Primär lunghypertension: en sällsynt och dåligt förstått sjukdom

Enligt Världshälsoorganisationen är primär lunghypertension en av de sällsynta sjukdomarna i hjärt-kärlsystemet.

I annat fall kallas det även idiopatisk lungartär hypertoni, Aerza sjukdom, Escudero syndrom eller svart cyanos. Denna sjukdom är inte fullständigt förstådd och dödlig, eftersom den leder till irreversibla och livsförenliga förändringar i lungs och hjärtats aktivitet.

Beskrivning av sjukdomen

Sjukdomen hör till kategorin vaskulära patologier, där blodtrycket i kärlbädden i en persons lungor stiger till onormalt höga nivåer.

Utvecklingsmekanismen för den idiopatiska formen av sjukdomen har inte studerats tillräckligt bra, men ett antal forskare utesluter sådana huvudsakliga patofysiologiska fenomen i sin ordning:

• vasokonstriktion - gradvis inskränkning av lumen i blodkärlen i lungorna;
• En förändring i blodkärlens elasticitet, vars väggar blir mer ömtåliga.
• minskning av lungens kärlbädd - fullständig eller partiell lukning av vissa kärl i lungorna med förlust av deras funktioner;
• ökat blodtryck i fungerande kärl på grund av överdriven belastning på dem;
• överbelastning av hjärtats högra hjärtkärl och försämring av dess pumpfunktion;
• slitage i hjärtat, utveckling av syndromet av "lunghjärtat".

Den första omnämnandet av denna sjukdom i medicinsk litteratur går tillbaka till 1891. Sedan dess har forskare funnit att:

• Majoriteten av patienterna blir sjuk i en relativt ung ålder - ungefär 25-35 år. Men det fanns några isolerade fall när sjukdomen drabbade äldre eller spädbarn.
• För det mesta drabbas kvinnor av idiopatisk lunghypertension - cirka 75-80% av alla patienter.
• Sjukdomen är 1-2 personer per miljon.
• Bland alla hjärtpatienter överstiger antalet fall av denna sjukdom inte 0,2%.
• Det finns en familjär predisposition - de ärftliga rötterna av sjukdomen identifierades i 10% av fallen.

Orsaker och riskfaktorer

Betydande orsaker till idiopatisk lunghypertension har inte fastställts. Flera teorier om utlösningsmekanismen för denna sjukdom anses vara:

• Genmutation. En muterad BMPR2-benproteinreceptorgen hittades hos 20-30% av patienterna. Detta förklarar det faktum att sjukdomen ibland kan vara ärftlig. På samma gång i efterföljande generationer manifesterar sig sig i en svårare och malign form.
• Autoimmuna sjukdomar. Till exempel finns det i vissa fall en vänlig kurs av systemisk lupus erythematosus och idiopatisk hypertoni i lungorna.
• Brott mot produktionen av vasokonstriktorer i kroppen, som kan vara både medfödd och förvärvad.
• Inverkan av yttre faktorer som leder till irreversibla förändringar i lungkärlen. Således är upptagandet av vissa läkemedel eller okänt kärltromboembolism under arbetet associerad med det efterföljande utseendet av primär lunghypertension i 15-20% fall.

Riskgruppen för denna sjukdom innefattar:

• unga kvinnor, särskilt de som har fött och tagit orala preventivmedel under lång tid;
• patienter med autoimmuna sjukdomar;
• infekterad med herpesvirus åttonde typ, HIV;
• de vars nära släktingar led av denna sjukdom
• människor som tar läkemedel med anorektiska effekter, kokain eller amfetamin;
• personer som lider av portalhypertension.

Klinik: typer och former

Till skillnad från sekundär lunghypertension hos barn och vuxna uppstår den primära (idiopatiska) formen av denna sjukdom i avsaknad av markerade patologier från andningsorganens, blodkärlens och hjärtat.

Enligt WHO-klassificeringen av 2008 utmärks följande typer av idiopatisk hypertoni i lungorna beroende på den avsedda orsaken till förekomsten:

1. Familj eller ärftlig - på grund av en genetisk mutation av vissa gener som är ärvda.
2. sporadisk:

• orsakad av toxiner eller mediciner;
• associerad med andra somatiska sjukdomar, inklusive autoimmuna och infektiösa;
• orsakad av hypoxi - dessa är höghöjd och nordlig hypertoni, orsakad av otillräcklig anpassning av lungorna till de specifika klimatförhållandena i höghöjdsområden och bortom polcirkeln.
• lunghypertension hos nyfödda;
• på grund av många oklara faktorer (förknippade med metaboliska och onkologiska sjukdomar, blodsjukdomar, etc.).

Enligt typen av morfologiska förändringar som inträffade i patientens lungor, skiljer sig följande typer av sjukdom (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogen pulmonell arteriopati - reversibel skada på artärerna;
• återkommande pulmonell tromboembolism - skada på arteriell lung genom blodproppar följt av vaskulär obstruktion;
• medfödd lungsjukdom - överväxt av bindväv i lungorna och venules;
• kapillär lunghemangiomatos är en godartad proliferation av kapillär vaskulär vävnad i lungorna.

Av sjukdommens art särskiljer sig dess former:

• maligna - symptom framsteg till de mest allvarliga av deras manifestationer om några månader, döden uppstår inom ett år;
• fortskrider snabbt - symptomen utvecklas ganska snabbt, över ett par år;
• en långsamt progressiv eller trög form av sjukdomen där huvudsymptomen går obemärkt under en lång tid.

Fara och komplikationer

Sjukdomsmekanismen är sådan att i proportion till ökningen av trycket i lungans kärl ökar belastningen på hjärtats högra kammare, som gradvis expanderar och slutar klara av sin funktionella belastning.

Dessutom är bland de allvarliga komplikationerna följande:

• hjärtarytmier
• syncopala tillstånd;
• tromboembolism hos lungartären;
• hypertensiva kriser i systemet för lungcirkulationen.

Alla dessa samtidiga diagnoser försämrar patientens tillstånd avsevärt och kan till och med vara dödlig utan ordentlig medicinsk vård.

Hur man diagnostiserar medfödda hjärtefekter och vilka symptom bör uppmärksamma, läs här.

Detaljer om behandling av förvärvad mitral hjärtsjukdom beskrivs i denna publikation.

Den medicinska processen: från diagnos till behandling

I korthet kan hela terapeutiska processen karakteriseras med användning av beskrivningen av de tre huvudstadierna: erkännande av symptom, kvalificerad medicinsk diagnos, användning av effektiva behandlingsmetoder.

• andfåddhet vid ansträngning
• hjärtklappning;
• bröstsmärta
• svaghet och trötthet
• yrsel och svimning
• svullnad i benen;
• cyanos (blå), första av den undre, och sedan de övre extremiteterna;
• hes röst;
• ändra fingrarna - de blir som "trummor".

När sjukdomen fortskrider, utvecklas symptomen: om vid sjukdomsuppkomsten manifesteras alla symtom endast under fysisk ansträngning, då i slutskedet kommer de inte att lämna patienten ens i vila, plus lever- och matsmältningsproblem kommer ascites att gå med.

• analys av historia, inklusive familj;
• extern undersökning för att söka synliga symtom på sjukdomen
• elektrokardiografi för att studera hjärtets aktivitet
• radiografi och ultraljud av hjärtat;
• lung spirometri;
• kateterisering av lungartären för att mäta trycket i det (över 25 mm Hg i vila - diagnostiska kriterier för lunghypertension);
• ett test för förmågan hos lungartären att expandera;
• test på patientens tillstånd före och efter träning
• laboratorieblodprov.

• livsstilsförändring (saltfri diet med en liten mängd flytande, doserad motion);
• syrebehandling.

Symtomatisk behandling av läkemedel:

• diuretika;
• kalciumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatatorer (en grupp prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronkodilatatorer (eufillin);
• Kursbehandling med kväveoxid.

• artificiell skapande av ett hål mellan hjärtatriären eller atriell septostomi
• avlägsnande av blodproppar från lungkärlen
• lung- eller hjärt- och lungtransplantation.

Läs mer om denna sjukdom från videopresentationen:

prognoser

Prognosen är ogynnsam, eftersom sjukdoms orsaksmekanism är okänd till slutet, och därför är det svårt att välja den exakta behandlingen.

Beroende på arten av sjukdomsförloppet kan en person med idiopatisk hypertension leva från flera månader till 5 år eller mer. Den genomsnittliga livslängden hos en patient utan behandling är cirka 2,5 år. Patienter som har bott i 5 år eller mer efter diagnos, cirka 25% av det totala antalet patienter med primär lunghypertension.

Förebyggande åtgärder

Särskilt förebyggande av denna sjukdom existerar inte. Patienter som är i riskzonen är företrädesvis:

• övervaka din hälsa, i synnerhet - regelbundet övervaka lungs och hjärtats tillstånd;
• Rök inte och kolla din kroppsvikt
• bor inte i höglandet, polar och ekologiskt ogynnsamma regioner;
• Undvik sjukdomar i andningssystemet, smittsamma förkylningar.
• om möjligt, utdela övning, inte helt utesluta det.

Det faktum att idiopatisk lunghypertension är praktiskt taget obotlig är ett medicinskt fakta. Men styrkan hos varje person att göra allt för att förhindra utseendet av en sådan diagnos.

Idiopatisk lunghypertension

Lunghypertensionstryck

För behandling av högt blodtryck använder våra läsare framgångsrikt ReCardio. Med tanke på populariteten av det här verktyget bestämde vi oss för att erbjuda det till er uppmärksamhet.
Läs mer här...

Patologier i andningssystemet inkluderar lunghypertension, som förekommer hos vuxna och hos barn. Risken för sjukdomen är att dess initiala manifestationer liknar andra problem med lungorna och det är svårt att noggrant diagnostisera vad deras bakomliggande orsak är. Därför kan man i händelse av misstänkt hypertension inte tveka med diagnostiska studier och behandling. Ju högre hypertension detekteras, desto mer sannolikt är patienten att återhämta sig.

Typer och former

• akut start och snabb utveckling
• höger ventrikelfel;
• minskning av syrehalten i blodet och som ett resultat - i organens vävnader;
• en kraftig minskning av trycket i lungartären.

• klämning av kärlen som tränger in i lungorna;
• förändringar i kroppens vävnadsstruktur.

• brist på lungartären;
• bronkial blödning
• subaraknoid blödning.

• andnöd, som uppträder på natten under sömnen;
• Andnöd när du lyver

Tillbaka till innehållsförteckningen

Orsaker till lunghypertension

Kroniska former av lungsjukdom kan orsaka högt blodtryck.

Hypertoni kan förekomma i akut och kronisk form. Ett eller annat alternativ beror på tidpunkten för symtomen. Om en persons tillstånd försämras snabbt inom några timmar betyder det att det finns akut hypertension. Kronisk form av lunghypertension kännetecknas av långvarig långsam utveckling, som håller ett par veckor, ett år eller flera år.

Beroende på grundorsaken kan personer ha idiopatisk (primär) pulmonell arteriell hypertension, som uppstått hos nyfödda från föräldrar och utvecklats i äldre åldrar och sekundär, förvärvade under livsförloppet. Sekundär lunghypertension uppstår om patienten har:

• hjärtsvikt
• inflammation i kärlväggarna (vaskulit);
• hjärtsjukdomar;
• kroniska problem som påverkar lungorna;
• kardiogen emboli och andra problem med kärlsystemet;
• metaboliska störningar;
• resa till höglandet.

Om läkaren inte lyckas räkna ut exakt vad som orsakade sjukdomsutvecklingen diagnostiseras patienten med idiopatisk pulmonell patologi. Vid arvelig hypertoni kan symtom vara orsakad av användning av preventivmedel eller kan utvecklas på grund av en progressiv autoimmun process.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Utvecklingsmekanism

Mot bakgrund av minskningen av blodkärlens lumen utvecklas trombos.

Innan hypertoni uppenbarar sig helt, finns det oregelbundenheter i kärlsystemet: luckor i små och medelstora kärl gradvis smala. På grund av detta fördjupar kärlets inre foder. När en patient utvecklar allvarliga kränkningar av lungsartärens struktur, börjar det muskulära skiktet att bryta ner sig. Brott mot blodkärlens integritet leder till kronisk trombos och vasokonstriktion. Hela komplexet av problem med kärlen provocerar en ökning av blodtrycket i dem, vilket är lunghypertension. När ett sådant problem uppstår förbättras arbetet i den högra kammaren. På grund av överspänningen är dess väggar hypertrofi. Dessutom sänks ventrikeln sämre, vilket leder till en patologi som kallas "lunghjärtat" - hjärtsvikt i rätt ventrikel.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Grader av flöde

Graden av sjukdom beror på hur svårt hypertoni är:

1. Hypertensionsklass 1 fortsätter nästan obemärkt av patienten. Han känner inte brist på energi. Vanlig fysisk ansträngning orsakar inte obehag, efter att du inte känner dig trött. Det finns ingen andfåddhet och smärtsam känsla i bröstet.
2. Med utvecklingen av grad 2 är patienten svår att klara av fysisk ansträngning. När patienten vilar är inget störande, men med normal daglig ansträngning, uppstår andningssvårigheter, yrsel och uttalad trötthet.
3. När sjukdomen når grad 3, uppträder symptom som är karakteristiska för stadium 2 med mindre belastningar på kroppen.
4. Vid de sista 4 graderna finns det konstant patientmattighet, andfåddhet och bröstsmärta även i avsaknad av fysisk ansträngning.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Symtom på högt blodtryck

Hos patienter med lunghypertension blir rösten hes.

Kompenserad hypertension uppstår ofta utan karaktäristiska symtom, så det upptäcks för sent i ett försummat tillstånd. De första manifestationerna kommer att märkas när trycket i lungartären (hypertoni) ökar när hastigheten överskrids med mer än 2 gånger. De vanligaste tecknen på lunghypertension:

• dyspné, verkar lugnt;
• viktminskning
• betydande utmattning med liten fysisk aktivitet
• pulssteg;
• väsande i hans röst
• hosta.

Dessutom känns patienten yr och kan svimma på grund av hjärtslagsfel och hjärnans akuta syrehushåll. I allvarliga fall hostar patienten blod, det finns allvarlig smärta bakom bröstbenet, underbenen är svullna och levern är öm. På grund av det faktum att de flesta symptomen på lunghypertension anses vara ospecifika är det inte möjligt att bestämma diagnosen, baserat endast på patientens känslor. Därför är det nödvändigt att genomgå en grundlig diagnos.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Vad är farlig patologi?

Allvarlig hypertoni orsakar komplikationer. Eftersom hjärtatets högra hjärtkärl lider mest, förutom att dess insufficiens utvecklas, utvecklas förmaksflimmer. I lunghypertension finns blockering av lungans kärl med blodproppar. Det är också möjligt hypertensiva kriser, manifesterade som attacker av lungödem. Patienten har en svår brist på syre (vanligtvis sker på natten), han kväver en hosta, som producerar sputum, ibland med blod. Patienten blir blå, nackvenerna svullnar och pulserar tydligt. Dessutom kan en patient vars lunghypertensionssyndrom dö av en akut eller kronisk lung- och hjärtsvikt eller en blockerad lungartär genom en trombus.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Differentiell diagnos av sjukdomen

Frekvent andnöd - En signal till kroppen om förekomst av högt blodtryck.

Patienter som upplever oförklarlig andnöd, gå till doktorn med klagomål om det. Läkaren utför en allmän undersökning av patienten. I processen finns blå hud på grund av en ökning av innehållet i återställt hemoglobin i blodet. Om fingrarna i fingrarna deformeras, förutsatt att "drumsticks" uppträder och naglarna ser ut som "klockglas" betyder det att patienten har varit sjuk.

Mer detaljerad diagnos av pulmonell hypertension inbegriper hjärt- och lungprocedurer:

1. Elektrokardiografi (EKG) - På EKG visas hypertrofiska förändringar i hjärtats högra hjärtkärl.
2. Ekkokardiografi - hjälper till att undersöka tillståndet av blodkärl, hjärthålan, för att bestämma hur snabbt blodet flyter i lungartärsystemet.
3. Beräknad tomografi (CT) - visar organen i sternumskiktet för skikt, vilket gör det enkelt att upptäcka närvaron av utvidgade artärer i lungorna, hjärtpatologier.
4. Ultraljudsundersökning (ultraljud) i hjärtat - på ultraljud synlig vävnadsskada - indirekta tecken på högt blodtryck.
5. Kateterisering av lungans och hjärtats artär är den mest effektiva diagnostiska metoden. Detekterar högt tryck i dessa organs kärl.
6. Fullständigt blodtal, samt en separat biokemi.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Hypertension Behandling

Behandling måste börja med att ta reda på orsaken till sjukdomen.

Oftast kan lunghypertension botas. Terapi är alltid inriktad på:

• upptäcka och börja behandla orsakerna till lunghypertension;
• minska trycket i lungorna;
• motverka trombos i patientens cirkulationssystem.

Tillbaka till innehållsförteckningen

mediciner

Listan över droger är ganska bred och har en komplicerad effekt på kroppen:

1. Läkemedel som hjälper till att slappna av i det muskulära kärlskiktet - kalciumantagonister - används huvudsakligen vid början av utvecklingen av hypertoni för att förhindra dödliga kärlskador.
2. Pillerna, på grund av vilket venöst blod återgår till normalt, blir mindre tjockt. Om behandlingen inte hjälper, fattar läkaren ett beslut om blodsättning.
3. Angiotensin-omvandlande enzym (ACE) -hämmare - läkemedlet påverkar kärlens tillstånd, expanderar dem, minskar trycket i lungartären och på grund av detta belastningen på hjärtat.
4. Symtomatisk behandling - syftar till att lindra andfådd och minska syreförlusten. Syreinhalationer används.
5. Diuretisk piller - för att återställa den normala funktionen av hjärtans högra hjärtkammare under dess misslyckande.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Terapi folk remedies

Folkmedel bör användas som en hjälpbehandling i komplexterapin.

Enligt rekommendation från den behandlande läkaren och om det finns indikationer på användning kan folkläkemedel användas. När hypertoni är mild används vitlökte. Det uppskattade antalet ingredienser per 1 portion: 1 krossad vitlöksklyfta, 1 kopp vatten, 2 tsk grädd ingefära, 1 msk. Sked citronsaft, 1 msk. sked av honung. Vatten måste kokas. Därefter tillsätt vitlök, ingefära och honung och koka i 20 minuter. Buljongen filtreras och ströms med citronsaft. Detta te är berusat på en tom mage 2 gånger om dagen.

För beredning av dekoktioner kan du använda klöver. En tesked krossade torkade blommor häll ett glas kokande vatten. Läkemedlet behöver stå i 15 minuter. Därefter kan du dricka det. Dosering per dag - 2-3 koppar klöverte. För att bli av med andfådd, använd digitalis (digitalis). Häll 1 del av torkad digitalis med 10 delar 70% alkohol. Blandningen sätts åt sidan i 2 veckor för infusion. Den initiala dosen - 3 droppar 2 gånger om dagen, utspädd med en liten mängd vatten. Gradvis ökar antalet droppar till 10. Behandlingsförloppet erhålls från 2 till 4 månader.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Rätt näring

Det är mycket viktigt att minimera saltintaget.

Grundregeln när man bygger en ny diet är att minska saltintaget. Det rekommenderas att inte använda det vid tillagning. Det kommer bli nödvändigt att välja andra kryddor. Dessutom, för återvinning bör man måttligt dricka vatten. För att inte utveckla hypertoni måste nivån på vätskeintaget sänkas, det får inte överstiga 1,5 liter per dag. Dessutom måste patienten ge upp dåliga vanor - att röka och dricka alkohol, annars kommer behandlingen inte att vara effektiv.

Tillbaka till innehållsförteckningen

Förebyggande åtgärder och prognos för patienten

Prognosen för patienten beror på försumligheten av patologi och blodtryck i lungartären. Om människokroppen reagerar bra på behandlingen är prognosen positiv. Men om blodtrycket är högt och inte avtar, är det väldigt svårt att behandla lunghypertension. När hypertoni går in i ett tillstånd av dekompensation och lungtrycket överstiger 50 mm Hg. Art., De flesta patienterna kan inte bekämpa sjukdomen och lever i ca 5 år, varefter den dör.

Förebyggande av lunghypertension består i tidig upptäckt av dess tecken och eliminering av de bakomliggande orsakerna. Därför måste du regelbundet besöka läkaren, särskilt om det finns några plågor. Om lungernas högt blodtryck diagnostiserades, bör patienten undvika stressiga situationer, eftersom de kan leda till förvärring. Behöver också måttlig träning på kroppen.

Om en person har kroniska patologier i hjärtat och lungorna, kräver det en konstant medicinsk övervakning. För att skydda dig är det rekommenderat att hålla sig till en hälsosam livsstil och näring. För att stödja hälsan hos andnings-och kardiovaskulära system måste du vara aktiv och göra fysiska övningar varje dag.

Lunghypertension: Förekomsten, tecken, former, diagnos, terapi

Lunghypertension (PH) är karakteristisk för sjukdomar som är helt olika både av orsakerna till deras förekomst och av de bestämande tecknen. LH är associerat med endotelet (inre skiktet) i lungkärlen: expanderar, det minskar lumen av arterioler och stör blodflödet. Sjukdomen är sällsynt, endast 15 fall per 1 000 000 personer, men överlevnaden är mycket låg, särskilt med den primära formen av LH.

Motståndet ökar i lungcirkulationen, hjärtats högra hjärtkammare tvingas stärka sammandragningen för att driva blodet in i lungorna. Det är emellertid inte anatomiskt anpassat till långsiktig tryckbelastning och med LH i lungartärsystemet stiger den över 25 mm Hg. i vila och 30 mm Hg med fysisk ansträngning. Först observeras för en kort kompensationsperiod myokardförtjockning och en ökning av de högra hjärtsektionerna, och sedan en kraftig minskning av kraften i sammandragningar (dysfunktion). Resultatet - en för tidig död.

Varför utvecklar LH?

Skälen till utvecklingen av PH är fortfarande inte helt bestämda. Till exempel på 1960-talet sågs en ökning av antalet fall i Europa i samband med överdriven användning av preventivmedel och tyngdförlustläkemedel. Spanien, 1981: Komplikationer i form av muskelskador som började efter populariseringen av rapsolja. Nästan 2,5% av 20 000 patienter diagnostiserades med arteriell lunghypertension. Roten till det onda var tryptofan (aminosyra), som var i olja, vilket visat sig vetenskapligt mycket senare.

Nedsatt funktion (dysfunktion) av lungans vaskulära endotel: orsaken kan vara en genetisk predisposition eller påverkan av yttre skadliga faktorer. I vilket fall som helst förändras den normala balansen i växlingen av kväveoxid, kärlsignalen ändras i spasmens riktning, då inflammation börjar endotelet växa och lårhålan minskar.

Ökad endotelinhalt (vasokonstrictor): orsakad antingen av en ökning av produktionen i endotelet eller en minskning av nedbrytningen av detta ämne i lungorna. Det noteras i den idiopatiska formen av LH, medfödda hjärtfel hos barn, systemiska sjukdomar.

Nedsatt syntes eller tillgänglighet av kväveoxid (NO), reducerade nivåer av prostacyklin, extra utsöndring av kaliumjoner - alla avvikelser från normen leder till arteriella spasmer, tillväxten i kärlmuskelväggen och endotelet. I vilket fall som helst blir utvecklingsänden ett brott mot blodflödet i lungartärsystemet.

Tecken på sjukdom

Måttlig pulmonell hypertoni ger inga uttalade symptom, det här är den största faran. Tecken på svår lunghypertension bestäms endast under de sena perioderna av dess utveckling, när lungartärtrycket stiger, jämfört med normen, två eller flera gånger. Tryck i lungartären: systolisk 30 mm Hg, diastolisk 15 mm Hg.

Initiala symptom på lunghypertension:

• Oförklarlig andnöd, även med liten fysisk aktivitet eller i fullständig vila;
• Gradvis viktminskning, även med normal, god näring;
• Asteni, ständig känsla av svaghet och maktlöshet, deprimerat humör - oavsett säsong, väder och tid på dagen;
• Persistent torr hosta, hes röd
• Abdominalt obehag, känsla av tyngd och "sprängning": början av blodstagnation i portalveinsystemet, som leder venös blod från tarmen till levern;
• Yrsel, besvär - manifestationer av hjärnans syreförlängning (hypoxi)
• Hjärtklappningar, över tiden blir pulsationen av artärvenen märkbar på nacken.

Senare manifestationer av PH:

1. Sputum med streck av blod och hemoptys: signal om ökande lungödem;
2. Anfall av angina (bröstsmärta, kall svettning, en känsla av rädsla för döden) - ett tecken på myokardiell ischemi;
3. Arytmier (hjärtarytmi) efter typ av förmaksflimmer.

Smärta i hypokondrium till höger: En stor cirkel av blodcirkulationen är redan involverad i utvecklingen av venös stagnation, levern har ökat och dess skal (kapsel) har sträckt sig - så smärta har uppstått (själva levern har inga smärtstillande receptorer, de finns bara i kapseln)

Svullnad av benen, i benen och fötterna. Uppsamling av vätska i buken (ascites): manifestation av hjärtsvikt, perifer blodstasis, dekompensationsfas - en direkt fara för patientens liv.

Terminalstadiet LH:

• Blodproppar i lungornas arterioler leder till dödsfallet (infarkt) hos den aktiva vävnaden, ökningen av kvävning.

Hypertensiva kriser och attacker av akut lungödem: förekommer oftare på natten eller på morgonen. De börjar med en känsla av allvarlig brist på luft, då en stark hostaförening, blodig sputum släpps. Huden blir blåaktig (cyanos), venerna i nackpulsaten. Patienten är upphetsad och rädd, förlorar självkontroll, kan röra sig felaktigt. I bästa fall kommer krisen att sluta med en riklig urladdning av lätt urin och okontrollerad urladdning av avföring, i värsta fall - ett dödligt utfall. Dödsorsaken kan vara överlappningen av trombusen (tromboembolism) i lungartären och det efterföljande akuta hjärtsviktet.

De huvudsakliga formerna av LH

1. Primär idiopatisk lunghypertension (från de grekiska idios och patos - "en typ av sjukdom"): fastställd genom en separat diagnos, i motsats till sekundär PH associerad med andra sjukdomar. Varianter av primär LH: familjen LH och ärftlig predisposition av kärl för expansion och blödning (hemorragisk telangiektasi). Anledningen - genetiska mutationer, frekvensen 6 - 10% av alla fall av PH.
2. Sekundär LH: manifesterad som en komplikation av den underliggande sjukdomen.

Systemiska bindvävssjukdomar - sklerodermi, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus.

Medfödda hjärtfel (med blödning från vänster till höger) hos nyfödda, som förekommer i 1% av fallen. Efter korrigerande blodflödesoperation är överlevnaden för denna kategori av patienter högre än hos barn med andra former av PH.

Sena stadier av leverfunktion, pulmonella och pulmonala vaskulära patologier i 20% ger komplikation i form av PH.

HIV-infektion: PH diagnostiseras i 0,5% av fallen, överlevnadsgraden för tre år sjunker till 21% jämfört med det första året - 58%.

Intoxikation: amfetamin, kokain. Risken ökar med tre dussin gånger om dessa ämnen har använts i mer än tre månader i rad.

Blodsjukdomar: hos vissa typer av anemi hos 20-40% av patienterna med LH diagnostiseras, vilket ökar dödligheten.

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) orsakas av långvarig inandning av partiklar av kol, asbest, skiffer och giftiga gaser. Finns ofta som en professionell sjukdom bland minare, arbetstagare i farliga industrier.

Sömnapné syndrom: Partiell stopp av andning under sömnen. Farligt, hittat hos 15% av vuxna. Konsekvensen kan vara LH, stroke, arytmier, arteriell hypertoni.

Kronisk trombos: noteras i 60% efter att ha intervjuat patienter med lunghypertension.

Hjärtskador, den vänstra halvan: förvärvade defekter, kranskärlssjukdom, hypertoni. Cirka 30% är associerad med lunghypertension.

Diagnosera lunghypertension

Diagnos av prekapillär LH (associerad med KOL, pulmonell arteriell hypertension, kronisk trombos:

• Lungartärtryck: ≥ 25 mm Hg i vila, mer än 30 mm vid spänning;
• Ökat tryck av lungartärkling, blodtryck i vänster atrium, slut diastolisk ≥15 mm, resistens hos lungkärl ≥ 3 enheter. Wood.

Postkapillär LH (för sjukdomar i vänstra hälften av hjärtat):

1. Lungartärtryck: medelvärde ≥25 (mmHg)
2. Initial:> 15 mm
3. Skillnad ≥12 mm (passiv PH) eller> 12 mm (reaktiv).

EKG: höger överbelastning: ventrikelförstoring, förmaksförstoring och förtjockning. Extrasystole (extraordinära sammandragningar av hjärtat), fibrillering (kaotisk sammandragning av muskelfibrer) hos båda atrierna.

Röntgenstudie: ökad perifer öppenhet i lungfälten, lungrötterna är förstorade, hjärtans gränser förskjuts till höger, skuggan från buken i den expanderade lungartären är synlig till vänster längs hjärtkonturen.

foto: Lunghypertension på röntgen

Funktionell respiratorisk test, kvalitativ och kvantitativ analys av gasernas sammansättning i blodet: nivån på andningsfel och sjukdoms svårighetsgrad detekteras.

Ekkokardiografi: Metoden är väldigt informativ - det gör att du kan beräkna medeltrycket i lungartären (SDLA), diagnostisera nästan alla defekter och hjärtan. LH känns igen redan i början, med en SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafi: för LH med överlappning av lumen i lungartären med trombos (tromboembolism). Metodens känslighet är 90-100%, specifik för tromboembolism med 94-100%.

Beräknad (CT) och magnetisk resonansbildning (MRI): i hög upplösning kombinerat med användning av ett kontrastmedel (med CT), tillåter att utvärdera lungans tillstånd, stora och små artärer, väggar och håligheter i hjärtat.

Införandet av en kateter i hjärtat av "rätt" hjärta, testet av blodkärlens reaktion: bestämning av graden av PH, blodflödesproblem, utvärdering av effektiviteten och relevansen av behandlingen.

LH-behandling

Behandling av lunghypertension är endast möjlig i kombination, och kombinerar allmänna rekommendationer för att minska risken för exacerbationer. adekvat behandling av den underliggande sjukdomen symptomatisk behandling av vanliga manifestationer av PH; kirurgiska metoder; behandling av folkmekanismer och okonventionella metoder - endast som hjälpmedel.

Riskreduceringsrekommendationer

Vaccination (influensa, pneumokockinfektioner): För patienter med autoimmuna systemiska sjukdomar - reumatism, systemisk lupus erythematosus, etc., för förebyggande av exacerbationer.

Nutritionskontroll och fysisk aktivitet doserad: Vid diagnostiserad hjärt / kärlsjukdom av något ursprung (ursprung), i enlighet med sjukdomsfunktionen.

Förebyggande av graviditet (eller enligt vittnesbörd, även avbrottet): Moderns och barns blodcirkulationssystem är kopplade ihop, vilket ökar belastningen på hjärtat och blodkärl hos en gravid kvinna med LH kan leda till döden. Enligt medicinens lagar är prioriteringen för att rädda livet alltid tillhör moderen, om det inte går att spara båda på en gång.

Psykologiskt stöd: Alla människor med kroniska sjukdomar ständigt är stressade, balansen i nervsystemet störs. Depression, en känsla av värdelöshet och bördighet för andra, irritabilitet över bagage är ett typiskt psykologiskt porträtt av någon "kronisk" patient. Detta tillstånd försämrar prognosen för någon diagnos: en person måste nödvändigtvis leva, annars kan läkemedlet inte hjälpa honom. Samtal med en psykoterapeut som tycker om själen, aktiv kommunikation med kamrater i olycka och friska människor är en utmärkt bas för att få en smak för livet.

Underhållsterapi

• Diuretika tar bort den ackumulerade vätskan, minskar belastningen på hjärtat och minskar svullnaden. Elektrolytkompositionen av blod (kalium, kalcium), blodtryck och njurefunktion är säkert kontrollerad. Överdosering kan orsaka för mycket vattenförlust och tryckfall. Med en minskning av kaliumnivån börjar arytmier, muskelkramper indikerar en minskning av kalciumnivåerna.
• Trombolytika och antikoagulantia löser upp de redan bildade blodpropparna och förhindrar bildandet av nya, vilket säkerställer kärlens patency. Konstant övervakning av blodkoagulationssystemet (blodplättar) krävs.
• Oxygen (syrebehandling), 12 till 15 liter per dag, genom en luftfuktare: för patienter med kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) och hjärtsymptom hjälper till att återställa blodsyresättning och stabilisera det allmänna tillståndet. Man måste komma ihåg att för mycket syrekoncentration hämmar det vasomotoriska centrumet (MTC): andningen saktar ner, blodkärlen dilaterar, trycket sjunker, en person förlorar medvetandet. För normal drift behöver kroppen koldioxid, det är efter ökningen av dess innehåll i blodet som CTC "ger kommandot" för att ta andan.
• Hjärtglykosider: De aktiva ingredienserna är isolerade från digitalis. Digoxin är den mest kända för drogerna. Det förbättrar hjärtfunktionen, ökar blodflödet; bekämpar arytmier och vaskulära spasmer minskar svullnad och andfåddhet. Vid överdosering - ökad excitabilitet i hjärtmuskeln, arytmier.
• Vasodilatorer: muskelväggen hos artärer och arterioler slappnar av, deras lumen ökar och blodflödet förbättras, trycket i lungartärsystemet minskar.
• Prostaglandiner (PG): En grupp av aktiva substanser som produceras i människokroppen. Vid behandling av LH används prostacykliner, de lindrar vaskulär och bronkial spasm, förhindrar bildandet av blodproppar, blockerar endotelets tillväxt. Mycket lovande läkemedel som är effektiva för PH mot HIV, systemiska sjukdomar (reumatism, sklerodermi, etc.), hjärtfel samt familje- och idiopatiska former av PH.
• Endotelinreceptorantagonister: vasodilation, undertryckande av proliferation (proliferation) av endotelet. Med långvarig användning minskar andnöd, personen blir mer aktiv, trycket återgår till normalt. Oönskade reaktioner på behandling - ödem, anemi, leverfel, därför är användningen av läkemedel begränsad.
• Nitroxid- och PDE-typ 5-hämmare (fosfodiesteras): används huvudsakligen för idiopatisk LH, om standardterapi inte motiverar sig, men vissa läkemedel är effektiva för någon form av LH (Sildenafil). som ett resultat ökat motstånd mot fysisk aktivitet. Kväveoxid inandas dagligen i 5-6 timmar, upp till 40 ppm, en kurs om 2-3 veckor.

Kirurgisk behandling av PH

Ballonatriumseptostomi: utfört för att underlätta urladdningen av syrerikt blod i hjärtat, från vänster till höger, på grund av skillnaden i systoliskt tryck. En kateter med en ballong och ett blad införs i vänstra atriumet. Bladet skär septumet mellan atriaen och den svullna ballongen expanderar öppningen.

Lungtransplantation (eller lungkartskomplex): Utförs av hälsoskäl, endast i specialiserade medicinska centra. Operationen utfördes först 1963, men år 2009 genomfördes mer än 3000 framgångsrika lungtransplantationer årligen. Det största problemet är bristen på donatororgan. Lungorna tar bara 15%, hjärtat - från 33% och lever och njurar - från 88% av givarna. Absoluta kontraindikationer för transplantation: kronisk njur- och leverfel, HIV-infektion, maligna tumörer, hepatit C, närvaron av HBs-antigen, samt rökning, användning av droger och alkohol i sex månader före operationen.

Behandling av folkmedicinska lösningar

Används endast i ett komplex, som hjälpmedel för den allmänna förbättringen av hälsotillståndet. Ingen självbehandling!

1. Frukt av röd rowan: en matsked för ett glas kokt vatten, ½ kopp tre gånger om dagen. Amygdalin som ingår i bären minskar cellernas känslighet för hypoxi (lägre syrekoncentration), minskar ödem på grund av den diuretiska effekten och vitaminmineralsatsen har en positiv effekt på hela kroppen.
2. Adonis (vår), ört: en tesked i ett glas kokande vatten, 2 timmar att insistera, upp till 2 matskedar på tom mage, 2-3 gånger om dagen. Används som ett diuretikum, smärtstillande medel.
3. Färsk pumpa juice: ett halvt glas per dag. Den innehåller mycket kalium, användbart i vissa typer av arytmi.

Klassificering och prognos

Klassificeringen baseras på principen om funktionsnedsättning i PH, varianten är modifierad och associerad med manifestationer av hjärtsvikt (WHO, 1998):

• Klass I: LH med normal fysisk. aktivitet. Standardbelastningar tolereras väl, lätt för LH, 1 grad fel.
• Klass II: LH plus-aktiviteten minskade. Komforten ligger lugnt, men yrsel, andfåddhet och bröstsmärta börjar med normal stress. Måttlig pulmonell hypertoni, ökande symtom.
• Klass III: LH med reducerat initiativ. Problem även vid låga belastningar. Den höga graden av blodflödesstörningar, försämringen av prognosen.
• Klass IV: LH med intolerans mot minimal aktivitet. Dyspné, trötthet känns och i fullständig vila. Tecken på högt cirkulationsfel - kongestiva manifestationer i form av ascites, hypertensiva kriser, lungödem.

Prognosen blir gynnsammare om:

1. Graden av utveckling av symptom på LH är liten;
2. Behandlingen förbättrar patientens tillstånd;
3. Trycket i lungartärsystemet minskar.

Biverkningsprognos:

1. Symtom på PH utvecklas snabbt;
2. Tecken på dekompensering av cirkulationssystemet (lungödem, ascites) ökar;
3. Trycknivå: i lungartären mer än 50 mm Hg;
4. Med primär idiopatisk PH.

Den övergripande prognosen för pulmonell arteriell hypertoni är associerad med formen av LH och fasen av den rådande sjukdomen. Dödligheten per år, med nuvarande behandlingsmetoder, är 15%. Idiopatisk PH: patientöverlevnad efter ett år är 68%, efter 3 år - 48%, efter 5 år - endast 35%.

Idiopatisk lunghypertension

Synonymer: primär lunghypertension, Aerza-Arylago syndrom, Aerza sjukdom, Escudero sjukdom

Idiopatisk (primär) pulmonell hypertension (Ilg) - en sällsynt sjukdom med okänd etiologi som kännetecknas av en uttalad ökning i total lungkärlmotstånd (OLSS) och lungartärtrycket, ofta progressiv kurs med den snabba utvecklingen av högra ventrikulära dekompensation, dödlig prognos.

Diagnosen av ILH är gjord med ett genomsnittligt tryck i lungartären (DLAS.) Mer än 25 mm Hg. i vila och mer än 30 mm Hg. under fysisk ansträngning, normal kiltrycket i lungartären (Ppcw) (för att 10-12mm.rt.st.) och frånvaron av möjliga orsaker till pulmonell hypertoni (PH) - hjärtsjukdom, lunga, kronisk lungemboli, etc.

Kod på ICD-10: I27.0 MES 070120.

Förekomsten av IPH i befolkningen är inte mer än 1-2 fall per miljon befolkning per år. IPH kan förekomma vid vilken som helst ålder, oavsett kön, oftast debut av sjukdomen sker på 20-30 år hos kvinnor och 30-40 år hos män. Raciell predisposition till utvecklingen av IPH observeras inte. Enligt dataregistret ILG National Institutes of Health (USA), varav 187 patienter med en medelålder på 36, förhållandet mellan kvinnor - män var 1,7: 1: 9% av patienterna var äldre än 60 år, 8% - yngre än 20 år. Den genomsnittliga perioden från sjukdomsuppkomsten till diagnosetiden var cirka 2 år, den genomsnittliga överlevnaden från diagnosdatan var 2,8 år. Dödsorsaken i 47% av fallen var hjärtsvikt i rätt ventrikel, hos 26% av patienterna - plötslig hjärtstillestånd.

Förebyggande åtgärder mot PHH är för närvarande inte etablerade.

De kliniska symptomen på IPH är icke-specifika, vilket gör det svårt att diagnostisera sjukdomen tidigt.

Screening för patienter med IPH anses vara transthorak ekkokardiografi (ekkokardiografi). Systoliskt tryck i högerkammaren hos friska personer i åldrarna 1-89 år är 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), ökar med ålder och en ökning av kroppsmassindex. Mjuk LH kan ställas in på 36-50 mmHg. eller hastigheten av tricuspid regurgitation är 2,8-3,4 m / s. I ett antal patienter kan trycket i lungartären i vila vara normal, men ökar över tillåtna värden vid träning. Känsligheten hos ekkokardiografi med belastningsfördelning (HEM) är 87%, specificiteten är 100% vid granskning av anhöriga till patienter med familjen PH. I tvivelaktiga fall visas patienter som håller en kateterisering av rätt hjärta.

Ilg När identifierade mutationer som kodar typ II-receptorproteinet av benmorfogenes (kromosom 2), gener som kodar för NO-syntas karbimil-fosfatsyntas, syntesen av serotonintransportören. Genetisk screening i IPH har dock ännu inte fastställts, det är ett område för fortsatt intensiv forskning.

Sedan 1951 termen "primär LH" menade LH av okänd etiologi i avsaknad av någon patologi från hjärtat och lungorna, både familje- (upp till 6% av antalet patienter med primär LH) och sporadiska fall.

Vid 3: e världssymbolet om LH-problemet (Venedig, 2003) rekommenderades termen "idiopatisk" LG att använda termen "idiopatisk" istället för termen "primär". För närvarande är ILG förstås som sporadiska fall av sjukdomen.

IPHs etiologi, trots intensiva experimentella och kliniska studier, är fortfarande okänt.

I patogenesen av ILH bör fyra huvudsakliga patofysiologiska fenomen särskiljas:

1. vasokonstriktion
2. reduktion av den lungformiga kärlbädden
3. minskning av elasticitet hos lungkärl
4. utplåning av lungkärl (in situ trombos, proliferation av glattmuskelceller).

Hittills har processer som spelar en startroll i utvecklingen av patologiska förändringar i lungkärlen under IPH inte preciserats exakt. I hälften av fall av familjär LH och en fjärdedel av sporadiska fall av LH etableras en association med mutationer i genen som kodar för receptorn för typ II-benmorfogenesprotein (kromosom 2). Transporten av mutantgenen manifesteras i förändringar i angiogenes, vaskulär differentiering, organogenes av lungorna och njurarna. Karakteriserad av ett autosomalt dominerande arvsläge med genetiskt anti-sipin, det vill säga manifestationen av sjukdomen i en tidigare ålder och i en mer allvarlig form i varje efterföljande generation. Fenomenet ofullständig penetration noteras: inte alla bärare av en mutation utvecklar en sjukdom. Uppenbarligen kräver detta ytterligare triggers, till exempel polymorfismen hos gener som kodar för NO-syntas, aktivinreceptorliknande kinas 1, karbimylfosfat-syntas, syntes av serotoninbärare eller andra faktorer som är ansvariga för att kontrollera tillväxten av celler i lungkärlen.

Moderna teorier om LH-patogenesen fokuserar på dysfunktion eller skada på endotelet med en obalans mellan vasokonstriktiva och vasodilaterande ämnen och utvecklingen av vasokonstriktion. I studien av vasoaktiva ämnen uppvisades en ökad produktion av tromboxan och en kraftfull vasokonstrictorpeptid av endotelialt ursprung med mitogena egenskaper med avseende på glattmuskelceller av endotelin-1, brist på prostacyklinvasodilatorn och kväveoxid. Oidentifierad tills kemotaktiska medel som orsakar migrering av glatta muskelceller i intima av lungartärerna frigörs från de skadade cellerna i endotelet. Utsöndring av lokalt aktiva mediatorer med uttalad vasokonstrictorverkan främjar utvecklingen av trombos in situ. Skada på endotelet går stadigt, vilket leder till lungformulär remodeling, en ökning av vaskulär obstruktion och utplåning. Patologiska processer påverkar alla lager i kärlväggen, olika typer av celler - endotel, glattmuskel, fibroblaster. I adventitia finns en ökad produktion av extracellulär matris, inklusive kollagen, elastin, fibronektin och tenascin. Inflammatoriska celler och blodplättar spelar också en viktig roll i utvecklingen av IPH. Förhöjda nivåer av proinflammatoriska cytokiner detekteras i patientens blodplasma, och serotoninmetabolism störs i blodplättar.

Så i ILH realiseras en ärftlig predisposition under inverkan av riskfaktorer, vilket leder till förändringar i olika celltyper (blodplättar, glattmuskel, endoteliala, inflammatoriska celler) såväl som i extracellulär matris av lungs mikrovasculatur. Obalansen mellan trombotiska, mitogena, proinflammatoriska, vasokonstriktiva faktorer och motverkande mekanismer - antikoagulerande, antimitogena, vasodilaterande, främjar vasokonstriktion, trombos, proliferativa och inflammatoriska förändringar i lungs mikrovasculatur. Obstruktiva processer i lungkärlen i IPH orsakar en ökning av OLSS, vilket orsakar överbelastning och dekompensering av höger kammare.

Dyspné av inspirerande karaktär från att endast uppstå under intensiv ansträngning för att ta plats i vila och med liten ansträngning är den mest konstanta, ofta det första symtomet på IPH. När sjukdomen fortskrider, ökar den gradvis, och det finns vanligen inga kvävningsattacker. Dyspné är associerad med en minskning av hjärtutmatning under fysisk aktivitet, reflex excitation av andningscentret från baroreceptorerna i kärlväggen som svar på en ökning av trycket i lungartären. I det avancerade skedet av sjukdomen uppstår störningar i blodgaskompositionen och syra-basbalansen. Enligt US National Institute of Health Registry hade 60% av patienterna med IPH andfåddhet och var det första symptom på sjukdomen och noterades senare hos 98% av patienterna.

Toraks smärta hos patienter med IPH är vanligtvis av varierande karaktär - pressning, värk, stabbing, kontraktsbehandling - varar från flera minuter till en dag; de förekommer utan en klar inbrott och ökar ofta med fysisk ansträngning, de stoppas vanligtvis inte genom att ta nitroglycerin. Ett antal patienter med IPH har typiska angina smärtor, vilket kan maskera hjärt-och kardiovaskulär sjukdom och till och med akut hjärtinfarkt. Smärta i hjärtat med IPH kan bero på en minskning av hjärtutgången och en minskning av trycket i kransartärerna, svår höger ventrikulär hypertrofi med utveckling av relativ koronarinsufficiens på grund av lågvolymvolymen och en ökning av myokardisk syreförbrukning, samt en relativt svag utveckling av blodförsörjning, visceral -visceral reflex med överbelastning av lungartären, såväl som hypoxi.

Yrsel och svimning hos patienter (50-60%) med IPH orsakas av fysisk ansträngning, pallor uppträder, sedan cyanos av ansikte, extremiteter och förmörkelse av medvetande. Varaktigheten av svimning från 2 till 20 minuter. Bland de möjliga mekanismerna för synkopala och presynopala tillstånd i IPH bör noteras en minskning av hjärtutmatning under träning, carotidreflex, cerebral vaskulär sjukdom med utveckling av cerebral hypoxi.

Hjärtslag och avbrott i hjärtats arbete (60-65%) uppträder ofta på grund av fysisk ansträngning, medan på EKG, är ondartade rytmförändringar inte registrerade, oftare - sinus takykardi.

Hosta observeras hos en tredjedel av patienter med IPH, förknippad med trängsel och tillägg av inflammatoriska förändringar i lungorna och bronkierna.

Hemoptys (upp till 10% av patienterna med IPH) uppträder vanligtvis en gång, men kan variera i flera dagar, i samband med tromboembolism av små grenar i lungartären eller ruptur av små lungskärl på grund av hög PH.

De flesta patienter med IPH har en eller flera av ovanstående symtom.

Diagnostisk sökning efter ILH syftar till att upprätta PH och deras svårighetsgrad och svårighetsgrad och bedöma de funktionella och hemodynamiska egenskaperna hos sjukdomen.

I vissa fall kan ILH identifiera faktorer som är förknippade med debut eller exacerbation av sjukdomen. Den vanligaste förekomsten av de första symtomen eller försämringen av tillståndet hos patienter med IPH inträffade efter influensan, ARVI - upp till 60% efter akut bronkit eller lunginflammation - 13%. Förlossning före abort före sjukdomsutvecklingen hos nästan en tredjedel av patienterna. Förstöring av tromboflebit, stressiga situationer, insolation kan också orsaka symptomstart eller bidra till utvecklingen av sjukdomen. Samlingen av familjehistoria - närvaron av släktingar av symptom på lunghögt blodtryck - kommer att medge att man utesluter familjeformer av sjukdomen.

Fysisk undersökning av patienter med IPH avslöjar ofta akrocyanos uttryckt i varierande grad. Den intensiva "svarta" cyanosen som beskrivs av Aerz som ett patognomonsymtom för IPH är ganska sällsynt, som regel i slutet av sjukdomen och orsakas av hypoxi i närvaro av hjärtsvikt och allvarliga störningar vid gasutbyte. Med en lång tid av sjukdomen hos patienter med IPH noteras förändringar i fingrarna i fingrarna, såsom "trummor" och naglar i form av "klockglas". Med utvecklingen av högt ventrikulärt hjärtsvikt - svullna livmoderhalsår, hepatomegali, perifer ödem, ascites. Under hjärtas auskultation hörs en accent II av tonen över lungartären, det pansystoliska bruset av tricuspidusinsufficiens, Graham Stils murmur - det diastoliska bruset av en lungventilinsufficiens.

Patienter med IPH behöver utföra rutinmässiga blodprov - biokemiska och allmänna blodprov samt hormonella - för att bedöma sköldkörtelfunktion, immunologiska antikroppar mot kardiolipin, lupusantikoagulerande medel, koagulogramstudie, nivåer av D-dimer, antitrombin III, protein C för att utesluta trombofili. I en tredjedel av patienterna med IPH detekteras antikroppar mot kardiolipin i en låg titer på mindre än 1:80. Alla patienter måste testas för hiv-infektion för att klargöra uppkomsten av LH, eftersom HIV-infekterade patienter har stor risk att utveckla LH jämfört med den allmänna befolkningen.

Elektrokardiografi (EKG) hos patienter med IPH avslöjar en avvikelse från hjärtans elektriska axel till höger (79%), tecken på hypertrofi och överbelastning av höger ventrikel (87%), dilatation och hypertrofi hos höger atrium (p-pulmonale). EKG-känslighet är dock endast 55% och specificiteten är 70%, så metoden är inte ett alternativ för screening av patienter. Oförändrat EKG utesluter inte diagnosen ILH. Med hjälp av vektorkardiografi kan tecken på hypertrofi hos rätt hjärta diagnostiseras vid tidigare stadier av sjukdomen.

Fonokardiografi gör det möjligt att diagnostisera hypertension eller hypervolemi i lungcirkulationen, den relativa insufficiensen av tricuspidventilen och lungartärventilen i IPH.

Bröstorgans radiografi är ofta en av de första metoderna för att undersöka patienter med IPH. Hos 90% av patienterna vid diagnoset detekteras en ökning av genomskinligheten i lungfälten i periferin på grund av uttömningen av lungmönstret. De huvudsakliga röntgenskyltarna av PH är utbulning av stammen och den vänstra grenen av lungartären, som bildar i en direkt utskjutning den andra bågen längs hjärtans vänstra kontur, utvidgningen av lungens rötter, i senare skeden av sjukdomen - en ökning i det högra hjärtat.

Transtorakal ekokardiografi - en icke-invasiv metod för diagnos av PH, vilket inte bara för att bedöma graden av det systoliska blodtrycket i lungartären, men också för att bedöma orsaker och komplikationer ökar trycket i lungkretsloppet. Ilg När förlängningen kan identifiera den övre hålvenen, höger ventrikel, höger atrium, höger ventrikel minskning kontraktila funktion, paradoxal rörelse av skiljeväggen mellan kamrarna, förekomsten av perikardiell utgjutning. Om det inte finns något hinder av den högra ventrikulära utflödeskanalen i enlighet med graden av tricuspid regurgitation hos Doppler-undersökning genom beräkning kan bestämma det systoliska lungartärtryck (MPAP). Beräkningen utförs enligt den modifierade Bernoullis ekvation = 4V P 2 där P -?? Tryckgradient över trikuspidalventilen, V- tricuspid uppstötningar hastighet i m / s. Om ΔP är 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Trycket i lungartären, som bestämt genom ekkokardiografi, är nära korrelerat med det som mättes under kateterisering.

"Den gyllene standarden" för diagnos verifiering Ilg är ett rätt hjärta kateterisering med en exakt tryckmätning i lungartären och bestämning av hjärtminutvolym, OLSS. ILG är installerat på DLASR. mer än 25mm.rt.st. i vila eller mer än 30 mm.rt.st. under belastning, DZLA mindre än 15 mm Hg. (prekapillär LH), OLSS mer än 3 mm Hg / l / min.

Akuta tester på vasodilatorer (prostaglandin E1 ingalyatsinny kväveoxid) tillåter att uppskatta lung vasoreactivity hos patienter Ilg fartyg (tabell 2). Kriterierna för ett positivt test är en minskning av DLASr. mer än 10 mm Hg. med en ökning eller konstant mängd hjärtutgång. Cirka 10-25% av patienterna med IPH har ett positivt test med en vasodilator.

Tabell 2. Akuta farmakologiska tester för att bedöma vasoreaktivitet hos patienter med IPH.