Primär lunghypertension: en sällsynt och dåligt förstått sjukdom

Enligt Världshälsoorganisationen är primär lunghypertension en av de sällsynta sjukdomarna i hjärt-kärlsystemet.

I annat fall kallas det även idiopatisk lungartär hypertoni, Aerza sjukdom, Escudero syndrom eller svart cyanos. Denna sjukdom är inte fullständigt förstådd och dödlig, eftersom den leder till irreversibla och livsförenliga förändringar i lungs och hjärtats aktivitet.

Beskrivning av sjukdomen

Sjukdomen hör till kategorin vaskulära patologier, där blodtrycket i kärlbädden i en persons lungor stiger till onormalt höga nivåer.

Utvecklingsmekanismen för den idiopatiska formen av sjukdomen har inte studerats tillräckligt bra, men ett antal forskare utesluter sådana huvudsakliga patofysiologiska fenomen i sin ordning:

• vasokonstriktion - gradvis inskränkning av lumen i blodkärlen i lungorna;
• En förändring i blodkärlens elasticitet, vars väggar blir mer ömtåliga.
• minskning av lungens kärlbädd - fullständig eller partiell lukning av vissa kärl i lungorna med förlust av deras funktioner;
• ökat blodtryck i fungerande kärl på grund av överdriven belastning på dem;
• överbelastning av hjärtats högra hjärtkärl och försämring av dess pumpfunktion;
• slitage i hjärtat, utveckling av syndromet av "lunghjärtat".

Den första omnämnandet av denna sjukdom i medicinsk litteratur går tillbaka till 1891. Sedan dess har forskare funnit att:

• Majoriteten av patienterna blir sjuk i en relativt ung ålder - ungefär 25-35 år. Men det fanns några isolerade fall när sjukdomen drabbade äldre eller spädbarn.
• För det mesta drabbas kvinnor av idiopatisk lunghypertension - cirka 75-80% av alla patienter.
• Sjukdomen är 1-2 personer per miljon.
• Bland alla hjärtpatienter överstiger antalet fall av denna sjukdom inte 0,2%.
• Det finns en familjär predisposition - de ärftliga rötterna av sjukdomen identifierades i 10% av fallen.

Orsaker och riskfaktorer

Betydande orsaker till idiopatisk lunghypertension har inte fastställts. Flera teorier om utlösningsmekanismen för denna sjukdom anses vara:

• Genmutation. En muterad BMPR2-benproteinreceptorgen hittades hos 20-30% av patienterna. Detta förklarar det faktum att sjukdomen ibland kan vara ärftlig. På samma gång i efterföljande generationer manifesterar sig sig i en svårare och malign form.
• Autoimmuna sjukdomar. Till exempel finns det i vissa fall en vänlig kurs av systemisk lupus erythematosus och idiopatisk hypertoni i lungorna.
• Brott mot produktionen av vasokonstriktorer i kroppen, som kan vara både medfödd och förvärvad.
• Inverkan av yttre faktorer som leder till irreversibla förändringar i lungkärlen. Således är upptagandet av vissa läkemedel eller okänt kärltromboembolism under arbetet associerad med det efterföljande utseendet av primär lunghypertension i 15-20% fall.

Riskgruppen för denna sjukdom innefattar:

• unga kvinnor, särskilt de som har fött och tagit orala preventivmedel under lång tid;
• patienter med autoimmuna sjukdomar;
• infekterad med herpesvirus åttonde typ, HIV;
• de vars nära släktingar led av denna sjukdom
• människor som tar läkemedel med anorektiska effekter, kokain eller amfetamin;
• personer som lider av portalhypertension.

Klinik: typer och former

Till skillnad från sekundär lunghypertension hos barn och vuxna uppstår den primära (idiopatiska) formen av denna sjukdom i avsaknad av markerade patologier från andningsorganens, blodkärlens och hjärtat.

Enligt WHO-klassificeringen av 2008 utmärks följande typer av idiopatisk hypertoni i lungorna beroende på den avsedda orsaken till förekomsten:

1. Familj eller ärftlig - på grund av en genetisk mutation av vissa gener som är ärvda.
2. sporadisk:

• orsakad av toxiner eller mediciner;
• associerad med andra somatiska sjukdomar, inklusive autoimmuna och infektiösa;
• orsakad av hypoxi - dessa är höghöjd och nordlig hypertoni, orsakad av otillräcklig anpassning av lungorna till de specifika klimatförhållandena i höghöjdsområden och bortom polcirkeln.
• lunghypertension hos nyfödda;
• på grund av många oklara faktorer (förknippade med metaboliska och onkologiska sjukdomar, blodsjukdomar, etc.).

Enligt typen av morfologiska förändringar som inträffade i patientens lungor, skiljer sig följande typer av sjukdom (Belenkov Yu.N., 1999):

• plexogen pulmonell arteriopati - reversibel skada på artärerna;
• återkommande pulmonell tromboembolism - skada på arteriell lung genom blodproppar följt av vaskulär obstruktion;
• medfödd lungsjukdom - överväxt av bindväv i lungorna och venules;
• kapillär lunghemangiomatos är en godartad proliferation av kapillär vaskulär vävnad i lungorna.

Av sjukdommens art särskiljer sig dess former:

• maligna - symptom framsteg till de mest allvarliga av deras manifestationer om några månader, döden uppstår inom ett år;
• fortskrider snabbt - symptomen utvecklas ganska snabbt, över ett par år;
• en långsamt progressiv eller trög form av sjukdomen där huvudsymptomen går obemärkt under en lång tid.

Fara och komplikationer

Sjukdomsmekanismen är sådan att i proportion till ökningen av trycket i lungans kärl ökar belastningen på hjärtats högra kammare, som gradvis expanderar och slutar klara av sin funktionella belastning.

Dessutom är bland de allvarliga komplikationerna följande:

• hjärtarytmier
• syncopala tillstånd;
• tromboembolism hos lungartären;
• hypertensiva kriser i systemet för lungcirkulationen.

Alla dessa samtidiga diagnoser försämrar patientens tillstånd avsevärt och kan till och med vara dödlig utan ordentlig medicinsk vård.

Hur man diagnostiserar medfödda hjärtefekter och vilka symptom bör uppmärksamma, läs här.

Detaljer om behandling av förvärvad mitral hjärtsjukdom beskrivs i denna publikation.

Den medicinska processen: från diagnos till behandling

I korthet kan hela terapeutiska processen karakteriseras med användning av beskrivningen av de tre huvudstadierna: erkännande av symptom, kvalificerad medicinsk diagnos, användning av effektiva behandlingsmetoder.

• andfåddhet vid ansträngning
• hjärtklappning;
• bröstsmärta
• svaghet och trötthet
• yrsel och svimning
• svullnad i benen;
• cyanos (blå), första av den undre, och sedan de övre extremiteterna;
• hes röst;
• ändra fingrarna - de blir som "trummor".

När sjukdomen fortskrider, utvecklas symptomen: om vid sjukdomsuppkomsten manifesteras alla symtom endast under fysisk ansträngning, då i slutskedet kommer de inte att lämna patienten ens i vila, plus lever- och matsmältningsproblem kommer ascites att gå med.

• analys av historia, inklusive familj;
• extern undersökning för att söka synliga symtom på sjukdomen
• elektrokardiografi för att studera hjärtets aktivitet
• radiografi och ultraljud av hjärtat;
• lung spirometri;
• kateterisering av lungartären för att mäta trycket i det (över 25 mm Hg i vila - diagnostiska kriterier för lunghypertension);
• ett test för förmågan hos lungartären att expandera;
• test på patientens tillstånd före och efter träning
• laboratorieblodprov.

• livsstilsförändring (saltfri diet med en liten mängd flytande, doserad motion);
• syrebehandling.

Symtomatisk behandling av läkemedel:

• diuretika;
• kalciumantagonister (Nifedipin, Diltiazem);
• vasodilatatorer (en grupp prostaglandiner);
• antikoagulantia (warfarin, heparin);
• bronkodilatatorer (eufillin);
• Kursbehandling med kväveoxid.

• artificiell skapande av ett hål mellan hjärtatriären eller atriell septostomi
• avlägsnande av blodproppar från lungkärlen
• lung- eller hjärt- och lungtransplantation.

Läs mer om denna sjukdom från videopresentationen:

prognoser

Prognosen är ogynnsam, eftersom sjukdoms orsaksmekanism är okänd till slutet, och därför är det svårt att välja den exakta behandlingen.

Beroende på arten av sjukdomsförloppet kan en person med idiopatisk hypertension leva från flera månader till 5 år eller mer. Den genomsnittliga livslängden hos en patient utan behandling är cirka 2,5 år. Patienter som har bott i 5 år eller mer efter diagnos, cirka 25% av det totala antalet patienter med primär lunghypertension.

Förebyggande åtgärder

Särskilt förebyggande av denna sjukdom existerar inte. Patienter som är i riskzonen är företrädesvis:

• övervaka din hälsa, i synnerhet - regelbundet övervaka lungs och hjärtats tillstånd;
• Rök inte och kolla din kroppsvikt
• bor inte i höglandet, polar och ekologiskt ogynnsamma regioner;
• Undvik sjukdomar i andningssystemet, smittsamma förkylningar.
• om möjligt, utdela övning, inte helt utesluta det.

Det faktum att idiopatisk lunghypertension är praktiskt taget obotlig är ett medicinskt fakta. Men styrkan hos varje person att göra allt för att förhindra utseendet av en sådan diagnos.

Lunghypertension: symptom, prognos och behandling hos barn och vuxna

Lunghypertension är en del av symptomkomplexet av ett antal patologier, varigenom trycket i lungartären ökar. Detta ökar belastningen på hjärtat. I den överväldigande majoriteten av fallen är lunghypertension en sekundär sjukdom som utvecklas på bakgrund av olika patologier. Lunghypertension hos nyfödda är en följd av intrauterin hypoxi.

Om sjukdomen

ICD-10 pulmonell hypertension benämns I27.2. Patologi kännetecknas av förhöjt blodtryck i lungkärlen och artärerna. Diagnosen görs när blodtrycket i lungartären stiger över 35 mm Hg.

Denna form av högt blodtryck utvecklas på bakgrund av sjukdomar i lungorna, hjärt-kärlsystemet och lesioner av lungartärerna.

Patologi präglas av snabb utveckling. Ökningen av blodtrycket i lungartären är snabbt, vilket snabbt framkallar utvecklingen av ett antal generella symptom. Trots den sällsynta förekomsten kvarstår patologin otillräckligt och leder ofta till döden.

Tidig behandling av lunghypertension hindras av flera faktorer - det här är en allmän "suddning" av symtom, vilket komplicerar diagnosens tidiga diagnos och avsaknaden av specifika läkemedel, som skulle inriktas på att eliminera tryckproblem i lungartären utan att påverka hela kroppen.

Primär lunghypertension är en allvarlig sjukdom som inte kan botas helt. I de sena stadierna av patologins utveckling är prognosen dålig.

Orsaker till sjukdomen

Det finns två typer av sjukdomen - primär och sekundär pulmonell hypertension. Primär lunghypertension kallas också idiopatisk. Idiopatisk lunghypertension är extremt sällsynt, och orsakerna till patologins utveckling är okända. Det finns en teorin om ärftlig predisposition mot denna sjukdomsform, men den har inte bekräftats eller åsidosatts.

Den genetiska karaktären hos idiopatisk hypertension kvarstår i fråga, men det finns en åsikt att sjukdomen kan överföras även efter flera generationer. Till exempel, om mormödrarna eller mormödrarna diagnostiserades med denna patologi finns risk för att sjukdomen utvecklas hos barnbarn och barnbarn.

I denna sjukdomsform förekommer patologiska förändringar i höger kammare. Vid inspektion uppträder aterosklerotiska avlagringar i en lungartär.

Det så kallade "lunghjärtat" - en farlig patologi orsakad av LH

I de flesta fall upplever läkare sekundär lunghypertension. Bland orsakerna till lunghypertension av denna typ är:

• bindvävspatologi;
• autoimmuna sjukdomar;
• HIV;
• medfödda hjärtfel
• lungsjukdom.

Sekundär hypertoni i lungorna är en komplikation av ett antal sjukdomar. Totalt finns det över 100 olika sjukdomar som kan ge komplikationer till lungorna och orsaka en plötslig ökning av trycket i lungartärerna. Bland dessa orsaker är både infektiösa och autoimmuna faktorer som leder till nedsatt blodcirkulation i lungorna.

Ökat tryck i lungartärerna kan förekomma mot bakgrund av kroniska sjukdomar i luftvägarna, till exempel bronkit och bronkial astma. Tuberkulos kan också ge komplikationer i form av tryckproblem i lungartären.

Bland bindvävssjukdomar kan lunghypertension följa lupus erythematosus, vaskulit, systemisk sklerodermi.

Följande faktorer kan framkalla en ökning av trycket i lungorna:

• mitralventilfel
• hjärtsvikt
• lungartärkompression
• ökning i pulmonal vaskulär resistans.

Orsaken till lunghypertension (LH) kan också ta vissa mediciner och läkemedel för kemoterapi. Nedsatt blodcirkulation i lungans kärl orsakas också av emfysem.

LH kan vara en komplikation av cirka hundra sjukdomar, astma är en av dem.

Orsaker till PH hos nyfödda och barn

Lunghypertension diagnostiseras hos 10% av nyfödda som behöver intensivvård under de första dagarna av livet. Samtidigt diagnostiseras primär pulmonell arteriell hypertension i högst 1% av fallen. Denna form av patologi är den farligaste och svarar oftast inte på behandlingen.

Sekundär lunghypertension hos nyfödda kan bero på följande orsaker:

• intrauterina sjukdomar (hypoxi, hypoglykemi, hypokalcemi);
• brott mot utvecklingen av lungkärl;
• medfödd hjärtsjukdom;
• ökat blodflöde till lungorna.

Bland de faktorer som ökar risken för att utveckla lunghypertension hos spädbarn finns det isolerade infektioner som en kvinna lidit under graviditet, cancer och vissa grupper av läkemedel som tagits under graviditetsperioden.

Lunghypertension hos ett barn så ungt som två månader gamla och äldre barn kan bero på svåra andningssjukdomar. Hos spädbarn och nyfödda kan lunghypertension förekomma under de första dagarna av livet på grund av ofullständigt bildade artärer i lungorna (de så kallade embryoniska kärlen). Denna patologi kan observeras i prematura barn som har lidit allvarlig intrauterin hypoxi.

Lunghypertension kan diagnostiseras i prematura barn.

LH klassificering

När utvecklingssaken särskiljer primär eller idiopatisk lunghypertension (PLH) och sekundär PH. Den idiopatiska formen av sjukdomen är den mest ogynnsamma, eftersom det är omöjligt att välja en behandling på grund av omöjligheten att på ett pålitligt sätt bestämma orsaken till patologins utveckling. Denna form av sjukdomen i 80% av fallen leder till döden. Prognosen för den sekundära formen av sjukdomen är fördelaktig, andelen överlevnad bland patienterna är mycket högre.

Klassificeringen av pulmonell hypertension beskriver svårighetsgraden av sjukdomen beroende på storleken på trycket i lungartärerna och känsligheten av fysisk ansträngning.

Enligt graden av ökning av blodtrycket är lunghypertension uppdelad i tre grader:

• Den första graden präglas av en ökning av trycket upp till 45 mm Hg och anses vara måttligt;
• andra graden LH är en ökning av trycket i lungorna upp till 65 mm Hg;
• den tyngsta tredje graden, där trycket i lungorna stiger över 65 mm Hg.

Lunghypertension har en negativ effekt på hela kroppen som en helhet, vilket leder till en minskning och sedan en fullständig förlust av arbetsförmåga. Naturen hos cirkulationsstörningar och svårighetsgraden av symtom skiljer fyra scener av lunghypertension.

Det första steget är en relativt mild form av sjukdomen. Patienten tolererar fysisk aktivitet ganska bra, symtomen är milda, arbetsförmågan lider inte.

Den andra etappen eller graden av lunghypertension kännetecknas av utmattning och dålig tolerans för långvarig fysisk ansträngning.

Den tredje etappen av sjukdomen påverkar patientens livskvalitet väsentligt. Övning orsakar en ökning av symtomen på dålig cirkulation i lungorna.

Sjunde sjukdomsfasen åtföljs av en snabb ökning av symtom med minsta ansträngning. Betydande minskad prestanda. De specifika symtomen beror på graden av lunghypertension hos patienten.

Symtom på olika stadier

Symptomen på sjukdomen beror på typen av lunghypertension, graden av tryckökning och PH-stadiet.

Vanliga tecken på lunghypertension:

Vid lunghypertension är symptomen uppdelade i specifika och subjektiva. Sjukdomens främsta symptom är andfåddhet, vars svårighetsgrad ökar under träning.

I det första skedet av sjukdomen är andfådan mild, stör inte patienten i vila. Samtidigt tolereras tung träning väl av patienten och orsakar inte en väsentlig försämring av välbefinnandet. I detta skede kan det vara ökad trötthet under träning.

I den andra fasen av sjukdomen finns inga symptom i vila, men under träning finns det markerad andfåddhet. Symtom på cirkulationsstörningar - yrsel, dålig samordning av rörelser, känsla av brist på luft - gå med. Specifika symtom uppträder med belastningar som överstiger det vanliga för patienten.

Med LH i det tredje etappen åtföljs all fysisk aktivitet, även obetydlig, av de ovan angivna symtomen. Andnöd verkar med minimal ansträngning och påverkar väsentligt patientens dagliga liv. Eventuella belastningar åtföljs av allvarlig yrsel, desorientering, eventuellt medvetslöshet och ett svagt tillstånd.

Sjunde sjukdomsfasen är den mest allvarliga. Dyspné bekymrar patienten även i vila. Eventuell minimibelast orsakar alla ovanstående symtom. Patienten känner ständigt en nedbrytning, svår dåsighet, förmågan att arbeta minskas avsevärt. Eventuella hushållsåtgärder åtföljs av svår utmattning.

Huvudsymptomen är ihållande dyspné.

Hur känner man igen sjukdomen?

Lunghypertension är en farlig sjukdom med ganska vaga symptom. Det är den allmänna karaktären hos symtomen som blir faktorer som komplicerar aktuell diagnos. Patienterna själva, som står inför en sådan sjukdom, uppmärksammar inte de första symptomen. Man bör komma ihåg att bristen på snabb behandling kan leda till oåterkalleliga konsekvenser, upp till ett flygande resultat.

Naturen hos huvudsymptomen, som är andfåddhet, kommer att bidra till att skilja lunghypertension från andra sjukdomar. Sällan upplever erfarna hypertensive patienter lungdyspné som hjärt, vilket leder till förlusten av dyrbar tid och den snabba utvecklingen av sjukdomen.

Till skillnad från hjärtdyspné liknar känslan av brist på luft i lunghypertension inte någon förändring i kroppsställningen. Patienten kan sitta ner, lägga sig, men lättnad kommer inte omedelbart.

Förutom andnöd är det symptom på andningssjukdomar och blodcirkulationen. Patienter klagar över svåra svullnad i benen. Puffiness beror inte på belastning och tid på dagen, kan visas när som helst.

En torr, oproduktiv hosta är närvarande på grund av en störning i blodtillförseln till lungorna. Det kan vara paroxysmal eller permanent.

På grund av expansionen av lungartären är smärta i bröstområdet närvarande. Samtidigt ökar leverans storlek på grund av förändringar i blodcirkulationen.

Patienterna kan känna ett oregelbundet hjärtslag vid tidpunkten för fysisk ansträngning. Ibland leder detta till utvecklingen av svimning. I allmänhet är hälsan hos patienter med PH fattig - de klagar på brist på styrka, ständig dåsighet, brist på effektivitet och generell svaghet. Lunghypertension hos barn manifesteras av en minskning av koncentration, passivitet och brist på lust att göra något. Barn undviker utomhusspel, föredrar att vara i vila.

Hos barn uppenbarar sjukdomen apati.

diagnostik

Patienter kommer till kardiologen eller terapeuten med ett klagomål om ständig andfåddhet. Detta tillstånd är ett symptom på olika patologier, inklusive kardiovaskulär, därför utförs en differentiell diagnos av lunghypertension. En diagnos görs vid mätning av tryck i vila (normalt inte över 20 mm Hg) och vid lastning (normalt inte mer än 30 mm Hg). Obligatoriska prov:

• fysisk undersökning av terapeuten
• EKG;
• ekokardiografi;
• Lungens CT;
• tryckmätning i fartyg;
• trycktestning under belastning.

Först av allt samlas familjehistoria. Fall av lunghypertension hos nära och kära bör varna läkaren. Fysisk undersökning hjälper till att bedöma patientens övergripande hälsa. Var noga med att kontrollera levern, hudens tillstånd, mätningar av blodtryck och hjärtfrekvens. Läkaren kontrollerar också patientens andningsorgan, bedömer lungs tillstånd.

EKG och ekkokardiografi är nödvändiga för att bedöma myokardiens prestanda och för att detektera förändringar i högra hjärtkammaren, eftersom lunghypertension ökar volymen. Ekkokardiografi tillåter oss att uppskatta hastigheten på blodflödet och tillståndet hos stora artärer. Var noga med att mäta trycket i ett stressläge, samt en bedömning av kroppens allmänna tillstånd under intensiv gång.

Den slutliga diagnosen är gjord på grundval av de data som erhållits på storleken av trycket i lungartären.

Behandlingsprincip

Behandling av lunghypertension är en lång och besvärlig process. Det börjar med identifiering och eliminering av orsakerna till utvecklingen av denna sjukdom. Det finns väldigt få specifika läkemedel som minskar trycket i lungartären.

Det enda läkemedlet som kan köpas på apotek för behandling av LH är Traklir. Kostnaden för packning av dessa tabletter är cirka 150 tusen rubel. Det finns inga analoger av detta läkemedel på läkemedelsmarknaden i CIS-länderna. Detta beror på att lunghypertension är en sällsynt sjukdom. Läkemedel för denna patologi är praktiskt taget inte utvecklade, och de tillgängliga drogerna produceras i begränsade kvantiteter på grund av bristande efterfrågan. Byt ut Traklir andra droger kommer inte att fungera.

Traklir - det enda läkemedlet hittills

Fördelarna med detta läkemedel är hög effekt även vid svår lunghypertension. Drogen verkar direkt på lungcirkulationen. Läkemedlet blockerar receptorerna som är ansvariga för att endast öka tonen i lungkärlen, vilket reducerar trycket i lungartärerna. Läkemedlet påverkar inte andra receptorer, men det ökar hjärtutgången utan att påverka hjärtfrekvensen.

Vid lunghypertension tas läkemedlet för en lång kurs, vilket gör detta läkemedel oöverkomligt för många patienter. Under de första 4 veckorna tas läkemedlet i låg dos, men 4 gånger om dagen. Därefter öka dosen och fortsätt att ta drogen två gånger om dagen. Ett förpackning av läkemedlet innehåller 56 tabletter.

Dessutom kan läkaren ordinera:

• antispasmodik för att förbättra det övergripande välbefinnandet
• droger för blodförtunning, för normalisering av blodflödet;
• inhalatorer för att normalisera andning;
• diuretika för hjärtkomplikationer.

Patienten måste tilldelas en diet och göra rekommendationer om dricksregimen. Mängden salt som konsumeras sänks till 2 g per dag, vatten får inte dricka mer än en och en halv liter, och detta gäller inte bara för vatten utan även buljonger.

Var noga med att regelbundet övervaka blodviskositeten. Om det behövs, ordinera läkemedel som tappar blodet eller genomföra blodsättning. En ökning av hemoglobin till höga värden vid lunghypertension kan hotas med komplikationer.

Eventuella komplikationer

Lunghypertension kan orsaka utvecklingen av följande sjukdomar:

• lungödem;
• höger ventrikelfel;
• trombos i lungartären.

Med lunghypertension uppträder en ökning i höger kammare. I detta fall kan hjärtat inte alltid kompensera för den ökade belastningen, vilket leder till utvecklingen av fel. Enligt statistiken är det rätt ventrikulärt fel som orsakar död i LH.

Sjukdomen leder till förändringar i hjärtatets högra hjärtkärl.

Pulmonell ödem och pulmonellartär trombos är kritiska tillstånd som hotar patientens liv. Brist på tidig medicinsk vård leder till döden.

utsikterna

Med lunghypertension är prognosen en besvikelse. Brist på behandling för högt blodtryck leder till döden om 2 år. Akut lunghypertension, med en snabb ökning i tryck och försämring av hjärtat kan orsaka död på sex månader.

Om du behandlar lunghypertension med Traklir är prognosen ganska fördelaktig. Patienten kan leva i många år, men med tillstånd av konstant medicinering. Samtidigt har hjärtats arbete ingen betydelse. Vid rätt ventrikelinsufficiens är det nödvändigt att korrekt upprätta en behandlingsreglering med hänsyn till medicineringsmedicinering av kardioprotektiva åtgärder.

I vissa fall är det möjligt att förlänga patientens liv med 5 år medan man tar diuretika och antihypertensiva droger. Läkaren kan ordinera beta-blockerare för att sänka blodtrycket.

Överlevnad beror på sjukdomsformen. Primär lunghypertension eller lunghypertension har en nedslående prognos. Vid nyfödda sker döden inom den första dagen.

Med sekundär hypertoni, med villkoret av adekvat terapi, kan patientens liv förlängas i 5 år.

Primär pulmonell hypertension

. eller: idiopatisk lunghypertension (ILH)

Symtom på primär lunghypertension

• Andnöd, som kan vara minimal, uppstår endast med en signifikant belastning, och kan uppträda i viloläge. Dyspné ökar som regel med utvecklingen av sjukdomen. Samtidigt observeras inte attacker av kvävning.
• Bröstsmärta. Det kan vara värk, tryckning, komprimering, stabbning, utan en klar start, varar från flera minuter till flera timmar, ökar under fysisk ansträngning, vanligtvis inte sker vid nitrater (en grupp läkemedel som har möjlighet att expandera blodkärl på grund av kväveoxidbildning)..
• Palpitationer och avbrott i hjärtans arbete.
• Yrsel och svimning uppträder ofta under träning, varar ca 2-5 minuter, ibland längre.
• Hosta - torr, som uppträder vid ansträngning, ibland i vila.
• Hemoptys - förekommer ofta en gång, men kan vara i flera dagar. Utseendet är kopplat både till tromboembolism (blockering av kärl med blodproppar) i lungartärens små grenar och med brist på små lungkärl på grund av det höga trycket i dem.

skäl

• Anledningen är fortfarande okänd. Det antas att med idiopatisk lunghypertension, mutationer av gener (förändringar av andra gener än normala) som kodar (bära information) detekteras produktionen av vasodilatatorer i kroppen. Emellertid uppvisar inte alla bärare av mutationen en sjukdom, en startfaktor är nödvändig (den faktor som utlöser sjukdomsutvecklingen), det är inte känt.
• Utvecklingen av primär lunghypertension börjar med skada på blodkärlens inre vägg, vilket leder till en obalans mellan vasokonstrictor och vasodilatormedel och utveckling av en minskning av lungans blodkärl. Då utvecklas irreversibla organiska förändringar (förändringar i strukturen) i lungkärlen, patologisk proliferation av kärlväggen inuti, clogging den med blodproppar (intravital blodpropp). Som ett resultat av alla dessa processer finns ökad resistans mot blodflödet, ökning av trycket i lungkärlen, förändring av hjärtets struktur, tecken på insufficiens (ödem, förstorad lever, trötthet, dålig övningstolerans etc.). I detta avseende är det en försämring av syretillförseln till vävnader och organ (inklusive hjärnan).

Kardiologen hjälper till vid behandling av sjukdomar

Primär pulmonell hypertension

Primär lunghypertension är en ärftlig patologi som kännetecknas av ökat tryck inuti lungartären och förbättrad allmän lungvaskulär resistans. Manifierad genom andfåddhet, ökad hjärtfrekvens, oproduktiv hosta, medvetslöshet, bröstsmärta, intolerans mot fysisk ansträngning, ödem, hemoptys. Utnämnda instrumentala metoder för studier av hjärtat, blodkärl, diagnosen bekräftas genom mätning av tryck i lungstammen. Behandlingen inkluderar att ta vasodilaterande läkemedel, korrigering av dagliga belastningar.

Primär pulmonell hypertension

Primär lunghypertension (PLH) har ett antal synonyma namn: idiopatisk lunghypertension, Aerza-Arilago syndrom, Aerza-sjukdom, Escuderos sjukdom. Förekomsten av denna patologi är liten, under året görs en diagnos till 1-2 personer av 1 miljon. Den största mottagligheten av sjukdomen är bestämd hos kvinnor från 20 till 30 år och hos män från 30 till 40 år. Barn, ungdomar och personer i ålderdom (efter 60 år) blir sällan sjuka, deras andel bland alla patienter är inte mer än 7-9%. Sexuell och raslig predisposition till patologi upptäcktes inte. Den genomsnittliga tiden från debut till bekräftelse av diagnosen är 2 år, patientens genomsnittliga överlevnad är från 3 till 5 år.

Orsaker till primär pulmonell hypertension

Etiologin hos sjukdomen är inte väl förstådd. Det antas att PLG hänvisar till ärftliga patologier. Mutationer av gener som bestämmer produktionen av vasodilaterande föreningar - NO syntas, karbimylfosfat-syntas, serotonintransportörer, liksom aktiviteten av det andra benmorfogenetiska proteinet hos receptortyp finns hos patienter. Mekanismen för genetisk överföring är autosomal dominant, åtföljd av ofullständig penetration. Detta innebär att debut av sjukdomen är möjlig om det finns en eller två defekta gener i allelen, men ibland är sjukdomen oupptäckt. Mutationsöverföring sker med en tendens att manifestera patologi vid en tidigare ålder och med en mer allvarlig kurs i efterföljande generationer. Att bära en mutationsgen eller gener leder till att symtomutvecklingen inte alltid är, men endast under påverkan av triggerfaktorer, vilka inkluderar:

• Läkemedel, läkemedelsförgiftning. PLG potentieras genom att ta amfetamin, L-tryptofan, aminorex, fenfluramin. Den negativa effekten av meta-amfetaminer, kokain, kemoterapi läkemedel antas.
• Fysiologiska förhållanden. Att provocera sjukdomsuppkomsten kan förlossning och graviditet. Gravida kvinnor med sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, komplikationer vid förlossning är i hög risk.
• Samtidiga sjukdomar. Det har fastställts att systemisk eller portalhypertension, HIV-infektion, leversjukdom och medfödda skenor mellan de lung- och systemiska kärlen predisponerar utvecklingen av PLH. Det är troligt att thyropatier, hematologiska sjukdomar, genetiska metaboliska patologier kan utlösas.

patogenes

Utvecklingen av PLG förekommer i flera steg. Initialt uppstår dysfunktion eller skador på det vaskulära endotelet uppträder, en obalans av produktion och utsöndring av vasodilaterande och vasokonstrictorföreningar uppträder. Produktionen av tromboxan och endotelin-1, en peptid med mitogen effekt på glatta muskelceller, ökar. En brist på vasodilaterande föreningar bildas, varvid de främsta är kväveoxid och prostacyklin. Lungens fartyg är inskränkta.

Vid det andra steget bildas irreversibla förändringar i strukturen hos lungkärlen. Chemokiner frigörs från endotelceller, vilket föranleder rörelsen av glattmuskelceller i lungartärernas inre lining. Processen med patologisk proliferation av kärlväggarna inuti och förbättring av produktionen av mediatorer med uttalad vasokonstriktiv verkan lanseras, trombos utvecklas. Skadorna på endotelvävnad fördjupas och vaskulär obstruktion fortskrider. Patologiska processer sträcker sig till alla lager av kärlväggar och olika typer av celler. Ökar motståndet mot blodflödet, ökar blodtrycket.

Symtom på primär lunghypertension

Den första och vanligaste manifestationen av PLH är inspirerande dyspné. Först observeras det endast med måttlig fysisk ansträngning och börjar senare följa med daglig fysisk aktivitet. Vid svåra eller långvariga sjukdomsförlopp inträffar plötsligt andningsproblem i vila. Ett annat vanligt symptom är bröstsmärta. Det är i naturen värkande, brinnande, trängande, pressande, sömnad. Varaktigheten varierar från en minut till flera dagar. Som regel ökar smärtan gradvis, märkbart förvärras under sport, fysiskt arbete.

Ungefär hälften av patienterna med belastning upplever yrsel och svimning. Externt framgår detta av en skarp blanchering av huden, och sedan utseendet på en blåaktig färg på ansiktet, armar och ben, moln och ibland förlust av medvetande. Varaktigheten av dessa symtom varierar från 1 till 20-25 minuter. Hos 60% av patienterna upptäcks hjärtklappningar och hjärtrytmavbrott, i 30% - en oproduktiv hosta. Varje tionde patient utvecklar hemoptys, en gång eller flera dagar. Med tiden förändras formen på fingrarna - Terminalfalangerna förtjockas med bulgar, naglarna runda ut.

komplikationer

PLG kompliceras ofta med tromboembolism av sub-segmentala grenar i lungartären, förmaksflimmer och akut hjärtsvikt. Det mest karakteristiska högerkammarfel, vilket uppenbaras av ödem, sträcker sig från nedre extremiteterna uppåt, ascites, leverförstoring, svullnad i nackvenerna, förlust av kroppsvikt. Med en lång tid av sjukdomen sker dekompensation i den stora cirkulationen av blodcirkulationen. Det akuta tillståndet är förknippat med risken för dödsfall, cirka 27% av patienterna dör på grund av plötslig hjärtstillestånd.

diagnostik

Diagnosen av primär lunghypertension görs svår eftersom symtomen är ospecificerade och sjukdomen är låg. Undersökningen utförs av en kardiolog, en terapeut. Patienter klagar över svaghet, andfåddhet, bröstsmärta. När insamling av historia bestäms ofta av förekomsten av en provocerande faktor (virusinfektion, graviditet, förlossning) och familjelastning. För att klargöra diagnosen, uteslutande av hjärtefekter, återkommande PE, KOL och hjärt-kärlsjukdomar utförs:

• Fysisk forskning. Under inspektionen avslöjade akrocyanos (cyanos av huden). Höger ventrikulärt hjärtsvikt uppträder genom svullnad av nackarnas åder, svullnad i extremiteterna och ansamling av vätska i buksorganen. Auscultation av hjärtat avslöjar en nyton-accent över lungartären, pansystoliskt murmur, Still's murmur.
• Laboratorieanalyser. Kliniska och biokemiska blodprov, ett test för sköldkörtelhormoner, antikardiolipinantikroppar, D-dimer, antitrombin III och protein C. Föreskrifterna möjliggör differentiering av kardiovaskulära sjukdomar, till exempel för att utesluta trombofili. I fall av PLG kan låg titer av anti-kardiolipinantikroppar detekteras.
• Instrumentdiagnostik. Enligt resultaten av EKG avviker EOS till höger, den högra hjärtkammaren och atriumet är hypertrophied och dilated. När fonokardiografi diagnostiseras med högt blodtryck, hypervolemi i lungcirkulationen. På radiokartan av OGK, den vänstra grenen och lungartärens bult, förstoras lungernas rötter, de högra hjärtekonstruktionerna förstoras. Vid kateterisering av hjärtat mäts blodtrycket inuti lungans artär, minutvolymen blod, den totala pulmonala vaskulära resistansen utvärderas. Diagnosen av PLG bekräftas med DLASR. från 25 mm. Hg. Art. i vila eller under 30 mm. Art. med belastning, DZLA inte högre än 15 mm. Hg. Art., OLSS inte mindre än 3 mm Hg. Art./l / minut.

Behandling av primär lunghypertension

Terapi syftar till att normalisera blodtrycket i artärerna och lungstammen, vilket saktar sjukdomsprogressionen, förebygger och eliminerar komplikationer. Patienterna är sjukhus vid början av symptomen, tecken på accelererad utveckling av sjukdomen, bildandet av dekompensation i systemcirkeln och lungemboli. Behandlingen utförs i tre riktningar:

1. Drogterapi. Medicin kan du snabbt förbättra patienternas tillstånd, helt eller delvis uppnå kompensation för nedsatta kardiovaskulära funktioner. Använda droger av följande grupper:

• Antikoagulanter, disaggreganter. Orala antikoagulanter är föreskrivna - warfarin, heparin, hepariner med låg molekylvikt. Bland disaggregeringar är användningen av acetylsalicylsyra vanligast. Regelbunden medicinering minskar risken för tromboembolism.
• Diuretika. Diuretika (loop-diuretika) minskar volymen cirkulerande blod, minskar systemiskt tryck. Under behandlingsperioden övervakas nivån av elektrolyter i blodet och njurefunktionen noggrant.
• Hjärtglykosider, kardiotonika. De förhindrar utveckling och progression av hjärtsvikt, korrigering av förmaksflimmer. Ofta administreras droger intravenöst.
• Kalciumkanalblockerare. Orsak av avslappning av glattmuskelfibrer i blodkärlens väggar, vilket ökar deras lumen. Behandling är lämplig för individer med positiv reaktion på vasodilatatorer, som har en eller flera av följande indikatorer: Kardiovaskulärt index mer än 2,1 l / min / m2, hemoglobinmättnad av blod i venerna mer än 63%, tryck i högra atrium mindre än 10 mm. Hg. Art.
• Prostaglandiner. De har vasodilaterande, antiaggregatoriska och antiproliferativa effekter. Användningen av prostaglandin E1 är vanlig.
• Endotelinreceptorantagonister. Enligt studier av patienter med lungvävnad är endotelin-1 involverad i patogenesen av MCHP, vilket ger en vasokonstrictor effekt. Aktivering av endotelinsystemet bekräftar behovet av att använda receptorantagonister för denna förening.
• Kväveoxid Denna förening är en potent endogen vasodilator. Patienter visas inhalationskurser i 2-3 veckor.
• PDE5. Drogerna i denna grupp minskar OLSS och belastningen på högerkammaren. Deras mottagning förbättrar blodets rörelse genom kärlen, ökar toleransen mot fysisk aktivitet.

2. Livsstilskorrigering. Patienter rekommenderas att träna, vilket inte åtföljs av svår andnöd och smärta i bröstet. Eftersom hypoxi förvärrar sjukdomsförloppet är det inte kontraindicerat att stanna i höglandet. Flygresor måste åtföljas av möjligheten till syrebehandling. Det är nödvändigt att förhindra förkylning, särskilt allvarliga virusinfektioner som kan förvärra PPH. Kvinnor rekommenderas att använda preventivmedel mot barriärer. Graviditet och förlossning är förknippade med en hög risk för mödrarnas död.

3. Kirurgisk behandling. Proceduren för atriell septostomi är inriktad på den konstgjorda bildandet av perforering av det interatriella septumet. En ytterligare urladdning av blod minskar trycket inuti atriären, förbättrar hjärtets funktionalitet. Operationen åtföljs av risken för arteriell hypoxemi och död, dödligheten är 5-15%. Ett annat kirurgiskt behandlingsalternativ är en lungtransplantation eller ett hjärta och lungkomplex. Patientöverlevnad efter 3 år når 55%.

Prognos och förebyggande

Medellivslängden för patienter är 3-5 år. Sökningen efter effektiva behandlingar fortsätter. För närvarande kan läkare minska risken för död genom lungtransplantationsoperationer, men dödligheten förblir hög. Systemet för förebyggande åtgärder har inte fastställts, metoder för screeningundersökningar utvecklas av genetiker och kardiologer, vilket gör det möjligt att identifiera familjer med belastad historia och personer från riskgrupper. Den senare rekommenderas tillsammans med läkaren att besluta om säkerheten vid graviditet och förlossning omedelbart behandla arteriell hypertoni, leversjukdom, endokrina sjukdomar, undvika HIV-infektion och intag av ämnen som kan ge upphov till PLH.

Varför det inträffar och hur man hanterar primär lunghypertension

Primär lunghypertension är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av fortsatt högt tryck i lungartären. I annat fall kallas sjukdomen idiopatisk pulmonell arteriell hypertension. Risken för sjukdomen ligger i den komplexa irreversibla skadan på lungorna och hjärt-kärlsystemet.

Clinic of hypertensive syndrome

Sjukdomen hos barn och vuxna sker mot bakgrund av avsaknaden av markerade förändringar i hjärt- och lungsystemet. Det första skedet av sjukdomen tar ingen uppmärksamhet åt sig själv. När du besöker läkaren är det mycket svårt att ta en diagnos. De vanligaste manifestationerna av lunghypertension hos vuxna uppträder vid utveckling av hjärt- eller lunginsufficiens. Hos barn upptäckes symtom på sjukdomen när förändringar i hjärtatets högra hjärtkammare börjar.

De viktigaste symptomen som observeras hos en patient är indelade i två grupper:

• tecken på höger ventrikulär gipertofii;
• symptom på lunghypertension.

Tecken på att expandera hjärtans gränser är sådana tillstånd:

• hjärtklappning;
• bröstsmärta
• avbrott i hjärtats arbete.

Symtom på trängsel i rätt hjärta:

• andfåddhet;
• yrsel;
• svimning;
• torr hosta;
• hemoptys.

Hos 60% av personer med högt lungtryck blir andfåddans huvudklagomål. Först framträder det endast efter betydande fysisk ansträngning och orsakar inte signifikant obehag. Med sjukdomsprogressionen uppstår andfåddhet ensam, kan prova en känsla av kvävning.

Dyspné är förknippad med klagomål om värk, brännande eller pressande smärta i bröstbenet av olika varaktigheter. Ömhet ökar fysisk ansträngning Till skillnad från angina, med lunghypertension stoppas inte med nitroglycerin. Svaghet och svimning vid högt tryck i lungartären varar från 2 till 5 minuter. Svårighetsgraden av symtomen beror på svårighetsgraden av sjukdomen.

Torr hosta och hemoptys noteras periodiskt. De blir resultatet av en vaskulär kris. Mängden expectorerat blod varierar från åder i sputum till riklig urladdning. En del av blodet kan komma sig i bronkierna och orsaka lunginflammation. Överdriven blödning är extremt farlig för en person. Det leder till akut blodförlust och inträde i nedre luftvägarna. Detta orsakar ofta dödsfallet hos sjukdomen.

skäl

Idiopatisk lunghypertension anses vara en genetiskt bestämd sjukdom.

Sjukdom uppstår som ett resultat av brott av gener som kodar för produktion av vasodilatatorer i kroppen. Därför blir kärlspasmen grundorsaken.

Aktivering av genen kräver emellertid en utlösningsmekanism som ligger i den yttre miljön eller inuti kroppen. För det första påverkas den inre ytan av artärerna. Fartygen ändrar sin struktur. På den inre ytan av deras blodproppar, det tjocknar. Inklusive en förträngning av lungartären, ökning av resistans mot blodflöde, försämring av syreavgivning till vävnader och organ. Konsekvensen av en smal lumen i lungans blodkärl blir ökat tryck.

I ett nyfött barn orsakas idiopatisk hypertension av en spasm av lungartärer under effekten av intrauterin hypoxi. Krammen bevaras mot bakgrund av andningssjukdomar hos barn. Ibland detekteras medfödda missbildningar associerade med en minskning i vaskulär lumen (tumörer, sammandragningar, aneurysmer).

diagnostik

Differentiell diagnos av hypertensiv syndrom kräver användning av undersökningar för att utesluta en annan patologi. Sådana studier är tilldelade:

• urinanalys
• oöppnat koagulogram;
• blod biokemiskt spektrum;
• kliniskt blodprov;
• elektrokardiografi;
• daglig övervakning av elektrokardiogrammet enligt Holter;
• ekokardiografi;
• allmän lungradiografi
• bedömning av andningsfunktionen
• hjärtkateterisering
• sex minuters promenadstest;
• MRI;
• CT-skanning;
• lungventilationsscintigrafi;
• USA.

Kliniska studier utesluter en annan patologi som kan orsaka ett tryckhopp i hjärtkaviteterna. Till exempel inflammatoriska sjukdomar i njurarna, hjärtat och blodkärlen.

EKG, EchoCG och Holter övervakning bekräfta hjärtsjukdomar samt medfödda missbildningar. Vid sjukdomens kompenserade skede kommer forskningen inte att visa några förändringar.

På undersökningen röntgenbilder av lungorna hos personer med lunghypertensiv syndrom, det finns en utvidgning av hjärtans gränser till höger och utbuktning av lungkärlen.

Sex minuters gångprov avslöjar träningstolerans. Med sjukdomsprogressionen ökar klagomålen. Kardiogram registrerade hjärtarytmier.

Beräknade och magnetiska resonansbilder ger dig möjlighet att överväga ändringarna i den tredimensionella bilden. Metoder fastställer de möjliga orsakerna till lunghypertension, bedömer tillståndet hos hjärtat och blodkärlen. Forskningar tillåter att utesluta hjärtsjukdomar.

Scintigrafi innebär införandet i blodet av kontrastmedel för att bestämma läget för lesionen. Hos patienter med primär hypertoni kan undersökning inte avslöja förändringar. Om orsaken till trycket är pulmonell patologi, minskas andningsfunktionen.

Ultraljud av retroperitonealt utrymme och bukhålighet utesluter skador på lever och njurar, medfödd vasokonstriktion, missbildningar och portalhypertension.

Hypertensiv syndrom förändrar inte andningsproverna. Metoden används för att utesluta pulmonell patologi i ökande tryck.

De viktigaste metoderna för att fastställa en noggrann diagnos är införandet av en kateter i hjärtkaviteten och bestämning av lungens andningsreserv.

Kateterisering med ett flexibelt rör utförs genom lårben och ulnar vener. Tryck mäts direkt i hjärtan, såväl som hjärtutgången.

Terapimetoder

Behandling av primär lunghypertension innefattar en rad aktiviteter. Diet, medicinering och kirurgi används. För att behandla lunghypertension börjar med användning av droger. Mest vanliga är:

• antikoagulantia - minska blodets viskositet
• hjärtglykosider - normalisera hjärtrytmen
• inotropa läkemedel - öka myokardiell kontraktilitet
• diuretika - ta bort vätska från kroppen;
• kalciumantagonister - minska systolisk och diastolisk hypertoni, minska spänningen i hjärtmuskeln;
• kväveoxider - expandera det vaskulära nätet selektivt
• prostaglandiner - reglera vaskulär ton;
• endotelinreceptorantagonister - blockerande receptorer för biologiskt aktiva substanser som ökar vaskulär ton;
• fosfodiesteras typ 5 hämmare - minska resistens hos lungartären, skydda mot överbelastning av hjärtat.

Syrebehandling används för svår syrebrist som symtomatisk behandling. Tyg är artificiellt mättade med syre. Sessionstid och kursbehandling kräver individuellt tillvägagångssätt.

Patienter med lunghypertensiva sjukdomar måste följa en diet. Från kosten bör uteslutas fet, kryddig, kryddig och salt mat. Mängden vätska som förbrukas under dagen får inte överstiga en och en halv liter.

Kirurgisk behandling används för att minska belastningen i rätt hjärta. För detta ändamål görs en öppning i det interatriella septum genom vilket blod utmatas. Denna operation kallas atrialseptostomi. Det utförs hos vuxna med svår lunghypertension.

slutsats

Primär lunghypertension i frånvaro av behandling kan vara dödlig 5 år efter diagnosen av sjukdomen. Det finns inga åtgärder för att förebygga sjukdomen. Utseendet på jämna sällsynta klagomål kräver överklagande till en läkare för vidare undersökning.