Hemolytisk anemi: typer, orsaker, symptom, diagnos, behandling

Under namnet "hemolytisk anemi" karakteriseras en grupp blodsjukdomar, som kännetecknas av en minskning av livscykeln hos röda blodkroppar - röda blodkroppar. Under många år diskuterades frågan om berättigandet att använda termen "anemi" i samband med sådana sjukdomar i medicinsk miljö: trots allt är halten hemoglobin hos sådana patienter normala. Men i klassificerare av sjukdomar idag används just detta namn.

Typer och orsaker till hemolytisk anemi

Det är ärftligt och förvärvat hemolytisk anemi.

Ärftlig hemolytisk anemi

Den första gruppen innefattar anemi som orsakas av genetiskt bestämda störningar: strukturella abnormaliteter hos erytrocytmembran (membranopatii) minskad aktivitet viktig för viabiliteten av erytrocyt enzymer (fermentopathy), störningar i hemoglobinstruktur (hemoglobinopatier).

Den vanligaste ärftliga hemolytiska anemin är sicklecell associerad med syntesen av "fel" hemoglobin, vilket ger sickleformen till erytrocyten och thalassemi, som manifesteras för att sakta ner utvecklingen av hemoglobin.

Förvärvat hemolytisk anemi

Förvärvad anemi är förknippad med produktion av antikroppar mot ens egna erytrocyter (autoimmun hemolytisk anemi) eller exponering för utfällande faktorer som giftiga ämnen, parasiter som förstör röda blodkroppar och mekanisk skada på röda blodkroppar.

Vilka ämnen kan ha en skadlig effekt på röda blodkroppar som orsakar hemolys? Här är några av dem:

• Arsin (arsenväte). Det bildas under förhållandena för industriell produktion och går in i kroppen med luften;
• fenylhydrazin. Används inom farmaceutisk produktion
• tolylendiamin. Dessa föreningar kan förgiftas vid växten för framställning av färgämnen och ett antal polymera föreningar;
• kumenhydroperoxid (hyperise). Används vid tillverkning av glasfiber, gummi, aceton, fenol, polyester och epoxihartser.

Autoimmun hemolytisk anemi inkompatibiliteter uppstå i maternellt blod och fetalt blod i gruppen och Rh-faktorn (hemolytisk anemi nyfödda), och efter blodtransfusion, stabiliteten vid brott av immunsystemet till dess egna erytrocyter, vilken den börjar att uppfatta som antigener.

Symtom på hemolytisk anemi

• en ökning av lever och mjälte;
• förhöjt blod bilirubin;
• mörkning av avföring och urin (urin har en karaktäristisk färg av "köttslumpen");
• ökad kroppstemperatur, febera tillstånd
• frossa.

All anemi orsakad av kemisk förgiftning är i allmänhet väldigt likartad. För det första finns det huvudvärk, svaghet, illamående, frossa är sannolikt. På detta stadium går sällan någon in på sjukhuset, om det inte var en massiv förgiftning. Vidare ökar alla dessa symtom, plus det finns smärtor i rätt hypokondrium och "under skedet", feber, lila urinfärg. I 2-3 dagar gulsot uppträder njursvikt.

talassemi

Thalassemia har ett mycket specifikt symptom, som är en allvarlig ärftlig sjukdom: en deformerad skallen och ben, en smal ögondel, mental och fysisk underutveckling, en grön nyans av huden.

Hemolytisk anemi hos nyfödda

Hemolytisk anemi hos en nyfödd "ger" symtom som ascites (vätskesammanhängning i bukhålan), ödem, höga nivåer av omogna erytrocyter och ett skarpt tunt skrik till sin ofrivilliga ägare.

Diagnos av hemolytisk anemi

Det viktigaste i diagnosen hemolytisk anemi är blodbilden. Det är en minskning (måttlig) av erytrocyter och hemoglobin, (diameterreduktion och förtjockande erytrocyter) microspherocytosis retikulocytos (utseende av omogna röda blodkroppar), minskade den osmotiska resistens av erytrocyter, bilirubinemi. Röntgenundersökning av ryggmärgsbanorna (myelografi) är markerad med ökad blodbildning. En annan viktig diagnostisk egenskap är en förstorad mjälte.

Hemolytisk anemi behandling

Hemolytiska anemier (särskilt ärftliga) behandlas effektivt endast genom splenektomi - avlägsnande av mjälten. Andra behandlingsmetoder ger endast tillfällig förbättring och skyddar inte mot sjukdomsåterfall. Kirurgisk ingrepp rekommenderas under sjukdomsförsvagningsperioden. Komplikationer efter operation är möjliga (trombos av portalsystemet), men inte nödvändigt.

Sickle cell anemi, thalassemi

I hemolytiska anemier (sicklecell, thalassemi) används röda blodkroppstransfusioner och blodsubstitut. Det är viktigt för patienten att inte provocera en hemolytisk kris genom att vara i tillstånd som bidrar till hypoxi (sällsynt luft, en liten mängd syre).

Autoimmun hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi hos nyfödda

När det gäller hemolytisk anemi hos den nyfödda, för att förhindra det, genomförs en noggrann övervakning av förekomsten av antikroppar i mamman. Alla gravida kvinnor med en negativ Rh-faktor ska regelbundet göra ett blodprov. Om antikroppar detekteras placeras kvinnan på sjukhuset, där hon administreras anti-rhesusimmunoglobuliner.

Hemolytisk anemi: orsaker och behandling

Hemolytisk anemi är en grupp sjukdomar som är förknippade med en minskning av varaktigheten av blodcirkulationen genom blodet på grund av deras förstöring eller hemolys. De utgör mer än 11% av alla fall av anemi och mer än 5% av alla hematologiska sjukdomar.

I denna artikel kommer vi att tala om orsakerna till denna sjukdom och behandlingen av denna svåra sjukdom.

Några ord om röda blodkroppar

Röda blodkroppar eller röda blodkroppar är blodkroppar vars huvudsakliga funktion är att transportera syre till organ och vävnader. Röda blodkroppar bildas i den röda benmärgen, varifrån deras mogna former går in i blodomloppet och cirkulerar genom kroppen. Livslängden för röda blodkroppar är 100-120 dagar. Varje dag dör en del av dem, som är ca 1%, och ersätts av samma antal nya celler. Om livslängden för röda blodkroppar förkortas, i det perifera blodet eller i mjälten förstörs de mer än de mognar i benmärgen - balansen störs. Kroppen reagerar på en minskning av innehållet i röda blodkroppar i blodet genom att deras förbättrade syntes i benmärgen ökar aktiviteten hos den senare betydligt - 6-8 gånger -. Som ett resultat bestäms ett ökat antal reticulocyt unga progenitorceller i blodet. Förstörelsen av röda blodkroppar med frisättning av hemoglobin i blodplasma kallas hemolys.

Orsaker, klassificering, utvecklingsmekanismer för hemolytisk anemi

Beroende på kursens art är hemolytiska anemier akuta och kroniska.
Beroende på orsakssambandet kan sjukdomen vara medfödd (ärftlig) eller förvärvad:
1. Ärftlig hemolytisk anemi:

• uppstår i samband med brott mot erytrocytmembran - membranopati (elliptocytos, mikrocytos eller Minkowski-Chauffard anemi);
• associerad med en överträdelse av strukturen eller patologin för syntesen av hemoglobinkedjor - hemoglobinopati (porfyri, thalassemi, sicklecellanemi);
• orsakad av enzymstörningar vid erytrocyter - fermentopati (brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas).

2. Förvärvat hemolytisk anemi:

• autoimmun (inträffa genom transfusion av inkompatibelt blod, i fall av hemolytisk sjukdom hos nyfödda, efter intag av vissa läkemedel - sulfonamider, antibiotika, mot bakgrund av vissa virus- och bakterieinfektioner - herpes simplex, hepatit B och C-virus, Epstein-Barr-virus, Escherichia coli och Haemophilus influenzae; lymfom och leukemi, systemiska sjukdomar i bindväven, såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit);
• orsakad av mekanisk skada på de röda blodkroppens membran - kardiopulmonell bypass, protetiska hjärtklaffar;
• som härrör från förändringar i erytrocytmembranstrukturen orsakad av en somatisk mutation - Markiafav-Micheli's sjukdom eller paroxysmal nattlig hemoglobinuri
• som orsakas av kemisk skada på röda blodkroppar - som en följd av förgiftning med bly, bensen, pesticider, liksom efter ormbett.

Patogenesen av hemolytisk anemi varierar från en sjukdom till en annan. Generellt sett kan den representeras enligt följande. Röda blodkroppar kan förstöras på två sätt: intravaskulär och intracellulär. Förhöjd lyssning av dem inuti kärlet orsakas ofta av mekanisk skada, exponering för celler av toxiner från utsidan, fixering av immunceller på ytan av erytrocyten.

Extravaskulär hemolys av erytrocyter utförs i mjälten och leveren. Det ökar vid förändringar i erytrocytmembranets egenskaper (till exempel om immunglobuliner är fixerade på det), liksom när de röda blodkropparna inte kan ändra formen (det gör det svårt för dem att passera genom mjältkärlen). Med olika former av hemolytisk anemi kombineras dessa faktorer i varierande grad.

Kliniska tecken och diagnos av hemolytisk anemi

De kliniska egenskaperna hos denna sjukdom är hemolytiska syndrom och i allvarliga fall hemolytisk kris.

De kliniska och hematologiska manifestationerna av hemolytiskt syndrom är olika med intravaskulär och intracellulär hemolys är olika.

Tecken på intravaskulär hemolys:

• ökad kroppstemperatur;
• röd, brun eller svart urin - på grund av frisättning av hemoglobin eller hemosiderin med det;
• tecken på hemosideros hos de inre organen - deponering av hemosiderin i dem (om det sätts i huden - förmörkelse av det i bukspottkörteln - diabetes mellitus, leverfunktionsfunktioner och ökning i orgeln)
• fri bilirubin detekteras i blodet;
• anemi bestäms också i blodet, färgindexet ligger inom intervallet 0,8-1,1.

Intracellulär hemolys kännetecknas av följande egenskaper:

• gulfärgning av huden, synliga slemhinnor, sclera;
• förstorad lever och mjälte;
• blodnivåer av hemoglobin och röda blodkroppar reduceras - anemi; färgindex är 0,8-1,1, antalet retikulocyter ökade till 2% eller mer;
• osmotiskt resistans av erytrocyter reduceras;
• i den biokemiska analysen av blod bestäms en ökad mängd indirekt bilirubin;
• i urinen bestäms en stor del av ämnet - urobilin;
• i avföring - starkobilin;
• i benmärgen punkteras, ökar innehållet av erytro och normoblaster.

Hemolytisk kris är ett tillstånd av masshemolys av erytrocyter, kännetecknad av en kraftig försämring av patientens allmänna tillstånd, akut progression av anemi. Kräver omedelbar sjukhusvistelse och akut behandling.

Principer för behandling av hemolytisk anemi

Först och främst bör läkemedlets ansträngningar vid behandlingen av denna sjukdom vara avsett att eliminera orsaken till hemolys. Parallellt utför de patogenetisk terapi, eftersom det här är användningen av immunsuppressiva läkemedel som undertrycker immunitet, ersättningsterapi (transfusion av blodkomponenter, i synnerhet bevarade erytrocyter), avgiftning (infusion av saltlösning, reopolyglucin etc.) och försöker också eliminera obehagliga symptom för patienten sjukdom.
Låt oss i större detalj överväga de enskilda kliniska formerna av hemolytisk anemi.

Anemi Minkowski-Chauffard eller ärftlig mikrosferocytos

Med denna sjukdom ökar permeabiliteten av erytrocytmembranet, natriumjoner tränger in i dem. Arvstypen är autosomal dominant. De första tecknen förekommer som regel i barndom eller ungdom.

Den flyter i vågor, stabilitetsperioder ersätter plötsligt hemolytiska kriser.
Följande triad av tecken är karakteristisk:

• reduktion av osmotisk resistans av erytrocyter;
• mikrospherocytos (övervägande av röda blodkroppar i en modifierad form - mikrospherocyter, vilka inte är flexibla, på grund av vilka även deras mikrotrauma leder till cellförstöring - lysis);
• retikulocytos.

Baserat på ovanstående data kan man säga att anemi bestäms i blodprovet: normocyter eller mikrocyter, hyperregenerativa.

Kliniskt manifesteras sjukdomen av mild gulsot (nivån av indirekt bilirubin i blodet ökar), en förstorad mjälte och lever. Ofta är den så kallade stigmatiseringen av disambriogenesen en "tornskalle", en ojämn tandvård, en medföljande öronlopp, sneda ögon och så vidare.
Behandling med mild anemi av Minkowski-Shofar utförs inte. I fallet med sin svåra kurs visar patienten att det har en mjältborttagning - splenektomi.

talassemi

Det representerar en hel grupp sjukdomar som ärva, som uppstår i samband med en överträdelse av syntesen av en eller flera hemoglobinkedjor. Det kan vara homo- och heterozygot. Som regel störs bildandet av en av hemoglobins kedjor oftare och den andra produceras i en normal mängd, men eftersom dess mer utfälls överskottet.
Följande tecken hjälper till att misstänka talscemi:

• mjälte ökade signifikant i storlek;
• medfödda missbildningar: tornskalle, klyvlapp och andra;
• allvarlig anemi med ett färgindex lägre än 0,8 är hypokromt;
• erytrocyter är målformade
• retikulocytos;
• höga nivåer av järn och bilirubin i blodet;
• hemoglobin A2 och fetalt hemoglobin bestäms i blodet.

Bekräftar diagnosen närvaron av denna sjukdom hos en eller flera nära släktingar.
Behandlingen utförs i perioder med exacerbation: patienten ordineras en transfusion av blöta röda blodkroppar och tar vitamin B9 (folsyra). Om mjälten är signifikant förstorad utförs splenektomi.

Sickle cell anemi

Denna form av hemoglobinopati är vanligast. Som regel lider folk i Negroid-rasen av det. Sjukdomen kännetecknas av närvaron hos patienten av en specifik typ av hemoglobinhemoglobin S, i vilken kedjan av vilken en av aminosyrorna - glutamin - ersätts av en annan - valin. På grund av denna nyans är hemoglobin S 100 gånger mindre lösligt än hemoglobin A, det seglformade fenomenet utvecklas, erytrocyter förvärvar en specifik form - formen av en segel blir mindre böjlig - förändrar inte sin form och får därför lätt fastna i kapillärerna. Kliniskt manifesteras detta av frekvent trombos i olika organ: patienter klagar av ömhet och svullnad i lederna, intensiv smärta i buken, de har lung- och miltinfarkt.

Hemolytiska kriser kan utvecklas, manifesterade genom frisättning av svart, fläckat blod, urin, en kraftig minskning av nivået av hemoglobin i blodet och feber.
Anemi med måttlig svårighetsgrad med närvaron av en seglformad erytrocyt-smet, retikulocytos bestäms i patientens blodprov utanför krisen. Också ökade blodnivåer av bilirubin. I benmärg ett stort antal erythrocaryocyter.

Sickle cellanemi är ganska svår att kontrollera. Patienten behöver en massiv injektion av vätskor till honom, vilket innebär att antalet modifierade röda blodkroppar minskar och risken för att trombbildning bildas minskar. Samtidigt utför de syrebehandling och antibiotikabehandling (för att bekämpa smittsamma komplikationer). I allvarliga fall visas patienten en erytrocytmassetransfusion och även splenektomi.

porfyri

Denna form av ärftlig hemolytisk anemi är förknippad med nedsatt syntes av porfyriner - naturliga pigment som utgör hemoglobin. Överförd med X-kromosomen, som i regel hittades hos pojkar.

De första tecknen på sjukdomen uppträder i barndomen: det är hypokromisk anemi, som utvecklas genom åren. Över tiden finns det tecken på insättningar i organ och vävnader av järnhemosideros:

• om järn deponeras i huden blir det mörkt i färg;
• med deponering av spårämnen i levern ökar den senare i storlek;

Vid järn ackumulering i bukspottkörteln utvecklas insulinbrist: diabetes mellitus.

Erytrocyter förvärvar en målliknande form, de har olika storlekar och former. Nivån av järn i serum är 2-3 gånger högre än normala värden. Transferrinmättnad tenderar att vara 100%. Sideroblaster detekteras i benmärgen, och järngranuler ligger runt sina kärnor i erythrocaryocyterna.
Den förvärvade versionen av porfyri är också möjlig. Som regel diagnostiseras det med blyförgiftning. Kliniskt manifesteras detta av tecken på skador på nervsystemet (encefalit, polyneurit), matsmältningskanalen (blykolik) och huden (en färg som är blek med en jordisk nyans). En speciell blygräns visas på tandköttet. Diagnosen bekräftas genom att undersöka nivån av bly i patientens urin: i detta fall kommer den att förhöjas.

När det gäller den förvärvade formen av porfyri bör terapeutiska åtgärder riktas mot behandlingen av den underliggande sjukdomen. Patienter med sina ärftliga former spenderar transfusioner av konserverade röda blodkroppar. En radikal behandling är benmärgstransplantation.
Vid en akut attack av porfyri administreras glukos och hematin till patienten. För att förhindra hemokromatos utförs blodlösning upp till 300-500 ml 1 gång per vecka tills hemoglobin minskar till 110-120 g / l eller tills remission uppnås.

Autoimmun hemolytisk anemi

En sjukdom som kännetecknas av ökad erytrocytförstöring av antikroppar mot deras membranantigener eller lymfocyter känsliga för dem. Det händer primär eller sekundär (symptomatisk). Det senare finns flera gånger oftare primärt och åtföljer några andra sjukdomar - levercirros, hepatit, infektioner, immunbristtillstånd.

Vid diagnos av denna typ av anemi bör särskild uppmärksamhet ägnas åt historien och omfattande undersökning, bara så pålitligt bli känd som den sanna orsaken till anemi. De utför också direkta och indirekta Coombs reaktioner.

Vid behandling av ledande roll hör till eliminering av orsakerna till sjukdomen parallellt med utnämningen av steroidhormoner: prednison, dexametason. Om patientens svar på administrering av hormoner saknas utförs splenektomi och cytotoxiska läkemedel ordineras.

Vilken läkare att kontakta

Om svaghet, blekhet i huden, tyngd i rätt hypokondrium och andra icke-specifika symptom framträder, är det nödvändigt att konsultera en läkare och ha ett fullständigt blodantal. Bekräftelse av diagnosen hemolytisk anemi och behandling av patienter utförs av en hematolog. Samtidigt är det nödvändigt att ta reda på orsaken till nedbrytningen av röda blodkroppar, ibland behöver man rådgöra med en hepatolog, en gastroenterolog, en genetiker, en reumatolog, en specialist för infektionssjukdomar, en immunolog. Om bukspottkörteln lider och diabetes mellitus utvecklas samtidigt måste en endokrinolog undersökas. Kirurgi (avlägsnande av mjälten) med hemolytisk anemi utförs av en kirurg.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är ett kliniskt och hematologiskt symptomkomplex som härrör från förkortningen av erytrocytfunktionen på grund av ökad sönderdelning. Denna patologi kombinerar en grupp av ärftliga och förvärvade sjukdomar, vars patogenes domineras av tecken på hemolys av röda blodkroppar utan att minska hemoglobinet i perifert blod. Enligt världsstatistik utgör strukturen av sjuklighet bland blodpatologier sig för minst 5% hemolytiska tillstånd, varav arveliga typer av hemolytisk anemi råder.

Tecken på hemolytisk anemi uppträder endast när det finns en tydlig obalans mellan proliferationen av röda blodkroppar och förstörelsen av röda blodkroppar i blodcirkulationen, medan benmärgens kompensationsfunktion (ökad proliferation av retikulocyter) är utarmad.

Autoimmun hemolytisk anemi

Den främsta provocativa faktorn vid förekomsten av hemolytisk anemi av autoimmun natur är syntesen av antikroppar mot sina egna röda blodkroppar, vilket kroppen uppfattar som främmande antigener. Manifestationen av autoimmun hemolytisk anemi uppträder på bakgrund av en symptomatisk sjukdom som komplikation (systemiska bindvävssjukdomar, hemoblastos, kronisk aggressiv hepatit, ulcerös kolit, maligna neoplasmer) eller som en oberoende nosologisk enhet.

Trots den snabba utvecklingen av medicin inom diagnostiska åtgärder för blodsjukdomar är det fortfarande inte möjligt att fastställa en pålitlig orsak till utvecklingen av autoimmun hemolytisk anemi.

Alla kliniska manifestationer av autoimmun hemolytisk anemi beror inte på den etiologiska faktorn. Oftast har patienterna en långsamt progressiv kurs av sjukdomen. De första manifestationerna av sjukdomen är generell svaghet, värkande ledsmärta, lågt kroppstemperatur och buksmärta. En objektiv undersökning av patienten visade markerad blekhet och pastor i huden, gradvis ökning av gulsot, en ökning av mjälten och leverens storlek.

I 50% av fallen har patienter akut hemolytisk anemi av autoimmun natur som kännetecknas av en plötslig debut av sjukdomen och en våldsam klinisk bild. I denna situation framträder många patientklagomål, utan några förändringar under en objektiv undersökning av patienten. De viktigaste klagomål som patienten presenterar är: svår svaghet och nedsatt prestanda, snabb hjärtslag, känsla av brist på luft, ökad kroppstemperatur till 38-39 grader Celsius, huvudvärk och yrsel, illamående och kräkningar som inte är förknippade med att äta, bältros värkande i övre buken. Externa manifestationer av hemolys ökar endast hudens yellowness i avsaknad av en ökning av lever och mjälte.

Tecken på hemolytisk anemi av autoimmun natur vid laboratorieblodprov är: hög retikulocytos 200-300%, minskning av antalet erytrocyter med normalt färgindex, obetydlig leukocytos, antalet blodplättar ändras inte eller minskas något. En absolut indikator på den anamnes naturen av anemi är en ökning av ESR till höga antal. I vissa fall är det möjligt att identifiera mikrosferocyter eller fragmenterade röda blodkroppar. Biokemisk undersökning av blod bestäms av ökningen av indirekt bilirubin, hypergammaglobulinemi. För att bestämma närvaron av antikroppar på erytrocyter utförs ett specifikt Coombs-test som blir starkt positiv i autoimmun hemolytisk anemi.

Prognosen för livs- och arbetssäkerhet vid autoimmun hemolytisk anemi beror på kursen, svårighetsgraden och effektiviteten av behandlingen av den underliggande sjukdomen som orsakade utvecklingen av hemolys. Som regel kan full återhämtning och återställande av effektivitet inte uppnås med någon behandlingsmetod. Stabil remission observeras endast efter radikal splenektomi och en långvarig behandling av hormonbehandling.

Orsaker till hemolytisk anemi

Orsaken till hemolys av erytrocyter kan vara någon somatisk sjukdom, och i en sådan situation förvärvas hemolytisk anemi.

Vid exponering för en eller annan etiologisk faktor utvecklas en klinik med ett akut eller kroniskt hemolytiskt tillstånd.

Akut hemolytisk anemi uppstår oftast när: massiv transfusion är inkompatibel med gruppen eller rhesusblodet, de toxiska effekterna av droger av vissa grupper (nitrofuraner, sulfonamider, kinidin, antipyretiska), långvarig exponering för kemiska föreningar (bensen, bly), exponering för toxiner med ormar, bränna hudskador, parasitiska sjukdomar.

Kronisk hemolytisk anemi uppträder under paroxysmal nattlig hemoglobinuri, kall hemoglobinuri.

Hemolytisk anemi symptom

Klassiska symptom på hemolytisk anemi utvecklas endast med intracellulär hemolys av erytrocyter och representeras av anemiska, isteriska syndrom och splenomegali.

Graden av manifestation av kliniska symptom, som vittnar om utvecklingen av ett anemiskt tillstånd, beror direkt på graden av förstöring av röda blodkroppar och kompensationsreaktionen av benmärg som huvudblodbildande organ. Symtom på anemi utvecklas endast i en situation där livslängden för röda blodkroppar reduceras till 15 dagar, i stället för 120 dagar.

Det finns latent (kompenserat), kroniskt (med svår anemisering) och kritisk hemolytisk anemi. I händelse av en krisförlopp av sjukdomen noteras en allvarlig allmän tillstånd hos patienten, oberoende av typen av hemolys (intravaskulär eller intracellulär).

Under exacerbationsperioden manifesteras hemolytisk anemi som svår svaghet, minskad prestanda, yrsel, andningssvårigheter, hjärtklappning och smärta i höger och vänster hypokondri. Ett karakteristiskt tecken på akut hemolytisk anemi betraktas som ikterichnost hud, slemhinnor i mjukgommen och sclera. En objektiv undersökning av patienten, i 70% av fallen är det en ökning i mjälten och utsprånget av levern från under buken med mer än 2 cm.

På grund av den förtjockning och stagnation av galla framkallar bildandet av stenar i gallblåsan och gallgångarna, så att patienter som lider av hemolytisk anemi, ofta klagar över karakteristiska för hepatit, kolecystit och kolangit (akut smärta i övre högra kvadranten, illamående, kräkningar, frossa, en övergående höjning av kroppstemperaturen ).

Hos människor sker fysiologisk erytrocythemolys i mjälten hela tiden. Under förstöringen av hemoglobin frisätts indirekt bilirubin i blodcirkulationsflödet, vilket ytterligare genomgår förändringar i leverns, gallblåsans och tarmarnas struktur och sammansättning. Avlägsnande av det resulterande urobilinet och stercobilin uppträder tillsammans med urin och avföring, vilket medför att patienter ofta märker att mörkret i urinen och lätta avföring uppstår.

I en situation där intravaskulär förstöring av erytrocyter äger rum, uppträder symtomen på anemiskt syndrom, medan gulsot och splenomegali är extremt sällsynta. Denna typ av hemolytisk anemi kännetecknas av en krisförlopp av sjukdomen, vilket signifikant förvärrar patientens tillstånd. De karaktäristiska symtomen på hemolytisk kris är: allmän svaghet, bultande huvudvärk, andnöd, hjärtklappning, okontrollerbara kräkningar inte förknippas med födointag, som spänner över värkande smärta i övre delen av buken och kvadraterna ländryggen, feber, mörkbrun urin. I avsaknad av adekvat terapi utvecklas kliniken för akut njursvikt snabbt vilket medför ett dödligt utfall.

Laboratorie tecken på hemolytisk anemi är: normokroma, hyperregenerativa och förändringar i röda blodkroppers form och storlek (seglformad, oval, mikrosfyocyter, målformad). Karakteristiska förändringar i autoimmun hemolytisk anemi är leukocytos med en förändring av leukocytformeln till vänster och en kraftigt ökad ESR. När benmärgspunktur avslöjade hyperplasi av den röda spridningen och en uttalad erytroblastisk reaktion.

Hemolytisk anemi hos barn

I barndomen finns både medfödda och förvärvade former av hemolytisk anemi. Alla hemolytiska anemier har ett vanligt kliniskt symptom, men de behöver en exakt diagnos med indikation på anemiformen, eftersom ytterligare behandlingstaktik och patientövervakning är beroende av det.

Medfödd hemolytisk anemi är lyckligtvis en sällsynt sjukdom och uppgår till högst 2 fall per 100 000 invånare, men du bör vara extremt försiktig med barn som lider av denna typ av anemi, eftersom behandling av sådana patienter är extremt svårt.

Ärftlig hemolytisk anemi hos Minkowski-Chauffard beror på manifestationen av en defekt gen som ärvt på ett autosomalt dominant sätt, vilket orsakar förändringar i form av röda blodkroppar. Formen förändras som ett resultat av cellmembranets störning och blir därför permeabel för penetrering av överskott av natriumjoner, varigenom den röda blodkroppen sväller. Överdriven hemolys av sådana förändrade erytrocyter förekommer utanför mjältmassan.

Sjukdomen debuterar i tidig barndom, och de första manifestationerna är ikterichnost slemhinnor och hud. Utmärkande egenskaper hos denna form av hemolytisk anemi är en kombination av uttalat anemiskt syndrom med utvecklingsavvikelser (dolichocefalisk form av skallen, sadeltnosen, den höga platsen för den hårda gommen).

De viktigaste kriterierna för en diagnos av "ärftlig anemi-Chauffard Minkowski" är: normochromic, giperregeneratornost anemi, erytrocyt microspherocytosis, minskad osmotiska resistens av röda blodceller, ökning av indirekt bilirubin i blodet, vilket ökar storleken på mjälte.

Prognosen för liv och hälsa är gynnsam för denna form av anemi, den kommer först efter genomförandet av en radikal splenektomi.

En annan form av ärftlig hemolytisk anemi som uppträder i barndomen är anemi orsakad av brist på G-6-FDG-aktivitet, som kännetecknas av ett autosomalt recessivt arvsätt.

Ett karakteristiskt kännetecken för denna patologi är förekomsten av spontan intravaskulär hemolys efter att ha tagit vissa grupper av läkemedel (sulfonamider, kininderivat, trombocyter, kloramfenikol, tubazid) eller användningen av baljväxter.

Kliniska manifestationer uppträder 2-3 dagar efter användning av läkemedlet och manifestet som svår svaghet, illamående och kräkningar, hjärtklappning, feber till febertal, anuri och symptom på akut njursvikt. Utmärkande egenskaper hos denna form av ärftlig hemolytisk anemi är hemoglobinuri och hemosiderinuri.

Typiska förändringar i perifera blodparametrar är: minskning av antalet röda blodkroppar och hög retikulocytos, närvaron i Heinz Taurus erytrocyt under supravital färgning, en ökning av det erytrocytiska osmotiska resistansen. I benmärgspunktet bestäms en hyperplastisk röd spridning av blodbildning.

Denna typ av anemi kännetecknas av en krisperiod, och därför bör barnet, som förebyggande åtgärd, helt uteslutas från diet, bönor och förhindra användning av droger från riskgruppen. På grund av det faktum att ärftlig anemi ofta uppstår med utvecklingen av fulminant hemolytisk kris, åtföljd av akut njursvikt, är prognosen för barnets liv och hälsa ogynnsamt i detta fall.

Den vanligaste formen av ärftlig hemolytisk anemi hos barn är thalassemi, där i erytrocyter innehåller en patologiskt överdriven globin och påskynda aggregering och förstörelse av röda blodkroppar inte bara i mjälten, men även i benmärgen.

De första manifestationerna av talassemi är redan observerats i den neonatala perioden och uppenbart svår anemisk syndrom, gulsot och splenomegali i samband med utvecklingen av anomalier (den kvadratiska formen av skallen, utskjutande zygomatic båge, Mongoloid typsnitt, plattas näsan). Hos barn som lider av thalassemi finns det en fördröjning inte bara i fysisk utan även i psykomotorisk utveckling.

Typiska laboratorie tecken talassemi barn är: allvarlig anemi (minskad hemoglobinnivå av mindre än 30 g / l), hypokromisk (färgindex sänkning under 0,5), retikulocytos, mishenevidnaya formen erytrocyt smear studien ökade erytrocyt osmotisk beständighet, höga nivåer av indirekt bilirubin. Ett absolut kriterium för att fastställa diagnosen "thalassemia" är en ökad nivå av fetalt hemoglobin (mer än 30%).

Thalassemia är en ständigt progressiv patologi, som inte kännetecknas av upphöjandet av perioder av förlåtelse, och därför är dödligheten för denna sjukdom mycket hög.

Hemolytisk anemi behandling

För att uppnå maximalt positivt resultat från behandling av hemolytisk anemi är det först och främst nödvändigt att göra allt för att på ett tillförlitligt sätt förtydliga formen av denna sjukdom, eftersom varje behandlingsregim måste fastställas etiopathogenetiskt.

Således används radikal splenektomi som en prioriterad behandling för ärftlig mikrosfyocytisk hemolytisk anemi. De absoluta indikationerna för splenektomi är: krisförloppet av sjukdomen med frekventa perioder av exacerbation, svår anemi och leverkolik. I de flesta fall, efter splenektomi finns det en 100% remission utan återkommande sjukdom, även trots närvaron av mikrosfyocyter i blodet. I en situation där hemolys åtföljs av utseende av calculi i gallblåsan rekommenderas splenektomi att kombineras med cholecystektomi.

Som förebyggande åtgärder rekommenderades patienter långsiktigt intag av koleretik (Allohol 1 tablett vid varje måltid), antispasmodiska preparat (Riabal 1 kapsel 2 p. / Dag), periodisk genomförande av duodenaljudning. I situationer där det finns en uttalad grad av anemi är det lämpligt att använda symtomatisk utbytestransfusion av röda blodkroppar, med hänsyn till gruppanslutning.

När sjukdomen är ärftlig hemolytisk anemi på grund av brist på G-6-PDG, rekommenderas motion avgiftning (200 ml isoton natriumkloridlösning i.v.), såväl som förebyggande åtgärder för förhindrande av disseminerad intravaskulär koagulation (Heparin 5000 lU subkutant 4 s. / Dag).

Autoimmun hemolytisk anemi svarar väl på hormonbehandling, som används inte bara för att lindra hemolytisk kris, men också som en långsiktig behandling. För att bestämma den optimala dosen av Prednisolon är det nödvändigt att ta hänsyn till patientens allmänna välbefinnande, såväl som perifert blodantal. En adekvat daglig dos av prednisolon i denna situation anses vara 1 mg / kg kroppsvikt men i frånvaro av effekt är det möjligt att öka dosen till 2,5 mg / kg.

I situationer där autoimmun hemolytisk anemi uppträder i allvarlig form är det lämpligt att kombinera avgiftningsterapi (Neohemodez 200 ml intravenöst dropp) med rödcellstransfusion, med hänsyn till gruppanslutning. Radikal splenektomi appliceras endast i frånvaro av effekten av användningen av konservativa terapi och bör åtföljas av en designering av cytotoxiska läkemedel (cyklofosfamid 100 mg 1 s. / Dag, Azatioprin daglig dos 200 mg). Man bör komma ihåg att den absoluta kontraindikationen för användningen av cytotoxiska läkemedel är barndomsåldern, eftersom drogerna i denna grupp kan orsaka en mutagen effekt.

Separat är det nödvändigt att vistas på en sådan behandlingsmetod som transfusion av tinade eller tvättade röda blodkroppar. Röd blodcellstransfusion måste motiveras av svårighetsgraden av det anemiska syndromet och patientens allmänna tillstånd, och det är absolut nödvändigt att patientens respons på transfusion utvärderas. Mycket ofta hos patienter som har genomgått upprepade transfusioner med röda blodkroppar observeras posttransfusionsreaktioner, vilket är orsaken till det individuella valet av blod med hjälp av ett indirekt Coombs-test.

I vissa fall svarar hemolytisk anemi bra för behandling med användning av anabola hormonella läkemedel (retabolil 25 mg intramuskulärt, Neurobol 5 mg 1 p. / Dag). Som en symtomatisk behandling är tillrådligt att använda beredningar av antioxidant (vitamin E 10 mg intramuskulär injektion) och med samtidig järnbrist - (. Ferrum Lek 10 ml 1 r / d) orala järntillskott.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi är en patologi av röda blodkroppar, vars kännetecken är den accelererade förstöringen av röda blodkroppar med frisättningen av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning i mjälten storlek typisk. I diagnosprocessen, ett generellt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud i bukorganen; benmärgsbiopsi, immunologiska studier. Som behandlingsmetoder användes läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indikerad.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi (HA) - anemi på grund av brott av livscykeln av röda blodkroppar, nämligen övervikt av processerna för deras förstöring (hemoclasis) över bildningen och mognaden (erytropoies). Denna grupp av anemier är väldigt omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; I genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska medel för 11%. Den patologi kännetecknas genom förkortning av de röda blodcellerna och kollapsen av livscykeln (hemolys) i förväg (i 14-21 dagar i stället för 100-120 dagar är normalt). I detta fall destruktion av erytrocyter kan förekomma direkt i blodströmmen (intravaskulär hemolys) eller i mjälte, lever, benmärg (extravaskulär hemolys).

skäl

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom utgörs av genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa antaganden orsakar den morfofunktionella inferioriteten av röda blodkroppar och deras ökade förstöring. Hemolys av röda blodkroppar med förvärvad anemi sker under inverkan av interna faktorer eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildning av antikroppar agglutinerade erytrocyter kan i hematologiska maligniteter (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, Hodgkins sjukdom, multipelt myelom), autoimmuna sjukdomar (SLE, ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viruspneumoni). Utvecklingen av immunhemolytisk anemi kan främjas genom posttransfusionsreaktioner, profylaktisk vaccination, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall, föregår akut intravaskulär hemolys arsenikförgiftnings föreningar, tungmetaller, ättiksyra, svamptoxiner, alkohol och andra. För att orsaka förstörelse av röda blodceller kan ta vissa läkemedel (malariamedel, sulfonamider, derivatnitrofuran-serien, analgetika).
• Mekanisk skada på röda blodkroppar. Hemolys av erytrocyter kan förekomma under allvarlig fysisk stress (lång gång, löpning, skidåkning övergång) med DIC, malaria, malign hypertoni, protetiska hjärtklaffar och fartyg med hyperbar syresättning, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall förekommer traumatisering och bristning av membranerna hos ursprungligen fulla röda blodkroppar under verkan av vissa faktorer.

patogenes

Centrala för patogenesen av CA är ökad destruktion av röda blodkroppar i organ i det retikuloendoteliala systemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i blodströmmen. När den autoimmuna mekanismen för anemi bildas anti-erytrocyt AT (termisk, kall) som orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Toxiska substanser, som är ett starkt oxidationsmedel, förstöra erytrocyter genom utveckling av metabolisk, funktionella och morfologiska förändringar i membran och stroma av röda blodkroppar. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under inverkan av dessa mekanismer frigörs kalium- och fosforjoner från erytrocyterna, och natriumjoner går in i. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym, uppträder hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och gulsotssyndrom (den så kallade "bleka gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, en förstorad mjälte och lever.

klassificering

I hematologi är hemolytisk anemi uppdelad i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Ärftliga HA innehåller följande former:

• erytrocyt membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard sjukdoms, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemi på grund av strukturella avvikelser av erytrocyter membran
• fermentopenii (enzimopenii) - anemi som orsakas av en brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas, etc.).
• hemoglobinopatier - anemi associerad med kvalitativa störningar i hemoglobins struktur eller en förändring i förhållandet mellan dess normala former (thalassemi, sicklecellanemi).

GA förvärvade är indelade i:

• förvärvade membranopatier (paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Markiafavi-Micheli b-n, spore-cellanemi)
• immun (auto och isoimmun) - på grund av exponering för antikroppar
• giftig - anemi orsakad av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk - anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen hos röda blodkroppar (trombocytopenisk purpura, marscherande hemoglobinuri)

symptom

Ärftlig membranopati, fermentopeni och hemoglobinopati

Den vanligaste formen av denna grupp av anemi är mikrosferocytos eller Minkowski-Chauffards sjukdom. Inherited av autosomal dominant typ; brukar spåras från flera familjemedlemmar. Bristfällig grund av brist på erytrocyter i membran aktomyosin protein och lipider, vilket leder till en förändring i form och diameter av erytrocyterna, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation microspherocytic GA finns i alla åldrar (linda, tonåren, ålderdom), men oftast manifestationer förekommer hos äldre barn och ungdomar. Svårighetsgraden hos sjukdomen varierar från subklinisk kurs till svåra former som kännetecknas av ofta upprepade hemolytiska kriser. I krisetiden ökar kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar uppträder.

Huvudsymptomet för mikrosferocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföring intensivt färgad mörkbrun. Patienter med Minkowski-Chauffard sjukdom observerade tendens att bilda stenar i gallblåsan, så att de utvecklar ofta tecken på akut STEN- kolecystit, galla kolik attacker förekommer och med ocklusion av gallgången kalkyl - obstruktiv gulsot. Vid mikrosferocytos förstärks mjälten i alla fall, och hos hälften av patienterna är levern också förstorad. Förutom ärftlig microspherocytic anemi hos barn möter ofta andra medfödda dysplasi :. Tower skalle, korsade ögon, sadel näsa missbildning, bettavvikelser och gotiska gommen, polydactyly eller bradidaktiliya och andra patienter i mitten och ålderdom lider trofiska sår i underbenet, som uppstår till följd av röda blodkroppar hemolys i kapillärerna i lemmarna och dåligt behandlas.

Enzimopenicheskie anemi associerad med erytrocyter saknar vissa enzymer (mest - G-6-PD, glutation-beroende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först förklara sig efter att ha upplevt sammandragande sjukdomar eller tar mediciner (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen en jämn kurs; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, hjärtstörning. I allvarliga fall utvecklas ett uttalat mönster av hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andfåddhet, hjärtklappning, collaptoid tillstånd). I samband med den intravaskulära hemolysen av erytrocyter och frisättningen av hemosiderin i urinen blir den senare mörk (ibland svart) i färg. Speciella recensioner ägnas åt funktionerna i den kliniska kursen av hemoglobinopatier - thalassemi och sicklecellanemi.

Förvärvat hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare. För dem är en gemensam utlösningsfaktor bildandet av antikroppar mot antigenen i sina egna erytrocyter. Erytrocythemolys kan vara antingen intravaskulär eller intracellulär. Hemolytisk kris i autoimmun anemi utvecklas kraftigt och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet, epigastrisk smärta och nedre rygg. Ibland föregår prekursorer i form av subfebril och artralgi före akuta manifestationer. Under krisen växer gulsot snabbt, inte åtföljt av kliande hud, ökar lever och mjälte. I vissa former av autoimmun anemi tolererar patienter inte kallt; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer som tårens och händerens gangre möjliga.

Giftig anemi uppträder med progressiv svaghet, smärta i rätt hypokondrium och ländryggsregion, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar gulsot och bilirubinemi; i 3-5 dagar sker lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Vissa typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i relevanta artiklar: "hemoglobinuri" och "trombocytopen purpura", "hemolytisk sjukdom hos fostret."

komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel JCB - i mikrospherocytos, leverfel - i giftiga former etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys kan utvecklas hemolytisk koma, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri, ökad gulsot. Risken för patientens liv är DIC, mjältinfarkt eller spontan ruptur i kroppen. Nödläkarvård krävs för akut hjärtsvikt och njursvikt.

diagnostik

Bestämning av HA-form baserat på analys av orsaker, symtom och objektiv data är en hematologs ansvar. Under den första konversationen klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av hemolytiska kriser. Under undersökningen bedöms färgningen av huden, sclera och synliga slemhinnor, och buken palperas för att bedöma lever och mjälte. Spleno- och hepatomegali bekräftas av ultraljud i levern och mjälten. Laboratoriediagnostisk komplex inkluderar:

• Blodprov Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokromisk anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos, ESR-acceleration. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av fraktionen av indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. I autoimmuna anemier är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin och avföring. Urinalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. I copprogrammet ökar innehållet av stercobilin.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternal punktering. En studie av benmärgspunkta avslöjar hyperplasi av en erytroidexpirat.

Under processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portalhypertension, hepatolienal syndrom, porfyri, hemoblastos. Patienten råds av en gastroenterolog, klinisk farmakolog, specialist på smittsamma sjukdomar och andra specialister.

behandling

Olika former av HA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. I alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste man vidta åtgärder för att eliminera påverkan av hemolysningsfaktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusion av lösningar, blodplasma; vitaminbehandling, om det behövs - hormon och antibiotikabehandling. I mikrospherocytos är splenektomi den enda effektiva metoden som leder till en 100% upphörande av hemolysen.

Vid autoimmun anemi indikeras terapi med glukokortikoidhormoner (prednison), reduktion eller stopp av hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom att förskriva immunosuppressiva medel (azathioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), anti-malariala läkemedel (klorokin). I fall av autoimmun anemi som är resistent mot läkemedelsbehandling utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri innebär transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmasubstitut, utnämning av antikoagulantia och antiplatelet. Utvecklingen av toxisk hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv behandling: avgiftning, tvångsdiurese, hemodialys, enligt indikationer - införande av motgift.

Prognos och förebyggande

Kursen och resultatet beror på typen av anemi, krisernas allvarlighetsgrad, fullständighet av patogenetisk behandling. Med många förvärvade alternativ leder elimineringen av orsakerna och den fulla behandlingen till fullständig återhämtning. Cure medfödd anemi kan inte uppnås, men det är möjligt att uppnå långvarig remission. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av HA möjliggör förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftningar, förgiftningar. Den okontrollerade oberoende användningen av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusion, vaccination med genomförandet av hela spektret av nödvändiga undersökningar.