Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en patologi av röda blodkroppar, vars kännetecken är den accelererade förstöringen av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten storlek typisk. I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier. Som behandlingsmetoder användes läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grund av brott av livscykeln av röda blodkroppar, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Denna grupp av anemier är väldigt omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; I genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska medel för 11%. Den patologi kännetecknas genom förkortning av de röda blodcellerna och kollapsen av livscykeln (hemolys) i förväg (i 14-21 dagar i stället för 100-120 dagar är normalt). I detta fall destruktion av erytrocyter kan förekomma direkt i blodströmmen (intravaskulär hemolys) eller i mjälte, lever, benmärg (extravaskulär hemolys).

skäl

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom utgörs av genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa antaganden orsakar den morfofunktionella inferioriteten av röda blodkroppar och deras ökade förstöring. Hemolys av röda blodkroppar med förvärvad anemi sker under inverkan av interna faktorer eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildning av antikroppar agglutinerade erytrocyter kan i hematologiska maligniteter (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sjukdom, multipelt myelom), autoimmuna sjukdomar (SLE, ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viruspneumoni). Utvecklingen av immunhemolytisk anemi kan främjas genom posttransfusionsreaktioner, profylaktisk vaccination, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall, föregår akut intravaskulär hemolys arsenikförgiftnings föreningar, tungmetaller, ättiksyra, svamptoxiner, alkohol och andra. För att orsaka förstörelse av röda blodceller kan ta vissa läkemedel (malariamedel, sulfonamider, derivatnitrofuran-serien, analgetika).
• Mekanisk skada på röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter kan förekomma under allvarlig fysisk stress (lång gång, löpning, skidåkning övergång) med DIC, malaria, malign hypertoni, protetiska hjärtklaffar och fartyg med hyperbar syresättning, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall förekommer traumatisering och bristning av membranerna hos ursprungligen fulla röda blodkroppar under verkan av vissa faktorer.

patogenes

Centrala för patogenesen av CA är ökad destruktion av röda blodkroppar i organ i det retikuloendoteliala systemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i blodströmmen. När den autoimmuna mekanismen för anemi bildas anti-erytrocyt AT (termisk, kall) som orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Toxiska substanser, som är ett starkt oxidationsmedel, förstöra erytrocyter genom utveckling av metabolisk, funktionella och morfologiska förändringar i membran och stroma av röda blodkroppar. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under inverkan av dessa mekanismer frigörs kalium- och fosforjoner från erytrocyterna, och natriumjoner går in i. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym, uppträder hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och gulsotssyndrom (den så kallade "bleka gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, en förstorad mjälte och lever.

klassificering

I hematologi är hemolytisk anemi uppdelad i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Ärftliga HA innehåller följande former:

• erytrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sjukdoms, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemi på grund av strukturella avvikelser av erytrocyter membran
• fermentopenii (enzimopenii) - anemi som orsakas av en brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas, etc.).
• hemoglobinopatier - anemi associerad med kvalitativa störningar i hemoglobins struktur eller en förändring i förhållandet mellan dess normala former (thalassemi, sicklecellanemi).

GA förvärvade är indelade i:

• förvärvade membranopatier (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, spore-cellanemi)
• immun (auto och isoimmun) - på grund av exponering för antikroppar
• giftig - anemi orsakad av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk - anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen hos röda blodkroppar (trombocytopenisk purpura, marscherande hemoglobinuri)

symptom

Ärftlig membranopati, fermentopeni och hemoglobinopati

Den vanligaste formen av denna grupp av anemi är mikrosferocytos eller Minkowski-Chauffards sjukdom. Inherited av autosomal dominant typ; brukar spåras från flera familjemedlemmar. Bristfällig grund av brist på erytrocyter i membran aktomyosin protein och lipider, vilket leder till en förändring i form och diameter av erytrocyterna, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation microspherocytic GA finns i alla åldrar (linda, tonåren, ålderdom), men oftast manifestationer förekommer hos äldre barn och ungdomar. Svårighetsgraden hos sjukdomen varierar från subklinisk kurs till svåra former som kännetecknas av ofta upprepade hemolytiska kriser. I krisetiden ökar kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar uppträder.

Huvudsymptomet för mikrosferocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföring intensivt färgad mörkbrun. Patienter med Minkowski-Chauffard sjukdom observerade tendens att bilda stenar i gallblåsan, så att de utvecklar ofta tecken på akut STEN- kolecystit, galla kolik attacker förekommer och med ocklusion av gallgången kalkyl - obstruktiv gulsot. Vid mikrosferocytos förstärks mjälten i alla fall, och hos hälften av patienterna är levern också förstorad. Förutom ärftlig microspherocytic anemi hos barn möter ofta andra medfödda dysplasi :. Tower skalle, korsade ögon, sadel näsa missbildning, bettavvikelser och gotiska gommen, polydactyly eller bradidaktiliya och andra patienter i mitten och ålderdom lider trofiska sår i underbenet, som uppstår till följd av röda blodkroppar hemolys i kapillärerna i lemmarna och dåligt behandlas.

Enzimopenicheskie anemi associerad med erytrocyter saknar vissa enzymer (mest - G-6-PD, glutation-beroende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först förklara sig efter att ha upplevt sammandragande sjukdomar eller tar mediciner (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen en jämn kurs; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, hjärtstörning. I allvarliga fall utvecklas ett uttalat mönster av hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andfåddhet, hjärtklappning, collaptoid tillstånd). I samband med den intravaskulära hemolysen av erytrocyter och frisättningen av hemosiderin i urinen blir den senare mörk (ibland svart) i färg. Speciella recensioner ägnas åt funktionerna i den kliniska kursen av hemoglobinopatier - thalassemi och sicklecellanemi.

Förvärvat hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare. För dem är en gemensam utlösningsfaktor bildandet av antikroppar mot antigenen i sina egna erytrocyter. Erytrocythemolys kan vara antingen intravaskulär eller intracellulär. Hemolytisk kris i autoimmun anemi utvecklas kraftigt och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet, epigastrisk smärta och nedre rygg. Ibland föregår prekursorer i form av subfebril och artralgi före akuta manifestationer. Under krisen växer gulsot snabbt, inte åtföljt av kliande hud, ökar lever och mjälte. I vissa former av autoimmun anemi tolererar patienter inte kallt; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer som tårens och händerens gangre möjliga.

Giftig anemi uppträder med progressiv svaghet, smärta i rätt hypokondrium och ländryggsregion, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar gulsot och bilirubinemi; i 3-5 dagar sker lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Vissa typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i relevanta artiklar: "hemoglobinuri" och "trombocytopen purpura", "hemolytisk sjukdom hos fostret."

komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel JCB - i mikrospherocytos, leverfel - i giftiga former etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys kan utvecklas hemolytisk koma, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri, ökad gulsot. Risken för patientens liv är DIC, mjältinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nödläkarvård krävs för akut hjärtsvikt och njursvikt.

diagnostik

Bestämning av HA-form baserat på analys av orsaker, symtom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten. Laboratoriediagnostisk komplex inkluderar:

• Blodprov Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. I autoimmuna anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin och avföring. Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternal punktering. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

Under processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastos. Patienten råds av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smittsamma sjukdomar och andra specialister.

behandling

Olika former av HA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. I alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste man vidta åtgärder för att eliminera påverkan av hemolysningsfaktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusion av lösningar, blodplasma; vitaminbehandling, om det behövs - hormon och antibiotikabehandling. I mikrospherocytos är splenektomi den enda effektiva metoden som leder till en 100% upphörande av hemolysen.

Vid autoimmun anemi indikeras terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller stopp av hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom att förskriva immunosuppressiva medel (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), anti-malariala läkemedel (klorokin). I fall av autoimmun anemi som är resistent mot läkemedelsbehandling utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebär transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmasubstitut, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet. Utvecklingen av toxisk hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv behandling: avgiftning, tvångsdiurese, hemodialys, enligt indikationer - införande av motgift.

Prognos och förebyggande

Kursen och resultatet beror på typen av anemi, krisernas allvarlighetsgrad, fullständighet av patogenetisk behandling. Med många förvärvade alternativ leder elimineringen av orsakerna och den fulla behandlingen till fullständig återhämtning. Cure medfödd anemi kan inte uppnås, men det är möjligt att uppnå långvarig remission. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av HA möjliggör förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftningar, förgiftningar. Den okontrollerade oberoende användningen av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusion, vaccination med genomförandet av hela spektret av nödvändiga undersökningar.

Vad är farlig hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett komplex av sjukdomar som kombineras i en grupp på grund av det faktum att livslängden för röda blodkroppar reduceras för dem alla. Detta bidrar till förlusten av hemoglobin och leder till hemolys. Dessa patologier liknar varandra, men deras ursprung, kurs och till och med kliniska manifestationer skiljer sig åt. Hemolytisk anemi hos barn har också sina egna egenskaper.

Hemolys vad är det

Hemolys är en massiv död av blodkroppar. Kärnan är en patologisk process som kan uppstå i två delar av kroppen.

1. Extravaskulär, det vill säga utanför fartygen. De vanligaste foci är parenkymala organ - lever, njure, mjälte och röd benmärg. Denna typ av hemolys fortsätter på liknande sätt som fysiologiska;
2. Intravaskulärt när blodceller förstörs i blodkärlens lumen.

Massförstöring av erytrocyter fortsätter med ett typiskt symptomkomplex, medan manifestationerna av intravaskulär och extravaskulär hemolys är olika. De bestäms av patientens allmänna undersökning, hjälper till att fastställa diagnosen fullständig blodräkning och andra specifika test.

Varför hemolys uppstår

Icke-fysiologiska död hos röda blodkroppar sker av olika anledningar, bland vilka en av de viktigaste ställena är järnbrist i kroppen. Dock bör detta tillstånd särskiljas från nedsatt syntes av erytrocyter och hemoglobin, där laboratorietester och kliniska symptom hjälper till.

1. Yellowness av huden, vilket indikeras av en ökning av totalt bilirubin och dess fria fraktion.
2. Ökad viskositet och täthet av gallan med ökad tendens till stenbildning blir en något avlägsen manifestation. Det ändrar också sin färg när innehållet i gallpigment ökar. Denna process beror på att leverceller försöker neutralisera överskott av bilirubin.
3. Cal ändrar också sin färg, eftersom gallpigmenten "får" till det, vilket framkallar en ökning av indexen av stercobilin, urobilinogen.
4. Med blodkroppens extrema bloddöd ökar nivån av urobilin, vilket indikeras av urinfärgning.
5. Fullständigt blodantal svarar genom att minska röda blodkroppar, ett fall i hemoglobin. Unga cellformar, retikulocyter, växer kompensatoriska.

Typer av hemolys av erytrocyter

Förstörelsen av röda blodkroppar sker antingen i blodkärlens lumen eller i parenkymala organ. Eftersom extravaskulär hemolys i sin patofysiologiska mekanism liknar den normala dödningen av röda blodkroppar i parenkymala organ, ligger skillnaden endast i sin hastighet och den är delvis beskriven ovan.

Med förstöringen av röda blodkroppar inuti lumen i blodkärlen utvecklas:

• ökningen av fritt hemoglobin förvärvar blodet en så kallad lackskugga;
• förändring i urinfärg på grund av fritt hemoglobin eller hemosiderin;
• hemosideros är ett tillstånd i vilket järnhaltigt pigment deponeras i parenkymala organ.

Vad är hemolytisk anemi

Kärnan är hemolytisk anemi en patologi där livslängden för röda blodkroppar är signifikant minskad. Detta beror på ett stort antal faktorer, medan de är externa eller interna. Hemoglobin under förstörelsen av de bildade elementen förstörs delvis, och förvärvar delvis en fri form. En minskning av hemoglobin på mindre än 110 g / l indikerar utvecklingen av anemi. Extremt sällsynt hemolytisk anemi är förknippad med en minskning av mängden järn.

Interna faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen är abnormiteter i blodcellsstrukturen, och yttre faktorer är immunkonflikter, infektionsmedel och mekanisk skada.

klassificering

Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad, och utvecklingen av hemolytisk anemi efter barnets födelse kallas förvärvad.

Medfödd delas upp i membranopatier, fermentopatier och hemoglobinopatier, och förvärvas för immun, förvärvade membranopatier, mekanisk skada på de bildade elementen på grund av infektiösa processer.

Hittills delar läkare inte formen av hemolytisk anemi på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Den vanligast registrerade autoimmuna. Också de flesta av alla fasta patologier i denna grupp står för förvärvade hemolytiska anemier, och de är karakteristiska för alla åldrar, från och med de första månaderna av livet. Barn bör vara särskilt försiktiga, eftersom dessa processer kan vara ärftliga. Deras utveckling beror på flera mekanismer.

1. Utseendet av anti-erytrocyt antikroppar som faller utanför. I den hemolytiska sjukdomen hos den nyfödda talar vi om isoimmuna processer.
2. Somatiska mutationer som fungerar som en av triggarna för kronisk hemolytisk anemi. Detta kan inte vara ett genetiskt arvfaktor.
3. Mekanisk skada på röda blodkroppar uppstår som en följd av exponering för tung fysisk ansträngning eller protetiska hjärtklaffar.
4. E-vitamin spelar en särskild roll.
5. Plasmodiummalaria.
6. Exponering för giftiga ämnen.

Autoimmun hemolytisk anemi

Vid autoimmun anemi svarar kroppen med ökad mottaglighet för eventuella främmande proteiner och har också en ökad tendens till allergiska reaktioner. Detta beror på en ökning av aktiviteten i sitt eget immunsystem. I blodet kan följande indikatorer förändras: specifika immunoglobuliner, antalet basofiler och eosinofiler.

Autoimmun anemi karakteriseras av produktion av antikroppar mot normala blodkroppar, vilket leder till nedsatt erkännande av sina celler. En subtyp av denna patologi är transimmunanemi, där moderorganismen blir målet för fostrets immunsystem.

Coombs tester används för att detektera processen. De låter dig identifiera cirkulerande immunkomplex som inte är i full hälsa. Behandlingen är engagerad i en allergiker eller immunolog.

skäl

Sjukdomen utvecklas av flera anledningar, de kan också vara medfödda eller förvärvade. Cirka 50% av fallen förblir utan förklaring av orsaken, detta formulär kallas idiopatisk. Bland orsakerna till hemolytisk anemi är det viktigt att lyfta fram de som provocerar processen oftare än andra, nämligen:

• transfusion av inkompatibelt blod i blodtransfusioner, inkluderande Rh-faktorn;
• exponering för giftiga ämnen, toxiska effekter av droger;
• utvecklingsanomalier hos spädbarn, hjärtfel;
• leukemier;
• förändringar orsakas av parasiternas aktivitet.

Under påverkan av ovanstående triggers och närvaron av andra triggers förstörs formade celler, vilket bidrar till utseendet av symtom som är typiska för anemi.

symtomatologi

De kliniska manifestationerna av hemolytisk anemi är ganska omfattande, men deras natur beror alltid på orsaken till sjukdomen, en typ eller en annan. Ibland uppvisar patologi sig endast när en kris eller förvärring utvecklas, och remission är asymptomatisk, presenterar ingen person några klagomål.

Alla symtom på processen kan detekteras endast när staten dekompenseras, när det finns en uttalad obalans mellan friska, bildande och förstörda bildade blodelement, och benmärgen klarar inte den belastning som påläggs den.

Klassiska kliniska manifestationer representeras av tre symtomkomplex:

• anemic;
• gulsot;
• förstorad lever och mjälte - hepatosplenomegali.

De brukar utvecklas med extravaskulär förstöring av formade element.

Sicklecell, autoimmun och andra hemolytiska anemier manifesteras av sådana karakteristiska tecken.

1. Ökad kroppstemperatur, yrsel. Det uppstår med den snabba utvecklingen av sjukdomen i barndomen, och temperaturen i sig når 38C.
2. Gulsot syndrom Utseendet på denna funktion orsakas av förstörelsen av röda blodkroppar, vilket leder till en ökning av nivån av indirekt bilirubin, vilket behandlas av levern. Dess höga koncentration bidrar till tillväxten av stercobilin och urobilin i tarmen, på grund av avföring, hud och slemhinnor är färgade.
3. Eftersom gulsot utvecklas, utvecklas även splenomegali. Detta syndrom uppstår ofta med hepatomegali, det vill säga både lever och milt ökar samtidigt.
4. Anemi. Ledsaget av en minskning av mängden hemoglobin i blodet.

Andra tecken på hemolytisk anemi är:

• smärta i epigastrium, buken, ländryggen, njurarna, benen;
• infarktliknande smärtor;
• missbildningar av barn, åtföljda av tecken på nedsatt fosterbildning
• ändra stolen.

Diagnostiska metoder

Diagnos av hemolytisk anemi utförs av en hematolog. Det fastställer diagnosen baserat på de uppgifter som erhållits under undersökningen av patienten. Först samlas anamnestic data, närvaron av utlösande faktorer klargörs. Läkaren bedömer graden av hudfärg och synliga slemhinnor, utför palpatorisk undersökning av bukorganen, där en ökning i lever och mjälte kan bestämmas.

Nästa steg är laboratorie- och instrumentundersökningen. En allmän analys av urin, blod, biokemisk undersökning, som kan fastställa närvaron i blodet av en hög nivå av indirekt bilirubin. En abdominal ultraljudsskanning utförs också.

I allvarliga fall föreskrivs benmärgsbiopsi, där du kan bestämma hur röda blodkroppar utvecklas i hemolytisk anemi. Det är viktigt att utföra en korrekt differentialdiagnos för att utesluta patologier som viral hepatit, hemoblastos, onkologiska processer, levercirros och mekanisk gulsot.

behandling

Varje enskild form av sjukdomen kräver sitt eget tillvägagångssätt till behandling på grund av egenskaperna hos dess förekomst. Det är viktigt att omedelbart eliminera alla hemolysningsfaktorer när det gäller den förvärvade processen. Om behandlingen av hemolytisk anemi inträffar under en kris, ska patienten få en stor mängd blodtransfusioner - blodplasma, röd blodkroppsmassa, utföra även metabolisk och vitaminbehandling, med kompensation för E-vitaminbrist spelar en särskild roll.

Ibland finns det behov av utnämning av hormoner och antibiotika. Vid diagnos av mikrosferocytos är det enda behandlingsalternativet splenektomi.

Autoimmuna processer involverar användning av steroidhormoner. Läkemedlet av val är prednison. Sådan terapi minskar hemolys, och ibland stoppar den helt. Särskilt allvarliga fall kräver utnämning av immunsuppressiva medel. Om sjukdomen är fullständigt resistent mot medicinska läkemedel tillgriper läkare borttagningen av mjälten.

När det gäller sjukdomens toxiska form är det nödvändigt att genomföra avgiftningsintensiv vård - hemodialys, motgiftsterapi, tvungen diurese med njurarna som upprätthålls.

Behandling av hemolytisk anemi hos barn

Som tidigare nämnts är hemolytisk anemi en grupp av patologiska processer som kan skilja sig väsentligt i deras utvecklingsmekanism, men alla sjukdomar har en gemensam egenskap - hemolys. Det sker inte bara i blodet, utan även i parenkymorganen.

De första tecknen på processen utvecklar ofta inte några misstankar hos de sjuka personerna. Om ett barn utvecklas anemi snabbt, så uppträder irritabilitet, trötthet, tårhet och även blek hud. Dessa tecken kan lätt tas för karaktären hos barnets karaktär. Särskilt när det gäller ofta sjuka barn. Detta är inte förvånande, eftersom i närvaro av denna patologi är människor benägna att utveckla smittsamma processer.

De viktigaste symptomen på anemi hos barn är hudens hud, som måste differentieras från njurpatologier, tuberkulos, berusning av olika geneser.

Huvudskylten som gör det möjligt att bestämma förekomst av anemi är utan att bestämma laboratorieparametrar. Vid anemi blir slimhinnorna också bleka.

Komplikationer och prognoser

De viktigaste komplikationerna av hemolytisk anemi är:

• Det värsta är anemisk koma och död;
• minskning av blodtrycket, åtföljt av snabb puls;
• oliguri;
• bildandet av stenar i gallblåsan och gallröret.

Det bör noteras att vissa patienter rapporterar förvärring av sjukdomen under den kalla årstiden. Läkarna rekommenderar sådana patienter att inte vara superkyl.

förebyggande

Förebyggande åtgärder är primära och sekundära:

• primär hjälp förhindra utvecklingen av sjukdomen;
• sekundära förebyggande åtgärder kämpar med exacerbationer av patologi.

Om medfödd anemi utvecklas, måste du omedelbart starta sekundära aktiviteter. Det enda säkra sättet att förhindra sjukdomen är att följa principerna om en hälsosam livsstil, ge företräde åt naturliga livsmedel, snabb behandling av eventuella patologiska processer.

Hemolytisk anemi: orsaker, typer, tecken, diagnos, behandling

Hemolytisk anemi ingår i en grupp enligt en enda gemensam funktion för alla representanter - förkorta livet för röda blodkroppar - röda blodkroppar. Erytrocyter, bryta i förtid förlorar hemoglobin som också sönderfaller, vilket leder till hemolys ( "lack" blod) - main patologisk process som ligger bakom utvecklingen av hemolytisk anemi. Annars är många sjukdomar i denna grupp inte mycket lika varandra, de har ett annat ursprung, var och en har sina egna egenskaper för utveckling, kurs, kliniska manifestationer.

Hemolytisk - från ordet "hemolys"

Hemolytisk anemi, röda blodkroppar lever 30 - 50 dagar, och i vissa svåra fall, då lever mer än två veckor, medan den normala livslängden för röda blodkroppar bör vara 80 - 120 dagar.

Det är uppenbart att tidig masscellsdöd är en patologisk process, som kallas hemolys och utförs:

• Intracellulär (extravaskulär, extravaskulär hemolys) - i mjälte, lever, röd benmärg (som fysiologisk);
• På platsen för tidig död (extracellulärt) - i blodkärlen (intravaskulär hemolys).

Sådan stympad vistelse i blodströmmen på grund av för tidig död av erytrocyter massa, inte kan strömma till kroppen och bessimtomno smärtfri, men hemolys intracellulära och extracellulära utföringsform har de karakteristiska tecknen som kan ses visuellt, och bestämda genom laboratorietester.

Intracellulär hemolys för anemi

Oplanerade kropp hemolys, som utförs under påverkan av mononukleära fagocyter (makrofager) intracellulärt, förekommer främst i mjälten - symptomen kan noteras av patienten, titta på färgen på huden, urin och avföring, och bekräftade analys av kliniska laboratoriediagnostik:

1. Huden och slemhinnorna förvärvar en gulaktig eller gul färg (varierande svårighetsgrad) i blodprovet - en ökning av bilirubin på grund av dess fria fraktion;
2. Översättning av överdriven bilirubin i direkt kräver aktivt deltagande av hepatocyter (leverceller), som försöker neutralisera toxiskt bilirubin. Detta leder till intensiv färgning av gallan genom att öka koncentrationen av gallpigment i den, vilket bidrar till bildandet av stenar i blåsan och kanalerna.
3. Galantmättad med gallpigment, som kommer in i tarmen, orsakar en ökning av mängden stercobilin och urobilinogen, vilket förklarar intensiv färgning av avföring.
4. Extravaskulär hemolys är också märkbar i urinen, där urobilin stiger, vilket ger en mörk färg;
5. I KLA (fullständig blodräkning) detekteras en minskning av innehållet i röda blodkroppar, men eftersom benmärgen försöker kompensera för förlusten ökar antalet unga former, retikulocyter.

Intravaskulär hemolys

Obehörig hemolys som förekommer i blodkärl har också egna symtom och laboratorie tecken på destruktion av röda blodkroppar:

• Nivået på hemoglobin som cirkulerar fritt i blodet stiger (cellväggarna har kollapsat, Hb har släppt och lämnat för att "lackera" blodet);
• Fritt hemoglobin (oförändrat eller förvandlas till hemosiderin), lämnar blodomloppet och lämnar kroppen med urin, fläckar det i olika färger: röd, brun, svart;
• En viss mängd järnhaltigt pigment som bildas under nedbrytningen av hemoglobin förblir emellertid i kroppen, avsatt i parenkymorganen och benmärgen (hemosideros).

Fram till nyligen klassificerades hemolytisk anemi enligt principen för intravaskulär eller vävnadsförstöring av röda blodkroppar. Nu finns det en något annorlunda tillvägagångssätt, där sjukdomen är indelad i 2 grupper.

Arv eller förvärvad av en slump

Modern vetenskap ger inte uppdelning av hemolytisk anemi, beroende på platsen för förstöring av röda blodkroppar. Att uppmärksamma sjukdomens etiologi och patogenes och är baserad på dessa principer, är sjukdomen uppdelad i två huvudklasser:

en mängd hemolytiska och anemiska tillstånd

1. Ärftlig hemolytisk anemi - klassificerad enligt principen om lokalisering av den genetiska defekten hos röda blodkroppar, på grund av vilka röda blodkroppar blir sämre, funktionellt instabila och inte kan leva sin tid. Bland de ärftliga GA visas: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzymdefekter (brist på G-6-FDR), hemoglobinopatier (sickle-cellanemi, talassemi);
2. Förvärvade former av HA som klassificeras av en faktor som förstör röda blodkroppar och orsakar denna anemi (antikroppar, hemolytiska gifter, mekaniska skador).

Den vanligaste formen bland förvärvade HA är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Det kommer att diskuteras mer i detalj senare, efter ärftliga anemier.

Det bör noteras att lionaktien mellan alla GA faller på de förvärvade formerna, men bland dem finns ett antal alternativ, som i sin tur också har sorter på grund av enskilda orsaker:

• Progression av sjukdomen orsakas av påverkan av erytrocytiska antikroppar producerade självantigena strukturer erytrocyter (autoimmuna - autoimmun hemolytisk anemi) eller izoantitel fångas i blod från utanför (isoimmune - hemolytisk sjukdom hos nyfödda);
• HA utvecklas på grund av somatiska mutationer som förändrar membranstrukturen hos röda blodkroppar (paroxysmal kall natthemoglobinuri);
• Skador på det röda blodkroppsmembranet kan orsakas av mekanisk verkan av artificiella hjärtsventiler eller röd blodkroppsskada i fotens kapillärkärl när man går och kör (mars hemoglobinuri);
• Membranstrukturer påverkas ofta negativt av olika kemikalier som är främmande för människokroppen (organiska syror, hemolytiska gifter, salter av tungmetaller, etc.);
• Utvecklingen av hemolytisk anemi kan utlösa en brist i vitamin E;
• En sådan parasit, som Plasmodium malaria, som penetrerar mänskligt blod när en mygga (kvinnlig) av släktet Anopheles (anopheles mygga) biter, är farligt när det gäller hemolytisk anemi som ett symptom på "träskfett".

Hemolytiska anemier programmerade före födseln

Thalassemia hos barn

På grund av närvaron av en medfödd defekt hos en transport-RNA eller en regulatorgen bestämmer förändringen i produktionshastigheten av en av globinkedjans typ (a, p, y) utvecklingen av hemoglobinopati, kallad thalassemi. Den mest frekventa brott syntetisera p-kedjor, vilket förklarar de mer utbredda formerna av thalassemi såsom β-talassemi, som förefaller normal nedgång i hemoglobin (HbA) och ökande värden på onormal utföringsform (HbF, och HbA₂).

Röda blodkroppar som bär fel hemoglobin är mycket "milda", instabila, benägna att förstöra och sönderdelas med hemolys på grund av membranets ökade permeabilitet. Ett försök att passera genom den smala lumen av kapillärkärlen för dem slutar ofta i misslyckande och som ett resultat uppkomsten av symtom på thalassemi som kan uppträda på ett av två sätt:

1. Homozygot form, känd som Coulee-sjukdom eller thalassemia major, som förekommer hos barn;
2. Heterozygot form eller thalassemia minor - detta alternativ är vanligare hos personer som har kommit ut ur barndomen, och även då, om det finns en slump i blodprovet.

På grund av det faktum att thalassemi är ett genetiskt bestämt tillstånd som karakteriseras av nedsatt syntes av normalt vuxenhemoglobin är det inte värt att bo på mindre thalassemi. På grund av dess heterozygositet och thalassemi ärvs på ett recessivt typ, kan det inte visas eller misstag upptäckte redan en vuxen i studien av retikulocyter och osmotisk beständighet av röda blodkroppar (som inte ingår i de obligatoriska figurer KLA). Men den homozygote formen är svår, finns hos barn i det första året av livet, prognosen är inte uppmuntrande, men den är rik på komplikationer.

Symtom på Cooleys sjukdom:

• Pallor av huden, yellowness, som kan ändra intensiteten;
• Allmän svaghet, slöhet, trötthet;
• Splenomegali (utvidgning av mjälten), på grund av vilket barnets buk kan nå en avsevärd storlek, eventuellt en ökning i levern;
• I KLA, en låg nivå av hemoglobin med ett normalt innehåll av röda blodkroppar (hypokrom typ av anemi);
• Fördröjningen i mental och fysisk utveckling hör inte till de obligatoriska tecknen på Cooleys sjukdom, men dessa barn börjar senare hålla huvudet, krypa, gå, äta dåligt.

Ofta med liknande symtom börjar läkare föreslå hepatit av okänd etiologi, men inte glömma om hemolytisk anemi av denna typ. För att undanröja tvivel om HA, en noga insamlad historia (närvaron av liknande symtom i familjen) och laboratorietester (i blodet - en ökning av ledigt bilirubin, en liten del av HbF och HbA)₂, retikulocytos i OAM-urobilin).

Behandling av hemolytisk anemi på grund av onormal hemoglobin:

1. Blodtransfusion (röd blodkroppsmassa) vid en kraftig nedgång i Hb;
2. Desferaloterapi kurser (för att förhindra hemosideros);
3. Folsyra;
4. Avlägsnande av mjälten med en signifikant ökning;
5. Benmärgstransplantation.

Varning! Ferroterapi för thalassemi är kontraindicerat!

Små sfäriska blodceller

Microspherocytic membranopatiya (ärftlig microspherocytosis eller Minkowski -Shoffara sjukdom) - autosomal dominant patologi (även om det finns spontana mutationer), som kännetecknas av en medfödd anomali av skal och den sfäriska formen av röda blodkroppar. Röda blodkroppar är normalt biconcave skivor, vilket gör det möjligt för dem att fritt passera genom de smalaste delarna av blodbanan. Spherocyter har inte en sådan möjlighet, men samtidigt som de bör göras mot röda blodkroppar försöker de "klämma" in i en smal slits, varför de förlorar en del av membranet (integriteten är trasig - hemolys uppstår). Dessutom tillåter skalet att natriumjoner kommer in i cellen i större än den mängd som behövs, vilket leder till ytterligare energiförbrukning, vilket också förkortar celllivet.

Sjukdomar kan manifestera sig vid vilken ålder som helst, dock tyngre förekommer hos nyfödda och mindre uttalade hos äldre barn (ju tidigare det upptäckts, desto svårare är kursen).

Hemolytiskt syndrom hänvisar till sjukdomens huvudsymptom, som förekommer från ingenstans eller utlöses av negativa faktorer (ansträngning, trauma, verkan av förkylning). Sjukdomen har en böljande kurs, där det finns en konstant växling av hemolytisk kris med en lull. Ofta är sjukdomen åtföljd av andra medfödda anomalier ("klyftig läpp", hjärtfel, tornskalle, patologi hos inre organ).

Dessutom har medfödd mikrospherocytisk membranopati andra symtom:

• Gulsot, vars intensitet beror på sjukdomen i patientens tillstånd på en eller annan gång (i hemolytisk kris är svårighetsgraden av gulsot väldigt distinkt);
• Svaghet (övergående eller permanent);
• Feber (under exacerbation);
• Muskelsmärta och smärta i rätt hypokondrium (lever) och i mjälten
• Hjärtklappningar, sänkning av blodtrycket, hos vissa patienter, hjärtmumbran;
• Förstorad mjälte (över tiden);
• Urin är färgen på mörk öl, avföring också mörkare.

Ofta börjar sjukdomen manifesteras som gulsot, varför patienter med misstänkt hepatit kommer in i infektionssjukhuset, där den första diagnosen kommer att noteras från de första stegen i sökningen (laboratorietester).

I KLA, minskningen av hemoglobininnehållet och antalet erytrocyter, som huvudsakligen representeras av små sfäriska celler.

Indikatorer som:

1. Autohemolys (signifikant förhöjd);
2. Retikulocyter (förhöjda);
3. Osmotisk resistans av erytrocyter (markant reducerad);
4. Biokemisk analys av blod - hyperbilirubinemi på grund av den obundna fraktionen;
5. Sterobilin (caprogram) och urobilin (OAM) överskrider också normala värden.

Behandling av hemolytisk anemi i denna form skiljer sig inte åt i olika terapeutiska åtgärder. I fall av uttalad anemi är blodtransfusioner acceptabla, och dessutom endast av erytrocytmassan. Järnberedningar, B-vitaminer, hormoner i Minkowski-Chauffard-sjukdomen används inte åtminstone på grund av deras fullständiga ineffektivitet och värdelöshet. Det enda sättet att bekämpa en medfödd sjukdom är att ta bort "kyrkogården" av röda blodkroppar (mjälte). Splenektomi förbättrar patientens tillstånd avsevärt, även om små defekta erytrocyter fortfarande fortsätter att cirkulera i blodet.

Andra ärftliga avvikelser

Ärftliga GAs är inte begränsade till ovanstående exempel, men med tanke på den låga förekomsten, men likhet med symptom, behandling och identitet av diagnostiska kriterier för alla former, lämnar vi differentialdiagnostik för specialister. Vi kommer att tillåta endast några få slutsatser om arvelig GA.

Ett exempel på överflöd av oregelbundna erytrocyter i sicklecellanemi som genomgår ytterligare hemolys

Sickle cellanemi nästan alla repeterar thalassemi, som skiljer sig från den stora dödsfallet hos röda blodkroppar under en kris och följaktligen samma hemolys. Sjukcellssjukdom hos barn är provocerad av infektioner och kan orsaka ganska allvarliga komplikationer (förlamning, lunginfarkt, kardiomegali, levercirros). Hos vuxna kommer sjukdomen något "lugnar sig", men sannolikheten för komplikationer kvarstår fortfarande.

Ärftlig ovalocytos (elliptotisk) har symtom som liknar mikrospherocytos, men skiljer sig från den i den röda blodkroppens struktur.

Ärftrocytens ärftliga defekt - Bristen på aktivitet hos G-6-FDG (glukos-6-fosfatdehydrogenas) beror på en överträdelse av energiproduktionen.

Sjukdomen väljer inte ålder, så det är inte uteslutet hos nyfödda. HDN med nukleär gulsot, som utvecklas mot bakgrund av en brist på G-6-FDS, är särskilt svår med allvarliga neurologiska symptom. Diagnostiska kriterier skiljer sig inte från de i mikrosferocytos.

Sjukdomen har olika alternativ för kursen: från asymptomatisk till allvarlig hemolytisk kris, vanligen utlösad av intag av vissa droger, graviditet, infektion, allergener. En okänd hemolytisk kris vid en tid med en signifikant minskning av Hb hotar med mycket allvarliga komplikationer (DIC, akut njursvikt) och har en ganska allvarlig prognos.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) - förvärvat "samoedism"

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) anses vara en patologisk process, som är baserad på produktion av antikroppar mot den antigene strukturen i sina egna röda blodkroppar. Immunsystemet av någon anledning tar sitt antigen för någon annan och börjar kämpa med honom.

erythrocyt antikropps immunattack på AIHA

Det finns två typer av AIGI:

• Symptomatisk autoimmun hemolytisk anemi som utvecklas i de andra patologier (hemoblastosis, med kronisk hepatit, neoplasmer, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Hodgkin et al.);
• Idiopatisk version AIHA, provocerade av olika faktorer (infektion, medicinering, trauma, graviditet, förlossning), som inte är den direkta orsaken till sjukdomen, bara några hapten satt på ytan av en röd blodkropp, vilket ledde till produktionen av antikroppar. Men vad var hapten? Som regel förblev denna provocatör obemärkt och oförklarligt.

AIHA i sin rena form är dess idiopatisk form, som ofta utvecklas efter födseln, abort, matförgiftning, oregelbundet intag av vissa droger.

Patogenesen av AIHA före sjukdomsutvecklingen går igenom två steg:

• Vid det första steget förändras den antigena strukturen av erytrocyter under inverkan av negativa faktorer (läkemedel, bakterier, virus) eller som en följd av en somatisk mutation av en enda immunocyt;
• I det andra steget av patogenes - direkt interaktion mellan utveckla antikroppar och självantigener, som ligger till grund för bildandet av ett immunologiskt processutveckling hemolys (är fritt hemoglobin inte längre begränsad till ett cellmembran) och anemi (nedbrytning av röda blodkroppar - ej röda blodkroppar exakt såsom publicerats till frihetshemoglobin).

Immun aggression riktad mot sig själv kan orsakas av olika antikroppar:

1. Ofullständiga värme agglutininer (mestadels Klass G - IgG, ibland - en klass A), som sitter på ytan av erytrocyt-celler och börjar mest aktiva vid 37 ° C. I regel dör inte de röda blodkropparna i blodet, men skickas till "dö" i mjälten,
2. Kalla ofullständiga agglutininer (klass M - IgM), som reagerar med erytrocyter med deltagande av komplement vid en temperatur av 32 ° C. Dessa antikroppar förstör förstör de röda blodkropparna i små kärl av de områden där temperaturen kan falla till de angivna värdena (fingrar och tår, öron, näsa).
3. Bifasiska hemolysiner (klass G - IgG) - dessa antikroppar finna sin antigenet under kylning för att sitta på cellytan och vänta tills temperaturen stiger till 37 ° C - och sedan kommer de att börja visa aggression (som ett resultat - hemolys).

Symptomen på AIHA är olika och beror på många omständigheter, inklusive:

• Hastigheten av hemolys (kris eller "lugn");
• Varmt eller kallt;
• Dödsort för röda blodkroppar;
• Förändringar i de inre organen;
• Bakgrundspatologi.

De grundläggande tecknen på AIGI inkluderar:

1. Hemolytisk kris med gulsot;
2. Anemi (minskning av både hemoglobinnivå och antal röda blodkroppar);
3. Ökad kroppstemperatur;
4. Förekomsten av hemoglobin i urinen;
5. Förstorad mjälte.

Symptom som kan vara närvarande med hemolytisk anemi, men är inte obligatoriska och avgörande för det:

• Svaghet, trötthet;
• Minskad aptit;
• Förstorad lever.

Laboratoriediagnos AIHA förutom Biochemistry (bilirubin), totalanalys blod (med retikulocyt räkning och bestämning av den osmotiska resistens av erytrocyter) och urin innehåller ett krav på immunologiska tester (Coombs test) som gör det möjligt att identifiera den typ av antikropp.

Behandling av autoimmun hemolytisk anemi i kristider genomförs på ett sjukhus där patienten får kortikosteroider, immunsuppressiva, och ineffektiva åtgärder som vidtagits av frågan om splenektomi.

Transfusion av blodkomponenter (erytrocytmassa) utförs endast av hälsoskäl och endast efter individuellt urval (Coombs test)!

Hemolytisk anemi - symtom, orsaker och behandling av blodets hemolytiska anemi

Vad är hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi - blodbrist, till följd av ökad eritrodiereza när förstörelsen av röda blodkroppar dominerar över sin utbildning på grund av sin höga förfall. Hemolytisk anemi på grund av förstörelse av röda blodkroppar förbättrade deras livslängd förkortas till 12-14 dagar.

Frekvensen för hemolytisk anemi är cirka 2 fall per 19 tusen population. Den vanligast observerade anemi av Minkowski-Chauffard, elliptocytos. Bland andra typer av anemi upptar hemolytisk 11%. Sjukdomen kan börja som i början av barndomen, och ge de första tecknen i vuxen ålder.

Vid svår hemolytisk anemi kan komplikationer som encefalopati och gallcirros uppstå.

Orsaker till hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan utvecklas i alla åldrar och i alla befolkningsgrupper. Den främsta orsaken till hemolytisk anemi är förstörelsen av röda blodkroppar.

Förstörelsen av röda blodkroppar kan utlösa blodsjukdomar och exponering för gifter. Även utlösningsmekanismen för början av förstörelsen av röda blodkroppar är vissa sjukdomar:

• hepatit;
• Epstein-Barr sjukdom;
• tyfusfeber;
• sickle cell anemi;
• leukemi;
• lymfom;
• olika tumörer;
• Whiskott Aldridge syndrom;
• lupus erythematosus;
• infektion med E. coli och streptokocker.

Det händer att användningen av vissa droger orsakar hemolytisk anemi, vanligtvis här:

• penicillin;
• smärtstillande medel;
• acetaminofen.

Mekanismen för hemolytisk anemi

Sjukdomsbasen är en genetisk defekt i erytrocytmembranproteinet. Befintliga leder till membran abnormitet inträngning i erytrocyt överskottsnatriumjoner och povytshennomu ansamling av vatten däri, varigenom de sfäriska erytrocyter (spherocytes) bildas. Spherocytes Till skillnad från vanliga bikonkava RBC inte har förmågan att deformeras i de smala flödesområdena, till exempel övergången till mjälten bihålor.

Detta fördröjer utvecklingen av röda blodkroppar i bihålorna i mjälten, att dela ut på ytan av röda blodkroppar bildar microspherocytes (därav namnet på sjukdomen - "microspherocytosis") och deras gradvisa förstörelse. Förstörda röda blodkroppar absorberas av mjältmakrofager. Permanent hemolys av erytrocyter i mjälten leder till cell hyperplasi och ökar dess massakroppen.

I samband med den förbättrade nedbrytningen av röda blodkroppar i serum ökar innehållet i fri bilirubin. Bilirubin, som går in i ökad mängd i tarmen, utsöndras i urinen och utsöndras huvudsakligen som stercobilin. Daglig fördelning av stercobilin vid ärftlig mikrosferocytos överstiger normen med 10 - 20 gånger. En följd av ökad utsöndring av bilirubin i gallan är pleyechrom av gall och bildandet av pigmentstenar i gallblåsan och kanalerna.

Symtom på hemolytisk anemi

Mycket ofta kan en person som lider av denna sjukdom länge inte känna symptomen alls. En sjukdom utanför exacerbationsperioder kan praktiskt taget inte kännas.

Men om anemi förvärras kan patienten känna:

• svåra utmaningar av vertigo
• svaghet;
• kraftig temperaturökning.

En av de mest slående tecknen på hemolytisk anemi är hudens yellowness. Detta fenomen är på grund av överdriven bildning av bilirubin i kroppen, som under normala förhållanden är bunden av levern. Om hemolytisk anemi fortskrider, har levern inte tid att binda allt bilirubin, vars överskott manifesterar sig i form av gulsot.

Ett annat obestridligt bevis på förekomsten av hemolytisk anemi är ljusrött eller mörkt brunt avföring, där hemoglobin frisätts i en praktiskt ren form.

Mycket ofta, människor som lider av denna sjukdom klagar över tyngd i vänster sida. Detta symptom beror på en signifikant ökning i mjälten, där hemolys uppträder (ökade röda blodkroppar) med ökad intensitet. I många fall sticker mjälten enkelt ut från under buken och orsakar outhärdlig smärta.

Den mest intensiva manifestationen av symtom uppstår under perioder med hemolytiska kriser, vilket kan provocera:

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytisk anemi behandlas beroende på dess natur och orsak. I många fall är splenektomi, mjälteavlägsnande, en ganska effektiv metod.

Emellertid kan endast frekventa hemolytiska kriser, mjältinfarkt, anfall av njurkolik eller svår anemi vara indikationer för denna operation. För att minska hemolysen föreskrivs dessutom speciella glukokortikoidhormonala läkemedel (Prednisolon), vilka vid korrekt administrering och korrekt beräknad dosering signifikant minskar och ibland helt stoppar den ökade nedbrytningen av röda blodkroppar.

I allmänhet beräknas dosen av detta läkemedel 1 mg / kg human vikt per dag. När patientens tillstånd förbättras minskar dosen till stödjande och är cirka 5-10 mg / dag.

I kombination med prednison kan immunosuppressiva läkemedel förskrivas i vissa fall. Behandlingen är en ganska lång process och kan ta 2-3 månader, tills intensifierad nedbrytning av röda blodkroppar slutar helt.

Hemolytisk anemi är i många fall behandlingsbar, men du måste förstå att en sådan komplex sjukdom kräver mycket tid för diagnos och behandling. Därför är det väldigt viktigt att kontakta en läkare i tid och genomgå alla nödvändiga undersökningar för att identifiera orsakerna till sjukdomen.

Prognos för hemolytisk anemi

Prognosen för hemolytisk anemi är generellt gynnsam: vanligtvis är det möjligt att helt stoppa eller signifikant minska hemolysen.

Långsiktiga resultat beror på egenskaperna hos den patologiska processen, patogenetisk terapi och aktiv profylax. I vissa former av förvärvad hemolytisk anemi orsakad av exponering för kemiska, fysiska och immunologiska faktorer är återhämtning möjlig om de senare elimineras och lämplig behandling ges. Med medfödda hemolytiska anemier uppstår inte full återhämtning, men i vissa fall är det möjligt att uppnå långvarig remission.

Komplikationer av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi kan vara komplicerad av en anemisk koma.

Också ibland till den övergripande kliniska bilden:

• takykardi;
• lågt blodtryck;
• minskar mängden urin som utsöndras
• gallsten sjukdom.

Hos vissa patienter orsakar en kraftig försämring av tillståndet kallt. Det är uppenbart att sådana människor rekommenderas att alltid vara varma.

Diagnos av hemolytisk anemi

Bestämning av formen av hemolytisk anemi baserat på analys av orsaker, symptom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten.

Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. Vid autoimmuna hemolytiska anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas.

Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

I processen med differentialdiagnos är hepatit, cirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom och hemoblastos uteslutna.

Klassificering av hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi klassificeras som medfödd och förvärvad. Som ett resultat av arv av genetiska defekter av funktionellt defekta erytrocyter, är ett barn födt med medfödd hemolytisk anemi. Förvärvat hemolytisk anemi orsakas av effekten av skadliga faktorer på röda blodkroppar.

1. anemi associerad med erytrocytmembranstrukturstörning:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Minkowski - Chauffard sjukdom.
2. anemi associerad med enzymbrist av erytrocyten:
   • pyruvatkinasbrist;
   • glukos-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-beroende enzymer.
3. anemi associerad med nedsatt struktur och hemoglobinsyntes:
   • methemoglobinemi;
   • hemoglobinos (sicklecelleanemi);
   • thalassemi (stor och liten).

1. immun:
   • autoimmun hemolytisk anemi
   • hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
2. icke-immune anemi:
   • parasitisk,
   • brännskada,
   • kallt väder

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som en patologisk process, som är baserad på produktion av antikroppar mot den antigene strukturen i sina egna röda blodkroppar. Immunsystemet av någon anledning tar sitt antigen för någon annan och börjar kämpa med honom.

Det finns två typer av autoimmun hemolytisk anemi:

1. Symtomatisk autoimmun hemolytisk anemi, som utvecklas mot bakgrund av en annan patologi:
   • hematologiska maligniteter,
   • kronisk hepatit
   • neoplasmer,
   • systemisk lupus erythematosus,
   • reumatoid artrit,
   • Hodgkins sjukdom.
2. Idiopatisk variant av autoimmun hemolytisk anemi, provocerad av olika faktorer:
   • infektion
   • medicinering,
   • skada
   • graviditet,
   • generationer.

Hemolytisk anemi under graviditeten

Denna typ av anemi under graviditeten är extremt sällsynt.

Vid måttlig anemi är graviditetsförloppet vanligtvis inte störd, men observation av en hematolog är nödvändig fram till födseln. Om sjukdomen uppträder med frekventa hemolytiska kriser kan läkaren finna det nödvändigt att utföra en splenektomi (avlägsnande av mjälten), varefter det finns en signifikant förbättring av tillståndet och återstående gestationsperiod och födelse fortsätter normalt.

Kvinnor som lider av ärftliga former av hemolytisk anemi, är det nödvändigt att förbereda sig för moderskapet, eftersom graviditeten kan uppstå i dem med allvarliga komplikationer. På grund av att graviditetstillståndet med förvärring av anemi förvärras mycket snabbt, visar de också splenektomi. Efter operationen förbättrar patientens tillstånd, i de flesta fall slutar graviditeten vid normal förlossning. Hos kvinnor som har genomgått splenektomi före graviditet, är sjukdomen i svangerskapstiden vanligtvis inte förvärrad och förlossningen fortskrider utan komplikationer.

Hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn är den näst vanligaste sjukdomen som hör till gruppen av anemier. Denna anemi beror på att röda blodkroppar som produceras i normala kvantiteter förstörs för snabbt. Deras livslängd är bara några veckor.

Orsakerna till anemi hos barn är oftast ärftliga. Det finns två typer av denna typ av anemi, beroende på hur sjukdomen förvärvades. Som alla säkert kommer ihåg från skolbiologin för allmänbiologi, är två typer av gener ansvariga för alla tecken i kroppen - dominerande eller överordnade, och recessiva eller mindre.

Om den dominerande genen är sjuk och recessiven är hälsosam, kommer sjukdomen att vara dominerande. Tja, om sjukdomen orsakas av en kombination av två recessiva sjuka gener, anses sjukdomen vara recessiv.

Recessiv typ av hemolytisk anemi hos barn är mycket svårare än den dominerande. Lyckligtvis är bland de hemolytiska anemierna, den dominerande typen av sjukdomen, som kallas Minkowski-Chauffard-anemi, vanligast. Med denna typ av anemi inträffar förstöringen av röda blodkroppar i mjälten, där det i själva verket bör ske. Men med icke-sfärocytiska hemolytiska anemier som är ärvda av den recessiva typen, förstörs röda blodkroppar överallt - i levern, i benmärgen, i mjälten.

Hemolytisk anemi hos barn har följande symtom:

• Konstant blekning av huden i början av sjukdomen.
• När sjukdomen fortskrider blir hudens yellowness mer uttalad.
• Periodisk ökning av kroppstemperatur till 30 grader.

Baserat på data från laboratorieblodprov och välbefinnande väljer läkare taktik för behandling av anemi hos barn. Ofta utförs en blodtransfusion för att lindra barnets tillstånd. Och efter stabilisering rekommenderar läkare ofta en kirurgisk metod för behandling av hemolytisk anemi - splenektomi. Splenektomi är borttagandet av mjälten, som är ansvarig för förstörelsen av röda blodkroppar.

Efter denna operation sker en fullständig klinisk härdning för det sjuka barnet med någon grad av allvarlig dominant hemolytisk anemi. Den genetiska defekten hos människor kvarstår emellertid, och i framtiden finns det stor sannolikhet för att sjukdomen kan vara ärftlig.

Men situationen i händelse av en sjukdom med icke-sfärocytiska former av hemolytisk anemi är mycket mer komplicerad. På grund av det faktum att erytrocyter förstörs i många organ, och inte bara i mjälten, ger borttagningen en liten effekt, om inte helt värdelös.

Förebyggande av hemolytisk anemi

Förebyggande av hemolytisk anemi kommer till en varning:

• hypotermi;
• överhettning;
• fysiska och kemiska överbelastningar.

Också för att identifiera bärare av G-6-FDG-brist i de områden där denna patologi existerar. Det är nödvändigt att komma ihåg om möjligheten till hemolytisk verkan hos ett antal ofta använda läkemedel:

• acetylsalicylsyra;
• sulfonamider;
• fenacetin;
• amidopirina;
• kinin;
• anti-tuberkulosläkemedel;
• några antibiotika.

Vid utnämningen av dessa läkemedel bör noggrant samlad historia för att bestämma patienternas tolerans, att utföra omfattande propaganda bland befolkningen om farorna med självmedicinering.