Portal hypertoni

Portal hypertoni är ett syndrom som utvecklas till följd av nedsatt blodflöde och en ökning av blodtrycket i portvenerna. Portalhypertension kännetecknas av dyspepsi, spridmåden i matstrupen och mage, splenomegali, ascites och gastrointestinal blödning. Vid diagnos av portalhypertension är röntgenmetoder (ryggrad i matstrupen och magen, kavografi, porografi, mesenterikografi, splenoportografi, celiaografi), perkutan splenomanometri, endoskopi, ultraljud och andra de viktigaste. mesenterisk-kavalanastomos).

Portal hypertoni

Enligt portal hypertension (portal hypertension) avser ett patologiskt symptom på grund av en ökning av det hydrostatiska trycket i portvenen och venen samband med försämrad venösa blodflödet av olika etiologi och lokalisering (på nivån för kapillärer eller stora venerna i portalen bassängen, hepatiska vener, vena cava inferior). Portalhypertension kan komplicera förloppet av många sjukdomar i gastroenterologi, kärlkirurgi, kardiologi, hematologi.

Orsaker till portalhypertension

De etiologiska faktorerna som leder till utvecklingen av portalhypertension är olika. Den främsta orsaken är massiv skada på leverparenchymen på grund av leversjukdomar: akut och kronisk hepatit, cirros, levertumörer, parasitära infektioner (schistosomiasis). Portal hypertension kan utvecklas i patologin orsakad av extra- eller intrahepatisk kolestas, sekundär biliär cirros, primär biliär cirros, och levertumörer choledoch gallgångsceller gallsten, cancer i bukspottkörteln huvudet, intraoperativ skada eller gallkanalligation. Giftig leverskada spelar en viss roll vid förgiftning genom hepatotropa gifter (droger, svampar etc.).

Trombos, medfödd atresi, tumörkompression eller stenos i portalvenen kan leda till utveckling av portalhypertension; lever-trombos i Budd-Chiari syndrom; ökning av trycket i de högra delarna av hjärtat med restriktiv kardiomyopati, konstrictiv perikardit. I vissa fall kan utvecklingen av portalhypertension associeras med kritiska tillstånd vid operation, skador, omfattande brännskador, DIC, sepsis.

De direkta lösningsfaktorerna som ger upphov till utvecklingen av den kliniska bilden av portalhypertension är ofta infektioner, gastrointestinal blödning, massiv terapi med lugnande medel, diuretika, alkoholmissbruk, överskott av animaliska proteiner i mat, kirurgi.

Klassificering av portalhypertension

Beroende på det område av högt blodtryck i portvenen prevalensen skilja totalt (som täcker hela kärlsystemet portalsystem) och segmentell portal hypertension (begränsad kränkning av mjälten venen blodflöde medan normalt blodflöde och tryck i portalen och mesenteriska vener upprätthållande).

Prehepatisk, intrahepatisk, posthepatisk och blandad portalhypertension isoleras enligt lokaliseringen av venöst blocket. Olika former av portalhypertension har sina orsaker. Således är utvecklingen av prehepatisk portalhypertension (3-4%) associerad med nedsatt blodflöde i portalen och mjältvenerna på grund av deras trombos, stenos, kompression etc.

I strukturen av intrahepatisk portalhypertension (85-90%) finns det presinusoid, sinusformigt och postsynusoidalt block. I det första fallet sker ett hinder intrahepatiska blodkapillärer före-sinuskurvor (som finns i sarkoidos, schistosomiasis, Alveococcosis, cirros, polycystiskt, tumörer, nodulär transformation av levern); i det andra, i de hepatiska sinusoiderna själva (orsakerna är tumörer, hepatit, levercirros); i tredje - utsidan av levers sinusoider (utvecklas i alkoholisk leversjukdom, fibros, cirros, veno-ocklusiv leversjukdom).

Posthypatisk portalhypertension (10-12%) orsakas av Budd-Chiari syndrom, constrictive perikardit, trombos och kompression av den sämre vena cava och andra orsaker. I en blandad form av portalhypertension föreligger ett brott mot blodflödet, både i de extrahepatiska venerna och i själva levern, vid levercirros och trombos i portalvenen.

De grundläggande patogena mekanismer agera portal hypertension närvaron av hinder för utflödet portala blodet, ökningen av portala blodflödes, ökad motstånds grenar av portalen och lever ven, portala blodflödes genom säkerheter systemet (potrtokavalnyh anastomos) i den centrala venen.

I den kliniska kursen av portalhypertension kan fyra steg särskiljas:

• initial (funktionell)
• måttlig (kompenserad) - måttlig splenomegali, lymfas lätta åderbråck, ascites frånvarande
• svåra (dekompenserade) - uttalade hemorragiska, edematösa-ascitiska syndrom, splenomegali
• portalhypertension, komplicerad av blödning från matstrupen i esofagus, mag, rektum, spontan peritonit, leversvikt.

Symtom på portalhypertension

De tidigaste kliniska manifestationerna av portalhypertension är dyspeptiska symtom: flatulens, instabil avföring, känsla av fullhet i magen, illamående, aptitlöshet, epigastrisk smärta, höger hypokondrium och iliacregioner. Det finns utseende av svaghet och trötthet, viktminskning, utveckling av gulsot.

Ibland blir splenomegali det första tecknet på portalhypertension, vars svårighetsgrad beror på obstruktionsnivån och trycket i portalsystemet. Samtidigt blir mjälnens storlek mindre efter gastrointestinal blödning och tryckreduktion i portvenernapoolen. Splenomegali kan kombineras med hypersplenism, ett syndrom som kännetecknas av anemi, trombocytopeni, leukopeni och utvecklas som en följd av ökad förstöring och partiell deponering av blodkroppar i mjälten.

Ascites med portalhypertension är beständiga och resistenta mot terapi. Samtidigt observeras en ökning i bukvolymen, svullnad i anklarna och under undersökningen av buken syns ett nätverk av dilaterade vener i den främre bukväggen i form av ett "maneterhuvud".

Karaktäristiska och farliga manifestationer av portalhypertension blöder från spatåder i matstrupen, magen och ändtarmen. Gastrointestinal blödning utvecklas plötsligt, är riklig i naturen, benägen att återkomma och leder snabbt till utvecklingen av post-hemorragisk anemi. När blödning från matstrupen och magen uppträder blodig kräkning, melena; med blödning av hemorrojder - frisättning av rött blod från ändtarmen. Blödning med portalhypertension kan provoceras av sår av slemhinnan, en ökning av intra-abdominaltryck, minskning av blodkoagulering etc.

Diagnos av portalhypertension

För att identifiera portalen ger hypertension en grundlig studie av historien och den kliniska bilden samt genomförande av en uppsättning instrumentala studier. När patienten undersöks ska man vara uppmärksam på förekomsten av tecken på säkerhetscirkulation: åderbråckens åderbråck, närvaron av förtunnade kärl nära naveln, ascites, hemorrojder, paraumbilisk bråck etc.

Omfattningen av laboratoriediagnostik i portalhypertension innefattar en studie av den kliniska analysen av blod och urin, koagulogram, biokemiska parametrar, antikroppar mot hepatitvirus och serumimmunoglobuliner (IgA, IgM, IgG).

I komplexet av röntgendiagnostik används kavografi, portografi, angiografi av de mesenteriska kärlen, splenoportografi, celiaografi. Dessa studier gör det möjligt för oss att identifiera nivån av blockering av portalblodflödet, för att bedöma möjligheten att införa vaskulära anastomoser. Läget för det levera blodflödet kan bedömas med statisk leverscintigrafi.

En buk ultraljud är nödvändig för att detektera splenomegali, hepatomegali och ascites. Med hjälp av dopplerometri i leverkärlen uppskattas storleken på portalen, mjälten och överlägsen mesenteriska vener, och deras expansion möjliggör oss att bedöma närvaron av portalhypertension. I syfte att registrera tryck i portalsystemet utnyttjas perkutan splenomanometri. Med portalhypertension kan trycket i mjältvenen nå 500 mm vatten. Art., Men i normen är det inte mer än 120 mm vatten. Art.

Undersökning av patienter med portalhypertension möjliggör det obligatoriska uppförandet av esofagoskopi, FGDS, sigmoidoskopi, som möjliggör upptäckt av åderbråck i mag-tarmkanalen. Ibland utförs i stället för endoskopi radiosprängning av matstrupen och magen. Leverbiopsi och diagnostisk laparoskopi tillgripas vid behov för att erhålla morfologiska resultat som bekräftar sjukdomen som leder till hypertoni hos portalen.

Behandling av portalhypertension

Terapeutisk behandling av portalhypertension kan endast tillämpas vid scenen av funktionella förändringar i intrahepatisk hemodynamik. Vid behandling av portal hypertoni som används nitrater (nitroglycerin, isosorbid), p-blockerare (atenolol, propranolol), ACE-hämmare (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykaner (sulodexid), och andra. I akuta evolved blödningar från varicer i matstrupen eller magsäcken grep deras endoskopiska ligering eller härdning. Med ineffektiviteten av konservativa ingrepp indikeras blinkning av åderförändrade vener genom slemhinnan.

Huvudindikationerna för kirurgisk behandling av portalhypertension är gastrointestinal blödning, ascites, hypersplenism. Operationen består i införandet av en kärlsportokavalanastomos, som tillåter att skapa en bypassfistel mellan portvenen eller dess bifloder (överlägsen mesenterisk, mjältår) och sämre vena cava eller renal ven. Beroende på formen av portal hypertension operationer kan utföras direkt portocaval bypass ympning mesocaval selektiv splenorenal bypass transyugulyarnogo intrahepatisk portosystemic shunt reduktion mjälten arteriellt blodflöde, splenektomi.

Palliativa åtgärder för dekompenserad eller komplicerad portalhypertension kan innefatta dränering av bukhålan, laparocentes.

Prognos för portalhypertension

Prognosen för portalhypertension beror på naturen och kursen hos den underliggande sjukdomen. I den intrahepatiska formen av portalhypertension är resultatet i de flesta fall ogynnsamt: patientdöd uppstår genom massiv gastrointestinal blödning och leversvikt. Extrahepatisk portalhypertension har en mer godartad kurs. Införandet av vaskulära portokavala anastomoser kan förlänga livet ibland med 10-15 år.

Portal hypertension syndrom: symptom, hur man behandlar

Portalhypertension är ett komplex av symtom som ofta uppträder som en komplikation av cirros. Cirros kännetecknas av bildandet av noder från ärrvävnad. Detta förändrar leverans struktur. Patologi utlöses av en ökning av trycket inuti portalvinsystemet, vilket uppträder när det finns hinder i någon av de angivna kärlets delar. Portåven kallas också portalen. Det är en stor ven som har till uppgift att transportera blod från mjälten, tarmarna (tunna, tjocka), magen till levern.

Orsaker till portalhypertension

Enligt ICD-10 portalhypertension har kod K76.6 tilldelats. Syndrom av portalhypertension hos män, kvinnor utvecklas under påverkan av olika etiologiska faktorer. Den främsta orsaken till utvecklingen av detta tillstånd hos vuxna anses vara en massiv lesion av leverparenchymen, utlösen av sådana sjukdomar i detta organ:

• cirros;
• hepatit (akut, kronisk);
• parasitiska infektioner (schistosomiasis);
• tumör.

Portalhypertension kan vara en följd av sådana patologier:

• ut-, intrahepatisk kolestas;
• holedok tumörer;
• biliär cirros (sekundär primär);
• bukspottskörtelcancer
• gallsten sjukdom;
• intraoperativ skada, gallring av gallgångarna;
• svullnad i lever gallgången.

En särskild roll i utvecklingen av sjukdomen spelas genom förgiftning med hepatotropa gifter, som inkluderar svampar, läkemedel etc.

Följande störningar bidrar också till portalhypertension:

• stenos av portalvenen;
• medfödd atresi;
• portal-venetrombos
• hepatisk venetrombos, vilka läkare observerar i Budd-Chiari syndrom;
• tumörkompression av portalvenen;
• konstrictiv perikardit
• ökat tryck inuti högra hjärtmuskeln;
• restriktiv kardiomyopati.

Detta komplex av symtom kan utvecklas i patientens kritiska tillstånd, vilket observeras vid skador, operationer, brännskador (omfattande), sepsis, DIC.

Som lösningsfaktorer (omedelbara) som ger upphov till bildandet av den kliniska bilden av portalhypertension, noterar läkare:

• diuretikbehandling, lugnande medel;
• gastrointestinal blödning;
• operativa insatser
• alkoholmissbruk
• infektion;
• överskott av animaliskt protein i livsmedel.

Barn har ofta extrahepatisk form av sjukdomen. Det utlöses av avvikelser från portalvinsystemet. Hon är också provocerad av medfödda, förvärvade leversjukdomar.

form

Specialister, med hänsyn till förekomsten av högtryckszonen inuti portabädden, identifierar följande former av patologi:

• totalt. Det kännetecknas av nederlaget för hela det vaskulära nätverket i portalsystemet;
• segmentportal. När det observeras en begränsad kränkning av blodflödet i mjältvenen. Denna form av patologi kännetecknas av bevarande av normalt blodflöde, tryck inuti portalen, mesenteriska vener.

Om klassificeringen är baserad på lokaliseringen av venöst blocket, utmärker läkare dessa typer av portalhypertension:

• intrahepatisk;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• blandad.

Var och en av dessa former av patologi har sina egna orsaker till utveckling. Överväg dem mer i detalj.

Den intrahepatiska formen (85-90%) innefattar sådana block:

• sinusformad. En obstruktion av blodflödet bildas inuti de hepatiska sinusoiderna (patologi kännetecknas av cirros, tumörer, hepatit);
• presinusoidalny. Längs vägen, intrahepatisk blodflödet det finns ett hinder framför kapillärerna, sinusoider (denna typ av hinder karakteristiska nodulär omvandling av levern, schistosomiasis, sarkoidos, polycystiskt, cirros, cancer);
• postsinusoidalny. En obstruktion bildas utanför leverens sinusoider (ett tillstånd som kännetecknas av fibros, veno-ocklusiv leversjukdom, cirros, alkoholisk leversjukdom).

Predpechenochny formen (3 - 4%) utfälldes felaktig blodflödet inom portalen, mjälten ven, som har uppstått på grund av stenos, trombos, kompression av nämnda kärl.

Postpechenochny formen (10 - 12%) är vanligen provocerade trombos, komprimering av den nedre hålvenen, konstriktiv perikardit, Budd-Chiari-syndrom.

Blandad form patologi karakteristisk för blodflödes störning i extrahepatiska vener (extrahepatisk portal hypertension), och i levervenerna. Läkare fixar ett hinder i en ven i fall av trombos i portalvenen, levercirros.

Följande betraktas som patogenetiska mekanismer för portalhypertension:

• ett hinder för utflödet av portalblod;
• ökad motstånd av portens grenar, leveråter;
• ökning av volymen av portalblodflödet;
• portal blodutflöde genom säkerhetssystemet inuti centrala venerna.

Stage av utveckling av patologi

Den kliniska kursen av portalhypertension innefattar fyra utvecklingsstadier:

1. Initial (funktionell). Det finns tyngd i höger sida, flatulens.
2. Måttlig (kompenserad). Detta stadium kännetecknas av måttlig splenomegali, frånvaron av ascites och en liten expansion av esofagans vener.
3. Uttryckt (dekompenserat). Denna fas åtföljs av svår hemorragisk, edematös-ascitisk syndrom, splenomegali.
4. Komplicerat. Det kan karakteriseras av blödning från ådrarna (varicose) i magen, matstrupen, ändtarmen. Även detta stadium kännetecknas av leversvikt, spontan peritonit, ascites.

Ascites med portalhypertension

Symptom på patologi

Vi indikerar de första tecknen på portalhypertension, som representeras av dyspeptiska symptom:

• oregelbundna avföring
• minskad aptit
• flatulens;
• ömhet i rätt hypokondrium, epigastriska, iliac regioner;
• illamående;
• känsla av fullhet i magen.

Relaterade tecken är:

• trötthet;
• känner sig svag
• manifestation av gulsot;
• gå ner i vikt

I vissa fall är det första symptomet splenomegali i portalhypertension. Svårighetsgraden av detta symptom på patologi beror på graden av obstruktion, trycket inuti portalsystemet. Mjiten blir mindre på grund av gastrointestinal blödning, en tryckfall i portalvenen.

Ibland kombineras splenomegali med patologi som hypersplenism. Detta tillstånd är ett syndrom som manifesteras av anemi, leukopeni, trombocytopeni. Det utvecklas på grund av ökad förstöring, partiell deponering av blodkroppar i mjälten.

Med portalhypertension kan ascites utvecklas. När det anses, kännetecknas sjukdomen av beständighet, motstånd mot terapin. Denna sjukdom kännetecknas av följande symtom:

• svullnad i anklarna;
• en ökning av bukets storlek
• förekomsten av ett nätverk av dilaterade vener i magen (i den främre bukväggen). De är som huvudet på en maneter.

Ett särskilt farligt tecken på att utveckla portalhypertension blöder. Det kan börja från venerna i följande organ:

Blödning i mag-tarmkanalen börjar plötsligt. De är benägna att återkomma, präglas av riklig läckage av blod, kan orsaka post-hemorragisk anemi.

• Blödning från mage, matstrupe kan åtföljas av blodig kräkningar, melena.
• Blödning av hemorrojder kännetecknas av frisättning av blodskarlett färg från ändtarmen.

Blödning som uppträder i portal hypertension, ibland utlösta lindad slemhinna, minskad blodproppar, ökning av intraabdominellt tryck.

diagnostik

Det är möjligt att upptäcka portalhypertension på grund av en grundlig studie av anamnesen, den kliniska bilden. Dessutom behöver specialisten behöva instrumentstudier. Vid undersökning av patienten måste läkaren vara uppmärksam på tecknen på säkerhetskontroll som presenteras:

• ascites;
• konvoluterade kärl i naveln;
• dilatation av venerna i bukväggen;
• paraumbilisk bråck;
• hemorrojder.

Laboratoriediagnostik av portalhypertension består av följande analyser:

• koagulering;
• blodprov;
• biokemiska parametrar;
• urinanalys
• serumimmunoglobuliner (IgA, IgG, IgM);
• antikroppar mot hepatitvirus.

Läkare kan hänvisa en patient till en röntgen. Anvisa i detta fall ytterligare diagnostiska metoder:

• portografi;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografi av mesenteriska kärl;
• tseliakografiyu.

Dessa diagnostiska metoder ger läkaren möjlighet att fastställa nivået av blockering av portalflödet, för att förtydliga möjligheterna att införa vaskulära anastomoser. För att bedöma tillståndet av det levera blodflödet används lever statisk scintigrafi.

1. En särskild roll spelas av ultraljudsdisplay. Ultraljud hjälper till att upptäcka ascites, hepatomegali, splenomegali.
2. För att bedöma portens storlek, överlägsna mesenteriska och mjältårer, utföres dopplerometri av leverns kärl. Expansionen av dessa vener indikerar utvecklingen av portalhypertension.
3. Perkutan splenomanometri kommer att bidra till att bestämma trycket i portalen. Vid den aktuella patologin når indikatorn för tryck i mjältvenen 500 mm vatten. Art. Normalt överstiger dessa siffror inte 120 mm vatten. Art.
4. HERR Tack vare magnetisk resonansbildning får läkaren en korrekt bild av de studerade organen.

Följande metoder anses vara obligatoriska diagnostiska metoder för portalhypertension:

Dessa inspektionsmetoder bidrar till detektering av åderbråck i mag-tarmkanalen. I vissa fall ersätter läkare endoskopi med råttor i matstrupen, mage. I extrema fall, förskriva en leverbiopsi, diagnostisk laparoskopi. Dessa diagnostiska metoder är nödvändiga för att erhålla morfologiska resultat som skulle bekräfta den påstådda sjukdomen som provocerade portalhypertension.

behandling

Grunden för behandling vid diagnosen "portal hypertension" anses bota en patologi som har orsakat utvecklingen av sjukdomen i fråga (i alkoholleverskada utesluten användning av dryck när viral lesion organ genomantiviral terapi).

En särskild roll bör ges till dietterapi. Det är att uppfylla följande krav:

• begränsar mängden salt. Under dagen tillåts användningen av denna produkt i en mängd av upp till 3 g. Detta är nödvändigt för att minska stagnationen av kroppsvätskor;
• minskning av mängden protein som konsumeras. Du kan konsumera upp till 30 g per dag och dag. Denna volym ska fördelas jämnt över hela dagen. Detta krav minskar risken för att utveckla hepatisk encefalopati.

Behandlingen ska utföras på sjukhuset. Efter det krävs kontinuerlig poliklinisk övervakning. Konservativa kirurgiska metoder används vid portalthypertensionsterapi. Folkmetoder är ineffektiva.

Konservativ terapi

Området av medicinska behandlingsmetoder inkluderar följande:

• intag av hypofyshormoner. Dessa läkemedel minskar leverflödet, minskar trycket inuti portalvenen. Detta beror på inskränkning av bukhålans arterioler;
• diuretisk administrering. Genom diuretikum eliminerar överskottsvätska från kroppen;
• ta emot beta-blockerare. Dessa läkemedel minskar frekvensen, styrkan av hjärtkollisioner. Detta minskar blodflödet till levern.
• användningen av nitrater. Läkemedel är salter av salpetersyra. De bidrar till expansionen av vener, arterioler, ackumulering av blod i de små kärlen, vilket minskar blodflödet till levern.
• användning av ACE-hämmare. Läkemedlen minskar blodtrycket i venerna.
• användning av laktulös läkemedel. De representeras av en analog av laktos (mjölksocker). Läkemedel i denna grupp avlägsnas från tarmarna av skadliga ämnen som ackumuleras på grund av störningar i leverfunktionen och orsakar hjärnskador.
• mottagning av somatostatin (syntetiska) analoger. Drogerna representeras av ett hormon som produceras av hjärnan, bukspottkörteln. Detta hormon bidrar till att undertrycka produktionen av många andra hormoner, biologiskt aktiva substanser. Under inverkan av dessa läkemedel reduceras hypertensionen tack vare det faktum att bukhålans artärer är smala;
• antibakteriell terapi. Denna terapeutiska metod innefattar avlägsnande av mikroorganismer som anses patogener i kroppen av olika sjukdomar. Terapi utförs vanligtvis efter att ha bestämt vilken typ av mikroorganism som hade en negativ inverkan.

Kirurgisk ingrepp

Kirurgi för portalhypertension föreskrivs om patienten har följande indikationer:

• splenomegali (en ökning i mjälten), åtföljd av hypersplenism (detta tillstånd representeras av ökad förstöring av blodceller i mjälten);
• åderbråck i magen, matstrupe;
• ascites (denna patologi representeras av ett kluster av fri vätska inuti bukhinnan).

Följande kirurgiska ingrepp används för att behandla sjukdomen:

• splenorenal bypass. Denna procedur är att skapa en ytterligare väg av blodflöde inuti renalven från mjältvenen. I den här nya kanalen omges levern
• portosystemisk shunting. I detta förfarande bildar kirurgen en ny väg av blodflöde inuti den sämre vena cava från portåven. Den nya kanalen passerar också levern.
• transplantation. Om det inte går att återställa den normala funktionen hos patientens lever transplanteras den. Använd ofta en del av denna kropp, från en nära släkting;
• avvikelse i matstrupen (nedre delen), övre zonen i magen. Denna operation kallas också Sugiura. Det representeras av ligering av vissa artärer, vener i magen, matstrupe. Denna operation utförs för att minska risken för blödning från kärl i mag, matstrupe. Splenektomi kompletterar denna operation (kirurgi representeras av mjälteavlägsnande).

komplikationer

Denna patologi kan orsaka följande komplikationer:

• hypersplenism. Denna patologi är en ökad minskning av antalet blodelement;
• GI blödning (ockult). De uppstår på grund av portalmagropati, kolopati, tarmsår;
• blödning från åderbråck. Dessa kan vara ådrar i ändtarmen, matstrupe, mage;
• hepatisk encefalopati;
• bråck.
• systemiska infektioner;
• bronkial aspiration;
• hepateralsyndrom;
• spontan bakteriell peritonit
• njursvikt
• hepatolångsyndrom.

förebyggande

Det är lättare att förebygga sjukdomen än att behandla den. Förebyggande av portalhypertension inbegriper genomförandet av vissa kliniska riktlinjer.

Experter identifierar 2 typer av profylax:

• primära. Syftar till att förebygga en sjukdom som kan provocera portalhypertension
• sekundära. Dess mål anses vara snabb behandling av sjukdomar som orsakar portalhypertension (lever-trombos, levercirros).

Vissa åtgärder hjälper till att förhindra komplikationer:

1. Förebyggande av blödning från åderbråck i magsäcken, matstrupe. För detta ändamål utförs FEGDS, åderbråck behandlas snabbt och vener undersöks regelbundet.
2. Förebyggande av hepatisk encefalopati. För detta ändamål, minska mängden protein som konsumeras, ta droger laktulos.

utsikterna

Prognosen för den aktuella patologin beror på blödans närvaro och allvarlighetsgrad, ljusets manifestation av leversvikt. Den intrahepatiska formen karakteriseras av ett ogynnsamt resultat (patienter dör på grund av riklig LCD-blödning, leversvikt). Med extrahepatisk hypertoni är prognosen gynnsam. Förläng patientens liv genom att införa vaskulära portokavala anastomoser.

Portal Hypertension Syndrome

Levern är en av de mest långvariga organen hos människor: den har många svåra tester - fel i kost, dåliga vanor, långvarig medicinering, men kompensationskapaciteten är så stor att levern kan klara alla illamående utan betydande skada i många år.

Leverns möjligheter är stora, men - inte gränslösa. När på grund av de utvecklade patologierna i blodflödet i kärlen finns olika hinder, medför det en ökning av trycket i dem. Detta tillstånd kallas portalhypertension - ett livshotande tillstånd.

Fråga anatomi

Genom levern passerar portalvenen - ett stort kärl genom vilket blodet flyter från mjälten, magen, tarmarna och bukspottkörteln. Det är en fusion av tre åder - den övre och nedre mesenteric och milt. Längden på denna venösa stammen är cirka åtta centimeter, och diametern är ungefär en och en halv.

Normalt blodtryck i portalvenen varierar mellan 7-10 mm. Hg. I vissa sjukdomar ökar det dock till 12-20 millimeter: detta är hur portalhypertension utvecklas - ett komplext syndrom som består av flera specifika symtom.

Typer av högt blodtryck

Det finns prehepatisk, intrahepatisk och extrahepatisk hypertoni: Ovanstående klassificering accepteras på grund av skillnader i lokalisering av patologi.

Prehepatisk portalhypertension uppträder hos patienter med onormal utveckling av den sämre vena cava eller dess trombos, liksom vid lever-trombos. Budd-Chiari syndrom är ett annat namn för denna variant av patologin.

Intrahepatisk form av portalhypertension syndrom är ett resultat av kroniska leversjukdomar - hepatit och cirros.

Extrahepatisk form av högt blodtryck uppträder på grund av kroniska inflammatoriska processer i vävnader, tumörer och cirros. Även medfödd obstruktion av portalvenen kan vara en orsak till ökat tryck.

Kliniska manifestationer och symtom

Manifestationer av syndromet är olika och beror på platsen för patologin och utvecklingsstadiet.

Symptom på inledningsskedet

Det initiala (kompenserade) stadiumet av portalhypertension kan inte uppenbaras alls eller kan vara i form av matsmältningsstörningar. Patienter klagar över:

• Bloating och flatulens;
• Bockning och illamående
• Ömhet i den epigastriska regionen
• Störning av avföring (diarré).

Det finns inga abnormiteter i biokemiska leverprov, även om portalhypertension når stora antal.

Manifestationer av partiell ersättning

Utan behandling uppträder syndromet i en ökning av dyspeptiska symtom, medan undersökning visar moderata åderbråck i nedre matstrupen och cardia samt en liten ökning i mjälten.

Klinik och symtom på dekompenserad hypertoni

Detta är det sista steget där syndromet manifesterar sig under de allvarligaste förhållandena:

• Allvarlig anemi
• Ascites (abdominal dropsy);
• En kraftig ökning i lever och mjälte;
• Blödning från magsäckens och matstrupen;
• Fenomenen av encefalopati.

Laboratoriedekompenserad form av portalhypertension bekräftas av trombocytopeni och förändringar i biokemiska prov - höga värden av hepatiska aminotransferaser (ALaT och AS-T) och bilirubin.

Vad händer i levercirros

Cirros är en svår hepatisk patologi som utvecklas av många anledningar: hos vuxna spelar alkohol och narkotisk missbruk den ledande rollen. Även levercirros börjar på grund av långvarig administrering av ett antal droger eller en infektionsskada i hepatit med olika ursprung.

Portal hypertension syndrom är en av de mest hemska komplikationerna av cirros, när det i grova kränkningar av leverns struktur förekommer hinder i sin cirkulation. Dessa hinder, i kombination med en ökning av blodflödet i leverartären, leder till en ökning av trycket i portalvenen till 20-30 mm. Hg. Art.

Kroppen, som försöker förhindra brott i fartyget, startar systemet med "cirkulerande" blodcirkulation genom anastomoserna - ett portalmeddelande med den sämre vena cava.

Under blodtrycket, väggarna i esofagusens, hjärtkärlens och andra delar av mag-tarmkanalen försvagas, bildar varicose noder på de mest utsatta ställena. Ruptur av noder är fylld med kraftig blödning, vilket ofta blir dödsorsak för patienterna.

Steg och manifestationer

Det första steget i syndromet i levercirros kännetecknas av dyspeptiska störningar, smärta i vänster och höger hypokondri, obehag i den epigastriska regionen och en känsla av tyngd i magen efter att ha ätit. Belching, instabil avföring, illamående är också bland de första symptomen på sjukdomen.

Patienter klagar över brist på aptit, trötthet, sömnighet och apati.

Eftersom denna uppsättning sensioner är ganska typisk för andra sjukdomar i mag-tarmkanalen, matförgiftning, skyndar patienter inte att se en läkare och gå till specialister med andra klagomål:

• Svart fetid fetid
• Kräkningar rött blod eller melena (blodpropp)
• Förstöring eller de första manifestationerna av hemorrojder

Huden hos sådana patienter torkar ut, förvärvar en jordfärg. På den kan du hitta små sprickor av fartyg i form av en tunn spindelväv eller asteriskar. I naveln är synliga stora slingrande fartyg - "en maneterans huvud".

Ascites (buködem) förenas vid senare skeden av sjukdomen, men under en tid är det övergående eftersom det lätt kan stoppas med lämplig medicinsk behandling. Ytterligare abdominal dropsy kräver kirurgisk avlägsnande av vätska från bukhålan, vilket ofta leder till utveckling av peritonit och död hos patienter.

Ofta i början av portfrekvensen, utvecklar patienter hypersplenism, ett speciellt syndrom som kännetecknas av en signifikant minskning av antalet vissa blodkroppar - blodplättar och leukocyter. Hypersplenism är en direkt följd av en förstorad mjälte-splenomegali, som alltid följer portföljhypertension.

Neurologiska störningar

Portalhypertension, åtföljd av blödning från varicosa noder i matstrupen, mage och tarmar, leder till absorption av stora mängder toxiner från tarmarna. De orsakar hjärnförgiftning, vilket resulterar i utseendet av symtom på encefalopati vid dekompenserat stadium.

De klassificeras vanligtvis enligt följande:

• Jag graderar - patienter noterar svaghet, trötthet, sömnighet, darrande fingrar och händer;
• Grad II - förlust av förmåga att orientera på plats och i tid, medan röstkontakten med patienten upprätthålls;
• Grad III - För oförmåga att navigera i rymden och tiden, läggs frånvaron av röstkontakt, men reaktionen på smärta kvarstår;
• IV grad - Kramper uppträder som svar på smärtairritation.

Diagnos av syndromet

Portalhypertension diagnostiseras på grundval av medicinsk undersökning, laboratorietester, samt användning av instrumentella och endoskopiska metoder.

Esophagogastroskopisk metod är den enklaste och mest tillgängliga metoden för detektering av vaskulär patologi i magen och matstrupen. Under förfarandet identifierar en specialist dilaterade vener i dessa delar av mag-tarmkanalen, vilket blir ett absolut kriterium för att diagnostisera portalhypertension syndrom.

När den första utbredningsgraden av venerna har en diameter av 3 mm bestäms den andra graden genom att öka kärlets diameter till 5 mm. Om tredje graden säger de när lumen i magen och matstrupen år överstiger 5 mm.

Endoskopisk undersökning gör att du kan bestämma inte bara graden av vaskulär dilatering utan också för att förutsäga sannolikheten för blödning från dem.

Håravfall av blödningar är:

• Ökningen i diameteren av kärlens kärl och matstrupe över 5 mm;
• Spänning av varicose noder;
• Områden i vaskulopati på slemhinnan;
• Spridning (expansion) av matstrupen.

Differentiell diagnostik

Trots uppenbarligheten av manifestationerna av portalhypertensionssyndromet och den höga diagnostiska förmågan hos modern medicinsk utrustning har specialister ibland svårigheter att identifiera denna vaskulära patologi.

Detta problem uppstår i de fall där huvudsymptomet som patienten kommer in på sjukhuset kvar, kvarstår ascites.

Vad är behovet av att differentiera syndromet för portalhypertension? Vanligtvis kräver patienterna ytterligare konsultationer av smala specialister för att utesluta sjukdomar som är likartade när det gäller symtomen:

• Kramper perikardit;
• Ascitiskt syndrom i tuberkulos;
• Övervuxna äggstockscystor hos kvinnor, ofta efterliknande askiter;

En förstorad mjälte, som alltid är närvarande i syndromet för portalhypertension, kan vara ett tecken på helt olika tillstånd - blodsjukdomar, men utnämningen av endoskopi av väggarna i magen och matstrupen sätter allt på plats: diagnosen portalhypertension avlägsnas helt om undersökningen inte visar några förändringar i kärl.

Prognos och behandling

Prognosen för kursen och resultatet av portföljhypertension syndrom beror på den underliggande sjukdomen. Till exempel, om levercirros blir orsaken till ökat tryck i portalvenen, bestäms vidareutvecklingen av händelser av svårighetsgraden av graden av leverinsufficiens.

Behandling av portalhypertension utförs konservativt och kirurgiskt. Läkemedelsbehandling är endast effektiv i de första stadierna av sjukdomen och innefattar en kurs av vasopressin och dess analoger för att minska trycket i portalvenen.

Blödningsavbrott stoppas med en speciell sond som trycker på blödningsbehållaren. Scleroterapi används också - introduktion med en frekvens av 2-4 dagar med speciell komposition, sklerosulära esofagala ådror. Effektiviteten av denna metod är cirka 80 procent.

I avsaknad av effekten av konservativ behandling utförs kirurgiska ingrepp, vars syfte är:

• Skapande av nya sätt för blodutflöde;
• Minskat blodflöde i portalsystemet;
• Avlägsnande av fluid från bukhålan med ascites;
• Blockad av sambandet mellan matstrupen och mageåren;
• Acceleration av de regenerativa processerna i levervävnaderna och förbättring av blodflödet i dem.

Operationer utförs inte för äldre patienter, gravida kvinnor och även i närvaro av allvarliga samtidiga sjukdomar.

Hur och varför händer detta med barn

Portalhypertension är en mycket "vuxen" diagnos, men den ges också till barn, även om sjukdomen är extremt sällsynt i dem.

Den främsta orsaken till utvecklingen av en sådan svår vaskulär patologi hos barn är en medfödd anomali hos portalvenen. Nyligen säger experter om effekten av navel-sepsis, överförd under nyföddperioden. Bland de möjliga orsakerna till portföljhypertension hos barn kallas också omfalit, en infektiös inflammation i navelbotten, som utvecklas under de första två veckorna av ett barns liv på grund av bristande överensstämmelse med reglerna och frekvensen för navelbehandling.

Klinik och symtom

Sjukdomen manifesterar sig på olika sätt: mycket beror på svårighetsgraden av patologiska förändringar i portalvenen.

En mild behandling av portföljhypertension hos barn observeras med en något uttalad venös anomali och kännetecknas av milda symtom, som upptäckts av en slump vid undersökning för en förstorad mjälte eller förändringar i blodprovet (leukopeni).

Måttlig portalhypertension diagnostiseras i tidig barndom och uppenbaras av en kraftig ökning av mjälten. Blödning från mage och matstrupe kan också öppnas.

Svår form av portalhypertension finns i nyföddperioden när barnet har:

• Serös eller blodutsläpp från navelsträngningen på grund av omfalit;
• Ökad buk;
• Brott mot avföring, avföring blandat med gröna;
• Minskad aptit.

Dessa barn utvecklar tidig gastrisk blödning, liksom blödning från matstrupen. Observerade ascites och splenomegali. Ett särdrag hos abdominal dropsy hos unga barn kan anses vara det faktum att det inte serveras medicinering.

Självklart kompenserar den växande kroppen delvis för portens venans defekt, eftersom ascites gradvis försvinner och dyspeptiska störningar släpper ut.

Hos barn med portalhypertension kvarstår minskad aptit. Magen och mjälten förblir avsevärt förstorade, men de allvarligaste problemen skapar esofageal-gastrisk blödning.

Under öppnade blödningar klagar barn på svaghet, yrsel, illamående. Om blodförlusten är signifikant kan det finnas en kort synkope. Andra symtom är takykardi, kräkningar av blod.

behandling

Behandling av portalhypertension i barndomen utförs genom konservativa och kirurgiska metoder.

Konservativ behandling föreskrivs för att minska trycket i portalvenen, liksom för att lindra inre blödningar, vilka var och förblir de viktigaste och farligaste manifestationen av sjukdomen. Drogterapi utförs eller i en konventionell operation eller på ett specialiserat sjukhus.

Operationer visas i fall där blödningen inte kan stoppas med konservativa metoder, liksom när det återupptas en stund efter avlastningen. Kirurgisk behandling utförs för barn i åldrarna från tre till sju år, ibland används även en årig patient på.

Patienterna genomgår nödportokalavsökning. Denna form av operation har flera fördelar jämfört med alla metoder för att stoppa plötslig blödning som tidigare användes: det gör det möjligt att undvika långvarig fastning, utveckling av anemi, minskad blodvolym (hypovolemi) och många andra allvarliga konsekvenser.

Ett annat otvivelaktigt plus av portokavalskakning är avsaknaden av återkommande blödning i framtiden och behovet av upprepade operationer.

Det finns också kirurgiska metoder för behandling av portalhypertension hos barn, vars användning gör det möjligt att bota patienter även före den första blödningen från matstrupen och magen, vilket signifikant minskar risken för dödsfall hos barn eller deras ytterligare funktionsnedsättning.

Portal hypertoni

Portalhypertension är ett syndrom som kännetecknas av ökat artärtryck i portalvenen, åtföljd av åderbråck i den nedre delen av matstrupen, mage, främre bukväggen, rektum samt utveckling av splenomegali (mjältförstoring) och manifestationer av hypersplenism (ökad förstöring av blodkroppar röda blodkroppar, leukocyter, blodplättar) som uppträder i mjälten).

Porten eller portvenen är ett blodkärl som tar blod från orörda bukorgan (esofagus, mage, tolvfingertarm, tunn och tjocktarm, bukspottkörtel, mjälte) och leder till leverans portar, varifrån det kommer fartygets namn.

I levern är portalvenen uppdelad i många små kärl som passar varje leverklob (morfofunktionell levernhet). I leverlubblorna filtreras blod, vilket kommer in i portalvenen från giftiga ämnen och metaboliska produkter. Från varje leverblomma flyter filtrerat blod genom leveråren, som flyter in i den sämre vena cava. Därefter går blodet in i lungorna, berikas med syre och passerar genom hjärtat, spridas genom hela kroppen och matar alla organsystem.

Förutom levern finns det flera andra ställen där portåppåkarna ansluter sig till kärnen hos den sämre vena cava - det här är de så kallade portokavala anastomoserna, vars viktigaste är:

• Portocaval anastomos i den nedre delen av matstrupen och magen;
• Portalanastomos i den främre bukväggen;
• Portocaval anastomos i rektalområdet.

Dessa portokavala anastomoser representeras i diagrammet av stora pilar, vid nummer 1, esofagus och mage anastomos, vid nummer 2, anastomosen på bukhålets främre vägg och vid nummer 3, anastomosen i ändtarmen.

I händelse av kränkningar av leveransparenchymen (struktur), såväl som vid stenos (inskränkning) av portalvenen eller leveråren, rusar blodet mer och mer runt levern till dessa anastomoser. Eftersom blodmängden är mycket mer än genomgången av portokavalanastomoserna uppstår åderbråck i dessa områden och frekventa brister i kärlväggarna, som åtföljs av massiv, långvarig blödning.

Portalens högt blodtryck är utbredd, men det är svårt att fixa korrekta uppgifter om antalet fall, eftersom sjukdomen utvecklas på grund av många orsaker. Det är tillförlitligt känt att hos 90% av patienter med levercirros finns en ökning av blodtrycket i portalveinsystemet och i 30% av fallen uppstår komplikationer av sjukdomen som blödning.

Prognosen för sjukdomen är dålig, trots tidig medicinsk och kirurgisk behandling. Efter den första episoden av blödning med portalhypertension når dödligheten 30-55%. Om det fanns en episod av blödning och patienterna överlevde det, då i 70% av fallen kommer det att följas av andra, inte mindre livshotande.

orsaker till

Portalhypertension uppstår på grund av nedsatt blodflöde i portalvenen, leversjukdom, som åtföljs av förstörelsen av organets parenchyma och på grund av nedsatt blodflöde genom leveråren och den sämre vena cava.

Avbrytande av blodflödet i portalvenen resulterar i:

• medfödda missbildningar av portalvenen;
• stenos, skleros eller trombos i portalven
• kompression av portalvenen på grund av tumörbildning i bukhålan, utvidgningen av mjälten eller lymfkörtlarna, cicatricialdefekter som kan uppstå på grund av skador eller operationer på bukenorganen.

Förstörelsen av leverparenchymen resulterar i:

• levercirros;
• leverkreft
• leverfibros
• anomalier att dela portvenen i små kärl i levern;
• nodulär proliferation av bindväv i levern, orsakad av sådana sjukdomar som reumatoid artrit, sarkoidos, schistosomiasis, hjärtsvikt, diabetes mellitus;
• alkoholisk hepatit;
• polycystisk lever;
• leverekookokos eller alveokokos
• ta cytotoxiska läkemedel (azathioprin, metotrexat, etc.);
• exponering för vissa giftiga ämnen (koppar, arsenik, klor, etc.);
• ärftlig leversjukdom:
  • Caroli syndrom - cystisk dilatation av de intrahepatiska gallkanalerna;
  • Wilson-Konovalov-sjukdomen - ett brott mot metabolismen av koppar i kroppen;
  • Gauchersjukdom är en brist på enzymet glukocerebrosidas, vilket leder till deponering av toxiner i levern och förstör dess struktur.

Avbrytande av blodflödet i leveråren och den sämre vena cava leder till:

• Budd-Chiari syndrom (hepatisk venetrombos);
• kompression av leveråren eller sämre vena cava med tumör- eller cikatricial förändringar;
• hjärtsvikt i rätt ventrikel
• perikardit (inflammation i hjärtatpåsen), som åtföljs av kompression av rätt hjärta.

Normalt strömmar omkring 1,5 liter blod i portvenen i 1 minut vid ett tryck av 4-7 mm Hg. Art. Med ökande tryck i 12-20 mm Hg. Art. blodet börjar passera levern och strävar efter portokavala anastomoser.

klassificering

Formen av portalhypertension är indelade i:

• Prehepatisk portalhypertension - ett brott mot portalt blodflöde i portalvenen innan det kommer in i leverporten;
• Intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i portalvenen som inträffar i levern;
• Posthypatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i leveråren eller i den nedre vena cava
• Blandad portalhypertension - en kombination av ovanstående former av portalhypertension.

Intrahepatisk form av portalhypertension är indelad i flera typer:

• preinusoidal intrahepatisk portalhypertension - försämrat blodflöde i portalvenen innan det kommer in i leverloben;
• sinusformad intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i portalvenen vid leverkroppens nivå;
• post-sinusformad intrahepatisk portalhypertension - nedsatt blodflöde i levervenen, som framträder från leverlubben.

I etapper är portföljhypertension uppdelad i:

• Det prekliniska eller inledande skedet, som kännetecknas av frånvaro av klagomål, bekräftas endast genom undersökning.
• Måttligt eller kompenserat stadium - kännetecknas av utseendet av symtom på levercirkulationsstörningar, en förstorad lever och mjälte;
• Svårt eller dekompenserat stadium - uttalat alla symtom på portalhypertension, mindre blödning;
• Terminalstadiet - massiv, långvarig blödning från venerna i mag-tarmkanalen.

Symtom på portalhypertension

Vanliga manifestationer av sjukdomen:

• svaghet;
• letargi;
• apati;
• huvudvärk;
• yrsel;
• illamående;
• smakförändring
• hudskalning
• kliande hud;
• Utseendet av jade i munens hörn;
• frekventa virus- och bakterieinfektioner;
• blödande tandkött
• punktera rosa utslag på kroppen

• minska eller slutföra brist på aptit
• flatulens;
• smärta i magen;
• smärta i höger och vänster hypokondrium
• smärta i navelområdet
• upprörd avföring, alternerande med förstoppning och diarré;

Splenomegali med symptom på hypersplenism:

• förstorad mjälte;
• anemi (minskning av mängden hemoglobin och röda blodkroppar);
• leukopeni (reduktion av leukocyter i blodet, som utför kroppens skyddande funktion och är involverade i bildandet av immunitet);
• trombocytopeni (minskning av blodplättar i blodet, vilka är ansvariga för koagulering). Med brist på dessa formade element utvecklas långvarig blödning;

Varicose portocaval anastomoser med blödande fenomen:

• kräkningar "kaffe" vid blödning från magen i magen;
• kräkningar av blod vid blödning från venerna i den nedre delen av matstrupen;
• "Tarry avföring" vid blödning från venerna i de små eller övre delarna av tjocktarmen;
• utseendet av mörkt rött blod i avföringen med blödning från rektumets hemorroida åder;
• "Maneterhuvud" för åderbråck på den främre bukväggen i subkutan vävnad;

• hydrothorax (närvaron av fri vätska i pleura - lungans lining);
• ascites (förekomsten av fri vätska i bukhålan);
• svullnad i pungen;
• svullnad i nedre extremiteterna.