Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura observeras i olika åldersgrupper, men barn och unga är oftare sjuk. ITP vuxna förekommer vid alla åldrar, men vanligtvis hos personer 20-40 år gamla. Hos pojkar och flickor detekteras sjukdomen med samma frekvens. Bland vuxna är kvinnor oftare sjuk. Förhållandet mellan sjuka kvinnor och män varierar från 4: 3, 3: 1; det finns 4,5 män och 7,5 honor per 100 tusen befolkning. Utbredningen av ITP hos barn och vuxna varierar från 1 till 13% per 100 000 personer, och den årliga ökningen av ITP, enligt J. N. George et al. (1995), är 10-125 patienter (barn och vuxna) per 1 miljon population.

Symtomen på ITP har varit kända sedan Hippocrates tid, men det var inte förrän 1735 som Verlhof isolerade det i en separat nosologisk enhet och beskrev den som en "sjukdom med fläckiga blödningar" hos unga kvinnor.

Etiologi och patogenes. Etiologin hos sjukdomen är inte exakt etablerad. Hos barn observeras utvecklingen av ITP vanligtvis efter infektionssjukdomar, särskilt virus (influensa, mässling, rubella, vattkoppor, HIV, etc.), vaccinering och persistens av virus (Epstein-Barr-virus - EBV, cytomegalovirusinfektion - CMV) och parvovirus B19. När man konstaterar orsakerna till utvecklingen av ITP hos vuxna bör samma faktorer beaktas, det vill säga i första hand de föregående infektionsprocesserna. Vissa läkemedel kan orsaka utveckling av immunkrombocytopeni: kinidin, guldsalter, antibiotika, nalidixinsyra, trimetoprim, paracetamol, salicylsyra, olika icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kaptopril, morfin, heparin och andra droger. Under senare år har övertygande bevis erhållits på rollen av Helicobacter pylory-infektion i utvecklingen av idiopatisk trombocytopenisk purpura (Michel M. et al., 2002). Enligt en studie av K. Kohda och medförfattare (2002), med eliminering av denna infektion, visade 63,2% av patienterna en signifikant ökning av trombocytnivåerna och omvänt en signifikant minskning av IgG.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura är en förvärvad sjukdom. I utvecklingen av ITP spelar en ärftlig predisposition en viss roll: en autosomal dominant typ som överförs av den kvalitativa inferioriteten av blodplättar. ITP kännetecknas av ökad förstöring av blodplättar på grund av bildandet av antikroppar mot deras membranantigener, som orsakas av ett abnormt svar på antigener. Grunden för den patologiska processen i ITP är uppdelningen av immunologisk tolerans mot sitt eget antigen.

Klassificering. Nedströms finns akuta (varar från 3 till 6 månader) och kroniska former av ITP. Den senare är uppdelad i alternativ:

a) med sällsynta återfall

b) med frekventa återfall

c) kontinuerligt återfallande kurs.

Akut exacerbation (kris), klinisk remission (frånvaro av manifestationer av hemorragisk syndrom med persistent trombocytopeni) och klinisk och hematologisk remission särskiljs av sjukdomsperioden.

Följande kriterier är karakteristiska för en ITP:

1) isolerad trombocytopeni (blodplätt 9/1) i frånvaro av andra avvikelser vid beräkningen av blodceller;

2) frånvaron av kliniska och laboratorie tecken på sjukdomen hos blodrelaterade

3) normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen

4) frånvaron av morfologiska och laboratorieskyltar som är karakteristiska för ärftliga former av trombocytopeni;

5) frånvaro hos patienter av kliniska manifestationer av andra sjukdomar eller faktorer som kan orsaka trombocytopeni (till exempel systemisk lupus erythematosus, HIV-infektion, akut leukemi, myelodysplastiskt syndrom, a-gamma globulinemi, behandling med vissa läkemedel);

6) detektion av antiplatelet TpA-IgG eller serumantikroppar;

7) Effekt av kortikosteroidbehandling.

Den akuta formen av ITP uppträder huvudsakligen hos barn (80-90%). Ett barn, oftare efter en infektionssjukdom eller vaccination, och som regel efter 3 veckor minskar antalet blodplättar plötsligt och blodsjukdomar utvecklas enligt mikrocirkulatorisk typ. Hemorragisk syndrom representeras vanligtvis av hudblödningar (petechiae, purpura, ekchymos), blödningar i slemhinnorna, blödning från slemhinnorna (nasal, gingival, ur extraherad tand, livmoder, mindre ofta - melena, hematuri). Fysisk undersökning av patienten, förutom hemorragisk syndrom, andra lesionsyndrom (berusning, lymfadenopati och hepatosplenomegali) detekteras inte. Men hos vissa patienter förstärks lever och mjälte. Vid en signifikant minskning av antalet blodplättar ökar risken för kraftig blödning med utvecklingen av allvarlig post-hemoragisk anemi, vilket utgör ett hot mot patientens livstid. Den främsta orsaken till dödsfallet, även om det är ganska sällsynt (mindre än 1% i ITP), är intrakraniell blödning. Riskfaktorerna för sistnämnda är följande: Extrema svårighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae lokaliserad på öron, ansikte, munslemhinnor, blödningar i sclera, blödning från näslemhinnan med blodplättantal mindre än 20 x 10 9 / l.

Hos barn äldre än 10 år och vuxna är det oftare en kronisk form av ITP. Dessutom utvecklar sig idiopatisk form av sjukdomen ofta utan en uppenbar samband med någon tidigare sjukdom, men med försiktighetshistoria är det ofta möjligt att identifiera provokerande faktorer, såsom akut akut respiratorisk virussjukdom, ont i halsen, långvarig medicinsk användning av läkemedel, långvarig kontakt med kemiska faktorer ( färger, nitro-emaljer och pesticider) etc. Det främsta kliniska symptomet hos sjukdomen är blödningar på grund av trombocytopeni. Svårighetsgraden av hemorragisk syndrom är helt annorlunda - från enkel blåmärken och liten petechiae till massiv blödning från inre organ och blödningar i vitala organ och centra. Observera hematuri (njurbäcken, urinblåsa, urinrör), blödning från mag-tarmkanalen (blodig kräkningar, melena) och blödningar i hjärnan, i näthinnan. Blödningar på huden i form av petechiae och ekchymos lokaliseras ofta på främre ytan av stammen och extremiteterna. De kan förekomma på injektionsstället. På munslimhinnan uppträder ofta hemorragisk vesikulit och bullae. Blödningar i ansiktet, i konjunktiva på läpparna anses vara ett allvarligt symptom som indikerar möjligheten till blödningar i hjärnan. Återkommande gingival och epistax är ofta stora. Ofta är det enda symptomet på sjukdomen menorragi, som uppträder i början av puberteten. Blödning vid tanduttag sker inte alltid, börjar omedelbart efter ingreppet och varar flera timmar och dagar. Men efter ett stopp förnya de som regel inte.

Ökad mjältstorlek är inte typisk för kronisk ITP, men ibland med ultraljud är det möjligt att upptäcka måttlig splenomegali. Det finns inga specifika förändringar i mjälten under ITP. Morfologisk undersökning avslöjade hyperplasi av lymfoidvävnaden, uttryckt i utvidgningen av folliklarna i germinella centrum, utseendet på en bred perifollikulär zon av unga lymfoida element. Leverans storlek under ITP förändras vanligtvis inte. I studien av perifert blod avslöjade en minskning av antalet blodplättar (alltid 9 / l, ofta ner till noll). I fall där trombocytantalet överstiger 50 x 10 9 / l, observeras hemorragisk diatese sällan.

Erytrocyt- och hemoglobinnivåer kan vara normala. Om anemi utvecklas är det i de flesta fall järnbrist (som ett resultat av blodförlust). Hos vissa patienter är anemi, som trombocytopeni, av immunförsvar med ett positivt Coombs-test. Innehållet av leukocyter hos de flesta patienter är normalt eller något ökat. Leukopeni observeras med en kombinerad lesion av två eller tre hemopoiesis groddar. Blödningstiden hos patienter med ITP förlängs, tillbakadragandet av blodproppen minskar.

ITP-behandling. Vid behandling av autoimmun trombocytopeni av något ursprung är användningen av kortikosteroidhormoner (först av allt), intravenösa immunoglobuliner, splenektomi och cytostatiska immunosuppressiva traditionella.

Spontan återhämtning hos vuxna med kronisk ITP är extremt sällsynt. Med blodplättnivå> 50 x 10 9 / l i frånvaro av hemorragisk syndrom finns ingen indikation på terapi. Men med en blodplättnivå på 20-30 x 10 9 / l och 9 / l och hemorragisk syndrom (eller identifierande riskfaktorer för blödning, såsom högt blodtryck, magsår eller aktiv livsstil) behöver patienter behandling.

Hos vuxna patienter med kronisk ITP anses glukokortikoider som standardbehandlingsmetod och används som initialterapi för måttlig till svår trombocytopeni med hemorragiska manifestationer. HA är indicerade för vuxna patienter med ITP med ett blodplätttal på 9 / l (inklusive i frånvaro av kliniska manifestationer), med minimal purpura, liksom med svårt hemorragiskt syndrom. Under de senaste åren har intravenösa immunoglobuliner (IgG) i allt högre grad använts vid behandling av ITP, vilket hämmar bildningen av antikroppar. Oftast används de hos patienter som är resistenta mot HA eller andra behandlingsmetoder, även om de också används som primär terapimetod. I den komplexa behandlingen av patienter med ITP används även antitymiska (ATH) och anti-lymfocytiska (ALG) immunoglobuliner.

Med ofullständig och instabil effekt av behandling av patienter med ITP (vanligtvis 3-4 månader efter behandlingstiden) uppträder indikationer på splenektomi. Splenektomi utförs inte tidigare än 1 år efter diagnosen. De största svårigheterna i den terapeutiska planen är patienter med ITP efter ineffektiv splenektomi, där en återgång till hormonbehandling misslyckas eller ger en tillfällig och instabil effekt även vid användning av höga doser hormoner. Denna patient indikeras terapi med cytostatiska immunsuppressiva medel i kombination med kortikosteroidhormoner. Det bör emellertid understrykas att användningen av immunsuppressiva medel före splenektomi är irrationell, eftersom sådan behandling förvärrar förutsättningarna för efterföljande operation, vilket sällan är nödvändigt att utan. Dessutom, hos unga patienter och barn, är behandling med cytotoxiska läkemedel fylld med en mutagen effekt och sterilitet. Därför är användningen av cytotoxiska läkemedel snarare en "förtvivlan" -terapi vid ineffektiv splenektomi.

Symtomatisk behandling av hemorragisk syndrom i trombocytopeni innefattar lokala och allmänna hemostatiska medel. Rationell användning av ACC, adroxon, askorbinsyra, askorutin och andra medel. Lokalt, särskilt med näsblod, hemostatisk svamp, oxiderad cellulosa, adroxon, lokal kryoterapi och ACC används ofta. Indikationer för röd blodcellstransfusion bör vara strängt begränsad (djup akut anemi) och för att undvika reimmunisering av patienten med leukocyt- och blodplättsdetritus hälls endast tvättade röda blodkroppar, vars dos väljs individuellt. Behovet av trombocytransfusioner i immuntrombocytopeni är kontroversiellt.

Prognos. Livslängden är mest gynnsam. I överväldigande majoriteten av barn (80-90%) resulterar ITP i en spontan återhämtning, med eller utan behandling. Återvinning sker vanligtvis inom 6 månader, eftersom antikroppar mot blodplättar kan cirkulera i blodet i upp till 3-6 månader. Patienter med kronisk ITP behöver konstant övervakning. Svag blödning i svår form kan vara dödlig.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är en sjukdom som oftast (i 40% av fallen) är orsaken till hemorragisk syndrom vid hematologisk övning. Utbredningen av ITP hos barn och vuxna varierar från 1 till 13% per 100 000 personer.

History. ITP-symtom beskrivs av Hippocrates, men det var först 1735 som Werlhof isolerade ITP som en oberoende nosologisk enhet och beskrev den som en "sjukdom med fläckiga blödningar" hos unga kvinnor. Werlhof beskrev också fall av spontan och fullständig återhämtning. Och nästan 150 år senare bevisades att orsaken till blödningar i Werlhofs sjukdom är en minskning av antalet blodplättar i cirkulationen.

Definition. ITP är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av:

• isolerad trombolytisk trombocytopeni (mindre än 150000 / μl) i avsaknad av andra avvikelser vid beräkningen av enhetliga element och i blodutrymmet;
• normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen
• frånvaron av kliniska manifestationer hos patienter med andra sjukdomar eller faktorer som kan orsaka trombocytopeni (till exempel SLE, HIV-infektion, leukemi, myelodysplasi, a-g-globulinemi, medfödd och ärftlig trombocytopeni, behandling med vissa droger).

Patogenes. ITP kännetecknas av ökad blodplättsförstöring på grund av bildandet av antikroppar mot deras membranantigener på grund av ett onormalt svar på antigener. Vissa studier har visat en länk till HLA-systemet, IgG-2-brist och onormala komplementskomponenter, särskilt C4.

Genetics. ITP är en förvärvad sjukdom, därför är genetisk forskning inte tillräckligt, men immunsvaret är genetiskt bestämt för denna sjukdom. Enligt vissa författare (N. P. Shabalov och andra), ärftlig predisposition - den kvalitativa inferioriteten av blodplättar som sänds i en autosomal dominant typ - spelar en viss roll i utvecklingen av ITP.

Clinic. En fallhistoria är vanlig: den plötsliga starten av ett hemorragiskt syndrom av en mikrocirkulatorisk typ hos ett barn som annars är helt friskt. Hemorragisk syndrom representeras vanligtvis av hudblödningar (petechiae, purpura, ekchymos), blödningar i slemhinnorna, blödning från slemhinnorna (nasal, gingival, ur extraherad tand, livmoder, mindre ofta - melena, hematuri). De provokerande faktorerna är som regel följande: akuta respiratoriska virusinfektioner, infektioner i barndomen (kycklingpox, mässling, rubella), vaccination, persistens av CMV, EBV-virus, parvovirus B19. När ett barn är fysiskt undersökt, detekteras inte annat än hemorragiskt syndrom, andra lesionsyndrom (berusning, lymfadenopati, hepatosplenomegali).

Komplikationer. Vid en signifikant minskning av antalet blodplättar ökar risken för kraftig blödning med utvecklingen av allvarlig post-hemoragisk anemi, vilket utgör ett hot mot patientens livstid. Den främsta orsaken till dödsfallet, även om det är ganska sällsynt (mindre än 1% i ITP), är intrakraniell blödning. Riskfaktorerna för sistnämnda är följande: Extrema svårighetsgrad av hudhemoragisk syndrom med petechiae i öronen, munslemhinnor, blödning i sclera, blödning från slemhinnor med blodplättantal mindre än 20.000 / μl; skarp ångest och gråtande bebis.

Klassificering. Adrift akut (varar mindre än 6 månader) och kroniska former av ITP. Den senare är uppdelad i alternativ:

• med sällsynta återfall
• med frekventa återfall
• kontinuerlig återkommande kurs.

Akut exacerbation (kris), klinisk remission (frånvaro av manifestationer av hemorragiskt syndrom med persistent trombocytopeni) och klinisk hematologisk remission särskiljs av sjukdomsperioden.

Sjukdomsförloppet. De flesta barn (80-90%) har en akut ITP med spontan återhämtning, med eller utan behandling. Återvinning sker vanligtvis inom 6 månader, eftersom antikroppar mot blodplättar kan cirkulera i blodet i upp till 3-6 månader. Hos unga barn är den akuta formen av ITP vanligare, hos barn över 10 år, som regel kronisk ITP och hos barn under 1 år - endast akut; kronisk ITP i spädbarn är en manifestation av en annan sjukdom. Full återhämtning är mer sannolikt hos barn med en tidigare klar klinik med viral infektion och plötslig utveckling av trombocytopeni på denna bakgrund; hos de flesta barn försvinner symtomen på sjukdomen inom 1-2 månader. Om det i en viss tid i patientens kropp fanns en tendens till ökad bildning av ekchymos, noteras eftergift inom 3 månader hos högst 19% av patienterna. Dödsfall, som nämnts ovan, med ITP hos barn är extremt sällsynt och är uteslutande uteslutande med intrakraniell blödning.

Differentiell diagnos utförs med följande sjukdomar: leukemi, aplastisk anemi, hemolytiskt uremiskt syndrom, moderns syndrom, Aldrichs syndrom, maternell anemi, Fanconi anemi, TAR syndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura, SLE, Kazabaha syndrom - Merrita, anomalier, maternell anemi, maternell anemi. Fisher, myelodysplastiskt syndrom, HIV-infektion, virusinfektioner (CMV, EBV, parvovirus B19).

Diagnostiska test. Det finns lite vetenskapligt underbyggda data om noggrannheten och tillförlitligheten hos diagnostiska tester som används i ITP. För att göra en slutgiltig diagnos är det som regel nödvändigt att bekräfta förekomst av isolerad trombocytopeni och utesluta andra möjliga orsaker till det genom att analysera data om anamnese, objektiv undersökning, resultat av ett kliniskt blodprov och perifer blodprov. Det finns inga uppgifter om den prognostiska betydelsen eller effektiviteten hos ytterligare forskningsmetoder (t.ex. detektering av anti-DNA, antikardiolipin och antikroppar mot blodplättar, Coombs-test, immunoglobulinnivåer, bestämning av antalet blodplättar hos föräldrar) i typiska fall av ITP.

I myelogram finns ingen förändring i ITP, normalt eller ökat antal megakaryocyter detekteras, vilket visar trombolytisk karaktär av trombocytopeni. I detta avseende bör undersökningen av benmärg utföras när det finns symtom som indikerar möjligheten till en annan diagnos: viktminskning, bensmärta, hepatosplenomegali, lymfadenopati, kronisk sjukdom i kombination med anemi, leukopeni eller leukocytos. Benmärgs aspiration är obligatorisk för de patienter för vilka behandling med glukokortikoider (GC) indikeras. Om en felaktig diagnos gjordes till ett barn med akut leukemi och GC-terapi administreras som monoterapi, kan detta påverka prognosen negativt. Under sternalpunkten bör du försöka lugna barnet, eftersom teoretiskt sett en ökning av intrakraniellt tryck kan ge upphov till intrakranial blödning. Detta uppnås genom att administrera sedativa före förfarandet, en snabb aspirationsteknik, särskilt i excitativa barn; I andra fall beslutas frågan individuellt.

Eftersom varicella, mässling, rubella, CMV, EBV, parvovirus B19-virus kan orsaka ITP, bör dessa infektioner testas, särskilt vid kronisk ITP.

Behandling av akut ITP. Alla patienter med ITP med några manifestationer av hemorragisk syndrom bör införas på sjukhus. Och först och främst behöver du bestämma frågan: att behandla eller inte behandla patienten? I alla patienter är målet med behandling och / eller observation att förhindra allvarlig (svår) blödning (intrakraniell blödning eller blödning från slemhinnor med utveckling av allvarlig post-hemoragisk anemi) som hotar patientens liv under perioden med trombocytopeni. Om någon av dessa komplikationer är närvarande, så anges terapi omedelbart, oberoende av antalet blodplättar. I avsaknad av sådana komplikationer bör hematologen ta itu med denna fråga och förlita sig på sunt förnuft. Eftersom akut ITP är vanligare hos barn och spontan återhämtning är möjlig, är det inte lämpligt att helt enkelt övervaka patienten om blödning saknas. Om hudhemoragisk syndrom inte ökar, är behandling med HA inte indicerat. Som regel, i en sådan situation försvinner blödningar på huden inom 7-10 dagar, antalet blodplättar normaliseras senare, individuellt för varje patient. Varaktigheten av trombocytopeni bestäms av tiden för cirkulation av antikroppar mot blodplättar i blodet - från 3-6 veckor till 3-6 månader. Trombocytopeni i frånvaro av hemorragisk syndrom kräver ingen behandling. Med en ökning av hudhemoragisk syndrom vid övervakning av patienten och / eller anslutning av blödning indikeras immunosuppressiv behandling av HA. GK (prednison) som den inledande behandlingen ordineras i en genomsnittlig daglig dos på 60 mg / m 2 (vilket motsvarar 2 mg / kg per dag) i 3 veckor, 3 gånger om dagen (600, 1000, 1400) med hänsyn till den dagliga bioritmen - 2/3 dagliga doser av HA ges på morgonen. En tre veckors fulldos GC-terapi bestäms av halveringstiden för anti-blodplättantikroppar, vilket är 3 veckor.

När en fullständig klinisk och laboratorieåtergivning uppnås minskas prednison dosen med 5-10 mg om 3 dagar för att avsluta uttagningen. En minskning av antalet blodplättar mot bakgrund av en minskning av HA-dosen är inte en indikation på retur av föregående dos. För att uppnå enbart klinisk remission är fortsättningen av behandling med HA i föregående dos tills normalisering av trombocytantalet opraktiskt, eftersom långvarig behandling med HA undertrycker produktionen av trombocyter och bidrar till utvecklingen av komplikationer. Det är nödvändigt att börja minska dosen av HA, men i en intermittent kurs - 5 mg varannan dag tills fullständigt uttag.

Om patienten har allvarlig blödning kan initialdosen av HA vara 3-5 mg / kg per dag i 3-5 dagar före stopp av det hemorragiska syndromet och därefter växla till en dos av 2 mg / kg per dag. Ett alternativt sätt kan vara pulsbehandling: metylprednisolon 30 mg / kg per dag i tre dagar (infusionstiden är minst 20 minuter) innan du stoppar det hemorragiska syndromet och ökar blodplättarna till en säker nivå (mer än 20 000). Pulserapi och HA i en dos på 3-5 mg / kg per dag kan användas för återkommande trombocytopeni och hemorragiskt syndrom efter avslutad HA-start.

Initial eller alternativ terapi kan vara introduktion av intravenöst immunoglobulin (IgG in / i). Detta är den viktigaste prestationen vid behandling av ITP under det senaste decenniet. Den huvudsakliga verkningsmekanismen för IgG i / in - reversibel blockad av Fc-receptorer på makrofagceller. Som ett resultat är upplösning av blodplätten reducerad och således förhindras deras förstöring i blodbanan. Använda droger: Octagam, Pentaglobin. Dosen av IgG in / i - 0,4 g / kg per dag i 5 dagar. IgG i.v. kan snabbt snabbt på 24-48 timmar, vilket ökar antalet blodplättar hos de flesta ITP-patienter till över 100 000. Randomiserade studier har visat att IV / g och GC-terapi-kurser har ungefär samma effekt. Fördelarna med IgG in / i - ingen toxicitet, hög effektivitet, ej överförd av HIV; brister - långvarig infusion (flera timmar), hög kostnad (ränta - från 3000 till 5000 dollar). Infusion av IgG in / in utförs inte med trombocytantal över 30 000.

För behandling av blödning som hotar patientens liv används följande som initialterapi:

• Hög dos HA eller pulsbehandling;
• IgG IV;
• en kombination av HA och IgG;
• akut splenektomi (enligt viktiga indikationer, speciellt vid intrakranial blödning).

Transfusioner av trombosmassan visas inte på grund av sensibilisering och en kraftig ökning av bildningen av antimikrobiella antikroppar.

Även under perioden med trombocytopeni med manifestationer av hemorragisk syndrom är motortillståndet allvarligt begränsat. Symtomatisk behandling utförs:

• angioprotektorer - dicinon per os i.v.
• fibrinolysinhibitorer - aminokapronsyra 0,2-0,5 g / kg per dag per os, i / v;
• lokala sätt att sluta blöda.

Rekommendationer för initial behandling av patienter med ITP presenteras i tabell. 1.

Tabell 1. Initial behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura (rekommendationer från American Society of Hematology, 1997)

Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Idiopatisk trombocytopeni (ITP) är en sjukdom i cirkulationssystemet, när koncentrationen av färglösa celler faller, håller de sig i mikrotrombi och täppa till små blodkärl.

Som ett resultat av blodprov avslöjade en minskning av blodplättar, spenderas de på trombbildning. Verlgofs sjukdom anses vara en farlig sjukdom, ger komplikationer mot hjärtat och lever, hjärnan och andra organ.

Ofta diagnostiseras ITP hos vuxna kvinnor, men barn, äldre och tonåringar kan bli sjuka. Skälen till patologins utveckling har inte fastställts, det finns teorier om förekomsten av en immun, såväl som viral och enzymopatisk natur. Den ärftliga formen av Verlhof syndrom uppträder i sällsynta fall, främst sjukdomen förvärvas.

Orsaker till ITP och huvudsymptom

En minskning av antalet blodplättar i blodet bryter mot koagulationsmekanismen. När patologin utvecklas, producerar benmärgen intensivt blodplättar och megakaryocyter. När sjukdomen är förknippad med nedsatt funktion av immunsystemet, förstör antikroppar blodplättskivor. Med den ärftliga naturen hos sjukdomen i blodprovet avslöjade en minskning av antalet trombopoietiner, och membranmembranet av blodplättar är skadat. Hos barn börjar trombocytopenisk purpura på grund av angina, vaccination, influensa.

Den kliniska bilden av ITP manifesteras på olika sätt - sjukdomsförloppet beror på svårighetsgraden, utvecklingsstadiet och typ av patologi. Med denna sjukdom täpps blodproppar ihop med kapillärerna - de minsta kärlen. Misstänkt trombocytopeni kan vara på grund av:

• huvudvärk;
• trötthet från vanliga frågor;
• aptitlöshet;
• kräkningar, intermittent med illamående;
• känner sig trött utan någon speciell anledning
• feber;
• försämringen av synens organ
• smärta i bröstbenet, bukhålan.

Patientens utseende kan läkaren misstänka att han har idiopatisk trombocytopenisk purpura - detta indikeras av blåmärken och blödningar som är dispergerade genom kroppen. När sjukdomen fortskrider, läggs symptom: desorientering, ataxi, plötslig blödning och anfall.

I sällsynta fall upptäcker patienter blödning av slemhinnorna och huden efter en injektion, blåmärken eller ingen anledning alls. Vidare kompletteras bilden med tecken på ischemiska skador i hjärtat, hjärnan och andra organ.

Typer idiopatisk purpura

Det finns flera kriterier på grundval av vilka läkare klassificerar Verlgofs sjukdom. Med hänsyn till mekanismen för utveckling av den patologiska staten utmärks dessa typer av purpura:

• symptomatisk. Det är ett tecken på utvecklingen av patologier i kroppen. Detta kan vara hyperemi, leukemi eller strålningsexponering;
• autoimmun. Uppstår på bakgrund av immunsjukdomar. Dessa är hemolytisk anemi och lupus erythematosus;
• isoimmune. Manifieras efter upprepade blodtransfusioner;
• Neonatal. Barnet är infekterat från moderen, medan i livmodern, genom moderkakan.

Idiopatisk purpura förekommer i en akut och kronisk form. Kronisk trombocytopeni utvecklas med sällsynta, frekventa och konstanta återfall.

Sjukdomen går igenom 3 steg:

• hemorragisk kris. Det kännetecknas av blödande slemhinnor och vävnader. Resultaten av blodprovet avslöjar ett minskat antal färglösa celler, och patientens kropp är täckt av blåmärken;
• klinisk remission. Staden kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar som ett resultat av OAM, men det finns inga uttalade symtom;
• klinisk och hematologisk remission. På detta stadium visar testresultatet normalt, inga symptom på sjukdomen.

Redaktionskommitté

Om du vill förbättra ditt hårs tillstånd, bör du särskilt sköta skampon som du använder.

En skrämmande figur - i 97% av schampon av kända märken är ämnen som förgiftar kroppen. Huvudkomponenterna, på grund av vilka alla problem på etiketterna är betecknade som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Dessa kemikalier förstör hårets struktur, håret blir skört, förlorar elasticitet och styrka, färgen bleknar. Men det värsta är att dessa saker kommer in i levern, hjärtat, lungorna, ackumuleras i organen och kan orsaka cancer.

Vi rekommenderar dig att överge användningen av medel i vilka dessa ämnen är belägna. Nyligen har experter från vår redaktionspersonal genomfört en analys av sulfatfria schampon, där den första platsen togs av medel från företaget Mulsan Cosmetic. Den enda tillverkaren av naturliga kosmetika. Alla produkter tillverkas under strikta kvalitetsstyrnings- och certifieringssystem.

Vi rekommenderar att du besöker den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga ett års lagringsutrymme.

Trombocytopeni hos barn

Barn på grund av rörlighet faller, får mindre och allvarliga skador. Små blåmärken stör inte föräldrarna för mycket, med tiden absorberar de sig själv, även om de inte hanterar blåmärken. Om blåmärken uppträder plötsligt finns det ingen anledning till detta, kanske har barnet idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Denna statistik bekräftar att trombocytopeni är den vanligaste bland andra blodsjukdomar inom pediatriskområdet. Mest patologi avslöjade hos pojkar 2-8 år. Orsaken till sjukdomen är ärftliga och immuna faktorer. Enligt vissa läkare är Verlgofs sjukdom provocerad av defekta blodkroppar.

Symptom på trombocytopeni hos ett barn framträder efter vaccination, virussjukdomar, medicinering, en abrupt temperaturförändring. Vanliga faktorer som leder till utvecklingen av sjukdomen:

• nedsatt utveckling av färglösa blodkroppar;
• minskning av varaktigheten av trombocytaktivitet i 1-2 dagar (normalt 10-12 dagar);
• Sammansättningen av blodet förändras, en del av blodplättarna spenderas på bildandet av blodproppar i blodkärlen. På grund av blodets olika sammansättning, fungerar hela kroppen.
• Syntesen av antikroppar riktade mot bekämpning av egna blodplättar aktiveras.

Identifiering och behandling av trombocytopenisk purpura

Eftersom primär kliniska manifestationer av purpura liknar symtomen på andra sjukdomar, för att bestämma diagnosen, bör ett antal studier genomföras, följt av adekvat behandling. Diagnos av Verlgof sjukdom (ITP) inkluderar följande aktiviteter:

• samråd med en läkare, insamling av anamnese och hörselklagomål;
• undersökning av huden, kontroll av reaktionen från en nypa;
• manschett test;
• Valdmans test;
• KLA;
• blodprovningstest.

De listade studierna är grundläggande, om så är nödvändigt kommer läkaren att ordinera studier av mjälten och andra organ.

Efter att diagnosen är klar väljs en behandlingsregimen. Läkemedel förskrivs, men om sjukdomen körs, är miltborttagning indikerad - en operation som kallas splenektomi.

Hela listan med terapeutiska åtgärder som finns tillgängliga för läkaren:

• recept på hormonella droger;
• utarbeta en medicinsk kost;
• plasmautbyte;
• blodplättinfusion;
• splenektomi.

Om patienten utvecklar en kris är det angeläget att stoppa blödningen. I den akuta formen sker behandling på sjukhuset och under remission förhindrar komplikationer.

Terapeutisk kost

Speciellt utvecklade näringsriktlinjer för Verlgof-sjukdomen inkluderar exceptionellt hälsosamma rätter. Mat bör vara komplett, innehållande nödvändiga vitaminer och mineraler. Alkoholhaltiga drycker är förbjudna, och kryddig, fet och stekt mat bör konsumeras mindre ofta. Kolsyrade drycker och snabbmat är skadliga.

Frukt, grönsaker, spannmål, mejeriprodukter och rent vatten kommer att vara fördelaktiga. Mat bör vara varmt för att inte bränna känsliga slemhinnor.

Med trombocytopeni är det bra att ta njurinfusion, bär av viburnum, samt en infusion av kamomill, mint och herdepåse. För matlagningbuljong 1 msk. läkemedelsuppsamling placeras i en termos och häll 200 ml kokande vatten. En timme senare är infusionen klar. Ta det två gånger om dagen för en halv kopp.

Med förbehåll för diet förbättrar idiopatisk trombocytopenisk purpura retreats det allmänna tillståndet.

Läkemedel och metoder för Idiopatisk trombocytopeni

Det finns ett antal läkemedel som används för att stabilisera antalet blodplättar i blodet, öka immunförsvaret, förbättra processen med koagulering:

• glukokortikosteroider (Prednisolon, metylprednisolon) ordineras av läkaren i en standard eller ökad dosering, när sjukdomen är i akut stadium eller är mycket avancerad. Hormoner kan orsaka biverkningar - dyspeptiska problem, ökat blodtryck
• immunoglobuliner. Utnämnd i form av intravenösa injektioner. Hos dem med kronisk trombocytopeni hjälper immunoglobuliner att behålla antalet blodplättar i blodet. Långvarig användning av droger orsakar smärta i huvudet, feber, frossa;
• interferon alfa föreskrivs för kronisk trombocytopeni, om hormoner är ineffektiva. Bland biverkningarna uppenbarades ofta frossa, feber, smärta i huvudet. För att minska sannolikheten för biverkningar en vecka före interferon tar de paracetamol.

Andra läkemedel som används för att behandla trombocytopenisk purpura är cyklofosfamid, azathioprin, danazol. Läkemedel listas för din referens, det är farligt att ta dem själv.

Förutom läkemedel ordinerar läkare en trombocytransfusion. Detta är inte nödvändigt i alla fall, men med omfattande kirurgiska ingrepp, neurologi och djup trombocytopeni kan transfusion inte undvikas. Effekten kommer att vara tillfällig men mycket positiv. Transfusion utförs under sjukvårdsförhållanden enligt ett särskilt föreskrivet schema. Varje gång ges patienten 1-2 doser blodplättar eller 6-8 doser var 4: e timme. För effektiviteten av transfusionen var högre, före IVIG.

I ITP förstärks mjälten avsevärt, vilket uppenbaras av motsvarande ogynnsamma symptom. Om standardbehandling för trombocytopeni är ineffektiv och tillståndet förvärras, ökar risken för allvarlig blödning med alla följder som följd. När patientens liv är i fara tar läkaren bort orgeln. Splenektomi är ordinerad i följande situationer:

• trombocytopenisk purpura åtföljs av svår blödning, som inte kan stoppas med läkemedel med motsvarande effekt;
• ITP är kronisk, det finns ingen speciell reaktion på droger, antalet blodplättar är konstanta;
• remission observeras inte längre än ett år, känns patienten alltid dålig.

Framställning krävs före splenektomi. Patienten är ordinerad hormonal läkemedel och IVIG. Läkaren skickar först patienten till en ultraljud för att bedöma tillståndet hos organen i bukhålan. Efter operationen visas effekten inte omedelbart, men bara efter en viss tid. Dessutom indikerar statistiken att cirka 50% av patienterna förväntar sig förbättring i deras tillstånd. Det här är ingen anledning att överge den tilldelade funktionen, eftersom du alltid behöver använda minsta möjliga chanser.

Sammanfattningsvis kan det noteras - Verlgofs sjukdom (ITP) är en farlig blodsjukdom, som i avsaknad av behandling är farlig för patientens hälsa och liv. Efter att ha upptäckt symptomen som är karakteristiska för patologin är det nödvändigt att kontakta den medicinska institutionen i tid, genomgå undersökning och ta emot möten. Ju snabbare åtgärder som vidtas, desto större är risken för återhämtning.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura: orsaker till barn, foto, behandling

Officiell medicin tenderar att tillskriva trombocytopenisk purpura till en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning hos unga patienter. Sjukdomen uppträder med akuta symtom och kräver omedelbar medicinsk intervention. Fall av självförsvinnande tecken på sjukdomen, inte förknippade med behandling. Faren för negativa konsekvenser för barnets hälsa tyder dock på att det är omöjligt att ignorera tecknen på patologi.

Beskrivning av sjukdomen Verlgof

Trombocytopenisk purpura eller Verlgofs sjukdom, kännetecknas av blodproppar bildande av blodplättar som är ansvariga för att stoppa blödningen. Som ett resultat är det en minskning av antalet blodplättar (trombocytopeni) i blodet som passerar genom kärlen.

Läkare delar sjukdomen i två huvudtyper:

• blödning, uttryckt i små och skrymmande hematom (vi rekommenderar att du läser: vad är konsekvenserna av ett hematom i huvudet efter att ha fött en nyfödd?);
• ischemiska förändringar i vävnader och organ som är associerade med blockering av små kärl med blodproppar och orsakar fel i blodflödet i hjärnan och inre organ.

Resultatet av negativa formationer är immunsystemets reaktion, vilket uppfattar blodplättar som främmande kroppar. För att skydda kroppen börjar den produktion av blodplättkomplex som deponeras på "fientliga" blodplättar. Markerade blodplättar går in i mjälten, där de attackeras och absorberas av makrofager. Antalet blodplättar reduceras kraftigt vilket orsakar deras förbättrade produktion av kroppen. Till följd av detta är tillförseln av celler utarmade, de är allvarligt deformerade, allvarliga kränkningar äger rum som är farliga för barnets hälsa.

Orsaker till sjukdomen

Vetenskapligt baserade och exakt bevisade orsaker till bildandet av Verlgofs sjukdom har inte fastställts. All information samlas in av läkare i de teoretiska antagandena som presenteras av två alternativ:

1. Genetisk faktor som föreslår mutation av genen som är ansvarig för den korrekta bildningen och funktionen av blodplättar. En mutationsgen förändrar strukturen hos celler i vilka defekter bildas, vilket leder till deras "limning" och efterföljande förstöring.
2. Immunsvikt i barns kropp, vilket leder till blodplättsskador. De anti-blodplättkomplex som produceras av immunsystemet neutraliserar cellerna, vilket orsakar deras förstöring. Antalet blodplättar i blodet faller.

Sjukdomsklassificering

Klassificering av sjukdomen innefattar två kategorier: sjukdommens art och mekanismen för dess utveckling. Den första kategorin är indelad i två typer:

1. Akut form, som kan variera från 1 till 6 månader. Prognosen för barnets återhämtning är positiv.
2. Kronisk form, vars längd överstiger 6 månader. Karakteristisk växling av perioder av exacerbation och remission. Om det inte finns några perioder med förvärring mellan remissioner, förvärvar Verlgofs sjukdom en kronisk återfallande status.

I den andra kategorin är trombocytopenisk purpura uppdelad i flera typer. Dessa inkluderar:

1. Autoimmun typ, som härrör från sjukdomar som hör samman med funktionsstörningar i barnets immunsystem (autoimmun hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus).
2. Transimmun eller neonatal typ, manifesterad hos nyfödda som fick anti-blodplättantikroppar från moderns kropp under graviditeten.
3. Isoimmun typ. Utvecklingen av denna typ är associerad med blodtransfusion.
4. Heteroimmun bildas när trombocytantigenstrukturen störs.
5. Symtomatisk typ har en icke-immunitet och utvecklas med leukemi, anemi och infektioner.
6. Idiopatisk typ, vars orsaker inte identifieras.

Symtom på trombocytopenisk purpura

Om antalet blodplättar faller under 30 tusen är risken för blödning i hjärnan. I riskgruppen ingår 1-2% av barnen. Den största faran hotar de lilla patienterna som har följande störningar:

• blödningar på slemhinnor;
• blödningar i ögat (i sclera eller näthinnan);
• långsiktig användning av aspirin och andra läkemedel i salicylatgruppen;
• omfattande utslag på huden;
• huvudskada.

Utsprång på slemhinnor och hud med trombocytopenisk purpura utmärks av storlek, form, färg och asymmetrisk placering. Typer av utslag är väl visade på bilden.

Tillsammans med symptom på huden kan sjukdomen också framstå som andra tecken:

• svår och lång blödning efter tanduttag
• orimliga näsblod
• vanliga blödande tandkött
• utseendet av blod i barnets urin;
• långvarig och riklig menstruation hos tjejer.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av trombocytopenisk purpura börjar med en grundlig studie av historien. Läkaren intervjuar föräldrarna och barnet, konstaterar varaktigheten av symtomen, tiden för deras utseende, förekomsten av provokationsfaktorer.

Den slutliga diagnosen fastställs med hjälp av laboratorietester:

• komplett blodantal, vilket visar en otillräcklig minskning av antalet blodplättar, röda blodkroppar och hemoglobinnivåer med samtidig ökning av retikulocyter;
• Kontrollera blödningens varaktighet enligt hertigen, när en fingertopp är punkterad av ett barn och varje halv minut drar det utskjutande blodet med en speciell papperskiva (hastigheten för blodkoagulationshastigheten är 2 minuter);
• detektion av störningar vid reaktionen av frisättning av blodkoagulationsfaktorer från blodplättar;
• prover för kapillärresistens, när en runddrage appliceras på underarmen, kläms barnet på huden och utseendet på en blåmärken kontrolleras (testet anses vara positivt om blödningspotet kommer fram innan 3 minuter efter applicering av turneringen);
• immunogram, bestämning av närvaron i blodet av anti-blodplättsantikroppar avsatta på blodplättar.

Behandling av trombocytopenisk purpura

Behandlingsplanen för trombocytopenisk purpura utvecklas av en läkare efter en fullständig bekräftelse av diagnosen. Komplexet av terapeutiska åtgärder innefattar:

1. Övervakning av strikt sängstöd av den lilla patienten. Att ge barnet bra mat, inklusive proteinmat. Om blödning av tuggummi upptäcks, bör mat som är berett för ett barn inte vara grovt och varmt.
2. Drogterapi börjar med Prednisolon. Om hormonell behandling inte ger en positiv effekt, föreskrivs cytostatika och immunosuppressiva medel. Ineffektiv konservativ behandling, utförd inom 4 månader, tjänar som en anledning att ta bort mjälten.
3. Med symptomatisk lindring av tecken på blodplättspurpura används hemostatiska medel för att stoppa blödningen. Använd hemostatisk svamp lokalt. Injektioner görs med preparat av aminokapronsyra och Dition (vi rekommenderar att du läser: hur man dricker aminokapronsyra i barnets näsa?).
4. Att minska svårighetsgraden av symtom och stärka cellens struktur och kroppens utväg till hjälp av folkmedicinska läkemedel (infusion av nässla, betesaft, avkok av verbena).

Återställnings prognos

Med en bra prognos kan sjukdomen vara i flera veckor eller månader, och sedan uppträder spontan återhämtning. Den maximala perioden för en sådan sjukdomsförlopp är 6 månader. Statistiken visar att trombocytopenisk purpura framgångsrikt botas hos 80% av barnen. De återstående 20% av sjukdomen blir kroniska. Dödligheten från trombocytopenisk purpura är 1% av alla patienter.

förebyggande

Vetenskap vet inte de etiologiska orsakerna till idiopatisk trombocytopenisk purpura, så det är svårt att utveckla effektiva förebyggande åtgärder. Allmänna rekommendationer från specialister inkluderar följande åtgärder:

• skydda ditt barn mot bakteriella och virala sjukdomar;
• förbereda sund och balanserad mat för din bebis
• utesluta självständig behandling av barnet med antibiotika
• undvika faktorer som orsakar allergiska reaktioner, aktuell scanningsfokus på kronisk infektion.

För att förhindra återkommande sjukdom observeras barnet av en hematolog i 5 år utan misslyckande. Periodiskt bör avmaskning av barnets kropp utföras, i tid för att behandla kroniska infektioner. Det är önskvärt att befria den lilla patienten från lektioner i fysisk träning. Försök att skydda din skatt från huvudskador och allmänt skador.

Trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopeni purpura - en sjukdom som kännetecknas genom att minska mängden av isolerade blodplättar (mindre än 100 tusen / mm 3) vid normalt eller förhöjt mängd av megakaryocyter i benmärgen och närvaron på ytan av blodplättar i blodserum av anti-plättantikroppar, vilket orsakar ökad destruktion av plättar.

ICD-10-kod

epidemiologi

Frekvensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn är ungefär 1,5-2 per 100 000 barn utan könsskillnader, med samma frekvens av akuta och kroniska former. I tonåren är antalet sjuka tjejer dubbelt så stora som hos pojkarna.

Orsaker till trombocytopenisk purpura hos ett barn

Hos barn kan både arveliga faktorer och efterfödningsfaktorer vara orsaken till trombocytopeni. I allmänhet minskar antalet blodplättar på grund av deras otillräckliga bildning i benmärgen hos megakaryocyter, progenitorcellerna; omedelbar förstörelse i blodet; eller av båda skälen.

Orsaker till otillräcklig trombocytproduktion:

1. Förändrings-progenitorceller (megakaryocyter) i benmärgen i samband med en allmän störning av hematopoes och de efterföljande cykel abnormiteter i organ och system.
2. Tumörer i nervsystemet (neuroblastom).
3. Kromosomala sjukdomar (Downs syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Användning av diuretikum, antidiabetiska, hormonella och nitrofuranpreparat under graviditeten.
5. Eclampsia och preeklampsi är allvarliga.
6. Fosterets förfödning.

Nästa orsak till trombocytopeni är trombocytförstöring.

Detta beror på följande:

1. Immunologisk patologi.
2. Förändringar i kärlväggen (antifosfolipid syndrom).
3. Förändringar i blodplättens struktur.
4. Insufficiens av blodkoagulationsfaktorer (hemofili B).
5. DIC syndrom.

Immunologiska orsaker är:

• direkt: utveckling av antikroppar i deras blodplättar som ett resultat av oförenligheten mor och barn på indikatorn trombocyter blodgrupp (i moderns blod innehåller blodplättar former, som inte har ett barn). Dessa former förorsakar bortfall av "alien" -medlet - förstörelse av fostrets blodplättar och utvecklingen av trombocytopeni.
• inlägg: moder sjukdomar relaterade till autoimmuna nedbrytningen av blodplättar, antikroppen tränger genom moderkakan till fostret, vilket orsakar samma däri förstörelse av blodceller.
• antigenberoende: antigener av virus som interagerar med ytreceptorer av blodplättar, förändrar deras struktur och orsakar självförstöring.
• autoimmun: produktion av antikroppar mot normala ytreceptorer.

Symptom på trombocytopenisk purpura hos ett barn

• Kutan manifestationer (ekchymos, petechiae - punktblödningar) - förekommer alltid
• Gastrointestinal blödning (melena, blodig diarré), blödning från navelrestet - förekommer i 5% av fallen
• Näsblod - cirka 30% av fallen
• Blödningar i ögonbalkens membran (prognostisk sannolikhet för intrakraniell blödning)
• Förstorad lever och mjälte genom ultraljud. Endast kännetecknande för sekundär trombocytopeni (medicinsk, viral)

Diagnos av trombocytopenisk purpura hos ett barn

1. blod
   • Innehållet i blodplättar är mindre än 150x10 * 9 g / l (normalt 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke Blödningstid

Denna indikator hjälper till att skilja trombocytopati från hemofili. Efter punktering av fingertoppen med en scarifier stoppar blödningen normalt efter 1,5-2 minuter. Med trombocytopati bibehålls det mer än 4 minuter, medan koagulationsfunktionen förblir normal. Hemofili är motsatsen.

• Utbildning (retraktion) full blodpropp i mindre än 45% (normalt intervall 45-60%) - en indikator som kännetecknar en tillräcklig mängd för att stoppa blödning blodplättar.

1. Myelogram: En detaljerad beskrivning av antalet celler i benmärgen, i synnerhet stamceller från stamceller. Det normala antalet megakaryocyter är 0,3-0,5 per mikroliter. Med trombocytopati ökar denna siffra till 114 i 1 μl av benmärgsämnet. Livslängden för blodplättar i normalt uppgår till ca 10 dagar. För sjukdomar som är förknippade med deras blodminskning, lever dessa celler betydligt mindre.
2. historia
   • Förekomsten eller mottagligheten mot autoimmuna sjukdomar hos mamman
   • Brott mot placentafunktioner under graviditet (lossning, trombos)
   • Fosterpatologi (hypoxi, intrauterin tillväxt retardation, prematuritet, intrauterin infektion)
3. Immunologisk analys

Detektering av antikroppar mot ökad egna blodplättar eller mot vissa infektionssjukdomar (herpes simplex virus typ 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

Symptom på trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopenisk purpura hos barn är en av de vanligaste orsakerna till ökad blödning. Sjukdomen manifesteras av akuta symptom och innebär vissa åtgärder för medicinsk vård för barnet.

I vissa fall försvinner sjukdomen på egen hand, men du bör inte bortse från den. Komplikationer av patologi kan negativt påverka barnets totala hälsa och orsaka honom betydande skada.

Läs om symptom och behandling av takykardi hos barn här.

Koncept och beskrivning

Trombocytopenisk purpura hos barn - foto:

Trombocytopenisk purpura är en typ av autoimmun sjukdom. Ångest kan förekomma oavsett ålder, men för dess progression är vissa externa och interna faktorer nödvändiga.

Sjukdomen åtföljs av ökad blödning av barnets kropp.

Utvecklingen av hemorragisk patologi orsakar en minskning av blodplättarnas nivå i blodserum och benmärg hos ett barn.

Barnets kropp börjar ta blodplättar för främmande kroppar. De celler som immunsystemet producerar förstör dem. Konsekvensen av ett sådant tillstånd blir en kritisk blödningsstörning.

orsaker till

Många faktorer kan provocera trombocytopenisk purpura.

I vissa fall utvecklas sjukdomen på grund av medfödda eller ärftliga patologier. I medicinsk praxis är orsakerna till sjukdom uppdelad i tre kategorier.

De två första grupperna innefattar faktorer som provocerade förstörelsen eller otillräcklig produktion av blodplättar. Den tredje kategorin innefattar immunologiska orsaker i samband med barnets övergripande hälsa.

Orsakerna till patologin kan vara följande faktorer:

• progression av immunologiska patologier;
• Födelsen av ett för tidigt eller för svagt barn
• brott mot processen med blodkoagulering och sjukdomen med ett sådant symptom;
• Konsekvenserna av smittsamma och virala sjukdomar (kikhosta, influensa, vattkoppor etc.);
• störningar på cellulär nivå, förändring av progenitorceller);
• maligna tumörer som framkallar metastaser i hjärnan;
• anomalier av strukturen av blodkärlens väggar;
• förekomsten av tumörer associerade med nervsystemet;
• patologier av den allmänna processen för blodbildning
• kränkningar av blodplättens struktur
• effekter av DIC;
• utvecklingen av kromosomala sjukdomar;
• antifosfolipid syndrom;
• eklampsi och preeklampsi i svåra former;
• Effekterna av strålning på moderns kropp under graviditeten eller på barnet
• effekterna av trombos
• okontrollerad medicinering under graviditeten.

Hur man behandlar trakeit hos barn? Läs mer om detta från vår artikel.

Redaktionskommitté

Det finns ett antal slutsatser om farorna med kosmetika för tvättmedel. Tyvärr lyssnar inte alla nyfödda mammor på dem. I 97% av babyschampon används det farliga ämnet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dess analoger. Många artiklar har skrivits om effekterna av denna kemi på hälsan hos både barn och vuxna. På begäran av våra läsare testade vi de mest populära varumärkena. Resultaten var nedslående - de mest publicerade företagen visade närvaron av de farligaste komponenterna. För att inte bryta mot tillverkarnas lagliga rättigheter kan vi inte namnge specifika varumärken. Företaget Mulsan Cosmetic, den enda som passerade alla tester, fick framgångsrikt 10 poäng av 10. Varje produkt är gjord av naturliga ingredienser, helt säker och hypoallergen. Rekommendera säkert den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga 10 månader. Kom noga med valet av kosmetika, det är viktigt för dig och ditt barn.

klassificering

Trombocytopenisk purpura kan utvecklas i akut och kronisk form.

I det första fallet uppstår fullständig eliminering av symptom inom sex månader. Kronisk patologi uppträder med regelbundna återfall.

Dessutom klassificeras sjukdomen i idiopatisk och immunologisk typ.

Orsakerna till den första typen kan inte identifieras, men i medicinsk praxis betalas särskild uppmärksamhet i detta fall till den ärftliga faktorn.

Den immunologiska formen beror på autoimmuna abnormiteter i barnets kropp.

Beroende på orsaken till patologin är trombocytopenisk purpura uppdelad i följande typer:

1. Symtomatisk trombocytopeni (uppstår på grund av negativa effekter av yttre faktorer).
2. Isoimmun-typ (patologi utvecklas på grund av blodtransfusionsförfaranden).
3. Autoimmun trombocytopeni (sjukdom är en konsekvens av immunsjukdomar).
4. Transimmunform (diagnostiserad hos nyfödda).

Symtom och tecken

Barn med trombocytopenisk purpura är svaga. De är benägna att komma sönder, deras hud är alltför blek. Barn med denna diagnos är ofta sjuka. Yrsel och huvudvärk kan förekomma utan uppenbar anledning.

Dessutom har patologin symtom i samband med blöda utseende i kroppen. Tecken på sjukdomen kan förekomma på huden, i barnets allmänna tillstånd eller vara dolda (inre blödning).

Sjukdomen åtföljs av följande symtom:

1. Ögonblödningar (ögonbågens membran blir röda).
2. Blödning av huden (markera blåmärken förekommer på huden).
3. Överdriven hudfärg.
4. Intern blödning i samband med matsmältningssystemet.
5. I närvaro av många anmärkningsvärda blåmärken känner barnet inte obehag.
6. Kroppstemperaturen i patologi ökar inte.
7. Förekomsten av svår blödning med mindre skador.
8. Ökad blödning av navelsträngsresten.
9. Förekomsten av blodföroreningar i urinen eller avföring.
10. Blödande tandköttet utan uppenbar anledning.
11. Tendens mot näsblödning.

Komplikationer och konsekvenser

Död i trombocytopenisk purpura förekommer i enskilda fall.

Sjukdomen är åtföljd av uttalade symtom och kan inte gå obemärkt.

Terapi utförs i de tidiga stadierna och minskar risken för återkommande eller komplikationer.

Om symptom på patologin ignorerades av vuxna, kan progressionen av en överträdelse av barnets blodkomposition orsaka allvarliga konsekvenser, inklusive risken för dödsfall.

Komplikationer av sjukdomen kan vara följande tillstånd:

• död på grund av blodförlust
• nedsatt blodflöde i hjärnan;
• post-hemorragisk anemi
• bildandet av blodproppar som kränker blodflödet till de inre organen;
• hjärtsjukdomar och blodkärl.

diagnostik

Diagnos av trombocytopenisk purpura involverade en hematolog. För att bekräfta diagnosen är det nödvändigt att skicka många typer av blodprov.

Baserat på de erhållna uppgifterna bestämmer specialisten blodplättstillståndet och identifierar avvikelser i deras funktion eller struktur. Dessutom kan du behöva konsultera specialiserade läkare för att göra en allmän klinisk bild av barnets hälsa.

Diagnos av sjukdomen innefattar följande procedurer:

• Allmänt och biokemiskt blodprov;
• manschett och nypa test;
• Coombs-prov;
• benmärgspunktur;
• testning för hepatitvirus;
• analys av kromosomsatsen;
• koagulering;
• Ultraljudsundersökning av bukhålan och sköldkörteln;
• analys av nivån av immunoglobuliner;
• cytogenetiska studier.

behandling

I avsaknad av symtom på komplikationer eller risken för deras utveckling krävs inte särskild behandling av trombocytopenisk purpura. Läkare rekommenderar föräldrar att följa vissa säkerhetsregler och övervaka barnets hälsa.

Om komplikationer uppträder, är den unga patienten akut på sjukhus.

Efter urladdning från sjukhuset kan särskilda läkemedel förskrivas för att normalisera blodet och stärka barnets immunförsvar.

splenektomi

Splenektomi är ett obligatoriskt förfarande för trombocytopenisk purpura. Indikationerna för sitt beteende är allvarliga kränkningar i dessa laboratoriestudier, förekomsten av blödning i ett barn, svårt att stoppa och risken för komplikationer.

Förfarandet återställer inte bara några blodparametrar, utan reducerar även risken för återkommande av patologin avsevärt.

Återkommande av symtom på sjukdomen efter splenektomi anses vara isolerade fall.

preparat

Behovet av utnämning av medicinsk behandling av barnet bestäms av läkaren. I vissa fall krävs inte särskilda droger. Om det finns komplikationer, behandlas barnet på ett sjukhus.

Läkemedel i detta fall väljs individuellt på grundval av den allmänna hälsan hos den lilla patienten och svårighetsgraden av symptomen på den patologiska processen.

Typer av droger som kan förskrivas till barnet:

• kortikosteroider (Prednisolon);
• droger för att förhindra blödning (Adroxon, Dition);
• vitamin C (inklusive vitaminkomplex med dess innehåll);
• cytotoxisk läkemedelskoncern (vinblastin, imuran);
• hemostatiska droger (trombin, epsilon-aminokapronsyra).

Vad är farlig toxoplasmos för en nyfödd? Ta reda på svaret just nu.

diet

Vid upprättandet av barnmenyn är det viktigt att inkludera det maximala antalet hälsosamma livsmedel.

Under förbudet är citronader, starkt te, kolsyrade drycker, feta eller salta livsmedel.

Temperaturreglering bör kontrolleras med särskild uppmärksamhet. För varm mat eller dryck kan orsaka brännskador på slemhinnor. Om ett barn har en tendens till patologi, kommer dess symtom att förvärras på kort tid.

Följande livsmedel måste vara närvarande i barnets kost:

• rött kött
• tomat- och granatäpplejuice;
• färska grönsaker och frukter;
• fisk och skaldjur.

Kliniska riktlinjer

I de flesta fall försvinner symptomen på trombocytopenisk purpura på egen hand inom sex månader efter det att de första tecknen uppträder.

Föräldrar måste följa ett antal viktiga regler som hjälper till att eliminera försämringen av barnets hälsa och minska risken för komplikationer.

Särskild försiktighet bör vidtas för att förhindra skada på hud och slemhinnor. I annat fall kommer den resulterande blödningen vara svår att eliminera.

1. Uteslutning av situationer som kan orsaka skador (inklusive aktiv sport).
2. Förebyggande av förstoppning med en speciell kost (diet bör balanseras).
3. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt valet av tandborste (borstarna ska vara mjuka och utesluta tandköttsskador).
4. Mat av barnet ska inte vara varmt (i närvaro av blödande tandkött eller mukhinnor i munnen, alla diskar ska kylas före konsumtion).
5. Använd inte Aspirin vid behandling av ett barn med en sådan diagnos (läkemedlet spädar blodet).
6. Under fem år efter behandling av patologi är barnet absolut förbjudet att förändra klimatförhållandena.

Trombocytopenisk purpura hos barn - federala kliniska riktlinjer.

utsikterna

Trombocytopenisk purpura har endast gynnsamma prognoser om det finns tidsmässig behandling av sjukdomen och konstant övervakning av barnets hälsa hos sina föräldrar. Patologi präglas av långvarig eftergift.

Med förbehåll för läkares rekommendationer och genomförandet av förebyggande åtgärder kan sjukdomen inte uppstå i många år. Biverkningsprognosen är förknippad med komplikationer av den patologiska processen.

Rekommendationer för behandling av nervös tics hos barn finns på vår hemsida.

förebyggande

Särskilt primärt förebyggande av trombocytopenisk purpura i medicinsk praxis har inte utvecklats.

För att förebygga sjukdomar är det nödvändigt att följa elementära regler som syftar till att kontrollera barnens näring och uppmärksam inställning till sin hälsa.

Sekundär profylax innehåller specifika rekommendationer som kan utlösa en förvärmning av patologin. Barn som diagnostiseras med trombocytopenisk purpura är förbjudna att delta i aktiv sport och bör regelbundet undersökas av en hematolog.

Åtgärder för förebyggande av sjukdom är följande rekommendationer:

1. Uteslutning av stressiga situationer, barns fysiska och psykiska överbelastning.
2. Överensstämmelse med reglerna för en balanserad diet med temperaturkontroll av mat.
3. Restaurering av vitaminer med speciella preparat avsedda för barn.
4. I barnets diet bör det inte finnas produkter som innehåller ättika.
5. Alla sjukdomar, oavsett etiologi, bör behandlas fullständigt och i rätt tid.
6. Mottagandet av antipyretiska läkemedel och potenta läkemedel ska samordnas med läkaren.

I vissa fall, för att undvika utveckling av trombocytopenisk purpura hos barn, fungerar inte, särskilt i närvaro av en ärftlig faktor.

Om ett barn har hudkärr eller är benägen att blöda som är svårt att stoppa, är det nödvändigt att konsultera en hematolog så snart som möjligt. Tidig diagnos av patologi hjälper till att undvika komplikationer och utveckling av sjukdoms kroniska form.

Du kan lära dig om trombocytopenisk purpura hos barn från den här videon:

Vi ber dig att inte självmedicinera. Registrera dig med en läkare!