Atrial septal defekt: symptom och behandling

I barndomen och vuxen ålder finns hjärtafel ofta. I nästan 15% av alla fall registreras atrial septal defekt. Hos patienter anses huvudorsaken för dess bildning vara bakgrundsjukdomar. De lider av denna sjukdom på grund av genetiska störningar. Det vanligaste hjärtfelet hos kvinnor.

Vad är det

Atrial septal defekt kallas medfödd anomali av hjärtutveckling. Förekomsten av öppet utrymme mellan vänster och höger atria är karakteristisk för defekten. Det finns flera sådana patologiska hål i ett antal patienter, men oftare är det enstaka. När en artificiellt formad shunt dyker upp dumpas blod från vänster till höger.

Med varje hjärtslag kommer en del av det att flytta in i det högra atriumet. Av den anledningen är de rätta uppdelningarna överbelastade. Detta problem uppstår i lungorna på grund av den större volymen blod som de måste passera genom. Dessutom passerar den genom lungvävnaden (andra gången i rad). Fartygen i den är betydligt överfyllda. Därför finns det en tendens till lunginflammation hos patienter med diagnos med medfödd hjärtsjukdom eller atrial septaldefekt.

Atriumtrycket är lågt. Hans högra kamera anses vara den mest utdragbara, och därför kan den växa under lång tid i storlek. Oftast håller det upp till 15 år, och i vissa fall finns det hos vuxna på senare tid.

En nyfödd och ett spädbarn utvecklas helt normalt, och tills en viss punkt skiljer sig inte från sina kamrater. Detta beror på närvaron av kroppens kompensationsförmåga. Med tiden, när hemodynamik störs, noterar föräldrar att barnet är benäget för katarralsjukdomar.

Patienter med DMPA ser svaga, bleka ut. Med tiden börjar dessa barn (särskilt tjejer) också skilja sig i höjd. De är långa och tunna, vilket skiljer dem från sina kamrater. De uthärdar fysisk ansträngning dåligt och försöker därför att undvika dem.

Vanligtvis är detta inte ett signifikant tecken på sjukdomen, och föräldrar under lång tid är inte medvetna om de problem som ett barn med ett hjärta har. Oftast förklaras detta beteende av latighet och ovillighet att göra något och bli trött.

Typer av patologi

För att underlätta förståelsen av felets kärna är den vanligtvis uppdelad i vissa former. Klassificeringen innehåller följande typer av hjärtpatologi enligt ICD-10:

1. Primär (ostiumprimum).
2. Sekundär (ostium seduncum).
3. Fel i venus sinus. Det förekommer hos spädbarn och vuxna med en frekvens på upp till 5% av det totala antalet patienter med denna patologi. Det är lokaliserat i regionen överlägsen eller underlägsen vena cava.
4. Öppna ovalt fönster
5. Fel i en kranskärlssin. Vid medfödd patologi föreligger en fullständig eller partiell avsaknad av separation från vänstra atriumet.

Ofta kombineras sjukdomen med andra hjärtfel. Den interatriella defekten krypteras i enlighet med den allmänt accepterade ICD-10-klassificeringen. Sjukdomen har en kod - Q 21.1.

Primär (medfödd) defekt

Den öppna ovala kanalen anses vara normen under embryonisk utveckling. Den stängs omedelbart efter födseln. Funktionell justering beror på övertrycket i vänster atrium jämfört med rätt avdelning.

Beroende på ett antal faktorer kan barn utveckla en medfödd defekt. Huvudskälet är relaterat till ogynnsam ärftlighet. Det ofödda barnet utvecklas redan med förekomsten av oregelbundenhet i hjärtans bildning. Följande faktorer skiljer sig åt:

1. Diabetes mellitus typ 1 eller 2 i moderen.
2. Tar mediciner farliga under graviditeten för fostret.
3. Infektionssjukdomar - en hudjuka eller rubella.
4. Alkoholism eller narkotikamissbruk av den förväntade mamman.

Den primära defekten kännetecknas av närvaron av ett hål som bildas i den nedre delen av den interatriella septum som ligger ovanför ventilerna. Deras uppgift är att ansluta hjärtkamrarna.

I vissa fall är inte bara partitionen inblandad i processen. Ventiler vars flikar blir för små grips också. De förlorar möjligheten att utföra sina funktioner.

Tecken på

Den kliniska bilden visas i barndomen. Nästan 15% av patienterna med denna patologi har en stor storlek i det interatriala septumet. Sjukdomen kombineras med andra anomalier som ofta är relaterade till kromosomala mutationer. Ostiumprimalen (primär form) har följande symtom:

• våt hosta;
• svullnad av lemmar;
• bröstsmärta
• blåaktig nyans av händerna, fötterna, nasolabiala triangeln.

Patienter med svag svaghet hos vice lever i 50 år och längre.

Sekundär vice

Oftast är den sekundära atriska septaldefekten hos en nyfödd eller vuxen liten. En sådan defekt uppträder vid munnen av de ihåliga venerna eller i mitten av plattan som skiljer kammaren. För hennes karakteristiska underutveckling, som är förknippad med ovanstående faktorer. Följande skäl är farliga för barnet:

• ålder av framtida mamma är 35 år och äldre;
• joniserande strålning;
• inverkan på fostrets ogynnsamma ekologi
• yrkesrisker.

Dessa faktorer kan framkalla utvecklingen av medfödda och sekundära atriska abnormiteter hos det interatriala septumet.

I närvaro av en uttalad defekt är huvudsymptomet hos sjukdomen andfåddhet. Dessutom finns det en svaghet som kvarstår efter vila, en känsla av hjärtsvikt. Patienter kännetecknas av frekventa episoder av SARS och bronkit. Hos vissa patienter förekommer en blåaktig nyans av ansiktets hud, fingrarna ändras och förvärvar en typ av "trummor".

Fel i interatrialseptum hos nyfödda

Interventrikulära och interatriella defekter relaterar till former av patologi. I fostret är lungvävnad ännu inte normalt involverad i processen att berika blod med syre. För detta ändamål finns ett ovalt fönster genom vilket det strömmar in i vänster sida av hjärtat.

Han kommer att behöva leva med en sådan funktion före födseln. Sedan stängs det gradvis, och vid 3 års ålder är det helt övervuxet. Skiljeväggen blir full och skiljer sig inte från vuxnas struktur. I vissa barn, beroende på egenskaperna hos utvecklingen, sträcker sig processen till 5 år.

Normalt överstiger inte ett nyfött barn ovalt fönster över 5 mm. Om det finns en större diameter, ska läkaren misstänka DMPA.

diagnostik

Patologin för det interatriella septumet fastställs på grundval av undersökningsresultat, instrumental och laboratoriedata. Vid undersökning uppmärksammas förekomsten av ett "hjärthumma" och en fördröjning i barnets massa och höjd (undernäring) från normala värden.

Huvud auskultationsfunktionen är splitton 2 och betoning på lungartären. Dessutom finns det ett systoliskt mugg av måttlig svårighetsgrad och försvagad andning.

På EKG finns tecken som uppträder med högrektrisk hypertrofi. Vilken typ av atriell septalfel som helst kännetecknas av ett förlängt PQ-intervall. Denna funktion gäller blockad AV i 1 svårighetsgrad.

Att hålla barnet Echo-KG gör att du snabbt kan hantera problemet baserat på data. Undersökning kan detektera felets exakta plats. Dessutom hjälper diagnosen att identifiera och indirekta tecken som bekräftar defekten:

• ökning i hjärtstorlek
• höger ventrikulär överbelastning;
• icke-fysiologisk rörelse av interventrikulär septum;
• ökning i vänster ventrikel.

Att rikta patienten till en röntgenundersökning ger en bild av patologin. Bilden visar en ökning av hjärtstorleken, utvidgningen av stora kärl.

Om det är omöjligt att bekräfta diagnosen med icke-invasiva metoder utförs patienten kateterisering av hjärtkaviteten. Denna metod används senast. Om barnet har kontraindikation för proceduren, riktas han till en specialist som beslutar om möjligheten till antagning till studien.

Kateterisering ger en komplett bild av hjärtets inre struktur. Den speciella sonden i manipulationsprocessen mäter kammarens, fartygens tryck. För att få en bra bild, införs ett kontrastmedel.

Angiografi hjälper till att bestämma närvaron av blod som rör sig till det högra atriumet genom en defekt i septum som skiljer kamrarna. För att underlätta uppgiftsspecialisten använder ett kontrastmedel. Om det kommer in i lungvävnaden bevisar det närvaron av ett meddelande mellan atrierna.

behandling

Primär och sekundär hjärtfel med en liten grad av svårighetsgrad kan enkelt observeras. Ofta kan de själv övergrova, men senare. Om progressionen av defekten i septum bekräftas är kirurgisk ingrepp lämpligast.

Patienterna är ordinerade och läkemedelsbehandling. Huvudsyftet med denna terapi är att eliminera oönskade symtom och minska risken för utveckling av möjliga komplikationer.

Konservativ hjälp

Innan läkemedel förskrivs beaktas alla egenskaper hos patienten. Om det behövs ändras de. De vanligaste grupperna är följande:

• diuretika;
• beta-blockerare;
• hjärtglykosider.

Från antalet diuretika ges "Furosemid" eller "Hypotiazid". Valet av botemedel beror på förekomsten av ödem. Under behandlingen är det viktigt att observera dosen. En ökning av den dagliga mängden urin leder till ledningsstörningar i hjärtmuskeln. Dessutom kommer blodtrycket att falla, vilket leder till förlust av medvetande. Denna konsekvens är förknippad med en brist på kalium- och kroppsvätskor.

"Anaprilin" ordineras oftast i barndomen från gruppen av beta-blockerare. Dess uppgift är att minska syreförbrukningen och frekvensen av sammandragningar. "Digoxin" (hjärtglykosid) ökar volymen av cirkulerande blod, expanderar lumen i kärlen.

Kirurgisk ingrepp

Om en defekt uppstår mellan atriären är operationen inte en nödsituation. Patienten kan utföra det från 5 års ålder. Kirurgisk behandling för att återställa hjärtans normala anatomi finns i flera former:

• öppen operation
• stänga defekten genom kärlen;
• suturering av en sekundär defekt i septum;
• plast med en plåster;

De viktigaste kontraindikationerna för operation är svåra blödningsstörningar, akuta infektionssjukdomar. Kostnaden för dessa operationer beror på procedurens komplexitet, användningen av material för att stänga öppningen mellan atrierna.

utsikterna

Patienter med defekter i septum bor länge under de rekommendationer som indikeras av den behandlande läkaren. Prognosen med en liten diameter av hålet i den är gynnsam. Att upprätta en diagnos möjliggör tidig operation och återkommer barnet till en normal rytm av livet.

Efter det rekonstruktiva förfarandet lever 1% av befolkningen endast i 45 år. Patienter som är äldre än 40 år (cirka 5% av det totala antalet i den angivna åldersgruppen) som opererades på grund av hjärtsjukdom, dö av komplikationer i samband med kirurgisk ingrepp. Oavsett sannolikheten för att de går med varandra dör omkring 25% av patienterna i avsaknad av hjälp.

I närvaro av cirkulationsfel 2 steg eller högre skickas patienten för medicinsk och social kompetens (ITU). Handikappanpassning är 1 år efter operationen. Denna procedur utförs för att normalisera hemodynamiken. Hon är godkänd inte bara i närvaro av kirurgisk ingrepp, men också i kombination med cirkulationsfel.

Föräldrar bör komma ihåg att tidig operation kommer att återvända barnet till normala rytmen i livet. Behandling av barn med defekter är en av prioriteringarna inom medicinen. Förekomsten av sociala kvoter från staten möjliggör barnets fria funktion.

Fel i hjärtsjukdomens interatriella septum hos barn och vuxna: orsaker, symtom, hur man behandlar

Atrial septal defekt (ASD) är en medfödd hjärtsjukdom orsakad av närvaron av ett hål i septum som separerar atriella kamrar. Genom detta hål dumpas blod från vänster till höger under en relativt liten tryckgradient. Sjuka barn tolererar inte fysisk ansträngning, deras hjärtfrekvens är störd. Det finns en sjukdom med andfåddhet, svaghet, takykardi, närvaron av en "hjärthumma" och sjuka barns lag i fysisk utveckling från friska. Behandling av DMPP - kirurgisk, som består i att utföra radikala eller palliativa operationer.

Små DMPP uppträder ofta asymptomatiskt och detekteras av en slump under en ultraljud i hjärtat. De växer självständigt och orsakar inte utvecklingen av allvarliga komplikationer. Medium och stora defekter bidrar till blandning av två typer av blod och utseendet på huvudsymptom hos barn - cyanos, andfåddhet, smärta i hjärtat. I sådana fall är behandlingen endast kirurgisk.

DMPP uppdelad i:

• Primär och sekundär
• kombinerades,
• Singel och flera,
• Totalt frånvaro av en partition.

Genom lokalisering av DMPP är indelade i: centrala, övre, nedre, bakre, främre. Perimembranösa, muskulösa, ottochny, inflödetypen av DMPP är utmärkta.

Beroende på hålets storlek är DMPP:

1. Stor - tidig upptäckt, svåra symtom;
2. Sekundär - finns hos ungdomar och vuxna;
3. Små asymptomatisk kurs.

DMPP kan gå isolerat eller kombineras med annan CHD: VSD, koarctation av aorta, öppen arteriell kanal.

Video: video om DMPP från unionen av barnläkare i Ryssland

skäl

DMPP är en ärftlig sjukdom, vars svårighetsgrad beror på den genetiska benägenheten och effekten på fostret av negativa miljöfaktorer. Den främsta orsaken till bildandet av DMPP - ett brott mot hjärtutvecklingen i de tidiga stadierna av embryogenesen. Detta sker vanligen under graviditetens första trimester. Normalt består fostrets hjärta av flera delar, vilka i sin utveckling jämförs korrekt och är tillräckligt kopplade till varandra. Om denna process störs kvarstår en defekt i det interatriella septumet.

Faktorer som bidrar till utvecklingen av patologi:

• Ekologi - kemiska, fysiska och biologiska mutagener,
• Ärftlighet - peka ändringar av en gen eller förändringar i kromosomer,
• Virala sjukdomar som bärs under graviditeten
• Diabetes i mamman,
• Gravid kvinna användning av mediciner,
• Alkoholism och modermissbruk,
• exponering
• Industriell skada,
• Graviditetstoxikos,
• Fadern är över 45 år, modern är över 35 år gammal.

I de flesta fall kombineras DMPP med Downs sjukdom, njuranomalier, klyvläpp.

Funktioner av hemodynamik

Fosterutveckling har många funktioner. En av dem är placenta cirkulation. Förekomsten av DMPP strider inte mot fostrets hjärta i prenatalperioden. När barnet är födt stänger öppningen spontant, och blod börjar cirkulera genom lungorna. Om detta inte inträffar dumpas blodet från vänster till höger, de högra kamrarna är överbelastade och hypertrofierade.

Med stor DMPP ändras hemodynamiken 3 dagar efter födseln. Lungkärlens överflöd, de högra hjärtekamrarna är överbelastade och hypertrofierade, blodtrycket stiger, lungblodflödet ökar och lunghypertension utvecklas. Förlamning i lungorna och infektion leder till utveckling av ödem och lunginflammation.

Då börjar lungkärlen spasma och ett övergångsstadium av lunghypertension. Barnets tillstånd förbättras, han blir aktiv, slutar att vara sjuk. Stabiliseringsperioden är den bästa tiden för en radikal operation. Om detta inte är klart i tid börjar lungkärlen att irreversibla skleros.

Hos patienter är hjärtets ventrikler hypertrofierade kompensatorer, väggarna i artärer och arterioler förtjockas, de blir täta och oelastiska. Gradvis plattar trycket i ventriklerna och venöst blod börjar strömma från höger kammare till vänster. En nyfödd utvecklar ett allvarligt tillstånd - arteriell hypoxemi med karakteristiska kliniska tecken. Vid sjukdomens början uppstår venoarteriell urladdning transient under ansträngning, hosta, fysisk ansträngning och blir sedan ihållande och åtföljs av andfådd och cyanos i vila.

symtomatologi

Små DMP har ofta inte någon särskild klinik och orsakar inte hälsoproblem hos barn. Nyfödda kan uppleva övergående cyanos med gråt och ångest. Symptom på patologi förekommer oftast hos äldre barn. De flesta barnen har länge en aktiv livsstil, men när de åldras börjar andfåddhet, trötthet och svaghet störa dem.

Mellanstora och stora DMPP manifesterar kliniskt under de första månaderna av ett barns liv. Hos barn blir huden blek, hjärtslaget snabbare, cyanos och andnöd förekommer även i vila. De äter dåligt, ofta kommer från bröstkorgen att andas, kväva under utfodringsprocessen, förbli hungrig och rastlös. Ett sjukt barn ligger bakom sina kamrater i fysisk utveckling, och det finns praktiskt taget ingen viktökning.

cyanos hos ett barn med defekt och fingrar som en trumma i en vuxen med DMPP

Efter att ha fyllt 3-4 år klagar barn med hjärtsvikt av hjärtklapp, frekvent blödning från näsan, yrsel, svimning, akrocyanos, andfåddhet i vila, känsla av hjärtslag, intolerans mot fysiskt arbete. Senare har de atriella rytmförstörningar. Hos barn deformeras fingrarna i form av "trummor" och naglarna - "klockglas". När en diagnostisk undersökning av patienter avslöjar: uttalad "hjärthump", takykardi, systolisk murmur, hepatosplenomegali, kongestiva ralor i lungorna. Barn med DMPP lider ofta av andningssjukdomar: återkommande inflammation i bronkier eller lungor.

Hos vuxna är liknande symtom på sjukdomen mer distinkt och olika, vilket är förknippat med ökad belastning på hjärtmuskeln och lungorna under åren av sjukdomen.

komplikationer

1. Eisenmenger syndrom är en manifestation av långvarig aktuell lunghypertension, åtföljd av blodutmatning från höger till vänster. Patienter utvecklar persistent cyanos och polyglobuli.
2. Infektiv endokardit är en inflammation i hjärtans inre foder och ventiler orsakad av bakteriell infektion. Sjukdomen utvecklas som ett resultat av endokardiell skada av en stor blodström mot bakgrunden av de smittsamma processerna i kroppen: karies, purulent dermatit. Bakterier från infektionskällan går in i den systemiska cirkulationen, koloniserar hjärtat och det interatriella septumet.
3. Stroke komplicerar ofta förloppet av CHD. Microemboli lämnar venstren i nedre extremiteterna, migrerar genom den befintliga defekten och ockluderar hjärnans kärl.
4. Arytmier: förmaksflimmer och fladder, extrasystol, förmaksakykardi.
5. Lunghypertension.
6. Myokardiell ischemi - brist på syre till hjärtmuskeln.
7. Reumatism.
8. Sekundär bakteriell lunginflammation.
9. Akut hjärtsvikt utvecklas som ett resultat av oförmåga hos högra ventrikeln att utföra pumpfunktionen. Blodstasis i bukhålan manifesteras av buk distans, aptitlöshet, illamående och kräkningar.
10. Hög dödlighet - utan behandling, enligt statistiken lever endast 50% av patienterna med DMPP till 40-50 år.

diagnostik

Diagnos av DMPP inkluderar en konversation med patienten, en allmän visuell inspektion, instrumentella och laboratorieforskningsmetoder.

Vid undersökning upptäcker experter en "hjärthump" och hypotrofi hos barnet. Hjärttrycket rör sig ner och till vänster blir det spänt och mer märkbart. Med hjälp av auscultation detekterar splittring II ton och betoning av lungkomponenten, måttlig och icke-grov systolisk murmur, försvagad andning.

Diagnostisera DMPP hjälper resultaten av instrumentella metoder för forskning:

• Elektrokardiografi återspeglar tecken på hypertrofi hos de högra hjärtkamrarna, liksom ledningssjukdomar;
• Fonokardiografi bekräftar auscultatory data och låter dig spela in ljud som produceras av hjärtat;
• Radiografi - En karakteristisk förändring i hjärtans form och storlek, överskott av vätska i lungorna;
• Ekkokardiografi ger detaljerad information om karaktären av hjärtavvikelser och intrakardiell hemodynamik, detekterar DMPP, sätter plats, antal och storlek, bestämmer de karakteristiska hemodynamiska störningarna, bedömer myokardets arbete, dess tillstånd och konduktivitet i hjärtat.
• Kateterisering av hjärtkamrarna utförs för att mäta tryck i hjärtat och stora kärlkammare;
• Angiokardiografi, ventrikulografi, flebografi, pulsokximetri och MRT är hjälpmetoder som används vid diagnostiska svårigheter.

behandling

Små DMPP kan stängas spontant i spädbarn. Om patologins symptomatologi inte finns och defektens storlek är mindre än 1 centimeter utförs kirurgisk ingrepp inte och begränsas till dynamisk observation av barnet med en årlig ekokardiografi. I alla andra fall krävs konservativ eller kirurgisk behandling.

Om barnet snabbt blir trött när man äter, inte går ner i vikt, har andfåddhet medan man gråter, som åtföljs av cyanos av läppar och naglar, ska du omedelbart kontakta en läkare.

Konservativ terapi

Drogbehandling av patologi är symptomatisk och består i att förskriva hjärtglykosider, diuretika, ACE-hämmare, antioxidanter, betablockerare, antikoagulantia till patienter. Med hjälp av mediciner kan hjärtfunktionen förbättras och normal blodtillförsel kan säkerställas.

1. Hjärtglykosider har en selektiv kardiotonisk effekt, saktar hjärtslaget, ökar kraften i sammandragning, normaliserar blodtrycket. Läkemedlen i denna grupp inkluderar: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretika tar bort överskott av vätska från kroppen och sänker blodtrycket, minskar venös återgång till hjärtat, minskar svårighetsgraden av interstitiellt ödem och stagnation. Vid akut hjärtsvikt föreskrivs intravenös administrering av Lasix, Furosemid, och vid kronisk hjärtsvikt administreras indapamid och spironolakton tabletter.
3. ACE-hämmare har en hemodynamisk effekt i samband med perifer arteriell och venøs vasodilation, inte åtföljd av en ökning av hjärtfrekvensen. Hos patienter med kongestiv hjärtsvikt reducerar ACE-hämmare hjärtutvidgning och ökar hjärtproduktionen. Patienter som föreskrivit "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioxidanter har kolesterolsänkande, hypolipidemisk och anti-sklerotisk effekt, stärker blodkärlens väggar, tar bort fria radikaler från kroppen. De används för att förhindra hjärtattack och tromboembolism. De mest användbara antioxidanterna för hjärtat är vitaminerna A, C, E och spårämnen: selen och zink.
5. Antikoagulanter reducerar blodpropp och förhindrar blodproppar. Dessa inkluderar "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektorer skyddar myokardiet från skador, har en positiv effekt på hemodynamik, optimerar hjärtets funktion under normala och patologiska förhållanden och förhindrar effekterna av skadliga exogena och endogena faktorer. De vanligaste kardioprotektorerna är Mildronat, Trimetazidin, Riboxin, Panangin.

Endovaskulär kirurgi

Endovaskulär behandling är för närvarande mycket populär och anses vara den säkraste, snabbast och smärtfri. Detta är en minimalt invasiv och lågt slagande metod avsedd för behandling av barn utsatta för paradoxal emboli. Endovaskulär nedläggning av defekten utförs med hjälp av speciella ockuper. Stora perifera kärl punkteras, genom vilka ett speciellt "paraply" levereras till defekten och öppnas. Med tiden blir den täckt av vävnad och täcker helt den patologiska öppningen. Ett sådant ingrepp utförs under kontroll av fluoroskopi.

Endovaskulär ingrepp är den mest moderna metoden för fläckkorrigering.

Barnet efter endovaskulär kirurgi är absolut hälsosamt. Hjärtkateterisering möjliggör för att undvika utveckling av svåra postoperativa komplikationer och återhämta sig snabbt efter operationen. Sådana ingrepp garanterar ett absolut säkert resultat av behandlingen av CHD. Detta är en interventionsmetod för att stänga en DMPP. Placerad vid öppningsnivån stängs anordningen avvikande kommunikationen mellan de två atrierna.

Kirurgisk behandling

Öppen operation utförs under generell anestesi och hypotermi. Detta är nödvändigt för att minska kroppens behov av syre. Kirurger förbinder patienten med en artificiell hjärt-lungapparat, öppna bröstkorgs- och pleuralhålan, dissekera perikardiet anteriorly och parallellt med phrenic nerven. Då är hjärtat klippt, en aspirator tar bort blod och tar bort defekten direkt. Ett hål som är mindre än 3 cm är enkelt suturerat. En stor defekt är stängd genom att implantera en flik av syntetiskt material eller en del av perikardiet. Efter suturing och dressing överförs barnet till intensivvård för en dag och sedan till allmänavdelningen i 10 dagar.

Livslängden i DMPD beror på hålets storlek och svårighetsgraden av hjärtsvikt. Prognosen för tidig diagnos och tidig behandling är relativt gynnsam. Små defekter hamnar ofta på egen hand med 4 år. Om det är omöjligt att utföra operationen är sjukdomsutfallet ogynnsamt.

förebyggande

Förebyggande av DMPP inkluderar noggrann planering av graviditet, prenatal diagnos, uteslutning av negativa faktorer. För att förhindra utvecklingen av patologi hos ett barn måste gravid kvinna följa följande rekommendationer:

• Balanserad och full näring,
• Observera regimen av arbete och vila,
• Att delta kvinnlig rådgivning regelbundet
• Eliminera dåliga vanor
• Undvik kontakt med negativa miljöfaktorer som har giftiga och radioaktiva effekter på kroppen,
• Ta inte medicin utan receptbelagd läkare.
• Ta omedelbart rubellaimmunisering,
• Undvik kontakt med sjuka personer.
• Under epidemier, besök inte trånga platser,
• Gå igenom medicinsk och genetisk rådgivning som förberedelse för graviditet.

För ett barn med en medfödd defekt och genomgår hans behandling krävs noggrann specialvård.

I en nyfödd med cerebral parese: Vad är en atriell septalfel och behöver barn kirurgi?

De senaste åren föddes barn med medfödd hjärtsjukdom med varierande svårighetsgrad. En av de vanligaste patologierna är DMPP, en atriell septalfel som kännetecknas av närvaron av en eller flera öppningar på septum mellan höger och vänster atrium. I detta avseende kan krummens livskvalitet minskas kraftigt. Ju tidigare avvikelsen hittas, desto lyckligare är resultatet.

Vad är DMPP och vad är dess symptom?

Medfödd hjärtsjukdom (CHD) diagnostiseras vid onormal utveckling av hjärtat i prenatalperioden. Detta är patologin för kärl och ventiler. DMPP är också en medfödd defekt, men den är associerad med en septum mellan höger och vänster atrium. Diagnosen är gjord i 40% av fallen med en fullständig undersökning av nyfödda. Läkare säkrar ofta att med tiden kan öppningar (eller fönster) i partitioner stänga sig själva. Annars krävs kirurgi.

Septum som separerar atria bildas vid 7 veckors utveckling av foster. Samtidigt i mitten finns ett fönster genom vilket blodcirkulationen sker i smulorna. När en baby är född, bör fönstret stänga en vecka efter födelsen. Ofta sker detta inte. Då pratar vi om CHD, den interatriella septumens defekt. Detta fall anses inte svårt om det inte finns tecken på en seriös kombination av CHD och DMPP.

Patologi är farlig eftersom det ibland är asymptomatiskt och manifesterar sig om några år. I detta avseende, i många perinatala centra, en lista över obligatoriska undersökningar av nyfödda inkluderade en ultraljud av hjärtat och en undersökning av en kardiolog. Att bara lyssna på hjärtrytmen ger inte det önskade resultatet: Buller kan dyka upp mycket senare.

Läkare särskiljer två typer av DMPP:

• I händelse av en primär defekt finns ett öppet fönster längst ner på partitionen;
• när sekundärhålen ligger närmare centrum.

Symtom på anomali beror på dess svårighetsgrad:

1. Ett barn utvecklas utan fysisk lagring tills en viss punkt. Redan i skolan kommer det att märkas utmattning, låg fysisk aktivitet.
2. Barn med atrial septalfel lider oftast av allvarliga lungsjukdomar: från enkel akut respiratorisk virusinfektion till svår lunginflammation. Detta beror på den konstanta överföringen av blodflödet från höger till vänster och överflödande liten cirkel av blodcirkulation.
3. Cyanotisk färg på huden i den nasolabiala triangeln.
4. Vid 12-15 år kan barnet börja takykardi, allvarlig andfåddhet, även med liten ansträngning, svaghet, klagomål på yrsel.
5. Vid nästa läkarundersökning diagnostiseras hjärtljud.
6. Blek hud, ständigt kalla händer och fötter.
7. Hos barn med sekundär hjärtsjukdom är huvudsymptomen svår andnöd.

Patologin är som regel, vid spädbarn, asymptomatisk och förekommer redan i skolåldern.

Orsaker till en defekt

Hjärtproblem hos barn börjar i livmodern. Atrialseptum och endokardiska kuddar är inte fullt utvecklade. Det finns ett antal faktorer som ökar risken för att ha en bebis med medfödd hjärtsjukdom. Bland dem är följande:

• genetisk predisposition;
• Under första trimestern led den förväntade mamman en rubella, cytomegalovirus, influensa, syfilis;
• I de tidiga stadierna av graviditeten hade en kvinna en virussjukdom med feber;
• förekomst av diabetes
• tar under bärandet av fostrets läkemedel som inte kombineras med graviditet;
• Röntgenundersökning av en gravid kvinna;
• försummelse av en hälsosam livsstil
• arbeta med högriskproduktion
• ogynnsam ekologisk miljö
• DMPP som en del av en allvarlig genetisk sjukdom (Goldenhar, Williams syndrom, etc.).

Risken att utveckla DMPP hos fostret ökar om kvinnan har dåliga vanor eller har lidit allvarliga sjukdomar under graviditeten

Eventuella komplikationer av sjukdomen

Patologi i den interatriella septum ger komplikationer till barnets allmänna välbefinnande. Barn i riskzonen är mer benägna att få bronko-lungsjukdomar, som är långvariga i naturen och åtföljs av svår hosta och andfåddhet. Sällan expectoration av blod.

Om defekten inte upptäcktes i spädbarn kommer han att låta veta om sig själv närmare 20 år, och komplikationerna blir ganska allvarliga och ofta irreversibla. Alla möjliga konsekvenser och komplikationer av DMPP ges i tabellen nedan.

Hur avslöjas patologi?

Idag har ett helt komplex av undersökningar av en liten patient för medfödd hjärtsjukdom utvecklats. På många sätt liknar de undersökningen av vuxna. Diagnostiska metoder för septaldefekter hos barn utförs med hjälp av moderna metoder med lämplig utrustning. Allt beror på barnets ålder:

Är det möjligt att bota DMPP?

Cure DMPP möjligt. Det viktigaste är att omedelbart söka kvalificerad medicinsk hjälp. Dr Komarovsky insisterar på att ett barn som är i riskzonen och som misstänks för en defekt i septum bör undersökas så mycket som möjligt. Konstant övervakning av barnets tillstånd med medfödd hjärtsjukdom är den primära uppgiften hos någon förälder. Det händer att anomali passerar med tiden själv, och det händer att en operation krävs.

Metod för behandling beror på svårighetsgraden av patologin, dess typ. Det finns flera huvudsakliga behandlingsmetoder: medicinering för mild fläck, kirurgi - för mer komplexa former av DMPP.

Kirurgisk metod

Hittills utförs manipuleringar på två huvudsakliga sätt:

1. Kateterisering. Kärnan i denna metod är att en speciell sond infogas genom en ven i låret, som riktas till fönstersbildningsplatsen. Installerar ett slags plåster på det unlockade hålet. Å ena sidan är metoden minimalt invasiv, kräver inte penetration i bröstet. Å andra sidan har det obehagliga konsekvenser i form av smärta i området för sondinsättning.
2. Öppna kirurgi, när en syntetisk lapp siktas in i hjärtat genom bröstet. Det är nödvändigt att stänga det ovala fönstret. Denna manipulation är svårare än den första på grund av den långa perioden av rehabilitering av barnet.

Ny och modern teknik för kirurgisk behandling av atriell septal patologi - endovaskulär metod. Det verkade i slutet av 90-talet och blir populärt idag. Dess väsen är att en kateter sätts in genom en perifer ven som, när den öppnas, liknar ett paraply. När du kommer nära partitionen öppnar och stänger enheten ett ovalt fönster.

Operationen är snabb, har praktiskt taget inga komplikationer, kräver inte mycket tid att återställa en liten patient. Behandling av primär CHD med denna metod utförs inte.

Drogstöd

Varje förälder bör förstå att inget läkemedel kan göra fönstret nära. Detta kan hända med tiden ensamma eller annars är operation oundviklig. Men läkemedlet kan förbättra patientens allmänna tillstånd, lugna och normalisera hjärtrytmen.

Följande läkemedel kan förbättra effekten av överväxt av hål:

• digoxin;
• droger som reducerar blodpropp
• tryckreducerande beta-blockerare;
• för ödem, diuretika och diuretika ordineras för barn;
• droger riktade mot expansion av blodkärl.

Recovery Tips

Det är bara möjligt att tala om ett framgångsrikt resultat av operationen och behandlingen, med utgångspunkt i data om aktuell behandling av behandling. Det är viktigt att inga komplikationer uppstår före operationen. 95% av barn som är födda med septal patologi lever och utvecklas som alla friska barn.

Dödlighet i DMPP - ett sällsynt fenomen. Utan behandling kan människor leva i 40 år, och ytterligare handikapp projiceras. När man eliminerar en brist i spädbarn kan en person räkna med ett helt liv. Förekomst av arytmi ses ibland vid 20-25 årsåldern.

Sekundär atrial septal defekt. Kirurgisk behandling av interatrialseptum

Fel i det interatriella septum uppträder som en isolerad anomali i 5-10% fall av CHD, och som en del av andra anomalier - hos 30-50% hos kvinnor 2 gånger oftare än hanen. En DMP observeras hos 1 barn av 1500 födda levande.

Historisk bakgrund

Den första beskrivningen av kommunikationen mellan atrierna hör till Leonardo da Vinci år 1513. Hans illustration är den första i historien om en grafisk bild av hjärtsjukdom. Under de följande åren, med början av beskrivningarna av renässansanatomister, har många källor rapporterat ett hål i det interatriala septumet. Delvis onormal dränering av lungorna erhölls av Winslow 1739. Den första informationen om den kliniska diagnosen av dessa defekter uppträdde under 30-talet. XX-talet, och tillförlitlig bekräftelse på förekomsten av denna defekt var möjlig under 40-talet, efter att ha introducerats i praktiken att lindra hjärtkaviteterna. År 1948 stängde Murray i Toronto för första gången bristen på en septum i ett barn, med hjälp av sin egen metod för yttre sutur utan att öppna atriumet. Under senare år har olika författare beskrivit alla typer av tekniker för att stänga DMPP utan att använda konstgjord blodcirkulation. Dessa försöksoperationer utfördes sällan, de brukade vanligtvis extern kylning med tillfällig klämning av de ihåliga venerna. Konstruktion av de ihåliga venerna gjorde det möjligt att öppna atriumet och producera plastikkirurgi av defekten under visuell kontroll.

6 maj 1953 Gibbon, den första i världen, gjorde nedläggningen av DMPP med hjälp av AIC av sin egen design. Operationsmetoden med användning av artificiell blodcirkulation ersatte gradvis fullständigt metoden för ytlig hypotermi med tillfällig kompression av vena cava och, viktigare, ledde till att kirurgisk behandling av dessa defekter blev enkel, säker och vanlig.

Embryogenes av interatrialseptum

Under hela embryonperioden, trots utvecklingen av två separata delar av septum, upprätthålls kommunikationen mellan de två atrierna. Det ger kontinuerlig skakning av oxygenerat plasentalt blod i systemcirkulationen, huvudsakligen i riktning mot det utvecklande centrala nervsystemet. Utvecklingsstadierna för den interatriella septum beskrivs i detalj av Van Mierop. Initialt finns en ofullständig separation av atrierna med en tunnväggig septum, vars fritt kanten av anteroposterior ligger ovanför AV-kanalen och är täckt av vävnad som härrör från de övre och nedre endokardiska kuddarna. Före fusion av primärseptumet med vävnaden hos de endokardiska dynorna längs den primära septumets främre övre kant bildas nya fenestrationer. De sammanfogar för att bilda ett stort sekundärt förmaksmeddelande. På detta stadium hålls blodflödet från höger till vänster.

Vid den 7: e veckan av embryonutveckling, som ett resultat av invagination av det främre övre taket hos det gemensamma atriumet, bildas en sekundär delningsform som faller till höger om den primära partitionen. Den sprider sig bakåt och nedåt i form av en tjockväggig muskulös vapen, som bildar den ojämna fönstets förtjockade kant. Det finns en möjlighet att detta stadium inte kan inträffa, vilket leder till att det inte kommer någon separation mellan atrierna. Ur embryologins synvinkel är likartad avsaknad av interatrialseptum inte en sann fel i denna del av den.

Den primära septum utgör majoriteten av det interatriella septumet. Dess centrala del är något skiftad åt vänster och fungerar som en oval fönsterflik. Båda skiljeväggarna på denna plats överlappar något och bildar en oval fönsterflik. Den sekundära partitionsklaffen är belägen uppåt och den primära partitionsklaffen är nere.

Under utveckling av atrialseptum bildar vänstra sinus vänstra horn den koronära sinusen och sinus högra horn blir en del av det högra atriumet. Inbjudan av väggen i sinoatriala förbindningsområdet bildar vänster och vänstra venösa ventiler. Medan den högra venösa ventilen bildar de rudimentära ventilerna i den sämre vena cava och koronar sinus, sammanfogar den vänstra venösa ventilen med de ovala fossalernas övre, bakre och nedre kanter. Vid detta skede uppträder ett utskjutande av vänster förmaksvägg, som bildar en gemensam lungven och det mesta av vänstra atriumet.

anatomi

Rätt atrium separeras från vänster atrialseptum, som består av tre delar av olika anatomi och embryoniskt ursprung. Från topp till botten ligger sekundär septum, sedan primär och septum i den atrioventrikulära kanalen.

Atrial septal defekter klassificeras enligt lokalisering i förhållande till det ovala fönstret, embryonalt ursprung och storlek. Det finns tre typer av DMPP:

defekt av venus sinus.

Atriell kommunikation i området med den ovala fossen kan vara i form av sekundär DMPP som ett resultat av brist, perforering, brist på primärt septum eller en följd av öppen oval fönsterventilinsufficiens, och den åtföljs ofta av andra hjärtfel, medan en defekt, vanligtvis kallad primär DMPP, bildas i resultatet av underutveckling av sårben i den atrioventrikulära kanalen. Denna traditionella men felaktiga terminologi uppstod på grund av brist på förståelse för felets embryonala ursprung. Septumens sekundäradefekt uppträder oftast i form av en oval av olika storlekar och ligger i dess centrala del. I vissa fall i det ovala fönstret är det perforeringar av olika storlekar. Det är viktigt att diagnostisera denna variant av sekundärdefekten, eftersom ett försök till icke-kirurgisk tillslutning med en speciell enhet endast ger en partiell effekt.

Den nedre delen av septumet, omedelbart intill tricuspidventilen, är den atrioventrikulära kanalens septum, som tillsammans med AV-ventilerna bildas av endokardiska dynor. Fel i denna del av septum kallas vanligen som primär cerebrospinal sjukdom eller, mer korrekt, partiell atrioventrikulär kanal. Defekter av primärseptum ligger framför det ovala fönstret och direkt ovanför interventrikulära septum och AV-ventiler och åtföljs av splittring av den främre mitralventilen med regurgitation eller utan det.

Posterior mot det ovala fönstret är de så kallade venösa sinusdefekterna, som kombineras med onormal dränering av de högra lungorna i det högra atriumet, men i själva verket faller inte lungorna i det anatomiskt högra atriumet och Eustachianfliken kan misstas för felets undersida. De rätta lungorna, innan de flyter in i vänster atrium, sameksisterar med den sämre och underlägsna vena cava utanför den interatriella septumen. Frånvaron av en mur mellan lung- och vena-cava uppkallades efter sinusdefekten hos överlägsen eller underlägsen venakava. Ur embryologins synvinkel och platsen för dessa defekter är de inte sanna DMPP. De högra lungorna kan vara onormalt avtappade i det högra atriumet och inte direkt associerade med septalfel.

En liknande klinisk och hemodynamisk bild observeras med en sällsynt abnormitet - kommunikation mellan koronars sinus och vänstra atriumet eller den så kallade avtäckta koronar sinusen. Atriell kommunikation i koronars sinusområdet åtföljs ofta av sammanflödet av den kvarstående vänstra överlägsen vena cava i vänstra atriumet. Koronär sinus innan den strömmar in i det högra atriumet passerar genom vänstra väggen. Fel i denna del av deras gemensamma vägg leder till bildandet av anomalös interatriell anastomos, och den fullständiga frånvaron av väggen definieras som frånvaron av koronar sinusfornix.

Hos 20% av patienterna med sekundär DMPP och venus sinus defekt uppträder mitral ventil prolapse.

Ett öppet ovalt fönster är en normal atriell kommunikation som förekommer i hela fosterperioden. Den funktionella stängningen av det ovala fönstret med den primära septumventilen sker efter födseln, så snart trycket i vänstra atriumet överstiger trycket i det högra atriumet. Under det första året av livet utvecklas fibrösa vidhäftningar mellan limbus och klaff, slutligen tätning av septum.

Hos 25-30% av människor förekommer inte anatomisk tillslutning, och om trycket i det högra atriumet överstiger vänster atrium, skingras venöst blod i systemcirkeln. Ett ovalt fönster med en fungerande ventil är inte en DMPP.

Mellan åldrarna 1 och 29 år öppnar omkring 35% av människor ett ovalt fönster. Hos vuxna stängs det gradvis, som i åldern mellan 30 och 79 år förekommer det i 25% och mellan 80 och 99 år - hos 20% av personerna. Ett öppet ovalt fönster kan orsaka en paradoxal embolus med blodpropp eller luft. Bland vuxna patienter med ischemisk stroke hittades ett öppet ovalt fönster i 40% och i kontrollgruppen - i 10%. En samband med migrän, aura och episoder med övergående amnesi med stor avföring från höger vänster vid atriärnivån och försvinnandet av detta symptom hos hälften av dessa patienter efter avslutning av DMPP observerades också.

Den exakta mekanismen för stroke med ett öppet ovalt fönster är oklart. Blodproppar och / eller vasoaktiva ämnen kan paradoxalt shuntas från venesystemet till artärsystemet, vilket orsakar hjärninfarkt och hjärtinfarkt.

Om det av en eller annan anledning är atriumet utspänt, överlappar ventilen i det ovala fönstret inte limbenet, till följd av ventilfel, övergår blodet under hela hjärtcykeln. Denna mekanism kallas förvärvad DMPP.

Atriella septum aneurysm är vanligtvis ett resultat av oval fossalventil redundans. Aneurysm kan vara i form av ett påseliknande utsprång eller ett vågigt membran, som misstag tas hos vuxna som en tumör i det högra atriumet. Aneurysm kombineras oftast med:

öppet ovalt fönster;

mitral ventil prolapse;

systemisk, cerebral eller lungemboli.

Aneurysmer hos nyfödda och spädbarn kan bidra till spontan stängning av sekundära DMP. En minskning av trycket i vänstra atriumet bidrar till att minska aneurysmens storlek. En sebaceous aneurysm är potentiellt farlig på grund av möjligheten att bilda parietala blodproppar i vänster förmakshålighet, systemisk emboli och endokardit, därför, även vid mindre defekter, indikeras kirurgiskt ingrepp trots att defekten är mindre än de för vilka kirurgisk ingrepp indikeras. Baserat på många data har det visat sig att efter att defekten stängdes av kateter eller kirurgi och avlägsnandet av aneurysmen, uppstod systemisk tromboembolism inte ens hos patienter med djup venetrombos och hyperkoagulering. Trots den uppenbara anslutningen av tromboembolism med ett öppet ovalt fönster, förutom att stänga det interatriella meddelandet till patienter med ökad risk, är profylaktisk behandling med blodplättantaggregat och antikoagulantia indikerade.

Lutambash syndrom. Detta sällsynta syndrom är en kombination av sekundär DMPP med mitralstenos. Lutembacher beskrev denna kombination 1916. Den första omnämnandet av detta stycke upptäcktes efter Lutembaches publikation. Författaren till den första publikationen, från 1750, var Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff var den första som föreslog en reumatisk etiologi av mitral sjukdom, även om Lutembacher trodde att denna anomali var av medfödd ursprung. Syndromet är en idealisk indikation på kateterintervention: ballongutvidgning av mitralventilen och tillslutning av DMPP med en obturerande anordning.

cirkulationsdynamik

Den absoluta storleken på defekten ökar med ålder på grund av progressiv dilatation av hjärtat. Blood shunting genom DMPP bestäms av överensstämmelse förhållandet mellan de två ventriklerna, och inte av storleken av defekten. Riktningen för blodutmatning beror direkt på tryckskillnaden i atria under hjärtcykeln. Den högra kammaren är mer töjbar än vänster och har mindre motstånd mot att fylla atriumet med blod.

Mestadels sker skakning från vänster till höger. En liten höger vänster urladdning av blod noteras från den sämre vena cava genom en defekt under ventrikulär systol eller under tidig diastol.

I barndomen är den högra kammaren tjockväggig, så blodskakan är minimal. Med den fysiologiska minskningen i resistans hos lungkärlen ökar distensibiliteten hos höger kammare och utmatningen ökar. De flesta barn har inga symptom, men många barn i denna ålder har tecken på hjärtsvikt. Intressant är att de hemodynamiska parametrarna som erhålls vid hjärtkateterisering hos patienter med olika kliniska studier inte skiljer sig åt. Anledningen till detta är oklart. Det allmänna somatiska tillståndet efter att defekten slutförts är inte fullständigt återställd.

Volymen av lungblodflödet är ofta 3-4 gånger högre än normalt. Emellertid ökar trycket i lungartären och resistansen hos lungkärlen, till skillnad från dem med isolerad DMPP, något på grund av det nästan normala trycket i vänstra atrium och lungorna.

Obstruktiv lungvaskulär sjukdom ses endast hos 6% av patienterna, främst hos kvinnor. Intressant är det höga motståndet hos lungkärlen ibland observerat under det första årtiondet av livet, även om det är mer vanligt i det femte årtiondet av livet.

Obstruktiv lungvaskulär sjukdom kan åtföljas av cyanos. Det finns emellertid andra orsaker till cyanos i DMPP: en stor ventil i venus sinus, Eustachian-ventil, ventil av tebesiska vener, som kan tömma blod från den sämre vena cava genom defekten till vänsteratrium. Dessa onormala ventiler kan detekteras på ekkokardiogrammet, vilket är viktigt för att utesluta oanvändbara fall. Cyanos kan vara med persistensen av en ytterligare vänster överlägsen vena cava, som strömmar in i den dilaterade koronar sinusen och dränerar desaturated blod genom en defekt.

Hos vuxna cyanotiska patienter har specialister upprepade gånger stött på problem med operabilitet. Vanligtvis hade de en stor interatriell defekt, kardiomegali, lunghypertension, tricuspidventilinsufficiens och förmaksflimmer. Det kan antas att omkastningen av shunten kan vara förknippad med en ökning av trycket i det högra atriumet på grund av kraftig upprepning. Att avsluta defekten i kombination med anuloplasti och återställa sinusrytmen med användning av radiofrekvensablation gav god hemodynamisk och klinisk effekt. Irreversibel lunghypertension är sällsynt och detta faktum bör beaktas när man fattar beslut om operation hos vuxna med svåra patienter.

Clinic of interatrial septal

I barndom och barndom är defekt asymptomatisk. Det finns viss lag i fysisk utveckling. De viktigaste klagomålen hos äldre patienter är:

dock gör nästan hälften av patienterna med DMPP inga klagomål.

Buller i hjärtat upptäcks ganska sent, oftast under förebyggande undersökningar i skolåldern. Ett typiskt crescendo-decrescendo-systoliskt murmur hörs över lungartären, med en volym av 2/6 till 3/6 på Levine-skalan. Dess utseende är förknippat med ökat blodflöde vid nivån av lungartärsventilen. Längs den övre vänstra undre kanten av sternum med noggrann auscultation kan det tidiga diastoliska marmor associerade med ett ökat blodflöde vid nivån av tricuspidventilen detekteras. Det mest karakteristiska auskultationssymptomet hos DMPP är en fast splittring av II-tonen, som kan bestämmas redan i spädbarn. Intervallet mellan A2 och P2 är konstant i hela andningscykeln. Splitting II-tonen visas på grund av den långsamma tömningen av den högra kammaren och otillräckligt tryck i lungkärlen, som är nödvändig för snabb slutning av halvventilventilen. Med utvecklingen av lunghypertension förändras auscultationsmönstret som ett resultat av en minskning eller försvinnande av vänster-höger shunt. Den vida splittringen av II-tonen försvinner, dess lungkomponent ökar, det systoliska murmur blir kortare och det diastoliska bruset försvinner.

Hos patienter med hemodynamiskt signifikant cerebral pares på en röntgenbild av bröstorganen, en karakteristisk konfiguration av hjärtat på grund av expansionen av det högra atriumet och ventrikeln, bukspetsen av lungartären, förbättrat lungmönster. Kardiotorakiskt index överstiger 0,5. Med ålder ökar hjärtat, det finns tecken på ökat tryck i lungartären. I sidoprojektionen fyller den utsträckta högra ventrikeln det retrosternala utrymmet och kan utskjuta den övre delen av båren. Aortabågen reduceras, och lungstammen och dess grenar är dilaterade. Lungmönstret förbättras och blir mer uttalat med åldern. Om den obstruktiva formen av hypertoni utvecklas, sväller huvudstammen avsevärt och periferimönstret försvagas.

EKG visar tecken på höger ventrikelhypertrofi i form av ett gramogram och blockad av den högra bunten av His i 85% av fallen. Utseendet av en blockad av den vänstra buntens bunt kan indikera närvaron av en primär ASD. Hos äldre patienter kan intervallet av P-I förlängas till AV-grad I-blockad.

Intrakardiella elektrofysiologiska studier avslöjade dysfunktionen av sinus och atrioventrikulär nod. Man tror att dessa störningar beror på obalansen hos det autonoma nervsystemet på sinus- och atrioventrikulära noder. Den tid det tar för pulsen att röra sig genom atriären utökas hos äldre patienter. Hos vissa patienter förlängs det högra atriumets eldfasta period. Patienter med dessa sjukdomar är predisponerade för atriella arytmier.

Den ledande rollen i diagnosen missbildning är ekkokardiografi, vilket gör att du kan exakt bestämma storleken, placeringen av DMPP och lokalisera sammanflödet i lungorna. Vidare detekteras med EchoCG sådana indirekta tecken på cerebral pares, såsom en ökning av storlek och diastolisk överbelastning av högra hjärtkammaren med paradoxal interventionskirurgisk septumrörelse och en minskning i vänstra ventrikeln. Doppler-studien gör att vi kan beräkna shuntriktningens riktning, vilket sker övervägande i diastolfasen och trycket i lungartären.

I svåra fall, till exempel med otillräckligt tydliga morfologiska data, visas en transesofageal ekkokardiografisk studie. Det visas också för diagnos av mindre DMP, när det finns tvivel om genomförbarheten av operationen.

För diagnostik av denna defekt används hjärtkateterisering extremt sällan. Vanligtvis blir det nödvändigt i närvaro av ytterligare hjärtavvikelser, vars betydelse inte kan fastställas genom icke-invasiva forskningsmetoder. Hjärtprovning indikeras hos patienter med högt blodtryck i lungartären för att bestämma LSS, såväl som i fall där det är planerat att stänga defekten på kateterväg.

Med stora defekter är trycket i höger och vänster atria detsamma. Systoliskt tryck i högerkammaren är vanligen 25-30 mm Hg. Graden av systoliskt tryck mellan höger kammare och lungstammen är 15-30 mm Hg. Hos vuxna är trycket i lungartären måttligt förhöjd, når sällan systemiska nivåer. Det bör noteras att hos vuxna patienter med högt blodtryck kan det uppmätta trycket i lungartären inte användas för att beräkna lungkärlens tillförlitliga motstånd på grund av samtidig tricuspidventilens bristande insufficiens. En minskning av arteriell blodmättnad är inte heller en tillförlitlig markör för lung vaskulär obstruktion. Därför kom experterna till slutsatsen att ett beslut om en operation utan kateterisering baserad på utvärdering av kliniken och icke-invasiva forskningsmetoder är mindre sannolikt att misslyckas än att fokusera på "objektiva" kateteriseringsdata.

Naturligt flöde

Hos 80-100% av patienterna i vilka defekten diagnostiseras före 3 månaders ålder stängs defekten upp till 8 mm spontant med 6 månader. av livet. Med en diameter på mer än 8 mm uppstår inte spontan stängning. Flertalet patienter i barndomen har inga symptom, barn kan ha tecken på hjärtsvikt, vilket är väl mottagliga för läkemedelsbehandling. Tecken på lunghypertension och hjärtsvikt uppträder under 2: e och 3: e decenniet av livet. Allvarlig kardiomegali är ett typiskt tecken på en "gammal" DMPP. Det åtföljs av utvecklingen av mitral och tricuspidventilinsufficiens. Efter 40 år, framförallt hos kvinnor, förekommer fenomen i kronisk hjärtsvikt i den kliniska bilden av vice. Oavsett operation kan vuxna vara atriell extrasystol, förmaksflimmer eller förmaksflimmer. Det senare inträffar hos 15% av 40-åringar och hos 60% av 60-åriga patienter. Atriella fladder och förmaksflimmer vid 40 års ålder återfinns endast hos 1% av patienterna. Atriell arytmi bidrar till sträckningen av höger och sedan vänster atrium. I sällsynta fall observeras paradoxala embolier hos de systemiska kärlen, inklusive hjärnan.

När okorrigerade DMPP-patienter brukar lever i mogen ålder. Däremot minskar deras livslängd. En fjärdedel av patienter dör före 27 års ålder, hälften lever inte till sin 36: e födelsedag, tre kvartaler till 50 år och 90% till 60 år. Den främsta orsaken till dödsfall är hjärtsvikt.

Under prekirurgisk tid behöver man inte begränsa fysisk aktivitet. Förebyggande av infektiv endokardit är inte indicerat om det inte finns någon associerad mitralventil prolapse. Sjukdomsterapi rekommenderas för barn med hjärtsvikt på grund av hög effekt och eventuell spontan nedläggning av defekten.

Kirurgisk behandling av interatrialseptum

En indikation på kirurgisk behandling är närvaron av en shunt från vänster till höger med Qp / Qs> 1,5: 1. Vissa experter anser att ingreppet ska visas med mindre volymer av shunt på grund av risken för paradoxal emboli och hjärnkomplikationer. Hög LSS är en kontraindikation för kirurgisk behandling.

I avsaknad av hjärtsvikt uppskjuts kirurgin tills åldern 3-4 år. Om defekten uppenbaras av kongestivt hjärtsvikt, vilket är resistent mot läkemedelsbehandling eller om syre och annan terapi är nödvändig i samband med samtidig bronkopulmonell dysplasi, utförs interventionen i spädbarn.

Förslutningen av DMP utföres kirurgiskt under betingelser för konstgjord blodcirkulation. Med lika framgång använd olika åtkomst:

Den låga risken för ingrepp gör det möjligt för kirurger att improvisera för att minska invasiviteten och uppnå en kosmetisk effekt.

För att minska frekvensen av olika neurologiska komplikationer utförs operationen vanligtvis under förhållanden med måttlig hypotermi, även om det i vissa centra föredras att utföra det med normotermi. En operation utförs vanligtvis under tillstånd av artificiell fibrillering utan klämning på den stigande aortan. Aortan är punkterad och vänstra hjärtat försöker hålla hjärtat fyllt med blod för att förhindra luftemboli.

Teknik som stänger enkel DMPP

Nyligen genomfördes kanyleringen av båda ihåliga venerna genom den högra atriella appendagen, som vanligtvis expanderas till följd av kronisk volymöverbelastning. Om det finns en bestående vänster överlägsen vena cava kan den kanyleras från insidan av det högra atriumets hålrum eller en kardiotomi sugning kan användas för att tömma den. När det finns en ven som förbinder båda ihåliga venerna, kan vänster klämas med en svängning under korrigeringen.

Efter atriotomi utvärderas storleken på defekten, dess förhållande till kranskärls sinus, sammanflödet mellan de lung- och ihåliga venerna, liksom Koch-triangeln, som innehåller element i hjärtledningssystemet. Ofta ligger defekten i området med den ovala fossen. Ibland representeras det interatriella meddelandet av flera perforeringar av den tunna primära partitionen, som delvis täcker den ovala fossen. Denna maskstruktur bör skäras ut för att fixera plåstret till ett mer hållbart tyg. På grund av den ovala formen kan de flesta defekterna stängas genom enkel suturing med en dubbel rad kontinuerlig prolsöm. Om defekten är stor eller rund bör en plåster från ett autoperikardium som inte behandlas med glutaraldehyd användas. I vissa fall, speciellt vid upprepade operationer eller efter endokardit, kan en fläck av syntetiskt material användas. Uppmärksamhet bör ägnas åt möjligheten att skära igenom sömmarna eller riva av den nedre polen av plåstret, om den fixeras till den tunna primära partitionen. Förutom rekanalisering av defekten kan skakning av blod från den nedre vena cava till vänstra atrium uppstå på grund av överhängande den resulterande låga defekten hos Eustachian-ventilen. I den tidiga erfarenheten fanns det flera sådana episoder av postoperativ cyanos som krävde reoperation. Därför bör den nedre delen av venus sinus stängas uteslutande av plåstret.

Efter att den atriella väggen suturerats, bringas en kateter i överlägsen vena cava in i förmakshålan för att förbättra venös dränering. Luft från vänstra kamrarna i hjärtat evakueras genom punkteringshålet i aortan. I elektrodernas arkivering är det i regel inte nödvändigt, med undantag för fall av arytmi eller kränkning av AV-konduktivitet.

Stängning av DMPP-plåster med ventil

Vid korrigering av några medfödda missbildningar är det lämpligt att lämna ett litet interatriskt meddelande för att lindra rätt hjärta och öka blodflödet till den underutnyttjade vänstra kammaren. En indikation för bevarande av en liten atriell defekt är den förväntade postoperativa ökningen i påfyllningstrycket i den högra kammaren. Det kan uppstå med svår hypertrofi hos väggarna eller höger ventrikelhypoplasi, återstående fast lunghypertension, högreventrikulär hypertension på grund av oupplöst lungstenos och möjliga lunghypertensiva kriser. Ökad styvhet i höger hjärtkammare är i många fall övergående, så tanken uppstod att stänga den interatriella defekten med en plåstret med en ventilöppning i vänstra atriumet om trycket i det högra atriumet överstiger vänster atrium. Med förbättringen av den diastoliska funktionen i höger ventrikel blir trycket i det högra atriumet lägre än i vänster och ventilen stängs. På detta sätt kan framväxten av en vänster-höger shunt som kräver upprepad ingrepp undvikas.

Utformningen av denna ventil är en dubbel plåstring med ett 4-5 mm hål i mitten av huvudplåstret. En ytterligare patch fungerar som ett låsningselement.

Stängning av DMPP-katetermetod

Avslutningen av den sekundära DMPP-katetermetoden har en 30-årig historia. 1976 rapporterade kung och kollegor den första framgångsrika nedläggningen av en sekundär DMPP med ett dubbelparaply levererat till en defekt med en kateter. De implantat som föreslagits av författarna var ganska styva, stora guider krävdes för deras placering, och de var inte tillåtna för användning i klinisk praxis. Sedan dess har designen och tekniken för leverans av enheten förbättrats. Detta gäller även Rashkind dubbla paraplyer och deras modifierade Låsversion, som på grund av sitt utseende kallades clamshell. Nackdelarna med dessa strukturer var möjligheten att stänga defekten med dimensioner upp till 22 mm och behovet av ett leveranssystem med en diameter av 11 Fr. Cardio SEAL-implantat är en annan version av dubbla paraplyer med så kallade polyartikulära ekrar som hindrar dem från att bryta ner på grund av åldring av materialet. Användningen av implantat av denna typ är mycket effektiv för flera DMP, atriella septumaneurysm och mindre centralt belägna defekter. Dessa implantat har låg profil och låg metallhalt. Nästa generation av Cardio SEAL är Starflex-implantatet, som har en extra automatisk centreringsmekanism. Under de senaste åren ökar antalet implantat för DMP snabbt.

Följande modeller finns för närvarande på marknaden: klockliknande implantat, ASDOS, Das Angel Hair och Amplatzer Septal Occluder, utvecklat av ett team av prof. Amplatz 1997. Det sista implantatet, trots det senaste utseendet på marknaden, fick universellt erkännande och är det enda godkända av kommissionen för livsmedels- och drogadministration för klinisk användning i Förenta staterna. ASO: s egenskaper är så nära de ideala kraven som möjligt: ​​i motsats till andra implantat centreras den automatiskt, lätt vikas och återveckas även när den proximala skivan släpps. Tunna långa introduktionsdon används för leverans, vilket gör att de kan användas till små barn. Det visualiseras väl under transesofageal ekkokardiografi, vilket gör det möjligt att använda det som en övervakning under proceduren. ASO består av ett nitinolnätverk i form av två skivor sammanbundna med en smal tröja - en "midja".

Implantatet finns i olika storlekar. ASO: s storlek är lika med diametern på "midjan" och väljs utifrån storleken på den utsträckta defekten. Detta värde ställs in under avkänningen av hjärthålen med hjälp av kalibreringskatetrar. Venös genom ASO levereras genom introducerarens lumen i hålrummet i vänstra atriumet. Den distala implantatskivan släpps där. Efter att den har dragits vid nivået på det interatriala septumet, frigörs implantatbroen, som helt täcker DMP, så frigörs den proximala skivan. Under förfarandet är implantatet ständigt anslutet till en enkel mekanism som liknar en skruv, utformad för att lossna den. Därför kan han, om så behövs, dras tillbaka till introduceraren och återtryckas, till exempel om båda skivorna öppnas felaktigt i hålrummet i vänster eller höger atrium. Defekter som utsätts för perkutan förslutning bör ha täta kanter för vilka implantatet kan fästas. Detta gäller särskilt nedre kanten av defekten, som ligger nära de atrioventrikulära ventilerna och munen hos de lung- och systemiska venerna. På röntgenbilden kan du se locket, den slutna DMPP.

Resultaten av stängningen av ASD med ASO är bra. Fullständig ocklusion av defekten noteras hos 95% av patienterna efter 3 månader. Efter proceduren, i en mer avlägsen period, blir denna procentsats ännu högre. Med hjälp av denna teknik inom enhetens diameter kan stängas avståndsmässigt åtskilda flera defekter som är upp till 7 mm från varandra. Om det finns två defekter placerade på ett större avstånd från varandra, kan de stängas med två separata implantat.

Potentiella komplikationer som kan uppstå med perkutan DMP med ASO är emboli och övergående hjärtarytmi, men sannolikheten för dessa komplikationer är extremt liten.

Behandling efter behandling

Efter okomplicerad operation för DMPP ges patienten en typisk behandling. I den postoperativa perioden kan äldre patienter uppleva problem med normaliseringen av hjärtfunktionen. Detta tillstånd orsakas både av överbelastning av högra ventrikeln och högt blodtryck i lungartärsystemet, såväl som vänster ventrikelfel med ålder, främst på grund av åldersrelaterade förändringar i koronarkärlen. Men även i dessa fall är det möjligt för tidig extubation av patienten med långvarig övervakning av de viktigaste hemodynamiska parametrarna. Korrigering av volymen cirkulerande blod är visat för alla patienter, och om det genomförs korrekt är det möjligt att göra utan katekolamininfusion. Vid användning av en syntetisk plåster för defekt plast rekommenderas det att förskriva antikoagulantia i postoperativ period och sedan i 6 månader. efter operationen - antiaggregat. Vid plastreparation med en plåster från ett autoperikardium behöver man inte skriva antikoagulantia.

Den potentiella risken vid korrigering av DMPP beror endast på sannolikheten för komplikationer som är förknippade med kardiopulmonell bypass. Den operativa dödligheten är praktiskt taget frånvarande. De vanligaste komplikationerna av kirurgiska ingrepp är luftemboli och hjärtarytmier i samband med skada på sinusnoden eller kärlet som levererar det. Oftast är hjärtarytmier efter operationen tillfälliga. Endast vid korrigering av sinus venosus typ av hjärtsjukdom kan en långvarig hjärtrytmstörning och kräva ytterligare behandling.

Långsiktiga resultat

De flesta patienter efter operation, särskilt hos barn och ungdomar, har utmärkt hälsa, har somatisk tillväxt, normal eller nästan normal övningstolerans och inga rytmförstörningar. Samma resultat observeras efter perkutan nedläggning av defekten.

De flesta opererade patienterna har en minskning av hjärtets storlek och andra tecken på volymöverbelastning av höger hjärtkammare. I en tredjedel av patienterna behålls dock expansionen av hjärtat på en röntgenbild. Rätt atrium och ventrikel förblir förstorad. Deras storlek minskar med tiden. Denna regression är mindre märkbar hos vuxna patienter. Ekkokardiografiska studier har visat att storleken på det högra atriumet och ventrikeln minskar snabbt under det första året efter operationen. I framtiden uttrycks denna trend inte.

Bakteriell endokardit komplicerar extremt sällan den sena postoperativa perioden. Endokarditprofylax med antibiotika utförs endast under de första 6 månaderna. efter ingripandet. Det finns rapporter om fall av endokardit efter att DMPP stängdes av en ockluderare, där stora vegetationer bildades, både till höger och till vänster. I de beskrivna fallen var endotelialisering ofullständig, då transkateter stänger defekten, bör endokardit förebyggas i 6 månader när anordningen är endoteliell.

Återstår vid splittring II ton. Hos 7-20% av patienterna efter operationen är atriella eller nodulära arytmier associerade med ofullständig ombyggnad av atriären och högerkammaren efter operation hos vuxna på grund av förlängd volymbelastning och irreversibla degenerativa åldersrelaterade förändringar i förmaksmyokardiet. Dessa strukturella förändringar uppträder i extracellulärmatrisen och mikrofibrillära proteiner. Ibland finns det ett svaghetssyndrom i sinusnoden, som oftare observeras efter eliminering av venus sinusdefekten och kan kräva antiarytmisk behandling och / eller användning av en pacemaker.

Hos patienter som är verksamma efter 40 års ålder är nya episoder av förmaksfladder eller förmaksflimmer vanligare än hos yngre patienter. I de fall där en arytmi upptäcktes före operationen eller inträffade omedelbart efter det, är sannolikheten för permanent atrialarytmi hög hos patienter 40-50 år kan sinusrytmen återhämta sig inom 20-30 år. Paroxysmal supraventrikulär takykardi är en av formerna av rytmförstörningar i de sena skeden av fläcken. Det förekommer, beroende på olika källor, hos 5-45% av patienterna. Mekanismerna för supraventrikulär takykardi är den cirkulära ingången eller automatiken hos det atriella myokardiet. Liksom atriell fibrillering beror paroxysmal supraventrikulär takykardi på atriellsträckning och en ökning av trycket i dem.

Efter framgångsrik korrigering av DMP kan mitralinsufficiens utvecklas på grund av olika orsaker. Ventilblad är ofta myxomatösa, med prolapse.