Medfödda hjärtfel hos barn

Enligt statistiken föds cirka 8 av 1000 barn med en eller flera hjärtfel. Även under det senaste århundradet lät diagnosen medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda (förkortad CHD) likt en mening och innebar att livet skulle kunna avbrytas när som helst. Moderna prestationer och högteknologisk utrustning bidrar dock till att förlänga livet och göra det så högkvalitativt som möjligt.

Medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda är en defekt i hjärtets struktur, observerad från födseln, men uppstår ofta under fosterutveckling. Fel påverkar antingen normal blodcirkulation (till exempel vid störning av ventilapparaten), eller påverkar kvaliteten på blodfyllningen med syre och koldioxid.

Fakta om CHD

• CHD hos nyfödda är en av de vanligaste defekterna vid födseln (på andra plats efter nervsystemet).
• De vanligaste defekterna är septumfel: interventrikulär och interatriell.
• En operation krävs inte alltid när en PRT detekteras.
• Det finns en bestämd koppling mellan typen av CHD och fostervåningen. Som en följd av en studie visade det sig att villkorligt medfödda hjärtfel är uppdelade i tre grupper: man, kvinna och neutral. En öppen arteriell kanal kallas till exempel en "kvinnlig" defekt, och ett levande exempel på en "manlig" defekt är aortastenos.

orsaker till

Kardiovaskulärsystemet bildas i de tidiga stadierna, från 10 till 40 dagar av utveckling. Det är från och med den tredje veckan av graviditeten, när en kvinna fortfarande i de flesta fall inte känner till hennes position och slutar med den andra månaden läggs kamrarna och skiljeväggarna i hjärtat och stora kärl i embryot. Detta är den farligaste tiden när det gäller utveckling av hjärtfel.

En viss "säsongsmässighet" av födelse av barn med medfödda hjärtefekter noterades, vilket förklaras dels av säsongen av virus och förkylningar av epidemisk skala. Å andra sidan innebär endast överförda virussjukdomar inte att barnet kommer att födas med patologi. Influensa och herpes simplexvirus, de mest skadliga för fostrets rubellavirus, anses potentiellt farliga. Det finns ett antal andra faktorer som påverkar orsakerna till patologin:

1. Ärftlig predisposition
2. Bor i en miljömässig negativ region.
3. Arbeta i företag med farliga arbetsförhållanden (arbete med färg- och lackprodukter, salter av tungmetaller, strålning).
4. Dåliga vanor Frekvensen hos barn med hjärtfel hos mödrar som missbrukar alkohol är från 30 till 50%.
5. Ålder. Risken ökar om fadern och mamman är över 35 år.
6. Ta vissa mediciner under första trimestern (barbiturater, antibiotika, papaverin, hormoner, narkotiska analgetika).
7. Några sjukdomar hos föräldrarna, till exempel diabetes.
8. Tidigare graviditeter slutade i stillbirth.
9. Allvarlig toxik.

Hur vårt hjärta fungerar

För att förstå kärnan av medfödda anomalier, låt oss först komma ihåg hur hjärtmuskeln fungerar. Vårt hjärta är uppdelat i två delar. Den vänstra, som en pump, pumpar över oxygenerat arteriellt blod, har en ljus röd färg. Höger sida främjar rörelsen av venöst blod. Dess mörkare burgunderfärg beror på närvaron av koldioxid. I det normala tillståndet blandar de venösa och arteriella bloden aldrig på grund av den täta partitionen mellan dem.

Blod cirkulerar genom vår kropp genom två cirklar av blodcirkulation, där hjärtat spelar en viktig roll. Den stora cirkeln (BKK) "startar" från aortan som kommer ut ur hjärtans vänstra kammare. Aorta gafflar till flera artärer som bär oxygenerat blod till vävnader och organ. Genom att donera syre tar blod "koldioxid" och andra metaboliska produkter från celler. Så blir det venöst och rusar längs bifloderna av de övre och nedre ihåliga venerna i hjärtat, fullbordar CCB, in i det högra atriumet.

Den lilla cirkeln (MKK) är avsedd för att avlägsna koldioxid från kroppen och mätta blodet med syre. Från det högra atriumet går venöst blod in i högra hjärtkammaren, varifrån den släpps ut i lungstammen. Två lungartärer levererar blod till lungorna, där gasbytesprocessen äger rum. Transformeras till arteriellt blod transporteras till vänster atrium. Så stänger IWC.

Hjälpsapparaten i hjärtat spelar en stor roll för att blodcirkulationen ska fungera perfekt. Ventilerna ligger mellan atrierna och ventriklerna, liksom vid inloppet och utloppet hos stora kärl. Eftersom CCL är längre än den lilla, faller en stor belastning på vänster atrium och ventrikel (det är inte för ingenting att muskelväggen är tjockare på vänster sida än på höger sida). Av dessa orsaker uppstår defekter med en bicuspid mitralventil (som tjänar som gränsen mellan vänstra atrium och ventrikel) och aortaklaven (som ligger vid gränsen till aortautgången från vänster ventrikel) oftare.

Klassificering och symptom

Det finns många klassificeringar av hjärtsjukdom hos nyfödda, bland annat den mest kända färgklassificeringen:

1. "Pale". Blek hud, andfåddhet, hjärta och huvudvärk (ventrikulära och interatriella septalfel, stenos).
2. "Blue". Den mest ogynnsamma när det gäller komplikationer. Hudfärgen blir blåaktig, det finns en blandning av arteriellt och venöst blod (Fallot's tetrad, transposition av de stora kärlen).
3. "Neutral".

Helst bestäms en defekt av en neonatolog medan man lyssnar på ett barns hjärta. I praktiken är det emellertid inte alltid möjligt, så uppmärksam på sådana tecken som hudens tillstånd och andningsdynamiken. Så de huvudsakliga symptomen som indikerar hjärtsjukdom är som följer:

• cyanos (cyanos) av huden, blå nasolabial triangel under utfodring;
• pulsfel
• hjärtmumbran, inte passerar under en viss period
• hjärtsvikt i uttalad form;
• andfåddhet;
• slöhet tillsammans med svaghet;
• spasmer av perifera kärl (benen och näsens spets blir blek, kall för beröring);
• inte gå upp i vikt
• svullnader.

Även lätta tecken kan inte ignoreras. Gör ett möte med en kardiolog och ges en ytterligare undersökning.

diagnostik

Med prevalensen av ultraljudsundersökningar kan majoriteten av CHDs erkännas redan vid 18-20 veckors svangerskap. Detta gör det möjligt att förbereda och vid behov utföra kirurgiskt arbete omedelbart efter födseln. Så barn har en chans att överleva med dessa typer av vice, som tidigare ansetts vara oförenliga med livet.

Hjärtfel identifieras inte alltid under fosterutveckling. Men med födseln ökar den kliniska bilden ofta. Då hänvisas spädbarnet till en kardiolog eller hjärtkirurg för undersökning och diagnos. De vanligaste forskningsmetoderna är:

• Elektrokardiogram (EKG). Ger en allmän uppfattning om hjärtets arbete (vilka avdelningar är överbelastade, rytmen av sammandragningar, konduktivitet).
• Fonokardiogram (PCG). Registrerar hjärtmumbran på papper.
• Ekokardiografi. Metoden bidrar till att utvärdera ventilapparatets tillstånd, hjärtmuskler, bestämma hastigheten på blodflödet i hjärthålen.
• Kartläggningsradiografi av hjärtat.
• Pulsoximetri Låt dig bestämma hur mycket blodet är mättat med syre. Speciell sensor krok på fingertoppen. Genom det bestäms av syrgasinnehållet i erytrocyten.
• Doppler studie. Ultraljudsfärgkontroll av blodflöde, bedömning av felets storlek och anatomi, samt bestämning av volymen av blodflödet i fel riktning.
• Kateterisering. Prober sätts in i hjärthålan genom kärlen. Metoden används sällan i svåra och kontroversiella fall.

Syftet med diagnostiska åtgärder är att svara på följande frågor:

1. Vad är anatomin hos en vice där blodcirkulationen är nedsatt?
2. Hur bildar man en slutlig diagnos?
3. Vilken av de tre faserna är en defekt?
4. Finns det behov av kirurgisk ingrepp eller på detta stadium kan du göra med konservativa behandlingsmetoder?
5. Finns det några komplikationer, ska de behandlas?
6. Vilken taktik för kirurgisk behandling och i vilken tid blir det optimalt?

Även om medfödda defekter finns i livmodern, för fostret, bär de i de flesta fall inte ett hot, eftersom blodcirkulationen är något annorlunda än vuxen. Men efter födseln, när hjärtat börjar arbeta i full kraft och två cirklar av blodcirkulation lanseras, blir den kliniska bilden tydlig. Nedan är de viktigaste hjärtfel.

Defekt av interventricular septum

Den vanligaste patologin. Arteriellt blod går in genom öppningen från vänster ventrikel till höger. Detta ökar belastningen på den lilla cirkeln och på vänster sida av hjärtat.

När hålet är mikroskopiskt och orsakar minimala förändringar i blodcirkulationen, utförs inte operationen. För större storlekar sugs hålen. Patienter lever i ålderdom.

Eisenmenger komplex

Ett tillstånd där interventrikulär septum är allvarligt skadad eller frånvarande helt. I ventriklerna finns en blandning av arteriellt och venöst blod, syrgasnivån faller, uttalad cyanos av huden. För barn i förskolan och skolåldern präglas av en tvungen position att kasta sig (andfåddminskning minskar). Vid ultraljud ses ett förstorat hjärta av en sfärisk form, en hjärthump är märkbar (utskjutning).

Operationen måste ske utan dröjsmål under lång tid, eftersom patienterna i bästa fall lever i 30 år utan lämplig behandling.

Brist på ductus arteriosus

Det inträffar när meddelandet av lungartären och aortan av någon anledning är kvar i postpartumperioden. Resultatet är detsamma som i de situationer som beskrivs ovan: Två blodtyper blandas, en liten cirkel är överbelastad med arbete, rätt och efter ett tag ökar vänster ventrikel. I allvarliga fall är sjukdomen åtföljd av cyanos och andfåddhet.

Spaltens lilla diameter är inte farlig, medan den omfattande defekten kräver brådskande kirurgisk ingrepp.

Tetrad Fallot

Den allvarligaste defekten, inklusive bara fyra anomalier:

• stenos (förminskning) av lungartären;
• defekt av interventrikulär septum;
• dextraposition av aorta
• utvidgning av höger kammare.

Moderna tekniker tillåter att behandla sådana defekter, men ett barn med en sådan diagnos är registrerad i livet med en cardiorheumatolog.

Aortastenos

Stenos är en förträngning av kärlet, på grund av vilket blodflödet störs. Han åtföljs av intensiv puls på händerens artärer och försvagades - på benen, en stor skillnad mellan trycket på armar och ben, brännande känsla och värme i ansiktet, domningar i underdelar.

Operationen innebär installation av ett transplantat på det skadade området. Efter de åtgärder som vidtagits, återställs hjärtat och blodkärlens arbete och patienten lever under lång tid.

behandling

Behandlingen, dess taktik, beror på svårighetsgraden av defekten och i vilken fas dess utveckling är. Totalt utmärks de av tre: akuta, faskompensation och dekompensering.

Nödsituationen härstammar från krummens födelse, när organen och systemen får en slags skaka på grund av brist på syre och försöker anpassa sig till extrema förhållanden. Fartyg, lungor och hjärtsmuskler arbetar med maximal effektivitet. Om kroppen är svag leder defekten, i avsaknad av akut kirurgisk vård, till barnets död.

Steg om ersättning. Om kroppen kunde kompensera för de saknade funktionerna kan organ och system fungera mer eller mindre stadigt under en tid tills alla krafter är uttömda.

Steg av dekompensation. Det uppstår när kroppen inte längre kan bära den ökade belastningen, och hjärt- och lunggruppernas organ slutar att fullfölja sina funktioner. Detta framkallar utvecklingen av hjärtsvikt.

Verksamheten utförs vanligen i kompensationsfasen när organens och systemens arbete är etablerat och sker på bekostnad av sina reserver. I vissa typer av defekter visas operationen i nödsteget, under de första dagarna eller i timmar efter krummens födelse, så att den kan överleva. I tredje fasen är kirurgi i de flesta fall meningslöst.

Ibland måste läkare göra de så kallade mellanliggande kirurgiska ingreppen, så att barnet kan leva till den tid då det blir möjligt att slutföra återställningsoperationen med minimala konsekvenser. I kirurgisk praxis används ofta minimalt invasiva tekniker, med hjälp av endoskopiska tekniker, små snitt och alla manipuleringar är synliga via ultraljudsmaskinen. Även anestesi använder inte alltid en vanlig.

Allmänna rekommendationer

Efter att ha blivit avvisad, behöver barnet tid att omstrukturera igen för att leva utan honom. Därför är krummen registrerad hos en kardiolog och besöker den regelbundet. En viktig roll spelas genom att stärka immuniteten, eftersom all förkylning kan påverka kardiovaskulärsystemet och hälsan i allmänhet negativt.

När det gäller träning i skola och dagis bestäms graden av belastning av hjärt-reumatologen. Om du behöver ett undantag från klasser för fysisk utbildning betyder det inte att barnet är kontraindicerat att röra sig. I sådana fall är han engagerad i fysioterapiövningar enligt ett speciellt program i kliniken.

Barn med CHD visar en lång vistelse i frisk luft, men i avsaknad av extrema temperaturer: både värme och kyla har en dålig effekt på fartyg som arbetar "för slitage". Saltintaget är begränsat. I kosten måste finnas närvaro av mat rik på kalium: torkade aprikoser, russin, bakade potatis.

Slutsats. Vices är olika. Vissa kräver omedelbar kirurgisk behandling, andra är under konstant tillsyn av läkare i en viss ålder. I vilket fall som helst har dagens medicin, inklusive hjärtkirurgi, sprang fram och defekterna, som anses vara obotliga och oförenliga med livet för 60 år sedan, drivs nu framgångsrikt och barn lever länge. Därför har du inte hört talas om att ha hört en fruktansvärd diagnos. Du måste ställa in för att bekämpa sjukdomen och göra allt från din sida för att besegra det.

Hjärtsjukdom hos nyfödda

Under utvecklingen av ett spädbarn i livmodern störs ibland processerna för tillväxt och bildandet av vävnader och organ, vilket leder till att defekter uppträder. En av de farligaste är hjärtfel.

Vad är en hjärtfel?

Så kallad patologi i hjärtets struktur och stora kärl som avviker från det. Hjärtfel interfererar med normal blodcirkulation, detekteras hos en av 100 nyfödda och ligger i statistik på andra plats för medfödda abnormiteter.

form

Först och främst finns det en medfödd defekt med vilken barnet är födt, såväl som förvärvat, som resulterar av autoimmuna processer, infektioner och andra sjukdomar. I barndomen är medfödda defekter vanligare och är indelade i:

1. Patologier där blod dumpas till höger sida. Sådana onda kallas "vita" på grund av barnets pallor. När de är arteriellt blod går in i venen, vilket ofta orsakar en ökning av blodflödet till lungorna och en minskning av blodvolymen i en stor cirkel. Bristerna i denna grupp är defekter av skiljeväggarna som skiljer hjärtkamrarna (atria eller ventrikler), den arteriella kanalen som fungerar efter födseln, koagulering av aortan eller förminskningen av sängen samt lungstenos. Vid den sista patologin minskar blodflödet till lungkärlen, tvärtom.
2. Patologier där urladdning av blod uppstår till vänster. Dessa defekter kallas "blå", eftersom ett av deras symptom är cyanos. De kännetecknas av inträde av venöst blod i arteriellt blod, vilket minskar mättnaden av blod med syre i storcirkeln. En liten cirkel med sådana defekter kan båda vara utarmade (med triaden eller med Fallot's tetrad, liksom med Ebstein's anomali) och berika (med fel arrangemang av lungartärerna eller aorta samt med Eisenheimer-komplexet).
3. Patologier där det finns en obstruktion mot blodflödet. Dessa inkluderar abnormiteter i aorta-, tricuspid- eller mitralventilen, i vilken antalet ventiler förändras, deras brister bildas eller ventilstenos uppträder. Också i denna grupp av fel innefattar felaktig placering av aortabågen. Med sådana patologer är arteriell venös urladdning frånvarande.

Symtom och tecken

De flesta barn har hjärtefekter som har utvecklats intrauterinligt, manifesterar kliniskt även under krummens vistelse i mammalsjukhuset. Bland de vanligaste symptomen noterade:

• Pulsökning.
• Blå lemmar och ansikte i området ovanför överläppen (det kallas den nasolabiala triangeln).
• Palansens blekhet, näsens och fotens spets, som också kommer att vara coolt vid beröring.
• Bradykardi.
• Frekvent upprepning.
• Andnöd.
• Svaga sugande bröst.
• Otillräcklig viktökning.
• Svimning.
• Svullnad.
• Svettning.

Varför är barn födda med hjärtfel?

De exakta orsakerna till förekomst av dessa patologier har doktorer ännu inte identifierat, men det är känt att kränkningar av hjärt- och blodkärlutveckling väcker sådana faktorer:

• Genetisk beroende.
• Kromosomala sjukdomar.
• Kroniska sjukdomar i framtida mamma, till exempel sköldkörtelsjukdom eller diabetes.
• Den framtida modernens ålder är över 35 år gammal.
• Tar mediciner under graviditeten som har en negativ effekt på fostret.
• Ogynnsam miljö situation.
• Håll dig gravid i hög radioaktiv bakgrund.
• Rökning under första trimestern.
• Användning av droger eller alkohol under de första 12 veckorna efter uppfattningen.
• Dålig obstetrisk historia, till exempel missfall eller abort i det förflutna, för tidig föregående förlossning.
• Virala sjukdomar under de första månaderna av graviditeten, särskilt rubella, herpesinfektion och influensa.

Perioden från den tredje till den åttonde veckan av graviditeten kallas den farligaste perioden för bildandet av hjärtfel. Det var under denna period som kamrarna i hjärtat, dess skiljeväggar, liksom de stora kärlen låg i fostret.

Följande video berättar mer om orsakerna som kan leda till medfödd hjärtsjukdom.

För varje barn går utvecklingen av hjärtfel genom tre faser:

• Stage av anpassning, när man kompenserar för barnets kropp mobiliserar alla reserver. Om de inte räcker, dör barnet.
• Stegskompensation, under vilken barnets kropp fungerar relativt stabilt.
• Avvecklingsstadiet, där reserverna är uttömda och krummen av hjärtsvikt.

diagnostik

Det är möjligt att misstänka utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom hos ett barn under rutinmässiga ultraljudsundersökningar under graviditeten. Några patologier blir märkbara för läkare-uzisten sedan den 14: e veckan av graviditeten. Om obstetrikare känner till vice, utvecklar de en speciell taktik för att utföra födseln och bestämmer med hjärtkirurger frågan om ett barns hjärtkirurgi i förväg.

I vissa fall visar ultraljud under graviditet inte hjärtsjukdom, särskilt om den är förknippad med en liten cirkulationscirkulation, som inte fungerar i fostret. Då kan du identifiera den nyfödda patologin efter att ha granskat och lyssnat på barnets hjärta. Läkaren kommer att uppmärksammas av pallens eller cyanoserna hos barnets hud, en förändring i hjärtfrekvensen och andra symtom.

Efter att ha lyssnat på barnet upptäcker barnläkaren ljud, splittring eller andra störande förändringar. Detta är anledningen till att skicka barnet till en kardiolog och utse honom:

1. Ekkokardioskopi, genom vilken du kan visualisera defekten och fastställa dess svårighetsgrad.
2. EKG för att upptäcka hjärtarytmier.

Vissa barn för röntgendiagnos spenderar röntgen, kateterisering eller CT.

behandling

I de flesta fall, med hjärtfel hos en nyfödd, kräver han kirurgisk behandling. Operationen för barn med hjärtfel utförs beroende på de kliniska manifestationerna och svårighetsgraden av patologin. Vissa barn visas omedelbart kirurgisk behandling omedelbart efter upptäckten av defekten, medan andra utför ett ingripande under andra fasen, när kroppen kompenserar för sin styrka och är lättare att genomgå operation.

Om dekompensation inträffade under en defekt, är kirurgisk behandling inte angiven eftersom det inte kommer att kunna eliminera de irreversibla förändringar som har uppstått i barnets interna organ.

Alla barn med medfödda missbildningar, efter att ha klargjort diagnosen, är indelade i fyra grupper:

1. Barn som inte behöver en brådskande operation. Deras behandling är försenad i flera månader eller till och med år, och om dynamiken är positiv, kan det inte krävas kirurgisk behandling alls.
2. Spädbarn som ska drivas på under de första 6 månaderna av livet.
3. Baby, för att fungera under de första 14 dagarna av livet.
4. Krummer, som omedelbart efter födseln skickas till operationsbordet.

Operationen i sig kan utföras på två sätt:

• Endovaskulär. Små punkteringar görs till barnet och, genom stora kärl, plockas upp till hjärtat, kontrollerar hela processen med hjälp av röntgenstrålar eller ultraljud. Om väggarna är defekta, tar sonden ockupern till dem, vilket stänger öppningen. Med ouppsluten arteriell kanal är ett speciellt klipp installerat på det. Om barnet har ventilstenos, utförs ballong plastikkirurgi.
• Är öppen. Bröstet är skuren och barnet är kopplat till artificiell blodcirkulation.

Före kirurgisk behandling och efter det, föreskrivs barn med defekt läkemedel från olika grupper, till exempel kardiotonik, blockerare och antiarytmiska läkemedel. Med några defekter behöver barnet inte kirurgi och läkemedelsterapi. Till exempel observeras denna situation med aortans dubbla bladventil.

effekter

I de flesta fall, om du saknar tiden och inte gör operationen i tid, ökar ditt barns risk för olika komplikationer. Hos barn med defekter uppträder infektioner och anemi oftare och ischemiska skador kan förekomma. På grund av hjärtets instabila arbete kan CNS-arbetet störas.

Endokardit, som orsakas av bakterier i hjärtat, anses vara en av de farligaste komplikationerna av medfödda missbildningar och efter hjärtkirurgi. De påverkar inte bara organets inre och dess ventiler, utan även lever, milt och njurar. För att förhindra en sådan situation föreskrivs antibiotika för barn, speciellt om operationen är planerad (frakturbehandling, tanduttag, operation för adenoider och andra).

Barn med medfödda hjärtefekter har också ökad risk för sådana komplikationer av tonsillit, som reumatism.

Prognos: hur många barn lever med hjärtsjukdom

Om du inte snabbt tar till kirurgi, lever cirka 40% av barn med defekter inte upp till 1 månad, och i år dör cirka 70% av barnen med denna patologi. Sådana höga dödlighetshastigheter är förknippade med svårighetsgraden av defekter, och med deras sena eller felaktiga diagnos.

De vanligaste defekter som upptäcks hos nyfödda är den okomprimerade artärkanalen, atrial septaldefekten och defekten hos septum som delar ventriklarna. För framgångsrik eliminering av sådana defekter krävs det att man utför operationen i tid. I detta fall kommer prognosen för barn att vara gynnsam.

Du kan lära dig mer om medfödda hjärtfel genom att titta på följande videoklipp.

Hjärtfel hos nyfödda

Medfödda hjärtfel kallas abnormiteter i strukturen hos stora kärl och hjärtat, som bildas vid 2-8 veckors graviditet. Enligt statistiken finns en sådan patologi i en av tusen barn, och i en eller två av dem kan denna diagnos vara dödlig. Tack vare resultaten av modern medicin blev identifieringen av hjärtfel hos nyfödda möjlig även vid perinatal utveckling eller omedelbart efter födseln (i moderskapssjukhuset), men i vissa fall (hos 25% av barn med hjärtefekter) förblir dessa patologier okända på grund av barnets fysiologi eller svårighet att diagnostisera. I CIS-länderna och Europa är de närvarande i 0,8-1% av barnen. Det är oerhört viktigt för föräldrarna att komma ihåg detta faktum och noggrant övervaka barnets tillstånd: Sådan taktik hjälper till att upptäcka förekomsten av en defekt i sina tidiga skeden och att genomföra sin tidliga behandling.

skäl

I 90% av fallen utvecklas medfödd hjärtsjukdom hos en nyfödd på grund av exponering för negativa miljöfaktorer. Anledningen till utvecklingen av denna patologi är:

• genetisk faktor;
• intrauterin infektion;
• ålder av föräldrar (mor över 35 år, far över 50 år)
• miljöfaktor (strålning, mutagena ämnen, förorening av mark och vatten)
• giftiga effekter (tungmetaller, alkohol, syror och alkoholer, kontakt med färger och lacker);
• ta vissa läkemedel (antibiotika, barbiturater, narkotiska analgetika, hormonella preventivmedel, litiumpreparat, kinin, papaverin, etc.);
• maternella sjukdomar (allvarlig toxicos under graviditet, diabetes, metaboliska störningar, rubella etc.).

Riskgrupperna för utveckling av medfödda hjärtfel inkluderar barn:

• med genetiska sjukdomar och Downs syndrom;
• prematur;
• med andra missbildningar (dvs med nedsatt funktion och struktur hos andra organ).

klassificering

Det finns ett stort antal klassificeringar av hjärtfel hos nyfödda, och bland dem finns cirka 100 arter. De flesta forskare delar dem i vitt och blått:

• vit: barnets hud blir blek;
• blå: barnets hud tar en blåaktig nyans.

De vita hjärtfel inkluderar:

• ventrikulär septalfel: del av septum förloras mellan ventriklerna, venöst och artärblod blandas (observerat i 10-40% av fallen);
• Atrial septal defekt: bildad när det ovala fönstret är stängd, vilket resulterar i ett gap mellan atriaen (observerad i 5-15% av fallen)
• koagulering av aortan: i utloppet av aortan från vänster ventrikel, smalnar aortastammen (observerad i 7-16% av fallen);
• aortastenos: ofta kombinerade med andra hjärtefekter, i ventilringens område, minskning eller missbildning förekommer (observerad i 2-11% av fallen, oftare hos tjejer);
• öppen arteriell kanal: Normalt stänger aortakanalen 15-20 timmar efter födseln. Om denna process inte uppstår, dräneras blod från aortan till lungkärlen (observeras hos 6-18% av fallen, oftare hos pojkar).
• lungartärens stenos: lungartärens smalningar (detta kan observeras i olika delar av det) och en sådan kränkning av hemodynamik leder till hjärtsvikt (observerad i 9-12% av fallen).

Blå hjärtfel inkluderar:

• Fallot tetrad: åtföljd av en kombination av lungstenos, aorta dislokation till den högra och ventrikulära septaldefekten, leder till otillräckligt blodflöde i lungartären från högerkammaren (observerad i 11-15% av fallen);
• tricuspid atresi: åtföljd av brist på kommunikation mellan högra ventrikel och atrium (observerad i 2,5-5% av fallen);
• onormalt inflöde (d.v.s. dränering) i lungorna: lungorna vender in i kärlen som leder till höger atrium (observerad i 1,5-4% fall);
• införlivande av stora kärl: aorta och lungartären reverseras (observerad i 2,5-6,2% av fallen)
• vanlig arteriell stam: i stället för aorta och lungartären, bara en kärlkropp (trunkus) avgrenar sig från hjärtat, detta leder till en blandning av venöst och arteriellt blod (observerat i 1,7-4% av fallen);
• MARS-syndrom: manifesterad av mitralventil prolaps, falska ackord i vänstra ventrikeln, ett öppet ovalt fönster, etc.

För medfödd hjärtinfarkt innefattar abnormiteter i samband med stenos eller insufficiens hos mitral-, aorta- eller tricuspidventilen.

Utvecklingsmekanism

Under medfödd hjärtsjukdom hos en nyfödd, utmärks tre faser:

• Fas I (anpassning): I barnets kropp förekommer processen för anpassning och kompensation till hemodynamiska störningar som orsakas av en hjärtfel, med allvarliga cirkulationsstörningar, det finns en signifikant hyperfunktion i hjärtmuskeln, vilket förvandlas till dekompensering.
• Fas II (kompensation): tillfällig kompensation uppstår, som kännetecknas av förbättringar i barnets motorfunktioner och fysiska tillstånd
• Fas III (terminal): utvecklas med utmattning av myokardiella kompensationsreserver och utveckling av degenerativa, sklerotiska och dystrofa förändringar i hjärnans och parenkymorganens struktur.

Under kompensationsfasen uppträder ett kapillärtrofinsyndrom i barnet, vilket gradvis leder till utvecklingen av metaboliska störningar, såväl som sklerotiska, atrofiska och dystrofa förändringar i de inre organen.

Tecken på

De viktigaste symptomen på medfödd hjärtsjukdom kan vara sådana symptom:

• cyanos eller pallor i den yttre huden (vanligtvis i nasolabial triangeln, på fingrarna och fötterna), vilket är särskilt uttalat under amning, gråter och spänner;
• slöhet eller ångest när den appliceras på bröstet;
• långsam viktökning
• frekvent regurgitation under amning;
• orimligt skrik
• attacker av dyspné (ibland i kombination med cyanos) eller ständigt ökad andning och andningssvårigheter;
• orimlig takykardi eller bradykardi
• svettning;
• svullnad av lemmar;
• bulging i hjärtat av regionen.

Om sådana tecken finns, bör barnets föräldrar omedelbart kontakta en läkare för att undersöka barnet. Vid undersökning kan barnläkaren bestämma hjärtljud och rekommendera ytterligare behandling med en kardiolog.

diagnostik

För diagnos av barn med misstänkt medfödd hjärtsjukdom används ett komplex av sådana forskningsmetoder:

Vid behov föreskrivs ytterligare diagnostiska metoder som hjärtljud och angiografi.

behandling

Alla nyfödda med medfödda hjärtfel är föremål för obligatorisk observation hos distriktets barnläkare och kardiolog. Ett barn under det första levnadsåret bör inspekteras var tredje månad och efter ett år - en gång var sjätte månad. För svåra hjärtefekter utförs en undersökning varje månad.

Föräldrar måste introduceras till de obligatoriska villkor som måste skapas för sådana barn:

• preferens till amning med mödrar eller donormjölk;
• en ökning av antalet matningar med 2-3 doser med en minskning av mängden mat vid en tidpunkt;
• täta promenader i frisk luft;
• genomförbar fysisk ansträngning
• kontraindikationer för att vara i svår frost eller öppen sol;
• tidig förebyggande av infektionssjukdomar;
• rationell näring med minskning av mängden vätska som konsumeras, salt och införlivandet i kosten av kaliumbaserade livsmedel (bakade potatis, torkade aprikoser, prunes och russin).

Kirurgiska och terapeutiska tekniker används för att behandla ett barn med medfödd hjärtsjukdom. Som regel används läkemedel som förberedelse av barnet för operation och behandling efter det.

För svåra medfödda hjärtefekter rekommenderas kirurgisk behandling som, beroende på typ av hjärtsjukdom, kan utföras med en minimalt invasiv teknik eller på ett öppet hjärta där barnet är kopplat till en kardiopulmonell bypass. Efter operationen är barnet under överinseende av en kardiolog. I vissa fall utförs kirurgisk behandling i flera steg, det vill säga den första operationen utförs för att lindra patientens tillstånd och de efterföljande - för att slutligen eliminera hjärtsjukan.

Prognosen för snabb operation för att eliminera medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda är i de flesta fall gynnsam.

Medicinsk animation på "medfödda hjärtsjukdomar"

Hjärtfel hos nyfödda

Medfödda hjärtfel är en av de vanliga utvecklingsavvikelserna, de står för 30% av antalet fel. Enligt WHO, bland nyfödda är antalet barn med medfödd hjärtsjukdom cirka 1%. Varje år föds 4,5-6 tusen barn med hjärtsjukdom. Tidig diagnos av denna patologi och lämplig kirurgisk korrigering är oerhört viktigt. Om den sistnämnda inte utförs, så dör i det första livet av livet omkring 55% av barn med medfödda hjärtefekter och upp till 5 år - 85%. Följaktligen bestämmer sjukdomens allvarliga sjukdom, förekomsten av irreversibla komplikationer, barnets funktionsnedsättning, höga dödligheten hastigheten vid tidig upptäckt av medfödda hjärtfel, korrekt lokal diagnos och snabb kirurgisk behandling.

Klassificering av medfödda hjärtefekter (baserat på Marder klassificering)

I. Som pulmonalt blodflöde.

1. Vices med anrikning av lungcirkulationen:

- Fel i interatrialseptum

- Defekt av interventrikulär septum

- Öppna arteriella kanalen.

2. Defekter med utarmning av lungcirkulationen:

- Isolerad lungstenos

- Genomförande av de stora fartygen.

3. Defekter med normalt pulmonalt blodflöde:

- Stenos av aortas mun

II. Enligt graden av hemodynamiska störningar,

1. Utan brott.

2. Med måttlig försämring

3. Med allvarliga hemodynamiska störningar.

III. Enligt klinisk kurs.

1. Fas av primär anpassning.

2. Fas av relativ anpassning.

3. Fas av terminalanpassning.

Diagnosen indikerar graden av nedsatt perifer cirkulation, komplikationer av patologi.

Exempel på diagnos: Medfödd hjärtsjukdom, öppen aortakanal, anpassningsfas, med markant nedsättning av hjärthemodynamik, NK II A-grad.

Efter operationen anses resultatet av kirurgisk behandling som:

"Bra" - positiv dynamik hos de viktigaste kliniska indikatorerna, vilket indikerar normalisering av blodcirkulationen;

"Tillfredsställande" - Korrigering av defekten har lett till en stadig förbättring av tillståndet, men kliniska data indikerar måttliga återstående hemodynamiska störningar;

"Otillfredsställande" - det finns ingen märkbar effekt eller tillståndet försämras.

Det är nödvändigt att ange graden av hemodynamiska störningar, komplikationer som uppstått, graden av störning av perifer cirkulation.

Exempel på diagnos (postoperativ patient): Kondition efter hjärtkirurgi för en hög ventrikulär septalfel. Resultatet av operationen är bra.

Diagnostiska kriterier för större medfödda hjärtfel

• förändring i hudfärg (cyanos, pallor);

• Apati, rastlös sömn, likgiltighet mot andra;

• fördröjning i fysisk utveckling

• frekventa lungsjukdomar;

• "osäkra tillstånd i lungorna";

• olika indikatorer på blodtryck i övre och nedre extremiteterna;

• Förskjutning av hjärtlöslighet

• fast tonuppdelning;

• Ökning av leverens storlek (ödem, ascites observeras endast i terminalstadiet).

De viktigaste symptomen som nämns är dyspné, missfärgning av huden, ospecificerade förändringar i lungorna, organiskt buller och ökad leverstorlek.

Instrumentkriterier:

EKG-tecken på överbelastning i vissa delar av hjärtat (även om frånvaro av överbelastning eller hypertrofi inte utesluter medfödda hjärtfel). Rytmrubbningar. Metaboliska störningar, tecken på myokarddystrofi.

Bröströntgen: Kardiomegali på grund av en överbelastad avdelning med förändring av hjärtskuggans konfiguration och stora kärl. Byt lungmönster.

FCG-data: ofta högfrekventa ljud, med ett epicenter ovanför defektsprojektionen, med förstärkning eller spindelformad. Med utvecklingen av lunghypertension uppträder ett fritt intervall före II-tonen. Vid stenos är associeringen av bruset associerat med en överbelastning av vissa delar av hjärtat, vanligtvis av diamantform. Ju större stenosen är desto större är ljudets amplitud och ju närmare dess maximala amplitud till tonen II. Det kan finnas en fast delad II-ton, en ytterligare III-ton.

Echo-KG-data (tvådimensionell eko-KG, Doppler-Echo-KG): minskning av lungartären och aorta och post-stenotisk expansion; ventilen fladder över området stenos; hyperventrofi hos interventrikulär septum; svår ventrikulär myokard hypertrofi under stenos, vägghyperkinesi, en ökning av förmakshålighetens storlek. Defekt interatriell öppning, skakning av blod genom öppningen bestäms; tecken på volymöverbelastning (expansion) i rätt hjärta; defekt av interventrikulär septum, paradoxala rörelser i interventrikulär septum, en ökning av utflödet av ventilerna hos den atrioventrikulära ventilen.

Symptom patognomonic för en grupp medfödda hjärtefekter:

I. Vices med anrikning av lungcirkulationen:

• frekventa luftvägsinfektioner, kongestiv lunginflammation;

• hypertrofi i höger och vänster hjärta;

• Accent II-tonen över lungartären, fixerad splittringen;

• systolisk murmur längs bröstbenets vänstra kant över det andra till fjärde intervallet;

• Stärka det vaskulära mönstret på bröstets röntgenbild.

II. Defekter med utarmning av lungcirkulationen:

• generell, långvarig progressiv cyanos

• trummor, titta på glasögon;

• Hypertrofi av rätt hjärta;

• Försvagning av II-tonen över lungartären;

• polycytemi, hypokromisk anemi

• Förödelse av lungmönstret.

III. Defekter med normalt pulmonalt blodflöde:

• yrsel, svimning, huvudvärk, andfåddhet, hjärtklappning, smärta i hjärtat, speciellt under träning;

• angina syndrom på grund av koronarinsufficiens

• Hypertrofi i vänstra hjärtat.

Man måste komma ihåg att när barn identifierar något av ovanstående symptom bör varje barn konsulteras av en hjärtkirurg. Fördröjning i diagnosen medfödda hjärtfel är en allvarlig fara för barnets liv.

Vid hänvisning för samråd till en specialiserad institution (kardiologiska centrum, rådgivningsklinik), ett utdrag från poliklinikkortet, EKG-resultat, röntgenbilder av bröstorganen i anteroposteriorprojektionen, PCG, generellt blodprov tillhandahålls. Slutsatsen av samråd med en hjärtkirurg är gjord i apoteks- och ambulanskort och säkerställer genomförandet av de rekommenderade åtgärderna.

Medfödda hjärtfel hos nyfödda

De vanligaste typerna av hjärtsjukdom hos nyfödda är öppen aortaklappssjukdom och mitralventil prolaps. När man diagnostiserar en av dessa sjukdomar, blir kärleksfulla föräldrar ofta panik: ett erkännande av att deras barn har hjärtproblem är skrämmande. Ge inte in till rädsla - bara genom att mobilisera alla dina styrkor, koncentrera dem på att bekämpa sjukdomen, du kommer att kunna besegra sjukdomen.

Symtom och diagnos av medfödda hjärtfel hos barn

Varje år föds 20-25 tusen nyfödda med hjärtfel (CHD) i Ryssland. För varje tusen barn är det 5 till 10 patienter med medfödda avvikelser i hjärtat och stora kärl.

Orsakerna till medfödda hjärtefekter hos nyfödda är negativa effekter på kroppen under de tre första månaderna av graviditeten när fostrets kardiovaskulära system bildas. Virala infektioner (rubella, influensa, poliomyelit, kycklingpox), hjärtsjukdom hos mamman, joniserande strålning, hypovitaminos, ålder över 35 år kan ha en negativ inverkan. En annan orsak till medfödd hjärtsjukdom hos barn kan vara en genetisk predisposition till defekter och kromosomala sjukdomar.

Den kliniska bilden av medfödd hjärtsjukdom hos ett nyfött barn beror på typen av sjukdom, det vill säga på anatomiska sjukdomar, på svårighetsgraden av dessa sjukdomar, på blodcirkulationens tillstånd, på kroppens förmåga att kompensera för defekter.

Diagnos av medfödda hjärtfel hos barn med allvarliga anatomiska anomalier utförs under de första timmarna efter födseln, och vissa typer av defekter uppträder endast i ungdomar.

Tecken och behandling av nyfödda hjärtfel hos nyfödda barn

De viktigaste symptomen på medfödd hjärtsjukdom hos en nyfödd är andnöd, pallor eller cyanos (cyanos) i huden, förvärrad av fysisk ansträngning. Och vilken fysisk aktivitet kan vara i ett spädbarn? Det är klart vad: suger och gråter.

Symtom på medfödd hjärtsjukdom hos barn är också letargi, en svag sugreflex, dålig viktökning, frekvent sjukdom av andningsinfektioner och lunginflammation. Under en attack av cyanos hos ett spädbarn kan en kortvarig medvetsförlust uppträda. De är bleka, svaga kroppsbyggnader, som ligger i fysisk utveckling.

Dessutom kan deformitet av nagelfalangerna i form av "trummor" och "klockglas" vara ett tecken på medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda. Sjukdomsförloppet beror på kroppens förmåga att kompensera för nedsatt blodcirkulation.

Det enda sättet att behandla ett nyfött barn med medfödd hjärtsjukdom är kirurgi. Tack vare moderna framsteg inom hjärtkirurgi har metoder för behandling av alla medfödda defekter utvecklats. Den mest fördelaktiga perioden för operation - ålder 3-12 år. I händelse av ett allvarligt tillstånd hos barnet, ineffekten av konservativ behandling, utförs operationen i en tidig ålder.

Öppna aorta hjärtsjukdom hos en nyfödd bebis

En av de vanligaste medfödda hjärtfel hos ett barn är en öppen aortafel (OAD), som kan elimineras på egen hand under de första månaderna av livet.

I människokroppen finns 2 cirklar av blodcirkulation: stora och små. Den första börjar från aortas vänstra kammare och förgrenar sig till de minsta kapillärerna, ger näring till alla organ och vävnader med arteriellt blod. Efter att ha givit syre och näringsämnen till vävnaderna och tar avfallssubstansen, går blodet genom venesystemet i levern, där det är rengjort av giftiga ämnen och hälls i det högra atriumet och sedan in i högra hjärtkammaren.

Den lilla cirkeln driver blod från högerkammaren genom lungartären till lungorna, där den är anrikad med syre och återvänder till vänster atrium och vänster ventrikel för att bära syre till alla vävnader igen.

Medan barnet utvecklas i livmodern är dess aorta ansluten till lungartären genom aortakanalen. 10-15 timmar efter födseln hos heltidsbarn, blir aortakanalen onödig och efter 2-3 veckor löser den sig. I en för tidig baby är denna process långsammare och kanalen stängs i en ålder av 1-1,5 månader.

Om barnet av någon anledning inte har stängt hjärtens aortakanal kan vi tala om medfödd hjärtsjukdom. Med en öppen aortafel kan blodet från aortan släppas in i lungartären på grund av det högre trycket i aortan, vilket leder till överflöd av lungcirkulationen och överbelastning av vänstra hjärtat och senare utvecklar en överbelastning av högra ventrikeln.

Denna typ av medfödd hjärtsjukdom hos barn uppträder vanligtvis under andra eller tredje året av livet, när barnets fysiska aktivitet ökar. Tidig manifestation av öppen aorta defekt uppträder med en bred kanal: andnöd och cyanos av huden under ansträngning (suga och gråta), frekventa andningssjukdomar och fördröjning av fysisk utveckling.

Om bredden på den öppna aortakanalen är liten, är det i vissa fall en spontan nedläggning efter ett år. Bidrar till nedläggningen av kanalen indomethacin användning hos nyfödda i ett specifikt mönster. Den mest fördelaktiga perioden för kirurgisk behandling av öppen aortafel är ålder från 3 till 12 år. Tidigare kirurgiskt ingrepp utförs i hotande förhållanden. För närvarande har en sparsam operation utvecklats och applicerats - stängning av kanalen med en speciell ballong för hjärtkateterisering. I andra fall, under operation, ligeras kanalen och dissekeras. Efter operationen är resultaten omedelbart synliga: symtomen på hjärtsvikt försvinna, barn börjar snabbt övervinna den fysiska utvecklingen och komma ikapp med sina kamrater.

I utseendet på barn med öppen aortafel, har ett säsongsmönster uppdagats. Det visar sig att det är vanligare hos tjejer födda mellan oktober och januari. Det innebär att nedläggningen av det fosterkardiovaskulära systemet faller på de flesta "influensa" månaderna: januari, februari, mars. På 60-talet av förra seklet annonserades talidomid aktivt som ett effektivt botemedel mot illamående och sömnlöshet, skapad speciellt för gravida kvinnor. Efter användning föddes barn med medfödda missbildningar, inklusive de med hjärtfel, ofta.

Mitralventil prolaps hos barn: symtom och diagnos

Mitral ventil prolapse hos barn är en av de typer av medfödda hjärtfel som blev kända för ett halvt sekel sedan. Minns den anatomiska strukturen i hjärtat för att förstå kärnan i denna sjukdom. Det är känt att hjärtat har två atria och två ventriklar, mellan vilka det finns ventiler, en slags grind som tillåter blod att passera i en enda riktning och förhindra blodflödet till atria under ventrikulär sammandragning. Mellan höger atrium och ventrikel utför tricuspidventilen låsfunktionen och mellan vänster - en bicuspid- eller mitralventil. En mitralventilförlängning manifesteras genom flexion av ett eller båda ventilbladet i förmakshålan under sammandragningen av vänstra kammaren.

En mitralventilförlust hos ett barn diagnostiseras vanligen vid förskole- eller skolåldern, när läkaren, oväntat för mamman, finner ett hjärtmörsmärta i ett praktiskt taget friskt barn och erbjuder att undersökas av en kardiolog. Ultraljudsundersökningen (ultraljud) i hjärtat kommer att bekräfta läkarens misstankar och låter dig tala med självförtroende om mitralventilens prolaps. Detektion av symptom på mitralventilförlust hos barn betyder inte en grundläggande förändring i barns och hela familjens livsstil, för i de flesta fall är mitralventilförlängningen asymptomatisk och tillåter barnet att leva ett normalt liv utan övningsbegränsningar.

Regelbunden övervakning av en kardiolog är den enda förutsättningen som ett barn måste observera innan man påbörjar fysisk aktivitet, som att simma, delta i tävlingar eller ägna sig åt stora idrottsgrenar.

De flesta människor med mitralventil prolapse leder ett normalt liv, omedvetna om förekomsten av en sådan sjukdom. Svåra komplikationer av mitralventil prolaps är sällsynta. Detta är huvudsakligen en divergens av ventilerna, vilket leder till mitralventilinsufficiens eller infektiv endokardit, som har uttalade symtom och kräver specialbehandling.

Förebyggande och vård av barn med medfödd hjärtsjukdom

Förebyggande av medfödda hjärtefekter hos barn är den tidiga registreringen av en gravid kvinna, den fysiologiska kursen av graviditeten. Om det finns patienter med CHD i familjen eller bland de närmaste släktingarna är det nödvändigt att undersöka det genetiska centret.

Barn med identifierade hjärtefekter bör övervakas av en kardiolog under de två första åren av livet kvartalsvis och senare 2 gånger om året med den nödvändiga forskningen. Barnet måste följa regimen, vilket möjliggör alternativ träning med god vila. Maximal vistelse i frisk luft, varierad, vitaminrik mat. När man tar hand om barn med medfödda hjärtefekter, tidig rehabilitering av infektionsfältet (adenoider, kronisk tonsillit, carious teeth), behövs härdningsprocedurer - allt detta ökar kroppens motståndskraft mot infektioner, stärker immunsystemet, ökar risken för ett positivt resultat av operationen.

Födelsen av ett sjukt barn är en prövning för hela familjen. Föräldrar kan utveckla en känsla av skuld för barnets sjukdom, förtvivlan uppstår på grund av oförmåga att förändra situationen. Sådana erfarenheter är dåliga hjälpare i kampen för hälsan och livet för den nyfödda.

Om familjen har en atmosfär av rädsla, osäkerhet, förväntningar på ett tragiskt utfall av sjukdomen, kommer de bästa läkarna och de modernaste medicinerna att vara maktlösa. Föräldrar ska bli allierade till medicinsk personal, följ noggrant alla medicinska möten, se till att barnet är välskött.

Du kan inte visa ditt barn sin smärta och förtvivlan, för han känner föräldrarnas sinnesstämning, och detta återspeglas i hans skick. Tvärtom, optimism och förtroende för ett gynnsamt resultat av sjukdomen inspirerar hopp och ökar möjligheterna till återhämtning.