Fallot's tetrad?

1. När man lyssnar på hjärtat detekteras en försvagning av II-tonen, i det andra interkostala rummet till vänster bestäms ett grovt "skrapande" ljud.
2. Enligt elektrokardiografi är det möjligt att identifiera EKG-tecken på en ökning i det högra hjärtat, samt en växling av hjärtaxeln till höger.
3. Den mest informativa är en ultraljud av hjärtat, där en defekt i interventrikulär septum och aortisk dislokation kan identifieras. Tack vare Doppler-sonografi är det möjligt att studera blodflödet i hjärtat i detalj: utflödet av blod från höger kammare till vänster samt svårigheten att blodflödet tränger in i lungstammen.

EKG-fragment med Fallot's tetrade

behandling

Om patienten har Fallot's tetrad är det viktigt att komma ihåg en enkel regel: operationen är visad för alla (utan undantag!) Patienter med denna hjärtfel.

Den huvudsakliga metoden för behandling av denna hjärtsjukdom är bara kirurgisk. Den optimala åldern för operation är 3-5 månader. Det är bäst att utföra operation på ett planerat sätt.

Det kan finnas situationer då akut operation kan krävas vid en tidigare ålder:

1. Frekventa anfall.
2. Utseendet av cyanos av huden, andfåddhet, hjärtklappning i vila.
3. Uttalad fördröjning av fysisk utveckling.

Vanligtvis är ett nödprocedur den så kallade palliativa operationen. En artificiell shunt (gemensam) mellan aortan och lungstammen skapas inte vid den tiden. Denna intervention gör det möjligt för patienten att tillfälligt stärka före en komplex, multi-komponent och långsiktig operation som syftar till att eliminera alla defekter i Fallos tetrad.

Hur är operationen?

Med tanke på kombinationen av de fyra anomalierna i denna hjärtsjukdom är kirurgi för denna patologi särskilt svår i hjärtkirurgi.

• Under generell anestesi utförs främre dissektion av bröstet.
• Efter att ha fått tillgång till hjärtat är hjärtlungsmaskinen ansluten.
• Ett hjärtmuskulärt snitt görs från högerkammaren för att inte röra vid kransartärerna.
• Från håligheten i den högra ventrikelns tillträde till lungstammen, dissektion av den trånga öppningen, plastventiler.
• Nästa steg är att stänga den ventrikulära septaldefekten med hjälp av syntetisk hypoallergen (Dacron) eller biologisk (från vävnaden i hjärtatpåsen - perikardium) materialet. Denna del av operationen är ganska komplicerad, eftersom den anatomiska defekten hos septum ligger nära hjärtfrekvensdrivrutinen.
• Efter framgångsrik avslutning av de tidigare stegen sugs väggen i höger kammare, blodcirkulationen återställs.

Denna operation utförs exklusivt i högspecialiserade hjärtkirurgiska centra där relevant erfarenhet har uppnåtts vid hanteringen av sådana patienter.

Möjliga komplikationer och prognos

De vanligaste komplikationerna efter operationen är:

1. Behållandet av lindringens lindring (med otillräcklig dissektion av ventilen).
2. Med skador på fibrerna, som leder excitation i hjärtmuskeln, kan de utveckla en mängd olika arytmier.

I genomsnitt är postoperativ dödlighet upp till 8-10%. Men utan kirurgisk behandling överstiger barnens livslängd inte 12-13 år. I 30% av fallen uppstår ett barns död i barnlängd från hjärtsvikt, stroke och ökad hypoxi.

Men med kirurgisk behandling som utfördes på barn under 5 år visade de allra flesta barn (90%) inga tecken på en utvecklingstakt bakom sina kamrater vid omprövning vid 14 års ålder.

Dessutom leder 80% av de opererade barnen ett normalt liv, praktiskt taget inte annorlunda än sina kamrater, förutom begränsningarna i överdriven motion. Det har visat sig att den tidigare en radikal operation utfördes för att eliminera denna defekt, ju snabbare barnet återhämtar sig och hämtar sig med sina kamrater i utvecklingen.

Är funktionshinder angiven för sjukdomen?

Alla patienter före radikal operation i hjärtat, liksom 2 år efter operationen, visade godkännande av invaliditet, följt av omprövning.

Vid fastställandet av invaliditetsgruppen är följande indikatorer av stor vikt:

• Finns det en cirkulationsstörning efter operationen?
• Om stenos av en lungartär kvarstår.
• Effektiviteten av kirurgisk behandling och om det finns komplikationer efter operationen.

Kan Fallo's tetrade diagnostiseras i utero?

Diagnos av denna hjärtsjukdom beror direkt på kvalifikationerna hos en specialist som utför ultraljudsdiagnostik under graviditeten, liksom på ultraljudsmaskinens nivå.

När en ultraljud av expertkvalitet utförs av en högkategori specialist, upptäcks Fallot's tetrad i 95% av fallen i upp till 22 veckor, i den tredje trimestern av graviditeten diagnostiseras denna defekt i nästan 100% av fallen.

Dessutom är en viktig faktor genetisk forskning, de så kallade "genetiska twos och triples", som screenas för alla gravida kvinnor i perioder av 15-18 veckor. Det är bevisat att Fallot's tetrad i 30% av fallen kombineras med andra anomalier, oftast kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, etc.).

Vad ska man göra om denna patologi finns i fostret under graviditeten?

När denna hjärtsjukdom detekteras i kombination med en allvarlig kromosomal abnormitet, åtföljd av bristande psykisk utvecklingsstörningar, erbjuds kvinnan att avsluta graviditeten av medicinska skäl.

Om endast en hjärtfel upptäcks samlas samråd: obstetrikare-gynekologer, kardiologer, hjärtkirurger, neonatologer, samt en gravid kvinna. Vid detta samråd förklarar kvinnan i detalj: varför denna patologi är farlig för barnet, vilka konsekvenser det kan vara, samt möjligheterna och metoderna för kirurgisk behandling.

Trots komplexiteten hos Fallot's tetrad är denna hjärtsjukdom återupptagbar, det vill säga den genomgår kirurgisk korrigering. Den här sjukdomen är inte en mening för barnet. Den moderna nivån av medicin möjliggör i 90% av fallen att väsentligt förbättra patientens livskvalitet tack vare en komplex, flerstegsoperation.

För närvarande använder hjärtkirurger praktiskt taget inte palliativ kirurgi, vilket bara förbättrar patientens tillstånd tillfälligt. Prioritetsriktningen är en radikal operation som bedrivs i tidig barndom (upp till ett år). Detta tillvägagångssätt möjliggör normalisering av den övergripande fysiska utvecklingen, för att undvika bildandet av uthålliga deformationer i kroppen vilket avsevärt förbättrar livskvaliteten.

Vad är Fallot's tetrad hos barn och hur är det farligt?

Fallot tetrad hos barn är en patologi som kombinerar flera separata defekter i hjärt-kärlsystemet.

Sjukdomen är medfödd och skapar en allvarlig fara för det nyfödda livets liv.

Prognosen för denna sjukdom beror på behandlingens aktuella behandling. I avsaknad av resultat av konservativ terapi för att rädda barnets liv, genomförs kirurgisk ingrepp.

Konceptet och beskrivningen av sjukdomen

I medicinsk praxis hänvisar termen Fallots tetrad till en sjukdom som kombinerar fyra separata patologiska tillstånd i samband med hjärt-kärlsystemet.

Sjukdomen är medfödd och är en typ av hjärtsjukdom. Livslängden hos en liten patient beror på graden av utveckling av patologin.

Tetrad Fallot innehåller följande patologier:

• smalning av lumen i lungstammen;
• defekt i septum som ligger mellan hjärtekammarna
• stark förskjutning av aortan till höger sida;
• överdriven volym av höger kammare.

Vad är MARS i hjärtkardiologi hos barn? Ta reda på svaret just nu.

orsaker till

Den främsta orsaken till hjärtsvikt är ett brott mot kardiogenes under de första veckorna av graviditeten.

Smittsamma eller virala sjukdomar, medfödda abnormiteter hos en kvinna och vissa yttre faktorer kan provocera en sjukdom.

Effekten av genetisk predisposition i Fallot's tetrad är inte utesluten. Patologi kan vara ett samtidigt symptom på andra sjukdomar, såsom oligofreni eller onormal utveckling av barnet.

Skälen till utvecklingen av Fallot's tetrad är följande faktorer:

1. Missbruk av dåliga vanor (rökning, droger och alkohol användning av en kvinna).
2. Okontrollerat intag av potenta läkemedel (inklusive under graviditet).
3. Konsekvenser av virus- och infektionssjukdomar (mässling, rubella etc.).
4. Felaktig rotation av artärkonen i ett barn.
5. Ändra platsen för aortan i barnet.
6. Anslutningen av de ingreppsformiga och koniska partitionerna.

Läs om symtom och behandling av bradykardi hos barn här.

Redaktionskommitté

Det finns ett antal slutsatser om farorna med kosmetika för tvättmedel. Tyvärr lyssnar inte alla nyfödda mammor på dem. I 97% av babyschampon används det farliga ämnet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dess analoger. Många artiklar har skrivits om effekterna av denna kemi på hälsan hos både barn och vuxna. På begäran av våra läsare testade vi de mest populära varumärkena. Resultaten var nedslående - de mest publicerade företagen visade närvaron av de farligaste komponenterna. För att inte bryta mot tillverkarnas lagliga rättigheter kan vi inte namnge specifika varumärken. Företaget Mulsan Cosmetic, den enda som passerade alla tester, fick framgångsrikt 10 poäng av 10. Varje produkt är gjord av naturliga ingredienser, helt säker och hypoallergen. Rekommendera säkert den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga 10 månader. Kom noga med valet av kosmetika, det är viktigt för dig och ditt barn.

Klassificering och typer av vice

I medicinsk praxis är Fallots tetrad uppdelad i fyra typer. Klassificeringen tar hänsyn till anatomiska egenskaper, arten av obstruktionen av excretionskanalen och några av de orsaker som framkallar patologins utveckling.

Olika typer av sjukdomen innebär speciella behandlingstekniker och prognos. Bestäm graden av patologi kan bara en läkare på grundval av en omfattande undersökning av en liten patient.

Typer av Fallot's tetrad:

• embryologisk typ (lungventilens fibrösa ring ändras inte, men de koniska partitionsskiftningarna);
• hypertrofiskt alternativ (det är en förskjutning av den koniska partitionen med de medföljande konsekvenserna);
• tubulär typ (vanlig arteriell stammen uppdelad ojämnt, pulmonalkonus förkortad och smalare);
• multikomponentform (konisk partition förlängs, det finns en urladdning av partitionskanten trabeculae).

Dessutom är Fallots tetrad uppdelad i fem former beroende på patologins kliniska manifestationer:

• tidig cyanotisk form (symptom förekommer hos nyfödda);
• klassisk typ (cyanos manifesterar sig vid en ålder av tre år);
• allvarlig form (tecken på cyanos åtföljd av andfåddhet);
• sen cyanotisk form (symtom på cyanos uppträder före tio års ålder);
• akyanotyp (huden blir inte blå, men vitare).

till innehåll ↑

Symtom och tecken

Ett kännetecken hos barn diagnostiserade med Fallot's tetrad är förändringen i hudfärg. Blodtillförseln i en sådan patologi utförs med allvarliga kränkningar.

Kroppsvävnader upplever syrebrist och förvärvar en karakteristisk blåaktig nyans.

Detta symptom manifesteras i ett barn från födseln. Venös trängsel i kombination med existerande hjärtsvikt förvärrar tillståndet hos den lilla patienten och orsakar ytterligare symptom på sjukdomen.

Symptom på Fallos tetrad är följande tillstånd:

1. Minskade aptit (nyfödda nekar bröst).
2. Capriciousness och överdriven ångest (hos spädbarn).
3. Tecken på arytmi och andfåddhet.
4. Blå hud (visas gradvis).
5. Lag i fysisk utveckling.
6. Cyanotiska anfall (andfåddhet och blå hud).
7. Fördröjd motorutveckling av barnet.
8. Överdriven svaghet i kroppen (inklusive förlust av medvetande).
9. Regelbunden utvidgning av eleverna.
10. Tendens mot muskelkramper.
11. Plattningen av nagelplattan och förtjockningen av fingrarna i fingrarna.
12. Minskade mager kroppsmassa.
13. Utvecklingen av flatfoot och scoliosis.
14. Svimning.
15. Tendens mot karies och felaktig tillväxt av tänderna.
16. Borstplattring ("hjärthump").

till innehåll ↑

Funktioner av hemodynamik

Hemodynamik i Fallo tetrade beror på graden av utveckling av hjärtsvikt. En signifikant stenos av lungartären stör processen med blodflöde till olika delar av kardiovaskulärsystemet.

I detta fall minskar blodtillförseln till lungartären och aortan ökar. Trycket i båda ventriklerna blir detsamma.

Om obstruktionen är måttlig bildas vänster-höger urladdning av blod. Konsekvensen av en sådan anomali blir orsaken till barnets hud (blått förekommer i långsammare takt).

Det finns tre typer av hemodynamik med Fallot's tetrad:

1. Atresia i lårets lumen.
2. Acyanotisk form.
3. Cyanotisk form.

till innehåll ↑

Komplikationer och konsekvenser

Hälsan hos barn diagnostiserade med Fallot's tetrad har drabbats väldigt. Sådana barn blir ofta sjuka, och det blir svårt att bli av med jämn förkylning. Sjukdomen återfall inträffar efter en kort tid.

Ett försvagat immunförsvar gör den lilla patienten mottaglig för virus och infektioner.

Anfall av Fallots tetrad är livshotande i sig. De kan utlösa ett barns hjärtsvikt.

Komplikationer patologer kan bli följande tillstånd:

• hypoxi;
• återkommande lunginflammation;
• bakteriell endokardit
• risk för lungtubberkulos
• psykomotorisk retardation;
• hjärnabscess
• stroke;
• arytmi;
• cerebral trombos
• dödligt utfall.

till innehåll ↑

diagnostik

Det är ganska svårt att diagnostisera Fallot's tetrad i ett foster under graviditeten. Några symptom på Fallot's tetrade visas under de första timmarna efter att barnet är födt.

Läkaren kan misstänka en avvikelse i det kardiovaskulära systemet genom att ändra andningens andning, hudens utseende och ett antal andra tecken.

Närvaron av ljud bestäms av ett elementärt lyssnande av hjärtat. Andra typer av procedurer visar tydligt alla organets patologier. För att sammanställa en allmän klinisk bild av ett barns hälsotillstånd kan samråd med specialiserade specialister vara nödvändigt.

Följande procedurer krävs för att bekräfta diagnosen:

• elektrokardiografi;
• Hjärtets ultraljud;
• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• ljud av hjärtets kaviteter
• ventrikulografi;
• Phonocardiography;
• Röntgenstrålar;
• selektiv koronarangiografi;
• CT och MR.

till innehåll ↑

behandling

Behandling Fallot's tetrad utförs i flera steg. Uppgiften med terapi är att eliminera sjukdomsangreppet, för att maximera den unga patientens hälsa och för att eliminera risken för komplikationer.

Om konservativa metoder inte är effektiva eller deras användning inte initialt skapar en potentiellt positiv prognos, är det enda sättet att eliminera en liten patients död en operation.

medicinering

Drogterapi utförs som ett akut hjälpmedel för barn med ohälsosamma cyanosattacker eller för att lindra det allmänna tillståndet.

Specialisten gör listan över läkemedel individuellt.

Om du tar medicin leder inte till ett resultat, då läkarna rekommenderar att du utför kirurgi. Droger kan eliminera symtom men inte förlänga barnets livstid.

Exempel på droger som används i Fallo tetrade:

• intravenösa beta-blockerare (propranolol);
• droger för att minska andningsorganens känslighet (opioida analgetika, morfin);
• intravenös administrering av Euphyllinum, Reopoliglyukin och glukos;
• underhållsbehandling med vitaminkomplex och mineraler.

till innehåll ↑

operativa

Kirurgiskt ingrepp indikeras för alla barn med CHD. Orsaken till oförmåga att utföra operationer kan vara olika faktorer relaterade till barnets tillstånd eller typ av klinik där han observerades.

Konservativ terapi kan hjälpa till att eliminera anfall eller lindra symtomen på patologi, men det kan inte ens delvis återställa hjärtans prestanda.

I vissa fall utförs kirurgi snabbt. Varianter av operationer utförda med Fallot's tetrad:

1. Palliativ kirurgi (akutvård för en liten patient, förfarandet lindrar barnets tillstånd före huvudoperationen).
2. Radikal korrigering (under kirurgisk ingrepp utförs plastventiler, befintliga defekter stängs och blodcirkulationsprocessen återställs, proceduren utförs endast i specialiserade centra och anses vara en av de svåraste inom kardiologi).

till innehåll ↑

utsikterna

Förutsägningarna för Fallos tetrade beror på den övergripande kliniska bilden av barnets hälsa och omfattningen av den patologiska processen. Risken för död hos en liten patient uppstår från det att han föddes.

Utan operation lever barn till ungefär fjorton år, om operationen utfördes under de första fem åren av barnets liv, så kommer prognoserna att förbättras.

Externt är dessa patienter inte så olika för sina kamrater.

förebyggande

Fallotets tetrad innebär inte någon specifik profylax, men med hänsyn till vissa regler kan sannolikheten för denna sjukdom minskas i betydande utsträckning.

De viktigaste rekommendationerna gäller kvinnor, noggrann uppmärksamhet åt sin egen hälsa och graviditetsperioden.

Under graviditeten är det strängt förbjudet att ta potenta droger, misshandla dåliga vanor och exponera din kropp för skadliga ämnen. Alla kroniska sjukdomar bör botas vid planeringsstadiet av uppfattningen.

Fallot's tetrad är en av de svårtillgängliga, men operativa patologierna. För att förbättra barnets livskvalitet kan den bara fungera i rätt tid. Annars kommer prognoserna att bli en besvikelse.

Du kan lära dig om symptomen och behandlingen av Fallot's tetrad från videon:

Vi ber dig att inte självmedicinera. Registrera dig med en läkare!

Tetrad Fallot

Fallots tetrad - samtidig medfödd hjärta anomali, kännetecknad av stenos i utsöndringskanalen hos den högra hjärtkammaren, Ventrikelseptumdefekt, dextroposition aorta och hypertrofi av höger kammare. Fallots tetrad kliniskt signifikant tidig cyanos, utvecklingsförsening, andnöd och odyshechno-cyanotiska attacker, yrsel och svimning. Instrument- diagnos av Fallots tetrad innebär att utföra PCG, EKG, hjärt ultraljud, lungröntgen, hjärtkateterisering kaviteter ventrikulografi. Kirurgisk behandling av Fallot's tetrad kan vara palliativ (påläggning av intersystemanastomoser) och radikal (fullständig kirurgisk korrigering av defekten).

Tetrad Fallot

Fallots tetrad - en komplex medfödd hjärtsjukdom, "blå" typ, som är baserad på morfologiska fyra egenskaper: obstruktion av den högra ventrikulära utflödes avdelning, omfattande VSD, höger kammare hypertrofi och aorta förskjutning. I kardiologi sker Fallots tetrad i 7-10% av fallen av alla medfödda hjärtsjukdomar, och står för hälften av alla missbildningar cyanotic typ. En detaljerad anatomisk karaktärisering av defekten, som en oberoende nosologisk form, gavs först av den franska doktorspatologen E.L.A. Fallot 1888, efter vars namn han senare heter.

Enligt strukturen av defekten Fallots tetrad närmast Fallot triaden (stenos hål pulmonell artär, atrial septal defekt och högra ventrikulära hypertrofi) och pentad Fallot (Fallots tetrad och DMPP). Fallots tetrad kan kombineras med andra avvikelser i hjärtat och blodkärlen: pravoraspolozhennoy aortabågen, abnormaliteter i kranskärlen, stenos av lungartärgrenar, öppetstående ductus arteriosus, komplett form av öppen atrioventrikulär kanalen, ytterligare vänstersidig övre hålvenen, partiell anomal pulmonär venös dränering.

Orsaker till Fallo's Tetrad

Fallot tetrad bildas på grund av en störning av kardiogenesprocessen i 2-8 veckor. embryonisk utveckling. Infektionssjukdomar (mässling, skarlet feber, rubella) överförd till en gravid kvinna i de tidiga stadierna av graviditeten kan leda till att en defekt utvecklas. tar droger (hypnotika, sedativa, hormoner, etc.), droger eller alkohol; Påverkan av skadliga produktionsfaktorer. I UPU-bildningen spårade inflytandet av ärftlighet.

Fallots tetrad ofta hos barn med syndromet av Cornelia de Lange (Amsterdam dvärgväxt), inklusive utvecklingsstörning och flera missbildningar ( "clown ansikte", koanalatresi, deformationen av öronen, gotisk smak, skelning, närsynthet, astigmatism, optisk atrofi, hypertrikos, deformering av bröstbenet och ryggraden, syndaktyli stopp, minska antalet fingrar, missbildningar av inre organ och liknande. d.).

Trigger Fallots tetrad är felaktig rotation (motsols) infundibulum, varigenom ventilen skiftas åt höger i förhållande lungaorta. I detta fall ligger aortan ovanför interventrikulär septum ("aorta-rider"). Den oriktiga positionen av aortan orsakar förskjutning av lungstammen, som är något långsträckt och smalare. Rotations infundibulum föreningen stör sin egen skiljeväggar skiljeväggen mellan kamrarna som VSD orsakar bildning och efterföljande expansion av den högra ventrikeln.

Fallo tetrade klassificering

Med hänsyn till arten av obstruktion av den högra kammaren utflöde anatomiska variationer Fallots tetrad representeras av fyra typer: embryologisk, hypertrofisk, rörformig och multi-komponent.

Fallo tetrade typ I är embryologisk. Obstruktionen orsakas av förskjutningen av den koniska partitionen anteriorly och till vänster eller / och dess låga läge. Zonen med maximal stenos motsvarar nivån av den avgränsande muskelringen. Fibreringen i lungventilen är nästan oförändrad eller måttligt hypoplastisk.

Fallo tetrade typ II är hypertrofisk. I hjärtat av obstruktionen ligger förskjutningen av den koniska partitionen främre och till vänster eller (och) dess låga position samt uttalade hypertrofiska förändringar i dess proximala segment. Zonen med maximal stenos motsvarar nivån på öppningen av utmatningssektionen i den högra kammaren och avgränsande muskelring.

Fallo - tubulär tetrade III-typ. Obstruktionen orsakas av en ojämn separation av den gemensamma arteriella stammen, med det resultat att lungkegeln är kraftigt hypoplastisk, inskränkt och förkortad. Med denna typ av Fallo-tetradehypoplasi hos den fibrösa ringen eller ventilstenosen hos lungstammen kan uppträda.

Fallo tetrade typ IV är en multikomponent en. Orsaken till obstruktionen är en signifikant förlängning av den koniska partitionen eller den höga urladdningen av moderatorledarens partitionsgräns-trabeculae.

I samband med egenskaperna hos hemodynamik finns tre kliniska och anatomiska former av Fallot's tetrad: 1) med atresi i lungartärens mun; 2) cyanotisk form med munstensos av varierande grad; 3) acyanotisk form.

Funktioner av hemodynamik med Fallot's tetrad

Graden av hemodynamiska störningar i Fallots tetrad bestäms av svårighetsgraden av obstruktion av den högra ventrikulära utstötningen och förekomst av en defekt i interventrikulär septum.

Närvaron av betydande stenos i lungartären och septal defekt stora orsaker preferentiell strömning av blod från båda ventriklarna till aortan och en mindre - i lungartären, som åtföljs av arteriell hypoxemi. På grund av den stora septaldefekten blir trycket i båda ventriklerna lika. I en extrem form av Fallots tetrad associerad med pulmonell atresi mun artär i lungkretsloppet blod kommer in från aortan genom ductus arteriosus eller via säkerheter.

Vid måttlig obstruktion totala perifera motståndet högre än resistansen hos utflödeskanalen stenos, utvecklar därför en vänster-höger shunt, vilket resulterar i utvecklingen acyanotiska (blek) bildar Fallots tetrad. Men med utvecklingen av stenos inträffar först kors, och därefter - venoarterialny (höger-vänster) shunt, vilket innebär lyte transformation av "vitt" i form av "blå".

Fallo tetrade symptom

Beroende på vilken tid på förekomsten av cyanos är fem kliniska former och följaktligen samma antal perioder av manifestation av Fallots tetrad: tidig cyanotic formen (utseende cyanos under de första månaderna eller första levnadsåret), klassisk (utseende cyanos på den andra eller tredje levnadsåret), tunga (intäkterna med odyshechno-cyanotiska attacker), sen cyanotisk (utseende cyanos vid 6-10 år) och acyanotisk (blek) form.

I fallet med en kraftig tetralogi av Fallot framträder cyanos av läpparna och huden från 3-4 månader och blir konsekvent uttalad med 1 år. Cyanos förbättras genom matning, gråtande, ansträngning, känslomässig stress, fysisk ansträngning. Varje fysisk aktivitet (gå, springa, utomhusspel) åtföljs av en ökning av andfåddhet, utseende av svaghet, utveckling av takykardi, yrsel. Den karaktäristiska positionen hos patienter med Fallos anteckningsblock efter ansträngning hyser.

Extremt allvarlig manifestation av den kliniska bilden av Fallot's tetrad är obestridliga cyanotiska anfall, som vanligen förekommer mellan 2 och 5 år. Attacken utvecklas plötsligt, åtföljd av barnets ångest, ökad cyanos och andfåddhet, takykardi, svaghet, förlorad medvetenhet. Kanske utvecklingen av apné, hypoxisk koma, anfall med efterföljande hemiparesis. Odyshechno-cyanotisk episoder utveckla på grund av en kraftig spasm i den högra kammaren infundibulyarnogo avdelningen, vilket resulterade i en total volym flöde av venöst blod genom en defekt i skiljeväggen mellan kamrarna in i aorta och ökad CNS hypoxi.

Barn med terada Fallo kan ligga bakom i fysisk (hypotrofi II-III-talet) och motorutveckling; De lider ofta av återkommande ARVI, kronisk tonsillit, bihåleinflammation, återkommande lunginflammation. Hos vuxna patienter med Fallo tetrad kan lungtubberkulos associeras.

Fallos Tetraddiagnos

Vid en objektiv undersökning av patienter med Fallots anteckningsbok, hudens blek eller cyanos, förtöjning av fingerfalangerna ("trumfickor" och "klockglas"), tvångshållning, adynamia uppmärksammar; mindre ofta - bröstdeformation (hjärthump). Slagverk avslöjar en liten expansion av hjärtans gränser i båda riktningarna. Typiska egenskaper auscultatory Fallots tetrad är grova systoliskt blåsljud på II-III interkostalrummet till vänster om bröstbenet, försvagningen II tonen i lungartären och andra. Full auskultatorisk mönster defekt är fast via Phonocardiography.

Bröstorgans radiografi visar en måttlig kardiomegali, en typisk hjärtform i form av en sko och förödelse av lungmönstret. EKG-mönstret kännetecknas av en signifikant avvikelse från EOS till höger, hypertrofiska förändringar i hjärtkärlets hjärtkärl, en ofullständig blockering av högerbenet i hans bunt.

Med ultraljud hjärt anatomi direkt bestämma alla komponenter i Fallots tetrad: graden av pulmonell stenos, aortaoffsetvärde VSD storlek och svårighetsgrad av höger kammare hypertrofi.

Probing av hjärthålen gör att du kan identifiera högt tryck i högra ventrikeln, en minskning av den arteriella syrgasmättnaden, passagen av en kateter från den högra kammaren till aortan. Vid utförande av aortografi och pulmonell arteriografi detekteras närvaron av blodsäkerhetsflöde, PDA och patologi hos lungartären. Om nödvändigt utförs vänster ventrikulografi, selektiv koronarangiografi, MSCT och MRI i hjärtat.

Differentiell diagnos av Fallot's tetrad utförs med införlivandet av de stora kärlen, dubbel aorta och lungartärsutmatning från höger hjärtkärl, ett-ventrikulärt hjärta och tvåkammarhjärta.

Fallos tetrada behandling

Alla patienter med Fallos anteckningsblock är föremål för kirurgisk behandling. Drogterapi är indicerad för utveckling av oscillerade cyanotiska attacker: inandning av fuktat syre, intravenös administrering av reopolyglucin, natriumbikarbonat, glukos, aminofyllin. Vid ineffektivitet av läkemedelsterapi är en omedelbar påläggning av aorto-pulmonell anastomos nödvändig.

Metoden för operativ korrigering av Fallot's tetrad beror på svårighetsgraden av flödet av defekten, dess anatomiska och hemodynamiska variant, patientens ålder. Nyfödda och unga barn med svår Fallot's tetrad i första etappen kräver palliativa operationer som skulle minska risken för komplikationer under den efterföljande radikala korrigeringen av defekten.

Till en palliativ (shunt) typer av operationer när Fallots tetrad inkluderar overlay subclavia-pulmonell anastomos Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomos av aorta ascendens och högra lungartären overlay centrala aorto-pulmonell anastomos med hjälp av syntetiska eller biologiska protes, anastomos mellan den nedåtgående aorta och den vänstra lungartären etc. För att minska hypoxemi används öppen infundibuloplastik och ballongvalvuloplasti.

En radikal korrigering av Fallot's tetrad möjliggör VSD-plastikkirurgi och eliminering av obstruktion av utmatningsdelen av högerkammaren. Vanligtvis hålls den i åldern från sex månader till 3 år. Specifika komplikationer operationer utförs när Fallots tetrad, kan vara anastomos trombos, hjärtsvikt, pulmonell hypertension, högerkammaraneurysm, atrioventrikulärblock, arytmi, infektiös endokardit.

Fallo Tetrad Prognos

Felets naturliga förlopp beror i stor utsträckning på graden av lungstenos. En fjärdedel av barn med en svår tetrade Fallo dör i det första året av livet, hälften av dem i nyföddperioden. Utan operationen är den genomsnittliga livslängden 12 år, mindre än 5% av patienterna bor i åldern 40 år. Trombos av cerebrala kärl (ischemisk stroke) eller hjärnans abscess blir oftast dödsorsaken för patienter med Fallots anteckningsbok.

De långsiktiga resultaten av en radikal korrigering av Fallot's tetrad är bra: patienterna är fysiska och socialt aktiva och tolererar fysisk ansträngning på ett tillfredsställande sätt. Men den senare var den radikala operationen utförd, desto sämre är dess långsiktiga resultat. Alla patienter med Fallots tetrad kräver övervakning kardiologi och hjärtkirurgi, antibiotikaprofylax av endokardit före dentala eller kirurgiska ingrepp, eventuellt i samband med utvecklingen av bakteriemi.

Fallos medfödda missbildningar

Fallos missbildningar är en grupp medfödda sjukdomar i hjärtans utveckling, det typiska symptomet som är den blåaktiga färgen på huden. Symptom på sjukdomen är associerad med återflöde av blod från höger kammare till vänster, genom att blanda venöst blod med arteriell, otillräcklig blodtillförsel till lungorna. Utan kirurgisk behandling minskar patienternas livslängd.

Läs i den här artikeln.

Orsaker till Fallo Vice

Fallo missbildningar uppstår från 2: e till 7: e decenniet av embryonutveckling. Farliga faktorer kan vara:

• virusinfektioner i de tidiga skeden av förlossningen: skarlet feber, röda hundar, mässling;
• droger (tranquilizers, sovande piller, antitumörmedel, retinsyra, hormoner, flukonazol);
• alkohol, droger, rökning
• arbetar med kemikalier, röntgenstrålar;
• exponering för joniserande strålning.

Rollen av genetisk mottaglighet för hjärtfel har bevisats. Den exakta orsaken till sjukdomen kan inte alltid identifieras, men under graviditeten efter 40 år och närvaron av diabetes ökar systemisk lupus erythematosus hos mamman risken för medfödd hjärtsjukdom.

Myokardiepatologier kombineras ofta med genetiska abnormiteter: demens, stroboskop, astigmatism eller myopi, en deformerad ryggraden, båren, auriklarna, minskad mängd eller fusion av fingrarna. De åtföljs av onormal utveckling av njurar, lever, tarmar.

Mekanismen för cirkulationssjukdomar i Fallo vices

Med utvecklingen av patologi roterar artärkonen på ett sådant sätt att aortaklappen flyttas till höger om pulmonalen. Samtidigt tar aortan sig positionen som en "ryttare", som ligger ovanför hjärtens ingreppsseptum. Väggen i artärkonen har inte förmåga att gå med i septumet, därför finns det en defekt i den.

Lungstammen, när aortan är onormal, smalnar och blir lång. Högerkammaren (RV) ökar, eftersom det är svårt att trycka blod genom lungartärens smala lumen, och det kommer knappast in i lungartären från RV. Eftersom det finns ett hål mellan de två ventriklerna, kommer blandat blod till aortan. Den innehåller mindre syre än normalt.

Hemodynamiska störningar i Fallot's tetrad

Om munningen av lungartären är helt blockerad, levereras lungorna med arteriellt blod genom ytterligare vaskulära grenar. Med en förminskning av en måttlig grad av blod från vänster ventrikel tränger in i rätten, utvecklas en "vit" form av sjukdomen. Senare blir det blandat, då blir venet blod utmatat i vänster ventrikel - den "vita" formen ändras till "blå".

Fallo tetrade klassificering

Av alla fallet tetrads missbildningar diagnostiseras oftare. Det kännetecknas av 4 typiska brott:

• ett hål i väggen mellan ventriklarna;
• lungartären är inskränkt;
• aortan flyttas till höger sida;
• förstorad prostata.

Om det inte förekommer någon förskjutning av aortan eller det är en liten avvikelse från det normala läget, kallas defekten Fallot-triaden, när defekten i väggen mellan atriären är fastsatt, Fallot-pentaden.

I fallet med en embryologisk version av tetrad, skiftar partitionen framåt och till vänster är den maximala inskränkningen i regionen av muskelseparationsringen och lungventilen är normal eller otillräcklig utvecklad. I rörformen är lungkegeln outvecklad, smal och kort.

I den hypertrofa varianten finns en ökning av den koniska partitionen och en smal utgångsöppning från höger kammare. Multikomponenttypen manifesteras av förlängning eller en högpunkt för urladdning av den koniska partitionen.

Klinisk och anatomisk klassificering återspeglar nedsatt hemodynamik i Fallot-sjukdomen. Sådana former framhävs:

• atresi (fusion av lumen) munen av lungartären;
• cyanotisk: förminskning av lungartärens mun, blåaktig färg;
• acyanotisk: normal hudfärg.

För vad Fallot tetrad är, se den här videon:

Symtom på hjärtsjukdomar

Den cyanotiska färgen på huden är det mest typiska tecknet på Fallo missbildningar. Beroende på tidpunkten för utseendet framgår 5 kliniska varianter av sjukdomen:

• tidig cyanotisk (från 1 till 12 månader);
• klassiker (barn 2 - 3 år);
• allvarlig (kränkningar av cyanos, andfåddhet);
• sen cyanotisk (6-10 år);
• acyanotisk (blek hud).

Den tunga versionen av Falte's tetrade uppträder inom 3 - 4 månader och ökar med året. Barnet blir blått när man äter, gråter, fysiskt anstränger sig. Vilken typ av aktivitet som helst orsakar svaghet, andfåddhet, yrsel, hjärtklappning. Efter att ha kört eller utomhus spelar barnet sig för att återhämta sig.

Attackerna av cyanos blir extremt svåra från det andra till femte året av livet, de åtföljs av plötslig utlösning av svaghet, ångest, förlust av medvetande. Det kan finnas konvulsioner, koma i frånvaro av andning.

Dessa tecken orsakas av en spasma i högra hjärtkammaren, det fullständiga flödet av venöst blod i det arteriella nätverket, vilket orsakar syrehushållning i hjärnan.

Barn med Fallo vices börjar gå senare, ligga bakom i utveckling, lider av katarralsjukdomar och lunginflammation oftare än kamrater. Patienter i vuxen ålder har stor risk att utveckla tuberkulos.

Patologi diagnos

Fallos tetrad kan misstas på basis av blek eller blåaktig hud, formen av fingrar som "trummor", en byte i naglarna - "glas timmar", låg fysisk aktivitet och svaghet hos barnet.

Vid undersökning är bristbildning i form av hjärtpulver märkbar, underbenen är långa och tunna, ryggraden är vanligtvis böjd.

Percussion gränsar i hjärtat något utökad. När du lyssnar på hjärtat kan du upptäcka systoliskt murmur som hörs till vänster om båren under det 2: a mellankostområdet och en svag 2 ton över lungartären.

När instrumental diagnostik kan upptäcka följande symtom:

• Hjärtets ultraljud: En förträngning av lungartären, aortisk rörelse till höger, det finns en defekt i septum, bukspottkörteln är hypertrofierad.
• Fonokardiografi: bekräftar en svag ton över lungartären, systolisk murmur.
• Radiografi: hjärtat är som en slipper, mönstret av lungorna är jämn, hjärtat förstoras måttligt.

Röntgen med Fallot's tetrad: 1) Hjärtan är formad som en känga; 2) höger kammare är kraftigt förstorad och skjuter vänster kammaren till vänster; 3) Lungblodflödet är utarmat, midjan fördjupas.

• EKG: blockad av högerbenet i Guiss-bunten och förstorad prostata.

Elektrokardiogram av ett 4 år gammalt barn med Fallots anteckningsblock: QRS avvikelse till höger, tecken på höger ventrikulär hypertrofi med hög P-våg.

• Ljud: Katetern passerar in i aortan från höger kammare, blodet syrebildning är svagt, förhöjt tryck i bukspottkörteln.

Om diagnosen är svår, föreskrivs selektiv koronar angiografi, aortografi och hjärtinfarkt.

Fallos fläckbehandling

Kirurgi är den enda behandlingsmetoden. Symtomatisk behandling ordineras för angreppssituationer med andning och cyanos. Inhalationer med syre utförs, infusioner av Rheopiglucin, lösningar av glukos och natriumbikarbonat, aminofyllin indikeras. Som underhållsbehandling används droger för att förbättra tillförseln av myokardium med syre och minska hjärtsvikt.

Alla operationer kan delas in i palliativ och radikal. Palliativa ingrepp utförs vid allvarliga missbildningar hos nyfödda och spädbarn. Dessa inkluderar:

Plastikkirurgi av ventrikulär septalfel, återuppbyggnad av förträngning av högra ventrikeln

samband med anastomos av subklavian och lungartärerna;

anastomos inuti perikardiet mellan den stigande aortan och lungartären;

installation av protesen mellan aorta och lungartären

öppen expansion av lungartärens förträngning;

ballong plastventil.

Radikal kirurgi inbegriper defekten mellan defekten mellan ventriklarna, eliminering av förminskning av utgången från bukspottkörteln. Det utförs ofta i två steg för att minska postoperativa komplikationer. Den optimala perioden för sådan behandling är barnets ålder från sex månader till 3 år.

Prognos vid avslöjande

Om defekten inte detekteras, utförs operationen inte, och 25% av patienterna med allvarlig form dör under det första levnadsåret. Även med en minskning av lungartären i måttlig grad är den genomsnittliga livslängden för barn utan kirurgi 10 till 12 år. 5% av icke-opererade patienter lever till vuxen ålder.

Dödsorsakerna för patienterna är associerade med svår lunginflammation, nedsatt cerebral cirkulation, vaskulär tromboembolism, hjärtsvikt, bakteriell endokardit och sepsis. Kanske utvecklingen av hjärnabscess.

Med en framgångsrik operation i tidig barndom har patienterna en hög chans att upprätthålla arbetsförmåga, fysisk och social aktivitet.

Patienter med hjärtfel har ökad risk för endokardit under alla typer av operation, inklusive tandbehandling, minimalt invasiva kirurgiska tekniker, så de visas profylaktisk antibiotikabehandling med hotet om bakteriella infektioner.

Fallot tetrad hör till allvarliga missbildningar, för att rädda livet måste kirurgisk behandling utföras. Prognosen för sjukdomen är gynnsam i de fallen om barnet inte utvecklade fysiska och psykiska störningar på grund av kronisk syrehushållning i vävnaderna. I samband med den ökade tekniska förmågan för kirurgisk behandling hos barn rekommenderas att de utförs tidigare.

Det finns ingen alternativ metod att behandla sjukdomen, även förebyggande metoder är okända. I familjer där det har funnits fall av hjärtfel rekommenderas att genomgå genetisk rådgivning vid planering av graviditet.

Användbar video

För behandling av Fallot's tetrad, se den här videon:

Barns medfödda hjärtefekter, vars klassificering innefattar uppdelningen i blå, vit och andra, är inte så sällsynt. Skälen är olika, tecknen ska vara kända för alla framtida och nuvarande föräldrar. Vad är diagnosen valvulära och hjärtfel?

I moderna diagnostiska centra kan hjärtsjukdom bestämmas av ultraljud. I fostret är det synligt från 10-11 veckor. Symptom på medfödda bestäms också med hjälp av ytterligare undersökningsmetoder. Fel vid bestämning av strukturen är inte uteslutna.

Om en kombinerad hjärtsjukdom hos fostret detekteras, avbryts graviditeten ofta. Om det förvärvas är det nödvändigt att använda. Den kombinerade hjärtsjukdomen kan vara med prevalens av en stenos, aortal och mitral och kombineras också.

Ofta diagnostiseras en tricuspidventilfel vid en tidig ålder. Det är medfödd, det vill säga det bildas i fostret under graviditeten. Hur diagnostiseras och behandlas det?

Normalt har ett barn ett öppet ovalt fönster upp till två år gammalt. Om det inte är stängt, så använder ultraljud och andra metoder sin öppningsgrad. Hos vuxna och barn behöver ibland operation, men du kan utan det. Är det möjligt att gå till armén, dyka, flyga?

En aorto-pulmonell fistel hos spädbarn detekteras. Nyfödda är svaga, utvecklas dåligt. Barnet kan ha andfåddhet. Är aorta-pulmonell fistel en hjärtfel? Tar de henne in i armén?

En ganska allvarlig missbildning av den gemensamma arteriella stammen detekteras även i fostret. Men i samband med den gamla utrustningen kan den hittas redan hos nyfödda. Det är indelat i typer av PRT. Anledningarna kan vara både ärftliga och i föräldrarnas livsstil.

Om det finns en extra septum kan ett treatriumhjärta bildas. Vad betyder detta? Hur farligt är ofullständig form i ett barn?

Om graviditet ska komma och hjärtfel har identifierats, insisterar ibland läkare på abort eller adoption. Vilka komplikationer kan uppstå hos mödrar med medfödda eller förvärvade fel under graviditeten?