Vad händer under aorta coarctation, orsaker, diagnos och behandling

Från denna artikel kommer du att lära dig: vilken typ av hjärtsjukdom kallas aortisk koarctation, cirkulationsfunktioner i medfödda missbildningar. Orsaker till förekomst och karakteristiska symptom, hur patologin går vidare och utvecklas. Diagnos och behandlingsmetoder, prognos för återhämtning.

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Coarkation av aortan är en medfödd missbildning, en förträngning av ett stort blodkärl, genom vilket blod från vänster ventrikel kommer in i den systemiska cirkulationen.

Vad händer i patologi? Vid avfarten från vänster ventrikel, aorta svänger smidigt ner till bröstregionen. På denna plats (övergång av aortabågen till nedstigande delen) bildar en förminskning (stenos), som liknar en timglas i form. Stenos blir ett hinder för normalt blodflöde:

• vänster ventrikel kan inte driva den nödvändiga volymen blod genom förträngningen, dess väggar sträcker sig och tjocknar;
• i området av aortan till defekten ökar arteriellt tryck stadigt;
• i området av aortan minskar trycksänkningens tryck.

Som en följd av detta utvecklas många brister i blodtillförseln av organ och vävnader, hjärtsvikt, uppehållen arteriell hypertoni och syreberoende av organ (hjärnans ischemi i hjärnan, njurarna, tarmarna).

Coarctation är en allvarlig medfödd missbildning, det förekommer på grund av defekter av intrauterin bildning av hjärtan och blodkärlen. På grund av cirkulationssjukdomar under det första året av livet dör cirka 55-65% av nyfödda, resten av barnen efter operation har en chans, deras livslängd ökar till 30-40 år.

Vuxenpatologin skiljer sig från de mer uttalade manifestationerna på barn: när de blir äldre ökar hjärtsviktet, olika komplikationer går ihop (aneurysm av vitala kärl).

Patologi är farlig vid utveckling av dödliga komplikationer: akut hjärtsvikt (hjärtsjukdom), aorta, aneurysmbrott (väggutskjutning) av aortan, stroke (hjärnblödning), septisk endokardit (bakteriell inflammation i hjärtans inre foder).

Att bota medfödd koarctation av aortan är helt omöjlig. Med hjälp av kirurgiska metoder är det möjligt att förbättra prognosen och förlänga patientens livslängd, efter operationen övervakas patienten och rådgivas av en kardiolog för livet.

Funktioner av blodcirkulationen under aorta coarctation

På grund av aortas låga bandbredd utvecklas en särskild blodcirkulationsregim:

• blodtrycket ökar på kärlväggen ovanför defekten, varför hjärtat arbetar med en belastning (volymen av blodutstötning per slag och per minut ökar);
• väggarna i vänster ventrikel under påverkan av blodtryck tjocklek;
• Antalet aortas laterala vaskulära grenar och andra kärl i den övre halvan av kroppen (vänster subklaviösa, interkostala, thoraxartärer) ökar, med hjälp av kroppen försöker man kompensera bristerna i blodtillförseln.
• alla arterier ökar kraftigt i diameter, och över tiden (och under påverkan av högt blodtryck) bulter deras väggar ut (aneurysm).

Den mest signifikanta för ytterligare förutsägelse och förväntad livslängd är aneurysmer av aorta och cerebrala kärl, deras brist leder till dödsfall (dödsorsak vid 20 års ålder i 50%)

I 88% av cirkulationssjukdomar utvecklas i 2 typer och orsakas av närvaron eller frånvaron av ytterligare anslutning mellan aorta och lungartären (Botallova-kanalen, som normalt förekommer hos barn i prenatalperioden och övervuxen 3 månader efter födseln):

1. Enligt den "barnsliga" typen, när Botallovkanalen förblir öppen efter födseln, är det i detta fall störningar i blodtillförseln till hjärnan, lunghypertension (förhöjt tryck i lungkärlen).
2. Enligt typen "vuxen", när Botallovkanalen stängs. Störningar uppträder av upprepad hypertoni i kroppens övre hälft (huvud, armar, nacke) och hypotension (lågt tryck) i underkroppen.

Båda typer av sjukdomar beror inte på patientens ålder, bara på botallovakanaltens aktuella eller otydliga överväxt. I 12% av fallen förenas medfödd koarctation av aortan av andra missbildningar av hjärtan och blodkärlen (blandad typ).

Orsaker till patologi

Mekanismen för framväxten av koarctation är inte helt klar, föreslår att orsaken till defekter i bildandet av aortan kan vara:

• genetisk predisposition;
• genetiska mutationer (Shereshevsky-Turners syndrom, sexuell kromosomal abnormitet);
• läkemedelseffekter;
• alkoholanvändning;
• smittsam förgiftning (röda hundar, mässling, skarlagris).

Den viktigaste perioden för hjärtbildning är den första trimestern av graviditeten, det är just nu att det negativa inflytandet av yttre faktorer kan orsaka en defekt.

Riskfaktorn är kön, medfödd missbildning är 4 gånger vanligare hos män än hos kvinnor.

Karaktäristiska symptom

Symptom på koagulering av aortan beror på graden av nedsänkning av kärlet, om det inte är för uttalat, under lång tid (upp till 12-14 år) fortsätter sjukdomen nästan omärkligt. Ett barn kan bara klaga på svaghet och andfådd efter fysisk ansträngning, detta försvårar inte patientens livskvalitet.

Med tiden utvecklas hjärtsvikt och cirkulationsstörningar i organen och uppenbaras av mer uttalade symtom: svaghet och andfåddhet efter måttlig och mild fysisk ansträngning (senare vila i vila), huvudvärk, näsblödning, kramper i benen, smärta i buken och bakom båren.

Vid svår sjukdom (allvarlig förträngning av aorta) symptom omedelbart efter födseln och väl definierade: barnet gräns, rastlös, flämtande (cardiac astma) och starkt svettas. Sådana barn kännetecknas av en stark fördröjning i fysisk utveckling, generell svaghet, nedsatt immunitet (frekventa infektioner) och begränsad arbetsförmåga.

Coarkation av aorta hos nyfödda och äldre barn

Samverkan av aortan i utseende liknar bildandet av en midja på detta organ, som visuellt liknar en timglasform. Detta är en farlig patologi, vid vägran att behandla som kan vara svåra komplikationer eller död.

Det är ganska enkelt att bota det, eftersom det efter diagnosen är lätt att identifiera nödvändiga åtgärder för att eliminera överträdelsen.

Beskrivning av sjukdomen

Coarkation av aortan - en partiell inskränkning av sitt inre utrymme. Detta tillstånd leder till hypertoni i blodkärlen i händerna, hypoperfusion av mag-tarmkanalen och benen, en signifikant ökning av storleken på vänster ventrikel.

Antalet och intensiteten av symtomen bestäms av storleken på återstoden av den fria inre aortahålan.

Om patologin utvecklas i tidiga skeden känner patienten en obehaglig känsla i bröstet, smärta i huvudet, generell sjukdom och kylning av övre och nedre extremiteterna. Symtom ökar med ökad intensitet i patologin.

När åtgärder inte vidtas för att behandla eller sjukdomsförhållanden är initialt mycket allvarliga, finns risk för att utveckla fulminant hjärtsvikt, vilket leder till chock. Placeringen av förträngningen bestäms när man lyssnar på bröstet. Läkaren märker ett litet ljud.

Orsaker och riskfaktorer

Coarkation av aortan manifesterar sig på grund av bildandet av patologier i processen av dess läggning och bildning, det förekommer vid fostrets utveckling. Oftast noteras den mest märkbara förminskningen i området hos artärkanalen.

Forskare har föreslagit att denna process påverkas av att ändra platsen för vissa duktvätskor, eftersom de flyttar direkt till aortan. När de stängs påverkar de artärväggen, som efter ett tag kan prova en liten och sedan en betydande minskning.

Typer, former, stadier

Det finns två typer av sjukdom:

Båda dessa typer av brott kan uppstå med funktionen av den arteriella kanalen eller i dess inaktivitet.

Johnson 1951 och Edwards 1953 särskiljer två typer av sjukdomar:

1. Coarctation i isolerad form.
2. Coarctation med normal arteriell kanalanslutning.

Pokrovsky identifierade 3 typer av koarctation:

1. Isolerad form.
2. Coarctation med öppen arteriell kanal.
3. Coarctation med andra sjukdomar i hemodynamik, som provocerar funktionella patologier i hjärt-kärlsystemet.

Fara och komplikationer

Coarkation av aortan kan orsaka allvarlig hjärtsjukdom och patientens död, därför kräver omedelbar medicinsk intervention. Om lämpliga åtgärder inte vidtas finns risk för sådana komplikationer:

1. Stroke.
2. Hypertoni hos patientens artärer.
3. Fel på hjärtans vänstra kammare, med förvärring, leder till utseende av hjärtastma och inre lungödem, vilket inte alla patienter kan klara av i barndomen.
4. Blödning i subaraknoidutrymme.
5. Destruktiva fenomen inom aneurysmområdet.
6. Nephroangioskleros på grundval av högt blodtryck.
7. Endokardit av infektiös natur, vilket är svårt att bota även med hjälp av potenta antibiotika.

symptom

Den farligaste är koagulering av aorta hos nyfödda och spädbarn (det finns en vuxen typ av sjukdom). Det är farligt snabbt att bilda lunghypertension, vilket bestämmer patientens vassa försämring.

Det är möjligt att tydligt känna igen sammandragningsplatsen under en lång tid av sjukdomen, eftersom barnets kroppsbyggnad påverkas av ökat tryck, som ligger i regionen med den minsta aorta lumen. För aortas koarctation kännetecknas av att kroppen förvärvar en pseudo-atletisk struktur, det vill säga att underkroppen är mindre utvecklad än axlarna och övre bröstet.

I vissa fall finns det förändringar i koronararteries funktion av morfologisk natur, nedsatt hjärncirkulation, inklusive allvarlig blödning i hjärnan eller det omgivande rummet, fibroelastos, vilket är ett sekundärt symptom, olika patologier i vänstra kammaren.

Ibland har justfödda barn redan utvecklat en stark förträngning av aortan. I det här fallet finns risk för cirkulationsstöt i samband med njursvikt och acidos, med utgångspunkt från metaboliska störningar.

Allmänna symtom är förvirrade av föräldrar och otillräckligt erfarna läkare med systemiska patologier, såsom sepsis.

Oförminskningen av aortas interna utrymme är minimal, då i ett barns livets första år kan en sådan patologi inte ha ljusa symptom, så det går obemärkt under en lång tid. Om det finns misstanke om förekomsten av en sådan sjukdom, bör du kontrollera barnet för följande symtom:

1. Bröstsmärta.
2. Hyppig huvudvärk.
3. Oförmågan att utöva stor fysisk aktivitet på grund av det nästan omedelbara utseendet av lameness (utan ytterligare skäl).
4. Hyppiga manifestationer av svaghet, slöhet.

Dessa symtom utvecklas successivt när barnet blir äldre. En av de första karakteristiska tecknen är att öka hypertensionen.

Att komma till samråd med en läkare är nödvändig när de första symptomen på aortakoagulering uppträder. Det är tillrådligt att besöka en barnläkare, han kommer att ge anvisningar för ett besök hos en kardiolog. Med bildandet av betydande intensitet och specifika för sjukdomsskyltarna kan du omedelbart besöka en kardiolog.

diagnostik

Att identifiera sjukdomen med hjälp av dessa metoder:

• EKG. Metoden är särskilt användbar för äldre barn. Med hjälp kommer även de små avvikelserna som hör samman med ökningen av dimensionerna i en vänstra ventrikel till ljuset.
• Phonocardiography. Under studien registreras vibrationer och ljud som produceras när hjärt- och kärlsystemet fungerar. Om patienten har patologi finns en ökning av ton II.
• Ekokardiografi. Kan allegoriskt kallas ultraljud av hjärtat. Med korrekt avkodning anges både specifika och ytterligare patologiska symptom.
• Röntgen. Bilden visar höjden av hjärtans övre del, utvidgningen av uppåtgående aorta.
• Hjärtkateterisering. Med hjälp av studien registreras trycket i detta område, och sedan analyseras skillnaden i systoliska och arteriella indikatorer för blodflödet. Omgå platserna ovanför och under huvudkärlens klämområde.
• Aortografi. Låt dig bestämma den exakta balansen mellan lumen i artären, längden på patologin och egenskaperna hos smalningen, eftersom den ofta är ojämn och har godtyckliga konturer.

Om åtgärderna för diagnos och behandling av extremt obehaglig vaskulit - Wegeners granulomatos - ta reda på det här.

Och i denna artikel får man veta om hjärtatsjukan under det vackra namnet Tetrad Fallo. Men dess manifestationer är mycket farligare.

Behandlingsmetoder

En radikal och ofta nödvändig procedur för koagulering av aortan är kirurgi. Huvudindikationen för användningen av denna åtgärd är den signifikanta skillnaden i systoliskt tryck i nedre och övre extremiteterna. Indikatorerna ska variera med mer än 50 mm Hg. Art.

Omedelbar operation för spädbarn utförs med signifikant ökande arteriell hypertoni och hjärtavkompensering.

Ibland diagnostiseras patologi enbart efter födseln. Ofta är sjukdomsförloppet stabilt. Genom läkarmottagning utförs operationen, men endast i 5-6 år efter födseln.

Kirurgi kan utföras i äldre ålder, men i detta fall finns det risk att endast en del av den positiva effekten uppnås, eftersom arteriell hypertension elimineras endast i en tidig ålder.

Flera typer av kirurgi används när det är nödvändigt att normalisera organets konturer:

• Plastikkirurgi på aortan med användning av proteser för att ersätta kärlen. Denna metod är relevant för patologier där artären har en inskränkning i minsta storlek på platsen, vilket inte tillåter att ansluta ändarna av naturligt formade fragment.
• Resektion av förnimmelsen med införande av fistel i slutet av två friska sidor. Denna metod försöker genom att minska öppningen över en liten längd och med helt friska återstående delar av aortan.
• Bypass-kirurgi. En vaskulär protes tillverkas av detta material. Kanterna på denna anordning sys till tygerna på en nivå under och över förträngningspunkten. Detta är nödvändigt för fri rörlighet för blod.

Läs mer om sjukdomen från videon:

Prognoser och förebyggande åtgärder

Prognosen skiljer sig beroende på graden av aorta reduktion hos ett visst barn, en normal livsstil säkerställs med små manifestationer av patologin. Den genomsnittliga livslängden för sådana patienter är lika med denna period hos personer utan sådana sjukdomar.

Med en svår patologi kan patienten leva upp till 30-35 år om den nödvändiga operationen inte utförs. Dödsorsaken är bakteriell endokardit, liksom svår hjärtsvikt. En oväntad död kan uppstå på grund av en skarp rubbning av aortavävnad, aneurysm eller en allvarlig stroke.

Förebyggande av denna patologi hos ett barn är att en hälsosam livsstil följs mot sina föräldrar. Före graviditet och graviditet är både far och mor skyldig att inte röka, att inte ta alkohol och droger.

Coarkation av aorta kännetecknas av specifika symptom som inte kan missas för att förhindra en kraftig progression av sjukdomen. Även vid normal fysisk utveckling hos barn kan denna överträdelse uppstå och förekomma i måttlig eller till och med svår form. Om du upptäcker sjukdomen i tid, finns det en chans att fullständigt återhämta sig från sjukdomen och återgå till det normala livet.

CHD - aorta coarctation, aorta stenos.

Coarkation av aorta (CA) är en medfödd segmentär förträngning av aortan i området av båge, isthmus, nedre bröstkorg eller bukregioner.

Smakets namn kommer från latin, coarctatus, smal, komprimerad, pressad. Fel hänför sig till frekventa hjärtafvikelser och uppträder i 6,3-7,2% av fallen. Hos patienter i det första året av livet diagnostiseras det i 8% av fallen, det andra bara för VSD och TMA. Två gånger oftare observeras CA hos pojkar. Ett karakteristiskt kännetecken för koarctation är en signifikant förekomst av samtidig CHD, bland annat finns PDA (68%), VSD (53%), aortafel (14%) och mitralventiler (8%).

Patologisk anatomi. I överväldigande majoriteten av fallen (95%) hos spädbarn, är koarctation placerad från vänster subklavierartären till den öppna arteriella kanalen eller omedelbart efter den, kallad aortisk ismus.

I fostret och nyfödda är aorta isthmusregionen normalt inskränkt, eftersom prenatalperioden endast under en månad sträcker sig en tredjedel av blodvolymen genom den nedåtgående aortan, de andra två tredjedelarna passerar genom AAD. Strax efter stängningen av PDA börjar allt blodet passera genom ismusen, det expanderar gradvis och når nästan den nedåtgående aortans diameter. I närvaro av patologi kvarstår isthmusområdet i ett eller annat område. Förträngningen kan ha formen av en förträngning (sedan upptäcks ett membran med en liten öppning inuti kärlet, men det kan finnas en fullständig paus i aortabågen) eller en rörformig förträngning för ett visst avstånd. Med avseende på PDA delas aortisk koarctation upp som följer:

1. Minskningen är proximal till PDA: s ursprungsort - preoktalisk koarctation av aortan;
2. Förminskningen vid utlösningen av PDA - juxtaduell koarctation av aortan;
3. Minskningen av den distala urladdningen OAP - postduktiv koarctation av aortan;

Ibland ligger koarctation på en atypisk plats - vid nivån av nedre bröstregionen, membran eller bukdel. Förutom den verkliga rymdfarkosten är deformationer av aortan möjliga på grund av förlängning och tortuositet, men dess lumen förändras inte och det finns ingen obstruktion för blodflödet. Sådana abnormiteter i aortas struktur kallas "kink".

I rymdskepp kan det finnas missbildningar av andra organ, till exempel njurar (i 26%) i form av cystor, hästsko njure etc.

Hemodynamiken beror väsentligt på typen och platsen för koarctation, graden av inskränkning, liksom närvaron av samtidig CHD.

Som ett resultat av obstruktionen av blodflödet är vänster ventrikel hypotrofierad och hypertrofi utvecklas redan i utero. Det finns en relativ kronisk insufficiens. vid isolerade rymdfarkoster i BPC etableras två blodcirkulationsregimer: proximalt (arteriell hypertension) och distal (arteriell hypotension och blodflödesunderskott) hos smalningsstället.

vid postduktiv koarctation i fallet med intrauterin bildning av säkerhetscirkulationen är defektflödet mindre allvarligt. Säkerhetsblodflöde uppträder genom subklaverna, interkostala, inre bröstkorgs-, skapulära, epigastriska och vertebrala artärer, vilka över tiden expanderar på grund av ökat tryck i dem. Med otillräcklig utveckling av collaterals stiger blodtrycket signifikant till trängningsstället och blod under tryck utmatas från aortan via PDA till lungartären. Mängden lättnad beror på gradienten mellan aorta och lungartären och är som regel signifikant. Som svar på ankomsten av en stor ytterligare volym blod i lungcirkulationens kärl utvecklas lunghypervolemi och hypertension. En liknande hemodynamisk situation observeras vid aortas juxtadala koarctation.

vid preoktalisk koarctation aorta blodflödet beror på förhållandet mellan tryck i den nedåtgående aortan och lungartären. Med en uttalad grad av förminskning noteras venös arteriell blodshunt, vilket leder till utseendet av differentierad cyanos (det finns på benen men inte på händerna).

När det kombineras med rymdfarkoster med andra CHD, i synnerhet med VSD, är mängden arterio-venös urladdning mycket stor, och lunghypertension utvecklas snabbare.

Resultatet av långvarig hemodynamisk stress är utvecklingen av endomyokardiums vänstra ventrikulär fibroelastos, alltid åtföljd av kardiomegali, ett fall i hjärtproduktionen, markerade tecken på vänster ventrikelhypertrofi och vänster atrium, eldfast mot behandling av hjärtsvikt.

Klinik hos nyfödda och spädbarn. vid postduktalnoy Lokaliseringen av rymdfarkostens kliniska bild utvecklas ganska snabbt - under de första veckorna av livet. För barn, markerad ångest, andfåddhet (upp till 80-100 per minut), svårighetsgrad vid utfodring är utvecklingen av undernäring karakteristisk. Blek hud, med en asy färgton (särskilt under ångestattacker). Benen hos barn är alltid kalla vid beröring på grund av brist på perifert blodflöde. Bröstdeformation av typen "hjärthump" kan utvecklas. I lungorna hörs kongestiv crepitus och lunginflammation är möjlig. Hjärtimpuls förstärkt, spilld. Hjärtans gränser förlängs åt vänster och höger, med fibroelastos - betydligt. När auskultation alltid är markerad takykardi, ibland - galopprytmen. Bullerbilden är inte specifik - oftast hörs det systoliska eller systoliska diastoliska OAP-bruset. Systoliskt marmor i det interscapulära området kan höras i medium eller låg intensitet. Det mest specifika kliniska symptomet, genom närvaron av vilken koarctation kan misstänks, är en minskning av pulsation i femoralartären. Vid mätning av systoliskt blodtryck sker en signifikant ökning i kroppens övre hälft (upp till 200 mm Hg). Andra kliniska tecken kan vara symptom på cirkulationssvikt, som regel totalt hos unga patienter.

vid preoktalisk koarctation tillsammans med ovanstående symtom är karakteristiken närvaron av differentierad cyanos, mer uttalad på benen.

Med samtidiga septalfel är den kliniska bilden mer uttalad, auscultatory mönstret representeras av buller från VSD. Förloppet av den kombinerade defekten är tyngre på grund av en stor urladdning av blod och svår hypervolemi i lungorna.

Hos äldre barn är den kliniska bilden väsentligt annorlunda än hos ammande patienter. Som regel utvecklas barn normalt. Fel upptäcks av en slump (vid skolåldern) när högt blodtryck detekteras. Barn har klagomål som är typiska för patienter med högt blodtryck: huvudvärk, yrsel, irritabilitet, tuggande i templen, tinnitus, hjärtklappning, förträngande och sömnadssmärtor i hjärtat etc. Dessa fenomen förvärras efter träning. Utseendet hos sådana barn med en utvecklad övre hälft av kroppen och en asthenisk kroppsbyggnad i den nedre delen av kroppen är karakteristisk. Ibland finns neurologiska komplikationer i samband med akut kränkning av hjärncirkulationen (hemiparesis). På grund av brist på blodflöde i den nedre delen av kroppen kan det finnas intermittent claudication, smärta i kalvsmusklerna när man går och kör.

Röntgen avslöjar det ökade lungmönstret. Hjärtat är förstorat i diameter på grund av båda ventriklerna, urtagets lungartär. Röntgenundersökning av äldre patienter kommer att vara en karakteristisk egenskap Uzury på den nedre kanten av revbenen, som uppstår på grund av pulsationen av de interostala artärerna och försämrad tillväxt av den känsliga broskvävnaden.

Ett EKG hos nyfödda och spädbarn avslöjar en avvikelse från den elektriska axeln till höger, tecken på samtidig hypertrofi hos ventriklarna och tecken på störningar av repolarisationsprocesser i form av en ST-segmentförskjutning under den isoelektriska linjen och en negativ T-våg.

Med hjälp av Doppler EchoCG är det möjligt att upptäcka både direkta tecken på en defekt (visualisering av koarctation, mätning av tryckgradient vid förminskningsnivå) och indirekta tecken (vänster ventrikelhypertrofi).

Differentiell diagnos av aorta koarctation hos nyfödda och spädbarn bör utföras med medfödda hjärtfel såsom VSD, PDA och aortastenos. Hos äldre barn och vuxna är differentialhypertension syndrom den första som diagnostiseras.

Naturkurs och prognos. Vid den primära anpassningsskedet noteras en hög dödlighet hos barn på grund av svår hjärtsvikt och lunginflammationens anslutning. I framtiden stabiliserar patientens tillstånd (på grund av utvecklingen av säkerhetscirkulationen och myokardiell hypertrofi, nedläggningen av AAP) och de lever i genomsnitt till 30-35 år. De viktigaste komplikationerna hos vuxna är exfoliering av aneurysm och aortabrott, svåra stroke och infektiv endokardit.

Kirurgisk korrigering består i excision av platsen för aorta-inskränkning och sammanfogning av de skurna ändarna "från ände till ände", "sida till sida", "från sida till sida" eller efterföljande ismoplastik. Hos barn med koarctation enligt typen av inre membran kan ballongangioplasti användas. Indikationer för operation hos spädbarn är:

1. Tidig manifestation av vice;
2. Tecken på hjärtsvikt
3. hypertoni;
4. Progressiv hypotrofi;
5. Upprepad lunginflammation;

Postoperativa komplikationer är paradoxal hypertoni (en kraftig ökning av blodtrycket under de första 2 dagarna efter operationen), resthypertension (måttlig hypertoni i 1-3 år efter operation), re-koarctation.

Aortastenos

Stenos av aorta (SA) är en grupp medfödda hjärtefekter, åtföljd av deformation av ventilens broschyrer och / eller förminskning av ventilen, nadklapannogo eller privalvalnogo-hålen. Samtidigt hämmas utflödet av blod från vänster ventrikel till aorta och stor cirkulation. Förekomsten av denna typ av CHD varierar från 2 till 7%. Bland aorta stenoser är ventilen (58-70%) vanligare, mindre ofta subvalvulär (20-25%) och extremt sällan supravalvulär (5-10%) stenos. Överlappning av aorta-stenos i 35% av fallen är en integrerad del av Williams-Beurens syndrom (ansikte elf syndrom). Vissa författare utsöndrar hypoplasi av den stigande delen av aortan. Antalet CHD-klassificerade som aorta-stenos omfattar inte idiopatiska och sekundära subaortiska hypertrofa stenoser, vilka enligt deras etiologiska, anatomiska och patofysiologiska egenskaper betecknas kardiomyopatier. Fel är vanligare hos män.

ventil aorta-stenos bildas på grund av inskränkning av både ventilringen själv och på grund av fusion av ventilkroppen längs kommissionerna. Aortalventilen i sig kan vara tre-, två- och enbladig. I regel finns det en poststenotisk expansion av aortan vid valvulär stenos.

subvalvulär stenos (fibrös subaortisk stenos) bildas av den halvmåneformade vikten av fibrös bindväv, som ligger direkt under aortaklaven och stänger 1 / 2-2 / 3 av utgångssektionen.

Överventil stenos kan förekomma i form av ett membran, som ligger ovanför aortaklaven ovanför bihålorna i Valsalva. Förkortningen av aortan har utseendet av "klockglas". Post-stenotisk expansion observeras inte.

Ett av de svåraste valen är hypoplastisk typ med rörformig förträngning av den hypoplastiska stigande aortan. Samtidigt är koronarkärlarnas munor belägna proximala till förminskningen, d.v.s. inom området högt blodtryck.

Hemodynamik. Hemodynamiska störningar på grund av närvaron av en obstruktion i blodflödet från vänster ventrikel till aorta. I detta avseende förbättras arbetet i vänster ventrikel i systole och dess hypertrofi utvecklas. Den senare gör att ventrikeln blir mer stel när den fylls, vilket leder till diastolisk överbelastning. Samtidigt stiger trycket i vänstra atriumet, lungorna och lungartären. Mindre blod strömmar in i systemcirkulationen än vad som är normalt. En kritisk minskning av aortas mun betraktas om dess diameter är 2/3 av rätt storlek. En viktig egenskap hos aortastenos är den relativa och absoluta insufficiensen av det koronära blodflödet. Relativ koronarinsufficiens är associerad med svår myokardhypotrofi i vänster ventrikel. Absolut kranskärlsinsufficiens utvecklas med en minskning i den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen.

Den kliniska bilden av denna hjärtsjukdom beror direkt på graden av förkortning av aortamånen. om stenos uttalas (kritisk aortastensos med en gradient på mer än 70 mm Hg) kan det misstänks i utero för att minska kaviteten i vänster ventrikel. Barn med aorta-stenos föds som regel med normala masstillväxtparametrar, eftersom även den öppna arteriella kanalen, även när aortabågen avbryts, utför funktionen hos ett kompensationsfartyg. Men tecken på allvarligt hjärtsvikt utvecklas tidigt. Kännetecknad av svår pallor, andfåddhet, trötthet, svårighetsgrad vid utfodring, anfall av plötslig ångest (angina pectoris smärta).

vid mild till måttlig stenos (gradient från 20 till 60 mm Hg) De första klagomålen kan förekomma i skolåldern med ökad fysisk ansträngning. Det finns andfåddhet, hjärtklappning, trötthet, nedsatt prestanda. Senare - smärta i hjärtat av regionen, med en stabbing, försträngande natur (angina smärta), vilket gör att barnen begränsar sin fysiska aktivitet. Också karaktäristiska är syncopala tillstånd på grund av antingen en liten hjärtproduktion eller akut hjärtarytmi. Färgen på huden förblir blek även med fysisk ansträngning.

Williams-Beuren syndrom - ärftlig systemisk sjukdom i bindväv med autosomalt dominerande arv. Patienterna har särskilda egenskaper ("elf ansikte"): ett högt utspolt panna, förtjockade hudveck över de övre ögonlocken, skur, kort deformerad näsa med vända näsborrar, bred överkäke, liten underkäke, tjock övre läpp utskjutande, halv öppen mun, lågplanterade öron sticker ut. Dessa patienter kännetecknas av mental retardation, tecken på systemisk dysplasi hos bindväven i form av överböjning av lederna. När denna defekt är märkt förkalkning av stenos på grund av hyperkalcemi.

Fysisk undersökning en patient med aortastenos, förstärks den apikala impulsen, flyttas åt vänster och neråt. Skillnaden mellan den amplifierade apikala impulsen och den svaga fyllningen av pulsen är karakteristisk. Gränserna för relativ hjärtlöslighet förlängs till vänster. Auscultatory första tonen stärks, den andra tonen ändras inte, ett grovt systoliskt expulsionsljud hörs med r.max - i det andra mellanrummet till höger om båren och vid Botkin-Erb. Strålns intensitet är direkt proportionell mot graden av aortastensos. På plats för att lyssna på ljud definieras systolisk tremor. Periferpulsation reduceras både i övre och nedre extremiteterna. Blodtrycket reduceras.

På röntgenbilder när uttryckta aortaklaffen stenos som kännetecknas av ökad hjärta skugga sfärisk (hjärtförstoring), poststenotic utbuktning aorta. Hjärtskuggans topp är upphöjd och bildar en spetsig vinkel med membranet. Vid fel i vänster ventrikel kan det finnas en ökning av lungmönstret längs venös bädden. Vid måttlig aortastensos förändras inte lungmönstret. Hjärtskugga med markerad midja, måttligt ökat hjärt-thoraxindex. Fördjupning av vänster ventrikel upptäcks bäst i den vänstra snedställda utsprånget med samtidig kontrast av matstrupen.

EKG-förändringar beror också på allvarlighetsgraden av aortastensos, hjärtfrekvenssteget, förekomsten av kompensationsförändringar. Med milda och måttliga grader av stenos kan det inte finnas några abnormiteter på EKG. Vid allvarlig stenos uppenbaras: avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster, tecken på vänster ventrikulär hypertrofi (höga R-tänder i V_5-6, djupa prongar S till V_1-2, ST-T-förändringar i vänster bröst leder, ibland utseendet av en patologisk Q-våg, icke-specifika ledningsstörningar).

Doppler ekkokardiografi kan bestämma närvaron av stenos, nivån på dess plats och tryckgradienten i systemet i vänster ventrikel-aorta. Beroende på gradienten "vänstra ventrikeln, aorta," det finns tre grader av stenos (. ° 20-40 mm Hg) ljus, måttlig (40-60 mm Hg °.), Uttalad (60-80 mm Hg). Vid kritisk aortastensos överskrider gradienten 80 mm Hg.

Differentiell diagnos av aorta-stenos bör utföras med aorta-koarctation, idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenos (hypertrofisk kardiomyopati), VSD, lungartärstensos (ALS).

Nuvarande och prognos. Vid kritisk aortastenos och tidig manifestation av kliniska tecken är dödligheten hos barn hög på grund av utvecklingen av hjärtsvikt och sekundära fibroider i endomyokardiet mot bakgrunden av subendokardiell ischemi och ett litet hålrum i vänstra kammaren. Med måttlig och svår aortastensos är defekten mer gynnsam och medellivslängden är 30-32 år. Men efter 30 års ålder ökar mortaliteten gradvis. Den främsta orsaken till döden är smittsam endokardit, hjärtsvikt. För aortastenos kännetecknas av det faktum att, trots den långa fläck ersättning i samband med svår hypertrofi, inträffar vänsterkammarsvikt snabbt progressiv och nästan genom eldfast till konservativ behandling. Hjärtrytmstörningar är paroxysmal takykardi, förmaksflimmer och ventrikelflimmering.

Behandling. Vid konservativ behandling av hjärtsvikt bör kardiotoniska medel användas med försiktighet på grund av uttalad hypertrofi. Prefekt ges till diuretika. Kirurgisk behandling hos unga barn består av transluminal ballongvalvuloplasti av aortaklaven. I fallet med öppen hjärtkirurgi med hjärt-lungbypass producerar valvotomy (dissektion svetsade flikar av commissure), eller ett subvalvulär halvmåne exciderades ligamentet. Vid aorta aorta stenos utförs aorta plastikkirurgi för att expandera den stigande aortan. Komplikationer av operationer på aortaklaffarna är utvecklingen av deras misslyckande med behovet av ytterligare transplantation av en artificiell ventil. Indikationer för kirurgisk behandling är:

1. Förekomsten av "kritisk" aortastenos hos unga barn med en klinisk bild av vänster ventrikel eller total hjärtsvikt;
2. Svår stenos i aorta med elektrokardiografiska tecken på allvarlig hypertrofi och systolisk vänsterkammar överbelastning och tillgången på klagomål av angina smärta och synkope.

Coarkation av aorta

Coarkation av aorta - medfödd segmental stenos (eller fullständig atresi) av aortan i isthmusens område - övergång av buen till nedstigande delen; mindre ofta - i de stigande, stigande eller bukregionerna. Coarkation av aortan manifesterar sig i barndomen genom ångest, hosta, cyanos, dyspné, hypotrofi, trötthet, yrsel, hjärtklappning, näsblödning. Vid diagnos av aorta-koarctation beaktas EKG, bröströntgen, echoCG, hjärtljud, stigande aortografi, vänster ventrikulografi och koronarangiografi. Metoder för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är transluminal ballongdilatation, ismoplasti (direkt och indirekt), resektion av aortisk koarctation och bypassoperation.

Coarkation av aorta

Coarkation av aortan är en medfödd anomali av aortan, kännetecknad av sin stenos, som regel, på ett typiskt ställe - distalt till vänster subklavianartären vid övergången till bågen till den nedstigande aortan. I pediatrisk kardiologi förekommer koarkation av aortan med en frekvens på 7,5%, medan 2-2,5 gånger oftare hos män. I 60-70% av fallen kombineras aorta koarctation med andra medfödda hjärtefekter: öppen arteriell kanal (70%), ventrikulär septalfel (53%), aortastenos (14%), stenos eller mitralventilinsufficiens (3-5%), mindre ofta med införlivande av stora fartyg. Hos vissa spädbarn med koagulering av aortan detekteras allvarliga extrakardiella medfödda missbildningar.

Orsaker till aorta coarctation

I hjärtkirurgi övervägas flera teorier om aorta-koarctation. Det antas att grunden för defekten är ett brott mot sammanflödet av aortabågar under embryogenesperioden. Enligt Skoda-teorin bildas koarctation av aortan på grund av stängning av den öppna arteriella kanalen (OAD) med samtidig involvering av den intilliggande delen av aortan. Utblåstning av Batallovkanalen inträffar strax efter födseln; samtidigt faller väggarna på en kanal ner och cicatrize. Med inblandning av aortamuren i denna process sker dess förminskning eller fullständiga fusion av lumen på en viss plats.

Enligt Anderson-Becker-teorin kan orsaken till koarctation vara närvaron av aortas sickleformade ligament, vilket medför att muskeln sänks vid utplåning av PDA i närheten av dess placering.

I enlighet med den hemodynamiska teorin för Rudolph är koarctation av aortan en följd av egenskaperna hos den intravenösa cirkulationen i foster. Under prenatal utveckling passerar 50% av blodutstötningen från ventriklerna genom den stigande aortan, 65% genom den nedåtgående aortan, medan endast 25% av blodet går in i aorta-ismusen. Detta faktum är relaterat till den relativa smärtan hos aorta-ismusen, vilken under vissa förhållanden (i närvaro av septaldefekter) bevaras och förvärras efter barnets födelse.

Funktioner av hemodynamik under aorta coarctation

Ett typiskt ställe för stenos är den terminala delen av aortabågen mellan artärkanalen och munningen av den vänstra subklavia artären (aortic isthmus region). På detta ställe detekteras koagulering av aortan hos 90-98% av patienterna. Utanför kan förträngningen vara i form av en timglas eller midja med en normal diameter av aortan i de proximala och distala sektionerna. Den yttre förminskningen motsvarar i regel inte storleken på aortas inre diameter, eftersom i aortans lumen finns en överhängande halvmåne eller membran som i vissa fall överlappar kärlets inre lumen fullständigt. Längden av koaguleringen av aortan kan vara från några mm till 10 cm eller mer, men är oftare begränsad till 1-2 cm.

Stenotisk förändring av aortan vid övergången av sin båge till den nedstigande delen orsakar utvecklingen av två blodcirkulationslägen i en stor cirkel: det finns arteriell hypertoni närmast obstruktionen till blodflödet och den distala hypotensionen. I samband med de befintliga hemodynamiska störningarna hos patienter med aorta-koarctation aktiveras kompensationsmekanismer - hypertrofi i vänster ventrikelsmyokardium utvecklas, stroke och minutvolymen ökar, diameteren av den stigande aortan och dess grenar expanderar och nätverket av collaterals expanderar. Hos barn äldre än 10 år observeras atherosklerotiska förändringar i aorta och kärl.

Hemodynamiska egenskaper vid koagulering av aortan påverkas signifikant av samtidig medfödda hjärt- och vaskulära defekter. Över tiden sker förändringar i artärerna som är involverade i säkerhetscirkulationen (intercostal, inre thorax, lateral thorax, scapular, epigastric, etc.): deras väggar blir tunnare och deras diameter ökar, predisposing till bildandet av presterotiska och post-stenotiska aorta aneurysmer, aneurysmer hjärnartärer etc. Normalt observeras aneurysmal vasodilation hos patienter äldre än 20 år.

Trycket av de förvridna och dilaterade mellanslagartärerna på revbenen bidrar till bildandet av uzurer (skåror) vid ribbens nedre kanter. Dessa förändringar förekommer hos patienter med koagulering av aortan över 15 år.

Klassificering av aorta coarctation

Med hänsyn till lokaliseringen av den patologiska förminskningen utmärks koarctation i isthmusområdet, stigande, nedåtgående, bröstkorg, abdominal aorta. Vissa källor särskiljer följande anatomiska varianter av defekten - preduktal stenos (förkortning av aortan proximal till AAP: s sammanflöde) och postdual stenos (förkortning av aorta distalny sammanflödet av AAP).

Enligt kriteriet för ett flertal anomalier i hjärtat och blodkärl klassificerar A. V. Pokrovsky 3 typer av aorta-koarctation:

• Typ 1 - Isolerad aortisk koarctation (73%);
• Typ 2 - en kombination av aorta-koarctation med PDA; med arteriell eller venös urladdning av blod (5%);
• Typ 3 - En kombination av koagulering av aortan med andra hemodynamiskt signifikanta anomalier hos kärlen och CHD (12%).

I den naturliga förloppet av aorta koarctation finns det 5 perioder:

• I (kritisk period) - hos barn under 1 år kännetecknas av symptom på cirkulationssvikt i en liten cirkel; hög dödlighet från allvarligt hjärtsvikt och njursvikt, särskilt när aorta koarctation kombineras med andra CHDs.
• II (adaptiv period) - hos barn från 1 till 5 år; kännetecknad av en minskning av symptomen på cirkulationssvikt, vilket vanligen representeras av trötthet och andfåddhet.
• III (kompensationsperiod) - hos barn från 5 till 15 år kännetecknas av en övervägande asymptomatisk kurs.
• IV (perioden för utveckling av relativ dekompensering) - hos patienter 15-20 år; i pubertet ökar tecken på cirkulationsfel.
• V (dekompensationsperiod) - hos patienter i 20-40 år; karakteriseras av tecken på arteriell hypertoni, svårt vänster och höger hjärtfel, hög mortalitet.

Symtom på aorta coarctation

Den kliniska bilden av aorta-koarctation representeras av en mängd symptom; manifestationer och deras svårighetsgrad beror på sjukdomsperioden och relaterade anomalier som påverkar intrakardiell och systemisk hemodynamik. Hos unga barn med koagulering av aortan kan tillväxtfördröjning och viktökning noteras. Symtom på vänster ventrikulär misslyckande dominerar: ortopedi, andfåddhet, hjärtastma, lungödem.

På grund av utvecklingen av pulmonell hypertoni är klagomål om yrsel, huvudvärk, hjärtklappning, tinnitus, minskad synskärpa karaktäristiska. När aorta koarctation är frekventa näsblod, svimning, hemoptys, domningar och chilliness, intermittent claudication, kramper i nedre extremiteterna, buksmärtor på grund av intestinisk ischemi.

Den genomsnittliga förväntade livslängden hos patienter med koagulering av aortan är 30-35 år, cirka 40% av patienterna dör i en kritisk period (upp till 1 år). De vanligaste orsakerna till dödsfall under dekompensationsperioden är hjärtsvikt, septisk endokardit, bristningar av aorta-aneurysmer, hemorragisk stroke.

Diagnos av aorta koarctation

Vid undersökning uppmärksammas närvaron av en atletisk kroppstyp (den övervägande utvecklingen av axelbandet med tunna underdelar); ökad pulsering av carotid och interkostala arterier, försvagning eller frånvaro av pulsation i femorala artärer; ökat blodtryck i övre extremiteter med minskad blodtryck i nedre extremiteterna; systolisk murmur över hjärtans topp och bas, på halspulsåderna etc.

I diagnosen koagulering av aortan spelar instrumentala undersökningar en avgörande roll: EKG, EchoCG, aortografi, röntgenröntgen och röntgen i hjärtat med esophageal kontrast, känsla av hjärtkaviteter, ventrikulografi etc.

Elektrokardiografiska data indikerar överbelastning och hypertrofi hos vänster och / eller höger hjärta, ischemiska förändringar i myokardiet. Röntgenbilden kännetecknas av kardiomegali, utskjutning av lungbågen, en förändring av aortabågskuggans konfiguration och sammandragning av revbenen.

Ekkokardiografi gör det möjligt för dig att direkt visualisera aortisk koarctation och bestämma graden av stenos. Äldre barn och vuxna kan ha transesofageal ekkokardiografi.

Under kateterisering av hjärtkaviteterna, presterotisk hypertoni och poststenotisk hypotension bestäms en minskning av partialtrycket av syre i poststenotisk aorta. Med hjälp av stigande aortografi och vänster ventrikulografi detekteras stenos, dess grad och anatomiska variant utvärderas. Koronar angiografi för koagulering av aorta visas vid förekomst av angina pectoris-episoder, liksom vid planering av en operation för patienter över 40 år som utesluter IHD.

Coarkation av aorta bör differentieras från andra patologiska tillstånd som uppträder med symptom på pulmonell hypertension: vasorenal och essentiell arteriell hypertoni, aorta hjärtsjukdom, ospecifik aortit (Takayasus sjukdom).

Behandling av koagulering av aorta

Med aarkaparctation finns ett behov av läkemedelsförebyggande av infektiv endokardit, korrigering av hypertoni och hjärtsvikt. Avlägsnandet av aortas anatomiska defekt utförs endast genom kirurgi.

Hjärtekirurgi för akaraparctation utförs i tidiga skeden (med en kritisk defekt - upp till 1 år, i andra fall i åldern 1 till 3 år). Kontraindikationer för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är irreversibel grad av lunghypertension, förekomst av svåra eller okorrigerade comorbiditeter, hjärtsvikt i slutstadiet.

Följande typer av öppen kirurgi har föreslagits för behandling av koagulering av aorta:

• I. Lokal plastrekonstruktion av aortan: resektion av den stenotiska delen av aortan med pålägg av en end-till-än-anastomos; direkt istoplasty med longitudinell dissektion av stenos och aorta sutur i tvärriktningen; indirekt ismoplasti (med hjälp av en flik från den vänstra subklavia artären eller en syntetisk plåster, med pålägg av en karotid-subklavisk anastomos).
• II. Aortisk koarctationsresektion med proteser: med ersättning av defekten genom artärhomograft eller syntetisk protes.
• III. Skapa bypass-anastomoser: bypass-bypass med hjälp av den vänstra subklavianären, mjältartären eller en korrugerad vaskulär protes.

Med lokal eller tandemstenos och frånvaron av uttalad förkalkning och fibros i området för koarctation utförs transluminal ballongutvidgning av aortan. Postoperativa komplikationer kan innefatta utveckling av aorta reokarctation, aneurysm, blödning; sprängningar av anastomoser, trombos av rekonstruerade områden av aortan; iskemi i ryggmärgen, ischemisk gangren i vänstra övre delen, etc.

Aortisk Coarctation Prediction

Aortas naturliga förlopp bestäms av möjligheten att minska aortan, förekomsten av andra CHD och har i allmänhet en mycket dålig prognos. I avsaknad av hjärtkirurgi dör 40-55% av patienterna i det första levnadsåret. Med snabb kirurgisk behandling av aorta-koarctation kan goda långsiktiga resultat uppnås hos 80-95% av patienterna, speciellt om operationen utfördes före 10 års ålder.

Opererade patienter med aorta coarctation är under livsövervakning av en kardiolog och en hjärtkirurg; De rekommenderas att begränsa fysisk aktivitet och stress, regelbundna dynamiska undersökningar för att utesluta postoperativa komplikationer. Resultatet av graviditet efter rekonstruktiv kirurgi för koagulering av aortan är vanligtvis gynnsam. Under behandling av graviditetshantering föreskrivs antihypertensiva läkemedel för förebyggande av aortabrott och infektiös endokardit förhindras.

53. Vps: Akaras koarctation

Hemodynamiska förändringar under aortas koarctation bestäms av obstruktion av blodflödet i aortan. Den främsta konsekvensen av detta är högt tryck i vänster ventrikel och övre hälften av kroppen. Den nedre halv kroppen kraftigt reducerat perfusionstryck, och blodflöde beror på öppenhet eller en PDA, genom vilken blodet från lungartären (duktus beroende cirkulation), eller genom närvaron av säkerheter. Bland de viktigaste fartyg som deltar i utvecklingen av säkerheter nätverk innefattar subclavia med sina grenar, den interna bröstartären, interkostala artärer, skövlar fartyg vertebrala artärer. Koarktation ligger preduktalno, blodflödet i den nedåtgående aorta kan utföras under en lång tid genom den gemensamma jordbrukspolitiken och incitament för utveckling av säkerheter är frånvarande.

Under perioden med prenatal utveckling har den högra kammaren, som i stor utsträckning utför systemcirkulationen, huvudbelastningen. Efter förlossningen, är den här funktionen fullständigt till vänster kammare, som i aortakoarktation måste snabbt hypertrofi. Om hjärt viktökning inte åtföljs av en tillräcklig ökning av dess blodtillförsel, vilket leder till syrebrist i hjärtmuskeln och utvecklingen av ischemiska zoner liten fokal nekros, fibroelastosis. Den ventrikulära utstötningsfraktionen minskar som ett resultat av en mekanisk obstruktion och efterföljande myokardieinsufficiens; Detta åtföljs av ett fall i hjärtutgången.

Förändringar i lungblodflödet är vanligtvis associerade med förekomsten av PDA och annan CHD. Blodflödet genom PDA kan riktas både mot den nedåtgående aorta (nyfödda med koarktation preduktalnoy) och mot lungartären. I det första fallet stöder blodcirkulationen i bassängen i den nedåtgående aorta, den andra leder till hypovolemi lungkretsloppet. Återställ från vänster till höger genom tillhörande VSD under en längre tid "unload" vänster kammare, vilket gör att trycket att anpassa sig till last, men snabbt leder till en ytterligare lastvolym. Vidare är stora VSD åtföljs av snabb utveckling av hög pulmonell hypertoni, eftersom därigenom till lungkärl signifikant ökat tryck överförs från den vänstra ventrikeln.

När en isolerad koarktation grund av ökat tryck levopredserdnogo möjligt stagnation i lungcirkulationen och blod shuntning i höger förmak genom foramen ovale. Felet med shunt höger till vänster dra uppmärksamheten till sig symptom av arteriell gipoksemii.Klassifikatsiya aortakoarktation hos barn.

Eftersom utvecklingen av hjärtkirurgi i spädbarn ändrade synpunkter på systematisering av sjukdomen. Erfarenheten har visat att följande klassificering av koagulering av aortan hos spädbarn är lämplig för praktisk arbete:

1: a grupp - "enkel coarctation" av aortan (isolerad eller i kombination med PDA);

Andra gruppen - koagulering av aortan i kombination med VSD;

Grupp 3 - Aorta-koarctation i kombination med andra hjärtfel som påverkar patientens tillstånd (A-blekt typ, B-blå typ).

Genom morfologiska kriterier ändamålsfördelnings lokala koarktation, koarktation med tubulär förträngning av aorta näset och koarktation med hypoplasi av aortabågen. För beskrivande ändamål används termen "preductum", "kortlivad", "post-duktal" -koarctation.

Vilken som helst av grupperna kan kompletteras med en egenskap av graden av cirkulationsstörningar, och om hjärtets funktion undersöks, då med en kännetecken för dess kontraktil förmåga.

Den naturliga kursen av aorta koarctation hos ett barn. I prenatalperioden påverkar aortisk koarctation inte fostrets utveckling. Även med full avbrott i aorta, är blodtillförseln till den nedre delen av kroppen framgångsrikt gjord genom PDA. Efter födseln kan PDA upprätthålla blodflödet med hjälp av två mekanismer: 1) genom att bevara blodtillförselns fostertyp till den nedåtgående aortan; 2) som en "förbikopplingskanal" av koarctationszonen.

Nedläggningen av PDA hos duktusberoende patienter leder till kardiogen chock och åtföljs av hög mortalitet. I genomsnitt orsakar isolerad koarctation döden hos 41-46% av patienterna under det första året av livet, i kombination med andra CHD, dömer 70-90% av barnen. De främsta orsakerna till döden är hjärta och njursvikt. I vissa fall kan katastrofalt hjärtfel utvecklas oväntat snabbt, till exempel efter andningssjukdom med hög feber. I allmänhet ju ju mer sjukdomen manifesterar sig, desto svårare är den och ju mer ogynnsam dess konsekvenser.

Bland extra riskfaktorer är extrakardiella utvecklingsavvikelser av särskild vikt, liksom födelsevikt mindre än två kilo. Dessa faktorer ökar dödligheten nästan dubbelt.

Aortaens skarpa koagulering manifesterar sig redan i den första månaden i livet med både allmänna och specifika symtom. För barn i denna ålder präglas av ökad ångest, brist på aptit, en signifikant brist på kroppsvikt.

Barn behandlas ofta för lunginflammation under lång tid, och endast en grundlig undersökning kan upptäcka en defekt. Diagnosen är svårt eftersom det är en egenskap auskultation målningar, som vanligtvis är baserade läkare att upptäcka hjärtsjukdomar. Oftast finns det bara ett litet systoliskt murmur till vänster om båren, vilket leder till den interscapulära regionen. Mer uttalad buller bild framträder vid samtidig handdator eller VSD, men det kan "smörjas" i fall av hög lungmotstånd hos nyfödda. Ett sådant symptom på aortas koarctation, som en kraftig försämring av puls i benen, upptäcks lättast. Korrekt diagnos kan göras med en kombination av hjärtsvikt, hypertoni i de övre extremiteterna och gradienten av det systoliska blodtrycket mellan höger arm och ben.

Det mest karaktäristiska symptomet av vice vid denna ålder är hjärtsvikt, som i första hand manifesteras av takykardi och andfåddhet. Om terapeutisk behandling inte utförs uppträder vätskeretention, leverförstoring, perifer ödem; i lungorna hörs fuktigt fint wheezing. Huvudfaktorn som ställer ökade krav på hjärtat är en mekanisk obstruktion av blodflödet i aortan. Graden av cirkulationsstörningar beror också på förekomsten av collaterals och utvecklingshastigheten av kompensationshypertrofi i hjärtat. Frekvensen för hjärtsvikt är omvänt proportionell mot den ålder vid vilken aorta koarctation först uppträder. Under de första tre månaderna av livet förekommer hjärtsvikt hos 100% av patienterna, bland 1 år gamla patienter - 70% och mellan 1 och 15 år - hos 5% av patienterna.

Med en otillräcklig snabb vänster ventrikulär hypertrofi (hos 15-20% av patienterna) sjunker sin pumpfunktion snabbt vilket drastiskt väger tillståndet. Dessa barn har märkt kardiomegali på grund av myogen dilatation. Muffled hjärta låter, hörde ofta bullret av mitral insufficiens. I dessa fall utvecklas hjärtsvikt snabbt trots intensiv behandling.

Ett annat symptom är en förändring i blodtrycket. Normalt blodtryck under den första veckan av livet hos friska barn är 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Vid slutet av livets första månad är det 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Under aortas koagulering ökar systoliskt tryck på händerna signifikant och kan överstiga 110-120 mm Hg. Art. Mätning av tryck på båda händerna gör det möjligt att utesluta passage av en av de subklavia artärerna under området för koarctation. I fallet med en sådan anomali, trycket på motsvarande arm vid 10-30 mm Hg. Art. lägre än motsatt.

Relativ låg arteriell hypertension (i närvaro av svår koarctation) kan förekomma hos patienter med samtidig aortaklaffstenos, större VSD eller svår hjärtsvikt. Men eftersom den senare läker och ökar hjärtproduktionen kan blodtrycket öka.

Som redan påpekat skapar den fysiologiska smärtan hos aorta-musen hos nyfödda en tryckgradient mellan armarna och benen, som i cirka 16% av barnen överstiger 20 mm Hg. Art. Men som regel minskar den snabbt under flera dagar. Med sann koarctation ökar tryckgradienten tvärtom, överstiger 30 mm Hg. Art.

Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt OAA: s funktion hos nyfödda med aorta före oktal koagulering. Förslutningen av kanalen hos dessa barn leder till akut hypoperfusion av den nedre halvan av kroppen, blixtutveckling av svårt cirkulationsfel, nedsatt njurfunktion och snabb dödsfall. Ett ogynnsamt prognostiskt tecken hos dessa patienter är en blodureanivå på mer än 10 mmol / l.

Elektrokardiografi för aorta coarctation. Ett elektrokardiogram av nyfödda med koagulering av aortan kännetecknas av tecken på en övervägande belastning på högra hjärtat. Endast i en tredjedel av dem, i slutet av månaden, köper hjärtans elektriska axel ett vertikalt eller normalt läge, medan resten kvarstår avviken till höger. Hypertrofi av övervägande högra ventrikulär eller kombinerade är ungefär lika lika. Symtom på överbelastning av hjärtat vänstra avdelningar blir endast förekommande vid uppnåendet av 6-12 månader. Mer än hälften av patienterna i det första året av livet med hjärtsviktregister förändras karakteristiskt för kronisk myokardiell ischemi i form av deformation av den sista delen av det ventrikulära komplexet.

Kombinationen av aortas koarctation med andra CHDs manifesteras av ökad överbelastning av vänster eller höger hjärta beroende på arten av defekten och graden av lunghypertension.

I allmänhet spelar EKG en hjälpdiagnostisk roll som gör att du kan misstänka en defekt och förtydliga graden av överbelastning av vissa delar av hjärtat.

Bröströntgen i aorta-koarctation. Röntgenbilden under koagulering av aortan är vanligtvis representerad av symptom på måttlig venös trängsel i lungorna och en ökning av hjärtans storlek. Hjärtat har en huvudsakligen "aortisk" konfiguration, men kan också vara av ovoid form.

Med samtidig CHD med urladdning av blod från vänster till höger före utgången av den första månadens liv finns det tecken på hypervolemi i lungorna och därefter högt blodtryck. Hos patienter med kraftigt minskad myokardiell kontraktilitet utvecklas kardiomegali. Ökningen av hjärtsvikt åtföljs av ökade tecken på venös trängsel i lungorna.

Behandling för koagulering av aortan. Med symtomatisk koagulering av aortan hos spädbarn är det enda effektiva botemedlet kirurgi. Det är emellertid inte alltid möjligt att utföra det direkt efter diagnosen. I dessa fall behövs terapi, vilket hjälper till att förhindra försämringen av barnets tillstånd och förbereda en mer fördelaktig bakgrund för operationen.

Terapi innefattar följande huvudkomponenter: 1) Minskar kroppens behov av syre genom att skapa bekväma temperaturförhållanden, begränsande fysisk aktivitet. 2) användning av prostaglandiner från grupp E; 3) Utnämning av digoxin, med låg hjärtproduktion - dopamin; minskningen av stagnation i ICC och BPC kompenserar fullständigt för den lilla, om än oönskade ökningen av systoliskt blodtryck, vilket kan uppstå som ett resultat av inotropa läkemedels verkan; 4) användning av diuretika vid kongestiv hjärtsvikt 5) korrigering av metabolisk acidos med natriumbikarbonat, 6) genomförande av mekanisk ventilation för att minska behovet av hjärtutmatning; 7) ballongutvidgning av aortan.

Användningen av prostaglandiner i grupp E indikeras i duktusberoende blodcirkulation hos nyfödda med preoctal koarctation av aortan. Som en följd av behandlingen, tillsammans med en ökning av blodflödet genom OAP, är det sannolikt att slappna av den duktala vävnaden som finns närvarande i aortaväggen, vilket förbättrar dess patency. Under behandlingen är det nödvändigt att kontrollera blodflödesriktningen genom PDA.

Huvudindikationen för kirurgi hos spädbarn är närvaron av aorta-koarctation, vilket orsakar cirkulationsfel. Manifestationer av koarctation under de första dagarna och månaderna av livet indikerar en signifikant svårighetsgrad av sjukdomen, och kirurgiskt ingrepp utförs ofta i brådskande ordning. Samtidigt bör den dåliga pumpfunktionen i vänster ventrikel (låg utstötningsfraktion) inte vara kontraindikation för operationen, eftersom den i de flesta fall är förknippad med ett mekaniskt hinder i aortan och efter korrigering av defekten återställs normal volym av urladdningen snabbt.

Trots överflöd av de föreslagna metoderna för eliminering av aortas koarctation, för närvarande ges barnen preferens till två huvudämnen - resektion av koarctation med anastomos ände till ände och aorta-ismoplasti med vänster subklaviär artär. Den sista operationen kan dock utveckla ett antal specifika komplikationer (brott mot huvudblodflödet i vänster hand, syndromet att stjäla "hjärnan"), så indikationerna för det är begränsade.

Kirurgisk taktik för samtidig CHD varierar med klinikens erfarenhet. En fasad korrigering (först av aortas koagulering, sedan andra CHD), samtidig korrigering och samtidigt palliativa operationer är möjliga. I alla fall är förekomst av ytterligare defekter en faktor som ökar postoperativ mortalitet och förvärrar långsiktiga resultat.