Metoder för bestämning och behandling av erythremi

Erythremi är en kronisk sjukdom som är en typ av leukemi. Det kännetecknas av en godartad kurs, men med tiden är dess maligna degeneration eller utvecklingen av många livshotande komplikationer möjlig.

Denna sjukdom kännetecknas av en kraftig ökning av nivån av röda blodkroppar (erytrocyter), vilket beror på ett fel i regleringen av blodbildning. I den medicinska litteraturen finns ett annat namn för erythremi - polycytemia vera. Du kan också följa termen sjukdom Vaise-Osler.

Erythremia utvecklingsmekanism

Röda blodkroppar kallas röda blodkroppar. De spelar en viktig roll i kroppen, eftersom de är utformade för att transportera syre till alla celler. Produktionen av röda blodkroppar förekommer i flera mänskliga organ - i benmärgen (placerad i rörformiga ben, ryggkotor, revben etc.), lever och mjälte.

Dessa blodkroppar är 96% hemoglobin, vilket utför transporten av syre till vävnaderna. Deras röda färg beror på innehållet i järnkompositionen. Erytrocyter bildas från stamceller. De anses vara speciella eftersom de har unika egenskaper. Dessa strukturer kan omvandlas till någon nödvändig cell.

Det finns också gul benmärg i mänskliga ben. Den består huvudsakligen av fettvävnad. Det börjar fungera och tar över funktionen att utveckla blodelement i nödsituationer när blodbildning inte sker korrekt.

Sann polycytemi avser sjukdomar, vars orsaker inte är helt etablerade. Vid en viss tid börjar en sjuks kropp intensivt producera röda blodkroppar, vilket leder till erytremi. Resultatet är en signifikant förtjockning av blodet, blodproppar bildas. Också i 75% av erythremifallet observeras en ökning av antalet blodplättar och leukocyter.

Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar börjar hypoxi öka, vilket åtföljs av syreförlust i människokroppen. Mot bakgrund av brist på näringsämnen i de flesta organ misslyckas deras arbete, och många comorbiditeter utvecklas. De utgör en fara för livet för patienter med erytremi och är ofta orsaken till deras död.

Orsaker till Eritremia

Erythremi diagnostiseras i de flesta fall hos äldre. Även denna sjukdom kan förekomma hos män eller kvinnor i arbetsåldern. Det visade sig att representanter för det starkare könet är mer mottagliga för erythremi. Men det är bevisat att sann polycytemi refererar till en ganska sällsynt sjukdom. Det inträffar årligen i cirka 5 personer per 100 miljoner.

I medicinsk litteratur finns det flera huvudorsaker som leder till utveckling av erythremi:

• genetisk predisposition. Det har fastställts att genmutationer leder till utvecklingen av denna farliga patologi. Det är därför som erythremi detekteras ofta på bakgrund av sjukdomar som Downs syndrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom och många andra;
• joniserande strålning. Det kan leda till utveckling av erythremi, eftersom det leder till förändringar i kroppen på gennivå. På grund av denna negativa påverkan dör vissa celler, vilket leder till sjukdomen.
• giftiga ämnen. När de tas in kan de orsaka allvarliga förändringar på den genetiska nivån, vilket provar utseende av erytrocytos. Farliga ämnen inkluderar bensen (finns i bensin, olika kemiska lösningsmedel), vissa antibakteriella och cytostatiska preparat.

Eritremia klassificering

En sådan sjukdom som erythremi, som uppenbaras vid vilken ålder som helst, kan vara akut eller kronisk. I det senare fallet kan sjukdomsprogressionen uppträda asymptomatiskt under många år. I denna situation kommer endast laboratorieblodprover att indikera närvaron av vissa patologier i människokroppen.

Beroende på patogenesen kan erythremi vara primär eller sekundär. På grund av egenskaperna i patologins progression skiljer sig också två av dess former:

• sant. En signifikant ökning av röda blodkroppar observeras;
• relativ (falsk). Det kännetecknas av ett normalt värde av antalet erytrocyter, vilket kombineras med en kraftig minskning av volymen av blodplasma.

Stages av Eritremia

Kronisk erythremi kännetecknas av flera steg, som var och en har sina egna egenskaper hos kursen. Experter identifierar:

• inledande skede. Dess varaktighet kan vara annorlunda - från flera månader till ett par årtionden. Den första etappen av erythremi kännetecknas av den fullständiga frånvaron av kliniska symtom på sjukdomen. I en laboratoriestudie av blod kan en liten ökning av nivån av röda blodkroppar detekteras (cirka 5-7x1012 per liter blod). En måttlig ökning av hemoglobin observeras också;
• erytremisk stadium. Det kännetecknas av en konstant ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Även tumörbildningen börjar skilja sig i leukocyter och blodplättar. Som ett resultat av alla dessa negativa förändringar ökar blodvolymen i kärlen snabbt. Hon förändras också. När erythremia blod blir tjockare, blir rörelsens hastighet betydligt reducerad. Som ett resultat inträffar trombocytaktivering. De kommunicerar med varandra och bildar trafikstockningar. De överlappar lumen i de minsta kärlen, vilket leder till otillräcklig blodtillförsel till vävnaderna. Som ett resultat av en ökning av antalet grundläggande blodelement börjar det mer aktivt nedbrytas i mjälten. På grund av detta kommer många skadliga ämnen i patientens kropp med erytremi, vilket påverkar dess funktion;
• anemisk stadium. Karakteriserad av utvecklingen av fibros i benmärgen. I detta fall finns en transformering av celler som brukade ta en aktiv del i blodbildningsförfarandet. Som ett resultat är de ersatta av fibrös vävnad. Denna process orsakar en gradvis minskning av nivån av röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Även den eremthemiska anemiska fasen kännetecknas av bildandet av extramedullära foci av blodbildning i mjälten och leveren. Detta är nödvändigt för att kompensera för befintliga överträdelser.

Symtom på den första etappen av erytremi

Symtom på erythremi beror till stor del på utvecklingsstadiet av denna sjukdom. Först rapporterar de flesta patienter följande varningsskyltar:

• hyperemi i huden och slemhinnorna. Utseendet på detta symptom på erytremi associeras med en ökning av koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. En förändring av hudfärgen observeras i alla delar av kroppen utan undantag. I detta fall är hyperemi i erythremi inte alltid akut. I vissa fall blir huden inte röd, men bara en blekrosa. Mycket ofta associerar patienter inte sådana förändringar med utvecklingen av erytromi, vilket är felaktigt.
• Utseendet av smärta i lemmar och fingrar. Utvecklingen av detta symptom är förknippad med försämrad blodtillförsel till de små kärlen;
• huvudvärk. Detta symptom förekommer inte hos alla patienter, men förekommer ganska ofta i början av erythremi.

Symtom på sjukdomen ärythremisk stadium av sjukdomen

Om sjukdomen fortskrider och seriösa förändringar i blodets sammansättning observeras, utvecklas följande symtom:

• hepatomegali. Det kännetecknas av en ökning i leverens storlek, vilket indikerar utvecklingen av vissa patologiska processer i människokroppen;
• splenomegali. Det kännetecknas av en ökning i mjälten, som uppträder mot bakgrunden av överfyllning av kroppen med blod och dess deltagande i processen att dela upp röda blodkroppar och andra element;
• ökad hyperemi i huden och slemhinnorna. Dessutom är svullna ådror tydligt synliga på en sjuks kropp på grund av deras överdrivna fyllning med blod;
• öka blodtrycksnivåerna;

• utseende av erytromelalgi. Denna överträdelse åtföljs av utvecklingen av outhärdlig smärta av brinnande karaktär i fingertopparna på nedre och övre extremiteterna. Erytromelalgi leder till svår rodnad i huden och utseendet av cyanotiska fläckar;
• utvecklingen av svår smärta i lederna;
• klåda uppstår, vilket förvärras efter vattenprocedurer
• utveckling av magsår och duodenalsår. Detta beror på överträdelsen av blodtillförseln till vävnaderna och mot bakgrund av trofiska processer;
• blödning. Patienter upptäcker ökade blödande tandkött och andra sjukdomar;
• vanliga symptom. På grund av utvecklingen av alla negativa processer i kroppen klagar patienter med erytremi av svaghet, trötthet, yrsel, tinnitus, etc.

Symptom på anemisk stadium av erythremi

Sann polycytemi utan korrekt behandling leder till en signifikant försämring av patientens tillstånd. Om han inte ges snabb hjälp, utvecklas följande symtom:

• alla tecken på anemi uppträder. Hos människor är huden avsevärt blekare, svaghet, yrsel och försämring av kroppens allmänna tillstånd.
• intensiv blödning. Kan förekomma spontant eller efter mindre skada. I svåra fall kan blödning vara flera timmar och det är svårt att stoppa;
• utseendet av blodproppar. Detta fenomen är den främsta orsaken till dödsfallet i närvaro av erythremi. På grund av bildandet av blodproppar störs blodcirkulationen i ådrorna i nedre extremiteterna, i hjärnans kärl etc.

Diagnos av Eritremia

Erythremi diagnostiseras av en högspecialiserad hematolog. Han föreskriver en serie test och undersökningar för att identifiera graden av negativa förändringar i människokroppen och bestämma den bästa behandlingsstrategin. Dessa inkluderar:

• fullborda blodräkningen, där en förändring av olika indikatorer observeras. En ökning av röda blodkroppar och hemoglobin, leukocyter, blodplättar observeras. Därefter, när sjukdomen har nått det sista skedet av svårighetsgraden, blir dessa blodparametrar signifikant under normala, vilket indikerar utvecklingen av anemi;
• benmärgspunktur. Denna procedur utförs med en tunn nål. Efter undersökning av det uppsamlade biologiska materialet kan antalet hematopoetiska celler, närvaron av maligna processer eller fibros bestämmas;
• biokemiskt blodprov. Låt dig identifiera mängden järn i kroppen. Bestämmer nivån av leverprover i blodet. De motsvarar antalet ämnen som släpps ut i blodet när celler av detta organ förstörs. Nivån av bilirubin detekteras också, vilket indikerar intensiteten i processen för förstöring av röda blodkroppar;

• Ultraljud i bukorganen. Det är nödvändigt att bestämma storleken på levern och mjälten för att identifiera foci av fibros
• doppler sonografi. Designad för att bestämma hastigheten på blodflödet hjälper till att identifiera blodproppar i kärlen.

Det bidrar också till att göra en korrekt diagnos genom att undersöka patientens historia och undersöka patienten, eftersom många symptom på sjukdomen är synliga för det blotta ögat. Läkaren genomför också en konversation med patienten och registrerar noggrant alla befintliga klagomål.

Principer för behandling av sjukdomen

När erythremia behandling huvudsakligen syftar till den totala förstärkningen av kroppen. För att göra detta rekommenderas patienten att leda en hälsosam livsstil, att ordna dagordningen korrekt. För en erythremi-patient rekommenderas det att gå mycket utomhus, men för att minimera solbad.

Patienten är också önskvärt att klibba till mjölk-vegetabilisk diet. Produkter av animaliskt ursprung kan förekomma i kosten, men inte i stora mängder. Kontraindikationer fastställs beträffande mat, som innehåller mycket askorbinsyra eller järn.

Huvudmålet med terapi i närvaro av erythremi är att minska halterna av hemoglobin (upp till 140-160 g / l) och hematokrit (upp till 45-46%). En speciell symptomatisk behandling föreskrivs också för att eliminera de viktigaste obehagliga symtomen på sjukdomen. Speciellt läkemedel förskrivs för att lindra smärta i benen, problem med blodcirkulationen etc.

För att minska antalet röda blodkroppar, tillämpas hemoglobin och hematokrit i erythremia-specifika förfaranden:

• åderlåtning. Med denna procedur kan du minska blodvolymen i kärlen, vilket leder till en partiell normalisering av huvudindikatorerna i erythremi. Upp till 300-500 ml blod avlägsnas vanligtvis i taget med en frekvens av 2-4 dagar. Detta görs tills hemoglobinnivån sjunker till en tolerabel nivå på 140-150 g / l. Denna behandling är kontraindicerad för högt antal blodplättar;
• eritrotsitaferez. Det är ett effektivt förfarande, ett värdigt alternativ till blodsättning i erytremi. Under erytrocytaferes utsöndras erytrocyter från patientens blod. Förfarandet utförs med hjälp av en speciell filtreringsanordning. Det låter dig skilja de röda blodkropparna och återföra plasman tillbaka till blodomloppet.

Drogbehandling av erythremi

Om sann polycytemi åtföljs av många obehagliga symptom, föreskrivs patienten cytostatika. De används i närvaro av intensiv klåda på huden, med en signifikant ökning av nivån på huvudelementen i blodet. Också indikationer för utseende av cytostatika innefattar en ökning i mjälten och leverens storlek, utvecklingen av peptisk sår, venös trombos och andra komplikationer av erytromi.

Dessa läkemedel kan undertrycka tillväxten av olika celler i människokroppen, så de är relevanta vid behandling av denna sjukdom. De mest populära cytostatika är:

• Mielosan;
• hydroxiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• radioaktiv fosfor och andra.

Den sista åtgärden anses särskilt effektiv. Det kan ackumuleras i benen och hämmar benmärgs funktion, vilket leder till eliminering av många störande symtom på erythremi. Om en behandling med radioaktiv fosfor gav ett positivt resultat kommer patienten att uppleva en stabil remission i 2-3 år. Om efter efterbehandling inte den önskade effekten observeras upprepas den.

Denna behandlingsmetod för erythremi har många biverkningar, så användningen bör ske under övervakning av en erfaren läkare.

Användningen av andra droger för erythremi

Om anemi av autoimmunt ursprung utvecklas i närvaro av erythremi, föreskrivs glukokortikosteroider. Prednisolon används mest. Doseringen och dosen av läkemedlet bestäms av läkaren beroende på egenskaperna hos sjukdomsförloppet. Om denna behandling inte ger ett positivt resultat visas patienten för att ta bort mjälten.

Om utvecklingen av erythremi visade tecken på akut leukemi utförs terapin enligt det allmänt accepterade systemet.

Du bör inte heller glömma att kroppen i närvaro av denna sjukdom är bristfällig i järn. Detta beror på att det förbinder sig med hemoglobin, vars mängd överstiger normen.

Därför är många patienter förskrivna läkemedel som kompenserar för järnbrist. Dessa inkluderar:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer och andra analoger.

Om uratovy diathesis observeras under erythremi, är Allopurinol förskrivet. Det gör att du kan minska nivån av urat i blodet, vilket ökade signifikant mot bakgrund av den snabba förstöringen av röda blodkroppar. Doseringen och regimen för detta läkemedel bestäms av många faktorer. Först och främst är det koncentrationen av urinsyra i en sjuks kropp.

Prognos för erythremi

Behandling av denna sjukdom uppträder i de flesta fall på sjukhuset. Detta är en nödvändig nödvändighet, eftersom de använda läkemedlen har många biverkningar. Under erytremierapi är det nödvändigt att ständigt justera dosen av väsentliga läkemedel och övervaka kroppens respons.

Komplikationerna av denna sjukdom innefattar myelofibros och levercirros. De utvecklas i avsaknad av adekvat behandling eller bristande efterlevnad av läkarens rekommendationer. Utvecklingen av myeloid leukemi är också möjlig. Men med tanke på utvecklingen av moderna mediciner är det vanligt förekommande med erytthier. Livslängden med utvecklingen av denna sjukdom är 10 år eller mer.

Hur diagnostiseras och behandlas erythremi, effekten av sjukdomen på livsstil

Erythremi är en sjukdom som påverkar det hematopoietiska systemet och åtföljs av ett överskott av den normala koncentrationen av röda blodkroppar i blodet. Erythremia tillhör C94-koden för ICD-10.

Vad är erythremi?

Erythremi är en neoplastisk blodsjukdom, som manifesterar sig huvudsakligen efter att patienten har korsat 40-50-åringar. För sjukdomen kännetecknas av en långvarig kurs och utseendet av komplikationer i de senare stegen. Förhöjningen av symtomen är förknippad med övergången till erytromia i malign form.

Eritremia klassificering

Beroende på arten av sjukdomsförloppet diagnostiseras akut eller kronisk erythremi.

Baserat på de kliniska manifestationerna och resultaten av blodprov är följande etapper av erythremi utmärkande:

• Start. Det utvecklas under flera (upp till fem) år. Det är asymptomatiskt eller med en mild symtomatisk bild, vilket uppenbaras av en liten ökning av innehållet i röda blodkroppar i blodet (högst 7 × 10 12 / l).
• Erytremisk (polycytemisk). Framsteg över 5-15 år. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet når 8 × 10 12 / l (eventuellt överstiger denna indikator), innehållet i fritt hemoglobin ökar urinsyra. Leukocytosen, trombocytos är uppenbar, risken för vaskulär ocklusion med blodproppar ökar. Mjöl, leverökning i storlek. När det erythremiska stadium utvecklas kan det finnas en minskning av blodplättarnas nivå i blodet, åtföljd av ökad blödning. Benmärgsärrbildning uppträder.
• Anemisk (terminal). Upptäckt 10-20 år efter starten av erythremi. Volymen av benmärgsproducerade celler reduceras till en farlig nivå, vilket förklaras av ersättning av benmärgsceller med bindväv. Funktionerna för blodbildning är "förskjutna" till milten och leveren och upplever överbelastning. Kronisk erythremi åtföljs av många störningar i organens och systemens funktion.

Analysera de faktorer som påverkar symptomen på erythremi och dynamiken i förändringar i erytrocytmassa, diagnostisera:

• Sant polycytemi. Koncentrationen av röda blodkroppar i blodet står i proportion till sjukdoms svårighetsgraden.
• Falsk (relativ) erythremi. Biverkningar av symtomatiska fenomen är inte associerade med en erytrocytstörning, men med en minskning av volymen blodplasma på grund av uttorkning, skadliga effekter av andra faktorer.

Orsaker till sjukdomen

De exakta orsakerna till erytremi är inte identifierade. Läkare, vid undersökning av var och en av de kliniska fallen, tar hänsyn till potentiella riskfaktorer.

Den ökade sannolikheten för att utveckla erythremi beror på:

• Genetiska avvikelser (genmutationer).
• De skadliga effekterna av joniserande strålning (högre doser tas emot av patienter som arbetar inom atomenergi som genomgår strålningskreft mot cancerbehandling, som lever inom området för anomalös strålningsbakgrund).
• Intag av giftiga (giftiga) ämnen.
• Systematisk användning av potenta cytostatika.
• Allvarlig hjärtsjukdom, lunga.

Trots det faktum att de listade orsakerna till erythremi är hypotetiska har många medicinska studier kunnat förklara varför sjukdomen provocerar ett antal komplikationer. När erytremi är skadad (förvrängd), reglerar mekanismen för produktion av blodkroppar (deras antal blir överdriven). Blodflödet störs, vävnadsblodtillförseln destabiliseras, funktionsfel med varierande svårighetsgrad uppträder.

Huvudskyltar och symtom

De rådande symtomen bestäms av erytremiernas stadium.

Tecken på inledningsskedet

I de första stadierna av patologin är asymptomatisk. Eftersom erythremi utvecklas:

• Förändringar i skugga (rodnad, rosa) av slemhinnor, hud på grund av ackumulering av röda blodkroppar i kärlen. Symptomen är milda, det finns inga klagomål, därför utförs diagnosen och behandlingen av erytremi inte i alla kliniska fall.
• Huvudvärk. Symptomets utseende beror på destabilisering av hjärncirkulationen.
• Smärta i fingrarna i lemmarna. Obehagliga symptom uppstår på grund av störningar av syretransporten till vävnaderna, ischemi.

Manifestationer av erythremic stadium

Erythremic stadium åtföljs av:

• Smärtsamma känslor i lederna (på grund av ackumulering av nedbrytningsprodukter av blodceller i gemensamma vävnader).
• Förstorad mjälte, lever.
• Hypertensiva symtom.
• Rödhet, klåda i huden, intensifierad genom kontakt med vatten.
• Expansionskärl.
• Nekros av fingrarna.
• Ökad blödning (efter dentala ingrepp, kränkning av hudens integritet).
• Förstörningar av sår i matsmältningskanalen (förknippade med en minskning av slemhinnans barriärfunktioner på grund av cirkulationsstörningar). Patienter klagar på illamående, kräkningar, halsbränna, smärta i buken.
• Förstorad lever (på grund av organets överflöde med blod), smärta, tyngd i rätt hypokondrium, matsmältningsstörningar, andningssjukdomar.
• Anemiska symtom (förvrängning av smakuppfattning, matsmältningsstörningar, stratifiering av nagelplattor, sprött hår, slemhinnor och hudens uttorkning, sprickor i munkronorna, minskat motstånd mot infektionsmedel).
• Bildandet av blodproppar som skapar hinder för blodtransport.
• Fel i funktionen av myokardiet, hjärtsträckning, arytmi, stroke, infarkt (bildade blodproppar blockerar de kärlhålor, hjärn- och hjärtsjukdomar upplever akut brist på näringsämnen och syre).

Symptom på slutstadiet

En vanlig manifestation av det mest allvarliga skedet av erytremi är blödning, som förekommer utan påverkan av yttre faktorer eller som ett resultat av skador på muskler, gemensamma vävnader och hud. Den viktigaste orsaken till blödningsutvecklingen i erytremier är en signifikant minskning av blodplättkoncentrationen i blodet.

Mot bakgrund av progressiv anemi förvärras hälsotillståndet, vilket uppenbaras av känslor av brist på luft (även med minimal ansträngning), trötthet, svaghet, svimning, blanchering av slemhinnorna och huden.

I avsaknad av effektiva terapeutiska åtgärder kan det vara dödligt.

Vad ingår i diagnosen erytromi

Listan över diagnostiska förfaranden som föreskrivs av en hematolog bestäms av den kliniska bilden av erythremi, resultaten av undersökningen och anamnesen.

Laboratorie blodprov

Ett blodprov är en primär undersökning som utförs när en diagnos av "erythremi" misstänks. För att få de mest pålitliga resultaten tas biomaterialet på en tom mage på morgondagen.

Nivåerna av blodplättar, leukocyter, erytrocyter, hemoglobin, hematokrit ökning i mittenstadiet, minskande i anemisk stadium. ESR minskar vid erythremiskt stadium, kännetecknas av förhöjda hastigheter vid det terminala stadium av erythremi.

När blodbiokemi utförs, upptäcks en minskning av järnkoncentrationen, en ökad urinsyrahalt upptäcks (desto svårare erythremi, desto större är avvikelsen från normen). Kanske en liten ökning av bilirubinparametrar i blodet, aspartataminotransferas, alaninaminotransferas.

Utvärdering av serum järnbindande kapacitet bidrar till att bestämma den progressiva fasen av sjukdomen. Vid mellantest av erythremi finns en signifikant ökning av OZHSS-parametern. Om den eremthemiska anemiska stadiet åtföljs av blödning minskar hastigheten. För benmärgsfibros kännetecknas en ökning av OZHSS.

Ett ELISA blodprov utförs för att beräkna koncentrationen av erytropoietin (ett hormon som aktiverar produktionen av röda blodkroppar) i blodet. Applicera en lösning som innehåller antikroppar mot hormonantigenet (erytropoietin). Efter räkning av mängden antigen utvärderas erytropoietininnehållet.

Benmärgs punktering

Punktering med erythremi utförs för att få maximal information om benmärgs tillstånd. En kanyl sätts in i benet (ribben, bäckenbenet, ryggprocessen eller sternum) och materialet samlas in med hjälp av ett mikroskop.

Förfarandet åtföljs av smärta, risken för skador på inre organ, som ligger i området för punkteringen. För att undvika förvrängning av punkteringsresultatet utförs proceduren utan användning av smärtstillande medel. För att förhindra infektion genomförs desinfektion (sterilisering) av punkteringsstället före och efter insamlingen av benbiomaterial.

Under den mikroskopiska analysen räkna antalet av varje subtyp av blodceller, detektera cancerceller, identifiera foci för patologisk tillväxt av bindväv.

Abdominal ultraljud

En indikation på undersökningen är en ökning av leverens eller mjälten. Erythremia åtföljs av:

• Ackumulering av blod i organen
• Identifiering av foci av hyperechogenicitet (ett tecken på fibrotiska processer).
• Hjärtattacker (drabbade områden motsvarar koniska områden med ökad ekogenitet).

Doppler

Med hjälp av ultraljud bestäms vågornas hastighet av blodflödet, svårighetsgraden av hjärtinfarkt, stroke. Detekterar områden där blodcirkulationen är nedsatt eller saknas.

Vid behov kompletteras ett komplex av undersökningar med en studie av fundus, radioisotop och differentialdiagnos av erythremi (för att utesluta arteriell hypoxemi, njursjukdom, olika former av myelos).

Modern behandling och traditionell medicin

Prognosen och sannolikheten för utvecklingen av komplikationer av sjukdomen beror på hur snabbt behandlingen med erythremi ska påbörjas.

Drogterapi

Under behandling av eritremii gäller:

• Antitumorkomplex (cytostatika). Bidra till förstörelsen av muterade blodceller. Förutsättningarna för behandlingskursen är trombos, hjärtinfarkt, stroke, leverförstoring, mjälte, kritisk (signifikant överskridande tillåtna värden) blodceller. Behandlingsperioden, följd av den kontinuerliga övervakningen av patientens tillstånd, varierar från flera veckor till flera månader.
• Vasodilatorn, antiinflammatoriska läkemedel, läkemedel som hämmar blodkoagulationsfaktorer. Ge ökat blodflöde.
• Järnberedningar (kompensera för spårämnesbrist).
• Droger som stör urinsyraproduktionens process, och påskyndar utsöndringen från kroppen med urin. Resultatet är eliminering av exacerbationer av artikulära symtom.
• Läkemedel som normaliserar blodtrycket (med högt blodtryck).
• Antihistaminkomplex. Bidrar till eliminering av klåda och andra allergiska manifestationer.
• Hjärtglykosider, normalisering av hjärtans vitala aktivitet.
• Gastroprotektorer, minimerar sannolikheten för att utveckla magsår.

Blodflödeskorrigering

Flebotomi (blodutsläpp) bidrar till att förbättra den kliniska bilden av erythremi, under vilken upp till 300-400 ml avlägsnas från blodomloppet. blod. Förfarandet, som utförs enligt metoden för venös blodprovtagning, hjälper till att optimera blodcirkulationen, minska blodets viskositet, normalisera blodkompositionen, tryckindikatorer och förbättra tillståndet för blodkärl.

Erytrocytaferes, som används som ett alternativ till flebotomi, innebär att blod överförs via en apparat som tar bort röda blodkroppar därifrån, med efterföljande återföring av blod till kroppen. Regelbundenheten av manipulationen - veckovis (kurs - 3-5 procedurer).

Om nödvändigt, transfusion av donatorblod.

I avsaknad av effekten av konservativa behandlingsmetoder i de erythrema svåra stadierna genomförs en operation för att avlägsna milten som påverkas av erythremi.

Traditionell medicin

För att förbättra tillståndet hos patienter som lider av erytremi, med tillstånd av en läkare, får man använda:

• Juice från hästkastanjblommor (minskar intensiteten i trombos).
• Tinktur av medicinsk bifloder (normaliserar blodtrycket, eliminerar sömnstörningar, manifestationer av migrän).
• Buljonger baserade på begravningsplatsen, hornbenet, nässla, periwinkle (förbättra blodkärlstillståndet, optimera blodcirkulationen).
• Alkoholtinktur på getterbark (hjälper till att minska hemoglobin i blodet).

Behandlingen av var och en av fytoprodukterna bör samordnas med en medicinsk specialist.

För att få en effekt som liknar flebotomi (erytrocytaferes) används hirudoterapi för att minska volymen och optimera blodcirkulationens sammansättning.

Pediatrisk erytthremi

Erythremi hos barn är mycket mindre vanligt än vid vuxen ålder. Förteckningen över potentiella riskfaktorer för erythremi inbegriper dehydrering (på grund av brännskador, berusning), hypoxi, hjärtfel, lungsjukdomar.

Föräldrar ska övervakas noggrant för symptom som uppträder av utmattning, generell svaghet, sömnstörningar, rodnad, blått i huden, blödning i huden och slemhinnor, hudklyvning och en förändring i form av fingrar som blir trumpinnar. Vid första manifestationerna av erythremi bör rådfråga barnläkare.

Förutom att tydligt följa behandlingskursen är det viktigt att inte tillåta fysiska, psyko-emotionella överbelastningar att spendera maximal tid utomhus, förutom solbad.

Eventuella komplikationer

Förändringar i blodets sammansättning av erythremi orsakar komplikationer:

• Peptisk sår sjukdom.
• Vaskulär trombos.
• Stroke.
• Hjärtinfarkt mjälte, hjärta.
• Levercirros.
• Kroppsutsläpp.
• Urolithiasis, gallsten sjukdom.
• Gikt.
• Nefroskleros.
• Svåra former av anemi som kräver konstanta blodtransfusioner.
• Malign degeneration av erytromi.

Strömfunktioner

Kostnäring är ett av de viktiga delarna av medicinska förfaranden. Diet för erythremi syftar till att späda blodet, minimera produktionen av röda blodkroppar, som har en positiv effekt på patientens tillstånd.

Oavsett sjukdomsfasen rekommenderar läkare att man avstår från att använda:

• Alkohol destruktiva vävnader och organ.
• Frukt och grönsaker rätter (baserat på frukter av röda nyanser).
• Mat rik på konserveringsmedel, färgämnen.
• Nötkött, lever.
• Fiskrätter.
• Livsmedel rik på askorbinsyra (med högt blodtryck av hemoglobin).
• Enkel (raffinerad) kolhydrater.

Dieten får innehålla:

• Hela spannmålsprodukter.
• Ägg.
• Mjölkprodukter (med låg fetthalt).
• Vita bönor.
• Greens.
• Nötter.
• Grönt te.
• Rosiner, torkade aprikoser (i begränsade mängder).

Den rekommenderade frekvensen av måltider för erythremi är 4-6 gånger per dag (i små portioner). Den dagliga förbrukningen av renat vatten, vilket bidrar till utspädningen av blod - inte mindre än 2 liter.

Förebyggande och prognos

Bristen på specifik profylax av erythremi förklaras av den ofullständiga studien av mekanismerna för utvecklingen av sjukdomen. Rekommendationer från specialiserade experter reduceras till:

• Avslag på dåliga vanor, narkotikakonsumtion utan samordning med medicinska experter.
• Begränsad vistelse i den öppna solen.
• Undvik effekterna av skadliga typer av strålning.
• Stärka immunförsvaret.
• Underhålla vattenbalans.
• Ökad motoraktivitet.
• Utför diagnostik (inklusive självdiagnos av erytromi), som syftar till att upptäcka patologi i tid.

Prognosen för förväntad livslängd beror på det stadium där erythremi identifieras, liksom om aktualiteten och effektiviteten av medicinska förfaranden. Med det strikta genomförandet av läkares recept avseende behandling av erytremi, diet, livsstil är prognosen gynnsam: livslängden är 20 år eller mer från det ögonblick som diagnosen sjukdomen.

Om du vill dela din åsikt om materialet som presenteras i artikeln, lämna dina kommentarer med en särskild blankett.

Erythremi - orsaker, stadier och kost

En tumörsjukdom, en av sorterna av kronisk leukemi, oftare av godartad natur, kallas erythremi (det är också Wackes-Osler-sjukdomen, sann polycytemi, erytrocytemi).

Vad är Erythremia

När erytromia uppträder sker proliferation (proliferation) av erytrocyter och antalet andra celler (pancytos) ökar väsentligt. En ökning av hemoglobin uppträder också.

Är erythremia onkologi, cancer eller inte? Oftast är erythremi godartad, med lång tid, men det kan finnas en degenerering av sjukdomens godartade form till en malign och följd av döden.

Erythremi är en sällsynt sjukdom. Det diagnostiseras årligen på cirka 4 av 100 miljoner människor. Det finns inget beroende av sjukdomen på människans kön, men utvecklas vanligtvis hos patienter efter 50 år. I ung ålder diagnostiseras fall av sjukdomen oftare hos kvinnor. Erythremi (ICD-kod 10 - C 94.1) kännetecknas av en kronisk form av flöde.

För din information! Erythremi anses vara en av de mest godartade blodsjukdomarna. Döden uppstår ofta på grund av utvecklingen av olika komplikationer.

Sjukdomen är asymptomatisk under lång tid. Patienter med denna diagnos har en tendens till kraftig blödning (även om blodplätten, som är ansvarig för att stoppa blödningen, är förhöjda).

Det finns två typer av erytromi: akut form (erythroleukemi, erytromyelos, erythroleukemi) och kronisk. Beroende på progression uppdelad i sann och falsk. Den första formen präglas av en fortsatt ökning av antalet blodkroppar, hos barn är extremt sällsynt. Egenheten hos den andra typen är att nivån av erytrocytmassa är normal, men volymen av plasma minskar sakta. Beroende på patogenesen är den sanna formen uppdelad i primär och sekundär (erytrocytos).

Hur utvecklas erythremi

Erythremi utvecklas enligt följande. Röda blodkroppar (deras funktion är syretillförsel till alla celler i människokroppen) börjar utvecklas intensivt så att de inte kan passa in i blodet. När dessa röda blodkroppar överflödar blodet ökar blodets viskositet och blodproppar. Hypoxi ökar, celler saknar näring, ett misslyckande börjar i hela arbetet i kroppen.

Var produceras röda blodkroppar hos människor? Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, lever, mjälte. Den utmärkande förmågan hos röda blodkroppar - förmågan att dela, omvandlas till en annan cell.

Hastigheten av hemoglobin i blodet är annorlunda och beror på ålder och kön (hos barn och personer i hans tal år nedan). Det normala innehållet av röda blodkroppar (normocytos) i 1 liter blod är:

• för män - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• för kvinnor - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Erytrocytcytoplasma är nästan 100% upptaget av hemoglobin innehållande en järnatom. Hemoglobin ger röd färg till röda blodkroppar, ansvarar för leverans av syre till alla organ och avlägsnande av koldioxid.

Bildandet av erytrocyter är pågående och kontinuerligt, med början med intrauterin utveckling (i den tredje veckan av embryotformationen) och fram till slutet av livet.

Som ett resultat av mutationer bildas en patologisk cellklon som har liknande förmågor att modifieras (det kan bli en erytrocyt, blodplätt eller leukocyt) men kontrolleras inte av kroppens regleringssystem som stöder blodets cellulära sammansättning. Mutantcellen börjar multiplicera, och resultatet av detta är förekomsten av absolut normala röda blodkroppar i blodet.

Så det finns 2 olika typer av celler - normalt och mutant. Som ett resultat växer antalet muterade celler i blodet som överstiger kroppens behov. Detta hämmar utsöndringen av erytropoietin genom njurarna och leder till en minskning av dess effekt på den normala processen med erytropoiesis, men påverkar inte tumörcellen. När sjukdomen fortskrider växer antalet mutanta celler, de växer ut normala celler. Det kommer en tid då alla kroppens röda blodkroppar uppstår ur en tumörcell.

Vid erythremi blir maximalt mutantceller till nukleärladdade erytrocyter (erytrokaryocyter), men en viss del av dem utvecklas med bildning av blodplättar eller leukocyter. Detta förklarar ökningen av antalet inte bara röda blodkroppar utan även andra celler. Över tiden växer nivån på blodplättar och leukocyter som härrör från en cancercell. Det finns en process av slamning - suddning av gränserna mellan röda blodkroppar. Men erytrocytmembranet bevaras och slammet är en uttalad aggregering - ett kluster av röda blodkroppar. Aggregation leder till en kraftig ökning av blodviskositeten och en minskning av dess fluiditet.

Orsaker till erythremi

Det finns några faktorer som bidrar till förekomsten av erythremi:

• genetisk predisposition. Om det finns en patient i familjen ökar risken för utveckling bland en av släktingarna. Ökar också risken för sjukdomen, om en person har: Down syndrom, Klinefelter syndrom, Bloom syndrom, Marfan syndrom. Förutsättningen för erythremi förklaras av instabiliteten hos den genetiska cellapparaten, därför blir en person mottaglig för negativa yttre influenser - toxiner, strålning;
• joniserande strålning. Röntgenstrålar och gammastrålar absorberas delvis av kroppen, vilket påverkar genetiska celler. Men människor som behandlas för onkologi med kemoterapi, och de som befann sig i epicentret för explosionerna av kraftverk och atombomber, är föremål för den starkaste strålningen.
• giftiga ämnen som finns i kroppen. När de tas in kan de bidra till mutation av genetiska celler, sådana ämnen kallas kemiska mutagener. Dessa inkluderar: cytotoxiska läkemedel (cancer mot cancer - "azathioprin", "cyklofosfamid"), antibakteriell ("levomycetin"), bensen.

Stages av sjukdomen och symptom på erythremi

Erythremi är en långvarig sjukdom. Dess början är knappast märkbar. Patienter lever ofta i årtionden utan att ta hänsyn till mindre symtom. Men i allvarligare fall kan döden uppträda på 4-5 år på grund av blodproppar. Tillsammans med utvecklingen av erytremi växer mjälten. Tilldela sjukdomsformen med levercirros och skada på diencephalon. Allergiska och smittsamma komplikationer kan vara inblandade i sjukdomen, ofta tolererar patienter inte vissa mediciner, lider av urtikaria och andra hudsjukdomar.

Sjukdomsförloppet kan vara komplicerat av andra sjukdomar på grund av att äldre människor är mer benägna att drabbas av den underliggande sjukdomen. Ursprungligen manifesterar erythremi sig inte och har praktiskt taget ingen effekt på organismen som helhet och cirkulationssystemet. När det utvecklas kan komplikationer och patologiska tillstånd uppstå.

Under erythremi utmärks följande steg:

• initialt;
• eritremicheskuyu;
• anemisk (terminal).

Var och en av dem har sina egna symtom.

Inledande steg

Den första etappen av erythremi varar från flera månader till årtionden, det kan inte hända. Blodprov har små avvikelser från normen. Detta stadium kännetecknas av utmattning, tinnitus, yrsel. Patienten sover inte bra, känns kall i benen, svullnad och smärta i armar och ben förekommer. Rödnad av huden (erytros) och slemhinnor kan observeras - huvudets huvud, lemmar, munslemhinnor, ögonmembran.

På detta stadium av sjukdomen är detta symptom inte så uttalat, så det kan tas som norm. Det kan finnas en minskning av mentala förmågor. Huvudvärk är inte ett specifikt symptom på sjukdomen, men är närvarande vid första skedet på grund av dålig cirkulation i hjärnan. På grund av detta sjunker visionen, intelligensen minskar, uppmärksamheten minskar.

Erytremt stadium

I det andra steget av sjukdomen ökar antalet röda blodkroppar som uppstår från den onormala cellen. Som ett resultat av mutationer börjar den muterade cellen att förändras till blodplättar och leukocyter, vilket ökar deras antal i blodet. Fartyg och inre organ överflödar med blod. Blodet i sig blir mer visköst, dess passage genom kärlen minskar, och detta bidrar till utseendet av blodplättar i blodbanan, blodplättproppar bildas och blockerar luckorna i små kärl och stör blodflödet genom dem. Det finns en risk att utveckla åderbråck.

Erythremi i fas 2 har sina egna symtom - tandköttet blöder, små hematom är synliga. Tydliga symptom på trombos uppträder på nedre benen - mörka fläckar, lymfkörtlar svullnar och trofasår uppträder. De organ där de röda blodkropparna bildas är mjälten (splenomegali) och levern (hepatomegali). Njurarnas funktion är nedsatt, pyelonefrit diagnostiseras ofta och uratitnyresten finns.

Steg 2 av erythremi kan vara ca 10 år. Innebär hud klåda, förvärras efter kontakt med varmt (varmt) vatten. Ögon verkar vara blodsocker, det beror på det faktum att erythremi främjar blodflödet till ögonkärlen. Den mjuka gommen byter färg mycket, den hårda blir med samma färg - detta utvecklar ett symtom på Cooperman.

Känna ben och epigastrisk smärta. Smärta i lederna av artritisk natur orsakas av ett överskott av urinsyra. Det kan förekomma attacker av akuta, brännande smärtor (erytromelalgi) i näsens spets, öronlober, tår och händer, som uppstår på grund av att blodcirkulationen i periferiska kärl bryts. Nervsystemet lider, patienten blir nervös, hans humör är utbytbart. Symtom på järnbrist förekommer:

• brist på aptit;
• torr hud och slemhinnor;
• sprickor i munens hörn;
• matsmältningsstörningar
• reducerad immunitet
• brott mot smak och olfaktoriska funktioner.

Anemisk stadium

Med utvecklingen av sjukdomen i benmärgen uppträder fibros - ersättning av hematopoetiska celler med fibrös vävnad. Benmärgens hematopoietiska funktion minskar sakta, vilket leder till minskning av antalet röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter. Resultatet - extramedullära foci av blodbildning framträder - i lever och mjälte. Cirros och vaskulär ocklusion är en följd av detta. Väggen i blodkärlen modifieras, venerna blockeras i hjärnans kärl, mjälte, hjärta.

Obliterativ endarterit framträder - blockering av benkärlen med en ökande risk för fullständig förträngning. Njurar påverkas. De viktigaste manifestationerna i tredje etappen av erytremi är hudens hud, frekvent svimning, svaghet och slöhet. Det kan förekomma långvarig blödning även på grund av minsta skador, aplastisk anemi på grund av minskad nivå av hemoglobin i blodet. I tredje etappen blir erythremi aggressiv.

Tips! Vid erythremi kan ben och armarna skiftas i skugga. Patienten är predisponerad för bronkit och förkylning.

Diagnos av Eritremia

För diagnos av erythremi är OAC det viktigaste - fullständigt blodantal. Avvikelser av dessa laboratorieparametrar i förhållande till normen blir det första tecknet på sjukdomen. I början börjar blodtalet inte skilja sig mycket från normen, men med utvecklingen av sjukdomen ökar de och i sista skedet faller de.

Om erythremi diagnostiseras indikerar blodtal en ökning av röda blodkroppar och hemoglobin. Hematokrit, som indikerar blodets förmåga att bära syre, stiger till 60-80%. Blodplättar och leukocyter är förhöjda. Endast på grundval av KLA görs diagnosen inte. Förutom det allmänna blodprovet utförs:

• biokemiskt blodprov. Det identifierar järnhalten i blodet och värdet av leverfunktionstest (AST och ALT). Nivån av bilirubin indikerar svårighetsgraden av processen för förstöring av röda blodkroppsceller;
• benmärgspunktur. Denna analys visar i benmärgen ett tillstånd av hematopoetiska celler - deras antal, närvaron av tumörceller och fibros;
• Ultraljudsundersökning av bukhålan. Denna undersökning hjälper till att se överflödet av organ med blod, tillväxt i levern och mjälte och foci av fibros
• doppler sonografi. Detekterar närvaron av blodproppar och visar hastigheten på blodrörelsen.

Vid diagnos av erythremi bestäms också erytropoietinhalten. Denna studie bestämmer tillståndet för det hematopoietiska systemet och indikerar nivån av röda blodkroppar i blodet.

Erythremia Graviditet

När en kvinna är på plats, är det inte nödvändigt att frukta att hon kommer att vidarebefordra patologin till barnet. Sjukdomen hos sjukdomen är fortfarande inte fullständigt förstådd. Om graviditeten var asymptomatisk, kommer erythremi inte att ha någon effekt på barnet.

Erytremi Behandling

Polycytemi fortskrider långsamt. Vid första etappen av polycytemi är huvudsyftet med behandlingen att minska blodtalet till normalt: hemoglobin och erytrocythematokrit. Det är också viktigt att minimera komplikationer orsakade av erythremi. Blödning används för att normalisera hematokrit med hemoglobin. Det finns ett erytrocyteferesförfarande, genom vilket menas rening av blod från röda blodkroppar. Blodplasma sparas.

Läkemedelsbehandling innefattar användning av cytostatika (läkemedel av antitumör natur) som hjälper till med komplikationer (trombos, sår, cirkulationsstörningar i hjärnan). Dessa inkluderar Mielosan, Busulfa, Imifos, Hydroxyurea, Radioaktiv fosfor.

I hemolytisk anemi av autoimmun genesis används glukokortikosteroider, Prednison. Om denna behandling inte har någon effekt utförs en operation för att ta bort mjälten.

För att undvika järnbrist, förskriva järnhaltiga läkemedel - Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totem, Ferrum Lek.

Om så behövs, förskriva sådana droger:

• sänka blodtrycket - "Lisinopril", "Amlodipin";
• antihistaminer - "periactin";
• blodförtunnare (antikoagulantia) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• förbättra hjärtets arbete - "Korglikon", "Strofantin";
• för förebyggande av magsår - gastroprotektorer - "Almagel", "Omeprazol".

Diet för erythremi och behandling av folkmedicin

För att bekämpa sjukdomen ska patienten följa en vegetabilisk och fermenterad mjölkdiet. Korrekt näring innefattar användning av sådana produkter som:

• grönsaker - rå, kokt, stuvad;
• kefir, kockost, mjölk, yoghurt, surdeg, sur mjölk, ryazhenka, gräddfil
• ägg;
• rätter av tofu, brunt ris;
• helkornsbröd;
• gröna (spenat, dill, sorrel, persilja);
• mandlar;
• torkade aprikosdruvor;
• te (grönt är bättre).

Rödgrönsaker och frukt och juice från dem, läsk, godis, mat från snabbmat, rökt mat är kontraindicerade. Det är nödvändigt att begränsa mängden kött som konsumeras.

För att förhindra att blodproppar uppträder i stadium 2 av sjukdomen, drick juice av hästkastanjblommor.

För normalisering av artärtrycket rekommenderas att infusioneras från en medicinsk biflopp från migrän. Kursen ska vara begränsad till 10-14 dagar.

För att expandera blodkärlen, förbättra blodflödet, öka resistensen hos kapillärer och blodkärl rekommenderas det att använda dekoktioner av svampgräs, periwinkle, nässla, begravning.

Prognos av sjukdomen

Erythremi anses vara en godartad sjukdom, men utan adekvat behandling kan det vara dödligt.

Sjukdomens prognos beror på flera faktorer:

• Tidligheten för diagnosen av sjukdomen - Ju tidigare sjukdomen upptäcks, desto tidigare börjar behandlingen.
• korrekt ordinerad behandling
• nivåer av vita blodkroppar, blodplättar och röda blodkroppar i blodet - ju högre deras nivå desto sämre är prognosen.
• kroppsreaktioner mot behandling. Ibland, trots behandlingen, utvecklas sjukdomen;
• trombotiska komplikationer;
• graden av malign tumördegenerering.

I allmänhet är prognosen för livet i Eritremia positiv. Med tidig diagnos och behandling kan patienterna leva i mer än 20 år från det att sjukdomen upptäcktes.

Hur man bor med Erythremia

I modern hematologi finns det många sjukdomar i blodsystemet, av varierande grad av svårighetsgrad. De är olika i olika parametrar, allt från skadliga faktorer och slutar med den kliniska bilden av manifestation. En av dessa sjukdomar är blodets erytremi, nedan ser vi vilka symtom den har, steg och hur man botar det.

Vad är det

Och så, vad är blod erythremi hos människor? Erytremi är också känt av sådana namn som polycytemi av blodet eller Vacaise's sjukdom. En person som först upplevt en liknande diagnos frågar inledningsvis en fråga: erythremi - vad är det? Vaisez sjukdom hör till en grupp onkologiska sjukdomar med godartad kurs. Det kännetecknas av en total ökning av antalet benmärgsceller som ett resultat av deras ökade neoplasma, vilka är ansvariga för blodbildningsförfaranden. För det första påverkar denna process erytrocytspirmen, men mer än hälften av de identifierade kliniska fallen finns också en ökning av blodplättar och leukocyter.

Erythremi är en ganska sällsynt sjukdom, frekvensen av upptäckten är bara 0,5 per 1 miljon människor årligen. Det karakteristiska beroende av sjukdomen på patientens ålder och kön noterades. För det mesta erythremia sjuka äldre män.

Utseende hos patienter med sann polycytemi.

Prognosen för erythremi för patienten är att det noteras att en person med diagnos av polycytemi kan leva under en längre tid. Den vanligaste dödsorsaken är utvecklingen av olika allvarliga komplikationer.

Enligt ICD 10 hör erythremi till gruppen av sjukdomar "blodleukemi" enligt koden C94.

I modern onkologisk övning är det vanligt att skilja mellan två former av erytromi:

• akut erytromi
• kronisk erythremi.

Beroende på bilden av sjukdoms kliniska manifestationer finns följande:

• sant erytem - en sjukdom som framkallar en ökning av blodets erytrocytkomposition som kan hittas hos barn;
• Erythremi är relativ eller falsk - med denna typ av sjukdom är antalet erytrocyter kvar inom det normala området, men som ett resultat av organismernas uttorkning minskar volymen blodplasma kraftigt.

Typer av polycytemi

Polycytemi eller erytremi kan vara av två typer:

• primär erythremi - utlöst direkt av strukturella förändringar i benmärgscellerna;
• sekundär erythremi - en organism som utvecklas till följd av kronisk hypoxi (syrehushåll) av olika ursprung (sjukdomar i andningsorganen, rökning, bergsklättring) eller som ett resultat av hormonella störningar (funktionsstörning i endokrina systemet, genitourinsystemets cancer).

Symtomen på eritremii kan också utvecklas hos barn på grund av störningar i mag-tarmkanalen, åtföljd av diarré och kräkningar, eller vid brännskador, eftersom den bräckliga barnens organism reagerar mycket snabbt på dehydrering. Tendensen att generalisera patologiska störningar förklaras av manifestationen av sekundär erythremi i barndomen med medfödda hjärtefekter, autoimmuna sjukdomar, svåra former av bronkit och onkologiska sjukdomar.

skäl

Också, som vid diagnos av blodets cancer, är orsakerna till erytthia ännu inte helt förstådda. Vi kan bara prata om provocerande faktorer som kan öka risken för att utveckla polycytemi:

• Ärftlig faktor. Modern genetik har ännu inte fastställt vilka specifika genmutationer som leder till utvecklingen av erytremi, men det har visat sig att en ökad risk för progression av denna patologi förekommer hos personer med Downs syndrom, Klinefelter, Bloom och Marfan. Alla dessa sjukdomar, provocerade av kromosomala störningar, åtföljs också av utvecklingen av olika medfödda defekter som inte direkt påverkar cirkulationssystemet. Utvecklingen av polycytemi i detta fall beror på den befintliga genetiska instabiliteten i kroppens celler som helhet, vilket ökar deras mottaglighet för de negativa effekterna av andra miljöfaktorer.
• Exponering för joniserande strålning. Det har länge etablerats att vissa typer av strålning kan absorberas delvis av levande celler, vilket leder till utvecklingen av olika komplikationer. Cellerna kan dö under verkan av strålning eller vissa mutationer av den genetiska apparaten som är ansvarig för programmering av de funktioner som utförs av cellen kan inträffa.
• Intoxicering av kroppen. Olika föreningar som kan provocera mutationsförändringar i genotypen hos en cell kallas mutagener. Tack vare den senaste forskningen inom hematologi var det möjligt att bestämma ledande rollen i utvecklingen av erythremi specifikt kemiska mutagener. De främsta sådana kemikalierna är bensen, vissa typer av cytostatika och antibakteriella läkemedel.

Risken för erythremi ökar många gånger under kemoterapi, då effekterna av joniserande strålning kompletteras av cytotoxiska läkemedels verkan.

symptom

Alla symptom på erythremi karakteriseras av utvecklingen av två syndrom hos människor:

1. Plethorsyndrom - dess utveckling beror på en ökning av antalet bildade blodkroppar.
2. Myeloproliferativ syndrom - symptomen som ingår i det beror på en ökning av cellstorleken.

Uttrycket av dessa polycytemi syndrom hos en patient beror på erytremiernas stadium. Totalt finns det tre etapper av erythremi:

• initial erytremi
• erytremisk erythremi
• anemisk erythremi.

Övergången av varje stadium av erytromi i en svårare form sker gradvis, därför är uppdelning i etapper ett villkorligt begrepp. Utvecklingsstadiet av sjukdomen bedöms av kliniska manifestationer och laboratorieundersökningsdata.

Inledande steg

Den första etappen av erythremi är nästan asymptomatisk. Vid laboratorieundersökningar noteras endast en ökad erytrocytsänkningsgrad till 7 * 10 9 / l och hemoglobin. Symtom på den första etappen av erythremi, som en sjuk person upplever, beror på nedsatt patency av små kärl i hjärnan och är vanliga, karakteristiska för många andra sjukdomar: smärta i fingrarna i övre och nedre extremiteterna, huvudet och rodnad i huden och slemhinnorna.

Kraftig huvudvärk

Erytrema stadium av polycytemi

Det närmaste i svårighetsgraden av kliniska manifestationer är det erytthemiska stadium av erythremi. Symtom som är karakteristiska för det bestäms av det faktum att antalet bildade blodceller ökar och som ett resultat processerna för deras förbättrade hemolys av blod i mjälten, störningar av blodkoagulering.

Symptom på erytremisk stadium av polycytemi är följande:

• Förändringen av färgning av huden genom typen av erytrocyanos, det vill säga huden förvärvar en lila-blåaktig nyans;
• rodonalgia. Orsaker till smärtinfarkt i olika delar av kroppen (fingertoppar, öronlocket), tillsammans med rodnad i det smärtsamma området, har inte studerats fullständigt. Många experter är benägna att tro att mikrocirkulationsminskning leder till detta. Naturen och varaktigheten av dessa smärtor är olika, och beror på hur mycket sjukdomen har utvecklats. Först är de kortlivade och går ganska snabbt efter nedsänkning av det smärtsamma området i kallt vatten. Men med tillväxten av patologiska sjukdomar i kroppen utsätts stora delar av kroppen för attacker av maldia maldia som sprider sig till händer och fötter.
• nekros av fingrarna i övre och nedre extremiteterna. Detta beror på en överträdelse av blodkoagulering, en ökning av blodviskositeten, vilket leder till bildning av trombocytproppar som stänger lumen av arterioler. En sådan blockering av blodkärl leder till lokala cirkulationsstörningar, utseendet av smärta i det drabbade området, förlust av känslighet, lokal temperaturreduktion och efterföljande vävnadsdöd;

• hypertoni. Detta beror på en ökning av BCC (cirkulerande blodvolym) i blodet och en ökning av blodviskositeten. Hypertoni utvecklas gradvis som den kliniska bilden förvärras. Samtidigt noterar patienten en ökning av intensiteten och frekvensen av huvudvärk, synnedgång, trötthet och svaghet;
• hepatomegali. En ökning av leverens storlek beror på en ökning av blodets viskositet, vilket resulterar i att upp till 1 liter blod kan bibehållas i orgel samtidigt. Om metastaser bildas i levern kan den nå gigantiska storlekar - upp till 10 kg. I detta fall noterar patienten utseendet av paroxysmal smärta i rätt hypokondrium-, matsmältnings- och andningsorganstörningar;
• splenomegali. Anledningarna är desamma som för hepatomegali. Även bildandet av patologiska foci för blodbildning i det leder till utvecklingen av denna sjukdom;
• klåda i huden. Dess utseende beror på en ökning av antalet bildade blodkroppar och deras förstärkta förstörelse i mjälten. Samtidigt går en stor del av den biologiskt aktiva substansen - histamin, som provar utseende av klåda, förvärras av kontakt med vatten, in i blodomloppet.
• ökad blödning. På grund av utvecklingen i kroppen av sådana patologiska tillstånd som högt blodtryck, ökade bcc och reducerade blodkoagulationsfunktioner. Det kännetecknas av långvarig och svår blödning med smärre skador (tanduttag, småskärningar);
• ledsmärta Det orsakas av ackumulering av blodcellerna i blodcirkulationen. Ett av ämnena i sönderfall är purin, vilket blir urater (urinsyrasalter). I en hälsosam kropp utsöndras urater med urinen, men med utveckling av erytremi ackumuleras de och läggs i lederna. Visuellt manifesteras detta fenomen i rodnad av huden runt leddet, liksom i utseendet av en känsla av smärta och begränsad rörlighet i den;
• ulcerösa lesioner i matsmältningsslemhinnan. De förklaras av försämrad mikrocirkulation i slemhinnan, vilket leder till en försämring av dess barriärfunktion. Som ett resultat påverkar gastrisjuice och grovmat aggressivt slemhinnan, vilket orsakar sårets utseende. Patienten uppmärksammar smärta, förvärras efter att ha ätit eller uppträtt på tom mage. Även tecken på dessa störningar är halsbränna, illamående och kräkningar efter att ha ätit.
• järnbristanemi. I en hälsosam kropp finns endast 70% av den totala mängden järn i hemoglobin, resten används för metaboliska processer i andra vävnader. Med progressionen av erythremi för bildandet av röda blodkroppar börjar lämna 95% järn, vilket leder till en akut brist i andra celler. Visuellt manifesteras järnbrist i hudens torrhet, ökad hårskärhet, det finns "klibbiga", naglarna är stratifierade och lätt brutna, inte bara aptiten, utan även matsmältningsförfaranden störs. Dessutom reduceras kroppens övergripande motstånd mot infektionsutvecklingen.
• sjukdomar i hjärt-kärlsystemet (hjärtinfarkt, stroke). På grund av alla samma kränkningar av blodets sammansättning och funktioner;
• laboratorieanalys visar en ökning av alla blodtal.

Anemiskt polycytemi stadium

Den allvarligaste, terminala, är det anemiska stadiet av erythremi. Eneremianemi utvecklas i frånvaro eller ineffektivitet av behandlingen, som utförs under utvecklingen av de två första etapperna av sjukdomen, och kännetecknas av utvecklingen av svåra komplikationer som leder till döden. De viktigaste symptomen på erytremi - svår blödning och progressiv anemi - beror på brist på cirkulationssystemets funktion.

Alla tecken på Eritremia, noterade hos en patient i de tidigare etapperna, generaliseras och förstärks. Pallor och torrhet i huden och slemhinnorna ökar, allmän svaghet och trötthet ökar, frekvent synkope uppmärksammas och det finns en känsla av brist på luft vid den minsta ökningen i fysisk ansträngning.

diagnostik

Diagnostiska åtgärder för upprättande av erytromi kombinerar användningen av allmänna och specifika metoder för undersökning. Allmänt - kontrollerar laboratorieparametrar av blod och urin, ultraljud (ultraljud) med polycytemi.

Bland de specifika övervakningsmetoderna finns studier av blodegenskaper för att bestämma förmågan att binda järn, fastställa hormonnivåer samt dopplerografi för att diagnostisera tillståndet i hjärt-kärlsystemet.

behandling

Under bestämningen av behandlingen av erytromi tar läkaren hänsyn till behovet av att lösa följande uppgifter:

• stoppa processerna för reproduktion av muterade celler;
• normalisera blodproppsprocesser;
• bringa hemoglobin och hematokritvärden till normala
• eliminera järnbrist;
• förhindra ackumulering i blodet av produkter av cellnedbrytning;
• utveckla terapeutiska åtgärder som syftar till att bekämpa symptomatiska manifestationerna av sjukdomen.

Behandling med erythremia mediciner innebär användning av kemoterapeutiska läkemedel, läkemedel som bidrar till blodförtunning, järntillskott. För att övervaka effektiviteten av terapeutiska ingrepp, bör blodprov utföras regelbundet för erythremi.

Blodförtunnare

Eftersom erythremi ingår i gruppen onkologiska sjukdomar, är det strängt kontraindicerat att använda folkmekanismer för att bekämpa det, samtidigt som man ignorerar metoderna för specialmedicin.

Näring och kost

När det gäller principerna om kost i Eritremia är det ett krav att mat i Eritremia ska vara hälsosam och fullständig. I kosten måste vara närvarande färska grönsaker och frukter.

Grönsaker och frukter för att tona blodet

I den vanliga menyn är det nödvändigt att begränsa antalet produkter som aktiverar blodbildningsförfaranden (kött, fisk, lever, bovete, baljväxter) och kan bidra till saltbildning (sorrel, spenat).

När en person möter denna sjukdom är han förvirrad och vet inte hur man ska leva med erytremi. Men om en ansvarig och sund inställning till sin hälsa är uppfylld, om man strikt följer alla rekommendationer och föreskrifter från den behandlande läkaren, är det möjligt att skjuta upp sjukdomsprogressionen under många årtionden. Vi hoppas att du har lärt dig mer om analysen av erythremi, vilka symtom på polycytemi och hur man behandlar.