erythremia

Erythremi refererar till tumörsjukdomar, eftersom det uppträder med en patologisk ökning av röda blodkroppar. I vissa fall finns en parallell ökning av koncentrationen av vita blodkroppar och blodplättar. Ofta anses sjukdomen inte som cancer, och ökningen av antalet röda blodkroppar är godartad. Patienterna lever ett långt liv utan några speciella komplikationer vid diagnosen erytromi, så sjukdomen har ingen allvarlig negativ effekt på kroppen.

Vad är Erythremia

Ofta har patienter en fråga: "Vad är erythremi?". Svaret är entydigt - det är en sjukdom i blodsystemet, som kännetecknas av en stadig och signifikant ökning av antalet bildade element, de övervägande röda blodkropparna eller röda blodkroppar.

Sjukdomen hör till tumörgruppen, men anses inte som malign. Det bör emellertid noteras att prognosen för patientens liv är villkorligt gynnsam, eftersom i vissa fall observeras progressiva komplikationer, som på relativt kort tid leder till patientens död.

Erythremi diagnostiseras oftast hos äldre patienter, främst kvinnliga. Enligt den senaste statistiken är sjukdomen dock "yngre" - nu är patologin registrerad hos patienter i medel och ung ålder. Sjukdomen är extremt sällsynt, cirka 5 av 100 miljoner människor lider av blodproblem.

Erythremi klassificering

Enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar hör erythremi till gruppen av leukemier. Det finns 2 huvudsakliga former av sjukdomsförloppet - akut och kronisk. Dessutom finns det ett antal tecken, enligt vilka det patologiska tillståndet kan delas upp i flera grupper.

Under sjukdomsförloppet utstrålar sådana.

1. Sann polycytemi - en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar på grund av den konstanta ökningen av antalet celler i en viss volym blod.
2. Falsk - koncentrationen av röda blodkroppar ökas inte genom att öka antalet, men genom att minska volymen cirkulerande blod (dehydrering, blodförlust).

Patologins orsak är utmärkande:

Orsaker till Eritremia

Orsakerna till den patologiska staten är inte helt förstådda, men läkare skiljer flera stora harbingrar av erythremi.

1. Genetisk predisposition av patienten till sjukdomar i de blodbildande organen. Vissa mutationer på nivånivå, som uppstår både i gametogenesprocessen hos föräldrarna och i fostrets utvecklingsstadium, har en negativ inverkan på korrekt införande av organ och deras efterföljande funktion. Dessutom är erythremi vanligare på grund av medicinsk statistik hos patienter med allvarliga genetiska, kromosomala och genomiska mutationer, såsom Marfan syndrom, Downs syndrom och Kleinfelter.
2. Exponering för joniserande strålning. Långvarig exponering för strålningsämnen påverkar också den genetiska apparaten hos de flesta humana celler, vilket orsakar spontana mutationer och skador på DNA-molekylens struktur. Därför orsakar yrken som hör samman med konstant, långvarig kontakt med radioaktiva ämnen utvecklingen av sanningen av polycytemi.
3. Förgiftning av giftiga ämnen. Bensen, cyklofosfamid, azathioprin och andra liknande giftiga föreningar kan orsaka mutationer på cellulär nivå. Konstant kontakt orsakar allvarlig skada på cellens genetiska apparat, spontana och irreversibla förändringar, som sedan orsakar utveckling av ett patologiskt tillstånd.

patogenes

Utvecklingen och sjukdomsutvecklingen är direkt relaterad till förekomsten av störningar vid bildandet av bildade element i den röda benmärgen - huvudorganet för hematopoiesis hos vuxna patienter. Utvecklingen av blodceller från en polypotent föregångare sker obestämt, och efterkommande förvärvar en specifik genotyp.

Som en följd beror processen för att öka antalet och mognad av dessa erytrocytformämnen inte av det hormonliknande ämnet erytropoietin som produceras av njurarna med en otillräcklig nivå av syrebildning i kroppen.

Sådana erytroidkolonier av benmärgsceller är det huvudsakliga differentialsymptomet för erythremi, vilket gör att man skiljer denna patologi från den vanliga ökningen av antalet röda blodkroppar som uppträder efter blodförlust eller vid tillstånd av ökad fysisk ansträngning.

Dessutom finns det ett antal förändringar som påverkar hela en sjuka kropps kropp:

• dystrofa processer detekteras i parenkymala organ
• röd benmärg är ofta fibrotisk, och ackumulering av fettvävnad finns;
• benmärgs kärl förändrar sin egen struktur, deras antal ökar dramatiskt;
• järntillförseln minskar
• hemoglobin syntetiseras i stora mängder, syre levereras ej till organen och vävnaderna i den volym som är nödvändig för oxidation på grund av dysfunktion av molekyler;
• nivån av urinsyra i blodet ökar;
• signifikant minskar livslängden hos blodkroppar - blodplättar, leukocyter, röda blodkroppar.

På grund av ökningen av antalet gamla blodkroppar ökar mjälten och leveren i storlek. Detta är ett annat icke-specifikt diagnostiskt tecken på erythremi.

Klinisk bild av erythremi

Symtom på erythremi verkar gradvis. På grund av ökningen av antalet röda blodkroppar, som inte fullt ut kan utföra sina egna funktioner, observeras följande hos patienter:

• rodnad i huden, speciellt i ansiktet;
• Patienter klagar över typiska symptom på hypoxi: huvudvärk, trötthet, yrsel.
• signifikant ökad leverstorlek - hepatomegali
• mjältstorlekar överstiger normalt normala värden;
• efter långvarig kontakt med vatten uppträder oacceptabel klåda;
• varaktigheten av blödning ökar signifikant;
• minskning av visuell, hörselskänslighet
• rodnad i ögonbindhinnan på grund av en ökning av antalet röda blodkroppar;
• åderbråck i nedre extremiteterna
• dysfunktion i immunsystemet, ökningen av smittsamma, virala sjukdomar;
• eventuellt utseende av nekrotiska förändringar i tår och händer;
• på grund av en ökning i blodviskositeten bildas blodproppar, följderna av vilka kan vara hjärtinfarkt;
• eventuellt förvärring av inflammatorisk process i mag-tarmkanalen, ofta perforering av magsår eller duodenalsår.

Vid kronisk erythremi verkar alla sådana tecken relativt långsamt och är mindre uttalade än i den akuta formen av patologi. Förändringar i kroppen är dock nödvändiga för att omedelbart beskriva den behandlande läkaren för att undvika allvarliga komplikationer som kan leda till döden.

Erythremi hos barn orsakas ofta av en annan sjukdom och är ett symptom, relativ eller falsk patologi hos de blodbildande organen. Denna form av flöde kallas sekundär erythremi, symptomen och behandlingen kommer att bero på den underliggande sjukdomen.

Stages av Eritremia

Denna patologi av blodsystemet fortskrider i flera steg. Totalt skiljer läkare tre huvudstadier av sjukdomen.

Inledande steg

Denna period kan ta 2-3 månader till 5-6 år. Patienten under denna period märker inte några större förändringar i sin egen kropp. Det detekteras endast med ett allmänt blodprov (en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar och hemoglobinnivå), men inte varje läkare åtar sig att differentiera sjukdomen.

Erytremt stadium

I detta skede finns det de första manifestationerna av patologi. På grund av ökningen av mängden blod fylls alla organ, trycket stiger, hudens rodnad och slemhinnor i munnen, näsan, ögonen observeras. Plasmafiskositeten är relativt förhöjd, vilket orsakar bildandet av stagnation, arteriell och venös trombos uppträder.

Blodflödet till mjälten och leveren ökar gradvis, vilket framkallar ett signifikant överskott av storleken på parenkymala organ. Det kan finnas synförlust, hörselnedsättning. Blödning är relativt svår att stoppa. Patologiskt förändrade erytrocyter överför inte den nödvändiga mängden syre, varför arbetet hos vissa strukturer, huvudsakligen skelettmuskler, störs.

Anemisk stadium

Vid detta stadium av sjukdomsutvecklingen uppstår irreversibla förändringar i den röda benmärgen. Hematopoietisk organfibros, områden ersätts med fettvävnad. Således minskar produktionen av blodkroppar gradvis, vilket leder till anemi. På grund av en signifikant minskning av antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar, mjälte och lever tar en ytterligare börda - i organen finns foci av hematopoiesis, vilket bör kompensera för brist på blodceller.

Akut och kronisk form av sjukdomen vid terminalstadiet kännetecknas av långvarig, storskalig blödning - ofta kan läkare inte stoppa dem i tid. Patienten är orolig för huvudvärk, svaghet och andra symptom på hypoxi, som är särskilt farliga för ett barn, en gravid kvinna.

Vilka läkare ska konsulteras

Erythremi är en allvarlig blodproblem som kan få obehagliga konsekvenser för en patient. För att snabbt identifiera och börja behandla en sådan patologi, kommer det att bli nödvändigt att genomgå undersökningar med flera läkare. Först måste du ta reda på om det finns risk för att sjukdomen utvecklas: yrkesrisker, genetisk predisposition, senaste kontakter med radioaktiva eller giftiga ämnen.

Om det fortfarande finns anledning till oro, är det nödvändigt att kontakta kliniken på bosättningsorten och gå igenom undersökningsfasen med den behandlande läkaren. Om läkaren har svårt att göra en diagnos kommer han att utse samråd med andra specialister - en onkolog, en hematolog.

Diagnos av Eritremia

Laboratoriediagnos av denna patologi inkluderar.

1. Blodtestindikatorer (totalt och biokemiskt, hematokrit) krävs för att bedöma ökningen av massan av cirkulerande formade element för att avslöja en ökning av blodviskositeten. Ökningen av antalet röda blodkroppar, men mindre i andelen blodplättar och vita blodkroppar.
2. Benmärgs punktering för efterföljande mikroskopisk undersökning av biopsi material. Med den här tekniken kan du identifiera förändringar på föregångarscellens nivå i alla rader blodceller.
3. Ultraljudsundersökning av lever och mjälte.

En sådan undersökning kan kompletteras beroende på sjukdomsstadiet, exempelvis vid identifiering av orsakerna till anemi orsakad av en oidentifierad patologi hos de blodbildande organen.

Erytremi Behandling

Behandling av erythremi börjar omedelbart efter diagnos. Terapi har följande mål:

• stabilisering av blodcirkulationsprocesser;
• eliminering av huvudorsaken till patologin;
• symptomatisk behandling;
• återställande av en acceptabel järnkoncentration.

Näring och kost

Patienten behöver äta mycket mat som innehåller stora mängder järn, liksom vitaminerna B, C, vilka är inblandade i syntesen av hemoglobin:

• lever;
• citrusfrukter;
• bovete, brunt ris, havregryn;
• äggplanter, tomater, gröna;
• mejeriprodukter, ost;
• färska grönsaker och frukter, mestadels röda, orange och gula blommor.

Drogbehandling

I det andra skedet av sjukdomen, när erythremi detekteras utan problem, rekommenderar läkare användningen av cytotoxiska läkemedel. Även om patologin inte anses vara malign måste patienter genomgå en ospecifik behandling vid onkologiska dispensar.

Dessa läkemedel används för brott mot proliferationen av benmärgsceller, men något cytostatiskt läkemedel rekommenderas inte länge på grund av den signifikanta listan över biverkningar från de blodbildande organen. Dessutom ingår acetylsalicylsyra i terapi för att minska inflammatoriska processer.

Andra tekniker

Förutom läkemedelsbehandling kan vissa typer av icke-traditionell behandling användas, till exempel hirudoterapi eller blödning. Emellertid är dessa metoder extremt farliga för patientens liv, särskilt vid sjukdomens slutliga stadium, när det finns få blodplättar.

Blodsläckning föreskrivs i 500 ml för ett förfarande, vilket utförs under den närmaste läkarens närvaro.

Förebyggande och prognos

Att prata om förebyggande av sjukdomen är endast möjligt om patienten inte har en genetisk predisposition till patologi. Dessutom är det nödvändigt att minimera kontakt med giftiga och radioaktiva ämnen för att undvika utseendet av mutationer i cellgenomet.

Prognosen för erythremi är ofta villkorligt positiv, eftersom sjukdomen är behandlingsbar. Vid kronisk polycytemi är livslängden 5-25 år efter det att patologin har identifierats, förutsatt att det inte finns några allvarliga komplikationer.

Eventuella komplikationer

De allvarligaste komplikationerna av denna sjukdom är akut trombos, försämrad känslighet hos den auditiva och visuella analysatorn, multipel organsvikt och patientdöd. En patient som lever i en mycket gammal ålder kan ha allvarliga problem med alla organ, som börjar med muskuloskeletala systemet och slutar med centrala nervsystemet.

Vad är erythremi och hur är det farligt?

Erythremi (synonymer: sann polycytemi, Vaquez-sjukdom) är en förvärvad kronisk sjukdom i benmärgen som orsakar överdriven produktion av röda blodkroppar. Sådan överdriven bildning av röda blodkroppar leder till hypervolemi (ökad blodvolym i kroppen) och ökad blodviskositet. Dessa två orsaker stör det normala flödet av blod till olika organ i kroppen.

Ökad blodviskositet leder till ökad risk för blodproppar (tromboembolism), som i sin tur kan orsaka hjärtkropp och stroke.

Den genomsnittliga åldern vid vilken erythremi diagnostiseras är 60-65 år, och hos män noteras det oftare. Vid 20 års ålder, och ännu mer i ett barn, kan Vacaise sjukdom sällan hittas. Bland barn noterades endast isolerade fall av denna sjukdom.

Erythremi kan orsaka magssår och urolithiasis. Vissa patienter utvecklar myelofibros, där benmärgsvävnaden förskjuts av bindväv. Reproduktion av onormala benmärgsceller är out of control, vilket i sin tur kan leda till akut myeloblastisk leukemi, som kan utvecklas mycket snabbt.

Flödesprediktion

Erythremi är en allvarlig sjukdom som kan leda till ökad död om den inte motverkas. Medicinska metoder gör att du kan kontrollera erythremi, men det är omöjligt att bota Vafezs sjukdom, så prognosen är en besvikelse. Livslängden hos patienter med denna sjukdom är i genomsnitt 5-10 år, men för vissa patienter kan denna period nå 20 år.

Orsaker till sjukdom

Erythremia börjar med mutationer, det vill säga förändringar i cellens DNA-genetiska material. Orsakerna till erythremi orsakas av en mutation i en gen som kallas JAK 2. Denna gen är ansvarig för bildandet av ett viktigt protein som är involverat i blodbildning. Det är för närvarande okänt vad som orsakar mutationen av denna gen. Sjukdomen är inte ärftlig.

Förutom erytremi (primär polycytemi) finns det en annan typ av polycytemi - sekundär. Sekundär polycytemi är inte associerad med mutationen av JAK 2-genen. Det orsakas av långvarig exponering för en miljö med låg syrehalt, vilket leder till en överdriven produktion av hormonet erytropoietin.

Erytropoietin ökar bildandet av röda blodkroppar, vilket leder till överskott av deras normala nivåer och förtjockning av blodet. Sekundär polycytemi kan utvecklas i klättrare, piloter, rökare och personer som lider av allvarliga lung- eller hjärtsjukdomar. Erythremi är en mycket sällsynt blodproblem, men inte en avhandling har skrivits på den.

Huvudskyltar och symtom

Erythremi utvecklas ganska långsamt. Patienten finner ofta symptom på erythremi år efter dess förekomst. Den främsta orsaken till tecken och symptom på erythremi är ökad blodviskositet. Långsamt blodflöde leder till en minskning av mängden syre som kommer in i olika delar av kroppen. Brist på syreförsörjning leder till en rad problem i kroppens funktion.

De vanligaste tecknen och symptomen på erythremi är huvudvärk, yrsel, svaghet, andfåddhet, andningssvårigheter medan du ligger ner, känsla av förträngning i vänstra hälften av buken (orsakad av en förstorad mjälte), suddig syn, klåda i hela kroppen (särskilt efter ett varmt bad), rodnad i ansiktet, brinnande känsla av huden (särskilt i handflatorna och fötterna), blödning från tandköttet, förlängd blödning från mindre sår och oförklarlig viktminskning. I vissa fall finns det ont i benen.

Eventuella komplikationer

Den ökade blodtätheten som observeras vid erythremi kan utgöra allvarliga hälsorisker. Den farligaste komplikationen av denna sjukdom är bildandet av blodproppar. De kan leda till hjärtinfarkt eller stroke. De kan också leda till en förstorad lever eller mjälte.

Blodproppar i levern eller mjälte kan orsaka plötsliga anfall av svår smärta. Den ökade koncentrationen av röda blodkroppar som observerats i denna sjukdom kan leda till magsår och duodenalsår, gikt eller urolithiasis. Magsår och duodenalsår kan vara komplicerade av smärtssyndrom.

diagnostik

Diagnos av erytromia kompliceras av det faktum att sjukdomen i början kan vara asymptomatisk. Ofta diagnostiseras sjukdomen på grund av behandling av andra problem. Om hemoglobin och hematokrit är förhöjda, men det finns inga andra symtom på sjukdomen, utförs vanligtvis klargörande tester.

Diagnosen görs på grundval av symptom, fysisk undersökning, åldersdata, testresultat och allmänna hälsoindikatorer, inklusive kroniska sjukdomar. En detaljerad studie av poliklinikkortet. Under den fysiska undersökningen utvärderas mjältens volymer, graden av rodnad på huden i ansiktet och närvaron av blödande tandkött.

Om doktorn bekräftar diagnosen polycytemi, är nästa steg att bestämma sjukdomsformen (erythremi eller sekundär polycytemi). I vissa fall är analys av historia och fysisk undersökning tillräcklig för att bestämma vilken typ av polycytemi som äger rum. I annat fall krävs blodytytropoietinnivåer. Erythremi, i motsats till sekundär polycytemi, kännetecknas av extremt låga nivåer av erytropoietin.

Vilka specialister är skyldiga att kontakta

Hänvisningen till högspecialiserade specialister ges vanligen av en terapeut som misstänker förekomst av erytromi. Patienten brukar kallas en hematolog, en specialist i behandlingen av blodsjukdomar.

Diagnostiska tester och procedurer

Test utförda med erythremi inkluderar ett kliniskt blodprov, liksom andra typer av blodprov. Om ett kliniskt blodprov visar en förändring i blodformeln, speciellt en ökning av nivån av röda blodkroppar, finns det risk för förekomst av erythremi. Detsamma gäller för förhöjt hemoglobin och förhöjd hematokrit.

Kanske utnämning av ytterligare klargörande analyser:

1. Blood smear. Mikroskopisk analys utförs för att samla in information om antal och form av blodceller.
2. Studier av arteriell blodgaskomposition. Ett arteriellt blodprov tas för att bestämma koncentrationen av syre, koldioxid och blod pH. Låg syrekoncentration kan indikera närvaron av erythremi.
3. Erytropoietin nivåanalys. Detta hormon stimulerar benmärgen att bilda ytterligare blodkroppar. Med sjukdomen sänks erytropoietinsnivån.
4. Erytrocytmassanalys. Vanligtvis utförs denna typ av test under förhållandena i ett sjukhusets strålmedicinska avdelning. Ett blodprov tas och färgas med ett svagt radioaktivt färgämne. Därefter injiceras de märkta röda blodkropparna in i blodomloppet och fördelas över hela kroppen för efterföljande övervakning med speciella kamrar för att bestämma det totala antalet röda blodkroppar i kroppen.

I vissa fall kan läkaren begära biopsi eller benmärgs aspiration. En benmärgsbiopsi är ett litet kirurgiskt förfarande där en liten mängd benmärg extraheras från benet med en nål. Dessa typer av analys kan avgöra benmärgens hälsa.

behandling

Sjukdomsterapi använder ett antal metoder. De kan användas både individuellt och i kombination. Behandlingsalternativ kan omfatta flebotomi, drogbehandling eller immunterapi.

Mål av terapi

Normalisering av blodtäthet minskar risken för blodproppar och utveckling av hjärtattack eller stroke. Normal blodviskositet bidrar till en tillräcklig syreförsörjning till alla delar av kroppen, minimerar symptomen på erythremi. Studier visar att symptomatisk behandling av erythremi ökar patientens livslängd avsevärt.

Behandlingsmetoder

1. Flebotomi (blodsläckning). Flebotomi tar bort en viss mängd blod genom en ven. Processen med blodsättning är mycket som en bloddonationsoperation. Som ett resultat av detta minskar antalet röda blodkroppar i blodsystemet, blodets viskositet börjar normalisera. Vanligen avlägsnas ungefär en halv liter blod varje vecka tills hematokriten är normal. Efter detta utförs flebotomi en gång varannan månad för att upprätthålla normal blodviskositet.
2. Drogbehandling. Läkaren kan ordinera mediciner för att förhindra att benmärgen bildar ett överskott av röda blodkroppar. Hydroxyurea (ett läkemedel som används vid kemoterapi) kan ges för att sänka antalet röda blodkroppar och blodplättar i blodet. Aspirin kan också ordineras för att minska smärta i benen och minimera den brännande känslan i handflatorna och fotsolorna. Dessutom minskar aspirin risken för blodproppar.
3. Immunterapi. Denna form av behandling är inriktad på användning av immunläkemedel (till exempel alfa-interferon) som produceras av kroppen för att bekämpa överdriven bildning av röda blodkroppar i benmärgen.

Andra behandlingsmetoder

I närvaro av hudklapp orsakad av erythremi kan lämpliga läkemedel förskrivas: kolestyramin, cyproheptadin, cimetidin eller psoralen. Antihistaminer eller ultraviolett terapi kan också ordineras.

Om nivån av urinsyra i blodet är högre än normalt, kan Allopurinol ordineras. I de allvarligaste fallen används erythremi-behandling med radioaktiv fosfor för att undertrycka överdriven aktivitet av benmärgsceller.

Förebyggande alternativ

Det är omöjligt att förebygga förekomsten av erytromi. Men med lämplig behandling förbättras symtomen, och riskerna med erytromakomplikationer minimeras. Erythremi kan leda till cirros och myelofibros.

I vissa fall kan sekundär polycytemi förebyggas genom att man anpassar livsstilen och undviker aktivitet som leder till otillräcklig syreförsörjning i kroppen (till exempel bergsklättring, boende i bergsområden och rökning).

Rekommenderad livsstil

För att förhindra komplikationer är tidig diagnos av sjukdomen och snabb behandling av erythremi viktiga. När eritremii kan vara användbar för liten fysisk ansträngning, till exempel gå. På grund av en liten ökning av hjärtfrekvensen med måttlig ökning ökar blodflödet. Detta minskar risken för blodproppar. Blodcirkulationen kan även förbättras genom att sträcka benen lätt.

Klåda av huden följer ofta patienten genom sjukdomen. Det är viktigt att inte skada huden genom ständig repning. Det rekommenderas att använda lågtemperaturvatten och mycket milda tvättmedel. Det är viktigt att undvika att gnugga med en handduk efter att ha duschat, med hjälp av en fuktgivande lotion kan det vara till hjälp.

När eritremii förvärrade blodcirkulationen i lemmarna, och de är mer mottagliga för skada under verkan av mycket låga eller mycket höga temperaturer och fysiskt tryck. I denna sjukdom är det viktigt att undvika denna typ av stress:

• Vid kallt väder, bära varma kläder. Speciell uppmärksamhet bör ägnas åt uppvärmning av händer och fötter. Att bära varma handskar, strumpor och skor är av stor vikt för en patient.
• Det är viktigt att undvika överhettning, för att skydda mot direkt exponering för solen, att dricka tillräckligt med vatten för att undvika heta bad och uppvärmda pooler.
• Vid fysisk aktivitet i sporten, undvik allvarliga arbetsbelastningar, när du får sportskada bör du omedelbart kontakta en läkare.
• Övervaka fötterna och informera läkaren om eventuella skador på dem.

Erythremia kräver konstant besök till läkaren, övervakar kroppens tillstånd och justerar den applicerade terapin. Det är viktigt att strikt följa behandlingen som doktorn ordinerat. I kosten hos patienter med erytremi rekommenderas ofta att hålla sig till en diet med en övervägande av fermenterad mjölk och växtbaserade produkter. Det rekommenderas att ta bort produkter som förbättrar blodbildningen från patientens diet.

Metoder för bestämning och behandling av erythremi

Erythremi är en kronisk sjukdom som är en typ av leukemi. Det kännetecknas av en godartad kurs, men med tiden är dess maligna degeneration eller utvecklingen av många livshotande komplikationer möjlig.

Denna sjukdom kännetecknas av en kraftig ökning av nivån av röda blodkroppar (erytrocyter), vilket beror på ett fel i regleringen av blodbildning. I den medicinska litteraturen finns ett annat namn för erythremi - polycytemia vera. Du kan också följa termen sjukdom Vaise-Osler.

Erythremia utvecklingsmekanism

Röda blodkroppar kallas röda blodkroppar. De spelar en viktig roll i kroppen, eftersom de är utformade för att transportera syre till alla celler. Produktionen av röda blodkroppar förekommer i flera mänskliga organ - i benmärgen (placerad i rörformiga ben, ryggkotor, revben etc.), lever och mjälte.

Dessa blodkroppar är 96% hemoglobin, vilket utför transporten av syre till vävnaderna. Deras röda färg beror på innehållet i järnkompositionen. Erytrocyter bildas från stamceller. De anses vara speciella eftersom de har unika egenskaper. Dessa strukturer kan omvandlas till någon nödvändig cell.

Det finns också gul benmärg i mänskliga ben. Den består huvudsakligen av fettvävnad. Det börjar fungera och tar över funktionen att utveckla blodelement i nödsituationer när blodbildning inte sker korrekt.

Sann polycytemi avser sjukdomar, vars orsaker inte är helt etablerade. Vid en viss tid börjar en sjuks kropp intensivt producera röda blodkroppar, vilket leder till erytremi. Resultatet är en signifikant förtjockning av blodet, blodproppar bildas. Också i 75% av erythremifallet observeras en ökning av antalet blodplättar och leukocyter.

Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar börjar hypoxi öka, vilket åtföljs av syreförlust i människokroppen. Mot bakgrund av brist på näringsämnen i de flesta organ misslyckas deras arbete, och många comorbiditeter utvecklas. De utgör en fara för livet för patienter med erytremi och är ofta orsaken till deras död.

Orsaker till Eritremia

Erythremi diagnostiseras i de flesta fall hos äldre. Även denna sjukdom kan förekomma hos män eller kvinnor i arbetsåldern. Det visade sig att representanter för det starkare könet är mer mottagliga för erythremi. Men det är bevisat att sann polycytemi refererar till en ganska sällsynt sjukdom. Det inträffar årligen i cirka 5 personer per 100 miljoner.

I medicinsk litteratur finns det flera huvudorsaker som leder till utveckling av erythremi:

• genetisk predisposition. Det har fastställts att genmutationer leder till utvecklingen av denna farliga patologi. Det är därför som erythremi detekteras ofta på bakgrund av sjukdomar som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom och många andra;
• joniserande strålning. Det kan leda till utveckling av erythremi, eftersom det leder till förändringar i kroppen på gennivå. På grund av denna negativa påverkan dör vissa celler, vilket leder till sjukdomen.
• giftiga ämnen. När de tas in kan de orsaka allvarliga förändringar på den genetiska nivån, vilket provar utseende av erytrocytos. Farliga ämnen inkluderar bensen (finns i bensin, olika kemiska lösningsmedel), vissa antibakteriella och cytostatiska preparat.

Eritremia klassificering

En sådan sjukdom som erythremi, som uppenbaras vid vilken ålder som helst, kan vara akut eller kronisk. I det senare fallet kan sjukdomsprogressionen uppträda asymptomatiskt under många år. I denna situation kommer endast laboratorieblodprover att indikera närvaron av vissa patologier i människokroppen.

Beroende på patogenesen kan erythremi vara primär eller sekundär. På grund av egenskaperna i patologins progression skiljer sig också två av dess former:

• sant. En signifikant ökning av röda blodkroppar observeras;
• relativ (falsk). Det kännetecknas av ett normalt värde av antalet erytrocyter, vilket kombineras med en kraftig minskning av volymen av blodplasma.

Stages av Eritremia

Kronisk erythremi kännetecknas av flera steg, som var och en har sina egna egenskaper hos kursen. Experter identifierar:

• inledande skede. Dess varaktighet kan vara annorlunda - från flera månader till ett par årtionden. Den första etappen av erythremi kännetecknas av den fullständiga frånvaron av kliniska symtom på sjukdomen. I en laboratoriestudie av blod kan en liten ökning av nivån av röda blodkroppar detekteras (cirka 5-7x1012 per liter blod). En måttlig ökning av hemoglobin observeras också;
• erytremisk stadium. Det kännetecknas av en konstant ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Även tumörbildningen börjar skilja sig i leukocyter och blodplättar. Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar ökar blodvolymen i kärlen snabbt. Hon förändras också. När erythremia blod blir tjockare, blir rörelsens hastighet betydligt reducerad. Som ett resultat inträffar trombocytaktivering. De kommunicerar med varandra och bildar trafikstockningar. De överlappar lumen i de minsta kärlen, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till vävnaderna. Som ett resultat av en ökning av antalet grundläggande blodelement börjar det mer aktivt nedbrytas i mjälten. På grund av detta kommer många skadliga ämnen i patientens kropp med erytremi, vilket påverkar dess funktion;
• anemisk stadium. Karakteriserad av utvecklingen av fibros i benmärgen. I detta fall finns en transformering av celler som brukade ta en aktiv del i blodbildningsförfarandet. Som ett resultat är de ersatta av fibrös vävnad. Denna process orsakar en gradvis minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Även den eremthemiska anemiska fasen kännetecknas av bildandet av extramedullära foci av blodbildning i mjälten och leveren. Detta är nödvändigt för att kompensera för befintliga överträdelser.

Symtom på den första etappen av erytremi

Symtom på erythremi beror till stor del på utvecklingsstadiet av denna sjukdom. Först rapporterar de flesta patienter följande varningsskyltar:

• hyperemi i huden och slemhinnorna. Utseendet på detta symptom på erytremi associeras med en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. En förändring av hudfärgen observeras i alla delar av kroppen utan undantag. I detta fall är hyperemi i erythremi inte alltid akut. I vissa fall blir huden inte röd, men bara en blekrosa. Mycket ofta associerar patienter inte sådana förändringar med utvecklingen av erytromi, vilket är felaktigt.
• Utseendet av smärta i lemmar och fingrar. Utvecklingen av detta symptom är förknippad med försämrad blodtillförsel till de små kärlen;
• huvudvärk. Detta symptom förekommer inte hos alla patienter, men förekommer ganska ofta i början av erythremi.

Symtom på sjukdomen ärythremisk stadium av sjukdomen

Om sjukdomen fortskrider och seriösa förändringar i blodets sammansättning observeras, utvecklas följande symtom:

• hepatomegali. Det kännetecknas av en ökning i leverens storlek, vilket indikerar utvecklingen av vissa patologiska processer i människokroppen;
• splenomegali. Det kännetecknas av en ökning i mjälten, som uppträder mot bakgrunden av överfyllning av kroppen med blod och dess deltagande i processen att dela upp röda blodkroppar och andra element;
• ökad hyperemi i huden och slemhinnorna. Dessutom är svullna ådror tydligt synliga på en sjuks kropp på grund av deras överdrivna fyllning med blod;
• öka blodtrycksnivåerna;

• utseende av erytromelalgi. Denna överträdelse åtföljs av utvecklingen av outhärdlig smärta av brinnande karaktär i fingertopparna på nedre och övre extremiteterna. Erytromelalgi leder till svår rodnad i huden och utseendet av cyanotiska fläckar;
• utvecklingen av svår smärta i lederna;
• klåda uppstår, vilket förvärras efter vattenprocedurer
• utveckling av magsår och duodenalsår. Detta beror på överträdelsen av blodtillförseln till vävnaderna och mot bakgrund av trofiska processer;
• blödning. Patienter upptäcker ökade blödande tandkött och andra sjukdomar;
• vanliga symptom. På grund av utvecklingen av alla negativa processer i kroppen klagar patienter med erytremi av svaghet, trötthet, yrsel, tinnitus, etc.

Symptom på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi utan korrekt behandling leder till en signifikant försämring av patientens tillstånd. Om han inte ges snabb hjälp, utvecklas följande symtom:

• alla tecken på anemi uppträder. Hos människor är huden avsevärt blekare, svaghet, yrsel och försämring av kroppens allmänna tillstånd.
• intensiv blödning. Kan förekomma spontant eller efter mindre skada. I svåra fall kan blödning vara flera timmar och det är svårt att stoppa;
• utseendet av blodproppar. Detta fenomen är den främsta orsaken till dödsfallet i närvaro av erythremi. På grund av bildandet av blodproppar störs blodcirkulationen i ådrorna i nedre extremiteterna, i hjärnans kärl etc.

Diagnos av Eritremia

Erythremi diagnostiseras av en högspecialiserad hematolog. Han föreskriver en serie test och undersökningar för att identifiera graden av negativa förändringar i människokroppen och bestämma den bästa behandlingsstrategin. Dessa inkluderar:

• fullborda blodräkningen, där en förändring av olika indikatorer observeras. En ökning av röda blodkroppar och hemoglobin, leukocyter, blodplättar observeras. Därefter, när sjukdomen har nått det sista skedet av svårighetsgraden, blir dessa blodparametrar signifikant under normala, vilket indikerar utvecklingen av anemi;
• benmärgspunktur. Denna procedur utförs med en tunn nål. Efter undersökning av det uppsamlade biologiska materialet kan antalet hematopoetiska celler, närvaron av maligna processer eller fibros bestämmas;
• biokemiskt blodprov. Låt dig identifiera mängden järn i kroppen. Bestämmer nivån av leverprover i blodet. De motsvarar antalet ämnen som släpps ut i blodet när celler av detta organ förstörs. Nivån av bilirubin detekteras också, vilket indikerar intensiteten i processen för förstöring av röda blodkroppar;

• Ultraljud i bukorganen. Det är nödvändigt att bestämma storleken på levern och mjälten för att identifiera foci av fibros
• doppler sonografi. Designad för att bestämma hastigheten på blodflödet hjälper till att identifiera blodproppar i kärlen.

Det bidrar också till att göra en korrekt diagnos genom att undersöka patientens historia och undersöka patienten, eftersom många symptom på sjukdomen är synliga för det blotta ögat. Läkaren genomför också en konversation med patienten och registrerar noggrant alla befintliga klagomål.

Principer för behandling av sjukdomen

När erythremia behandling huvudsakligen syftar till den totala förstärkningen av kroppen. För att göra detta rekommenderas patienten att leda en hälsosam livsstil, att ordna dagordningen korrekt. För en erythremi-patient rekommenderas det att gå mycket utomhus, men för att minimera solbad.

Patienten är också önskvärt att klibba till mjölk-vegetabilisk diet. Produkter av animaliskt ursprung kan förekomma i kosten, men inte i stora mängder. Kontraindikationer fastställs beträffande mat, som innehåller mycket askorbinsyra eller järn.

Huvudmålet med terapi i närvaro av erythremi är att minska halterna av hemoglobin (upp till 140-160 g / l) och hematokrit (upp till 45-46%). En speciell symptomatisk behandling föreskrivs också för att eliminera de viktigaste obehagliga symtomen på sjukdomen. Speciellt läkemedel förskrivs för att lindra smärta i benen, problem med blodcirkulationen etc.

För att minska antalet röda blodkroppar, tillämpas hemoglobin och hematokrit i erythremia-specifika förfaranden:

• åderlåtning. Med denna procedur kan du minska blodvolymen i kärlen, vilket leder till en partiell normalisering av huvudindikatorerna i erythremi. Upp till 300-500 ml blod avlägsnas vanligtvis i taget med en frekvens av 2-4 dagar. Detta görs tills hemoglobinnivån sjunker till en tolerabel nivå på 140-150 g / l. Denna behandling är kontraindicerad för högt antal blodplättar;
• eritrotsitaferez. Det är ett effektivt förfarande, ett värdigt alternativ till blodsättning i erytremi. Under erytrocytaferes utsöndras erytrocyter från patientens blod. Förfarandet utförs med hjälp av en speciell filtreringsanordning. Det låter dig skilja de röda blodkropparna och återföra plasman tillbaka till blodomloppet.

Drogbehandling av erythremi

Om sann polycytemi åtföljs av många obehagliga symptom, föreskrivs patienten cytostatika. De används i närvaro av intensiv klåda på huden, med en signifikant ökning av nivån på huvudelementen i blodet. Också indikationer för utseende av cytostatika innefattar en ökning i mjälten och leverens storlek, utvecklingen av peptisk sår, venös trombos och andra komplikationer av erytromi.

Dessa läkemedel kan undertrycka tillväxten av olika celler i människokroppen, så de är relevanta vid behandling av denna sjukdom. De mest populära cytostatika är:

• Mielosan;
• hydroxiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktiv fosfor och andra.

Den sista åtgärden anses särskilt effektiv. Det kan ackumuleras i benen och hämmar benmärgs funktion, vilket leder till eliminering av många störande symtom på erythremi. Om en behandling med radioaktiv fosfor gav ett positivt resultat kommer patienten att uppleva en stabil remission i 2-3 år. Om efter efterbehandling inte den önskade effekten observeras upprepas den.

Denna behandlingsmetod för erythremi har många biverkningar, så användningen bör ske under övervakning av en erfaren läkare.

Användningen av andra droger för erythremi

Om anemi av autoimmunt ursprung utvecklas i närvaro av erythremi, föreskrivs glukokortikosteroider. Prednisolon används mest. Doseringen och dosen av läkemedlet bestäms av läkaren beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Om denna behandling inte ger ett positivt resultat visas patienten för att ta bort mjälten.

Om utvecklingen av erythremi visade tecken på akut leukemi utförs terapin enligt det allmänt accepterade systemet.

Du bör inte heller glömma att kroppen i närvaro av denna sjukdom är bristfällig i järn. Detta beror på att det förbinder sig med hemoglobin, vars mängd överstiger normen.

Därför är många patienter förskrivna läkemedel som kompenserar för järnbrist. Dessa inkluderar:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer och andra analoger.

Om uratovy diathesis observeras under erythremi, är Allopurinol förskrivet. Det gör att du kan minska nivån av urat i blodet, vilket ökade signifikant mot bakgrund av den snabba förstöringen av röda blodkroppar. Doseringen och regimen för detta läkemedel bestäms av många faktorer. Först och främst är det koncentrationen av urinsyra i en sjuks kropp.

Prognos för erythremi

Behandling av denna sjukdom uppträder i de flesta fall på sjukhuset. Detta är en nödvändig nödvändighet, eftersom de använda läkemedlen har många biverkningar. Under erytremierapi är det nödvändigt att ständigt justera dosen av väsentliga läkemedel och övervaka kroppens respons.

Komplikationerna av denna sjukdom innefattar myelofibros och levercirros. De utvecklas i avsaknad av adekvat behandling eller bristande efterlevnad av läkarens rekommendationer. Utvecklingen av myeloid leukemi är också möjlig. Men med tanke på utvecklingen av moderna mediciner är det vanligt förekommande med erytthier. Livslängden med utvecklingen av denna sjukdom är 10 år eller mer.

Prognos för erythremi

Det finns en kategori av personer för vilka mottagandet av en varm dusch är ett problem. Varje kontakt av huden med varmt vatten orsakar klåda och rodnad i huden. Anledningen till ett sådant tillstånd associerar en person med allergi mot hushållskemikalier (tvål, duschgel, schampo) eller klor i vatten. Men i verkligheten är detta det första och främsta symptomet på cancer, som kallas erythremi, en sjukdom med överskott av blod.

Ledande kliniker utomlands

Vad är risken för sjukdomen och vad är orsakerna till det?

Huvudskylten som bör varna och uppmuntra ytterligare undersökning är högt hemoglobin i blodet. De flesta tror att ju mer av denna komponent desto bättre. Detta är dock en felaktig dom.

Höga erytrocyter och hemoglobinnivåer leder till två paradoxala tillstånd. Å ena sidan - blödning å andra sidan - viskositet av blod, vilket främjar bildandet av blodproppar. De senare åstadkommer i sin tur utvecklingen av farliga tromboemboliska komplikationer - hjärtattacker, stroke, blindhet.

Vetenskaplig medicin antydar att orsaken till sjukdomen är förknippad med transformationen av stamceller, som finns i benmärgens svampämne. Tyrosinkinas enzymet muterar i dessa celler, det är huvudlänken i överföringen av signaler i cellen. Hans en oersättliga syra - knocks, som är ansvarig för syntesen och tillväxten av alla vävnader i kroppen, ersätts av en annan fenylalanin. Aminosyran fenylalanin är ansvarig för vikningen av proteinet i en veckad struktur (DNA och RNA). Fel i denna process orsakar bildandet av felaktigt veckat eller inaktivt protein. Sådana onormala konfigurationer ackumuleras och orsakar sjukdom.

Det finns en okontrollerad reproduktion av röda blodkroppar i ett hårdläge, vilket undertrycker den normala processen för blodbildning.

Blood erythremi är en sjukdom i den blodbildande apparaten, vilken kännetecknas av en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och volymen av allt cirkulerande blod. Ofta sjuka män i åldern 50 år.

Tidiga tecken och mogna symptom

Smärtsam klåda är ett specifikt diagnostiskt tecken som förekommer långt före de första symptomen och är associerat med frisättningen av hormonerna serotonin och histamin.

Symtom som karakteriserar det allmänna tillståndet:

• yrsel, sämre huvudvärk;
• rusning av blod till hjärnan;
• andfåddhet, svaghet;
• suddig syn, suddiga ögon;
• högt blodtryck - kompensationssvaret hos kärlsystemet till en ökning av viskositeten;
• hjärtsvikt, ateroskleros (skada på stora blodkärl).

Blodens konstanta viskositet leder till långsammare blodflöde och stress på hjärtat, det blir svårt att pumpa tjockt blod. Hypoxi utvecklas - vävnader och organ får inte syre.

Symtom på de sena stadierna:

1. Rödhet i huden på grund av expansionen av hudåren, det mest uttalade symptomet i öppna delar av kroppen - nacke, händer. Läpparna och tungan är röda med en blåaktig kant. Svullen vener är synliga i nacken. Ögonlocket är blodshot.
2. Blodproppar på grund av cirkulationsstörningar i krans-, hjärn-, mjältkärlen, cirkulationssjukdomar i nedre och övre extremiteterna.
3. Erytromelalgi - allvarlig brännande smärta av fingrar och tårspetsar. Anledningen är en neurovaskulär sjukdom där förhöjda blodplättar leder till bildandet av mikrothrombus i kapillärerna.
4. Blödning, ofta från matstrupe och åderbråckens åderbråck.
5. Förstorad mjälte på grund av överdriven fyllning med blod, smärta i vänster hypokondrium.
6. Smärta i leder och ben av varierande intensitet. Om smärtan inte uttrycks kan de identifieras med tryck på benet eller knacka på det. Smärtan kan vara spontan.
7. Trombos av små kärl i mag-tarmslimhinnan tillsammans med trofiska störningar minskar dess resistens mot helikobakteribakterien, vilket i 10-15% av fallen leder till sår i magen och tolvfingertarmen.

Extern manifestation av sjukdomen

Vad ingår i diagnosen?

Diagnostik bör först och främst utesluta sjukdomar som kan leda till ökad produktion av röda blodkroppar: hjärtsjukdomar, lungor, njurar, som producerar ämnen som stimulerar bildandet av röda blodkroppar.

Erythremi kan misstänkas enligt resultaten av ett rutinmässigt kliniskt blodprov:

• röda blodkroppar ─ 6 - 12 × 10 12 l.
• hemoglobin - 160 - 200 g / l.
• hematokrit ökade till 0, 60 - 0,80 g / l.
• leukocytos;
• trombocytos;
• reducerad ESR på grund av viskositet;
• reducerad erytropoietin - hormon, regulator för processen att bilda röda blodkroppar.

En noggrann diagnos görs på grundval av resultaten av en morfologisk studie av röda hjärnceller som tas av trepanobiopsy (punktering).

erythremia

Erythremi är en malign patologi av blodet, åtföljd av intensiv myeloproliferation, vilket leder till utseendet i blodet av ett stort antal röda blodkroppar, liksom några andra celler. Erythremi kallas också polycytemi vera. Med andra ord är det kronisk leukemi.

Blodceller som bildas i överskott, har en normal form, struktur. På grund av det faktum att deras antal växer ökar viskositeten, blodflödet sänks avsevärt och blodproppar börjar utvecklas. Allt detta orsakar problem med blodtillförsel, vilket leder till hypoxi, vilket ökar med tiden. Första gången om sjukdomen i slutet av 1800-talet talade Vaquez, och i de första fem åren av det tjugonde århundradet talade Osler om mekanismen för utseendet av denna blodpatologi. Han definierade också erythremi som en separat nosologi.

Erytremi orsakar

Trots det faktum att nästan ett och ett halvt sekel är känt om erythremi är det fortfarande dåligt förstått, de tillförlitliga skälen till dess utseende är okända.

Erythremia ICD (International Classification of Diseases) - D45. Några forskare slog fast under epidemiologisk övervakning att erythremi är associerad med transformationsprocesser i stamceller. De observerade en tyrosinkinasmutation (JAK2), i vilken fenylalanin ersatte valin i sexhundra och sjuttonde positionen. En sådan anomali är en satellit med många blodsjukdomar, men det händer särskilt ofta i erytremi.

Man tror att det finns en familjeutsläpp till sjukdomen. Så, om erythremi skadar nära släktingar, ökar chansen att få denna sjukdom i framtiden. Det finns några mönster av förekomsten av denna patologi. Erythremi påverkas övervägande av personer i åldern (sextioåttiotio år), men det finns fortfarande isolerade fall när det utvecklas hos barn och ungdomar. Hos unga patienter är erythremi mycket svår. Män är en och en halv gånger mer benägna att drabbas av sjukdom, men bland de sällsynta fallen av sjuklighet bland ungdomar råder det kvinnliga könet.

Bland alla blodprover, åtföljd av myeloproliferation, är erythremi den vanligaste kroniska sjukdomen. Av de hundra tusen människorna lider nitton människor av sann polycytemi.

Erytremia symptom

Erythremia sjukdom manifesterar långsamt, för en tid misstänker en person inte ens att han är sjuk. Med tiden utvecklar sjukdomen sig själv, i kliniken dominerad av fenomenet överflöd, liksom relaterade komplikationer. Så, på huden, och särskilt på nacken, blir svullna stora vener klart synliga. Vid polycytemi har huden en körsbärsfärg. En sådan ljus färgning är särskilt uttalad i öppna områden (ansikte, händer). Läppar och tunga tar en rödblå nyans, hyperemisk och konjunktiva (ögon som om de fylls med blod).

En annan karakteristisk egenskap av erythremi är ett symptom på Kuperman, där den mjuka gommen skiljer sig i färg, medan den hårda förblir densamma. Dessa färger i hud och slemhinnor beror på det faktum att de små kärlen som är på ytan, överflödar med blod, blir rörelsen långsam. Av denna anledning går nästan allt hemoglobin i reducerad form.

Det andra viktiga symptomet är klåda. Han är nästan hälften av människor som lider av erytremi. Denna klåda blir speciellt intens efter simning i varmt och varmt vatten. Anledningen till detta är frisättningen av serotonin, prostaglandiner och histamin. Ofta uppstår erytromelalgi. Det kommer att präglas av en mycket stark smärtsam brännande känsla på fingertopparna. En typ av smärta åtföljs av rodnad och bildandet av cyanotiska fläckar. Orsaken till bränning är ett stort antal blodplättar, på grund av vilka mikrotrombor bildas.

Sann erythremi åtföljs ofta av en ökning av mjälten. Förstoringen av denna kropp kan vara vilken grad som helst. Kan lida och lever. Hepatomegali i detta fall kommer att orsakas av ökad blodtillförsel, direkt delaktighet av levern i processerna av myeloproliferation.

I vissa fall av erytromia, utseendet av sår i tolvfingret, mag. Duodenalsår hos dessa patienter är vanligare. Detta beror på det faktum att blodproppar i slemhinnorna medför en försämring av trofismen, vilket minskar kroppens förmåga att hämma tillväxten av Helicobacter pylori.

Ett annat farligt symptom är utvecklingen av blodproppar i kärlen. Tidigare blev blodproppar den främsta orsaken till dödsfall i erytremier. Blodproppar bildas hos patienter med denna sjukdom på grund av för hög viskositet, förändringar i kärlväggen. Detta orsakar en defekt i blodcirkulationen i hjärnorna, benen och kärlen i mjälten såväl som koronarkärl. Trots kroppens höga förmåga att trombos kan erytremi åtföljas av blödning. Ofta blödning från esofageala åder, tandkött.

Erythremi kan också åtföljas av artritisk ledsmärta. Anledningen till detta är en ökning av urinsyrahalten. Enligt resultaten av övervakning noteras detta symptom av varje femte person med erytremi. Sann polycytemi åtföljs ofta av utplånande endarterit, så patienter klagar på smärta i benen. Smärtan kommer att orsaka ovannämnda erytromelalgi. Hyperplasi KM indikerar smärta med tryck eller tappning av plana ben.

Subjektiva symtom som patienten med erythremi kan indikera: trötthet, buller, tinnitus, framsynthet, huvudvärk, dålig syn, yrsel, andfåddhet. På grund av viskositeten hos blodtrycket hos patienter ökade stabilt. Med en lång tid av sjukdomen kan kardioskleros, hjärtsvikt förekomma.

Erythremi passerar 3 steg. Med initial erytrocytos måttlig, i CMC-panmielos. Vaskulära, organkomplikationer än. Lite förstorad mjälte. Det här steget kan vara fem eller flera år. I den proliferativa fasen av plethor och hepatosplenomegali uttalas på grund av myeloid metaplasi. Patienter börjar tömma. I blodet är bilden annorlunda. Det kan uteslutande vara erytrocytos eller trombocytos med erytrocytos eller panmielos. Neutrofili variant och vänster skift kan inte heller uteslutas. I serum ökas urinsyra signifikant. Erythremi i utarmningsfasen (tredje etappen) kännetecknas av en stor lever, mjälte, där myelodysplasi finns. Pancytopeni växer i blodet och myelofibros i CMC.

Erythremia åtföljs av en minskning av vikt, ett symptom på "strumpor och handskar" (ben och händer förändras särskilt intensivt). Erythremi åtföljs också av högt blodtryck, en ökad tendens till bronkit och andningssjukdomar. Under trepanobiopsy diagnostiseras en hyperplastisk process (av en produktiv natur).

Erythremia blodprov

Laboratoriedata för erythremi är mycket olika än hos en frisk person. Så, indikatorn för antalet erytrocyter ökar signifikant. Blodhemoglobin växer också, det kan vara 180-220 gram per liter. Färgindikator för denna sjukdom, som regel, under enheten, och är 0,7 - 0,8. Den totala volymen blod som cirkulerar i kroppen är mycket mer än normalt (en och en halv - två och en halv gånger). Detta beror på en ökning av antalet röda blodkroppar. Hematokrit (förhållandet mellan blodelement och plasma) förändras också snabbt på grund av ökade röda blodkroppar. Det kan nå sextiofem procent eller mer. Det faktum att regenerering av erytrocyter under erythremi fortskrider i ett accelererat läge indikeras av det höga antalet retikulocytceller. Deras andel kan nå femton till tjugo procent. Erytroblaster (singel) finns i ett smet, polychromasy av erytrocyter finns i blodet.

Antalet leukocyter ökar också, vanligtvis en halv till två gånger. I vissa fall kan leukocytos vara ännu mer uttalad. Ökningen främjas av en kraftig ökning av neutrofiler, som når sjuttioåtta procent och ibland mer. Ibland finns det en skiftning av myelocytisk karaktär, oftare - en sticka. Eosinofilfraktionen växer också, ibland med basofiler. Antal blodplättar kan växa till 400-600 * 10 9 l. Ibland kan blodplättar nå höga nivåer. Allvarligt ökad blodviskositet. Den erytrocytiska sedimenteringshastigheten överskrider inte två millimeter per timme. Mängden urinsyra ökar också, ibland snabbt.

Du borde veta att för en diagnos av ett blodprov kommer det inte ens att vara tillräckligt. Diagnosen "erythremi" är gjord på grundval av kliniken (klagomål), högt hemoglobin, ett stort antal röda blodkroppar. Tillsammans med ett blodprov för erythremi gör de också en benmärgsundersökning. Det är möjligt att finna i sig spridningen av KM-element, i de flesta fall beror det på erytrocytprogenitorcellerna. Samtidigt bibehålls förmågan att mogna i cellerna i benmärgen på samma nivå. Denna sjukdom måste differentieras med olika sekundär erythrocytos, som uppträder på grund av reaktiv irritation av erytropoiesis.

Erythremi förekommer i form av en lång kronisk process. Livsfaran reduceras till hög risk för blödning och bildandet av blodproppar.

Erythremi behandling

I början av utvecklingen av erythremi-sjukdomen visas åtgärder som syftar till allmän förstärkning: det normala läget, både arbete och vila, promenader, minimering av solbad, fysioterapiaktiviteter. Diet för erythremi - mjölkgrönsak. Animaliska proteiner bör vara begränsade men inte uteslutna. Du kan inte använda de produkter som innehåller mycket askorbinsyra, järn.

Huvudmålet med erythremi-terapi är att normalisera hemoglobin (upp till ett hundra och fyrtio till ett hundra och femtio) och hematokrit till fyrtiofem till sextiofem procent. Det är också nödvändigt att minimera de komplikationer som orsakades av omvandlingar i det perifera blodet i erythremi: smärta i benen, järnbrist, problem med blodcirkulationen i hjärnan, såväl som organ.

För att normalisera hematokrit med hemoglobin används fortfarande blödning. Volymen av blodutsläpp i erythremi är femhundra milliliter åt gången. Blodsläckningen görs varannan dag eller var fjärde till fem dagar tills ovanstående indikatorer normaliseras. Denna metod är tillåten inom ramen för akuta åtgärder, eftersom det stimulerar benmärgen, särskilt trombopoiesens funktion. Med samma syfte kan användas och erytrocytaferes. Med denna manipulation avlägsnas endast erytrocytmassan från blodomloppet och återvänder plasma. Ofta görs detta också varannan dag, med hjälp av en speciell filtreringsanordning.

Om erythremi åtföljs av intensiv klåda, tillväxt av leukocytfraktionen samt blodplättar, används en stor mjälte, sjukdomar i inre organ (GU eller duodenum, kranskärlssjukdom, problem i hjärncirkulationen), komplikationer från kärl (arteriell trombos, vener) och sedan cytostatika. Dessa läkemedel används för att undertrycka multiplikationen av olika celler. Dessa inkluderar Imifos, Mielosan, samt radioaktiv fosfor (P32).

Fosfor anses vara den mest effektiva, eftersom den ackumuleras i höga doser i benen och därigenom hämmar benmärgsfunktionen, vilket påverkar erytropoiesen. P32 administreras oralt tre till fyra gånger 2 mC. Intervallet mellan att ta två doser - från fem dagar till en vecka. En kurs på sex till åtta mC krävs. Om behandlingen är framgångsrik kommer patienten att bli befriad i två till tre år. Denna remission är både klinisk och hematologisk. Om effekten inte är tillräcklig upprepas kursen efter några månader (vanligtvis tre eller fyra). Cytopeniskt syndrom kan förekomma från att ta dessa läkemedel, vilket sannolikt kommer att utvecklas till osteomyelofibros, kronisk myeloid leukemi. För att undvika sådana obehagliga resultat, såväl som lever- och miltmetaplasi, är det nödvändigt att hålla den totala dosen av läkemedlet under kontroll. Läkaren måste se till att patienten inte tar mer än trettio mC.

Imiphos i erythremi uttalas hämmar reproduktionen av röda blodkroppar. Kursen kräver femhundra eller sexhundra milligram Imifos. Han administreras femti milligram på en dag. Längden av remission är från sex månader till ett och ett halvt år. Man bör komma ihåg att detta verktyg har en skadlig effekt på myeloid vävnad (innehåller myelotoxiner) och detta orsakar hemolys av röda blodkroppar. Det är därför som detta läkemedel för erythremi bör användas med särskild försiktighet, om mjälten och blodplättsfraktionerna inte är involverade i processen, skiljer sig leukocyterna litet från normen.

Mielosan är inte det valfria läkemedlet för erythremi, men det är ibland förskrivet. Detta läkemedel används inte om leuko-, trombocyterna enligt resultaten av studien ligger inom det normala intervallet eller sänks. Som ytterligare medel används antikoagulationsmedicin (i närvaro av trombos). Sådan behandling utförs exklusivt under strikt kontroll av protrombinindexet (det måste vara minst sextio procent).

Från antikoagulanter av indirekt exponering för patienter med erytremi ger Fenilin. Det tas dagligen för tre hundra milligram. Blodplättdisaggreganter används också (acetylsyra är femhundra milligram dagligen). Efter att ha tagit Aspirin injiceras saltlösning i en ven. En sådan sekvens är nödvändig för att eliminera plethor.

Om erythremi behandlas i en avdelning är det lämpligt att använda myelobromol. Tvåhundra och femtio milligrams ordineras varje dag. När leukocyter börjar falla, ges läkemedlet på en dag. Avsluta helt när leukocyter minskar till 5 * 10 2 l. Klorbutin ordineras åtta till tio milligram oralt. Varaktigheten av behandlingen med denna lösning för erythremi är cirka sex veckor. Efter en tid upprepas behandlingen med klorbutin. Innan remission börjar, bör patienter ta Cyclophosphamide dagligen vid ett hundra milligram.

Om hemolytisk anemi av autoimmun genesis börjar i erythremi används glukokortikosteroider. Prednisolon föredras. Han ordineras trettio till sextio milligram per dag. Om sådan behandling inte gav några speciella resultat rekommenderas splenektomi (kirurgisk manipulation för att ta bort mjälten). Om erythremi har passerat akut leukemi behandlas det enligt lämplig behandlingsregim.

Eftersom nästan allt järn är bunden till hemoglobin, får andra organ inte det. Så att patienten inte har en brist på detta element, med erytremi, införs järnberedningar i systemet. Dessa inkluderar Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - det här är dropparna som föreskriver femtiofem droppar (två milliliter) två gånger om dagen. När järnnivån återvände till normal för att förhindra att dosen minskas med hälften. Minsta behandlingstiden för erythremi med detta medel är åtta veckor. Förbättringen i bilden kommer att märkas två till tre månader efter starten av behandlingen med Hemofer. Läkemedlet kan ibland ha en effekt på matsmältningssystemet, vilket orsakar dålig aptit, illamående med kräkningar, en känsla av överbeläggning, epigastrium, förstoppning eller omvänt diarré.

Ferrum Lek kan endast injiceras i en muskel, intravenöst är det omöjligt. Innan behandlingen startas måste du ge en provdos av detta läkemedel (hälften eller kvartalet av ampullen). Om det inte har identifierats några biverkningar i en kvart i timmen, återstår läkemedlets resterande mängd. Dosen av läkemedlet ordineras individuellt, med indikatorerna på järnbrist. Den vanliga dosen för erythremi är en eller två ampuller av läkemedlet per dag (ett hundra till tvåhundra milligram). Innehållet i de två ampullerna administreras endast om hemoglobinet är för högt. Ferrum Lek måste injiceras djupt i vänster, höger skinkor alternerande. För att minska smärta vid introduktionen prickar läkemedlet i ytterkvadranten med en nål, vars längd är minst fem centimeter. Efter att huden har behandlats med ett desinfektionsmedel måste det flyttas ett par centimeter ner innan nålen sätts in. Detta är nödvändigt för att förhindra återflöde av Ferrum Leka, vilket kan leda till hudfärgning. Omedelbart efter injektionen släpps huden och injektionsstället pressas hårt med fingrar och bomull och håller den i minst en minut. Observera att ampullen ska ges före injektionen: läkemedlet ska se homogent, utan sediment. Det ska föras in direkt efter ampullens öppning.

Sorbifer tas oralt. Drick en tablett två gånger om dagen före frukost och middag i trettio minuter. Om drogen orsakade biverkningar (dålig smak i munnen, illamående), måste du gå på en enstaka dos (en tablett). Terapi med sorbifer i erythremi utförs under kontroll av järn i kanalen. Efter att järnnivån har återgått till normal, måste behandlingen fortsättas i ytterligare två månader. Om fallet är svårt kan behandlingens varaktighet ökas till fyra till sex månader.

En injektionsflaska med läkemedlet Totem tillsätts till vatten eller en dryck som inte innehåller etanol. Drick bättre på en tom mage. Tilldela hundra till tvåhundra milligram per dag. Varaktigheten av erythremi-terapi är tre till sex månader. Totem ska inte tas om erythremi åtföljs av YABZH eller YADPK, hemolytisk form av anemi, aplastisk och sideroakrisk anemi, hemosideros, hemokromatos.

Erythremi kan åtföljas av uratdiates. Det orsakas av snabb förstöring av röda blodkroppar, åtföljd av inträde i blodet av olika metaboliska produkter. Det är möjligt att föra uraterna tillbaka till det normala i erythremi med en medicin som Allopurinol (Milurit). Daglig dosering betyder variabel, beroende på flödets svårighetsgrad, mängden urinsyra i kroppen. Typiskt varierar läkemedlets mängd från ett hundra milligram till ett gram. Ett gram är den maximala dosen som föreskrivs i undantagsfall. Ofta är hundra tvåhundra milligram med diagnosen "erythremi" tillräckligt. Det är viktigt att veta att Milurit (eller Allopurinol) inte ska tas om erythremi åtföljs av njursvikt eller allergi mot någon del av detta läkemedel. Behandlingen ska vara lång. Intervallet mellan behandlingarna i mer än två dagar är oacceptabelt. Vid behandling av erythremi med denna lösning bör man dricka mycket vatten för att säkerställa en diurré på minst två liter per dag. Detta läkemedel rekommenderas inte för användning under antitumörbehandling, eftersom Allopurinol gör dessa läkemedel mer toxiska. Om det är omöjligt att undvika samtidig administrering, halveras dosen av cytostatika. Vid användning av Milurita förbättras effekten av indirekta antikoagulantia (inklusive biverkningar). Även detta läkemedel behöver inte dricka samtidigt som järntillskott, eftersom detta kan bidra till ackumulering av elementet i levern.