Vad är anemi Minkowski-Chauffard

Anemi (anemi) är en sjukdom där antalet helt fungerande röda blodkroppar (discoida transportceller) minskar i blodet. Dessa celler, på grund av halten av hemoglobin i dem, bär syre genom blodbanan. Sjukdomen har flera sorter, varav en är Minkowski-Chauffardanemi.

Om sjukdomen och dess orsaker

År 1900 fann Minkowski att sjukdomen är ärvd, och senare fortsatte Shoffar att studera och förstod grunden till förekomsten. Ärftlig sfärocytos är en sjukdom i blodet och blodbildande organ som är ärft autosomalt enligt den dominerande typen. Vid nyfödda bestäms sjukdomen vid det första blodprovet. Överförs huvudsakligen genom manlinjen. Endast i 25% av fallen uppstår sjukdomen på grund av nya mutationer.

Det finns flera namn: microspherocytic hemolytisk anemi eller ett fullständigt namn - ärftlig spherocytosis-Chauffard Minkowski, är en sjukdom i cirkulationssystemet, som bygger på förstörelsen av röda blodkroppar. På grund av sin död uppträder patologiska förändringar i människokroppen. Det är vanligare i Europa, det kan förekomma i alla åldrar. Sjukdomen uppstår i spädbarn, fortsätter i en mer allvarlig form.

patogenes

I cirkulationssystemet är de huvudsakliga leukocyterna (skyddande celler) och röda blodkroppar (mätta organen med syre). Vid ärftlig mikrosferocytos innehåller inte detytrocytmembranskalet ett proteinspektrin. Röda celler som drabbas av Minkowski-Chauffard-anemi mognar inte, röda blodkroppar dör i benmärgen eller tar form av en sfär, blir sfärocyter. Kroppen får inte det nödvändiga syret, eftersom nivån av röda blodkroppar minskar. I detta avseende har patienterna försvagade muskler och blek hud.

Med en mer allvarlig form av anemi förändras strukturen och strukturen hos röda blodkroppar, de blir mikrosfärer och dör.

Spherocyter absorberas av mjältenas makrofager, vilket säkert leder till ökningen. Mjälten är den huvudsakliga platsen där hemolys uppstår. Enligt undersökningar de röda blodkropparna hos friska människor lever 90-120 dagar, medan patienter med anemi Minkowski-Chauffard från 8 till 15. Den ökade förstörelsen av röda blodkroppar leder till en ökning av bilirubin, som faller i stora mängder i gallan och leder till uppkomsten av stenar. Alkoholkonsumtion, dålig kost, infektioner, parasiter, komplicerar sjukdomsförloppet och leder till hemolytisk kris.

Brist på spektrin i erytrocytmembranet, visas vid alla, utan undantag, patienter med ärftlig spherocytosis, leder detta till en överdriven permeabilitet för natriumjoner det, det ackumuleras vatten, det skapar en extra belastning och det blir en sfärisk form.

Röda blodkroppsbrister beror på gener, men på grund av provokationsfaktorer förvärras dessa defekter och hemolytisk kris uppstår, vilket uppenbarar sig:

• hypoglykemiska och acidotiska förändringar;
• hemodynamiska störningar;
• hyperbilirubinemi;
• svullnad i hjärnan;
• hypoxi och anemi.

symptom

Huvud tecken på anemi av Minkowski-Chauffard är:

• anemi;
• förekomsten av stenar i gallblåsan;
• Gulsotets intensitet varierar i varierande grad.
• minskad hemoglobinnivå.

I mer allvarliga former av sfärocytos:

• förstorad lever och mjälte;
• cholecystit - åtföljd av en ökning av kroppens t, smärta i rätt hypokondrium, missfärgning av avföring och mörk urinfärg på grund av intrång av gallpigment;
• generell svaghet
• huvudvärk;
• blek hud;
• kropp t stiga;
• citron eller grå hudton;
• mörkbrun färg av avföring (på grund av pigment stercobelin);
• det finns ett brett gap mellan tänderna;
• kranietorns struktur;
• förlängd näsa;
• mycket lågt hemoglobinantal.

Diagnostiska metoder

Ärftlig sfärocytos skiljer sig från andra typer av anemi och differentialdiagnos används för att detektera det, vilket inkluderar:

• konversation med patienten för att identifiera ärftliga tendenser;
• laboratorieforskning;
• studie av kliniska data.

Diagnosen Minkowski-Chauffard anemi bekräftas vid en minskning av den osmotiska stabiliteten hos röda blodkroppar och förekomst av hemolytisk anemi.

Antalet retikulocyter ökar signifikant med början av en hemolytisk kris, och normala röda blodkroppar kan detekteras i perifert blod medan vita blodkroppar och blodplättar är normala.

behandling

Behandling av ärftlig sfärocytos utförs beroende på den kliniska bilden, patientens ålder och krisfrekvensen. I mildare former av sjukdomen består behandlingen av lämplig näring. Följande livsmedel bör läggas till kosten:

Allvarligare former av Minkowski-Chauffard-anemi behandlas på sjukhuset. Behandlingen är utformad för att minska risken för hjärnödem, eliminering av hyperbilirubinemi, hypoxi och inkluderar:

• rödcellstransfusion;
• administrering av prednisolon, karboxylas, vitamin C, B12 och glukos;
• Efter att ha tagit sig ur krisen, genomförs en behandling med koleretiska droger.

Om det inte finns någon retikulocytisk reaktion efter behandling bestäms frågan om operation, mjälteavlägsnande (splenektomi). Operationen är en sista utväg, men ibland är det nödvändigt att göra det om det finns ett hot om allvarliga förändringar i bukspottkörteln och leveren. Ett barn kan utföra en sådan operation inte tidigare än 4-6 år. Hos barn med Minkowski-Shoffar anemi från spädbarn kan det finnas förseningar i mental, fysisk och sexuell utveckling.

Gravida kvinnor (om nödvändigt) ges kirurgi eftersom progressionen av sfocytos hotar med komplikationer med allvarligare konsekvenser (cirros, hepatit, kolelithiasis). För behandling av gravida kvinnor användes immunoglobulin. I ålderdom är det möjligt hemolytisk kris och som följd patientens död.

Prognos och förebyggande

Efter operationen återvänder Minkowskis anemi med 100% på grund av avsaknaden av ett organ som förstör röda blodkroppar, deras antal ökar, men cellens form förändras inte (fortfarande sfärisk) och NaCl-resistansen är låg.

Sjukdomen kan inte förebyggas. Förebyggande är bara uppförandet av terapeutiska förfaranden i händelse av en kris.

Orsaker, symptom och behandling av Minkowski-Chauffard sjukdom

Minkowski-Chauffard sjukdom är en ärftlig patologi som kan manifestera sig i unga barn. Den främsta manifestationen av denna sjukdom är utvecklingen av anemi (anemi), på grund av den för tidiga förstöringen av ett stort antal defekta röda blodkroppar i mjälten. Frekvensen för denna patologi är 2-3 fall per 10 000 födda.

Orsaker och utvecklingsmekanism

Röda blodkroppar har en storlek på 7-8 mikron och formen av en biconcave-skiva. Detta ger dem möjlighet att fritt passera i kapillärerna (de minsta kärlen, genom vilken väggen gasutbytet förekommer i vävnaderna och deras näring). Vid Minkowski-Shoffar-sjukdom (mikrsferocytos) på grund av en genfel störs syntesen av cellväggen av erytrocyter och mängden proteinspektrum minskar i den. Detta medför en förbättrad tillförsel av natriumjoner och vatten inuti erytrocyten, vilket leder till deras "uppblåsthet". De förvärvar en sfärisk form och förlorar sin elasticitet. Vid tidpunkten för en sådan erytrocytas passage genom kärlen (mjältenhinnorna) är den skadad och efter flera sådana passager förstörs. Detta leder till en minskning av antalet röda blodkroppar och utvecklingen av hemolytisk anemi. En sådan defekt gen kan överföras till ett barn från en av föräldrarna (om han har samma sjukdom). Mindre vanligt är mikrosferocytos resultatet av en primär mutation när båda föräldrarna är friska. Primär mutation uppträder vanligtvis i processen av intrauterin utveckling under inverkan av provokationsfaktorer, vilka inkluderar:

• Effekterna av joniserande strålning (strålning, röntgenstrålar).
• Intagandet av ett utvecklande foster genom kemikalier som påverkar genomets celler (tungmetallsalter, cykliska kolväten, droger, alkohol, nikotin, narkotiska ämnen).
• Infektion av fostrets kropp - i synnerhet när ett virus är infekterat, sätts virusets DNA in i cellernas genom och leder till mutation av deras gener.

Alla dessa provocerande faktorer kan leda till bildandet av andra missbildningar, så kvinnan ska försöka så mycket som möjligt för att begränsa deras inverkan.

Fysiologiskt är mjälten en slags "röd blodkyrkogård", det är där att röda blodkroppar återvinns i slutet av deras livslängd, vilket varar i genomsnitt 90-120 dagar.

symptom

Manifestationer av patologi beror på svårighetsgraden och antalet modifierade röda blodkroppar. I de flesta fall förekommer de primära symptomen hos ett barn i förskola och tidig skolaålder. Kursen av mikrosferocytos är böljande. Det kännetecknas av närvaron av en hemolytisk kris (samtidig destruktion av ett stort antal röda blodkroppar) och en interikalperiod. Den huvudsakliga kliniska manifestationen av sjukdomsintervallperioden eller Minkowski-Chauffard syndromet är tecken på anemi, som inkluderar hudens hud, slemhinnor och ögonsklera, deras lilla yellowness. Hemolytisk kris kännetecknas av följande kliniska manifestationer:

• Gulsot - Iterisk grönaktig färgning av huden, slemhinnor, på grund av den ökade mängden hemoglobin-nedbrytningsprodukter i blodet av förstörda röda blodkroppar.
• Ökning av kroppstemperatur till + 38 ° C, huvudvärk, generell svaghet.
• Buksmärta som kan vara spastisk.
• Smärta i levern (rätt hypokondrium) på grund av dess ökning.
• Ökning i mjältenas storlek.

Förekomsten av sådana symtom och deras svårighetsgrad bestäms av antalet förstörda röda blodkroppar.

Ibland kan en sådan patologi av erytrocyter ibland inte manifestera sig alls. Det enda symptomet i sådana fall är en knappt märkbar yellowness av huden och sclera, som har en grön nyans.

Komplikationer och konsekvenser

Allvarlig form av Minkowski-Chauffard syndrom i tidig barndom, långvarig anemi kan leda till att ett barn försvinner i mental och somatisk utveckling, vilket är nästan omöjligt att korrigera i framtiden. Därför är en mycket viktig punkt i den framgångsrika behandlingen av denna patologi den tidiga upptäckten av den patologiska processen.

diagnostik

Diagnos av denna sjukdom är enkel. I den kliniska analysen av blod genom smearmikroskopi, färgad av Romanovsky-Giemsa, bestäms de modifierade röda blodkropparna i form av små sfärer. De förlorar formen av en biconcave-skiva. För att bestämma svårighetsgraden av sjukdomsförloppet räknas de modifierade formerna med deras förhållande till det totala antalet röda blodkroppar. Kliniskt signifikant är patologins gång, där mikrospherocyter utgör 10-20% av det totala antalet röda blodkroppar.

För en snabb diagnos av Minkowski-Schaffars sjukdom och andra sjukdomar i blodsystemet rekommenderas det att utföra ett preventivt blodprov till barnet en gång per år.

behandling

Terapeutisk taktik beror på hur allvarlig processen är. Under interictalperioden och mild mikrosferocytos utförs inga aktiva terapeutiska åtgärder. Under utvecklingen av en attack av hemolytisk anemi infiltreras barnet på sjukhuset, där avgiftningsterapi genomförs för att avlägsna hemoglobinnedbrytningsprodukter (bilirubin) från kroppen, återställa röda blodkroppar (vitaminer, järnberedningar) så snart som möjligt. Svårt flöde med ett stort antal mikrosfyocyter kräver splenektomi (avlägsnande av mjälten). Samtidigt minskar antalet modifierade röda blodkroppar inte, men deras förstöring uppstår inte när de passerar genom mjälten. Detta alternativ är en metod för radikal behandling av Mikowski-Chauffard sjukdom.

Prognosen för Minankowski-Chauffard sjukdom är gynnsam för tidig upptäckt av patologi och snabb behandling, särskilt för att förebygga utvecklingen av anemi, vilket påverkar barnets vidare utveckling.

Funktioner vid behandling av Minkowski-Chauffard-anemi (ärftlig sfärocytos)

Minkowski-Chauffard-sjukdomar, ärftlig sfärocytos och mikrospherocytisk anemi är synonymt med samma patologi. Detta är en vanlig sjukdom som överförs till människor endast genom arv. Detta komplicerar frågan om dess förebyggande och skydd från förekomsten.

Först upptäcktes patologin av en polsk fysiolog inom fysiologin Minkowski, och med hjälp av Chauffard kompletterades information om sjukdomen. Därför hette de det till ära för två forskare. Ett intressant faktum är att sjukdomen påverkar olika etniska lag, men det är fortfarande de vanligaste i europeiska länder, och särskilt i norra delen. Det finns inga specifika mönster om tiden för de första symptomen. Symtom kan uppstå vid vilken ålder som helst.

Funktioner av sjukdomen

Mikrospherocytos eller ärftlig anemi karakteriseras av en brist på proteinspektriner i patientens erytrocytmembran. Ibland är deras funktionalitet helt förlorad.

Symptomen och svårighetsgraden av sjukdomen är direkt relaterade till nivån av brist på spektriner i kroppen. Det finns fall i medicinsk praxis där, i närvaro av en gen som predisponerar för sfärocytos, detekterades inga symptom alls.

Vid arvelig sfärocytos (NS) eller mikrosfyocytisk anemi (MA) förändras kvaliteten på röda blodkroppar. De blir sfäriska på grund av den genetiska abnormiteten hos humana cellmembranproteiner. På grund av detta blir membranen mer permeabla, mer natriumjoner kommer in i de röda kroppen och det finns ett överskott av vatten.

Gradvis modifierade röda blodkroppar deformeras, deras rörelse saktar ner, och delvis sönder deras yta. Detta leder till omvandlingar till mikrosfärer och ytterligare död.

Mjölkmakrofager börjar äta sfärocyter som har förstörts. En person i hans mjälte har en regelbunden nedbrytning av röda blodkroppar, kroppens storlek ökar. Den aktiva förstöringen av röda kroppar främjar en ökning av antalet fria bilirubiner. De går tillsammans med mänskliga avföring, förvärvar utseendet av gallpigment. I närvaro av en ärftlig faktor kan nivån av bilirubin överstiga normen med 10-20 gånger. Ökad koncentration av ämnet i kanalen och gallblåsan i sig kan orsaka stenbildning.

symtomatologi

Tecken på anemi hos Minkowski-Chauffard förekommer vanligtvis mellan 4 och 7 år, även om det inte finns någon specifik åldersgräns för symptom. De flesta fall av upptäckt av brott inträffar i tidig skola och sena förskoleåldern.

Ofta är det möjligt att diagnostisera patologi under undersökningar för andra sjukdomar. Om patologin först upptäcktes hos ett spädbarn, finns det anledning att tro att sjukdomen kommer att vara svår att fortsätta.

Symtom beror på graden av förstöring av röda blodkroppar. Sjukdomen kännetecknas av en vågliknande manifestation, och i vila finns inga symptom alls. När exacerbationer är möjliga:

• yrsel;
• temperaturökning
• generell svaghet i hela kroppen;
• förändring i aptit
• överdriven trötthet utan objektiva skäl
• huvudvärk.

Men det finns några av de mest karakteristiska symptomen för denna patologi. De bör ägna särskild uppmärksamhet och reagera snabbt på eventuella förändringar.

1. Cal. Han får en mörkbrun färg. Detta beror på att det i sin sammansättning av en stor mängd pigment utsöndras av kroppen på grund av sjukdom ingår.
2. Gulsot. Det anses vara det främsta symptomet på en mängd anemi. Ibland har patienter bara ett sådant symptom, och det hålls länge. Svagheten hos gulsot beror på aktiviteten av sönderdelning av röda blodkroppar.
3. Cholelithiasis och symptom på kolecystit. Manifest anfall och på grund av sambandet mellan sjukdomen och bildandet av stenar. När gallblåsans kanaler blåses upp, uppstår gulsot mekaniskt och uppenbarar karaktäristiska symptom. Det är sällan ökat antal direkta bilirubiner, och gallpigmenten finns i urinen. Som ett resultat blir det en mörk nyans. Fler pigment missfärger avföringens avföring, det finns en stark klåda i huden, kroppstemperaturen stiger och smärtsamma känslor uppträder inom området för rätt hypokondrium.
4. Mjälte. Organ växer i storlek och börjar visa sig från revbenet några centimeter. Ledsaget av vikt från vänster hypokondrium. Lätt att upptäcka genom palpation.
5. Levern. Hon kan också växa i storlek. Men detta händer bara under förutsättning av en lång förlopp av ärftlig anemi. Om mikrospherocytos kvarstår utan komplikationer, behåller levern sin naturliga storlek.
6. Skalle och ansikte. Tidiga symptom kan åtföljas av förändringar i ansikteets ansikte och skalle. På grund av sjukdomen hos vissa barn blir skallen kvadratisk, banorna smala, tänderna blir felaktiga etc.

Personer med denna sjukdom kan ha nedsatt kardiovaskulär funktion. Men ofta externa tecken är frånvarande, och det är bara möjligt att diagnostisera patologi genom att studera halterna av hemoglobin. Det minskar måttligt.

Ytterligare försummelse av de svaga formerna av sjukdomen leder till komplikationer, utveckling av patologi och övergången av Minkowski-Chauffard-anemi till svårare stadier.

Med ärftlig sfärocytos fortsätter sjukdomen i vågor. Exacerbationen passerar, ersatt av en period av lättnad och minimering av symtom. På ett krisstadium av NA, är tecknen förbättrad. Detta manifesteras i formuläret:

• ökning av kroppstemperaturen;
• öka intensiteten av tecken på gulsot;
• ökad avföring
• stark smärta i buken
• anfall av illamående och kräkningar;
• konvulsioner.

Kramper betraktas som den farligaste manifestationen. Därför när du upptäcker det, kontakta omedelbart din läkare, även om du redan genomgår ett aktivt behandlingsstadium. Kramper kan indikera ineffektiviteten hos den valda taktiken.

Kris uppstår hos människor på olika sätt. Någon de inträffar ofta, medan andra är frånvarande helt och hållet. Men om en överträdelse upptäcks utförs behandlingen fortfarande. Med korrekt behandling och överensstämmelse med alla förebyggande åtgärder kommer eftergiften att varas i flera år eller till och med fram till slutet av livet.

Diagnostiska metoder

Grunden för diagnosen anemi, som är ärvd, är en laboratorieundersökning. Baserat på det väljs en optimal behandling. Först undersöker doktorn de kliniska manifestationerna, kommunicerar med patienten, samlar anamnese och skickar den till de nödvändiga testen.

Bloddonation för biokemisk och allmän forskning av kompositionen kommer att ge svar på aktuella frågor om patientens nuvarande tillstånd och utvecklingsstadiet för ärftlig patologi.

En viktig uppgift för läkare är differentialdiagnosen av NA. Denna typ av anemi bör särskiljas från andra typer av anemi. Om diagnosen är felaktig används fel behandlingsteknik. Ett sådant tillvägagångssätt skulle inte bara potentiellt inte bota NA men förvärra också patientens allmänna tillstånd.

Detta förklarar det strikta förbudet mot självmedicinering. Kontakta alltid endast certifierade kliniker, lita inte på olika traditionella läkare och tvivelaktiga droger. Förberedelser och behandling väljs strikt individuellt och föreskrivs ett komplex av terapeutiska och förebyggande åtgärder för varje patient separat, med beaktande av resultaten från undersökningen.

Nuans av behandling

Valet av taktik och funktioner hos terapi vid diagnosen NA beror på flera faktorer:

• frekvensen av krig av ärftlig anemi
• klinisk bild av patienten
• patientens ålder.

Om en person har en sjukdom i en kris, använd konservativ behandling och sätt patienten på sjukhuset. Terapi syftar till att bli av med hypoxi, eliminera svullnad i hjärnan och andra störningar som uppstår under nationalförsamlingens krisperiod.

Allvarlig ärftlig sfärocytos kräver obligatorisk transfusion. Överför bara blodet och komponenterna. Patienter behöver ersätta röda blodkroppar som har påverkats av sjukdomen.

Så snart krisen kan kringgå, introducerar de i den komplexa behandlingen:

• droger koleretiska egenskaper
• utökad kostnäring, skräddarsydd för människokroppens individuella egenskaper
• normal dag rutin där full vila finns.

På grund av ärftlig sfärocytos har vissa patienter allvarliga och potentiellt farliga komplikationer. Här kan inte metoder för konservativ behandling och kost hjälpa till. Kräver kirurgisk ingrepp.

Kirurgi som patologisk behandling föreskrivs om:

• patienten har ofta upprepade kriser med en allvarlig kurs;
• anemi starkt uttalad;
• observerad hepatisk kolik;
• diagnostiserad med hjärtinfarkt i mjälten.

Parallellt med denna operation kan läkaren ordinera avlägsnandet av gallblåsan. En vanlig form av kirurgi. Innan patienten börjar arbeta ska patienten genomgå en transfusion av hälsosamma röda blodkroppar av hög kvalitet. Detta görs i situationer där märkt anemi.

Kirurgisk praxis visar att nästan 100% av alla sådana operationer hamnar med en gynnsam prognos för patienterna. Men egna röda blodkroppar behåller sina patologiska förändringar. Det vill säga de är sfäriska och har låg stabilitet när de utsätts för natriumkloridlösning.

Nedbrytningen av röda blodkroppar slutar, eftersom patienten togs bort organet där processerna för destruktion.

Det finns situationer när arvelig sfärocytos omedelbart utsätts för kirurgisk inverkan vid diagnos av patologi. Graviditet anses inte som en kontraindikation för det akuta behovet av att utföra operationen. Experter förklarar detta genom det potentiella hotet om utvecklingen av vissa patologier:

• gallsten sjukdom;
• hepatit;
• levercirros.

Prognosen för patienter med en diagnos av ärftlig anemi (sfärocytos) är övervägande gynnsam. De flesta lever i alla åldrar utan problem. Sannolikheten för död uppstår när personen själv ignorerar sjukdomens symtom, söker inte omedelbart hjälp av läkare och självmedicinska läkare.

Erfarenheten av en sådan sjukdom är troligen föremål för förekomst av patologi hos två föräldrar samtidigt. Om bara mamma eller pappa fungerar som en bärare av genen, så kommer nationalförbundets barn att uppvisa en sannolikhet på mindre än 50%.

Det huvudsakliga problemet med ärftlig sfärocytos är en faktor av dess genetiska predisposition. Det vill säga att förebygga och förebygga förekomsten av sjukdomen är omöjlig. För om föräldrar till barn som lider denna typ av anemi, då de är skyldiga att noga övervaka hälsan hos sina barn, i god tid för att be om hjälp och gör en kompetent prevention av sjukdomen i samband med kriser.

Håll dig frisk och följ din läkares råd. Självmedicinering ger ett potentiellt hot, för utan en korrekt diagnos och med hänsyn till enskilda egenskaper kan en felaktigt utvald behandlingstakt bara skada dig.

Prenumerera på vår sida, lämna kommentarer, fråga aktuella frågor och glöm inte att dela länkar med dina vänner!

Anemi av Minkowski Chauffard

Ärftlig sfärocytos är en patologi där intracellulära defekter orsakar förstöring av röda blodkroppar, vilket resulterar i att Minkowski Schoffards anemi utvecklas. Enligt statistiken upptäcks sjukdomen hos 2 personer av 10 000. Ofta diagnostiseras patologi hos spädbarn, men symtomen hos barn kommer att dyka upp senare, närmare skolåldern. Fler fall förekommer hos pojkar. Ju tidigare sjukdomen manifesteras, desto svårare blir symtomen.

Orsaken till utvecklingen av patologi hos barn är ärftlighet. Sjukdomen i 50% av fallen har en nära släkting. Arv är autosomal dominant - barnet får ett defekt erytrocytmembran genom vilket natriumjoner passerar.

På grund av denna defekt, ackumuleras vätska i cellen, svänger erytrocyten, ändras dess form till sfärisk. Erytrocyt i utseende blir sfärocyt.
En deformerad blodcell förlorar elasticitet, i milten omvandlas den från en sfärocyt till en mikrosfyocyt, och förlorar en del av dess membran. Alla dessa processer förkortar livslängden för en blodcell betydligt - i stället för uppsättningen 120 dagar för en hälsosam röd blodcell, kommer det skadade livet bara 10 dagar.

Död av blodkroppar åtföljs av frisättning av indirekt bilirubin, som utsöndras från kroppen genom tarmen och urinblåsa, därför är det ofta påvisade stenar i gallkanalerna och gallblåsan.

Symtom på ärftlig sfärocytos

Mikrospherocytisk anemi kan förekomma i alla åldrar, inklusive spädbarn, men tecknen på patologi blir mer uttalad närmare grundskolan. Hos barn behandlas hemolytisk anemi slumpmässigt när en rutinundersökning och diagnos av patologi utförs.

Om sjukdomen börjar hävda sig i det nyfödda, då kommer det att bli svårt.

Hur svår anemi kommer att bero beror på hur uttalad hemolysen är, eller närmare bestämt, hur starkt processen med förstörelse av de röda blodkropparna sker. Om det inte förekommer någon exacerbation av sjukdomen kommer det inte att finnas några tecken. Under exacerbationsperioden stiger temperaturen, ett svagt tillstånd uppstår, yrsel, aptitlöshet och huvudvärk.

De viktigaste symptomen som karakteriserar Minkowski-Chauffard-sjukdomen:

• gulsot. Hemolytisk anemi kännetecknas alltid av gulsot, ibland är det det enda symptom som detekteras länge hos en patient. Svårighetsgraden av gulsot beror på hur intensivt de röda blodkropparna i kroppen sönderfall, hur levern förbinder glukuronsyra med bilirubin;
• förstorad mjälte. Orgelet börjar projicera ca 2-3 cm bortom kanterna på revbenen, vilket orsakar tyngd på vänster sida av revbenen;
• fekala massor blir mörkbruna i färg, eftersom de innehåller mycket stercobilinpigment;
• Om sjukdomen redan är lång växer levern i storlek. Om en person lider av okomplicerad hemolys kvarstår leverns storlek oförändrad.
• attacker av cholecystit och kolelithiasis är möjliga, eftersom patologi provar bildandet av gallstenar. I händelse av blockering av gallkanalerna kan kalkgulsot börja. Med denna utveckling kommer nivån av direkt bilirubin att öka dramatiskt, på grund av vilket urinen blir mörk i färg. Patienten kommer att känna allvarlig klåda i huden, temperaturen stiger, smärta kommer att synas till höger under revbenen;
• hos barn manifesteras tidig ärftlig sfärocytos av nedsatt utveckling av benens benskalle och skelett. Med en sådan sjukdom i ett barn, är banorna smalare, näsan är sadel, den fyrkantiga skalle, tänderna utvecklas felaktigt.
• hos ungdomar och äldre patienter kan Minkowski-Chauffard-anemi provocera trophic sår på benen, vilket orsakas av limning av röda blodkroppar i de små extremiteternas lilla kapillärer.
• anemi kan orsaka problem med hjärt-kärlsystemet.

Svårighetsgraden av symtom i anemi är annorlunda, patologin producerar sig inte fram till en viss tid, minskar nivån av hemoglobin i blodet gradvis. De uttryckta symtomen är karakteristiska för perioden av försämring. Ärftlig sfärocytos förekommer i vågor - perioder av eftergift är alternativa med kriser, när symptom ofta uppträder.

Hemolytisk kris kommer att manifestera sig som:

• hudens och scleras yellowness, patienten klagar på dåsighet och svår klåda i huden;
• mot bakgrund av förstörelsen av röda blodkroppar stiger temperaturen;
• om kramper uppträder, är det nödvändigt att ansöka på akutrummet, ett ogynnsamt symptom;
• mot bakgrund av buksmärtor, illamående och kräkningar observeras, är trängseln att tömma ökar.

Hur ofta kriser uppstår är svår att associera med några faktorer. Vissa patienter, förutom gulsot, har ingen exacerbationer, och med detta enda klagomål går till doktorn. Hypotermi, graviditet, associerade infektioner kan orsaka hemolytisk kris.

Ibland är anemi så asymptomatisk att patologin detekteras slumpmässigt under en schemalagd fullständig undersökning. Remission kan variera från ett par veckor till månader eller till och med år.

Diagnos av mikrospherocytisk anemi

Om något av ovanstående symptom börjar stör, är det bättre att omedelbart kontakta en specialist - en hematolog. Läkaren ska göra en undersökning, ta reda på närvaron av sjukdomar i familjen, undersöka patienten. För att identifiera den exakta diagnosen behöver du en laboratoriediagnos. Läkaren kommer att ge anvisningar till det allmänna blodprovet, där de kommer att bestämma ESR-indikatorn, identifiera typen och svårighetsgraden av anemi, formen av röda blodkroppar.

Du måste också genomgå ett biokemiskt blodprov för att klargöra nivån av järn i blodet och bilirubin. Lika viktigt är studien av erytrocytosmotisk resistans. I vissa fall kan du behöva en benmärgspunktur. En sådan procedur är endast föreskriven om läkaren finner det svårt att noggrant diagnostisera eller snarare är informationen för diagnosen Minkowski-Chauffard-anemi inte tillräcklig.

Förutom diagnostiklistan ovan kan abdominal ultraljud av organen i bukhålan ordineras för att bedöma mjälten och leverens storlek, närvaron av gallstenar.

Redaktionskommitté

Om du vill förbättra ditt hårs tillstånd, bör du särskilt sköta skampon som du använder.

En skrämmande figur - i 97% av schampon av kända märken är ämnen som förgiftar kroppen. Huvudkomponenterna, på grund av vilka alla problem på etiketterna är betecknade som natriumlaurylsulfat, natriumlauretsulfat, kokosulfat. Dessa kemikalier förstör hårets struktur, håret blir skört, förlorar elasticitet och styrka, färgen bleknar. Men det värsta är att dessa saker kommer in i levern, hjärtat, lungorna, ackumuleras i organen och kan orsaka cancer.

Vi rekommenderar dig att överge användningen av medel som innehåller dessa ämnen. Nyligen har experter från vår redaktionspersonal genomfört en analys av sulfatfria schampon, där den första platsen togs av medel från företaget Mulsan Cosmetic. Den enda tillverkaren av naturliga kosmetika. Alla produkter tillverkas under strikta kvalitetsstyrnings- och certifieringssystem.

Vi rekommenderar att du besöker den officiella webbutiken mulsan.ru. Om du tvivlar på din kosmetiks naturlighet, kontrollera utgångsdatumet, det ska inte överstiga ett års lagringsutrymme.

Hemolytisk anemi behandling

Efter identifiering av diagnosen kan läkaren välja en behandlingsmetod. Terapi kommer att fasas och långa. Patienterna måste ställa in att återhämtningen kommer att ta lång tid, och tidpunkten beror på patientens ålder, graden av patologi och testresultat.

Om sjukdomen är mild, läggs tonvikten på att korrigera kosten. Måltider bör innehålla spårämnen som är nödvändiga för kroppen, särskilt de som är rik på folsyra och järn. I kosten bör sådana livsmedel: kål och sparris, nötter och morötter, majs och baljväxter, tomater och keso, vattenmeloner och citrusfrukter, bovete och frukter.

Vid allvarlig anemi är patienten sjukhus, konservativ behandling föreskrivs. Anemi är svår att behandla i ålderdom, i sådana patienter finns en hög risk för hemolytisk kris, och det kan leda till döden.

Splenektomi eller mjälteavlägsnande är en operation som endast utförs i de mest extrema fallen när konservativ terapi inte kan stoppa sjukdomen. Om du tar bort mjälten kommer det att öka nivån på röda blodkroppar och hemoglobin i blodet. Redan ett par dagar efter operationen tar patientens hud ett hälsosamt utseende, vilket förlorar sin grönhet och yellowness.

Förbättringar bekräftas genom laboratorietester. Splenektomi hos barn utförd 4-6 år. Det är lämpligt att inte skjuta upp operationen om det är nödvändigt, eftersom det kan leda till farliga förändringar i bukspottkörteln och leveren.

För att förhindra komplikationer bör personer som är benägna att Minkowski-Chauffard anemi registreras hos en läkare. För att hålla nivån på röda blodkroppar, bilirubin och hemoglobin under normala förhållanden måste patienten ta vissa mediciner och vitaminer, testas och övervaka hälsan. Om testresultaten visar förändringar, kommer tillståndet att försämras.

De med mild anemi kan testas var sjätte månad för att övervaka deras blodtal. En gång per år behandlas dessa personer. Ungefär två decennier sedan behandlades anemi med hormoner, men nu tror läkare att detta tillvägagångssätt inte är effektivt, så att de inte tillgriper denna praxis. Prognosen är gynnsam om en operation utfördes för att ta bort mjälten. I detta fall kommer manifestationerna av hemolytisk anemi inte att störa och försämra hälsotillståndet.

Ett viktigt villkor för framgångsrik behandling, liksom vid andra sjukdomar, är aktuell diagnos och behandling. Denna typ av anemi går inte bort på egen hand, bör inte behandlas på råd av bekanta eller Internet-vänner, det är fylld med allvarlig försämring av hälsan.

Anemi av Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard sjukdom är en vanlig ärftlig sjukdom som hör till gruppen av anemier. Dess andra namn är ärftlig sfärocytos och mikrosferocytisk hemolytisk anemi. För första gången beskrivs patologi i slutet av 1800-talet av polsk fysiolog Minkowski, kompletterad av en läkare från Frankrike, Chauffard.

Sjukdomar är mottagliga för människor i alla etniska grupper, men oftare diagnostiseras det på europeiskt territorium, särskilt dess norra del. För första gången kan det ske vid vilken ålder som helst.

Om sjukdomen

Sjukdomen kännetecknas av en kvalitativ förändring i röda blodkroppar, som tar en sfärisk form, det vill säga bli sfärocyter. Detta beror på en genetiskt bestämd anomali hos cellmembranproteinet. Som ett resultat ökar membranets permeabilitet, för mycket natriumjoner kommer in i de röda cellerna och överflödigt vatten ackumuleras. Sfäriska erytrocyter, till skillnad från normala, som har formen av biconcave-skivor, kan inte deformeras i trånga ställen i blodflödet, därför saktar deras rörelse sig, en del av deras yta splittras, de blir till mikrosfärer och gradvis dö.

Maklen i mjälten absorberar förstörda sfärocyter. Den konstanta nedbrytningen av röda blodkroppar i mjälten leder till en ökning av dess storlek. Dessutom ökar med ökad förstöring av röda blodkroppar i blodet mängden ledigt bilirubin, som utsöndras i avföringen som ett särskilt gallpigment. Hos människor med ärftlig sfärocytos kan dess nivå i avföringen betydligt överstiga normen - 10 eller till och med 20 gånger. På grund av ökad frisättning av bilirubin i gallpigmentet i gallkanaler och urinblåsa, börjar stenbildning.

Tecken på

För första gången kan sfärocytossymptom göra sig kände vid vilken ålder som helst, från och med neonatal, men mer uttalade tecken finns oftare i förskola och tidig skolålder. Hos unga barn diagnostiseras mikrokutocytisk anemi ofta vid undersökning av annan orsak. Om patologin börjar manifestera sig i spädbarn kan det antas att kursen blir svår.

Den kliniska bilden beror på hur uttalad hemolys (destruktion av röda blodkroppar) är. Utanför akuta symptom kan vara frånvarande. Under en exacerbation klagar patienterna av feber, yrsel, svaghet, aptitlöshet, huvudvärk och ökad trötthet.

Symptomen på Minkowski-Chauffard sjukdom inkluderar följande:

• Gulsot. Detta är den viktigaste kliniska egenskapen, som ofta är den enda manifestationen av sjukdomen under lång tid. Dess svårighetsgrad beror på intensiteten i nedbrytningen av röda blodkroppar och leverns förmåga att kombinera bilirubin och glukuronsyra.
• Avföring har en intensiv mörkbrun färg på grund av det höga innehållet av stercobilin i den.
• Attack av kolelithiasis, såväl som tecken på cholecystit, som är förknippad med bildandet av stenar i gallblåsan. Om gallret kan blockeras med en sten, utvecklas mekanisk gulsot med karakteristiska symtom: en kraftig ökning av direkt bilirubin och ingreppet av gallpigment i urinen, vilket blir mörkt; missfärgning av avföring pruritus; temperaturökning smärta i rätt hypokondrium.
• Förstorad mjälte (den sticker ut från två till tre centimeter från under revbenen) och tyngd i vänster hypokondrium.
• Med en lång tid av sjukdomen kan levern öka i storlek (med en okomplicerad form av sfärocytos, det är normalt i storlek).
• Med tidiga symtom hos barn är det ett brott mot utvecklingen av ansikte och ansiktsskalle (tornskalle i kvadratisk form, sadelnos, smala ögonuttag, onormal utveckling av tänder och andra tecken).
• Hos personer med medelålders och äldre ålder kan dårligt läckande trofiska sår i benet uppträda, vilket orsakas av limning av röda blodkroppar av små kapillärer i benen.
• Svårighetsgraden av anemi kan vara annorlunda, ibland är dess symtom frånvarande. Oftast manifesteras det av en måttlig minskning av hemoglobinnivån. Allvarlig blodbrist markeras vanligtvis under akut sjukdom.
• På grund av blodbrist kan det finnas tecken på oegentligheter i hjärtat och blodkärlens arbete.

Ärftlig sfärocytos kännetecknas av en wavelike kurs, det vill säga perioder utan exacerbation ersätts av hemolytiska kriser, under vilka symtomen ökar:

• På grund av den konstanta förstöringen av röda blodkroppar finns det en ökning av kroppstemperaturen.
• gulsot blir intensivt;
• täta avföringar, buksmärtor, illamående och kräkningar;
• Utseendet av anfall anses vara ett formidabelt symptom.

Krisfrekvensen hos alla patienter är annorlunda, i vissa fall uppstår de aldrig. Det är möjligt att provocera en hemolytisk kris, infektioner som går med i huvudsjukdom, hypotermi och graviditet hos kvinnor.

Ibland är anemi så väl kompenserat att patienten bara lär sig om sin sjukdom med en fullständig undersökning.

Remission perioder kan vara från flera veckor och månader till flera år.

diagnostik

Diagnosen av ärftlig sfärocytos görs på grundval av laboratorieundersökningar, kliniska manifestationer och konversationer med patienten för att bestämma den ärftliga mottagligheten för sjukdomen.

Diagnosen bekräftas om hemolytisk anemi, morfologiska egenskaper hos röda blodkroppar och deras reducerade osmotiska resistens detekteras.

Vid ärftlig sfärocytos har röda blodkroppar en sfärisk form, deras diameter minskar och tjockleken ökar, medan den genomsnittliga cellvolymen förblir normal. Hemoglobinnivån är vanligtvis nära normal. Förändringen av antalet leukocyter (leukocytformeln skiftas till vänster, nivån av neutrofiler är förhöjd) och ESR (ökad) observeras endast under krisen medan nivån på blodplättar är normal.

Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är en minskning av osmotisk resistans (motstånd) hos erytrocyter. Diagnosen kan bekräftas endast med en signifikant minskning. Det händer att med synlig sfärocytos är osmotiskt motstånd förblir normalt. I detta fall krävs ytterligare laboratorietest efter daglig inkubation av röda blodkroppar.

behandling

Behandlingen av denna sjukdom beror på frekvensen av kriser, den kliniska bilden och åldern.

Under hemolytisk kris indikeras konservativ behandling med sjukhusvistelse. Terapi syftar till att bekämpa hypoxi, hyperbilirubinemi, cerebralt ödem, hyperglykemiska och andra sjukdomar som utvecklas under en kris. Behandling sker vanligtvis enligt följande:

• Vid allvarlig anemi föreskrivs röda blodkroppstransfusioner.
• Efter att ha gått ut ur krisen, föreskrivs kolagogpreparat, kost och dagliga behandlingar utökas.

Operationen är indicerad för frekventa kriser, svår anemi, leverkolik, mjälteinfarkt. Ibland, tillsammans med denna operation, avlägsnas även gallblåsor (cholecystektomi). Före operation, hos patienter med svår anemi, genomförs transfusioner med röda blodkroppar.

Som regel, efter operation, återhämtning sker i 100% av fallen. Samtidigt förblir erytrocyter patologiskt förändrade, det vill säga de har en sfärisk form och låg resistans mot natriumkloridlösningar. Uppsägningen av nedbrytningen av röda blodkroppar beror på det faktum att det inte finns något organ där denna förstörelse uppstår.

I vissa fall måste operationen ske omedelbart, inte ens graviditet är en kontraindikation. Annars kan gallsten sjukdom, levercirros och hepatit utvecklas.

Om en av föräldrarna är sjuk är sannolikheten att utveckla patologi hos barn mindre än 50%.

Med mikrospherocytisk anemi anges en speciell diet. I patientens kost bör det finnas närvarande produkter som innehåller stora mängder folsyra. Det rekommenderas att äta:

• spannmål: bovete, hirs, havremjöl;
• svamp;
• fullkornsprodukter,
• nötköttlever
• ost;
• bönor, sojabönor;
• kockost;
• Gröna lök, blomkål, morötter i strimlad form.

slutsats

Ärftlig sfärocytos är tyvärr inte möjligt att förhindra. Det enda förebyggandet av sjukdomen kan betraktas som terapeutiska aktiviteter som utförs under hemolytiska kriser.

Anemi av Minkowski-Chauffard

Minkowski - Chauffard sjukdom är en vanlig ärftlig sjukdom som hör till gruppen av anemier. Dess andra namn är ärftlig sfärocytos och mikrosferocytisk hemolytisk anemi. För första gången beskrivs patologi i slutet av 1800-talet av polsk fysiolog Minkowski, kompletterad av en läkare från Frankrike, Chauffard.

Sjukdomar är mottagliga för människor i alla etniska grupper, men oftare diagnostiseras det på europeiskt territorium, särskilt dess norra del. För första gången kan det ske vid vilken ålder som helst.

Om sjukdomen

Sjukdomen kännetecknas av en kvalitativ förändring i röda blodkroppar, som tar en sfärisk form, det vill säga bli sfärocyter. Detta beror på en genetiskt bestämd anomali hos cellmembranproteinet. Som ett resultat ökar membranets permeabilitet, för mycket natriumjoner kommer in i de röda cellerna och överflödigt vatten ackumuleras. Sfäriska erytrocyter, till skillnad från normala, som har formen av biconcave-skivor, kan inte deformeras i trånga ställen i blodflödet, därför saktar deras rörelse sig, en del av deras yta splittras, de blir till mikrosfärer och gradvis dö.

Maklen i mjälten absorberar förstörda sfärocyter. Den konstanta nedbrytningen av röda blodkroppar i mjälten leder till en ökning av dess storlek. Dessutom ökar med ökad förstöring av röda blodkroppar i blodet mängden ledigt bilirubin, som utsöndras i avföringen som ett särskilt gallpigment. Hos människor med ärftlig sfärocytos kan dess nivå i avföringen betydligt överstiga normen - 10 eller till och med 20 gånger. På grund av ökad frisättning av bilirubin i gallpigmentet i gallkanaler och urinblåsa, börjar stenbildning.

Tecken på

För första gången kan sfärocytossymptom göra sig kände vid vilken ålder som helst, från och med neonatal, men mer uttalade tecken finns oftare i förskola och tidig skolålder. Hos unga barn diagnostiseras mikrokutocytisk anemi ofta vid undersökning av annan orsak. Om patologin börjar manifestera sig i spädbarn kan det antas att kursen blir svår.

Den kliniska bilden beror på hur uttalad hemolys (destruktion av röda blodkroppar) är. Utanför akuta symptom kan vara frånvarande. Under en exacerbation klagar patienterna av feber, yrsel, svaghet, aptitlöshet, huvudvärk och ökad trötthet.

Symptomen på Minkowski-Chauffard sjukdom inkluderar följande:

• Gulsot. Detta är den viktigaste kliniska egenskapen, som ofta är den enda manifestationen av sjukdomen under lång tid. Dess svårighetsgrad beror på intensiteten i nedbrytningen av röda blodkroppar och leverns förmåga att kombinera bilirubin och glukuronsyra.
• Avföring har en intensiv mörkbrun färg på grund av det höga innehållet av stercobilin i den.
• Attack av kolelithiasis, såväl som tecken på cholecystit, som är förknippad med bildandet av stenar i gallblåsan. Om gallret kan blockeras med en sten, utvecklas mekanisk gulsot med karakteristiska symtom: en kraftig ökning av direkt bilirubin och ingreppet av gallpigment i urinen, vilket blir mörkt; missfärgning av avföring pruritus; temperaturökning smärta i rätt hypokondrium.
• Förstorad mjälte (den sticker ut från två till tre centimeter från under revbenen) och tyngd i vänster hypokondrium.
• Med en lång tid av sjukdomen kan levern öka i storlek (med en okomplicerad form av sfärocytos, det är normalt i storlek).
• Med tidiga symtom hos barn är det ett brott mot utvecklingen av ansikte och ansiktsskalle (tornskalle i kvadratisk form, sadelnos, smala ögonuttag, onormal utveckling av tänder och andra tecken).
• Hos personer med medelålders och äldre ålder kan dårligt läckande trofiska sår i benet uppträda, vilket orsakas av limning av röda blodkroppar av små kapillärer i benen.
• Svårighetsgraden av anemi kan vara annorlunda, ibland är dess symtom frånvarande. Oftast manifesteras det av en måttlig minskning av hemoglobinnivån. Allvarlig blodbrist markeras vanligtvis under akut sjukdom.
• På grund av blodbrist kan det finnas tecken på oegentligheter i hjärtat och blodkärlens arbete.

Ärftlig sfärocytos kännetecknas av en wavelike kurs, det vill säga perioder utan exacerbation ersätts av hemolytiska kriser, under vilka symtomen ökar:

• På grund av den konstanta förstöringen av röda blodkroppar finns det en ökning av kroppstemperaturen.
• gulsot blir intensivt;
• täta avföringar, buksmärtor, illamående och kräkningar;
• Utseendet av anfall anses vara ett formidabelt symptom.

Krisfrekvensen hos alla patienter är annorlunda, i vissa fall uppstår de aldrig. Det är möjligt att provocera en hemolytisk kris, infektioner som går med i huvudsjukdom, hypotermi och graviditet hos kvinnor.

Ibland är anemi så väl kompenserat att patienten bara lär sig om sin sjukdom med en fullständig undersökning.

Remission perioder kan vara från flera veckor och månader till flera år.

diagnostik

Diagnosen av ärftlig sfärocytos görs på grundval av laboratorieundersökningar, kliniska manifestationer och konversationer med patienten för att bestämma den ärftliga mottagligheten för sjukdomen.

Diagnosen bekräftas om hemolytisk anemi, morfologiska egenskaper hos röda blodkroppar och deras reducerade osmotiska resistens detekteras.

Vid ärftlig sfärocytos har röda blodkroppar en sfärisk form, deras diameter minskar och tjockleken ökar, medan den genomsnittliga cellvolymen förblir normal. Hemoglobinnivån är vanligtvis nära normal. Förändringen av antalet leukocyter (leukocytformeln skiftas till vänster, nivån av neutrofiler är förhöjd) och ESR (ökad) observeras endast under krisen medan nivån på blodplättar är normal.

Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är en minskning av osmotisk resistans (motstånd) hos erytrocyter. Diagnosen kan bekräftas endast med en signifikant minskning. Det händer att med synlig sfärocytos är osmotiskt motstånd förblir normalt. I detta fall krävs ytterligare laboratorietest efter daglig inkubation av röda blodkroppar.

behandling

Behandlingen av denna sjukdom beror på frekvensen av kriser, den kliniska bilden och åldern.

Under hemolytisk kris indikeras konservativ behandling med sjukhusvistelse. Terapi syftar till att bekämpa hypoxi, hyperbilirubinemi, cerebralt ödem, hyperglykemiska och andra sjukdomar som utvecklas under en kris. Behandling sker vanligtvis enligt följande:

• Vid allvarlig anemi föreskrivs röda blodkroppstransfusioner.
• Efter att ha gått ut ur krisen, föreskrivs kolagogpreparat, kost och dagliga behandlingar utökas.

Operationen är indicerad för frekventa kriser, svår anemi, leverkolik, mjälteinfarkt. Ibland, tillsammans med denna operation, avlägsnas även gallblåsor (cholecystektomi). Före operation, hos patienter med svår anemi, genomförs transfusioner med röda blodkroppar.

Som regel, efter operation, återhämtning sker i 100% av fallen. Samtidigt förblir erytrocyter patologiskt förändrade, det vill säga de har en sfärisk form och låg resistans mot natriumkloridlösningar. Uppsägningen av nedbrytningen av röda blodkroppar beror på det faktum att det inte finns något organ där denna förstörelse uppstår.

I vissa fall måste operationen ske omedelbart, inte ens graviditet är en kontraindikation. Annars kan gallsten sjukdom, levercirros och hepatit utvecklas.

Om en av föräldrarna är sjuk är sannolikheten att utveckla patologi hos barn mindre än 50%.

Med mikrospherocytisk anemi anges en speciell diet. I patientens kost bör det finnas närvarande produkter som innehåller stora mängder folsyra. Det rekommenderas att äta:

• spannmål: bovete, hirs, havremjöl;
• svamp;
• fullkornsprodukter,
• nötköttlever
• ost;
• bönor, sojabönor;
• kockost;
• Gröna lök, blomkål, morötter i strimlad form.

slutsats

Ärftlig sfärocytos är tyvärr inte möjligt att förhindra. Det enda förebyggandet av sjukdomen kan betraktas som terapeutiska aktiviteter som utförs under hemolytiska kriser.