Detaljerad klassificering av hjärtfel: medfödda och förvärvade sjukdomar

Hos hjärtsjukdomar betyder många sjukdomar. På grund av att hjärnans struktur av en eller annan anledning inte överensstämmer med normen, kan blod i blodkärlen inte göra vad det skulle vara för en frisk person, vilket medför att det finns en brist på cirkulationssystemet.

Tänk på huvudklassificeringen av medfödda och förvärvade hjärtfel hos barn och vuxna: vad de är och hur de skiljer sig åt.

Vilka parametrar klassificeras?

Hjärtfel är uppdelade i följande parametrar:

• Vid tidpunkten för förekomsten (medfödd, förvärvad);
• Enligt etiologi (på grund av kromosomala abnormiteter, på grund av sjukdomar, otydlig etiologi);
• Enligt platsen för anomali (septal, ventil, vaskulär);
• Med antalet drabbade strukturer
• Enligt egenskaperna hos hemodynamik (med cyanos, utan cyanos);
• I förhållande till blodcirkulationernas cirklar;
• Fas (anpassningsfas, kompensationsfas, terminalfas);
• Av typen shunt (enkel med vänster-höger shunt, enkel med höger-vänster shunt, komplex, obstruktiv);
• Enligt typ (stenos, koarctation, obstruktion, atresi, defekt (öppning), hypoplasi);
• Effekten på blodflödeshastighet (liten, måttlig, uttalad effekt).

Klassificering av medfödda missbildningar

Den kliniska uppdelningen av defekter i vitt och blått baseras på sjukdomens yttre yttre manifestationer. Denna klassificering är något godtycklig eftersom de flesta av defekterna samtidigt tillhör båda grupperna.

Den villkorliga uppdelningen av medfödda missbildningar i "vit" och "blå" är förknippad med en förändring av hudfärgen i dessa sjukdomar. Med "vita" hjärtfel hos nyfödda och barn på grund av brist på arteriell blodtillförsel blir huden blek i färg. Med den "blåa" typen av defekter på grund av hypoxemi, hypoxi och venös stasis blir huden cyanotisk (cyanotisk).

Vit UPU

Vit hjärtfel, när det inte finns någon blandning mellan arteriellt och venöst blod, finns det tecken på blödning från vänster till höger, uppdelad i:

• Med mättnad av lungcirkulationen (med andra ord, lung). Till exempel, när en oval öppning är öppen, när det finns en förändring i interventrikulär septum.
• Med deprimeringen av en liten cirkel. Denna form är närvarande i stenos av lungartären av en isolerad natur.
• Med mättnad av en stor cirkulation av blodcirkulationen. Denna form sker i fallet med isolerad aortastenos.
• Villkor när det inte finns några märkbara tecken på nedsatt hemodynamik.

Föreläsningsnummer 3 Medfödda och förvärvade hjärtfel

Kardiovaskulärsystemet består av hjärtat som skjuter blodet och de kärl genom vilka blodet transporterar mat och syre till cellerna. Detta system är stängd, och blodet passerar bara i en riktning tack vare hjärtans fyra ventiler, som öppnar och stänger, så att nästa del av blodet passerar igenom. Förändringar i ventilens struktur kallas en defekt, vilket kan leda till störning av hjärtat och blodförflyttningen i cirkulationssystemet.

Hjärtat består av två atria, belägna på toppen och två ventriklar, som ligger längst ner. Hjärtans högra och vänstra halvor separeras av en partition, och ventilerna är ordnade enligt följande:

• 
  Mitralventilen (bicuspid) ligger mellan vänsteratrium och ventrikel, dess funktion är att förhindra blodflödet från ventrikeln till atriumet.
  
• 
  Tricuspidventilen är belägen mellan höger atrium och ventrikeln. Dess funktion är att förhindra återföring av blod från höger hjärtkammare till höger atrium.
  
• 
  Aortaklaff - placerad vid utgången av vänster ventrikel i aortan. Dess funktion är att förhindra urladdning av blod från aorta in i ventrikeln.
  
• 
  Ventil lungstammen - placerad vid utgången av högra kammaren i lungartären. Dess funktion är att hindra blod från att flyta tillbaka från artären till högerkammaren.
  

Hjärtsjukdom är en sjukdom som kännetecknas av en kränkning av den anatomiska strukturen hos enskilda delar av hjärtat, ventilapparat, septum, stora kärl. Resultatet är att hjärtans viktigaste funktion - tillförsel av organ och vävnader med syre - lider, en "syrehung" eller hypoxi uppträder och hjärtsvikt ökar.

klassificering

Klassificeringen delar hjärtfel i två stora grupper enligt förekomstmekanismen: förvärvad och medfödd.

förvärvade - uppstår vid vilken ålder som helst Den vanligaste orsaken är reumatism, syfilis, hypertensiv och ischemisk sjukdom, markerad vaskulär ateroskleros, kardioskleros, hjärtmuskelskada.

medfödd - bildad i fostret till följd av otillbörlig utveckling av organ och system vid embryotillståndet. Noggranna indikationer på orsakerna till förekomsten finns ännu inte. Den specifika rollen som infektionen av moderorganismen i början av graviditeten (influensa, rubella, viral hepatit, syfilis), bristen på protein och vitaminer i den förväntade moderens näring har påverkats av strålningsbakgrunden.

Det är vanligt att utesluta två skäl till dessa överträdelser:

• 
  externa fattiga miljöförhållanden, maternell sjukdom under graviditeten (virala och andra infektioner), användning av läkemedel som har en toxisk effekt på fostret;
  
• 
  intern - förknippad med ärftlig predisposition i faderns och moderns linje, hormonella förändringar.
  

Beroende på placeringen av defektklassificeringshöjdpunkterna:

• 
  ventrikulära defekter (mitral, aorta, tricuspid, lungventil);
  
• 
  missbildningar av interventrikulära och interatriella septum (övre, mellersta och nedre).
  

För att fullt ut karakterisera konsekvenserna kan du gruppera:

• 
  "Vit" defekter - det finns ingen blandning av venöst och arteriellt blod, vävnaderna får tillräckligt med syre för vital aktivitet;
  
• 
  "Blått" - blandning och slängning av venöst blod i artärbädden sker, vilket leder till att hjärtat trycker blod utan tillräcklig syrekoncentration, symptom på hjärtsvikt uppträder tidigt i form av cyanos av läppar, öron, fingrar och tår.
  

I formuleringen av diagnosen för beskrivning av defekten läggs alltid till graden av cirkulationsstörningar (från första till fjärde).

De vanligaste bristerna är inte-misslyckande:

• 
  botallova kanal;
  
• 
  interventricular septum;
  
• 
  atrialseptum.
  

Sällsynta defekter: Förminskning av lungartären, aortisk isthmus.

En isolerad defekt uppträder i isolerade fall. I de flesta barn leder onormal utveckling till en komplex kombinerad anatomisk förändring av hjärtat.

Typisk för medfödd hjärtsjukdom är cyanos (cyanos), fingrarna har formen av "trummor" med förtjockning i ändarna. Dessa förändringar utvecklas på grund av svår syrebrist i vävnaderna. Tidigare dog patienter i barndomen. Med utvecklingen av hjärtkirurgi är det möjligt att bevara hälsa och liv hos unga patienter.

Den öppna kanalen kan behövas under livmoderns utvecklingstid. Det förbinder lungartären och aortan. Vid födelsetiden måste denna väg vara stängd. Fel är vanligare hos kvinnor. Det kännetecknas av en blodtransfusion från höger kammare till vänster och bakåt, expansionen av båda ventriklerna. Kliniska tecken är mest uttalade med en stor bländare. Med en liten - kan vara länge förbisedd. Behandlingen är endast operativ, blinkar kanalen och dess fullständiga stängning.

Defekten i interventrikulär septum är en icke-sluten öppning upp till två cm i diameter. På grund av högt tryck i vänster ventrikel destilleras blodet till höger. Detta medför utvidgning av högra ventrikeln och trängsel i lungorna. Kompensatoriska ökar och vänster ventrikel. Även i avsaknad av klagomål hos patienter bestäms karakteristiska ljud när man lyssnar på hjärtat. Om du lägger handen i det fjärde mellanklassområdet till vänster kan du känna symtomen på "systolisk tremor". Behandling för dekompensering av fläck är endast i drift: hålet är stängt med syntetiskt material.

Atrial septal defekt gör upp till 20% av alla fall av medfödda missbildningar. Ofta en del av de kombinerade bristerna. Mellan atrierna finns ett ovalt hål som stänger i början av barndomen. Men för vissa barn (oftare än tjejer) stänger den aldrig. På sidan av vänstra atriumet är öppningen täckt med en broschyr av ventilen och tätt pressar den, eftersom här trycket är större. Men i mitral stenos, när trycket i högra sidan av hjärtat stiger, tränger blodet från höger till vänster. Om öppningen inte är helt stängd, till och med av en ventil, så blandar blodet, det högra hjärtat överflödar. Behandling är endast operativ: en mindre defekt sutureras, en stor defekt är stängd med implantat eller protesmaterial.

Komplikationer av medfödda klyftor är ovanlig tromboembolism.

För diagnos i dessa fall används en röntgenstudie med ett kontrastmedel. Introduceras i en kammare i hjärtat, passerar den genom öppna kanaler till en annan.

Av särskilt svårighetsgrad är de kombinerade defekterna av fyra eller fler anatomiska defekter (Fallot's tetrad).

Kirurgisk behandling av medfödda missbildningar utförs för närvarande på ett tidigt stadium för att förhindra dekompensering. Klinisk övervakning av patienter kräver realtidsskydd mot infektion, kontroll av näring och motion.
I komplexet av medicinsk behandling av hjärtfel upptar speciella hygienåtgärder en speciell plats. De syftar till att förbättra hjärtans prestanda och kompensation av cirkulationsstörningar. För detta ändamål upprättas en sparsam arbetsordning och en adekvat viloprocess för patienten. Professionella aktiviteter ska vara tillräckliga för patientens förmåga och inte leda till överbelastning av hjärtat. Det är nödvändigt att undvika sådan fysisk och psyko-emotionell stress som kan orsaka andfåddhet, hjärtklappning, förekomsten av oregelbundenheter i hjärtat. Samtidigt visas fysiska terapiövningar där övningar som specifikt rekommenderas av läkaren utförs.

Med utseendet på uttalade tecken på cirkulationssvikt blir moditetsbegränsningar strängare och i vissa fall indikeras sängstöd. Patienter med hjärtfel känner sig bättre när huvudet ökar och benen böjs.

Det är nödvändigt att följa medicinska rekommendationer om kosten, vilket borde vara fullständigt. Mängden mat är begränsad till en mottagning, eftersom övermålning leder till svårigheter i hjärtats arbete. Ät inte före sänggåendet. Det är nödvändigt att begränsa mängden vätska som konsumeras (upp till 1,0-1,5 liter per dag) och salt (upp till 2-5 g). Man bör komma ihåg att salt leder till vätskeretention i kroppen, och detta kan öka tecknen på cirkulationsfel.

Genomför läkemedelsbehandling bör vara konstant. Självuttagande av droger är att ändra doserna strängt förbjudna, eftersom det kan orsaka svåra, ofta irreversibla förändringar.

Under statens kompensationsperiod kan du använda spa-behandling.

Patienter med hjärtfel bör vara under dynamisk medicinsk övervakning, med läkarundersökning minst en gång var sjätte månad. Kvinnor bör alltid rådfråga en läkare, innan graviditet och förlossning är en mycket stor belastning på kardiovaskulärsystemet innan de fattar ett barns födelse.

diagnostik

Klinisk undersökning av barn i förskola och skolåldern inbegriper nödvändigtvis en barnläkarmottagning och auskultation av hjärtat. När obskyra ljud upptäcks skickas barn till en kardiolog, de ges en elektrokardiografisk och ultraljudsundersökning av hjärtat (ultraljud) och stora kärl. En mer objektiv metod att studera hjärtstörning är fonokardiografi. Inspelning och efterföljande avkodning av ljud. Du kan skilja funktionellt buller från organiska.

Ultraljuds- och Doppler-ekkokardiografi i hjärtat gör det möjligt att visuellt bedöma arbetet i olika delar av hjärtat, ventilerna, bestämma muskeltjocklek, förekomst av återflöde av blodflöde.

Kirurgi - den huvudsakliga metoden för behandling av medfödda missbildningar

Med rätt yrkesval, arbetssäkerhet och vila, snabb och systematisk behandling av en patient med hjärtfel kan leva ett helt liv och i många år upprätthålla förmågan att arbeta

Förvärvad hjärtsjukdom

För primära sjukdomar fördelas fel:

• 
  cirka 90% - reumatism
  
• 
  5,7% - ateroskleros;
  
• 
  ca 5% - syfilitiska skador.
  

Andra möjliga sjukdomar som leder till störningar i hjärtets struktur är långvarig sepsis, trauma, tumörer.

Hjärtsjukdom hos vuxna är associerad med någon av de listade sjukdomarna. Valvulära defekter är vanligast. Vid 30 års ålder - insufficiens i mitral- och tricuspidventilerna. Syfilitisk aortainsufficiens manifesteras av 50-60 år. Aterosklerotiska defekter uppträder vid 60 års ålder och äldre.

Mekanismen för funktionella störningar

Förhöjningen av hjärthålet skapar samma svårigheter. Genom en smal öppning passerar blodet knappast in i kärlen eller i nästa kammare i hjärtat. Det finns ett överflöde och sträckning.

Förvärvade hjärtfel bildas gradvis. Hjärtmuskeln anpassar, fördjupar och kaviteten i vilken överskott av blod ackumuleras expanderar (dilaterar). Upp till vissa gränser är dessa förändringar kompensatoriska. Då blir den adaptiva mekanismen "trött", börjar cirkulationsinsufficiens att bildas.

De vanligaste defekterna i denna grupp:

• 
  mitralventilinsufficiens;
  
• 
  mitral stenos;
  
• 
  aortaventilinsufficiens;
  
• 
  stenos aortisk mun;
  
• 
  tricuspid (tricuspid) ventilinsufficiens;
  
• 
  stenos av den högra atrioventrikulära öppningen;
  
• 
  lungventilinsufficiens.
  

Isolerade "enkla" defekter är mycket mindre vanliga än kombinerade. Kroniska infektioner kvarstår i många år hos sjuka, leder till en genomgripande muskelskada, och en annan kommer till sist att läggas till en defekt över tiden.

Karaktäristiska funktionsstörningar och symtom på förvärvade defekter

Den reumatiska processen leder till rynkning av ventilpjäserna, förkortning av senorna som säkerställer deras arbete. Som ett resultat kvarstår ett gap, genom vilket blodet återvänder till atriumet som vänster ventrikelkontrakt. Under nästa sammandrag kommer mer blod in i ventrikeln. Som ett resultat expanderar hålrummet, musklerna tjocknar. Den adaptiva mekanismen orsakar inte störning av patientens välbefinnande och låter dig utföra välbekant arbete. Decompensation utvecklas på grund av tillsats av stenos på grund av den reumatiska processens oupphörliga aktivitet.

De första symptomen hos barn verkar efter att ha ont i halsen. Barnet klagar på trötthet i klassen i klassen, andfåddhet, hjärtklappning. Barn slutar delta i spel. Hos vuxna är de första tecknen på dekompensation andfåddhet när de går, speciellt vid stigning uppåt, en tendens till bronkit.

Karaktäristiskt utseende hos patienten: läppar med en blåaktig kant, rodnad på kinderna. Vid spädbarn, i samband med ökad hjärtimpuls, kan bröstkroppen bildas, det kallas "hjärteklumpen". När du undersöker och lyssnar på hjärtat diagnostiserar läkaren karakteristiska ljud. Prognosen för sjukdomsförloppet är gynnsam om det är möjligt att stoppa attackerna vid reumatism vid stadium av ventilinsufficiens och förhindra utveckling av stenos.

Mitralstenos - inskränkning av vänstra atrioventrikulär öppning. Den vanligaste reumatiska defekten. Ungefär 60% av fallen observeras i "ren" form. Oförmågan att trycka blod in i ventrikeln leder till utvidgningen av vänstra atriumet till enorm storlek. Som kompensationsmekanism expanderar och höger den högra kammaren. Det är genom lungorna att han levererar blod till vänsteratrium. Störning av enheten leder till stagnation av blod i lungorna.

EKG - en av undersökningsmetoderna

Andnöd - det viktigaste symptomet på denna defekt. Barn växer upp bleka, fysiskt underutvecklade. Med tiden finns det en hosta med skumt sputum som innehåller blod, hjärtklappningar och hjärtsmärta. Detta symptom är speciellt karakteristiskt efter ansträngning, överarbete. De små stagnanta venerna som omger lungvävnaden är trasiga.

Patienten är blek, kinder, näsens spets, läppar och blåa fingrar. I epigastrium synligt hjärtslag. Förändrad andning hörs i lungorna. Diagnos är inte svårt. Farlig komplikation - trombiform i sträckt vänster och höger atria. De kan passera genom blodbanan och orsaka hjärtattacker av njurarna, mjälten, hjärnan, lungan. Samma orsak bidrar till utvecklingen av förmaksflimmer. Med den snabba kursen av reumatism uppträder patienternas funktionshinder som ett resultat av svåra komplikationer.

Aortisk ventilinsufficiens uppträder med långvarig reumatism, syfilis, kronisk sepsis, är resultatet av uttalad ateroskleros. Ventilerna blir täta, inaktiva. De täcker inte helt utloppet genom vilket blod strömmar från vänster ventrikel till aortan. En del av blodet återvänder till ventrikeln, det expanderar kraftigt, musklerna tjocknar. Cirkulationssvikt uppträder först på vänster ventrikulär typ (hjärtastma, lungödem), och höger ventrikulära manifestationer går (som i mitralstenos).

Patienterna är bleka, det finns en stark pulsering av nackens kärl, kännetecknad av ett symptom på att skaka huvudet tillsammans med en pulsering. Klappar av yrsel, huvudvärk, smärta i hjärtat är förknippade med brist på syreförsörjning. En karakteristisk förändring av blodtrycket: de övre siffrorna är upptagna, de lägre är signifikant reducerade. Prognosen är associerad med den underliggande sjukdomsbanan.

Felet i tricuspidventilen, som ligger mellan det högra hjärtat, finns inte i "ren" form. Denna defekt bildas som ett resultat av kompensation i mitralstenos. Manifestationer av vice observeras mot bakgrund av andra symtom. Det är möjligt att fästa särskild vikt vid ansiktet och puffiness i ansiktet, blueness av huden i den övre halvan av kroppen.

Enligt medicinsk statistik utgjorde cirka 1% andra förvärvade former av missbildningar.

Prognosen och förloppet av dessa defekter beror på tidig upptäckt, komplex behandling av sjukdomar som orsakar hjärtskade. Komplikationer är vanligare efter träning, stressiga situationer, graviditet.

Hjärtfel hos barn och vuxna: kärnan, tecken, behandling, effekter

Det okända är alltid, i minsta fall alarmerande eller rädd för honom, och rädsla förlamar en person. Negativa och hastiga beslut fattas på en negativ våg, deras konsekvenser förvärrar situationen. Räd sedan igen och fel beslut igen. I medicin kallas denna "looped back" -situation circulus mortum, en ond cirkel. Hur kommer man ut av det? Låt grunda, men korrekta kunskaper om grunden för problemet, hjälpa till att lösa det tillräckligt och i tid.

Vad är en hjärtfel?

Varje kropp i vår kropp är skapad för att fungera rationellt i det system som det är avsett för. Hjärtat hör till cirkulationssystemet, det hjälper blodets rörelse och dess mättnad med syre (O2) och koldioxid (CO2). Att fyllas och kontraheras, "trycker" blodet längre in i stora och sedan små kärl. Om den vanliga (normala) strukturen i hjärtat och dess stora kärl störs - antingen före födseln eller efter födseln som en komplikation av sjukdomen, då kan vi tala om vice. Det är att hjärtatsjukdom är en avvikelse från normen som stör blodflödet eller förändrar fyllningen med syre och koldioxid. Naturligtvis uppstår problem för hela organismen, mer eller mindre uttalad och av olika grad av fara.

Lite om blodcirkulationens fysiologi

Människans hjärta, som alla däggdjur, är uppdelad av en tät delning i två delar. Vänster pumpar arteriellt blod, det är ljust rött och rikt på syre. Högerblod, det är mörkare och mättat med koldioxid. Normalt har septum (det kallas interventrikuläret) inga öppningar, och blodet i hjärthålen (atrium och ventriklar) blandar inte.

Venös blod från hela kroppen går in i högra atrium och ventrikel, sedan in i lungorna, där det avger CO2 och får O2. Där blir det arteriellt, passerar vänstra atrium och ventrikel, når organen genom kärlsystemet, ger dem syre och tar koldioxid, och blir till venös gas. Nästa - igen i höger sida av hjärtat och så vidare.

Cirkulationssystemet är stängt, så det kallas "cirkulationen av blodcirkulationen". Det finns två sådana cirklar, i både hjärtat är involverat. Cirkeln "högra ventrikel - lungor - vänstra atrium" kallas liten eller lung: i lungorna blir venöst blod arteriellt och överförs vidare. Cirkeln "vänster kammare - organs - höger atrium" kallas stor, passerar längs sin väg, blodet från artären blir igen venös.

Funktionellt upplever det vänstra atriumet och ventrikeln en hög belastning, eftersom den stora cirkeln är "längre" än den lilla. Därför, till vänster, är hjärtens normala muskelvägg alltid något tjockare än till höger. Stora kärl som kommer in i hjärtat kallas ådror. Lämnar - artärer. Normalt kommunicerar de inte absolut med varandra, isolerar venöst och arteriellt blodflöde.

Hjärtventilerna ligger både mellan atrierna och ventriklerna, och vid gränsen till ingången och utloppet av stora kärl. De vanligaste problemen med mitralventilen (bicuspid, mellan vänstra atrium och ventrikel), i andra hand - aorta (vid aortas utgång från vänster ventrikel), sedan tricuspid (tricuspid, mellan högra atrium och ventrikel) och i "utomstående" Ventil i lungartären vid utgången från höger kammare. Ventiler är huvudsakligen inblandade i manifestationerna av förvärvade hjärtfel.

Video: Principer för blodcirkulation och hjärtarbete

Vad är hjärtfel?

Tänk på klassificeringen enligt presentationen anpassad för patienter.

1. Medfödd och förvärvad - Förändringar i den normala strukturen och positionen av hjärtat och dess stora kärl framträdde antingen före eller efter födseln.
2. Isolerade och kombinerade - ändringarna är antingen singel eller flera.
3. Med cyanos (så kallad "blå") - ändrar huden sin normala färg till en blåaktig nyans eller utan cyanos. Det finns generaliserad cyanos (allmänt) och akrocyanos (fingrar och tår, läppar och näspip, öron).

I. Medfödda hjärtfel (CHD)

Brott i barnets hjärtas anatomiska struktur bildas även i utero (under graviditeten), men förekommer endast efter födseln. För att få en mer komplett bild av problemet - se bilder på hjärtfel.

För bekvämligheten klassificerades de, vilket grundar sig på blodflödet genom lungorna, det vill säga en liten cirkel.

• CHD med en ökning i pulmonalt blodflöde - med och utan cyanos;
• CHD med normalt lungblodflöde;
• CHD med minskat blodflöde genom lungorna - med och utan cyanos.

Defekt av interventrikulär septum (VSD)

VSD är vanligast, vanligtvis i kombination med andra avvikelser. Genom hålet passerar arteriellt blod från vänster ventrikel (det högre trycket) in i den högra, ökar belastningen på den lilla cirkeln och sedan på vänster sida av hjärtat. Den muskulösa väggen ökar, ett "sfäriskt" hjärta ses på röntgenbilden.

Behandling: Om öppningen av septum är liten och inte speciellt påverkar blodcirkulationen, är kirurgi inte nödvändig. Vid allvarliga kränkningar är kirurgi nödvändigt - hålet sutureras, blir ingreppsseptumet normalt.

Prognos: patienter lever länge, i en mycket avancerad ålder.

Brist på en interventrikulär skiljevägg eller den stora defekten

Ett annat namn är Eisenmenger-komplexet. Blodet blandas i ventriklerna, det har låga syrenivåer, så cyanos är stark. Den lilla cirkulationen av blodcirkulationen är överbelastad, hjärtat är sfäriskt förstorat. Man kan se ett hjärthump, en pulsering till höger, för att minska andnöd, patienterna squat (den så kallade tvångsställningen).

Prognos: utan adekvata åtgärder lever patienterna sällan till 20-30 år.

Öppna ovalt hål

Uppdelningen mellan auriklar växer inte. Blodet flyter från vänster till höger, längs tryckgradienten, höger atriums vägg och ventrikeln förtorkas, trycket ökar. Nu finns det en återställning redan till höger - till vänster, och hjärtat förstorar (hypertrofier) ​​i de vänstra delarna.

Ett litet hål ger inte speciella manifestationer, människor lever bra med honom. Om defekten uttalas är akrocyanos synlig, andfåddhet.

Kombinerad missbildning: en oöppnad oval öppning och förminskning av mitral- eller aortaklaffarna. Hjärtat är starkt förstorat, en "hjärpbulp" bildas - sternum bulter framåt, pallor, andfåddhet.

Behandling: Snabb, om defekterna är allvarligt uttryckta och funktionellt farliga.

Prognosen: när den är isolerad är defekten positiv, då den är kombinerad är den försiktig (beroende på blodflödesstörningen).

Non dilatation av arteriell (botallova) kanal

Efter barnets födelse avbryts inte kommunikationen mellan aorta och lungartären. Återigen, samma princip: blodet lämnar högtryckszonen till den nedre delen, det vill säga från aortan längs kanalkanalen till lungartären. Venös blod blandas med arteriell, en liten cirkel upplever överbelastning. Först finns det en ökning i höger och sedan vänster ventrikel. Synlig pulsering av artärerna i nacken, utveckling av cyanos och allvarlig andfåddhet (brist på luft).

Prognos och behandling: En sådan defekt, om kanalens diameter inte är övervuxen, är liten, det kan inte göra sig själv känt under lång tid och är inte livshotande. Om felet är allvarligt är operationen oundviklig, och prognosen är i de flesta fall negativ.

Aorta stenos (koarctation)

Observeras längs bröstkorgs- och abdominal aorta, oftare - i isthmusområdet. Blodet kan inte strömma normalt ner, ytterligare kärl utvecklas mellan kroppens övre och nedre delar.

Tecken: värme och brännande i ansikte, tunghet i huvudet, domningar i benen. Pulsen är ansträngd på armarnas armar och är försvagad på benen. Blodtrycket mätt på armarna är mycket högre än på benen (vi mäter bara ligger!).

Behandling och prognos: En operation behövs för att ersätta det trånga området av aortan med en transplantation. Efter behandlingen lever människor länge och upplever inte några besvär.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad är den svåraste och mest frekventa felen hos nyfödda. Anatomiskt kombinerad, med ett brott mot utgången från lungartärens högra kammare och dess inskränkning, ett stort hål i interventrikulärt septum, dextraktion (placerad till höger, inte till vänster, som normalt) av aortan.

Symtom: cyanos även efter små belastningar utvecklas attacker med allvarlig andfåddhet och förlust av medvetande. Mage och tarmar är brutna, det finns frustration i nervsystemet, tillväxten och utvecklingen av barnet saktas ner.

Behandling: I inte för svåra fall - kirurgi, elimineras stenos (förminskning) av lungartären.

Prognos: ogynnsam. Med stark cyanos och djupa utvecklingsstörningar kan barn tyvärr inte leva länge.

Smalning (stenos) av lungsartärens mun

Vanligtvis är problemet i fel utveckling av ventilringen, mindre ofta kan orsaken till en lindring av lungartären vara en tumör- eller aneurysmförstoring. Barn släpar efter i utveckling (infantilism), händerna är blåaktiga och kalla, ibland ses en hjärthumma. Typen av fingrar på händerna är karakteristisk: de liknar trummor - med utökade och förtjockade tips. De viktigaste komplikationerna är lunginfarkt (död) och purulenta processer, blodproppar, cirka 1/3 av fallen är tuberkulos.

Hur man behandlar: Endast kirurgi.

Prognos: beroende på närvaron och svårighetsgraden av komplikationer.

Sammanfattning: Medfödda hjärtefekter, för det mesta, kan botas, både hos barn och vuxna. Det finns inget behov av att vara rädd för hjärtoperationer, nu tekniken förbättras och hjärtkirurger kontinuerligt utbildas. Resultatet beror till stor del på patientens allmänna tillstånd och tidpunkten för operationen.

Video: Medfödda hjärtfel hos barn

II. Förvärvad hjärtsjukdom

Under perioden från födsel till problembildning har hjärtat en normal struktur, blodflödet är inte trasigt, personen är helt frisk. Den främsta orsaken till förvärvade hjärtfel är reumatism eller andra sjukdomar, med lokalisering av patologiska (sjukdomsrelaterade) processer i hjärtat och stora kärl som avgår från det. Modifierade ventiler kan begränsa öppningarna för inmatning och utträde av blod - det här kallas stenos, eller utvidga dem jämfört med normen, vilket bildar funktionell brist på ventilerna.

Beroende på graden av defekt och störning av blodflödet introducerade de begreppen kompenserade (på grund av förtjockning av hjärtväggarna och förstärkning av sammandragningar, blodkörningar i normala volymer) och dekompenserade (hjärtat växer för mycket, muskelfibrerna får inte nödvändig näring, styrka av sammandragningar faller) av förvärvade defekter.

Mitralventilinsufficiens

Arbeta friska (övre) och drabbade (nedre) ventiler

Ofullständig nedläggning av ventilerna är resultatet av deras inflammation och konsekvenser i form av skleros (ersättning av "arbets" elastiska vävnader med styva bindefibrer). Blodet under sammandragningen av vänster ventrikel kastas i motsatt riktning, i vänstra atriumet. Som ett resultat behövs en stor kraft av sammandragningar för att "återvända" blodflödet i aortans riktning, och hela vänstra sidan av hjärtat är hypertrofierat (förtjockat). Ett misslyckande utvecklas gradvis längs en liten cirkel, och sedan ett brott mot utflödet av venöst blod från den systemiska cirkulationen, det så kallade kongestiva misslyckandet.

Symptom: mitral rodnad (rosa - blå färg på läpparna och kinderna). Skakning på bröstet, det känns även med handen - det kallas kattens spinn och akrocyanos (blåaktig nyans av fingrarna och tårna på fötterna, näsan, öronen och läpparna). Sådana pittoreska symtom är endast möjliga med dekompenserad vice, och med kompenserade finns de inte.

Behandling och prognos: I avancerade fall krävs för att förebygga cirkulationssvikt, byt utbyte med protes. Patienterna lever länge, många misstänker inte ens om sjukdomen, om det är i kompensationsskedet. Det är viktigt att behandla alla inflammatoriska sjukdomar i tid.

figur: mitralventil ersättning

Mitralstenos (förminskning av ventilen mellan vänstra atrium och ventrikel)

Mitralventilstenos uppträder oftare (2-3 gånger) hos kvinnor än hos män. Anledningen - reumatiska förändringar i endokardiet, hjärtans inre foder. En sådan defekt isoleras sällan, vanligen kombineras den med problem med aortaklappen och tricuspidventilen.

Blodet strömmar inte normalt från atriumet till vänster ventrikel, trycket ökar i systemet i vänstra atriumet och i lungorna (genom vilket arteriellt blod från lungorna tränger in i hjärtat) uppstår en attack av lungödem. Lite mer: I lungorna finns det en substitution av CO2 för syre i blodet, det sker genom det minsta, med en vägg bara en cell tjock, kapillärerna i alveolerna (vesiklarna). Om blodtrycket stiger i lungkapillärsystemet, pressas den flytande delen in i alveolernas hålrum och fyller dem. Vid inandning luftar "luften" denna vätska, vilket förvärrar problemet med gasutbyte.

Bild av lungödem: fladdrande andning, rosa skum från munnen, allmän cyanos. I sådana fall, ring en ambulans omedelbart och innan läkaren anländer, få personen att sitta, om det finns ett diuretikum i ampullerna och du kan göra injektioner, gå in i läkemedlet intramuskulärt. Målet är att minska volymen av vätska, vilket minskar trycket i den lilla cirkeln och ödem.

Konsekvenser: över tiden, om problemet inte löses, bildas en mitral lunga med skleros av vävnaden och en minskning av lungvolymen som är användbar för gasutbyte.

Tecken: andfåddhet, mitralspolning och akrocyanos, attacker av hjärtastma (andning är svårt, och i händelse av bronchial astma är det svårt för den person att andas) och lungödem. Om mitralstenos uppträdde i barndomen, så är det en minskning i vänster bröst (Botkins symptom), retardation och tillväxt.

Behandling och prognos: Det är viktigt att i tid bestämma hur kritisk mitralöppningen är. Om förträngningen är liten, lever personen normalt, men om området är mindre än 1,5 kvadratcentimeter krävs en operation. Efter det behöver du regelbundet ta anti-reumatiska behandlingar.

Aortalventilinsufficiens

Aorta hjärtefekter - För det andra i frekvens, vanligare hos män, i 1/2 av fallen i kombination med mitralfel. Orsaken kan vara både reumatisk och aterosklerotisk förändring i aortan.

Under systolen (sammandragning och sammandragning) i vänster ventrikel, passerar blod till aortan, detta är normalt. Om aortaklappen inte stängs helt eller aortaöppningen är dilaterad, återvänder blodet till vänster ventrikel under dess "avslappning" - diastol. Det finns en överbeläggning och expansion av sin hålighet (dilatation), först en kompensatorisk (tillfällig "utjämning" av olägenheter för att bevara funktionen) och sedan sträcker vänstra atriumet och mitralöppningen. Som ett resultat får vi stagnation i den lilla cirkeln, hypertrofi av hjärtets muskelväggar.

Symptom: Om defekten dekompenseras, kan den nedre siffran (diastoliskt tryck) minska till nästan noll vid mätning av blodtryck. Patienter klagar på yrsel, om kroppsställningen förändras snabbt (lägger sig upp), astmaattacker på natten. Huden är blek, synlig pulsering av artärerna i nacken (dansande karotid) och skakning på huvudet. Elever i ögonen och kapillärerna under naglarna (ses när man trycker på nagelplattan) pulserar också.

Behandling: profylaktisk - med kompenserad defekt radikal - artificiell aortaklapp sutureras.

Förutsägelse: En isolerad defekt på cirka 30% hittas av en slump, under en rutinundersökning. Om ventildefekten är liten och det inte finns något allvarligt hjärtsvikt, känner man inte ens vice och lever hela livet.

Konsekvens av aorta defekt - hjärtsvikt, blodproblem i ventrikeln

Aortastensos, isolerad defekt

Svårt att lämna blodet från vänster ventrikel till aortan: detta kräver mer ansträngning och hjärtets muskelväggar tjocknar. Ju mindre aortaöppningen, desto mer uttalad vänster ventrikulär hypertrofi.

Symtom: Förknippad med en minskning av arteriellt blodflöde till hjärnan och andra organ. Pallor, yrsel och svimning, hjärtpulver (om defekten utvecklas i barndomen), smärta i hjärtat (stenokardi).

Behandling: Vi minskar fysiska belastningar, vi utför en generell förstärkande behandling - om det inte finns någon markant cirkulationsfel. I allvarliga fall, endast kirurgi, ventilbyte eller dissektion av sina ventiler (commissurotomi).

Kombinerad aortafel

Två i ett: Ventilfel + Inskränkning av aorta mun. En sådan aortisk hjärtsjukdom är mycket vanligare än isolerad. Tecknen är desamma som vid stenos av aortas mun, bara mindre märkbar. I svåra fall börjar stagnation i den lilla cirkeln, tillsammans med hjärtacma och lungödem.

Behandling: Symptomatisk och profylaktisk - i allvarliga fall, i allvarliga fall - kirurgi, ersättning av aortaklappen eller dissektion av dess "sammansatta" cusps. Prognosen för livet är gynnsam, med adekvat och snabb behandling.

Video: orsaker, diagnos och behandling av aortastenos

Tricuspid (tricuspid) ventilinsufficiens

På grund av löst ventiler stängs blod från höger kammare tillbaka till höger atrium. Dess förmåga att kompensera för defekten är låg, så stagnationen av venöst blod i storcirkeln börjar snabbt.

Symtom: cyanos, nackvenor som överflödar och pulserar, blodtrycket reduceras något. I svåra fall, ödem och ascites (ackumulering av vätska i bukhålan). Behandlingen är konservativ, främst för eliminering av venös stasis. Prognosen är beroende av tillståndets allvar.

Stenos av den högra atrioventrikulära hålen (mellan höger atrium och ventrikel)

Svårt utflöde av blod från höger atrium in i högra ventrikeln. Venös trängsel sprider sig snabbt till levern, det ökar, därefter utvecklas hjärtfibros i levern - den aktiva vävnaden ersätts av bindväv (scar) vävnad. Asciter, generellt ödem uppträder.

Tecken: smärta och en känsla av tyngd i hypokondrium till höger, cyanos med en gul tinge, alltid en pulsering av nackvenerna. Blodtrycket reduceras; levern är förstorad, pulserande.

Behandling: Syftar till att minska ödem, men det är bättre att inte fördröja operationen.

Prognos: Normal hälsa är möjligt med måttlig fysisk. aktivitet. Om förmaksflimmer och cyanos förekommer - snabbt till hjärtkirurg.

Sammanfattning: Förvärvad - mestadels reumatisk hjärtsjukdom. Deras behandling är inriktad både på den underliggande sjukdomen och på att minska effekterna av defekten. Vid allvarlig nedbrytning av blodcirkulationen är endast operationerna effektiva.

Det är viktigt! Behandling av hjärtfel kan vara mer sannolikt att lyckas om människor kommer till läkaren i tid. Dessutom är sjukdomar som orsak till doktorns utseende inte nödvändigt alls: du kan helt enkelt begära råd och vid behov genomgå grundskolor. En smart läkare tillåter inte att hans patienter blir sjuka. Viktig anmärkning: Läkarnas ålder spelar ingen roll. Egentligen viktigt är hans yrkesnivå, förmåga att analysera och syntetisera, intuition.

Medicinsk registrering

En dålig läkare behandlar en sjukdom, en bra läkare botar en sjukdom.

Medfödda och förvärvade hjärtfel

Kardiovaskulärsystemet består av hjärtat som skjuter blodet och de kärl genom vilka blodet transporterar mat och syre till cellerna. Detta system är stängd, och blodet passerar bara i en riktning tack vare hjärtans fyra ventiler, som öppnar och stänger, så att nästa del av blodet passerar igenom. Förändringar i ventilens struktur kallas en defekt, vilket kan leda till störning av hjärtat och blodförflyttningen i cirkulationssystemet.

Vad är en hjärtfel?

För att förstå vad en hjärtsjukdom är, behöver du veta hur hjärtventilerna ordnas. Hjärtat består normalt av två atria belägna på toppen och två ventriklar belägna i botten. Hjärtans högra och vänstra halvor separeras av en partition, och ventilerna är ordnade enligt följande:

• Mitralventilen (bicuspid) ligger mellan vänsteratrium och ventrikel, dess funktion är att förhindra blodflödet från ventrikeln till atriumet.
• Tricuspidventilen är belägen mellan höger atrium och ventrikeln. Dess funktion är att förhindra återföring av blod från höger hjärtkammare till höger atrium.
• Aortaklaff - placerad vid utgången av vänster ventrikel i aortan. Dess funktion är att förhindra urladdning av blod från aorta in i ventrikeln.
• Ventil lungstammen - placerad vid utgången av högra kammaren i lungartären. Dess funktion är att hindra blod från att flyta tillbaka från artären till högerkammaren.

Den vanligaste missbildning av mitralisklaffen (50-75% av fallen), är mindre vanligt defekt hos aortaklaffen (20% av alla fall). Malformationer av lungventilen och tricuspid är mindre vanliga än alla andra (upp till 5% av alla fall). Hjärtsjukdom kan isoleras (ventildefekt 1) och multipel (utvecklingsfel 2 eller flera ventiler).

Utöver dessa defekter, det finns defekter i de atriala och ventrikulära väggarna, såväl som defekter i vilka det finns blod kasta från den högra sidan av hjärtat till vänster, och vice versa (öppen arteriell kanalen, Fallots tetrad, och andra). Vice kan manifestera ventil insufficiens väggar eller luminal förträngning (stenos), varigenom det är också dålig cirkulation.

I sällsynta fall uppträder mitralventilförlängning, vilket kännetecknas av utskjutande av ventilväggarna. klaffar utbuktande försvårar normal Gjorda blod från vänstra förmaket in i vänstra ventrikeln, och kan vara antingen medfödd eller förvärvad.

Alla hjärtfel är uppdelade i medfödda och förvärvade. Medfödd hjärtsjukdom är en defekt i någon av ventilerna sedan födseln. Barn födda med hjärtfel lever inte länge, och medfödd hjärtsjukdom är den främsta orsaken till tidig spädbarnsdödlighet.

Förvärvad hjärtsjukdom är en defekt som härrör från olika sjukdomar eller störningar i hjärtat. Samtidigt är hjärtsjukdom i regel en sekundär process efter den underliggande sjukdomen.

Orsaker till hjärtsjukdomar

Orsakerna till medfödda missbildningar hos barn är inte fullständigt förstådda. Men det har visat sig att hjärtbildningen uppstår mellan 5 och 8 veckors graviditet. Varje faktor som kan ha en skadlig effekt kan orsaka medfödd hjärtsjukdom.

Det kan vara en infektion (virus, svampar, bakterier), liksom exponering för strålning, den dos av medicin, stora doser av alkohol eller droger. Mordsjukdomar som rubella, viral hepatit och influensa orsakar oftast missbildningar av ventilerna. Hjärtsjukdom hos barn förekommer hos 5-8 nyfödda per 1000 barn.

Orsaker till förvärvad hjärtsjukdom kan vara sådana sjukdomar:

• Reumatism (lång erfarenhet av sjukdomen och ineffektiv behandling).
• Ateroskleros av blodkärl, vilket leder till ökad stress på hjärtat.
• Smittsam hjärtsjukdom (infektiös endokardit).
• Syfilis.
• Bindevävnadssjukdomar (systemisk sklerodermi, ankyloserande spondylit).
• Olika skador i hjärtat.
• Myokardinfarkt.

Till följd av olika sjukdomar slår ventilerna på ventilen sig in, sedan kollapsar och i slutet blir de täckta med ärrvävnad, som deformeras och kan inte hålla tillbaka blodflödet. Deformation och skador på ventilerna kan inte passera utan spår för själva hjärtat, vilket fungerar i läget för ökad belastning.

Om det i detta skede av sjukdomen inte utförs den nödvändiga behandlingen, sker det som ett resultat av hjärtens ökande arbete, hypertrofi (förtjockning) av hjärtväggarna, expansion av dess håligheter, minskning av hjärtkardialitet i hjärtat och fenomenet hjärtsvikt.

Symtom på hjärtfel

Barn med medfödda missbildningar brukar ligga bakom i utveckling och tillväxt, de har svår andnöd under fysisk ansträngning, pallor eller cyanos (cyanos) i huden. Mindre vanliga är symtom som ångest, huvudvärk, yrsel, smärta i hjärtat.

Medfödd hjärtsjukdom hos nyfödda sker vanligen omedelbart efter födseln. Ett karakteristiskt tecken på en allvarlig medfödd hjärtsjukdom hos en bebis är blåaktig färg. På den andra eller tredje dagen kan du märka hur barnet blir trött snabbt när du matar, han är trög eller rastlös och när du lyssnar på hjärtat hör du ljudet av hjärtat tydligt.

Det är mycket svårare att upptäcka förvärvad hjärtsjukdom, eftersom kroppen försöker kompensera för detta på egen hand med utseendet på de första tecknen på hjärtsvikt. Symtom på hjärtfel är något annorlunda och beror på nederlag av en ventil.

I de flesta fall lider patienter av andfåddhet under fysisk ansträngning och smärta i hjärtat, liksom allmän svaghet, snabb hjärtslag, svullnad i benen och andra olika manifestationer av hjärtsvikt.

Beroende på sjukdomsförloppet skiljer sig följande uttryck av förvärvade hjärtfel:

• Kompenserade defekter. I detta fall klarar hjärtmuskeln helt sin funktion, och symptomen är milda eller inte uttryckta alls.
• Subkompenserade defekter. I denna form av sjukdomen kan symtom på hjärtsjukdom vara mild, eftersom denna form är övergång mellan kompenserade och dekompenserade defekter.
• Dekompenserade defekter. I detta fall uttalas alla symtom på hjärtsvikt. Detta händer på grund av att det ökade arbetet i hjärtmuskeln leder till att den försämras.

Behandling och förebyggande av hjärtfel

Behandlingen av medfödda missbildningar hos barn är huvudsakligen kirurgisk, eftersom enligt statistiken utan kirurgi dör mer än hälften av barnen som diagnostiserats med hjärtsjukdomar i det första livet. Om operationen inte av någon anledning utförs, bör barnet ges olika mediciner för att upprätthålla hjärtaktivitet.

Prescribes mediciner endast en läkare efter en fullständig klinisk undersökning, vilket är önskvärt att tillämpa strikt vid en viss tidpunkt och i den dos som doktorn föreskriver. Dessutom behöver barnet gå i frisk luft och öka matningen med 2-3 gånger, vilket minskar antalet enkla måltider. Naturligtvis är barn med hjärtfel bättre matade med mödrar (eller donor) mjölk.

Patienter med kompenserade defekter behöver inte särskild behandling, eftersom det är tillräckligt att observera kost, arbete och vila. Det är nödvändigt att eliminera alla orsaker som kan orsaka hjärtsjukdomar (reumatism, kroniska infektioner).

I detta fall bör patienter engagera sig i lätt fysiskt arbete för att upprätthålla normal blodcirkulation (tunga belastningar kontraindiceras). För att förhindra att komplikationer uppstår är det bättre att sluta äta, dricka alkohol och röka.

För närvarande är den kardiologiska tjänsten välutvecklad, som kan erbjuda moderna metoder för diagnos och behandling. Detta gäller särskilt för patienter med förvärvade subkompenserade och dekompenserade hjärtfel. Med hjälp av kirurgisk ingrepp kan ventilprotes eller mitral commissurotomi utföras, varefter patienten kan leda ett normalt liv.

Det finns inga traditionella åtgärder för att förebygga förvärvade hjärtefekter, men risken för deras förekomst kan minskas avsevärt om den underliggande sjukdomen behandlas snabbt.

84. Medfödda hjärtfel.

Medfödda hjärtefekter uppstår som ett resultat av en kränkning av hjärtbildning och de fartyg som avgår från det. De flesta av defekterna bryter mot blodflödet inuti hjärtat eller de stora (BPC) och små cirkulationscirkulationerna i blodet. Hjärtfel är de vanligaste medfödda defekterna och är den främsta orsaken till spädbarnsdödlighet från missbildningar.

Etiologi. Orsaken till medfödd hjärtsjukdom kan vara genetiska eller miljöfaktorer, men som regel en kombination av de två. De mest kända orsakerna till medfödda hjärtefekter är punktgenändringar eller kromosomala mutationer i form av deletion eller duplicering av DNA-segment. Stora kromosomala mutationer, såsom trisomi 21, 13 och 18, orsakar ca 5-8% fall av CHD. Genetiska mutationer uppstår på grund av verkan av tre huvudsakliga mutagener:

- Fysiska mutagener (huvudsakligen joniserande strålning).

- Kemiska mutagener (fenoler av lacker, färger, nitrater, benspyren i tobaksrökning, alkoholkonsumtion, hydantoin, litium, talidomid, teratogena läkemedel - antibiotika och CTP, NSAID, etc.).

- Biologiska mutagener (främst rubellavirus i moderns kropp, vilket leder till medfödd rubella med Gregs karakteristiska triad - CHD, grå starr, dövhet samt diabetes, fenylketonuri och systemisk lupus erythematosus hos mamman).

Patogenes. Ledande är två mekanismer.

1. Överträdelse av hjärthemodynamik → överbelastning av hjärtsektionerna med volym (defekter som ventilinsufficiens) eller motstånd (defekter som stenos av öppningar eller kärl) → utarmning av kompensationsmekanismerna involverade → utveckling av hypertrofi och dilatation av hjärtavdelningarna → utveckling av hjärtsvikt (och följaktligen störningar systemisk hemodynamik).

2. Överträdelse av systemisk hemodynamik (ISC och överflöd av anemi / anemi) → utveckling av systemisk hypoxi (huvudsakligen cirkulerande med vita defekter, hemiska - med blåa defekter, även vid utveckling av akut vänster ventrikulär HF, till exempel både ventilations- och diffusionshypoxi förekommer).

VPS är villkorligt uppdelad i två grupper:

1. Vit (blek, med vänster-höger urladdning av blod utan att blanda arteriellt och venöst blod). Inkludera 4 grupper:

• Med anrikning av lungcirkulationen (öppen arteriell kanal, atriell septaldefekt, ventrikulär septalfel, AV-kommunikation etc.).

• Vid utarmning av den lilla cirkulationen av blodcirkulationen (isolerad lungstenos, etc.).

• Vid utarmning av den stora cirkeln av blodcirkulation (isolerad aortastenos, koagulering av aorta etc.)

• Utan en signifikant kränkning av systemisk hemodynamik (hjärtinfarkt - dextro, sinistro-, mezokardi, hjärtdystopi - livmoderhals, bröstkorg, buk).

2. Blå (med höger vänster urladdning av blod, med blandning av arteriellt och venöst blod). Inkludera 2 grupper:

• Med berikning av lungcirkulationen (fullständigt införlivande av de stora kärlen, Eisenmenger-komplexet, etc.).

• Vid utarmning av lungcirkulationen (Fallot's tetrad, Ebstein's anomali, etc.).

Kliniska manifestationer av CHD kan kombineras till 4 syndrom:

Hjärtsyndrom (klagomål på smärta i hjärtat, andnöd, hjärtklappning, oregelbundna hjärtarbetet, när den betraktas - blekhet eller cyanos, svullnad och pulsering av halskärlen, bröst deformitet typ hjärt puckel, palpation - förändringar i blodtryck och egenskaper hos den perifera hjärtfrekvensen, förändringar i egenskaper apikal impuls hypertrofi / dilatation av den vänstra ventrikeln, förekomsten av hjärthypertrofi push / höger ventrikulär dilatation, systoliskt / diastoliskt feline spinna stenoser; slagverk - förlängning gränserna för hjärtat respektive de expanderade divisionerna, auscultatory - förändringar i rytm, styrka, ton, soliditet i toner, utseendet på ljud som är karakteristiska för varje defekt, etc.).

Hjärtsviktssyndrom (akut eller kronisk, höger eller vänster ventrikel, odyshechno-cyanotiska attacker etc.).

Syndrom av kronisk systemisk hypoxi (fördröjning i tillväxt och utveckling, symtom på trumpinnar och klockglas etc.)

Syndrom av andningsorganstörningar (främst med CHD med anrikning av den lilla cirkulationscirkulationen).

- Hjärtsvikt (förekommer i nästan alla CHD).

- Bakteriell endokardit (ofta noterad med cyanotisk CHD).

- Tidig förlängd lunginflammation på grund av stagnation i lungcirkulationen.

- Hög lunghypertension eller Eisenmenger syndrom (karakteristisk för CHD med berikning av lungcirkulationen).

- Shinkope på grund av syndrom med låg frisättning upp till utveckling av cerebrala cirkulationssjukdomar

- Angina pectoris syndrom och hjärtinfarkt (mest karakteristiska för aortastenos, onormal urladdning av vänster kransartär).

- Odyshechno-cyanotiska attacker (som finns i Fallos tetrad med infundibulär stenos av lungartären, införlivandet av huvudartärerna, etc.).

- Relativ anemi - med cyanotisk CHD.

Patologiska anatomiya.Pri medfödda hjärtfel i processen för hjärtinfarkt hypertrofi hos barn de första 3 månaderna i livet handlar inte bara en ökning av muskelfiber hyperplasi deras ultra, men sant hyperplasi cardiomyocytes. Samtidigt utvecklas hyperplasi av retikulins argyrofila stromfibrer i hjärtat. Efterföljande dystrofa förändringar i myokard och stroma fram till utvecklingen av mikronekros leder till en gradvis proliferation av bindväv och förekomst av diffus och fokal kardioskleros.

Kompensatorisk omstrukturering av den hypertrofierade hjärtvascularbädden åtföljs av en ökning av det intramurala kärl, arterio-venösa anastomoser, de minsta åren (de så kallade Viessens kärl - Tebeziya) i hjärtat. I samband med sklerotiska förändringar i myokardiet, liksom ökat blodflöde i sina håligheter, uppträder en förtjockning av endokardiet på grund av tillväxten av elastiska och kollagenfibrer i den. Omorganiseringen av kärlbädden utvecklas också i lungorna. Hos barn med medfödda hjärtefekter finns brist på generell fysisk utveckling.

Död uppträder under de första dagarna av livet från hypoxi i mycket allvarliga former av missbildningar eller senare från utvecklingen av hjärtsvikt. Beroende på graden av hypoxi orsakad av minskning av blodflöde i lungkretsloppet och riktningen för blodflödet genom den onormala vägen mellan de små och stora cirkel cirkulationshjärtsjukdomar kan delas in i två huvudtyper - vit och blå. I händelse av blåa defekter finns det en minskning av blodflödet i lungcirkulationen, hypoxi och blodflödesriktningen längs den onormala vägen - från höger till vänster. När det finns vita defekter, är hypoxi frånvarande, är blodflödesriktningen från vänster till höger. Denna uppdelning är dock schematisk och inte alltid tillämplig på alla typer av medfödda hjärtfel.

Medfödda missbildningar med nedsatt uppdelning av hjärthålen. Defekten hos interventrikulär septum uppträder ofta, dess förekomst beror på fördröjningen i tillväxten av en av de strukturer som bildar septum, vilket resulterar i att ett abnormt budskap utvecklas mellan ventriklarna. Ofta finns det en defekt i septumets övre bindvävsmembran. Blodflödet genom defekten utförs från vänster till höger, så att cyanos och hypoxi inte observeras (vit typ av fläck). Graden av fel kan variera, upp till fullständig frånvaro av en partition. Med en signifikant defekt utvecklas hypertrofi i hjärtats högra hjärtkärl, med en mindre defekt finns inga signifikanta förändringar i hemodynamiken.

Defekten hos primärseptumet har formen av ett hål beläget direkt ovanför ventrikulära ventilerna; Om det finns en defekt i sekundärseptumet, finns det en bred öppen oval öppning, utan klaff. I båda fallen flyter blodet från vänster till höger, det finns ingen hypoxi och cyanos (vit typ av fläck). Blodflödet i den högra halvan av hjärtat åtföljs av höger ventrikulär hypertrofi och expansion av lungartärens stam och grenar. Den fullständiga frånvaron av ventrikulär eller förmaks väggar leder till utvecklingen av tre-kammarhjärt tunga punkten, vid vilken emellertid i kompensationsperioden observeras inte en fullständig blandning av arteriellt och venöst blod, som de flesta av den nuvarande eller den andra av blod bibehåller sin riktning och därför graden av hypoxi ökar när progression av dekompensation.

Medfödda hjärtefekter med artärstamfördelningsstörningar. Vanlig arteriell stammen i fullständig frånvaro av uppdelning av artärstammen är sällsynt. Samtidigt kommer en vanlig arteriell stammen från båda ventriklerna, vid utgången finns 4 semilunarventiler eller mindre; defekten kombineras ofta med en defekt av interventricular septum. Lungartärerna avviker från den gemensamma stammen, inte långt från ventilerna, innan grenarna i huvud och nackens stora kärl kan de vara helt frånvarande, och sedan får lungorna blod från de utvidgade bronkialartärerna. Samtidigt observeras allvarlig hypoxi och cyanos (blå typ av defekt), barn är inte livskraftiga.

Stenos och atresi hos lungartärerna observeras när partikelstammens uppdelning förskjuts till höger, ofta kombinerad med en interventrikulär septalfel och andra defekter. Med en signifikant minskning av lungartären går blod i lungorna genom den arteriella (Botall) kanalen och de expanderande bronchiala artärerna. Felet åtföljs av hypoxi och svår cyanos (blå typ av defekt).

Stenos och atresi i aortan är en följd av förskjutningen av septum i artärstammen till vänster. De är mindre vanliga än förskjutningen av septum till höger, ofta åtföljd av hypoplasi i hjärtans vänstra kammare. Samtidigt finns det en skarp grad av hypertrofi i hjärtats högra hjärtkärl, expansion av det högra atriumet och allvarlig allmän cyanos. Barn är inte lönsamma.

Förkortningen av aorta-ismusen (koarctation), upp till dess atresi, kompenseras av utvecklingen av säkerhetscirkulationen genom de interkostala artärerna, bröstkärlen och svåra vänster ventrikulär hypertrofi.

Non-dilatation av den arteriella (Botallova) kanalen anses vara en defekt om den är närvarande vid samtidig expansion vid barn över 3 månader. Blodflödet utförs från vänster till höger (vit typ av vice). Den isolerade defektbrunnen ger till kirurgisk korrigering.

Kombinerade medfödda hjärtfel. Triado Fallo har tre symtom: en interventrikulär septaldefekt, lungartärens stenos och som ett resultat höger ventrikulär hypertrofi. aorta till höger) och hypertrofi i hjärtatets högra hjärtkammare. Fallotens pentade, förutom dessa fyra, innehåller den 5: e symptomen - atriella septaldefekten. Fallo tetrad är vanligast (40-50% av alla medfödda hjärtefekter). För alla Falla-typfel observeras blodflödet från höger till vänster, en minskning av blodflödet i lungcirkulationen, hypoxi och cyanos (blå typ av defekter). Av en sällsynt kombination fosterskador inkluderar Ventrikelseptumdefekt med stenos i vänstra atrioventrikulär öppningen (Lutembacher sjukdom), Ventrikelseptumdefekt och dekstrapozitsiya aorta (Eisenmengers sjukdom) och en gren av den vänstra kransartären från lungartären (Bland syndrom - Vit - Garland), den primära lunghypertension (Aerza-sjukdom), beroende på hypertrofi hos lungkärlens muskelskikt (små artärer, vener och venules) etc.