Takayasu syndrom: symptom, behandling och prognos av sjukdomen

Bland de sjukdomar som påverkar en persons personärer och blodkärl finns det många av dessa som fortfarande är ett mysterium för läkare och forskare.

Dessa inkluderar Takayasus sjukdom (Takayasus syndrom, Brachiocephalic arteritis, Non-Pulse syndrome, Nonspecifik aortoarterit). Dess orsaker och inverkningsmekanismer har ännu inte klargjorts, vilket gör det svårt att diagnostisera patienterna tidigt och kan leda till patienternas tidiga funktionsnedsättning.

Beskrivning och statistik

Takayasus sjukdom är en kronisk autoimmun inflammation, som huvudsakligen påverkar aortan och dess huvudgrenar.

Processen involverar oftast aortabågen, den carotida, namnlösa och subklaviska artären, och mer sällan mesential, iliac, renal, coronary and pulmonary arteries.

Sjukdomen beskrevs först av läkaren Mikito Takayasu 1908, som noterade specifika vaskulära manifestationer på näthinnan hos patienternas ögon. Några av hans kollegor noterade att sådana manifestationer ofta åtföljs av brist på puls i karpalärena.

Orsaker och riskfaktorer

Etiologin för Takayasus sjukdom har inte blivit uppenbarad, men studier har visat sin klara association med infektionsallergiska och autoimmuna faktorer.

Patienternas genetiska känslighet anses vara mest sannolikt, vilket också bekräftas av ett antal studier. Människor med denna diagnos detekterar ofta det lymfocytiska MB-3-antigenet och HLA-DR4-genen.

klassificering

I början av sjukdomen börjar inflammationsprocessen i aortas väggar och dess huvudgrenar, som fortskrider över tiden.

Immunkomplex ackumuleras i kärlen, varefter choroidmikroaddlarna uppträder, väggarna härdas och trombos ökar. I senare steg omvandlas inflammationen till aterosklerotisk lesion av de kärl som är involverade i den patologiska processen.

Baserat på lokaliseringen av inflammation, i den kliniska kursen av icke-specifik aortoarterit finns det fyra typer:

• Jag - sjukdomen påverkar artärerna som grenar sig från aortabågen
• II - kännetecknas av skador på buken och buken aorta;
• III - aortabågen är involverad i processen tillsammans med buken och bröstregionen
• IV är en vanlig aortaskada som påverkar lungartären.

symptom

På ett tidigt stadium Takayasus sjukdom har patienten symtom som liknar andra sjukdomar i blodkärlen och artärerna:

• liten ökning av temperaturen;
• frysningar och nattsvettar;
• viktminskning, aptitlöshet;
• ökad trötthet även efter lätt fysisk ansträngning
• smärta i stora leder
• ibland - hudknuder, pleurisy, perikardit.

Ett karakteristiskt kännetecken för patologin genom vilken det kan särskiljas från annan vaskulit är frånvaron av en puls i åtminstone en artär involverad i inflammatorisk process. De drabbade artärerna kan vara smärtsamma vid palpation, stenotiskt buller ses ibland till botten. Om sjukdomen påverkar bröst-, buk- eller renalortan har cirka hälften av patienterna högt blodtryck.

I avsaknad av lämplig behandling kommer Takayasus sjukdom till ett andra kroniskt stadium, vilket kännetecknas av kliniska symptom på minskning eller blockering av skadade artärer.

Med en lång tid av sjukdomen och en hög grad av vävnadsskada utvecklar vissa patienter dystrofa förändringar och ischemiska sår i extremiteterna, och involvering av carotidartärer i processen kan leda till förlust av tänder och hår samt hudskador.

Symtom och detaljer i behandlingen av reumatoid vaskulit, liksom deras skillnader från andra typer av sjukdomen, beskrivs i detta material.

Lär dig allt om behandling och symptom på Kawasaki sjukdom hos barn - denna farliga patologi är viktigt att märka i tid!

Fara och komplikationer

Komplikationer av patologi beror på lokalisering (artärer som är involverade i den patologiska processen):

• Förändringar i arteriella kärl kan leda till aortinsufficiens, vilket orsakar myokardit, hjärtinfarkt och nedsatt kranskärlcirkulation.
• i fall av abdominal aortas lesioner försämras blodcirkulationen i nedre extremiteterna, kan patienten uppleva smärta när han går;
• Om njurartären är involverad i den inflammatoriska processen kan det leda till trombos.
• lungartärsjukdom kan orsaka andfåddhet och bröstsmärta.

När ska jag se en läkare?

Med tanke på att nonspecifik aortoarterit diagnostiseras huvudsakligen i åldern 35-40 år, bör patienterna varna med allvarlig muskelsvaghet, ledvärk, nedsatt koordination, huvudvärk och andra symtom som är ovanliga för ungdomar.

När de inträffar ska du genast gå till reumatolog, eftersom sådana tecken kan indikera arteriella patologier, inklusive Takayasus sjukdom.

diagnostik

Takayasu sjukdom diagnostiseras hos patienter i fall där det finns minst 3 symtom:

• svaghet eller brist på puls i överkroppens artärer
• patientålder mindre än 40 år
• intermittent claudication (lameness, som alternerar med perioder med normalt välbefinnande);
• Skillnaden mellan händer i hjärtat är minst 10 mm. Hg. v.;
• ljud i aortan som bestäms när man lyssnar
• smalning eller ocklusion av artärerna, identifierad genom detaljerad undersökning
• aortaventilinsufficiens;
• regelbunden ökning av blodtrycket;
• en ökning av ESR, som inte har någon bestämd orsak.

Som en ytterligare studie kan patienten tilldelas:

• ett blodprov utformat för att upptäcka avvikelser i blodkvalitetsindikatorer (vanligtvis är det måttlig anemi, långvarig ökning av ESR, leukocytos);
• Ultraljud av blodkärl, som bedömer hastigheten på blodflödet och tillståndet i kranskärlskärlen;
• Angiografi - en metod för röntgenundersökning av blodkärl, vilket medger att man kan identifiera platser för förträngning av artärerna;
• röntgen på bröstet utförs i de fallen om det finns misstankar om medverkan i den patologiska processen hos aorta-stammen och lungartären;
• ekkokardiografi gör att du kan utvärdera hjärtmuskulaturens funktion och identifiera eventuella störningar;
• elektroencefalografi och rheoencefalografi - genom dessa studier är det möjligt att diagnostisera störningar i hjärnans blodkärl och aktivitetsnivå.

behandling

Taktika behandling av Takayasus sjukdom har tre mål:

• stoppa och om möjligt eliminera inflammatorisk process i artärerna;
• bekämpa ischemiska komplikationer;
• eliminering av symptom på arteriell hypertension.

Den huvudsakliga metoden för behandling av patologi är kortikosteroider, främst ett läkemedel som heter "Prednisolon".

Om han inte har den korrekta effekten, föreskrivs patienten ett annat ganska effektivt läkemedel, metotrexat. Det hör till cystotatik och har en antitumörverkan, liksom förmågan att undertrycka DNA-syntes.

En annan metod för att behandla Takayasus sjukdom är extrakorporal hemokorrektion, som också kallas gravitationsblodkirurgi. Det representerar behandlingen av blodelement, som utförs utanför patientens kropp för att isolera partiklar som orsakar sjukdomsutvecklingen.

Med uttalade brott mot hjärnans och lemmarnas funktioner visas patienter kirurgisk behandling, som är utformad för att återställa nedsatt blodtillförsel till vävnader och organ.

I fall av vaskulära komplikationer är det ofta en fråga om angiografisk ingrepp (bypass-shunting av förminskningsstället, endarterektomi, perkutan angioplastik) och stenos av kransartärerna, åtföljd av njurartärstenos och myokardiell ischemi, leder kärlplast.

Förebyggande och prognos

Primära åtgärder för att förebygga Takayasus sjukdom har ännu inte utvecklats (främst på grund av en oförklarlig etiologi av sjukdomen). Sekundär prevention är lämplig vård för patienter, förebyggande av exacerbationer och rehabilitering av infektionsfält.

Med adekvat behandling är prognosen för nonspecifik aortoarterit för patienter ganska fördelaktig - 5 års överlevnadshastighet överstiger i detta fall 80%.

Takayasu sjukdom är en sällsynt patologi, men det är tyvärr inte möjligt att försäkra sig mot det. För att undvika utveckling av möjliga komplikationer som åtföljer nonspecifik aortoarterit är det mycket viktigt att ta en ansvarsfull inställning till hälsotillståndet - särskilt för ungdomar, som ofta försummar de alarmerande symtomen på artärsjukdomar.

Det är viktigt för patienter med denna diagnos att komma ihåg att denna patologi är obotlig, men adekvat terapi tillåter patienter att leda ett normalt liv utan besvär och smärta.

För mer om Takayasus syndrom (se sjukdom), se:

Kardiolog - en sida om sjukdomar i hjärtat och blodkärl

Hjärtkirurgen Online

Takayasu sjukdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom)

Takayasus sjukdom (Takayasus syndrom, aortic arch syndrome) är en sällsynt systemisk sjukdom hos stora kärl - granulomatös inflammation i aortan och dess huvudgrenar. Etiologin hos sjukdomen är okänd; inflytande av genetiska faktorer är möjlig (koppling till antigener i huvudhistokompatibilitetskomplexet). Det så kallade aortic arch syndromet förekommer hos unga patienter, särskilt kvinnor i fertil ålder (yngre än 50 år).

Patogenes är inte väl förstådd. Det är känt att vaskulär lesion medieras av cellulär autoimmunitet (T-celler, antigen-presenterande celler, makrofager); data om deltagande av B-celler eller närvaron av autoantikroppar är inte.

Förekomsten i USA uppskattas till 2,6 fall per miljon människor per år. I asiatiska och afrikanska länder är Takayasus sjukdom mycket vanligare: i Japan rapporteras 100-200 fall av Takayasu syndrom varje år.

klinik

Takayasus sjukdom är kronisk, med remissioner och återfall. Tioårig överlevnad uppskattas till 90% och är begränsad till komplikationer: hjärtsjukdom, hjärtinfarkt, stroke, kroniskt hjärtsvikt, retinopati, renovaskulär hypertoni. Sjukdomen påverkar patienternas livskvalitet väsentligt.

Symtom på grund av vaskulära lesioner (åtföljd av smärta i poolen av drabbade kärl) och hjärtklaffar:

• brus över halspulsådern (80%)

• skillnad i blodtryck mellan båda händerna (45-69%)

• rörlig lameness (38-81%)

• smärta i projiceringen av halshinnan (13-32%)

• hypertoni, inklusive stenos av en av njurartärerna (28-58%)

• upprepning på aortaklaffen (20-24%)

• Raynauds syndrom (15%)

• Andra, mer sällsynta symptom: perikardit, kroniskt hjärtsvikt, hjärtinfarkt

• huvudvärk (50-70%)

• synskador (16-35%) med skada på vanliga karotid- och ryggmärgartärer

• stroke (5-9%), övergående ischemisk attack (3-7%)

• kramper (0-20%)

• erytem nodosum (6-19%)

• subakuta ulcerationer (10 mm Hg) mot bakgrund av arteriell hypertension, försvagning av puls i de drabbade artärerna, buller över artärerna, aorta ventilinsufficiens, oftalmiska manifestationer (retinala blödningar, åderbråck, periferartärmikroururysmer, arthophia hos den optiska nerven) Även hudförändringar liknar erytem nodosum.

  Laboratorieprov: Akutfas, såsom ökad ESR, är inte registrerade hos alla patienter.

  Diagnostik - angiografiska studier: stenos och aneurysm av aorta och stora grenar.

  Träning visar emellertid att en lyckad diagnos vid tidigare skeden är möjlig med användning av icke-invasiva forskningsmetoder: MR, ultraljud (Doppler-studie), PET med 18F-fluorodeoxyglukos. Dessa metoder används för att kontrollera sjukdomsförloppet.

  Dessutom används MR-angiografi (snabb spin-ekosekvenser), CT-angiografi.

  Arteriebiopsi är inte så viktig: en histologisk undersökning av stora kärl är vanligtvis endast möjligt efter patientens död.

  Histologisk bild: i de tidiga stadierna - granulomatös inflammation med deltagande av makrofager, lymfocyter, multinucleaterade jätteceller i vasa vasorum med ojämn gallring och förtjockning av artärväggen; i de senare stegen - transmuralhärdning av artärväggarna.

  För din information: med begränsade lesioner är arteriell stenting möjlig, bättre täckt med stenter; Den bästa prognosen observeras vid artär bypass kirurgi / protetik.

  behandling

  Behandling av Takayasu syndrom innefattar användning av kortikosteroider med eller utan cytotoxiska läkemedel. Behandlingen beror på sjukdomsaktiviteten. För att bedöma sjukdomsaktiviteten sådan taksu kan du använda de kriterier som föreslagits av Kerr et al. En aktiv process anses vara karakteriserad av utseende eller försämring av två eller flera av följande symtom:

  • Systemiska manifestationer: feber, artralgi
  • ESR-höjning
  • Tecken på ischemi, inflammation i kärlväggen - rörlig lameness, försvagning eller försvinnande av puls, buller över artären, karotid, asymmetri av blodtryck på höger och vänster extremitet
  • Typiska angiografiska tecken (se ovan).

  I den aktiva fasen av sjukdomen är kortikosteroider grunden för behandlingen. Kortikosteroider tas oralt i en dos av 1 mg / kg (prednison), deras dos reduceras gradvis som symtomen är lätta. Du kan behöva långvarig användning av dessa läkemedel i en liten dos. Det bör komma ihåg om förebyggande av osteoporos. Med ineffektiviteten hos kommunal terapi måste ett litet antal patienter lägga till cytotoxiska läkemedel till behandling. Cytostatika används också för att minska dosen av glukokortikoider vid kronisk sjukdom. Cytostatika med effektivitet tas inom ett år efter uppnådd eftergift, då minskas dosen gradvis till avbokningsstället.

  • Metotrexat - 7,5-25 mg / kg per vecka
  • Azathioprin - 1-2 mg / kg / dag
  • Cyclofosfamid - 2 mg / kg / dag (används till patienter med svårare kollision och i eldfasta fall).

  Enligt små okontrollerade studier kan antagonister av tumörnekrosfaktor (anti-TNF eller anti-TNF): etanercept (25 mg två gånger i veckan) och infliximab (3 mg / kg i början) anses vara ett bra komplement till kortikosteroider med ineffektiviteten hos traditionell terapi. terapi, efter 2 veckor, 6 veckor och därefter var 8: e vecka). En större randomiserad studie av dessa läkemedel i Takayasus sjukdom planeras.

  Betydelsen av att korrigera klassiska riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdomar: dyslipidemi, högt blodtryck och dåliga vanor bör betonas. När vasculit rekommenderas bör intaget av aspirin i låga doser.

  Kirurgisk behandling av kritisk arteriell stenos: angioplastik eller kirurgisk revaskularisering under remission. Indikationer för kirurgisk behandling:

  • njurartärstenos med symptomatisk arteriell hypertoni
  • kransartärstenos med myokardiell ischemi
  • rörlig lameness som begränsar daglig aktivitet
  • cerebral ischemi
  • kraftig koagulering av aorta, aortaklaffinsufficiens, bröstkorg eller abdominal aorta-aneurysm mer än 5 cm i diameter

  Som praktiken har visat, är perkutan koronar angioplasti i ett signifikant antal patienter efter 1-2 år åtföljd av restenos. Koronarartär bypassoperation karakteriseras av bättre långsiktiga resultat.

  Icke-specifik aortoarterit (Takayasus sjukdom, aorta bågsyndrom)

  Nonspecifik aortoarterit - granulomatös inflammation i de stora och medelstora artärerna som leder till deras stenos. Stora och medelstora artärer påverkas, oftare - aorta och dess huvudgrenar, och främst deras initiala sektioner. Ibland lider arterierna i den lilla cirkeln också.

  Takayasus sjukdom är mycket mindre vanligt än jättecellartartit. Ofta är tonårsflickor och unga kvinnor sjuka. Incidensen är högre i Sydostasien.

  Etiologi och patogenes

  Interrelation med överförda tuberkulos, streptokockinfektioner antas. Kanske en familjegenetisk predisposition till sjukdomen. Man tror att autoimmuna störningar spelar en ledande roll i patogenesen av aortoarterit, men det är inte känt vilka. Liksom med andra vaskuliter finns immunkomplex ofta i blodet, men deras roll i Takayasus sjukdom är oklart.

  De kliniska symptomen är baserade på cirkulationsstörningar i olika organ och system, och särskilt i extremiteterna. Patienter noterade generell svaghet, sjukdom, ökad svettning, särskilt på natten, smärta och svaghet i lemmarna, aptitlöshet, viktminskning. Karaktäriserad av intermittent claudication med stress, smärta längs artärerna, brist på puls, ofta i de radiella, ulna och karotidartärerna. Ökat tryck, trycksymmetri och puls är karakteristiska. Vid projiceringen av det stenotiska kärlet hörs systoliskt murmur. Ofta utvecklar patienter synskador, tecken på cerebral ischemi i form av svimning.

  Fulminantförloppet av sjukdomen, långsam progression, stabilisering och spontan remission är möjliga. Komplikationer beror på vilka kärl som påverkas. De främsta orsakerna till döden är hjärtsvikt och störningar i hjärncirkulationen.

  Nonspecifik aortoarterit bör misstas när en svag kvinna har en försvagad eller frånvarande puls på de perifera artärerna, vaskulära murmurer eller olika blodtryck på symmetriska lemmar, en ökning av ESR, anemi och hypergamma globulinemi.

  Diagnosen av Takayasus sjukdom bekräftas av angiografi. I det här fallet noterar: deformerade konturer av blodkärl, stenoser, poststenotisk expansion, aneurysm, ocklusionsområden, ökad säkerhetskontroll. Om det inte finns något njursvikt, är alla grenar av aorta kontrasterade för att klargöra omfattningen av processen i Takayasus sjukdom. Histologisk undersökning kan ge ytterligare data, men det är sällan möjligt att utföra en biopsi.

  Patienternas tillstånd med aortoarterit förbättrar prednison, 40-60 mg per dag oralt, men det har inte visat sig att glukokortikoid monoterapi förbättrar överlevnaden.

  Kombinationen av glukokortikoider med kirurgisk behandling av stenos eller ballongangioplastik möjliggör en dramatisk förbättring av prognosen. Detta minskar risken för stroke, eliminerar renovaskulär hypertoni, ischemi hos inre organ och lemmar. I avsaknad av akut indikationer utförs kirurgi för aroarterit först efter uppnående av remission med hjälp av prednison. Dödligheten med detta tillvägagångssätt är mindre än 10%. Med ineffekten av prednison kan metotrexat användas i doser upp till 25 mg per vecka. Erfarenheten av dess användning vid behandling av Takayasus sjukdom är lovande, men kliniska prövningar är nödvändiga för att bekräfta.

  Prognos. Enligt olika källor varierar mortaliteten för Takayasus sjukdom från 10 till 75%.

  Aortic Arch syndrom (Takayasu)

  Rubrik ICD-10: M31.4

  Innehållet

  Definition och Allmän information [redigera]

  Aortoarterit (Takayasus sjukdom) är en inflammatorisk process som selektivt påverkar mediet och adventitia hos stora elastiska artärer och aorta. I de drabbade områdena av kärlen bildas en diffus förtjockning, ibland - aneurysm.

  Takayasu arterit är vanligt, men vanligare hos icke-vita racers (mestadels asiater). Arterit Takayasu sjukdom är mycket sällsynt bland européer. Flickor (vanligtvis i ungdomar) är mer benägna att lida än pojkar.

  Etiologi och patogenes [redigera]

  Etiologi okänd; deltagande av autoimmuna mekanismer antas.

  Kliniska manifestationer [redigera]

  Klinisk bild. Det förekommer vanligen hos personer yngre än 40 år, i 80% av fallen - hos kvinnor. I 70% av fallen finns prodromala symptom: sjukdom, feber, artralgi, myalgi, aptitlöshet, viktminskning. Manifestationer av vaskulär patologi beror på lokaliseringen av processen och kan inkludera cerebral blodflödesinsufficiens, IHD (stenos av kransartärerna), intermittent claudication, arteriell hypertension (nedsättning av aorta eller stenos av njurartärerna), hjärtsvikt, mesenteriellt ischemiskt syndrom. Utvecklade kriterier för diagnos av aortoarterit (J. Am. Coll. Cardiol. 1988; 12: 964).

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Diagnos [redigera]

  Fysisk forskning. Som regel detekteras arteriell hypertension och brist på puls i en eller flera periferartärer. Ibland uppstår aortinsufficiens.

  Laboratorieundersökningar. Under den akuta perioden: ökad ESR, liten anemi, leukocytos, trombocytos, ökad alfa₂-globulin, positiv reaktion på C-reaktivt protein. På angiogrammen hos de drabbade artärerna - förtjockning av kärlväggen med segmentstenoser, ofta i området för öppningarna i kransartärerna.

  Ultraljudsundersökning med hjälp av Doppler-analys (för att bedöma blodflödet) kan användas för screening eller senare att detektera lesioner av huvudartärstammarna nära hjärtat, fastän denna metod ofta inte upptäcker lesioner av mer perifera artärer.

  Magnetisk resonansbildning (MR) av strukturen i blodkärl och blodflöde (MR-angiografi, MRA) är den mest lämpliga metoden för visualisering av stora artärer, såsom aorta och dess huvudgrenar. Angiografi kan användas för att se mindre blodkärl.

  Beräknad tomografi (CT angiografi) och PET (positron emission tomografi) kan också användas.

  Differentiell diagnos [redigera]

  Aortic arch syndrome (Takayasu): Behandling [redigera]

  Kortikosteroider förblir den primära behandlingen för Takayasus arterit hos barn. Administreringssättet för dessa läkemedel, såväl som dosens och behandlingens varaktighet väljs individuellt på grundval av en noggrann bedömning av sjukdoms omfattning och svårighetsgrad. Andra medel som undertrycker immunfunktionen används ofta i sjukdoms tidiga skeden för att minimera behovet av kortikosteroider. Vanligen använda droger innefattar azathioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil. I svåra former används cyklofosfamid för att uppnå sjukdomsbekämpning (den så kallade induktionsterapin). I fall av allvarlig och dålig behandlingsbar sjukdom används andra droger, inklusive biologiska medel (t ex TNF-hämmare eller tocilizumab), men deras effektivitet i Takayasus arterit har inte studerats i officiella studier.

  Ytterligare behandlingar som används individuellt är läkemedel som dilaterar blodkärlen (vasodilatatorer), blodtryckssänkande medel, blodproppar (aspirin eller antikoagulantia) och smärtstillande medel (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel).

  Efter uppkomsten av eftergift (nedsättning eller försvinnande av vanliga symptom, normalisering av ESR) indikeras endovaskulär eller operativ återuppbyggnad av blodflödet, särskilt om blodtillförseln till vitala organ eller lemmar påverkas.

  Förebyggande [redigera]

  Annat [redigera]

  För. Mycket variabel beror på läget.

  Aortic Arch syndrom [Takayasu]

  M31.4 Aortic Arc Syndrome [Takayasu]

  Allmän information

  Takayasus sjukdom är en kronisk inflammatorisk sjukdom i aortan och dess grenar, mindre ofta i lungartären med utveckling av stenos eller ocklusion av de drabbade kärlen och sekundär ischemi hos organen och vävnaderna. Statistiska uppgifter. Frekvensen är från 1,2 till 6,3 per 1 000 000 invånare per år. Fram till 1955 beskrevs endast 100 fall av sjukdomen i världslitteraturen. Det övervägande könet är kvinnligt (15: 1). Det förekommer oftare i ung ålder (från 10 till 30 år). Sjukdomen observeras oftare i Asien och Sydamerika, mindre i Europa.

  Koden för den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

  • M31.4 Aortic Arch syndrom [takoyasu]

  Orsaker till aortic arch syndrom [Takayasu]

  Patogenes och patologi. Skada på endotelet och lokal trombusbildning leder till deponering av immunkomplex. Sannolikheten för trombotiska komplikationer ökar med närvaron av antikroppar mot fosfolipider.

  Mot bakgrund av inflammation detekteras ofta aterosklerotiska förändringar i olika faser i kärlens väggar. Proximala segment av små och medelstora kaliberartärer påverkas. Skador på de inre organens artärer är inte karaktäristiska.

  klassificering:

  • Aortabommens nederlag och dess grenar (8%)
  • Lesioner av bröstkorg och abdominal aorta (11%)
  • Bock-, bröst- och abdominal aortas nederlag (65%)
  • Nedgången i lungartären och någon del av aortan.

  Symtom på aortabogs syndrom [Takayasu]

  Klinisk bild av aortic arch syndrom [Takayasu]:

  • Allmänna symtom: viktminskning, svaghet, feber (40%) indikerar en aktiv fas av sjukdomen
  • Aortic Arch syndrom:
    • Ingen puls på vänster radialartär
    • Cerebral ischemi episoder eller stroke
    • Oftalmologiska manifestationer: minskning av de visuella fälten, minskad synskärpa, diplopi, retinal vaskulär aneurysm, blödning, retinal detachment (sällan), grå starr, förlust av syn (ibland tillfällig)
  • Syndrom av vaskulär insufficiens hos de övre extremiteterna som orsakas av blockering av de subklave arterierna: smärta i extremiteterna, kyla, muskelsvaghet, trofiska störningar. Fysiska data:
    • brist på pulsation (eller försvagning) under platsen för artär ocklusion (eller stenos)
    • Förekomsten av systoliskt buller över stenosområdet och något distalt
    • skillnad i blodtryck i båda händerna
    • Raynauds syndrom
  • Syndrom av brist på blodtillförsel till ansikte och nacke; beskrivna trofiska störningar upp till gangren av näsens och öronnas spets, perforering av näs-septum, ansiktsmuskleratrofi
  • Syndrom av cirkulationssvikt ("intermittent claudication") i nedre extremiteterna: smärta, utmattning i proximal extremiteter under fysisk ansträngning. Fysiska data: Försvagningen av pulsationen, systolisk murmur över de drabbade kärlen
  • Syndrom av arteriell hypertension enligt typen av renovascular på grund av involvering i processen med njurartärer
  • Hudskador: erytem nodosum, sår i benet
  • Gemensam skada:
    • artralgi
    • Flyttande polyartrit med övervägande skada av lederna i överdelarna
  • Hjärtskador:
    • Nederlaget för de proximala kransartärerna med utvecklingen av ischemiskt syndrom upp till MI
    • myokardit
    • Aortalventilinsufficiens
    • Hjärtfel
  • Lungsjukdom:
    • Lunghypertension (Takayasu sjukdom typ IV)
  • Njurskada: glomerulonefrit, amyloidos (sällsynt).

  Diagnos av aortic arch syndrom [Takayasu]

  Laboratorieuppgifter:

  • Ökad ESR-märkning är det aktiva (inflammatoriska) skedet av sjukdomen
  • OAM utan patologi
  • RF, ANAT, AT till kardiolipin finns sällan.

  Instrumentdata:

  • Röntgenundersökning av lederna - artikulär patologi detekteras inte
  • Aortografi, selektiv angiografi av de drabbade kärlen avslöjar ofullständiga och fullständiga ocklusioner av aortabåkens grenar, olika i lokalisering och längd
  • Magnetisk resonansangiografi
  • Vaskulär dopplerografi
  • Tidig biopsi avslöjar en granulomatös inflammatorisk reaktion som involverar lymfocyter, makrofager, jätte multinukleerade celler. Den sklerotiska fasen är inte specifik, i vilket fall biopsin inte är informativ.

  Diagnostiska kriterier (American College of Rheumatology)

  • Ålder mindre än 40 år
  • Intermittent claudicering av nedre extremiteterna
  • Försvagningen av puls i den radiella artären
  • Skillnaden i systoliskt blodtryck på höger och vänster humeralartär mer än 10 mm Hg
  • Buller över subklavia arterier eller abdominal aorta
  • Angiografiska förändringar: förkortning eller ocklusion av aortan och / eller dess grenar, inte associerad med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi eller andra orsaker
  • Diagnosen betraktas som pålitlig i närvaro av 3 eller flera kriterier. Känslighet - 90,5%, specificitet - 97,8%.

  komplikationer:

  • MI
  • insult
  • Aorta-aneurysm-dissektion.

  Funktioner hos gravida kvinnor. Graviditet bör planeras under sjukdomsperioden, förutsatt att cytotoxiska immunsuppressiva medel inte används. Under graviditeten kan hypertensiv syndrom förvärras, med negativa konsekvenser för både fostret och moderen.

  Behandling av aortalbågs syndrom [Takayasu]

  Allmän taktik innebär immunosuppressiv terapi i det aktiva skedet av sjukdomen, liksom korrigering av hemodynamiska förändringar.

  Läget för fysisk aktivitet väljs individuellt, med hänsyn till de adaptiva egenskaperna hos hjärtkärlens och extremiteternas kärlbädd. Diet. Med hypertoni behöver du en begränsning i saltets kost.

  • Prednisolon är grunden för behandling i den aktiva fasen. Tilldela 40-60 mg / dag och minska sedan gradvis dosen till underhåll (5-10 mg / dag).
  • Immunsuppressiva ämnen tillsätts om det inte finns någon effekt på GK monoterapi. Metotrexat 7,5-25 mg / vecka används vanligtvis.
  • Antihypertensiva läkemedel (utom ACE-hämmare, kontraindicerade vid njurartärstenos)
  • Antiplateletmedel (dipyridamol, acetylsalicylsyra) och indirekta antikoagulantia har föreslagits för sekundär förebyggande av trombotiska komplikationer, men det finns inga bevis för att de ska användas.
  • Indikationer för angioplastik:
    • njurartärstenos med symptomatisk arteriell hypotension
    • kransartärstenos med ischemiskt syndrom
    • intermittent claudication
    • kritisk stenos av 3 eller flera cerebrala kärl
    • aortinsufficiens
    • aneurysmal expansion av bröstkorgs- eller abdominal aorta med en diameter på mer än 5 cm.
  • Metoder för kirurgisk behandling:
    • endarterektomi (oftare med en expansion av kärlens lumen med en plåster) med isolerade segmentöppningar av huvudartärerna som sträcker sig direkt från aortan
    • omkretsbana genom syntetiska vaskulära proteser med ocklusioner för ett avsevärt avstånd och multipelskador
    • perkutan angioplastik indikeras för singelstenotiska vaskulära förändringar.

  prognos:

  • Kursen är vanligtvis ständig.
  • Snabba progressiva former observeras vanligtvis vid ung ålder.
  • Utvecklingen av MI, stroke, retinopati försvårar prognosen signifikant.

  synonymer:

  • Pulselessness sjukdom
  • Coarctation av aortan inverterad
  • Panarterit multipel obliterans
  • Aortic arch syndrom
  • Takayasu syndrom.

  Takayasu sjukdom

  Takayasus sjukdom (Takayasu syndrom, aortic arch syndrom, icke-specifik aortoarterit) är granulomatös inflammation i aortan och dess stora grenar och deras stenos. Sjukdomen beskrevs först av den japanska oftalmologen Mikito Takayasu 1908. Sjukdomar är mest utsatta för kvinnor. Medelåldern för patienter i Europa når 41 år, Japan - 29, Indien - 24. De flesta finns i Japan, Sydostasien, Indien och Mexiko. Exakt prevalensdata i Ryssland är inte tillgängliga. Hos barn är sjukdomen mer akut och aggressiv.

  Historia av

  I de första beskrivningarna kallades icke-specifik aortoarterit den "pulselösa sjukdomen" - eftersom patienter med utplåning av stora aorta-grenar ofta inte hade någon puls i överdelarna.

  Före den officiella upptäckten, beskrivs den mest likartade sjukdomen av Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), anatomiprofessor vid Padua universitet, 1761: en kvinna i åttio år visade en utvidgning av proximal aorta i kombination med distal stenos vid obduktionen, den inre aortan var gul. och innehöll kalcinater. Under patientens livstid registrerades frånvaron av en puls i de radiella artärerna.

  År 1839 beskrev den brittiska militärläkaren James Davy ett annat liknande fall. En 55-årig soldat utvecklade smärta i sin vänstra axel vid 49 års ålder och fyra år senare försvagade sin puls i handen och han gick till en läkare om det. Ett år senare dog mannen plötsligt, en stor ruptur av aortabågen-aneurysmen och fullständig ocklusion av kärl som sträckte sig från aortabågen upptäcktes under obduktionen.

  I 1854 i London rapporterade kirurgen William Savori (1826-1895) också en sjukdom som väldigt liknar Takayasus sjukdom. En 22-årig kvinna hade ingen puls på kärlens nacke, huvud och övre extremiteter i fem år, anfall började inträffa under sjukdomsförloppet, patienten dog. Vid obduktionen avslöjade de en förtjockning och förminskning av aorta och bågformiga kärl - de kände sig som ett hårt rep till beröring, det fanns ingen aneurysm.

  Slutligen i 1908, en japansk ögonläkare Takayasu Makita (Makito Takayasus) vid den tolfte årliga konferensen för Japan Society of Ophthalmology rapporterade om två ringformade anastomos runt den optiska nerven i en ung kvinna utan en puls på perifera artärer. Dessa var arteriolo-venulära shunts. Dessutom ökade blodkärlen kring det optiska nervhuvudet något. Japanska kollegor associerade förändringar i retinalkärlen med brist på puls i patientens radiella artärer.

  Frånvaron av puls syndrom kallades en uppsättning namn, vilket ledde till förvirring. Och först 1954 introducerade de japanska läkarna William Kakkamise (William Caccamise) och Kunio Okuda (Kunio Okuda) termen "Takayasu disease" (BT) i engelskspråkig litteratur.

  Etiologi och patogenes av Takayasu syndrom

  Oftast kan orsaken till BT inte upprättas, det antas vara associerat med tuberkulos och streptokockinfektioner. Det finns bevis på ökad frekvens hos ett antal histokompatibilitets antigener hos patienter med olika populationer:

  • Indien - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Japan - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  I patogenesen spelar autoimmuna mekanismer en bestämd roll: en ökning av nivån av IgG och IgA och fixeringen av immunglobuliner i de drabbade kärlens vägg noteras. Kännetecknas också av förändringar i cellulär immunitet och nedsatt reologiska egenskaper hos blod med utvecklingen av kronisk DIC.

  Klinisk bild: Takayasu sjukdomssymptom

  I patientens akuta skede störs icke-specifika symtom på systemisk inflammation störst. Detta är feber, nattsvett, sjukdom, viktminskning, smärta i leder och muskler, måttlig anemi. Men redan i detta skede kan det finnas tecken på vaskulär insufficiens, särskilt i de övre extremiteterna - brist på puls. Frånvaron av puls eller minskning av fyllning och spänning på en av händerna, asymmetrin av systoliskt blodtryck på brachialartärerna registreras i 15-20% av fallen. Ofta klagar patienter i 40% av känslan av svaghet, trötthet och smärta i underarm och axelns muskler, ofta ensidiga, som förvärras av fysisk ansträngning. I detta skede diagnostiseras BT sällan.

  Det kroniska scenen, eller scenen i den utfällda bilden, börjar på 6-8 år. Symtom på skador på artärer som sträcker sig från aortabågen, på grund av progression av kärlvägginflammation och utveckling av stenos, vanligtvis bilaterala, dominerar. Även med aneurysm är stenos närvarande i nästan alla fall. När stenos utvecklas framträder symtom på ischemi hos enskilda organ. Vaskulär inflammation kan inträffa utan systemiska inflammatoriska reaktioner, då finns det smärta på utsatt plats för det drabbade kärlet eller smärta vid palpation.

  På sidan av lesionen utvecklas handtrötthet vid ansträngning, hennes kyla, domningar och parestesier, gradvis atrofi av musklerna i skuldergördeln och hals, försvaga eller försvinnande av den arteriella pulsen, blodtryckssänkning, 70% - auskulteras systoliskt blåsljud vid de gemensamma halsartärerna. Hos 7-15% av patienterna uppträder nacksmärta, yrsel, transienta ögonblick av synförmåga, andfåddhet och hjärtklappning och hos 15% av patienterna observeras smärta vid palpation av de vanligaste karotidartärerna (carotidinia).

  Under denna period, jämfört med sjukdoms tidiga stadium, är symtom på vaskulär insufficiens i de övre extremiteterna och intermittent claudikation, kardiovaskulära system, hjärnan och lungorna vanligare (50-70%).

  Lesion av inre organ

  I det kroniska scenet uppträder symtom ibland på grund av lesioner av artärerna som sträcker sig från buken aorta, oftast i den anatomiska typen II och III av sjukdomen. Vasoreal arteriell hypertension hos den maligna kursen, attacker av "bukad padda" som orsakas av skador på mesenteriska artärer, tarmdyspepsi och malabsorption kan utvecklas.

  Kliniska tecken på lungskador (bröstsmärta, andfåddhet, icke produktiv hosta, sällan hemoptys) noteras hos mindre än en fjärdedel av patienterna.

  Koronarartärsjukdom finns hos ¾ patienter, i 90% av fallen påverkas koronarkärlens mun och de distala delarna är sällsynta. Ofta beskriver nederlaget för den stigande aortakomprimeringen i kombination med dilatation och bildandet av aneurysmer. Hypertension förekommer i 35-50% av fallen och kan bero på medverkan av de renala artärerna eller utveckling av glomerulonefrit, åtminstone - bildandet av aorta koarktation eller ischemi vasomotorisk centrum i bakgrunden vaskulit halspulsåder. Som ett resultat av arteriell hypertension, koronarit och aortisk regurgitation utvecklas kroniskt hjärtsvikt.

  Anatomiska varianter av Takayasus sjukdom:

  Typ I - lesionen är begränsad till aortabågen och dess grenar (8% av patienterna);
  Typ II - Aortas nedstigande del (bröst- och bukdel) påverkas (11%);
  Typ III (blandad) - den vanligaste, inkluderar nederlag av aortabågen och dess nedstigande del (65%);
  IV typ - inkluderar lesioner karaktäristiska för de tre första utföringsformerna i samband med arterit grenar av lungartären ocklusion också observerade axel- och höftartärerna, lesioner i aortabågen och njurartärerna (Takayasus syndrom - Denereya, 16%).

  morbid anatomi

  I kronisk fas förtjockas aortan på grund av fibros av alla tre skikten i kärlet. Lumen smalnar ofta på flera ställen. Om sjukdomen fortskrider snabbt, har fibros inte tid att leda till bildandet av en aneurysm. Intima kan vara ribbed, med utseendet av "träd bark", denna funktion är karakteristisk för många aortoarteritov. Dessa förändringar uppträder vanligen i aortabågen och grenarna som sträcker sig från den, men bröst- och abdominala delar av aortan med lämpliga grenar kan vara inblandade.

  Nyliga studier av aorta-väggarnas cellulära komposition har visat att bildandet av nya kärl förekommer i djup intima associerad med adventitia. Omgiven av blodkärl observeras också T-celler och dendritiska celler, med ett litet antal B-celler, granulocyter och makrofager. Inflammation är mest märkbar i adventitia, med infiltrering av B- och T-celler.

  Som ett resultat utvecklas ischemi, hypertoni och ateroskleros. Med en långsam kurs noteras en tydlig utveckling av säkerhetskontrollen.

  Diagnosen

  De mest typiska egenskaperna hos Takayasu arterit presenteras i Tabell 1, som sammanställdes 1990 vid American College of Rheumatology.

  Behandling av icke-specifik aortoarterit

  Steroiddroger är den huvudsakliga behandlingen för Takayasus sjukdom. Data om dess effektivitet varierar, vilket kan vara associerat med sjukdomsfasen. Data som erhölls i Förenta staterna 1985 visade att hos sex av 29 patienter resulterade steroidbehandling i en minskning av ESR, inflammatoriska symtom. I åtta av de 16 patienterna med en saknad puls observerades hans återkomst med en försening på flera månader. Senare (1994) visade amerikanska studier att efter 60 procent av fallen (av 48 patienter) uppnåddes remission.

  Det är nu allmänt accepterat att ungefär hälften av patienterna som tagit steroider har förbättrats. Bristen på universell behandling och biverkningarna i samband med steroidanvändning ledde till en sökning efter effektivare behandling.

  I analogi med annan systemisk vaskulit kan immunosuppressiva läkemedel användas, inklusive cyklofosfamid, azathioprin och metotrexat. Amerikanska forskare i 1994, vid exemplet med 25 patienter som inte behandlas genom steroidterapi har visat att om man tar cytostatika (cyklofosfamid, azatioprin eller metotrexat) leder till remission i 33% (Takayasus arterit Ann Intern Med 1994; 120 :. 919- 29).

  Eftersom metotrexat lätt tolereras, undersöktes dess effektivitet i kombination med steroider. 13 av 16 deltagare i studien med aortic arch syndrom som tog metotrexat (81%) var i eftergift. Ändå observerades återfall hos 7 av dem, med fullständigt övergivande av steroidläkemedel. Som ett resultat fick åtta patienter upprepad remission från fyra till 34 månader och fyra av dem kunde helt avbryta behandlingen. Vid tre av 16 utvecklades sjukdomen trots behandling.

  Således svarar ungefär en fjärdedel av patienter med aktiv sjukdom inte på moderna behandlingsmetoder.

  Kirurgisk behandling

  Kirurgisk ingrepp på aortan och de stora kärnen utförs företrädesvis under de första fem åren efter diagnosen.

  • Endarterektomi är indikerad för ocklusion i liten utsträckning.
  • Bypass bypass speciella proteser utförs med en betydande mängd skador.

  Indikationer för operation bestäms av processens längd och graden av obstruktion av perifera kärl. Kirurgisk ingrepp utförs utanför det aktiva skedet av BT.

  Kliniskt exempel

  En tjej på 13 år, inkom till barnavdelningen i riktning mot en kardiolog med klagomål på huvudvärk, näsblod, en ökning av blodtrycket till 220/110 mm. Hg. Art. Barninfektioner skadade inte. Vaccinerad enligt ålder upp till tre år. Från en ålder av nio var hon i en pensionskola (mor och far missbruka alkohol, berövad föräldra rättigheter). Tio år gammal avslöjade myopi (bär glasögon). Under de senaste två åren har barnet blivit under vård av en moster, som anser att tjejen är sjuk sedan nio år, när ovanstående klagomål uppstod.

  Vid tillträde till avdelningen är flickans tillstånd måttligt, ett barn av asthenisk kroppsbyggnad, låg effekt. Under auscultation av hjärtat hörs systoliskt murmur vid punkt V. Lever - 1 cm under kanten av costalbågen, blodtryck vid 180-150 / 85-80.

  I hemogrammet - mindre neutrofili, ESR-43 mm / h. I den biokemiska analysen av blod ökar C-reaktivt protein, resten är utan patologi, antistreptolysin-O och reumatoid faktor detekteras ej. Coagulogram - reducerat protrombinindex. EKG utan patologi. EchoCG - måttlig hypertrofi av interventrikulär septum och den bakre väggen i vänster ventrikel, aortabåge, vänster sida, förminskning av aortan i en typisk plats på upp till 5-6 mm. Genom CT / MRI uppgifter, det finns tecken på sjukdomen Takayasus (typ IV): avlossning av intiman av aorta ascendens med övergången till bågen segment stenos av bröstnedåtgående aorta, besegra långa segment av huvudkärlen i hjärnan, en CT-data till förmån för segmentell förträngning av den vänstra njurartären.

  Tilldelad metipred, metotrexan. Symptomatisk terapi inkluderade aspirin, atenolol, chimes, kaptopril. Mot bakgrund av terapi noterades regression av allmänna inflammatoriska tecken, men AG kunde inte stoppas fullständigt. Tre månader senare ökade dosen av metipred, antihypertensiv behandling justerades, men trycket förblev högt. Med tanke på beskaffenheten av vaskulär lesion (typ IV), är den instabila och partiella antiinflammatoriska effekten av terapin, i detta fall livslängden mycket ogynnsam.

  Anpassad från: E. N. Okhotnikova, et al.: Takayasus sjukdom (icke-specifik aortoarterit) är en dödlig systemisk vaskulit hos barn. "Klinisk immunologi. Allergologi. Infectology "," 2, 2011 ".

  utfall

  Den 5-10 åriga överlevnadsfrekvensen för Takayasu-sjukdom är cirka 80% och överlevnadsgraden från fem månader till ett år ligger nära 100%. Den vanligaste dödsorsaken är stroke (50%) och myokardinfarkt (cirka 25%), mindre ofta - aorta aneurysmbrott (5%). Med nederlag av kransartärerna under de första två åren från början av symptom på hjärtpatologi uppgår dödligheten till 56%. Ogynnsam prognos hos patienter vars sjukdom är komplicerad av retinopati, hypertoni, aortainsufficiens och aorta-aneurysm. Hos patienter med två eller flera av de ovannämnda syndromen är tioårsöverlevnad från diagnosstiden 59%, med de flesta dödsfall som uppstår under de första fem åren av sjukdomen.

  Takayasu aortic arch syndrom hos barn

  RCHD (Republikanska centrumet för hälsoutveckling, ministeriet för hälsa i Republiken Kazakstan)
  Version: Kliniska protokoll från Republiken Kazakstans hälsovårdsministerium - 2016

  Allmän information

  Kort beskrivning

  Aortic arch syndrome (Takayasu) - Destruktiv-produktiv segmentär aortit och subaortisk panarterit av artärer rik på elastiska fibrer med eventuell skada på koronar och lunggrenar. Det kännetecknas av ospecifik produktiv inflammation i aortas väggar, dess grenar med utplåning av munnen, liksom stora muskelartärer.
  Synonymer: Takayasu arterit, pulslös sjukdom, ospecifik aortoarterit [3-5].

  ICD-10-koder:
  M31.4 Aortic Arch syndrom (Takayasu).

  Protokollutvecklingsdatum: 2016.

  Protokollanvändare: allmänläkare, barnläkare, reumatologer, kardiologer, pediatriska kirurger, angiosurger.

  Patient kategori: barn.

  Storleken på bevisnivå:

  Tabell 1 - Bevisnivåer i enlighet med internationella kriterier [3,4]:
  

  klassificering

  Klassificering [6-10]

  Enligt lokaliseringen av lesionen utmärks 5 typer av aorta bågsyndrom (Takayasu):
  · Typ I - Aortabåge och artärer som sträcker sig från den;
  · Typ IIa - stigande aorta, aortabågen och dess grenar
  · IIb-typ - IIa-typ + nedåtgående thorax-aorta;
  · Typ III - fallande bröstkorg, abdominal aorta och / eller njurartärer
  · Typ IV - abdominal aorta och / eller njurartärer
  · V-typ - IIb-typ + IV-typ (blandad version).
  Om lung- och / eller kransartärer är involverade i den patologiska processen, läggs motsvarande drabbade artärer till den etablerade typen av sjukdom.
  

  Diagnostik (ambulatorisk)

  DIAGNOSTISK PÅ EN AMBULATORNIVÅ [3-12]

  Diagnostiska kriterier: se stationär nivå.

  Klagomål och anamnesis

  I den akuta fasen (tidigt eller systemiskt är pulsen säker):
  · Lågkvalitativ feber eller omotiverade feber "ljus";
  · Trötthet, känsla av generell svaghet
  · Smärta i muskler och leder
  · Huvudvärk
  · Nattsvettar;
  · Förlorad kroppsvikt
  · Svullnad och smärta i lederna;
  · Utslag

  Fysisk undersökning

  I den akuta fasen - icke-specifika tecken på systemisk inflammation (systemisk, presterotisk fas), varar från flera veckor till flera månader:
  · Förlorad kroppsvikt
  Symtom på myokardit
  Symptom på hjärtsvikt
  · ± arteriell hypertoni
  · Symptom på valvulit med mitral- och / eller aorta ventilskador
  · Hjärtinfarkt
  · Artrit
  · Eventuellt erythema nodosum eller blödning på huden.

  Laboratorietester

  I den akuta fasen:
  · Ett blodprov: En ökning av ESR (30-50-70 mm / timme), neutrofil leukocytos, måttlig anemi, trombocytos.
  · Biokemiska och immunologiska studier av blod: ökande av koncentrationen av CRP, ett positivt test för antikroppar mot kardiolipin, ökande koncentrationer av urea, kreatinin och kalium (vid njurinsufficiens), förhöjda transaminaser, hypoalbuminemi, polyklonal hyperglobulinemia.

  Instrumentstudier:

  I den akuta fasen:
  · EKG-tecken: myokardit, koronarit, överbelastning av vänstra hjärtat (UD-B).
  · EchoCG med färg Doppler-kartläggningstecken: myokardit, valvulit med lesioner av mitral- och / eller aortaklappen, myokardinfarkt (UD-B).
  · Ultraljud doppler sonografi och duplex skanning av kärl - tecken: vaskulära lesioner (förändring i linjär och volymetrisk blodflödeshastighet, resistansindex), enhetlig koncentrisk vasokonstriktion (UD - C).
  · Intravenös digital subtraktion angiografi (CSA) - metoden kan användas för screening av öppenvårdspatienter med misstänkt NAA.
  · ROGK: kardiomegali.

  Diagnostisk algoritm

  Diagnostik (sjukhus)

  DIAGNOSTIK PÅ STATIONELLT NIVÅ [3-29]

  Diagnostiska kriterier

  Diagnostiska kriterier för diagnos [20,21]

  Tabell 5 - Diagnostiska kriterier för aortabogs syndrom (Takayasu) hos barn

  Notera: Diagnos ospecifik aortoarteritis inställd på angiografisk (CT / MRI, angiografi, positronemissionstomografi fluordeoksiglyukozoy) bekräftelse aorta patologi: aneurysm / dilation, stenos, ocklusion, eller gallring väggen av aorta och dess huvudgrenar eller lungartärerna (med uteslutande av andra orsaker till skador ) i kombination med 1 av 5 listade kriterier.

  Klagomål och anamnesis

  I den akuta fasen (tidigt eller systemiskt är pulsen säker): se punkt 9, stycke 1.

  I kronisk fas (sen eller ocklusiv "utbränd sjukdom"):
  · Ökad svaghet i händerna
  · Intermittent claudication
  · Smärta i buken
  · Huvudvärk
  · Yrsel, svimning
  · Återkommande bröstsmärta i samband med skador på bröstkörteln eller lungartären.

  Fysisk undersökning

  I den akuta fasen: se ambulatorisk nivå.

  I kronisk fas - tecken på vaskulär ocklusion och ischemi (stenotisk fas):
  · Arteriell (systemisk) hypertoni
  · Kroniskt hjärtsvikt
  · Lunghypertension.

  Perifert blodflödesinsufficienssyndrom - reflekterar ischemi under stenos av stenos eller ocklusion av en stor huvudartär:
  · Asymmetri, försvagning eller frånvaro av en puls i den radiella artären;
  · Skillnaden i blodtryck i övre och nedre extremiteterna är mer än 10-30 mm Hg;
  · Lokalt vaskulärt buller över artärerna (carotid, subklavian,
  abdominal aorta);
  · Försvagning eller frånvaro av pulsation
  Lokal smärta vid palpation av de drabbade artärerna
  · Känsla av trötthet och domningar
  · Smärta med en belastning i en eller båda händerna (med subklaviens lesioner)
  eller ben (iliac / femoralartärer);
  · Intermittent claudication
  · Ryggsmärta (med skador på ryggraden)
  · Buksmärta (med bukpulsårens nederlag).

  Kardiovaskulärt syndrom - på grund av arteriell obstruktion och utveckling av säkerhetskontroll:
  Takykardi
  · Utvidgning av hjärtans vänstra kant
  · Systolisk murmur i utskjutningen av mitral- och / eller aortaklappen
  · Hypertrofi av musklerna i vänstra hjärtat
  · Vaskulärt buller över stora kärl (sömnig, subklavisk, abdominal aorta);
  · Symtom på koronarit och hjärtinfarkt (sällan hos barn).

  Hypertension syndrom - är en följd av njurartärstenos:
  · Arteriell hypertoni.

  Cerebrovaskulärt syndrom är en följd av kärlsår i aortabågen, och dess karotid- och brakiocefaliska grenar (ischemi) + arteriell hypertension:
  · Huvudvärk
  · Yrsel, svimning
  · Konvulsioner
  · Övergående ischemiska attacker, stroke;
  · Smärta när du trycker på halshinnan (carotidin)
  · Minskad synskärpa (diplopi, fuzzy vision, amauros, förlust av synfält);
  · Vid undersökning av ögat fundus: smalning av artärer, åderbråck, arteriovenösa anastomoser, perifera retinala mikroanurysmer, retinala blödningar, optisk nervatrofi.

  Magsyndrom - på grund av nederlag i buken aorta och mesenteriska kärl:
  · Buksmärtor
  · Kräkningar;
  · Diarré
  · Pulserande bildning och vaskulär buller i bukhålan (med abdominal aorta-aneurysm).

  Pulmonalt syndrom (sällan hos barn):
  · Hosta
  · Hemoptys;
  · Återkommande lunginflammation
  · Deformation av det vaskulära interstitiella lungmönstret (på ROGK);
  · Tecken på lunghypertension (på EKG, echoCG).

  Kliniska symptom beror på placeringen av vaskulära lesioner [3-29]

  Tabell 6 - Lokalisering av aortoarterit och kliniska syndrom

  Laboratorietester:

  I den akuta fasen:
  · Ett blodprov: En ökning av ESR (30-50-70 mm / timme), neutrofil leukocytos, måttlig anemi, trombocytos.
  · Biokemiska och immunologiska studier av blod: ökning av koncentrationen av CRP, RF, CD4 +, CD8 +, ett positivt test för antikroppar mot kardiolipin, ökande ureakoncentrationer av kreatinin och kalium (vid njurinsufficiens), förhöjda transaminaser, IgA, IgM, IgG, IL -1, IL-6, TNF-a, anti-endotelantikroppar, hypoalbuminemi, polyklonal hyperglobulinemi.

  Instrumentala studier

  Akut fas: se ambulatorisk nivå.

  I den kroniska fasen:
  · EKG-tecken: hjärtkärlhypertrofi i vänster hjärtkärl i systemisk arteriell hypertension (AH), höger ventrikulär myokard hypertrofi vid lunghögt blodtryck (LH) (UD-B).
  · Ekokardiografi med färg Doppler - symptom: myokardiell hypertrofi av vänster kammare i systemisk arteriell hypertoni, myokardiell hypertrofi av den högra ventrikeln med pulmonell hypertension, dilatation av hjärtat, tecken på skador på hjärtklaffarna (mitralis och / eller aorta insufficiens), hjärtdysfunktion (UD - I ).
  · Ultraljud-Doppler och duplexscanning av blodkärl: Tecken på kärlväggförtjockning, stenoser, aneurysmer, blodproppar (UD-C).
  · ROGK: deformation vaskulär interstitiell lungmönster, minskning av pulmonell vaskulär dilatation av den uppstigande aorta, aortakonturoregelbunden, en linje av förkalkning av aorta, kardiomegali, symtom valvulär sjukdom.
  · CT av bröstet och buken, huvud, CT-angiografi: föränderlig organstorlek, densitet parenkym med blodflödesstörning, vasokonstriktion, vaskulär vägg förtjockning, stenos, tromb (LE - B).
  · MRI - angiografi: Förtjockning av muren hos stora kärl (UD - B).
  · Radiokontrast angiografi: upptäckt av aneurysmer, förtjockning av kärlväggarna, stenoser, blodproppar.
  Perspektivmetoder:
  · Positron-utsläppstomografi (gör det möjligt att upptäcka med högt informationsinnehåll fusionen av granulomatös inflammation i kärlen, vilket kan vara av grundläggande betydelse för att bestämma effekten av immunosuppressiv terapi).

  De viktigaste komplikationerna av Takayasus sjukdom [3-29]:
  · Postural yrsel, konvulsioner
  · Kongestivt hjärtfel på grund av
  aortainsufficiens, myokardit och / eller arteriell hypertoni;
  · Aorta-aneurysm, trombbildning och aorta-väggbrott
  · Hjärtslag
  · Renovaskulär hypertension, hypertonisk kris
  · Minska synskärpa, amovros
  · Iskemisk nefropati med renovaskulär hypertoni.

  Diagnostisk algoritm

  Förteckning över huvuddiagnostiska åtgärder:
  · UAC-implementerad
  · Biokemiska och immunologiska blodprov (ALT, AST, totalt och direkt bilirubin, glukos, karbamid, kreatinin, totalt protein, fraktioner, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · EKG
  · Echo-KG;
  · UZ-doppler sonografi och duplexscanning av blodkärl;
  · Hudtest med tuberkulin (Mantoux test, Diaskintest).

  Lista över ytterligare diagnostiska åtgärder:
  · Biokemiska och immunologiska blodprover (bestämning av laktatdehydrogenas, kreatinkinas, alkaliskt fosfatas, K +, Na +, joniserat kalcium, ANF, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, antiendothelial antikroppar);
  · Koagulogram: bestämning av APTT, PV, PTI, INR, fibrinogen;
  · Bakteriologisk undersökning av blod för sterilitet
  · Bakteriologisk undersökning av pharyngeal smear för patologisk flora och antibiotikaresensibilitet
  · Ultraljud - bukorgan, njurar, binjurar;
  · Ultraljud av sköldkörteln
  · EFGDS;
  · Daglig EKG-övervakning enligt Holter;
  · MR
  · CT;
  · Angiografisk (CT / MRI-angiografi, positronutsläppstomografi med fluordeoxyglukos) studie;
  · Oftalmoskopi
  · Elektroencefalografi
  · Quantiferon test
  · Fastställande antikropp klasserna A, M, G i intestinal Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, S. sonnei, Newcastle, chlamydia (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), mykoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) i blodet (om det anges).
  · Bestämning av antikroppar i klasserna M, G till cytomegalovirus (Cytomegalovirus) i blodet (om det anges).
  · Bestämning av serumantikroppar mot Borrelia burgdorferi klass M och G med metoden för direkt immunofluorescens (enligt indikationer).
  · Serologiskt blodprov för hepatit B, C, herpes typ I och II virus (om det anges).
  · Bakteriologisk undersökning av slem från tonsillerna och den bakre faryngväggen för aeroba och eventuellt anaeroba mikroorganismer (om det anges).
  · Mikrobiologisk undersökning av blod och urin (om det anges).

  Differentiell diagnos

  Att genomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

  Kontakta läkare

  Att genomgå behandling i Korea, Turkiet, Israel, Tyskland och andra länder

  Välj en utländsk klinik

  Gratis samråd om behandling utomlands! Lämna en förfrågan nedan

  Kontakta läkare

  behandling

  Läkemedel (aktiva ingredienser) som används vid behandling av

  Behandling (poliklinik)

  BEHANDLING PÅ AMBULATORISK NIVÅ

  Behandlingstaktik [3-19]

  Algoritm för åtgärder i brådskande situationer: Det tillhandahålls av det relevanta nödprotokollet.

  Andra behandlingar: nej.

  Indikationer för samråd med specialister:
  · Samråd med en reumatolog - i närvaro av några kliniska manifestationer som möjliggör att misstänka systemisk vaskulit
  · Samråd med en neuropatolog - vid identifiering av neurologiska symtom
  · Ögonläkarens samråd - vid ögonskador
  · Rådgivning av en kardiolog - vid hög arteriell hypertension, bildandet av CHF, sekundär lunghypertension och hjärtdysfunktion för att samordna behandlingstaktiken;
  · Samråd med en fisiatrikare - vid TB-infektion för att samordna taktiken för behandling och recept på anti-tuberkulosbehandling
  · Rådgivning av vaskulär kirurg - för att samordna den diagnostiska taktiken för hantering och behandling
  · Samråd med en otolaryngolog, en tandläkare - för att utesluta kroniska infektionsfält och behovet av tandrehabilitering.
  · Samråd-infektsionista den differentiella diagnosen av feber av okänt ursprung;
  · Konsultation av en nefrolog - vid njurskador
  · Samråd med en pediatrisk kirurg - med svårt abdominalsyndrom för att hantera behovet av kirurgisk behandling.

  Förebyggande åtgärder [3-19]:
  · Primärt förebyggande: nej.
  · Sekundär prevention innehåller en rad åtgärder som syftar till att förhindra återfall av sjukdomen:
  - dispensarobservation
  - långsiktig underhållsbehandling, utvecklats genom att man tar hänsyn till de individuella särdragen hos patienten och varianten av sjukdomen;
  - Kontinuerlig övervakning av säkerheten hos behandlingen och, om så är nödvändigt, dess korrigering.
  - Säkerställa en skyddande ordning (begränsande psyko-känslomässig och fysisk stress, om nödvändigt, träna barn hemma, endast i skolan när man får stabil klinisk och laboratorieavgift, begränsar kontakter för att minska risken för infektionssjukdomar).
  - skydd mot insolation och användning av ultraviolett bestrålning (användning av solskyddsmedel, kläder som täcker huden så mycket som möjligt, hattar med fält, vägran att resa till områden med hög insolation)
  - Ett individuellt tillvägagångssätt för vaccination (vaccination av barn kan utföras endast under perioden med fullständig remission av sjukdomen med långvarig bevarande enligt ett individuellt schema). gamma globulin administreras endast med absoluta indikationer.

  Övervakning av patientens tillstånd [3,4]:
  Poliklinisk vård erbjuds i barnens reumatologiska rum.

  Underhålla en patient som får HA och immunosuppressiva ämnen:
  · En reumatologs undersökning - en gång i månaden
  · Fullständigt blodtal (hemoglobinkoncentration, antal röda blodkroppar, antal blodplättar, leukocytantal, leukocytantal, ESR) - en gång varannan vecka. Med en minskning av antalet leukocyter, erytrocyter, blodplättar under normalen, rådfråga reumatolog, sjukhusvård vid behov.
  · Analys av biokemiska parametrar (total protein, proteinfraktioner, koncentration av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas) - en gång vartannat vecka. Med en ökning av nivån av karbamid, kreatinin, transaminaser, bilirubin, reumatologkonsultation över norm, sjukhusvård vid behov.
  · Analys av immunologiska parametrar (koncentration av Ig A, M, G; CRP) - 1 gång om 3 månader.
  · Klinisk analys av urin - 1 gång om 2 veckor.
  · EKG - 1 gång om 3 månader.
  · Buken ultraljud, hjärta, njure - en gång i 6 månader.
  · Planerad sjukhusvistelse 2 gånger om året för en fullständig undersökning och vid behov korrigering av behandlingen.
  · Unschemalaged hospitalization vid akut sjukdom.

  Behålla en patient som tar emot genetiskt manipulerade biologiska preparat (GIBP):

  Behålla en patient som tar emot infliximab:
  · En reumatologs undersökning - en gång i månaden.
  · Fullständigt blodtal (hemoglobinkoncentration, erytrocytantal, blodplättantal, leukocytantal, leukocytantal, ESR) - 1 gång i 2 veckor:
  - med en minskning av antalet leukocyter, erytrocyter, blodplättar under normen
  hoppa över den planerade administrationen av drogen;
  - Samråd i en specialiserad reumatologisk avdelning som initierade GIBP-terapi.
  - Återupptagning av läkemedelsbehandling efter återvinning av hematologiska parametrar.
  · Analys av biokemiska parametrar (totalt protein, proteinfraktioner, koncentration av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserat kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas) - en gång varannan vecka:
  - med ökad nivå av urea, kreatinin, transaminaser, bilirubin över normen, hoppa över introduktionen av drogen;
  - Samråd i en specialiserad reumatologisk avdelning som initierade GIBP-terapi.
  - Återupptagning av läkemedelsbehandling efter återvinning av hematologiska parametrar.
  · Analys av immunologiska parametrar (koncentration av Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, antikroppar mot dubbelsträngat DNA) - 1 gång om 3 månader.

  Behålla en patient som tar emot rituximab:
  · En reumatologs undersökning - 1 gång om 14 dagar.
  · Kliniskt blodprov - 1 gång om 14 dagar (hemoglobin, antal röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter, leukocytformel, ESR). När det gäller leukopeni och neutropeni med ett absolut antal neutrofiler mindre än 1,5x109 / l:
  - samråd i en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade rituximabbehandling
  - Introduktion av granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) 5x10 μg / kg kroppsvikt per dag subkutant i 3-5 dagar, om nödvändigt längre, tills full normalisering av antalet leukocyter och neutrofiler.
  · Vid febril neutropeni:
  - Introduktion av granulocytkolonistimulerande faktor (filgrastim) 5-10 μg / kg kroppsvikt per dag subkutant i 3-5 dagar, om nödvändigt längre, tills full normalisering av antalet leukocyter och neutrofiler;
  - recept på bredspektrum antibakteriella läkemedel för att förhindra utveckling av neutropenisk sepsis (ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulärt eller intravenöst)
  - akut sjukhusvistelse i en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade rituximba-terapi
  - Hoppa över den planerade användningen av immunosuppressiva medel.
  · Vid katarrhalfenomen, feber:
  - samråd i en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade rituximabbehandling
  - Lungernas beräknade tomografi för att utesluta interstitiell (atypisk) lunginflammation (brukar fortgå asymptomatiskt i ett tidigt skede följt av utveckling av andningsfel).
  - Utnämning av cotrimoxosol + trimetoprim 15 mg / kg / dag, klaritromycin 15 mg / kg / dag, ceftriaxon 50-100 mg / kg intramuskulärt eller intravenöst;
  - Hoppa över den planerade användningen av immunosuppressiva ämnen.
  - akut sjukhusvistelse i en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade rituximabbehandling.
  · Analys av biokemiska parametrar (total protein, proteinfraktioner, koncentration av urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, joniserad kalcium, transaminaser, alkaliskt fosfatas) - en gång varannan vecka
  - med en ökning av nivån av urea, kreatinin, transaminaser, bilirubin över norm, hoppa över att ta immunosuppressiva medel;
  - samråd i en specialiserad reumatologiska avdelning som initierade rituximabbehandling
  - Hoppa över den planerade användningen av immunosuppressiva ämnen.
  - Återupptagande av immunosuppressiva medel efter återvinning av hematologiska parametrar.
  · Analys av immunologiska parametrar (koncentration av Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 gång om 3 månader.
  · Klinisk analys av urin - 1 gång om 2 veckor.
  · EKG - 1 gång om 3 månader.
  · Buken ultraljud, hjärta, njure - en gång i 6 månader.
  · Planerad sjukhusvistelse 2 gånger om året för en fullständig undersökning och vid behov korrigering av behandlingen.
  · Oregelbunden sjukhusvistelse vid sjukdomens förvärmning.

  Underhålla alla patienter med aortabuktsyndrom (Takayasu):
  · Alla barn har funktionshindrade barnstatus.
  · Hemundervisning visas:
  - barn med nonspecifik aortoarterit som får GIBP
  · När du går i skolan visas inte fysisk aktivitetsklass i den allmänna gruppen.
  · Träningsbehandlingsklasser i sjukdomsåtergivningsstadiet med en specialist som känner till patologiens egenskaper.
  · Kontraindicerat
  - vaccination
  - införandet av gammaglobulin
  - insolation (exponering för solen)
  - Klimatförändringar
  - hypotermi (inklusive simning i vatten)
  - fysiska och psykiska skador
  - kontakter med husdjur
  - Behandling med immunomodulatorer vid utveckling av akut respiratorisk infektion.

  Behandlingseffektivitetsindikatorer [3-19]:
  · Förbättring av patientens allmänna tillstånd
  · Förbättring av det kliniska tillståndet: minskning av svårighetsgraden av de faktiska ischemiska manifestationerna (nedre extremiteterna - intermittent claudication, övre extremiteter, huvudvärk etc.), vaskulär smärta (kartodyni, aortalgi);
  · Minskning av blodtrycket
  · Normalisering av akutfasindikatorer (ESR, CRP);
  · Minskning av kärlväggen genom ultraljud, CT eller MR.

  Behandling (ambulans)

  DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING I NÖDSTÖDETS STAD

  Diagnostiska åtgärder: enligt det relevanta protokollet för nödhjälp.

  Narkotikabehandling: enligt lämpligt protokoll för nödhjälp.