Typer av "blå" hjärtfel

Hjärtsjukdom - en sjukdom som är förknippad med den patologiska strukturen hos hjärtavdelningarna och blodkärlen. Alla fel kan delas in i "blå" och "vit". Varje typ av sjukdom har speciella symtom.

Anfall av "blå" hjärtfel åtföljs av vävnadscyanos. Sjukdomen börjar vanligtvis dyka upp direkt efter barnets födelse och åtföljs av svåra symtom. I vissa särskilt allvarliga fall utförs operationen omedelbart efter barnets födelse.

Med "vita" hjärtefekter noteras patologier av interatriella och interventrikulära septa, patientens hud blir blek.

Egenskaper för "blå" hjärtfel

Hjärtfel är uppdelade i två ganska stora grupper.

Det finns olika typer av hjärtfel hos barn "vita" och "blåa". "Vit" defekter orsakar blanchering av vävnaderna, medan medfödda defekter av den blå typen åtföljs av deras cyanos, är det av denna anledning att namnet på sjukdomen valdes.

Cyanos uppstår på grund av det faktum att venöst blod blandas med arteriellt blod. Med denna patologi finns det en minskad syrehalt i blodet.

"Blå" hjärtfel börjar att förekomma redan under nyföddperioden, och endast i sällsynta fall uppträder de första symptomen i ungdomar. Alla "blå" hjärtfel följer alltid cyanos.

Kliniska manifestationer av "blå" hjärtfel beror på svårighetsgraden av den patologiska processen. Men det finns vanliga symptom som är karakteristiska för alla blåa CHDs. Dessa inkluderar:

• blå hud och läppar när man gråter bebis eller under utfodring
• kalla lemmar;
• hjärtsmörg;
• tarmor i båren;
• andfåddhet;
• hjärtsvikt.

Ett barn med medfödda "blå" hjärtfel kan ha en förstorad lever. Barnet är benäget för kramper. Cyanos uppträder vanligtvis vid den andra månaden i livet. Men med särskilt allvarliga fall kan det förekomma under de första dagarna av livet.

I sällsynta fall visar "blå" hjärtfel hos barn inte omedelbart sig, men bara efter flera år. Barnet börjar andfådd efter träning, blå hud. Sådana tecken kan inte ignoreras.

Hur gör de "blåa" vicesna

Medfödda defekter diagnostiseras väl vid en barns födelse. Många defekter kan identifieras redan i början av graviditeten. Orsakerna till patologins utveckling är inte fullt ut förstådda av forskare, vanligtvis börjar sjukdomen att utvecklas under andra veckan av graviditeten.

De första symtomen på sjukdomen kan inträffa omedelbart efter födseln. Spädbarn kan ibland ha hjärtattacker. Följande symptom är också möjliga:

• kortvarig medvetslöshet;
• allvarlig andfåddhet
• oro.

Dessa symtom blir allt vanligare med åldern.

Typer av "blå" laster

Följande typer av sjukdomar ingår i gruppen av CHD blå:

1. Tetrad, triad och pentad av Fallot.
2. Eysenmengers sjukdom.
3. Vanlig arteriell stam (false och true).
4. Atresia tricuspidventil.
5. Arteriovenös lungfistel.
6. Gemensam ventrikel.
7. Transposition av fartyg.

Bland dessa sjukdomar är den vanligaste typen av sjukdom Fallot's tetrad. Denna diagnos är gjord av 15% av patienterna från alla patienter med medfödda hjärtsjukdomar.

Sjukdomar i den "blå" gruppen är indelade i två typer:

• patologier associerade med överbelastning av blodkärl i lungcirkulationen;
• onormala processer, åtföljd av en minskning av blodvolymen i lungcirkulationen.

Fallos vice

Bland alla de övriga "blåa" defekterna är Fallot-sjukdomen oftast diagnostiserad. Sjukdomen kan ta en av tre former:

Triaden diagnostiseras oftare än andra former och åtföljs av tre huvuddefekter:

1. Stenos av artären i lungorna.
2. Hypertrofi av väggarna i höger kammare.
3. Anomalös struktur av det interatriala septumet.

Tetrad har samma symtom som kompletteras med en annan patologisk lokalisering av aortan.

Pentad kombinerar tecken på triaden och tetrad, förutom dem - den patologiska septumens patologi.

De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligen vid 2,5 års ålder. Barnets kropp drabbas av syreförlängning, därför utvecklar barnet hypoxemi. Behandlingen utförs genom kirurgi.

Transposition av stora fartyg

Sjukdomen hör till den allvarligaste hjärtsjukan. Medfödda defekter av denna typ diagnostiseras i 10% av det totala antalet medfödda defekter. Den karakteristiska skillnaden i sjukdomen är att aortan och lungartären ersätter varandra och därmed bryter budskapet om den lilla och stora cirkeln av blodcirkulationen.

I sällsynta, särskilt allvarliga fall kan stora och små cirklar av blodcirkulation inte kommunicera med varandra. I det här fallet överlever personen inte. Men i sin rena form är sjukdomen extremt sällsynt, vanligtvis mellan de två cirklarna av blodcirkulationen finns åtminstone ett budskap som förbättrar sjukdomsprognosen.

Förekomsten av en sådan sjukdom bör detekteras i tidig graviditet. Omedelbart efter att han föddes, drivs han. Detta är det enda sättet att rädda ett barns liv, eftersom patologin är mycket allvarlig och oförenlig med livet. Risken för dödlighet i närvaro av en sådan sjukdom är mycket hög. Dödsfall uppstår oftast under de första två eller tre månaderna av ett barns liv.

Atresia tricuspidventil

Sjukdomen förekommer hos 5% av patienterna. Detta är en mycket dålig vice. Högerkammaren är praktiskt taget inte involverad i blodcirkulationen.

Av denna anledning bryts kommunikationen mellan höger atrium och ventrikeln.

I den stora cirkeln av blodcirkulationen strömmar blod från det högra atriumet, vilket orsakar cyanos.

Sjukdomen får sig att känna sig omedelbart efter födseln. I första etappen uppträder enskilda episoder av cyanos, då blir de permanenta. Patienten måste drivas, operationen utförs i flera steg. Andelen död med denna diagnos är mycket hög. Utan operationen kommer ett barn med en sådan diagnos inte att överleva.

Många laster av den blå typen kan diagnostiseras i de tidiga graviditetsstadierna. I vissa särskilt allvarliga fall kommer kvinnor att bli ombedda att säga upp en graviditet av medicinska skäl. I andra fall bestämmer läkare om barnets födelsemetod och tidpunkten för operationen för att korrigera patologin.

utsikterna

Prognosen för "blå" hjärtfel är dock som andra hjärtfel, ganska ogynnsam.

Barn med "blå" hjärtfel behöver kirurgi. Sådana åtgärder bör vidtas inom ett år. Efter operationen kommer barnet att vara under kontroll av en kardiolog. Barnet måste genomgå en rehabiliteringskurs.

Medfödda hjärtfel av den blå typen medför komplikationer. Endast hjärtfel av typen "vit" hos barn ger en mer optimistisk prognos. I avsaknad av operation kan barn med denna patologi leva upp till 17 år. Alla "blå" defekter behandlas uteslutande genom kirurgi. Moderna medicinska metoder kan förbättra den ledsen statistiken.

Patienterna har en chans till förbättring. Även med en sådan allvarlig patologi kommer barnet att kunna överleva och leda en fullvärdig livsstil.

Medfödda hjärtefekter av typen "blå" hos unga barn

Medfödda hjärtefekter av typen "blå" hos unga barn

Som du kan förstå innehåller gruppen av medfödda hjärtefekter av typen "blå" hos unga barn defekter med olika anatomiska defekter, men deras vanligaste manifestation är cyanos (cyanos). Cyanos utvecklas från de första dagarna av ett barns liv och åtföljs av ett allvarligt tillstånd på grund av stora cirkulationssjukdomar.

Den "blå" gruppen innehåller följande medfödda hjärtfel:

1) införlivande av de stora kärlen (utlösning av aortan från hjärtats högra hjärtkärl och lungartären från vänster);

2) vanlig arteriell stam (en defekt där ett enda stort kärl avviker från hjärtat bas)

3) atesi i tricuspidventilen (en defekt där det inte finns någon kommunikation mellan höger kammare och det högra atriumet);

4) leftdew syndrom - hjärtans vänstra hypoplasiasyndrom (innehåller en grupp närstående anomalier i hjärtat, kännetecknad av underutveckling av vänstra hjärtkaviteterna, atresi - genom överväxt eller stenos av aorta och / eller mitralöppning och aortahypoplasi).

Alla barn med dessa defekter bör konsulteras av en hjärtkirurg så tidigt som möjligt för att bestämma tid och metoder för kirurgisk behandling av defekten.

Barn med sådana defekter bör användas i tidig ålder (upp till 1 år). För närvarande ger resultaten av hjärtkirurgi, särskilt i Ryssland, möjlighet att ge hjälp till nästan alla barn och 97% av barnen som kördes i tid blir helt friska. De lever lika mycket som sina kamrater som föddes med hälsosamma hjärtan, och som kvalitativt (L. Bokeria, 2009).

Att hjälpa ett barn med medfödd hjärtsjukdom är endast möjlig med fullständig förståelse för föräldrarna, barnläkaren - kardiologen och hjärtkirurg och en tydlig kontinuitet mellan kardiologen och kirurgen. Detta är fallet när kirurgisk och konservativ behandling är i sig komplementär. Kardiologen gör den primära diagnosen medfödd hjärtsjukdom, om det behövs, utför konservativ behandling för förebyggande och behandling av cirkulationssvikt, ger föräldrars rekommendationer om korrekt reglering av motorregimen, dietterapi, förebyggande åtgärder för att förebygga komplikationer. Om komplikationer inte kunde undvikas behandlar kardiologen dem, liksom behandlingen av associerade sjukdomar. Tidpunkten för att barnet hänvisas till samråd med hjärtkirurgen beror på kardiologen. Efter operationen faller barnet igen under överinseende av en kardiolog, och hans huvuduppgift är att uppnå full rehabilitering av den lilla patienten. Tillsammans med sina föräldrar hjälper doktorn att anpassa "återfödda" till olika belastningar, välja ett yrke och hitta sin plats i livet.

Kännetecken och symtom på vita och blå hjärtfel

Hörande om en sådan diagnos som vita och blå hjärtfel, börjar många föräldrar att bli panik. En sådan reaktion är helt berättigad, eftersom de olika bristerna i utvecklingen av kardiovaskulärsystemet hos spädbarn är mycket farliga för hans normala livsviktiga patologiska tillstånd, vilket enligt statistiken i första hand ligger i strukturen av orsakerna till spädbarnsdödlighet före 1 års ålder.

CHD (medfödd hjärtsjukdom) är ganska vanlig hos barn. Sjukdomar av detta slag finns i alla 8 nyfödda barn och i de flesta fall måste de korrigeras omedelbart.

Lyckligtvis korrigeras idag nästan alla hjärtfel, och ett sjukt barn har en chans att växa och utvecklas, inte skiljer sig från sina kamrater.

Varför uppstår nöje?

Medfödda missbildningar av kardiovaskulärsystemet är komplexa anatomiska och fysiologiska defekter av hjärnans strukturer och stora kärl som förhindrar normal hemodynamik och orsakar komplexa abnormiteter i barnets kropp.

De flesta av dessa CHDs har genetiskt ursprung och bildas vid 6-8 veckors embryonala utveckling av fostret. Det var under denna period att framtida risker för framtida barn med olika hjärtfel är högsta, orsakerna till vilka kan vara följande:

• virusinfektioner som bärs av en gravid kvinna
• dåliga vanor hos den framtida mamman
• svåra arbetsförhållanden och skadligt arbete för föräldrar till framtida barn
• effekten på kvinnans kropp av strålning, kemiska faktorer, dålig miljö situation i regionen och liknande;
• genetisk predisposition;
• ålder av en gravid kvinna över 35 år (detta bidrar till utvecklingen av genetiska mutationer);
• medicinering (antibiotika, glukokortikoider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, sulfonamider, lugnande medel och många andra).

PRT-klassificering

Det finns cirka hundra av olika missbildningar av hjärtat, som utmärks av deras lokalisering, graden av svårighetsgrad av sjukdomar, klinisk bild. De vanligaste defekterna är hjärtens och aortans ventiler, ovala öppningens infångning, den onormala placeringen av de stora kärl som sträcker sig direkt från hjärtat, defekterna i interventrikulära och interatriella septa.

Beroende på sjukdomens kliniska manifestationer, skiljer moderna läkare två stora grupper av medfödda defekter av kardiovaskulär sfär, såsom vita och blå hjärtfel.

Med vita hjärtefekter blir barnens hud blek och med blå, cyanos av huden diagnostiseras.

Bland defekterna i utvecklingen av den blå typen hanterar specialisterna i klinisk praxis oftast Fallot's tetrade, lung-atresi och onormalt införlivande av stora kärl. Vita defekter i deras majoritet visar sig vara defekter i valvulärapparaten eller intracardiac septa som bryter mot hemodynamiken inuti hjärtat.

Hur verkar vita och blå vices?

Vit hjärtfel kännetecknas av hudens hud hos nyfödda och spädbarn, vilket förklaras av blodutloppet från vänster till höger utan att blanda dess venösa och artärkomponenter.

Dessa utvecklingsanomalier uppenbaras av tecken på ökat hjärtsvikt, närvaron av ljud när man lyssnar på hjärtsignaler, pall av barnets läppar och hud, speciellt när man skriker eller tar bröstmjölk. I det här fallet kan ett barn under de första åren se helt hälsosamt ut.

De första symtomen på sjukdomen börjar som regel i barnets aktiva tillväxt, omstruktureringen av sina inre organ och hormonell bakgrund.

Ungefär 8-10 år efter födseln upplever unga patienter andfåddhet under fysisk ansträngning, och sedan i vila, bröstsmärta, huvudvärk, trötthet och fördröjning i utvecklingen av kroppens nedre delar.

Experter identifierar fyra huvudsakliga underarter av vita hjärtfel:

1. defekter med berikning av lungcirkulationen;
2. utvecklingsavvikelser med utarmning av lungcirkulationen;
3. defekter där det finns utarmning av den stora cirkulationen av blodcirkulationen;
4. defekter utan hemodynamiska störningar i samband med onormal placering av hjärtat i bröstkaviteten.

Blå hjärtfel åtföljs av barnets blåa hud, såväl som akrocyanos och kylning i de distala regionerna i nedre och övre extremiteter, på grund av blandning av venöst och arteriellt blod.

Blåfel i utvecklingen av kardiovaskulär sfär uppträder i nyföddperioden när barnet kan ha isolerade hjärtattacker med kortvarig medvetslöshet, svår andnöd och rastlös beteende. Med ålder blir dessa attacker vanligare och deras symptom blir färgglada och uttalade. Sådana barn efter en attack kan vila på en haunches, vilket gör det möjligt för dem att återhämta sig snabbare.

Det finns två typer av blå hjärtfel:

1. abnormiteter med anrikning av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen;
2. defekter som åtföljs av utarmning av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen.

För närvarande kan läkare diagnostisera medfödda hjärtefekter omedelbart efter barnets födelse med hjälp av modern ultraljudsutrustning, som kan detektera även de minsta defekterna i hjärtat och blodkärlens struktur samt hemodynamiska störningar.

Moderna tillvägagångssätt för behandling

Behandling av CHD genomförs genom konservativa och kirurgiska metoder. Drogterapi i de flesta kliniska fall är en hjälpmetod som syftar till att återställa unga patienter efter operation och tillfällig eliminering av hjärtfel manifestationer. Valet av behandling beror på flera faktorer: patientens ålder, graden av försummelse av den patologiska processen, förekomsten av komplikationer och svårighetsgraden av kliniska symptom.

För närvarande finns ett stort antal kirurgiska tekniker som med hjälp av minimalt invasiva eller högkvalitativa kirurgiska ingrepp kan eliminera defekterna i hjärt-kärlsystemet.

Det är viktigt för föräldrar till ett barn att komma ihåg att både vita och blå hjärtfel har gått långt in i den kategori av sjukdomar som framgångsrikt elimineras med hjälp av prestationerna från modern medicin.

Kvalitativt utförda operationer gör att barn med utvecklingsfel kan återgå till normala barns liv och inte skilja sig från sina kamrater. Den enda punkten är den tidiga diagnosen av sjukdomen, vilket ökar risken för att ett sjukt barn återhämtar sig.

84. Medfödda hjärtfel.

Medfödda hjärtefekter uppstår som ett resultat av en kränkning av hjärtbildning och de fartyg som avgår från det. De flesta av defekterna bryter mot blodflödet inuti hjärtat eller de stora (BPC) och små cirkulationscirkulationerna i blodet. Hjärtfel är de vanligaste medfödda defekterna och är den främsta orsaken till spädbarnsdödlighet från missbildningar.

Etiologi. Orsaken till medfödd hjärtsjukdom kan vara genetiska eller miljöfaktorer, men som regel en kombination av de två. De mest kända orsakerna till medfödda hjärtefekter är punktgenändringar eller kromosomala mutationer i form av deletion eller duplicering av DNA-segment. Stora kromosomala mutationer, såsom trisomi 21, 13 och 18, orsakar ca 5-8% fall av CHD. Genetiska mutationer uppstår på grund av verkan av tre huvudsakliga mutagener:

- Fysiska mutagener (huvudsakligen joniserande strålning).

- Kemiska mutagener (fenoler av lacker, färger, nitrater, benspyren i tobaksrökning, alkoholkonsumtion, hydantoin, litium, talidomid, teratogena läkemedel - antibiotika och CTP, NSAID, etc.).

- Biologiska mutagener (främst rubellavirus i moderns kropp, vilket leder till medfödd rubella med Gregs karakteristiska triad - CHD, grå starr, dövhet samt diabetes, fenylketonuri och systemisk lupus erythematosus hos mamman).

Patogenes. Ledande är två mekanismer.

1. Överträdelse av hjärthemodynamik → överbelastning av hjärtsektionerna med volym (defekter som ventilinsufficiens) eller motstånd (defekter som stenos av öppningar eller kärl) → utarmning av kompensationsmekanismerna involverade → utveckling av hypertrofi och dilatation av hjärtavdelningarna → utveckling av hjärtsvikt (och följaktligen störningar systemisk hemodynamik).

2. Överträdelse av systemisk hemodynamik (ISC och överflöd av anemi / anemi) → utveckling av systemisk hypoxi (huvudsakligen cirkulerande med vita defekter, hemiska - med blåa defekter, även vid utveckling av akut vänster ventrikulär HF, till exempel både ventilations- och diffusionshypoxi förekommer).

VPS är villkorligt uppdelad i två grupper:

1. Vit (blek, med vänster-höger urladdning av blod utan att blanda arteriellt och venöst blod). Inkludera 4 grupper:

• Med anrikning av lungcirkulationen (öppen arteriell kanal, atriell septaldefekt, ventrikulär septalfel, AV-kommunikation etc.).

• Vid utarmning av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen (isolerad lungstenos, etc.).

• Vid utarmning av den stora cirkeln av blodcirkulation (isolerad aortastenos, koagulering av aorta etc.)

• Utan en signifikant kränkning av systemisk hemodynamik (hjärtinfarkt - dextro, sinistro-, mezokardi, hjärtdystopi - livmoderhals, bröstkorg, buk).

2. Blå (med höger vänster urladdning av blod, med blandning av arteriellt och venöst blod). Inkludera 2 grupper:

• Med berikning av lungcirkulationen (fullständigt införlivande av de stora kärlen, Eisenmenger-komplexet, etc.).

• Vid utarmning av lungcirkulationen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, etc.).

Kliniska manifestationer av CHD kan kombineras till 4 syndrom:

Hjärtsyndrom (klagomål på smärta i hjärtat, andnöd, hjärtklappning, oregelbundna hjärtarbetet, när den betraktas - blekhet eller cyanos, svullnad och pulsering av halskärlen, bröst deformitet typ hjärt puckel, palpation - förändringar i blodtryck och egenskaper hos den perifera hjärtfrekvensen, förändringar i egenskaper apikal impuls hypertrofi / dilatation av den vänstra ventrikeln, förekomsten av hjärthypertrofi push / höger ventrikulär dilatation, systoliskt / diastoliskt feline spinna stenoser; slagverk - förlängning gränserna för hjärtat respektive de expanderade divisionerna, auscultatory - förändringar i rytm, styrka, ton, soliditet i toner, utseendet på ljud som är karakteristiska för varje defekt, etc.).

Hjärtsviktssyndrom (akut eller kronisk, höger eller vänster ventrikel, odyshechno-cyanotiska attacker etc.).

Syndrom av kronisk systemisk hypoxi (fördröjning i tillväxt och utveckling, symtom på trumpinnar och klockglas etc.)

Syndrom av andningsorganstörningar (främst med CHD med anrikning av den lilla cirkulationscirkulationen).

- Hjärtsvikt (förekommer i nästan alla CHD).

- Bakteriell endokardit (ofta noterad med cyanotisk CHD).

- Tidig förlängd lunginflammation på grund av stagnation i lungcirkulationen.

- Hög lunghypertension eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk för CHD med berikning av lungcirkulationen).

- Shinkope på grund av syndrom med låg frisättning upp till utveckling av cerebrala cirkulationssjukdomar

- Angina pectoris syndrom och hjärtinfarkt (mest karakteristiska för aortastenos, onormal urladdning av vänster kransartär).

- Odyshechno-cyanotiska attacker (som finns i Fallos tetrad med infundibulär stenos av lungartären, införlivandet av huvudartärerna, etc.).

- Relativ anemi - med cyanotisk CHD.

Patologiska anatomiya.Pri medfödda hjärtfel i processen för hjärtinfarkt hypertrofi hos barn de första 3 månaderna i livet handlar inte bara en ökning av muskelfiber hyperplasi deras ultra, men sant hyperplasi cardiomyocytes. Samtidigt utvecklas hyperplasi av retikulins argyrofila stromfibrer i hjärtat. Efterföljande dystrofa förändringar i myokard och stroma fram till utvecklingen av mikronekros leder till en gradvis proliferation av bindväv och förekomst av diffus och fokal kardioskleros.

Kompensatorisk omstrukturering av den hypertrofierade hjärtvascularbädden åtföljs av en ökning av det intramurala kärl, arterio-venösa anastomoser, de minsta åren (de så kallade Viessens kärl - Tebeziya) i hjärtat. I samband med sklerotiska förändringar i myokardiet, liksom ökat blodflöde i sina håligheter, uppträder en förtjockning av endokardiet på grund av tillväxten av elastiska och kollagenfibrer i den. Omorganiseringen av kärlbädden utvecklas också i lungorna. Hos barn med medfödda hjärtefekter finns brist på generell fysisk utveckling.

Död uppträder under de första dagarna av livet från hypoxi i mycket allvarliga former av missbildningar eller senare från utvecklingen av hjärtsvikt. Beroende på graden av hypoxi orsakad av minskning av blodflöde i lungkretsloppet och riktningen för blodflödet genom den onormala vägen mellan de små och stora cirkel cirkulationshjärtsjukdomar kan delas in i två huvudtyper - vit och blå. I händelse av blåa defekter finns det en minskning av blodflödet i lungcirkulationen, hypoxi och blodflödesriktningen längs den onormala vägen - från höger till vänster. När det finns vita defekter, är hypoxi frånvarande, är blodflödesriktningen från vänster till höger. Denna uppdelning är dock schematisk och inte alltid tillämplig på alla typer av medfödda hjärtfel.

Medfödda missbildningar med nedsatt uppdelning av hjärthålen. Defekten hos interventrikulär septum uppträder ofta, dess förekomst beror på fördröjningen i tillväxten av en av de strukturer som bildar septum, vilket resulterar i att ett abnormt budskap utvecklas mellan ventriklarna. Ofta finns det en defekt i septumets övre bindvävsmembran. Blodflödet genom defekten utförs från vänster till höger, så att cyanos och hypoxi inte observeras (vit typ av fläck). Graden av fel kan variera, upp till fullständig frånvaro av en partition. Med en signifikant defekt utvecklas hypertrofi i hjärtats högra hjärtkärl, med en mindre defekt finns inga signifikanta förändringar i hemodynamiken.

Defekten hos primärseptumet har formen av ett hål beläget direkt ovanför ventrikulära ventilerna; Om det finns en defekt i sekundärseptumet, finns det en bred öppen oval öppning, utan klaff. I båda fallen flyter blodet från vänster till höger, det finns ingen hypoxi och cyanos (vit typ av fläck). Blodflödet i den högra halvan av hjärtat åtföljs av höger ventrikulär hypertrofi och expansion av lungartärens stam och grenar. Den fullständiga frånvaron av ventrikulär eller förmaks väggar leder till utvecklingen av tre-kammarhjärt tunga punkten, vid vilken emellertid i kompensationsperioden observeras inte en fullständig blandning av arteriellt och venöst blod, som de flesta av den nuvarande eller den andra av blod bibehåller sin riktning och därför graden av hypoxi ökar när progression av dekompensation.

Medfödda hjärtefekter med artärstamfördelningsstörningar. Vanlig arteriell stammen i fullständig frånvaro av uppdelning av artärstammen är sällsynt. Samtidigt kommer en vanlig arteriell stammen från båda ventriklerna, vid utgången finns 4 semilunarventiler eller mindre; defekten kombineras ofta med en defekt av interventricular septum. Lungartärerna avviker från den gemensamma stammen, inte långt från ventilerna, innan grenarna i huvud och nackens stora kärl kan de vara helt frånvarande, och sedan får lungorna blod från de utvidgade bronkialartärerna. Samtidigt observeras allvarlig hypoxi och cyanos (blå typ av defekt), barn är inte livskraftiga.

Stenos och atresi hos lungartärerna observeras när partikelstammens uppdelning förskjuts till höger, ofta kombinerad med en interventrikulär septalfel och andra defekter. Med en signifikant minskning av lungartären går blod i lungorna genom den arteriella (Botall) kanalen och de expanderande bronchiala artärerna. Felet åtföljs av hypoxi och svår cyanos (blå typ av defekt).

Stenos och atresi i aortan är en följd av förskjutningen av septum i artärstammen till vänster. De är mindre vanliga än förskjutningen av septum till höger, ofta åtföljd av hypoplasi i hjärtans vänstra kammare. Samtidigt finns det en skarp grad av hypertrofi i hjärtats högra hjärtkärl, expansion av det högra atriumet och allvarlig allmän cyanos. Barn är inte lönsamma.

Förkortningen av aorta-ismusen (koarctation), upp till dess atresi, kompenseras av utvecklingen av säkerhetscirkulationen genom de interkostala artärerna, bröstkärlen och svåra vänster ventrikulär hypertrofi.

Non-dilatation av den arteriella (Botallova) kanalen anses vara en defekt om den är närvarande vid samtidig expansion vid barn över 3 månader. Blodflödet utförs från vänster till höger (vit typ av vice). Den isolerade defektbrunnen ger till kirurgisk korrigering.

Kombinerade medfödda hjärtfel. Triado Fallo har tre symtom: en interventrikulär septaldefekt, lungartärens stenos och som ett resultat höger ventrikulär hypertrofi. aorta till höger) och hypertrofi i hjärtatets högra hjärtkammare. Fallotens pentade, förutom dessa fyra, innehåller den 5: e symptomen - atriella septaldefekten. Fallo tetrad är vanligast (40-50% av alla medfödda hjärtefekter). För alla Falla-typfel observeras blodflödet från höger till vänster, en minskning av blodflödet i lungcirkulationen, hypoxi och cyanos (blå typ av defekter). Av en sällsynt kombination fosterskador inkluderar Ventrikelseptumdefekt med stenos i vänstra atrioventrikulär öppningen (Lutembacher sjukdom), Ventrikelseptumdefekt och dekstrapozitsiya aorta (Eisenmengers sjukdom) och en gren av den vänstra kransartären från lungartären (Bland syndrom - Vit - Garland), den primära lunghypertension (Aerza-sjukdom), beroende på hypertrofi hos lungkärlens muskelskikt (små artärer, vener och venules) etc.

Vad är "blå" hjärtfel

Medfödda hjärtefekter (CHD) är patologier där obalanser av intrauterin utveckling av orgel och närliggande stora kärl observeras, vilket hindrar normal blodcirkulation. De uttrycks i förändringar i strukturen hos hjärtklaffarna, septum eller kärlväggar som sträcker sig från hjärtat.

Ett av sätten att upptäcka avvikelser vid hjärt- och cirkulationssystemets utveckling är prenatal diagnos.

Det är ett komplex av metoder som tillåter att få fullständig information om fostret före arbetets början.

• All information på webbplatsen är endast avsedd för informationsändamål och är inte en manual för handling!
• Endast en läkare kan ge dig en exakt DIAGNOS!
• Vi uppmanar dig att inte göra självläkande, men att registrera dig hos en specialist!
• Hälsa åt dig och din familj!

Huvudsyftet med evenemanget är att identifiera den ärftliga och medfödda patologin hos fostret vid scenen av intrauterin tillväxt och utveckling. Dessutom utförs diagnostik för att bedöma dess funktionella tillstånd under hela graviditeten tills arbetets början uppstår.

Prenatal diagnos

Metoden för diagnos är unik genom att med hjälp av sin hjälp kan patologin för intrauterin utveckling bestämmas vid 16-18 veckors graviditet. Under denna period är tvingad abort möjlig om det finns medicinska indikationer.

En omfattande prenatalundersökning gör att följande abnormiteter kan detekteras hos fostret:

De vanligaste metoderna för prenatal diagnos:

Dessutom visas bestämningen av mammas serumfaktorer och mängden av huvudgraviditetshormonerna.

En undersökning utses om:

• Vid tidpunkten för uppfattningen var föräldrar utsatta för faktorer som kan leda till fostrets avvikelser.
• den förväntade mamman har haft rubella, mässling, toxoplasmos eller andra infektionssjukdomar för graviditetsålder upp till 10-12 veckor;
• föräldrar som är 35 år och äldre
• innan hon blev gravid eller under graviditeten tog kvinnan potentiellt farliga produkter eller mediciner;
• Familjen har redan ett barn eller barn med medfödda hjärtefekter.
• kvinnor före uppfattningen var missfall, patologi hos fostret.

Typer av "blå" hjärtfel

Det finns en klassificering av medfödda hjärtfel, som vanligtvis är uppdelade i:

"Blå" hjärtfel följer alltid cyanos och orsaken är överbelastningen av cirkulationssystemet, i synnerhet den lilla cirkeln. Detta beror på att när blod rör sig från lungorna till hjärtat och tillbaka till dem och kärlen angränsande till dem, är det brist eller vice versa - överfyllning med blod.

Typer av "blå" hjärtfel:

• Fallot sjukdom;
• TMS - införlivande av stora kärl eller artärer
• vanlig arteriell stam eller OSA;
• atresi av tricuspidventil;
• onormal förlust (dränering) i lungorna.

Fallos sjukdom

Den vanligaste defekten med cyanos eller "cyanos" i huden är Fallot's sjukdom, där det finns tre huvudformer:

Oftast har patienterna Fallo's tetrad, vilket står för cirka 75% av defekterna med cyanos och ca 8-15% av det totala antalet CHD.

Blodcirkulationen störs på grund av en kraftig minskning av ingången till lungartären, vilket resulterar i en akut brist på venöst blod från höger hjärtkammare. Detta leder till att blodet genom det interatriella septumet i vänstra atriumet och in i systemcirkulationen delvis kommer in, ungefär 50-70% av den totala.

I blodet som inte kom in i lungorna finns det en syrebrist som bestämmer epitelens blåaktiga färg. Situationen är komplicerad av det faktum att den högra hjärtkroppen på grund av felaktig blodcirkulation sträcker sig, blir mer än den borde vara. Detta är förståeligt, för att för att driva igenom blodet måste han göra mer ansträngning.

På grund av förödelsen av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen uppträder degenerering av parenkymatiska organ, syresnivån i arteriellt blod minskar och koncentrationen av bildade element ökar.

Hur manifesterar Fallot's tetrad?

Patologins manifestation och allvarlighetsgrad förekommer på olika sätt, det är karakteristiskt att sjukdomen inte påverkar fosterets prenatala utveckling.

Barnet är född i ljuset på föreskriven tid, har en normal vikt och höjd. Symptom som cyanos av huden, ångest och skrikande episoder förekommer i barnet efter att han föddes.

Sjukdomen fortskrider, och ungefär 8-12 veckor har barnet anfall av andfåddhet och blå hud och fångar upp honom även i vila.

Deras huvudsakliga symptom är:

Om vi ​​pratar om barn efter ett år till 4-5 år, uttrycks deras Fallot's tetrad i följande:

• På grund av syreförlust är huden blåaktig, och fingrarna i fingrarna tjocknar och ser ut som trummestickar.
• nagelplattor deformeras, byter form och liknar klockglas;
• mot bakgrund av arytmi, snabb djup andning, dyspné uppträder som en typ av dyspné;
• palpation av bröstkorget vid bröstbenets vänstra kant i det andra interkostala utrymmet observeras systolisk tremor;
• När man lyssnar på hjärtat hörs ett grovt systoliskt murmur längs bröstbenets vänstra kant, epigastrisk pulsation diagnostiseras.

Barn diagnostiserade med Fallot tatrads lagras bakom sina kamrater i motorisk, fysisk och psykisk utveckling. Deras allmänna tillstånd är instabil, svimning uppträder ofta, särskilt efter träning.

Barn känner hela tiden svaghet, yrsel, vilket uttrycks i disorientation och ofta faller.

Sjukdomen behandlas endast genom kirurgisk ingrepp:

Transposition av stora fartyg

En av de mest komplexa medfödda hjärtefekterna, enligt statistiken, observeras hos 3-7% av CHD-fallen, främst hos manliga barn.

Den patologi är kännetecknad av det faktum att pulmonell arteriell kärlet och aorta är helt omvända, med både cirkulation, små och stora, kan inte kommunicera med varandra.

Patologi är oförenlig med livet, ett barn kan överleva endast om det finns en defekt i interventrikulära och interatriella septum. Anomali diagnostiseras med metoder för prenatal diagnos vid fosterutveckling.

Metoder för modern diagnostik av hjärtsjukdomar beskrivs här.

För att rädda barnets liv utförs operationen omedelbart efter att han föddes.

Vanlig arteriell stam

Patologi där, i stället för lungtransportlinjen och hjärtacortan, lämnar en venöst stammen hjärtat, vilket ger både generellt och pulmonalt blodflöde. Dessutom bildas vanligen en deformerad ventil inuti venös kärl, vilket liknar aortaklaven.

Defekten kombineras också med patologi hos interventionsseptumet, som ligger direkt under ventilen i det gemensamma kärlet.

Anomali förekommer i 2,5-4% av det totala antalet CHD, det anses vara svårt eftersom det orsakar en blandning av venöst och arteriellt blod, vilket är oförenligt med livet. Nyfödda som lider av denna sjukdom dör strax efter födseln i 75 fall av 100.

På grund av den uttalade försämrade blodtillförseln ligger de långt bakom utvecklingen, de har blåaktig hud, ständig andfåddhet, när man lyssnar på hjärtat hörs grova ljud.

För att eliminera defekten, ta till akutoperation. Det utförs på det öppna hjärtat, väggarna i varje kärl i hjärtat ersätts ofta med speciella proteser. Sjukdomen är ofta komplicerad av andra anomalier: genetiska, ärftliga sjukdomar, patologier av andra organ och system.

Atresia tricuspidventil

Anomali där det inte finns någon blodtillförsel mellan ventrikeln och det högra atriumet. Det uppstår genom kommunikation mellan atriären genom öppningen av atriella septum, och blodet når lungorna förbi bana.

Felet anses vara svårt, det förekommer i 2,5-5,5% av alla CHD-fall. Villkoren försvåras av det faktum att högerkammaren nästan faller ur blodtillförselprocessen, och lungorna är dåligt fyllda med blod och då endast genom bypasskärlen.

I patologi observeras cyanos, som uppstår på grund av det faktum att venöst blod från det högra atriumet, inte berikat med syre, går in i den systemiska cirkulationen.

Sjukdomen manifesterar sig omedelbart efter födseln, åtföljs av ökande cyanos av huden, försämring av det allmänna tillståndet. Om du inte brådskande utför kirurgisk korrigering, kommer den nyfödda att snabbt dö.

Verksamheten utförs i steg:

• bilda bypass-cirkulationssystemet;
• med tillfälliga fartyg som barnet lever under en tid tills hjärtat och hela kroppen växer upp;
• Efter uppväxt elimineras avvikelsen genom kirurgisk ingrepp.

Fel är fruktansvärt eftersom det kännetecknas av hög dödlighet hos patienter i spädbarn.

Onormal förlust (dränering) av lungorna

Patologi där lungvenerna helt eller delvis faller i de ihåliga venerna, går till höger atrium och inte till vänstra atriumet, som det borde vara i normen. Som ett resultat av felaktig cirkulation går arteriell blod från lungorna till de högra delarna av hjärtat, där det blandas med venöst blod.

Symtom på anomali:

• progressiv cyanos av huden;
• puffiness, andfåddhet och takykardi;
• när man lyssnar på hjärtat hörs karakteristiska ljud.

Felet observeras i 1,6-4,5% av alla fall av CHD, nästan oförenligt med livet. Endast de barn som har en genomgående öppning av interatriella och interventrikulära septa överlever. Om en partiell prolapse av lungvenerna diagnostiseras, kommer barnet att överleva eller inte, beror på graden av blandning av venöst och arteriellt blod.

Nyfödda opereras nästan omedelbart efter födseln, för vilka de kirurgiskt skapar defekter i partitioner. Detta gör det möjligt för barnet att växa upp lite tills operationen kan utföras. Förfarandet i sig sker på ett öppet hjärta, på bakgrund av artificiell blodcirkulation.

Medfödda "blåa" hjärtfel hos barn är ett allvarligt problem, efter identifiering och bekräftelse av diagnosen står läkare och föräldrar till det ofödda barnet med många frågor.

Det är nödvändigt att bestämma hur födelsen ska ske, naturligtvis eller med en kejsarsnitt. Dessutom anger du omedelbart tid och metoder för operationen, möjligheten till ytterligare rehabilitering.

Experter kommer att beskriva orsakerna till den förvärvade hjärtsjukan nedan.

Varför doktorsberoende hjärtefekter har ett sådant namn och varför patologier klassificerades i en kategori - svaren är här.

"Blå" hjärtfel: anatomiska egenskaper och korrigeringsmetoder

Vi fortsätter att prata i detalj om hjärtfel hos barn. I den första artikeln av cykeln gav vi en uppfattning om felets ursprung, i det andra beskrivet de "vita" hjärtfel, det vill säga de där barnet inte har cyanos (cyanos) av vävnader. Idag kommer vi att diskutera gruppen av defekter där en stor mängd venöst blod går in i den systemiska cirkulationen och blodet går in i organen och vävnaderna, på grund av vilka de blir cyanotiska.

Fallos sjukdom

Detta är en av de vanligaste defekterna med bildandet av cyanos (cyanos) sjukdom som kallas eftersom det finns minst tre varianter av denna defekt, först beskrivs av L. Fallo 1888 - detta är triad, tetrad och Fallot's pentad.

Triaden innefattar: Stenos av lungartären, Atrial septaldefekten och en ökning i väggen i höger kammare (hypertrofi).

Tetrad innefattar: Stenos av lungartären (men lokaliserad annorstädes än i triaden), interatriell septaldefekt, en aorta-abnormitet (den så kallade "astrida aorta") och en ökning av högra ventrikulärväggen (hypertrofi).

Pentaden innefattar: Stenos av lungartären (men lokaliserad annorlunda än i triaden), Atrial septaldefekt, Aortabnormalitet (den så kallade "Sit Astride" aorta) och en ökning av högra ventrikulärväggen (hypertrofi). Utöver detta finns också en ventrikulär septaldefekt.

Fallo's tetrad registreras oftast, vilket utgör 11-15% av alla fel och den överväldigande majoriteten av "blå" varianter av defekter. Felets svårighetsgrad varierar i olika barn, och därför kan manifestationerna vara olika även hos barn med samma typ av defekt. Cirkulationssjukdomar uppstår på grund av det faktum att venöst blod från högerkammaren inte strömmar in i lungartären på grund av en kraftig minskning av ingången till den. På grund av detta ökar den högra ventrikeln (hypertrophied) för att driva blodet med stor ansträngning. Istället går de flesta (upp till 50-70% av volymen) blod genom den interatriala septum in i vänster atrium och in i den systemiska cirkulationen. Därför framträder cyanos, eftersom detta blod inte har passerat genom lungorna och inte berikats med syre.

Vid prenatal utveckling påverkar felen inte fostret, barn föds med normal vikt och i tid. Han börjar manifestera sig efter födseln, först med cyanos under ångest och barns gråta och med 2-3 månader växer och manifesterar sig redan i fred. Osjuka cyanotiska attacker kan uppstå - de uttrycks av andfåddhet, grå hud, svår ångest och konvulsioner och medvetslöshet.

För äldre barn är manifestationen av en defekt i form av ett barn som accepterar efter en belastning eller äter olika tvångsställningar som underlättar hans tillstånd karaktäristiskt - barnet klappar ner, pressar knäna till bröstet, komprimerar i en klump, ligger på hans sida med benen undangömda. Barn släpar efter i fysisk utveckling, det kan vara en fördröjning och mental utveckling, naglar på armarna och benen tjocknar, vilket ger utseendet av "klockglas". Och fingrarna blir tjockare som en trumma.

Diagnosen kan göras tidigt - 2-5 månader för närvaro av attacker av cyanos, andfåddhet och närvaron av hjärtmuskler. De bekräftas av EKG, PCG och särskilt ultraljud, det är möjligt att bestämma defektens anatomi och graden av cirkulationsstörningar.

Behandlingen är endast operativ, men i de flesta fall utförs den i två steg. För det första utför de sålunda palliativ kirurgi (skapa tillfälliga kärl), vilket gör det lättare att hålla barnet och leva i 4-6 år när hjärtans sista anatomi utförs.

Atresia i tricuspidventilen (ATK)

Denna typ av vice är 2,4-5,3% av alla CHD. Dess väsen är att det inte finns någon kommunikation mellan rätt atrium och ventrikel. På något sätt kompensera för blodcirkulationen - det finns ett meddelande mellan atrierna i form av ett hål i det interatriella septumet. I lungorna går blod in i bypassbanorna.

Defekten är svår, med den högra kammaren nästan helt stängt av från cirkulationen. Följaktligen går mycket lite blod in i lungorna och endast genom bypassfartyg, till exempel med en öppen arteriell kanal (OAP). Blod från det högra atriumet går in i den systemiska cirkulationen, venös och därför uppträder cyanos.

Manifierad från födseln, i form av attacker av cyanos, först i vila, men permanent cyanos förenar sig mycket snabbt. I avsaknad av korrigering dör barn snabbt, men operationen utförs på samma sätt som hos Fallot's sjukdom, i flera steg. Först gör bypassfartyg att ge hjärtat och hela kroppen växer. Och utför sedan en stor operation för att återställa defekter. Men denna typ av vice har tyvärr en hög dödlighet i de tidiga utvecklingsstadierna.

Onormalt inflöde (dränering) i lungorna

CHD, där hela eller delar av lungorna inte flyter in i vänstra atriumet, men in i vena cava (som går till höger atrium). Det förekommer i 1,6-4% av alla fel. Cirkulationssjukdomar i det uppstår på grund av det faktum att allt arteriellt blod från lungorna kommer in i rätt hjärta, där det är helt blandat med venöst blod. Barnet kan överleva med en sådan defekt endast om det finns fel i skiljeväggarna - interventricular eller interatrial. Om det finns en ofullständig sammanflöde - en del av venerna faller som förväntat, och vissa är onormala - prognosen beror på graden av blodblandning.

Manifierad från födseln med cyanos av huden, ökar med tiden, patologiska ljud hörs över hjärtat. Det är andfåddhet, takykardi, svullnad.

För behandling av nyfödda, nästan omedelbart efter födseln, utförs palliativa operationer - artificiellt skapar defekter i septum för att barnet ska kunna växa upp till en rekonstruktiv kirurgi som utförs på ett öppet hjärta under tillstånd av en artificiell cirkulation.

Transposition av stora fartyg (TMS)

En av de mest allvarliga hjärtfel, förekommer i 2,6-6,2% av fallen. Det är en defekt där de små och stora cirklarna av blodcirkulationen inte rapporteras - det vill säga aorta och lungartären är helt omvända och denna defekt är oförenlig med livet. Vanligtvis förekommer det inte i sin rena form. Förekomsten av barn är endast möjlig med ett öppet ovalt fönster, atriell och interventrikulär septalfel eller en öppen arteriell kanal. En sådan defekt måste diagnostiseras intrauterin och drivas omedelbart efter födseln för att rädda barnets liv.

Vanlig arteriell stam (OSA)

Fel som förekommer i ca 1,7-3,9% av fallen. När det bildar en allvarlig avvikelse, i vilket ett gemensamt kärl (det kallas trunkus) avviker från hjärtat i stället för aorta och lungartären, vilket ger både lung- och allmänt blodflöde. Inuti stammen finns vanligtvis en ventil som liknar aortaklappen, men ibland är den deformerad. Det är alltid kombinerat med en defekt i interventricular septum, som ligger direkt under trunkusens ventil.

Defekten är ganska tung på grund av blandning av blod - arteriell och venös. Barn försvinner långt under utveckling, de har en uttalad nedsatt blodcirkulation, cyanos och andfåddhet, grova hjärnljud hörs. Utan akut kirurgisk behandling dör 75% av barnen strax efter födseln. De behöver en radikal korrigerende öppen hjärtkirurgi med bildandet av väggarna i varje hjärtkärl, oftast med hjälp av proteser.

Dessutom finns det ofta abnormiteter som kombinerar flera hjärtfel. Normalt åtföljs detta tillstånd av kromosomala abnormiteter, ärftliga sjukdomar och flera missbildningar hos barnet, då den kliniska manifestationen av defekten beror på en kombination av defekter och försvårar ofta varandra ömsesidigt.

Prenatal diagnos

Det är diagnosen sjukdomar och fosterskador i utero, vid vissa graviditetsperioder. Många hjärtfel upptäckts tidigt under graviditeten - fram till 16-18: e veckan, då det av medicinska skäl är möjligt att avsluta graviditeten. Det är viktigt att notera att prenatal diagnos inte är bekräftad, i regel, den uppskattade förekomsten av defekter hos 95% av de förväntade mammorna.

Indikationer för diagnos:

• överförda infektionssjukdomar (toxoplasmos, rubella, mässling etc.) upp till 10-12 veckor;
• Under befruktningen utsattes mamma eller pappa för ämnen som kan ha en skadlig effekt på ett utvecklande barn.
• Familjen har redan barn med CHD, graviditetspatologier och missfall.
• föräldrar över 35 år
• tar potentiellt farliga droger före befruktning eller under graviditet och några andra fall.

Om en defekt upptäcks och bekräftas av ytterligare forskning löses frågan om barnets födelsemodell - naturlig förlossning eller kejsarsnitt, tidpunkten för operationen för barnet, hur det utförs och möjligheten att transportera barnet.

Nästa gång kommer vi att prata om små anomalier av hjärtutveckling (MARS).

Blå medfödda hjärtfel

Medfödd blå hjärtsjukdom

Vad är syndromet, eller tetrad, Fallo? Vad är prognosen för behandling?

Syndrom eller tetrad, Fallot - är en komplex "blå" medfödd hjärtsjukdom. Det innefattar lindning av lungartären (på olika nivåer). defekt av den membranösa övre delen av interventricular septum; transponering av aorta till höger (munnen är över den ventrikulära septaldefekten och i aortabloppet från höger och vänster ventrikel); hypertrofi (ökning) av höger kammare.

Ibland kan det finnas en defekt i det interatriella septumet.

Cirkulationssjukdomar på grund av anatomiska defekter. Förminskningen av lungartären leder till en ökning av trycket i hjärtatets högra kammare. Lite blod tränger in i lungorna (beroende på graden av smärta av artären). Den återstående mängden från den högra kammaren genom den ventrikulära septaldefekten faller in i vänstra kammaren eller in i aortan. Därför i aorta blandat arteriovenöst blod. Detta resulterar i cyanos, förtjockning av fingrarna, liksom förtjockning av blodet, vilket provoceras av syreförsvagning i vävnaderna, vilket resulterar i att benmärgen producerar ett stort antal röda blodkroppar. I vissa barn med Fallos anteckningsbok finns episoder av hypoxemi orsakad av brist på syre - ökad cyanos eller pallor med förlust av medvetenhet, ångest.

Fallos tetradbehandling är operationell. Det genomförs i flera steg. Först utförs underlättande (palliativ) kirurgi av vitala skäl för att eliminera cyanos och hypoxemiattacker. Inom 1-2 år efter palliativ kirurgi utförs den slutliga korrigeringen av defekten i det öppna hjärtat med hjälp av kardiopulmonell bypass (AIK) och alla anatomiska störningar elimineras. Risken för en fullständig korrigeringsoperation utan föregående palliativa ingrepp är högre, men nyligen genomfördes en fullständig korrigering av operationen oftare med mycket bra resultat även hos yngre barn.

Vad är manifestationen av atresi (fusion) tricuspidventil? Hur man behandlar denna defekt?

Grunden för defekten är närvaron av en del bindväv mellan höger atrium och höger kammare istället för tricuspidventilerna. Oftast i dessa fall går venös blod genom en stor interatriell öppning i septum i vänster atrium från höger, där det blandas med arteriellt blod. Detta blandade blod går in i vänstra kammaren och därifrån till aortan. En del av blodet genom en defekt i interventrikulär septum går in i högra ventrikeln, som är mycket liten och svag eller direkt in i lungorna genom den öppna kanalen. Mycket litet blod kommer in i lungorna. Detta är en av de allvarligaste defekterna där cyanos och kvävning uppträder omedelbart efter födseln eller under de första månaderna av livet.

Fram till nyligen var behandlingen av tricuspid atresi endast palliativ, det vill säga att lindra tillståndet, varefter blodflödet till lungorna ökade. Nyligen har det i vissa fall utförts operationer för att skapa ett mer fysiologiskt blodflöde till lungorna och aortan. En av dessa typer av operationer är att skapa en anslutning av det högra atriumet med lungartären med hjälp av en speciell protes genom vilken blod, fattiga i syre, sänds till lungorna. Eller det högra atriumet är anslutet till högerkammaren med hjälp av en speciell protes, vilket underlättar blodsändningen till högerkammaren och därifrån till lungartären. Villkoren för en sådan operation är en välutvecklad högerkammare.

Vad är införlivandet av stora arteriella trunkar (aorta och lungartären)?

Detta är en allvarlig "blå" medfödd hjärtsjukdom som uppenbarar sig omedelbart efter födseln. I hjärtat av defekten är den onormala urladdningen av stora kärl: aortan rör sig bort från högerkammaren, istället för vänster, och lungartären lämnar vänster ventrikel istället för höger. Aortan levererar venöst blod med en otillräcklig mängd syre till organen och vävnaderna. Blodet återvänder igen till höger hälften av hjärtat. Detta är en ond cirkel genom vilken blodet flyter med en otillräcklig mängd syre. Arteriellt blod som levereras väl med syrgas cirkulerar i en annan ond cirkel: den flyter från vänstra hälften av hjärtat och återgår sedan till den. Ett barns liv med en sådan defekt är endast möjlig om det finns en koppling mellan dessa två cirklar - genom en atriell eller interventrikulär septumdefekt eller en öppen arteriell kanal. Ju mer blodet blandas desto bättre för barnets liv. Denna defekt kan åtföljas av lungartärens stenos.

Efter födseln kan det ovala fönstret och kanalkanalen vara öppna under en tid. Men under de första timmarna eller dagarna av livet kan de stänga. För att upprätthålla kanalkanalens patency injiceras prostaglandin E1 intravenöst. Detta gör det möjligt att genomföra en ekkokardiografisk studie för att fastställa bristen och förbereda barnet för palliativ kirurgi. Terration innebär att skapa ett hål i det interatriala septumet med en ballongkateter (Rashkind-metod) för att blanda det arteriella och venösa blodet så att barnet kan leva. Senare utförs kirurgisk korrigering av defekten med hjälp av en hjärt-lungmaskin.

Resultaten av behandlingen är bra och mycket bra. För närvarande, i vissa kardiologiska centra i Europa och USA, genomförs en samtidig fullständig korrigering av defekten utan korrigering av Rashkind. Den korrekta anatomiska placeringen av aortan och lungartären återställs. Resultaten av sådan verksamhet är bra.

Vad är ett "korrigerat" införlivande av huvudartärerna?

"Korrigerat" införlivande av huvudartärerna är ett syndrom där införlivandet av huvudartärerna korrigeras av positionen hos ventriklarna och atrierna: den högra halvan av hjärtat i stället för vänster och vänster i stället för höger.

Venöst blod går in i det högra atriumet, sedan in i högra ventrikeln (bicuspidventil vid mynningen av den atrioventrikulära septum), in i lungartären och lungorna. Blodet från lungorna går in i vänstra atriumet, sedan in i vänstra ventrikeln (men dess anatomiska struktur som den högra, med en tricuspidventil i munstycket av den atrioventrikulära septum) och sedan in i aortan och vävnaderna. Blodcirkulationen som helhet är som den är korrekt, barnet får inte framföra några klagomål och det kan inte finnas några tecken på sjukdom. Men ofta är denna defekt åtföljd av ytterligare anomalier som orsakar dess svårighetsgrad. Oftast är det en defekt i interventrikulär septum, smalning av lungartären, tricuspidventilfel, högersidigt läge i hjärtat. Anomalier av excitabilitet och hjärtledningssystem är ofta orsaken till rytmförstörningar.

Kirurgisk behandling används endast för korrigering av relaterade anomalier.

Vad är manifestationen av utsläpp av båda huvudkärlen från höger kammare? Vad är prognosen för behandling?

Utmatningen av båda huvudkärlen från den högra kammaren är en defekt i vilken aorta- och lungartären utgår från höger kammare.

Vid denna anomali är det som regel en defekt av interventrikulär septum, och ofta en förträngning av lungartären.

Blod berikat med syre från vänster ventrikel går till höger. Blandat arteriovenöst blod tränger in i aortan och lungartären.

Felets manifestationer beror på graden av förträngning av lungartären.

Kirurgisk behandling med hjärt-lungmaskinen ger bra resultat.

Defekten utvecklas i avsaknad av separation av den gemensamma vaskulära stammen i aorta och lungartären. Blod från hjärtans högra och vänstra halvor kommer in i den gemensamma stammen.

Vanligtvis finns det en defekt i interventrikulär septum. Lungorna levereras med blod från kärlen som sträcker sig från den gemensamma stammen. Beroende på platsen för urladdning av lungkärlen från den gemensamma stammen är olika typer av defekter möjliga.

Symptomen på sjukdomen beror på hur mycket blod som kommer in i lungorna. Om det är litet uppträder cyanos tidigt. Samtidigt som man upprätthåller en relativ balans mellan lung- och allmänblodcirkulationen, uttrycks cyanos oskärpt, vilket inte är dåligt för ett barn. Om mycket blod kommer in i lungorna, utvecklas lunghypertension.

Diagnos baseras på resultaten av ekkokardiografiska och angiografiska studier.

Kirurgisk behandling. Ibland utförs palliativa (underlättande) operationer. Korrigering av vice är svårt och förknippas med stor risk.

Operationen är att skapa en anslutning av den högra kammaren med lungartären med hjälp av ett transplantat (homotransplantat, artificiell vävnad), behandlad med speciella medel för att förhindra avstötning.

Vad är och hur är en defekt i hjärtkärlets hjärta behandlad? Vilken behandling används?

Hjärnans gemensamma hjärtkärl är en allvarlig medfödd defekt, som består i frånvaro eller underutveckling av interventrikulär septum.

Det högra och vänstra atriumet kommunicerar med en gemensam ventrikel. Den atrioventrikulära septum kan också vara vanlig eller normal med bicuspid och tricuspid ventiler. Den gemensamma ventrikeln kan ha strukturen i hjärtats högra eller vänstra kammare eller vara dåligt differentierad, det vill säga det kan vara en primitiv ventrikel, som i ett foster under utveckling.

Gemensam ventrikel är vanligen en "blå" medfödd defekt och manifesterar sig tidigt, redan i bröstkorgsperioden. Diagnos baseras på ekkokardiografiska data.

Behandlingen utförs i specialiserade hjärtkirurgiska kliniker. Operationen är att skapa en partition av artificiellt material för att dela in ventrikeln i två. Men det utförs endast i de fallen om det finns tvåbladiga och trebladiga ventiler.

Vad uppträder onormalt läge hos lungorna? Hur man behandlar denna defekt?

I normala fall kommer syrerikt blod från lungorna in i vänstra atriumet genom de fyra lungorna (två från varje lunga), sedan in i vänster ventrikel, aorta och i vävnaderna.

När det finns en defekt, går en eller flera ådror inte till vänster, men till höger atrium. Detta leder till att venös blod från lungorna återigen kommer in i lungorna. I sällsynta fall går alla fyra åren från lungan till den högra patienten. Denna defekt åtföljs alltid av atriell septaldefekt. Lungåren kan direkt strömma in i det högra atriumet eller bilda en gemensam kanal som strömmar in i det högra atriumet eller överlägsen vena cava eller in i de nedre vena cava- eller adderande venerna. Beroende på detta finns det flera typer av fläck. Tecken på sjukdomen beror på hur många lungor är felaktigt placerade och hur de kommunicerar med hjärtat. Det onormala flödet i hjärtat av alla lungorna är en allvarlig medfödd "blå" defekt. Felaktig sammanflöde av en eller två ådor orsakar inte stora cirkulationsstörningar.

Kirurgisk behandling av de flesta av de anatomiska förändringarna av denna medfödda hjärtsjukdom ger goda resultat.

Vad är kärnan i Ebsteins anomali? Hur man behandlar denna defekt?

Ebsteins anomali är en hjärtsjukdom som orsakas av ett brott mot utvecklingen av tricuspidventilen, som ligger djupt i hjärtatets högra hjärtklaff och deformeras. Det finns brist på ventilförslutning och blod strömmar från höger hjärtkammare till höger atrium, vilket ökar kraftigt. I de flesta fall är det med denna defekt också en defekt i det interatriala septumet.

Resultatet av defekten är det felaktiga blodflödet från det högra atriumet till den högra kammaren, vilket i kombination med tricuspidinsufficiens orsakar en ökning av trycket i det högra atriumet. Från det högra atriumet går blod genom septumsdefekten till vänster, där det arteriella och venösa blodet blandas, vilket orsakar cyanos.

Med Ebsteins avvikelser uppträder ofta rytmförstörningar i form av supraventrikulär och ventrikulär takykardi, atrioventrikulär block och förmaksflimmer.

Omedelbar behandling - byte av tricuspidventil.

Är sjukdomen rättvisat hjärta?

Denna funktion uppträder med en frekvens av 1: 10 000 barn. Samtidigt har alla organ ett "spegel" -arrangemang: hjärtat är i höger sida av bröstet, levern är i vänstra sidan av bukhålan, magen är i högra sidan, är tarmslingorna också mittemot. Ibland är hjärtat bara "tryckt" till höger om bröstet. Hjärtsidets hjärtat leder inte till patologiska manifestationer. Men hos vissa barn med ett högersidigt arrangemang av hjärtat finns det hjärtfel: smalning av lungartären, Fallot's tetrad, stor artärtransposition, vanlig arteriell stam, ventrikulär hypoplasi. Symptomen på sjukdomen beror på de därmed sammanhängande förändringarna. Hjärtsidans hjärtposition kombineras ofta med sjukdomar i lungorna och paranasala bihålor.

Medfödda hjärtfel

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH heter A.N. Bakulev RAMS, Moskva

I född hjärtsjukdom (CHD) - en ganska vanlig patologi bland sjukdomar i kardiovaskulärsystemet, vilket är den främsta orsaken till dödsfall hos barn i det första levnadsåret. Frekvensen av CHD är 30% av alla missbildningar. Behandling av medfödda hjärtsavvikelser är endast möjlig vid operation. På grund av framgången med hjärtkirurgi var komplexa rekonstruktiva operationer med tidigare inoperabel CHD möjliga. Under dessa förhållanden är den viktigaste uppgiften att organisera vården av barn med CHD en snabb diagnos och tillhandahållande av skicklig vård i en kirurgisk klinik.

De främsta orsakerna till barns födelse med CHD är: kromosomala abnormiteter - 5%; 1: a genmutation - 2-3%; Inverkan av yttre faktorer (föräldrars alkoholism, medicinering, tidigare virusinfektioner under graviditet etc.) - 1-2%, polygen-multifokalt arv - 90%.

Förutom etiologiska identifierar riskfaktorer för barnets födelse med CHD. Dessa inkluderar: mammas ålder, äktenskaps endokrina sjukdomar, toxik och hotet om avslutande av graviditetens första trimester, dödfödda i historien, förekomst av barn med medfödda missbildningar i nästa släkting. Endast en genetiker kan kvantifiera risken att ha ett barn med CHD i en familj, men varje läkare kan ge en preliminär prognos och hänvisa föräldrar till medicinsk och biologisk rådgivning.

Det finns mer än 90 varianter av UPU och många av deras kombinationer. Vid Institutet för hjärt-kärlsjukhus dem. EN Bakulev AMS USSR utvecklade en klassificering baserad på fördelningen av CHD, med beaktande av de anatomiska egenskaperna hos defekten och hemodynamiska störningar.

För att träna kardiologer är det mer lämpligt att använda en mer förenklad uppdelning av CHD i tre grupper:

1. CHD av blektyp med arteriovenös shunt: ventrikulär septaldefekt (VSD), atrial septaldefekt (ASD), öppen arteriell kanal (OAD); öppen atrioventrikulär kanal (AVK).

2. CHD blå med venoarteriell shunt: införlivande av de stora kärlen (TMS), Fallot's tetrad (TF), Fallotriad, tricuspidventil atresia (ATC), etc.

3. VPS utan urladdning, men med en obstruktion i blodflödet från ventriklerna (lungartärens och aortas stenos). Denna division omfattar de 9 vanligaste CHD-erna.

Det är inte en slump att i alla de föreslagna klassificeringen är stor uppmärksamhet åt utvärderingen av hemodynamiska störningar i CHD, eftersom graden av dessa sjukdomar är nära besläktad med den anatomiska svårighetsgraden av defekten, läkemedelsbehandlingens taktik och tidpunkten för operationen beror på dem.

CHD orsakar ett antal förändringar i kompensationsförmågan, vilket tvingar barnets hela kropp att återuppbyggas, men med den långvariga existensen av defekten leder kompensationsprocesserna till uttalade destruktiva förändringar i organ och system, vilket leder till patientens död.

Beroende på tillståndet av pulmonell cirkulation i kroppen hos en patient med CHD observeras följande patologiska förändringar:

• i närvaro av ökat blodflöde i lungorna (bleka defekter med en arteriovenös shunt) utvecklas hypervolemi och hypertoni i lungcirkulationen;

• i närvaro av ett utarmat blodflöde i lungorna (blåa defekter med venoarteriell shunt) utvecklar patienten hypoxemi;

• med ökad blodflöde i lungcirkulationen utvecklas hypervolemi och lunghypertension.

Cirka 50% av barnen i det första levnadsåret med stor blodutmatning i lungcirkulationen utan kirurgisk hjälp dör med symtom på hjärtsvikt. Om ett barn upplever denna kritiska period, då året efter en spasma av lungartärer, minskar blodutsläppet i den lilla cirkeln och barnets tillstånd stabiliseras, men denna förbättring gäller endast patientens välbefinnande, eftersom sklerotiska processer i lungkärlen börjar utvecklas samtidigt. Det finns många klassificeringar av lunghypertension. För praktiken är det mest lämpliga den klassificering som utvecklats vid Vetenskaps - och tekniska institutet. A. N. Bakulev AMS USSR (V. Burakovsky et al., 1975). Det är baserat på storleken av trycket i lungartären, graden av blödning och förhållandet mellan allmän pulmonell resistans mot lungcirkulationsindexen (tabell 1).

Enligt denna klassificering är patienterna indelade i 4 grupper där I och III-stadier är uppdelade i undergrupper A och B. Patienter med IA-grupper har mindre hemodynamiska störningar och måste övervakas av en kardiolog. Hos patienter med IB och Grupp II uppkommer frågan om operation. Lunghypertension i dessa grupper är funktionell.

Hos patienter med grupp III med stor blodutmatning i en liten cirkel är förändringarna i lungkärlen mycket mer uttalade. I den IIIIA-hemodynamiska gruppen är en radikal korrigering av defekten möjlig och trycket efter operationen minskar. I grupp IIIB och grupp IV är kirurgisk behandling inte angiven. Differentialdiagnosen mellan IIIA och B-grupperna är komplicerad och det är ofta nödvändigt att utföra intravaskulär ultraljuds- och / eller lungbiopsi för att studera de morfologiska förändringarna i lungkärlen för att lösa problemet med felets funktionsförmåga. För att bedöma dessa förändringar används klassificeringen som föreslagits av D. Heath och J. Edwards år 1958 (Tabell 2).

I cyanotiska former av CHD leder tillkomsten av venös blodutsläpp till arteriell eller blandande blod till en ökning av blodvolymen i den stora cirkulationen och en minskning av blodcirkulationen, vilket leder till en minskning av blodsyremättnad (hypoxemi) och utseendet av cyanos av huden och slemhinnorna. För att förbättra syreutförandet till organen och öka effektiviteten av ventilationen sker utvecklingen av säkerställd cirkulation mellan de stora och små cirkulationsfartygen. Omstruktureringen av cirkulationsnätet för säkerheter uppträder i alla organens kärl. Detta är särskilt uttalat i hjärtat kärl. lungor och hjärna.

Tack vare kompensationsmekanismer kan patientens tillstånd med cyanotiska former av CHD, trots allvarliga hemodynamiska störningar, vara långvarigt tillfredsställande, men gradvis kompensationsmekanismer är utarmade, förlängd myokardiell hyperfunktion leder till utveckling av allvarliga irreversibla dystrofiska förändringar i hjärtmuskeln. Därför visas kirurgi för cyanotiska defekter (radikal eller palliativ) i mycket tidig barndom.

Primärdiagnos av CHD baseras på data från icke-invasiva forskningsmetoder. Av stor betydelse för diagnosen är den ändamålsenliga samlingen av anamnese från barnets föräldrar. Vid svagt hjärtefel är det nödvändigt att ta reda på om barnet ofta har respiratoriska infektioner, om han hade lunginflammation, eftersom detta indikerar en stor bloddropp från vänster till höger. Å andra sidan indikerar upphörandet av andningsinfektioner hos en patient med stor blodutmatning i en liten cirkel början av utvecklingen av lunghypertension. Detta borde vara en anledning att hänvisa en patient till en hjärtkirurg. Den naturliga kursen hos CHD kan kompliceras av utvecklingen av infektiv endokardit, så det är nödvändigt att ta reda på huruvida barnet har en ökning av kroppstemperaturen utan tecken på luftvägsinfektion. Det är också nödvändigt att ta reda på huruvida patienten hade synkopala tillstånd, ett konvulsivt syndrom, vilket kan vara en följd av hjärtarytmi.

Vid undersökning av ett barn med misstänkt CHD, är det nödvändigt att notera färgen på huden och slemhinnorna. Cyanos kan vara perifer och generaliserad. Det är viktigt att notera närvaron eller frånvaron av cyanos i alla 4 lemmar, eftersom det i vissa CHDs observeras differentierad cyanos (preoktalal koagulering av aorta, införlivande av de stora kärl i kombination med avbrott av aortabågen). När man undersöker bröstet är det nödvändigt att notera bröstets deformation i hjärtat - framväxten av den så kallade hjärtpumpen (storleken och lokaliseringen av dem kan indirekt döma komplexiteten hos CHD och / eller utvecklingen av lunghypertension).

Vid palpation av bröstet hos en patient med CHD är det möjligt att notera förskjutningen av den apikala impulsen, förändringen i sitt område, närvaron av "tremor" över hjärtområdet. Palpation tillåter att uppskatta leverans och mjälten. Percussionsmetoden bestämmer storleken på hjärtat, lever och mjälte.

Auskultation är den mest informativa metoden för fysisk undersökning av patienter med CHD. Under auscultation är det möjligt att notera en förändring i hjärtatoner (förstärkning, försvagning eller splittring), utseendet av ljud, såväl som lokalisering, bestrålning och plats för maximal lyssning. Bullerns intensitet korreleras inte alltid med felets svårighetsgrad, till exempel i CHD med lunghypertension och blåa defekter med stenos i lungartären, detta förhållande reverseras. Med auskultation av lungorna kan tecken på stagnation i den lilla cirkeln detekteras.

Fysisk undersökning kompletteras med en icke-invasiv instrumental undersökning, som innefattar elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG) och bröströntgen.

EKG gör att du kan bedöma hypertrofi hos olika delar av hjärtat, de patologiska avvikelserna hos den elektriska axeln, förekomsten av rytm och ledningsstörningar. Ändringar på EKG är inte specifika för någon defekt, men i kombination med de data som erhållits under klinisk undersökning och med andra icke-invasiva metoder, tillåter vi att bedöma felets allvar. En variant av EKG-metoden är Holter dagliga EKG-övervakning. vilket hjälper till att avslöja dolda rytm och ledningsstörningar.

Nästa icke-invasiva metod för att undersöka hjärtpatienter är FCG. som reproducerar data av auscultation av hjärtat och möjliggör en mer detaljerad och kvantitativ bedömning av arten, varaktigheten och lokaliseringen av hjärttoner och ljud.

Bröstorgans radiografi kompletterar de tidigare metoderna och gör det möjligt att utvärdera: Lungcirkulationens tillstånd (närvaron av arteriell eller venös stasis, minskning i fyllningen av lungans kärl); plats, form, storlek på hjärtat och dess individuella kamrar; förändringar i andra organ och system (lungor, pleura, ryggrad, samt placeringen av inre organ).

Kombinationen av EKG, PCG och radiografi hos bröstorganen tillåter oss att diagnostisera de flesta av de isolerade defekterna och föreslå förekomst av komplex CHD.

Den mest informativa icke-invasiva forskningsmetoden är ekkokardiografi (ekkokardiografi). Med tillkomsten av denna teknik, i synnerhet den tvådimensionella ekokardiografin, utvidgades möjligheterna att diagnostisera CHD kraftigt. Denna metod möjliggör anatomiskt korrekt diagnos av defekter i hjärtväggarna, lesioner av de atrioventrikulära och semilunarventilerna, storleken och placeringen av kamrarna i hjärtat och huvudkärlen samt bedömning av myokardiums kontraktilitet. Med vissa defekter (okomplicerad DMPP, VSD, PDA, delvis öppen AVK, koarctation av aortan) kan du utföra operationen utan hjärtkateterisering. I vissa fall är emellertid komplex CHD och samtidig lunghypertension, hjärtkateterisering och angiokardiografi nödvändiga. eftersom dessa metoder möjliggör exakt anatomisk och hemodynamisk diagnos av CHD. Hjärtkateterisering är endast möjlig i en specialiserad hjärtkirurgisk klinik. För närvarande utförs under kateterisering av hjärtat en elektrofysiologisk studie för att klargöra mekanismen för hjärtarytmier, för att utvärdera sinus- och atrioventrikulära noders funktion och olika endovaskulära operationer utförs: ballongangioplasti för lungartärstenos och aorta; embolisering av små PDA, koronar hjärta fistlar, aorto-pulmonella collaterals; ballongatrioseptostomi med enkel TMS och lungstentning i perifer stenos.

Taktik för kirurgisk behandling

Taktik för att hjälpa patienter med CHD är baserat på felets gång, effektiviteten av konservativ behandling, möjligheterna och riskerna för kirurgisk behandling. Efter att ha fastställt diagnosen är det nödvändigt att lösa:

1. Hur man behandlar en patient (medicinskt eller kirurgiskt)?

2. Bestäm tidpunkten för operationen.

Den klassificering som föreslås av J. Kirklin et al. Hjälper till att svara på dessa frågor. (1984).

Grupp 0 - patienter med CHD, med mindre hemodynamiska störningar som inte behöver kirurgi.

Grupp 1 - patienter vars tillstånd tillåter operation på ett planerat sätt (om ett år eller mer).

Grupp 2 - patienter för vilka operationen indikeras under de närmaste 3-6 månaderna.

Grupp 3 - patienter med allvarliga manifestationer av CHD, som måste användas i flera veckor.

Grupp 4 - patienter som kräver akut operation (inom 48 timmar efter sjukhusvård).

Det svåraste problemet i hjärtkirurgi är kirurgi hos barn i det första levnadsåret med CHD. Kirurgisk mortalitet de senaste åren har minskat avsevärt och skiljer sig från hög naturlig dödlighet i CHD. Funktionen hos barn i det första året av livet utförs om det inte är möjligt att uppnå stabilisering av tillståndet med konservativa metoder. De flesta akutoperationer utförs på barn med cyanotisk CHD.

Om en nyfödd med CHD inte har några tecken på hjärtsvikt, uttrycks cyanos måttligt, då kan en hjärtkirurg konsulteras senare. Dessa barn övervakas av en kardiolog på bosättningsorten. Denna taktik gör att patienten kan undersökas på mer gynnsamma villkor, vilket minskar risken för invasiva forskningsmetoder och kirurgisk ingrepp.

I den senare åldersgruppen beror kirurgisk taktik för CHD på svårighetsgraden av patologin, den beräknade prognosen, ålder och kroppsvikt hos patienten. K.Turley et al. År 1980 föreslogs att UPU skulle delas upp i tre grupper, beroende på vilken typ av möjlig verksamhet som helst.

Den första gruppen innehåller de vanligaste missbildningarna, såsom PDA, DMZHP, DMPP, delvis öppen AVK, aorta coarctation, stenos och insufficiens av mitral och aorta ventiler. Vid upprättandet av dessa defekter kan det enda valet vara en operation. Det kan vara försenat om hemodynamiska störningar är milda och barnets ålder och kroppsvikt är för låga (senare ålder och tillräcklig kroppsvikt minskar risken för hjärtkirurgi).

Grupp 2 innefattar komplexa cyanotiska defekter, såsom Fallots tetrad-, lungartärstensos, typ 1-lungartär-atresi, transplantation av stamkärl etc. Valet mellan radikal och palliativ kirurgi beror på defektens anatomiska svårighetsgrad, graden av hypoxemi och massa kroppsbarn.

Den tredje gruppen innehåller CHD, där endast palliativ eller hemodynamisk korrigering av defekten är möjlig. Det innehåller olika varianter av komplexa defekter: atresi av tricuspid och mitralventiler, tvåkammarm hjärta, höger och vänster hjärthypoplasi, hjärtkärl i hjärtat, etc.

Radikal korrigering av enkla okomplicerade defekter uppvisar inga tekniska svårigheter för den specialiserade hjärtkirurgikliniken. När det gäller VSD och DMPP utförs en plåster eller plastreparation. med PDA-ligering eller korsning av kanalen. Vid svår hypoxemi är den första etappen hos en patient med CHD en palliativ operation - införandet av olika intersystemanastomoser. Efter operationen förbättras blodets syremättnad, vilket gör det möjligt för barnet att utvecklas under gynnsammare förhållanden. Att utföra tvåstegsoperationer, enligt olika författare, ökar inte bara risken för ingripande, men minskar också dödligheten under en radikal korrigering.

I vissa anatomiskt komplexa CHD, när olika delar av hjärtat är frånvarande eller underutvecklade (atresia av tricuspid och mitralventiler, hjärtkärl i hjärtkammaren, dubbelkammarehjärta, etc.) är radikal operation inte möjlig och den enda operationen kan vara hemodynamisk korrigering av intrakardiell hemodynamik. som tillåter att separera arteriella och venösa blodflöden utan att helt eliminera anatomiska defekter. Dessa inkluderar olika modifieringar av hemodynamisk korrigering med metoden för Fontaine, Senap och Sening.

Referenser finns på webbplatsen http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. och andra. Medfödda hjärtfel. I boken. Privat operation av sjukdomar i hjärtat och blodkärl / Ed. VI Burakovsky och S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Lunghypertension vid medfödda hjärtfel. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapeutiska aspekter av hjärtkirurgi. Kiev: Hälsa 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Sjukdomar i hjärtat och blodkärl hos barn. En guide för läkare. I 2 volymer. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. och andra. Medfödda hjärtfel. I boken. Kardiovaskulär kirurgi / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Röntgenundersökningens roll vid diagnos av hjärtfel hos barn. Pediatrics. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Medfödda hjärtfel. M. Medicine, 1991; 352.

Medfödda hjärtfel av den blå typen, med lydnad av en ökning i pulmonalt blodflöde

Transposition av stora fartyg

Denna defekt är uppenbarligen den vanligaste orsaken till uttalad central cyanos hos nyfödda. Vid denna typ av defekt har platsen för urladdning av de stora kärlen förändrats, det vill säga ort flyttar sig från höger kammare och lungartären från vänster. Med det vanliga arrangemanget av inre organ och atria kommunicerar det högra atriumet, som tar emot blod från vena cava och koronar sinus, med den högra kammaren och vänstra atriumet, i vilket blod strömmar från lungorna, med vänstra kammaren. En sådan struktur bestämmer normalt parallell funktion av två cirklar av blodcirkulation: stor (systemisk) och lungformig. Vid införlivandet av de stora kärlen (TMS), som inte signifikant påverkar fostrets hemodynamik, kan det nyfödda inte överleva om det inte ger honom en permanent förbindelse mellan de två cirklarna av blodcirkulationen. Fram till andra hälften av 60-talet överlevde nyfödda med TMS endast om defekten kombinerades med andra hjärtfel, till exempel med en interventrikulär eller interatriär septumdefekt, oberoende med eller utan lungstenos. Införandet av ballonatriumseptostomi i praktiken, dvs. den artificiella skapandet av atriell septaldefekt utan thorakotomi, förändrade prognosen avseende barns överlevnad med medfödd frånvaro av kommunikation mellan de två blodcirkulationscirklarna.

Med sällsynta undantag finns det vanliga TMS med ett vänstersidigt arrangemang av hjärtat och situs solitus. Den morfologiska strukturen i hjärtat förändras inte, det vill säga att den högra hjärtkroppen till exempel ligger till höger om vänster ventrikel. I de flesta barn med denna defekt är aortaklaven lokaliserad till höger och främre mot ventilen i lungartären (d-transposition).

Andra intrakardiella defekter kan kombineras med införlivandet av de stora kärlen. Dessa innefattar atrial och / eller interventrikulär septumdefekt, lungstenos eller atresi hos sin ventil, atrioventrikulär ventilavvikelse, enkel ventrikel och funktionell nedsättning av varierande grader av någon av ventriklarna. Transposition kan åtföljas av en aortabågelanomali, såsom dess koarctation, atresi eller avbrott i bågen. I motsats till tetradefallet är lokalisering av aortabågen till höger mycket mindre vanlig (mindre än 10%) i TMS. I detta fall detekteras en kombinerad hjärtsjukdom hos hälften av barnen.

Vid tms ändras platsen för urladdning av koronarkärlen. I ungefär 50% av fallen avgår vänster kransartär från vänster sinus och den högra kransartären från den bakre sinusen. Den vänstra omkänslens artär kan avvika från den högra koronären i ca 20% av fallen. Att veta platsen för urladdning och fördelning av kransartärerna är mycket viktigt för att bestämma frågan om operation för att ändra platsen för artären eller radikalkorrigering av TMS, kombinerat med en interventrikulär septaldefekt och stenos i lungartären, genom artificiell anslutning från utsidan av den högra hjärtkammaren och lungartären.

Det har observerats att kärlsjukdomar i lungorna utvecklas mer troligt med TMS än med medfödda hjärtefekter som inte åtföljs av cyanos. Obstruktiva vaskulära lesioner i lungorna är ett allvarligt problem i TMS hos äldre barn, medan de hos nyfödda är mindre vanliga.

TMS-frekvensen är 20-35 per 100.000 levande födslar, där pojkar dominerar bland patienter (60-70%). Enligt vissa epidemiologiska och genetiska studier är tms vanligare hos barn födda till kvinnor med diabetes eller som har behandlats med könshormoner, men dessa data har inte bekräftats. Det fanns ingen koppling mellan TMS-utvecklingens utveckling och föräldrarnas ålder, men frekvensen beror på antalet barn som redan är födda till kvinnan: sannolikheten att få ett barn med TMS fördubblas om kvinnan redan har tre eller fler barn. Hos barn med TMS är andra medfödda extrakardiella defekter mindre vanliga (mindre än 10%) än hos barn med en vanlig arteriell stammen (48%), en interventrikulär septaldefekt (33%) eller en falltetrat (31%).

Genomförandet av de stora kärlen under en intakt interventrikulär septum orsakar inte allvarliga hemodynamiska störningar i fostret, eftersom båda ventriklerna, även vid normal utmatning av de stora kärlen, arbetar samtidigt. Men eftersom aortan avviker från den högra hjärtkammaren, som tar emot blod huvudsakligen från överlägsen vena cava, levereras de övre delarna av kroppen med blod som är något mindre oxygenerat än normalt. Oxygenerat blod från den nedre vena cava tränger in genom den ovala öppningen huvudsakligen i vänstra atrium och ventrikel, från vilken lungartären avviker i stället för aortan. Således får lungorna, nedre delar av kroppen och placentan mer syreförhöjd än vanligt blod. Detta har ingen signifikant inverkan på fostrets utveckling och hälsa. Men strax efter barnets födelse, som hans lungor expanderar och blodflödet i dem ökar, leder dessa egenskaper vid blodcirkulationen vid TMS till svår hypoxemi och cyanos. Systemiskt venöst blod, svagt mättat med syre, går in i högra hjärtat och återvänder, medan lungt venöst (syrgas) blod kommer in i vänster atrium och ventrikel och från dem till lungorna. Således är funktionen hos den ovala öppningen och den arteriella kanalen, som normalt stänger i postnataltiden, avgörande för barnets överlevnad, eftersom det tillåter att blodet i den stora och små cirkulationen blandas i flera timmar och dagar. Eftersom kärlmotståndet i lungorna minskar och artärkanalfunktionerna går in i syreutarmat blod i lungkärlen. Samtidigt ökar trycket i vänstra atriumet i takt med att lungblodflödet ökar, vilket leder till att blodet skakas från vänster till höger genom en utsträckt oval öppning. En dubbelriktad shunt finns också på nivån av atriumet eller till och med ductus arteriosus, som beror på tryckskillnaden i atriet, lung- och systemflödet samt på storleken av den ovala öppningen och artärkanalen.