Kardiomyopati - Vad är denna sjukdom, orsaker, symptom, behandling, prognos

Kardiomyopati - vad är sjukdomen, orsakerna, symtomen och tecknen på olika typer av kardiomyopati, diagnosproblem, behandling och livsförväntning för denna hjärtpatologi - detta är vårt ämne idag på hemsidan för hälsoförbättring alter-zdrav.ru.

Vad är kardiomyopati, grupper

Kardiomyopati (myokardiopati) är en lesion av hjärtsäcken i hjärtat - myokardiet, vilket leder till dystrofi och härdning av hjärtvävnaden.

Konventionellt är denna patologi uppdelad i två grupper: primär och sekundär kardiomyopati.

Primär kardiomyopati.

Ej förknippad med systemiska sjukdomar, defekter, kranskärlssjukdom, arteriell hypertension. Det finns flera former från denna grupp:

• symmetrisk och asymmetrisk hypertrofi hos hjärtväskan;
• dilatation av kaviteterna och hypertrofi hos hjärtväggarna (dilaterad);
• Endomyokardiell fibros (retraktiv).

Orsaker till kardiomyopati

Patogenesen av primära myopatier är inte fullständigt förstådd. På grund av den onormala utvecklingen av hjärtmuskeln utvecklas den familjära formen av myokardiopati under vävnadsläggningsperioden. Huvudrollen i denna process spelas av den genetiska faktorn.

Orsakerna till utvecklingen av sådana former som idiopatisk och dilaterad myokardiell hypertrofi kan vara olika virus- och bakteriesjukdomar som en person lidit av. Toxiner av patogenen, en gång i människokroppen, börjar aktivt påverka målceller - kardiomyocyter. Detta följs av en felfunktion i cellerna och den patologiska processen utvecklas.

Vid utvecklingen av myokardiopatier skiljer sig rollen som autoimmuna processer. På grund av olika störningar i kroppen, när det genetiska materialet börjar återuppbyggas och antikropparna producerade arbeta mot de normala hjärtcellerna.

Orsakerna till kardiomyopati sekundär manifestation inkluderar de som uppstår på bakgrund av olika hjärtsjukdomar -

• hjärtinfarkt, hjärtsvikt, ischemi, myokardit;
• systemiska sjukdomar;
• orsakad av giftiga effekter av ämnen, droger;
• på grund av metaboliska störningar
• mot alkoholismens bakgrund.

Typer (klassificering) och symptom på kardiomyopati

Från förekomsten av myopati är inte försäkrad av en person, kan sjukdomen manifestera sig vid vilken ålder som helst. En tillräckligt lång sjukdom kan inte manifestera sig. Identifiering i sådana fall sker av en slump, mot bakgrunden till den underliggande sjukdomen.

Kardiomyopati är farlig med konsekvenserna.

• Idiopatisk myokardiell hypertrofi.

Den vanligaste formen av kardiomyopati. De kliniska manifestationerna av denna form beror på i vilken grad organväggen är hypertrophied och lokaliseringen av processen. Ofta kan sjukdomen inte manifestera sig under lång tid och visa sig mot bakgrund av hjärtsvikt.

Villkoren kan manifestera paroxysmal yrsel, upp till svimning, hjärtinfarkt i hjärtat, paroxysmal dyspné, manifesterad på natten, hopppuls, generell svaghet.

Ibland har patienter förvirring och talproblem.

• Dilationell myokardiell hypertrofi.

Detta tillstånd kännetecknas av en ökning av kamrarna och en förtjockning av hjärtsäckens väggar. Det förekommer ofta hos män äldre än fyrtiofem.

Patienterna klagar på andfåddhet som uppträder efter träning, nattsköljning, en obehaglig host, både våt och torr, svullnad i extremiteterna, cyanos av fingrarna, nasolabiala triangeln.

Ett sent tecken på kardiomyopati är ackumulering av vätska i bukhålan, utveckling av hjärtsvikt, en förstorad lever.

Det kännetecknas av uttalad massiv fibros och minskad elasticitet hos hjärtans väggar. Samtidigt kan endokardiet också vara involverat i den patologiska processen.

För den regenerativa formen kännetecknas av snabbt ökande cirkulationssvikt, svaghet efter träning, svullna ådror, svimning.

Sekundära kardiomyopatier har i sin tur samma symptom som de primära. Dessutom förenas de av de symptom som uppstår med den underliggande sjukdomen som orsakade denna process. Det finns inga karakteristiska manifestationer för varje enskild form.

Undantaget är alkoholhaltig och dyshormonal myokardiopati.

• Alkoholisk kardiomyopati.

Hjärtfel som orsakas av överdriven dricks. Manifierad av smärta i hjärtat. Smärtorna är värre, dra, inte förknippade med fysisk aktivitet, ibland kan de vara i timmar och dagar.

Ibland klagar patienterna av en brännande känsla på denna plats, en känsla av brist på luft, hjärtslag och kalla extremiteter. Det finns en handskakning, noggrannhet, cyanos av den nasolabiala triangeln, röda ögon. Pulsen av en galoppande karaktär, trycket ökar. Samma symptom har en toxisk form, men med en mindre uttalad grad.

Det uppstår på grund av en kränkning av produktion och drift av hormoner. Inträffar oftare hos kvinnor, under klimakteriet, när hormonella förändringar uppträder i kroppen.

Den kliniska bilden kännetecknas av instabil tryck, ökande arytmier, takykardi, nervös överstimulering och kraftig svettning.

Diagnos av kardiomyopati

Diagnosering av kardiomyopati är tillräckligt svår. I deras huvudsakliga symptom liknar de vissa sjukdomar i hjärt-kärlsystemet. För differentialdiagnos måste du ange ett tillräckligt antal metoder på basis av vilka diagnosen görs.

Det första steget är att samla en detaljerad historia om patientens liv och sjukdom. Med det kan du identifiera orsakerna till utvecklingen av den patologiska processen.

Nästa steg i diagnosen är undersökning av patienten, som innefattar palpation av bukhålan, tappning (slagverk), lyssning (auscultation) av hjärtljud, mätningstryck, puls, andningsfrekvens. Baserat på dessa metoder kan vi bara anta närvaron av en nidus.

För en mer detaljerad diagnos av kardiomyopati används sådana metoder som EKG och EchoCG. Med dem kan du identifiera de viktigaste patologiska processerna som finns i hjärtat: väggens expansion, fibros av det muskulösa skiktet, rytmens avbrott.

MR används också för en mer detaljerad studie av sjukdomen. Den används också för laboratoriediagnostik. Det hålls för att fastställa den övergripande bilden av sjukdomen, bestämma graden av skada på hjärtfodralet.

På grundval av laboratoriedata fastställs kontroll över behandling. Informativ är ett biokemiskt blodprov. I serum med myopati kommer en ökad aspartataminotransferasnivå att detekteras, något lägre än den - nivån av alaninamitransferas, förhöjda fraktioner av LDH 1 och 2, tropaniner.

Prognoser och behandling av kardiomyopati

Kardiomyopatier, som finns i de sena stadierna av deras utveckling, som inte tidigare är föremål för behandling, blir till slut svåra hjärtsvikt, vilket orsakar ventildysfunktion.

Dessutom kan samtidiga komplikationer utvecklas - arytmier, takykardi, hjärtstopp, tromboembolism.

Kvinnor bör avstå från att planera en graviditet till botemedel, eftersom andelen dödlighet i detta fall kommer att öka betydligt. Det finns ingen enda allmän behandlingsplan. En enskild terapi väljs för varje enskilt fall.

I närvaro av sekundära myokardiopatier elimineras den underliggande sjukdomen parallellt med eliminering av konsekvenser. För primära former är åtgärder för att förebygga komplikationer och lindra huvudsymptomen i första hand.

Det allra första som en person med kardiomyopati behöver göra är att ge upp dåliga vanor, övervaka kosten och också eliminera tung fysisk ansträngning.

För behandling av droger som hjälper till att stödja och återställa hjärtat. Vid behandling av dilatation och hypertrofisk myokardiopati föreskrivs läkemedel som minskar graden av utveckling av hjärtsvikt, läkemedel som minskar behovet av hjärtmuskler för syre (en grupp B-blockerare), läkemedel för att minska blodtrycket. För att eliminera ödem används vanliga läkemedel.

Eftersom emboli är en frekvent komplikation rekommenderas det att använda blodförtunnare.

I svåra fall av sjukdomsutveckling, såväl som i frånvaro av en terapeutisk effekt från behandlingen, tillämpas kirurgiskt ingrepp. Det innefattar implantation av pacemakers för personer som lider av hypertrofisk form, hjärttransplantation för dilaterad form.

Vid human endomyokardiell fibros väntar en ogynnsam prognos. Hjärttransplantation i de flesta fall, gör effekten inte. Patologi uppstår ofta igen. I denna form av sjukdomen är underhållsbehandling ordinerad.

För att förhindra, kan du dricka avkok av örter från vinväxter, kamomill, valerianrot, lilja av dalen, mynta.

Vad är kardiomyopati, dess symptom och behandling

Bland de många patologierna i hjärtat skiljer sig kardiomyopati. Denna patologi inträffar utan uppenbar orsak och åtföljs av dystrofiska lesioner i hjärtmuskeln. I den här artikeln kommer vi att berätta vad denna avvikelse är, varför den uppstår och vilka karakteristiska egenskaper den har. Vi överväger också de viktigaste metoderna för diagnos och behandling.

Patologibeskrivning

Många patienter, efter att ha diagnostiserat "kardiomyopati", misstänker inte ens vad det är. I kardiologi finns det många hjärtsjukdomar som uppträder på grund av inflammatorisk process, närvaron av en malign neoplasma eller kranskärlssjukdom.

Primär kardiomyopati är inte associerad med sådana fenomen. Detta är en allmän definition för patologiska myokardiska tillstånd hos osäker etiologi. De är baserade på processer av dystrofi och skleros av hjärtceller och vävnader.

Typer av primära ILC

Läkare ställer en sådan diagnos till en patient under följande omständigheter:

Undersökningen avslöjade tecken på dystrofiska lesioner i hjärtmuskeln.

Efter test som inte identifierats:

• medfödda anomalier i hjärtat
• hjärtfel defekter
• systemiska lesioner av kranskärlskärlen;
• perikardit;
• hypertoni.

Det finns obehagliga symtom: förstorat hjärta, arytmi, progressivt hjärtsvikt.

Kardiomyopati är en grupp hjärtpatologier av idiopatisk genesis. De kännetecknas av närvaron av svåra myokardiska lesioner i frånvaro av medfödda eller förvärvade hjärtafvikelser.

Varför uppstår det och hur utvecklas det?

Varför framträder kardiomyopati? Dess orsaker kan vara mycket olika. Allt beror på om kardiomyopati är primär eller sekundär. Primär kan vara medfödd, förvärvad eller blandad. Medfödd utveckling utvecklas under fosterutveckling när abnormiteter hos hjärtceller uppträder. Samtidigt spelar en viktig roll:

• ärftlighet;
• genavvikelser;
• mamma har dåliga vanor
• de påfrestningar som överförts under graviditeten
• felaktig näring av kvinnan under graviditeten

Förvärvad eller blandad kardiomyopati resulterar från:

• graviditet;
• myokardit;
• lesioner giftiga ämnen;
• hormonella störningar;
• immun-patologier.

Sekundär kardiomyopati utvecklas mot bakgrund av vissa sjukdomar. Bland dem är:

• Genetiska störningar (överbelastning mellan hjärtceller av onormala inklusioner).
• Förekomsten av tumör neoplasmer.
• Narkotika, giftig eller alkoholförgiftning;

Överträdelse av metaboliska processer i myokardiet. Det härrör från:

• menopaus;
• undernäring;
• övervikt;
• endokrina störningar;
• sjukdomar i matsmältningssystemet.

Oftast observeras denna patologi hos vuxna. Men det kan också förekomma hos barn, särskilt på grund av fysiologiska skäl, på grund av nedsatt utveckling av hjärtceller under tillväxt och utveckling.

symtomatologi

Ofta är symtomen på sjukdomen gömda. Patienter kan leva ett långt liv, omedvetna om förekomsten av en farlig patologi. Men samtidigt utvecklas det och provar förekomsten av allvarliga komplikationer. Det första skedet av kardiomyopati är lätt förvirrad med andra sjukdomar. Dess karakteristiska särdrag är:

• andfåddhet (med stark fysisk ansträngning);
• hjärtsmärta
• generell svaghet
• yrsel.

Därefter läggs mer uttalade och farliga tecken till sådana symptom. Bland dem är:

• ökat blodtryck
• andnöd även med lätt ansträngning
• snabb utmattning, slöhet;
• blek av huden, utseendet på dess blåaktig nyans;
• svullnad (speciellt av underbenen);
• svår smärta i bröstbenet
• hjärtklappning, arytmi
• periodisk förlust av medvetande.

Symtomatologi beror i regel på typen av kardiomyopati, liksom på svårighetsgraden av det patologiska tillståndet. För att bestämma sjukdomen ska du rådgöra med din läkare, genomgå en grundlig undersökning.

Klassificering och karakterisering

Det finns många typer av kardiomyopati. Beroende på orsakerna utmärks dessa former av patologi:

• ischemisk (orsakad av ischemisk skada på hjärtceller);
• dismetabolic (associerad med nedsatta metaboliska processer);
• dishormonal (utvecklas på grund av hormonella störningar, till exempel hos kvinnor under graviditeten eller efter uppkomsten av klimakteriet);
• genetiska;
• alkohol;
• medicinering eller giftig;
• takotsubo eller stressigt (även kallat brutet hjärtsyndrom).

De flesta läkare för att bestämma de anatomiska och funktionella förändringarna i hjärtmuskeln delar kardiomyopati i följande typer:

• dilaterade;
• hypertrofisk;
• restriktiva;
• arytmogen högerkammare.

De har sina egna egenskaper av utveckling och specifika egenskaper. Överväga var och en av dem mer i detalj. Således uppträder den dilaterade eller kongestiva formen oftast under inflytande, giftig skada, metabolisk, hormonell och autoimmun misslyckande.

Det uppenbaras av tecken på retventrikulärt och vänster ventrikulärt misslyckande, smärta i hjärtat, vilket inte lindras av nitrathaltiga medel, hjärtklappning och arytmi. Det är typiskt för henne:

• ökning i hjärtkamrar
• hypertrofi;
• försämring av hjärtets kontraktile funktion.

Markerade också deformation av bröstet, vilket kallas hjärthuman. I denna form har patienten hjärtastma, lungödem, askiter, svullnad i livmoderhalsarna, förstorad lever.

Den främsta orsaken till sjukdomens hypertrofiska form är en autosomal dominant typ av ärftlig patologi, som ofta uppträder hos män i olika åldrar. Det är typiskt för henne:

• myokardiell hypertrofi (kan vara fokal eller diffus, symmetrisk eller asymmetrisk);
• minskning av hjärtkammarens storlek (med obstruktion - ett brott mot blodflödet från vänster kammare eller utan det).

Specificiteten av denna form är närvaron av tecken på aortastenos hos patienten. Bland dem är:

• kardialgiya;
• ökad hjärtslag;
• yrsel, svaghet, förlust av medvetande
• andfåddhet;
• överdriven hudfärg.

Denna patologi orsakar ofta patienten att dö plötsligt. Till exempel utövare under träning.

I en restriktiv form finns det en ökad styvhet (hårdhet, icke-överensstämmelse) av myokardiet och en minskad förmåga hos hjärtväggarna att slappna av. I detta fall är vänster ventrikel dåligt fylld med blod, vilket leder till en förtjockning av väggarna i atrierna. Kontraktil aktivitet hos myokardiet bevaras, hjärtat är inte benäget för hypertrofi.

Restriktiv kardiomyopati går igenom flera utvecklingsstadier:

1. Necrotic. Manifierad av utvecklingen av kranskärlssår och myokrit.
2. Trombotisk. Vid detta tillfälle expanderar endokardiet, fibrerna förekommer i hjärtkaviteten och blodproppar uppträder i myokardiet.
3. Fibrotisk. Samtidigt sprider fibros av myokardvävnader, utplånande endarterit hos kransartärerna uppträder.

Denna form kännetecknas av närvaron av tecken på svår cirkulationsfel. Detta uppenbaras av andfåddhet, svaghet, svullnad, ascites, förstorad lever, svullnad i nackvenerna.

Restriktiv typ av patologi

Arrytmogen högerkärlkardiomyopati är en ganska sällsynt patologi som antagligen utvecklas på grund av ärftlig predisposition, apoptos, exponering för virusinfektion eller kemisk förgiftning. Det kännetecknas av utbyte av hjärtceller med fibrös vävnad. Mot bakgrund av denna sjukdom observeras:

• extrasystol eller takykardi;
• ventrikulär fibrillation;
• förmaksflimmer
• takyarytmi.

Diagnostiska metoder

För att identifiera sjukdomen bör du besöka en kardiolog. Till att börja med ska han genomföra en undersökning och undersökning, undersöka patientens medicinska kort. Därefter bör en grundlig undersökning genomföras för att bestämma patologins form och svårighetsgrad, möjliga orsaker. Ofta är patienten ordinerad:

• blodprov för hormoner;
• biokemiskt blodprov;
• ultraljud av hjärtat (bestäm hjärtens storlek och dess övriga parametrar);
• elektrokardiografi (fixar tecken på ökat myokardium, hjärtarytmi och ledning);
• röntgen i lungorna (upptäck dilatation och ökning i myokardium, eventuell trängsel i lungorna);
• ekkokardiografi (bestämning av myokardisk dysfunktion);
• ventrikulografi;
• Klingning av hjärtkaviteter för morfologisk forskning;
• magnetisk resonansbildning.

Sådan diagnostik utförs endast i speciella medicinska institutioner. Hon är ordinerad av den behandlande läkaren, om det anges.

Behandlingsmetoder

Kardiomyopati är svår att behandla. Det är viktigt att patienten uppfyller alla recept från läkaren. Det finns flera behandlingsmetoder.

Drogterapi

Denna behandling med hjälp av speciell medicinering. Ofta föreskrivs i denna patologi följande:

• beta-blockerare (Atenolol, Bisoprolol) hjälper till att förbättra hjärtprestanda, minska dess syrebehov;
• antikoagulantia (minska blodkoagulering) för att förhindra utveckling av trombos (heparin, warfarin);
• droger som minskar blodtrycket (ACE-hämmare - kaptopril och analoger);
• antioxidanter (carvedilol);
• diuretika (furasemid) för att minska svullnad och minska trycket.

Eventuellt läkemedel ska tas endast på recept. Självmedicinering kan vara skadlig för hälsan eller till och med dödlig.

Kirurgisk ingrepp

Om medicinen inte har haft den önskade effekten, och patienten blir sämre, kan kirurgisk behandling tillämpas. I det här fallet finns det sådana tekniker:

• implantering av en pacemaker (i strid med hjärtrytmen)
• implantering av en defibrillator;
• donortransplantation.

Det senare förfarandet är en mycket komplicerad och farlig operation. Det utförs om andra metoder inte hjälper och patienten dör.

Förebyggande av komplikationer

Med förekomst av kardiomyopati hos en patient ökar risken för negativa komplikationer. För att undvika dem bör du följa dessa rekommendationer:

• leda en hälsosam livsstil
• undvik överdriven stress på hjärtat;
• undvik stress och negativa känslor;
• sluta röka, missbruk inte alkoholhaltiga drycker;
• ät rätt
• observera sömn och vila.

Förebyggande av hjärt-kärlsjukdomar

Om patologin är sekundär, det vill säga uppstod den mot bakgrund av en sjukdom, då ska patienten ständigt övervaka sin hälsa. Han måste också genomgå behandling och följa läkarens anvisningar.

utsikterna

Att förutse sjukdomen är mycket svår. I regel kan hjärtinfarkt, hjärtarytmi (arytmi, takykardi), tromboemboliska komplikationer - dödsfall vid varje tillfälle ske vid allvarliga hjärtsvikt.

Även formen av patologi påverkar livslängden. Om hjärtkardiomyopati upptäcks ges patienten inte mer än 5-7 år. Hjärttransplantation ökar människors liv med i genomsnitt 10 år. Kirurgi för aortastensos är ofta dödlig (mer än 15% av patienterna dör).

Kardiomyopati avser ett patologiskt tillstånd av oförklarlig genes. Det kan vara antingen medfödd eller förvärvad. Behandling av sjukdomen är en lång process som inte alltid ger ett positivt resultat.

kardiomyopati

Kardiomyopati är en primär lesion av hjärtmuskeln som inte är associerad med inflammatorisk, tumör-, ischemisk genesis, vars typiska manifestationer är kardiomegali, progressivt hjärtsvikt och arytmier. Det finns dilaterad, hypertrofisk, restriktiv och arytmogen kardiomyopati. Som en del av diagnosen kardiomyopati, ECG, echoCG, bröströntgen, MRI och MSC i hjärtat utförs. I kardiomyopatier föreskrivs en sparsam behandling, läkemedelsbehandling (diuretika, hjärtglykosider, antiarytmiska läkemedel, antikoagulantia och antiplatelet). Enligt indikationer utförs hjärtkirurgi.

kardiomyopati

Definitionen av "kardiomyopati" är kollektiv för en grupp idiopatiska (okända ursprung) myokardiella sjukdomar, som är baserade på dystrofa och sklerotiska processer i hjärtceller - kardiomyocyter. Med kardiomyopati påverkas alltid ventrikulär funktion. Skada på hjärtmuskulaturen i ischemisk hjärtsjukdom, hypertoni, vaskulit, symptomatisk hypertoni, diffusa bindvävssjukdomar, myokardit, myokardial dystrofi och andra patologiska tillstånd (toxiska, läkemedel, alkoholhaltiga effekter) och betraktas som sekundära specifika sekundära kardiomyopatier som orsakas av den underliggande sjukdomen.

Klassificering av kardiomyopati

Anatomiska och funktionella förändringar i myokardiet skiljer flera typer av kardiomyopatier:

• dilaterad (eller stillastående);
• hypertrofisk: asymmetrisk och symmetrisk; obstruktiv och icke-obstruktiv
• restriktiv: utplånande och diffus
• arytmogen höger ventrikulär kardiomyopati.

Orsaker till kardiomyopati

Etiologin av primär kardiomyopati idag är inte fullständigt förstådd. Bland de troliga orsakerna till utvecklingen av kardiomyopati kallas:

• virusinfektioner orsakade av virus av Coxsackie, herpes simplex, influensa etc.;
• ärftlig predisposition (en genetiskt ärvd defekt som orsakar felaktig bildning och funktion av muskelfibrer i hypertrofisk kardiomyopati);
• överfört myokardit
• skada på kardiomyocyter med toxiner och allergener;
• endokrina regleringsstörningar (katastrofala effekter på somatotropa hormonkardiomyocyter och katekolaminer);
• nedsatt immunförsvar.

Dilatations- (kongestiv) kardiomyopati

Fördröjd kardiomyopati (DCMP) kännetecknas av en signifikant expansion av alla hjärtkaviteterna, symtom på hypertrofi och en minskning av myokardiell kontraktilitet. Tecken på dilaterad kardiomyopati manifesterar sig i en ung ålder - i 30-35 år. I etiologin av DCM spelar infektiösa och toxiska effekter, metaboliska, hormonella, autoimmuna störningar förmodligen rollen. I 10-20% av fallen är kardiomyopati familjär.

Svårighetsgraden av hemodynamiska störningar vid dilaterad kardiomyopati beror på graden av minskning av myokardiums kontraktilitet och pumpfunktion. Detta medför en ökning av trycket, först till vänster och sedan i hjärtans högra kaviteter. Kliniskt, dilaterad kardiomyopati vänsterkammarsvikt manifesterar tecken (dyspné, cyanos, hjärtastmaattacker och lungödem), högerkammarsvikt (akrocyanos, smärta och förstoring av levern, ascites, ödem, svullna halsvenerna), hjärtsmärta, nekupiruyuschimisya nitroglycerin, hjärtklappning.

Objektivt märkt deformation av bröstet kardiomegali med utvidgningen av vänster, höger och uppåt; dövhet av hjärtatoner vid toppunktet, systoliskt murmur (med relativ insufficiens i mitral- eller tricuspidventilen), hörs rytmen. Vid utvidgad kardiomyopati avslöjade hypotoni och svåra arytmier (paroxysmal takykardi, extrasystol, förmaksflimmer, blockad).

I en elektrokardiografisk studie registreras övervägande vänster ventrikulär hypertrofi och hjärtledning och rytmförstöring. Ekokardiografi visar diffus myokardskada, skarp utvidgning av hjärtats hålrum och dess dominans över hypertrofi, den intactness av hjärtklaffar, vänster kammar diastolisk dysfunktion. Radiografiskt med utvidgad kardiomyopati bestäms av utvidgningen av hjärtans gränser.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) kännetecknas av en begränsad eller diffus förtjockning (hypertrofi) av myokardiet och en minskning av ventrikulära kamrar (mestadels vänster). HCM är en ärftlig patologi med en autosomal dominant typ av arv, utvecklas ofta hos män i olika åldrar.

I den hypertrofa formen av kardiomyopati observeras symmetrisk eller asymmetrisk hypertrofi i ventrikelns muskelskikt. Asymmetrisk hypertrofi kännetecknas av den övervägande förtjockningen av interventrikulär septum, symmetrisk hypertrofisk kardiovaskulär sjukdom - genom en jämn förtjockning av de ventrikulära väggarna.

På grund av ventrikulär obstruktion finns det två former av hypertrofisk kardiomyopati - obstruktiv och icke-obstruktiv. När obstruktiv kardiomyopati (subvalvulär stenos) bryter utflöde av blod från vänster kammare hålrum, icke-obstruktiv HCM offline utflöde stenos. De specifika manifestationerna av hypertrofisk kardiomyopati är symptomen på aortastenos: hjärtklapp, yrsel, svaghet, svimning, hjärtklappning, andnöd, pallor. I senare perioder ingår fenomenet kongestivt hjärtsvikt.

Slagverk bestäms hjärtförstoring (vänster över), auskultation - döv hjärtljud, systoliskt blåsljud III-IV interkostalrummet och i spetsen, arytmier. Bestäms av förskjutningen av hjärtchocken nedåt och till vänster, liten och långsam puls vid periferin. EKG-förändringar i hypertrofisk kardiomyopati uttrycks i hjärtförstoring, främst den vänstra hjärtat, inversion av T-vågen, registrering patologiska tand Q.

Av icke-invasiva diagnostiska tekniker i den mest informativa HCM ekokardiografi, som avslöjar en reduktion av storleken av hjärt håligheter, förtjockning och dålig motilitet av skiljeväggen mellan kamrarna (i obstruktiv kardiomyopati), minskad myokardial kontraktil aktivitet, onormal systoliska prolapse av mitralisklaffen.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati (RCM) - en sällsynt nederlag infarkt, som uppträder oftast med intresse endokardiell (fibros), otillräcklig ventrikulär diastolisk avkoppling och nedsatt hjärt hemodynamik hos patienter med konserverade myokardiell kontraktilitet och frånvaron av dess uttalade hypertrofi.

I utvecklingen av RCMP spelas en signifikant roll av uttalad eosinofili, vilken har en toxisk effekt på kardiomyocyter. Med restriktiv kardiomyopati förekommer endokardiell förtjockning och infiltrativa, nekrotiska, fibrotiska förändringar i myokardiet. Utvecklingen av RCMP går igenom tre steg:

• Steg I, nekrotisk, kännetecknas av uttalad eosinofil myokardinfiltrering och utveckling av koronarit och myokardit;
• Steg II - trombotisk - manifesterad av endokardiell hypertrofi, parietala fibrinösa överlagringar i hjärthålen, vaskulär myokardiell trombos;
• Steg III - fibrotisk - kännetecknas av utbredd intramural myokardfibros och ospecifik obliterande endarterit hos koronararterierna.

Restriktiv kardiomyopati kan förekomma i två typer: utplåning (med fibros och utplåning av ventrikulär kavitet) och diffus (utan utplåning). När restriktiv kardiomyopati observerade fenomen svår, snabbt progressiv kronisk hjärtsvikt: andnöd, trötthet med lite fysisk ansträngning, ökar ödem, ascites, leverförstoring, svullna hals ådror.

I storlek är hjärtat vanligen inte förstorat, med auscultation hörs rytmen rytmen. Atrial fibrillering, atrial fibrillation, ventrikulär arytmier registreras på EKG, en minskning i ST-segmentet med T-våg inversion kan bestämmas. Venös trängsel i lungorna noteras radiografiskt, något ökad eller oförändrad hjärtstorlek. Ultraljudsbilden återspeglar misslyckandet av tricuspid- och mitralventilerna, vilket minskar storleken på det utplånade ventrikelhålan, nedsatt pumpning och diastolisk funktion hos hjärtat. Eosinofili noteras i blodet.

Arrytmogen höger ventrikulär kardiomyopati

Utvecklingen av arytmogen hjärtkardiomyopati (AKPZH) karakteriserar progressiv ersättning av högra hjärtkardiomyocyter med fibrös eller fettvävnad, åtföljd av olika störningar i ventrikelrytmen, inklusive ventrikelflimmering. En sällsynt och dåligt förstått sjukdom, ärftlighet, apoptos, virala och kemiska medel kallas möjliga etiologiska faktorer.

Arrytmogen kardiomyopati kan utvecklas så tidigt som ungdomar eller ungdomar och manifesterar sig som hjärtslag, paroxysmal takykardi, yrsel eller svimning. Ytterligare utveckling av livshotande typer av arytmier är farlig: ventrikulär extrasystoler eller takykardier, episoder av ventrikelflimmer, atriska takyarytmier, förmaksflimmer eller fladder.

Vid arytmogen kardiomyopati förändras inte de morfometriska parametrarna i hjärtat. Ekkokardiografi ger måttlig utvidgning av högra ventrikel, dyskinesi och lokalt utskjutande av hjärnans apex eller nedre vägg. MRI avslöjade strukturella förändringar i myokardiet: lokal uttining av myokardväggen, aneurysm.

Komplikationer av kardiomyopati

Vid alla typer av kardiomyopati utvecklas hjärtsvikt, arteriell och pulmonell tromboembolism, hjärtledningsstörningar, svåra arytmier (förmaksflimmer, ventrikulär extrasystol, paroxysmal takykardi) och plötsligt hjärtdödsyndrom kan utvecklas.

Diagnos av kardiomyopati

Vid diagnos av kardiomyopati beaktas den kliniska bilden av sjukdomen och uppgifterna om ytterligare instrumentella metoder. EKG visar vanligtvis tecken på myokardiell hypertrofi, olika former av rytm och ledningsstörningar, förändringar i ST-segmentet i det ventrikulära komplexet. När lungungens strålning kan identifieras dilatation, myokardiell hypertrofi, trängsel i lungorna.

Speciellt informativ för kardiomyopatidata Echokardiografi, bestämning av dysfunktion och myokardiell hypertrofi, dess svårighetsgrad och den ledande patofysiologiska mekanismen (diastoliskt eller systoliskt misslyckande). Enligt vittnesbördet är det möjligt att genomföra en invasiv undersökning - ventrikulografi. Moderna metoder för visualisering av alla delar av hjärtat är hjärtinfarkt och MSCT. Ljud av hjärthålen möjliggör insamling av hjärtbiopsier från hjärtan i hjärtat för morfologisk forskning.

Kardiomyopati behandling

Det finns ingen specifik terapi för kardiomyopatier, därför är alla terapeutiska åtgärder inriktade på att förebygga komplikationer som är oförenliga med livet. Behandling av kardiomyopati i den stabila polikliniska fasen med deltagande av en kardiolog Periodisk rutinmässig sjukhusvård i kardiologiska avdelningen är indicerad för patienter med svår hjärtsvikt och nödsituation vid utveckling av okapliga paroxysmer av takykardi, ventrikulär extrasystoler, förmaksflimmer, tromboembolism och lungödem.

Patienter med kardiomyopatier behöver en minskning av fysisk aktivitet, vidhäftning till en diet med begränsad konsumtion av animaliska fetter och salt, uteslutning av skadliga miljöfaktorer och vanor. Dessa aktiviteter minskar signifikant belastningen på hjärtmuskeln och sänker progressionen av hjärtsvikt.

Med kardiomyopati är det lämpligt att tilldela diuretika för att minska lung- och systemisk venös stasis. Vid överträdelser av kontraktilitet och myokardpumpfunktion används hjärtglykosider. För korrigering av hjärtrytmen visar utnämningen av antiarytmiska droger. Användningen av antikoagulantia och antiplatelet medel vid behandling av patienter med kardiomyopatier möjliggör förhindrande av tromboemboliska komplikationer.

I extremt svåra fall utförs kirurgisk behandling av kardiomyopati: septal myotomi (resektion av hypertrophied interventricular septal) med mitralventilersättning eller hjärttransplantation.

Prognos för kardiomyopati

När det gäller prognosen är kardiomyopatiens lopp extremt ogynnsamt: hjärtfel utvecklas stadigt, sannolikheten för arytmiska, tromboemboliska komplikationer och plötslig död är hög. Efter diagnosen utvidgad kardiomyopati är 5 års överlevnad 30%. Med systematisk behandling är det möjligt att stabilisera tillståndet på obestämd tid. Fall som överstiger 10 års patientöverlevnad efter hjärttransplantationsoperationer observeras.

Kirurgisk behandling av subaortisk stenos vid hypertrofisk kardiomyopati, även om det ger ett otvivelaktigt positivt resultat, är förknippad med en hög risk för patientdöd under eller kort efter operationen (var sjätte operationell patientdörr). Kvinnor med kardiomyopati bör avstå från graviditet på grund av den höga sannolikheten för maternal mortalitet. Åtgärder för specifika förebyggande av kardiomyopati har inte utvecklats.

Hur man botar kardiomyopati

Hämmande patologiska förändringar i myokardiet och förbättring av dess tillstånd och funktion möjliggör införande av mesenkymala stamceller.

Fördröjd kardiomyopati uppträder vanligtvis utan uppenbar anledning och börjar snart att verka som en mening - orsakerna är okända, behandlingen är övervägande symtomatisk, tillståndet förvärras gradvis, prognosen är en besvikelse.

Vad kan modern medicin erbjuda för att behandla kardiomyopati?

Få människor vet att modern medicin kan erbjuda något mer än stödjande terapi, och patienter med kardiomyopati har en riktig chans att inte bara stoppa sjukdomsprogressionen utan också förbättra deras välbefinnande och återfå livet.

Hur man behandlar dilaterad kardiomyopati?

Hittills var hjärttransplantation den enda radikala behandlingen för utvidgad kardiomyopati. På grund av organdonationssystemets ofullkomlighet och ett litet antal kliniker och specialister som är involverade i organtransplantation görs mycket lite i Ryssland. Endast cirka 350 hjärtan transplanterades i 25-års historien om rysk transplantation. Det finns mycket fler patienter som behöver ett givarhjärta.

I detta fall kostar behandling utomlands astronomiska pengar och beror också på tillgången på en lämplig givare. Därför överskrider väntetiden för ett nytt hjärta ofta patientens livslängd, trots pågående läkemedelsbehandling.

Finns det en alternativ behandling?

Men för närvarande kan medicin erbjuda ett alternativt sätt att förbättra tillståndet för det drabbade myokardiet (hjärtmuskeln) med patientens egna förmågor. Denna möjlighet ger behandling med stamceller.

Smarta celler

Med utvidgad kardiomyopati blir hjärtmuskeln "flabby" och tunn, vilket medför att hjärtkaviteterna ökar i storlek och organet klarar av sin huvudfunktion, blodpumpningen, desto sämre. Som ett resultat försämras blodtillförseln till alla organ. Dessutom, på grund av nedbromsningen av blodflödet ackumuleras överdriven vätska i vävnaderna och kroppshåligheterna, vilket uppenbaras av uttalat ödem och andfåddhet.

Hur stoppar jag de patologiska förändringarna i myokardiet och förbättrar tillståndet?

Hämmande patologiska förändringar i myokardiet och förbättring av dess tillstånd och funktion möjliggör införande av mesenkymala stamceller. Dessa celler har inte tecken på någon särskild vävnad i kroppen, som är "universella". De har två huvudfunktioner - förmågan att reproducera samtidigt som denna mångsidighet och förmågan att utvecklas till celler i olika vävnader, såsom hjärtmuskler, bindväv, blodkärl och nerver, är nödvändiga för fullständig återhämtning av det skadade organet.

Dessa egenskaper hos stamceller tillåter användning av dem vid behandling av ett antal sjukdomar, innefattande dilaterad kardiomyopati. Sådan behandling innefattar flera steg.

Det första behandlingssteget: undersökning

För det första utsätts patienten för en omfattande undersökning för att bestämma exakt huruvida stamcellsterapi är lämplig för honom och vilka resultat som kan förväntas. När undersökningen är klar tas ett litet urval av benmärg eller fettvävnad från en person på poliklinisk grund och mesenkymala stamceller isoleras från den.

Det andra behandlingssteget: stamceller

Sedan placeras de resulterande cellerna i två till fyra veckor i en inkubator för att erhålla det önskade antalet. För behandling krävs minst 100 miljoner celler plus några av dem kan bevaras (fryst vid flytande kväve-temperatur) och lagras i en kryobank vid upprepad behandling i framtiden.

Den tredje etappen av behandlingen: omvandling till kardiomyoblaster

Efter att ha odlats i en inkubator, i en del av cellerna, med användning av standardiserade kemiska stimuli, orsakar de partiell differentiering - omvandling till kardiomyoblaster (precursorer av hjärtfibrerna, som behåller partiell universalitet).

Det fjärde behandlingsstadiet: cellinträde

Den resulterande blandningen av det erforderliga antalet mesenkymala stamceller och kardiomyoblaster administreras intravenöst till patienten. Med blodflödet kommer dessa celler in i hjärtat, känner igen skada (denna förmåga är inbäddad i alla stamceller) och börjar fungera.

Vad händer med cellerna?

Först prolifererar cellerna intensivt - efter kort tid mäts deras antal i trillioner. Då börjar de utvecklas till den nödvändiga vävnadsskadorna. Tillväxten av nya fartyg som levererar myokardiet med blod är särskilt intensivt.

Under denna process frisätter de introducerade cellerna specifika signaleringsmolekyler som aktiverar sina egna hjärtstamceller, mobiliserar dem för att bekämpa sjukdomen.

Resultatet av proceduren för införande av stamceller och kardiomyoblaster

Som ett resultat ökar styrkan, elasticiteten och effektiviteten i hjärtmuskeln, vilket kan ses från förbättringen av sådana indikatorer som de systoliska och diastoliska volymerna i hjärtkamrarna, utstötningsfraktionen och myokardiell syreabsorption.

Subjektivt framgår detta av en förbättring av det allmänna tillståndet, en minskning av ödem och andfåddhet, en ökning av effektiviteten och som ett resultat en möjlighet att leda ett mer uppfyllande liv.

Redaktörerna tackar Moskvas nyaste medicinsklinik av stamceller.

Kardiomyopati. Orsaker, symptom, tecken, diagnos och behandling av patologer

Webbplatsen ger bakgrundsinformation. Tillräcklig diagnos och behandling av sjukdomen är möjliga under övervakning av en samvetsgranskad läkare.

Kardiomyopatier är en stor grupp av sjukdomar som leder till abnormiteter i hjärtmuskulärens arbete. Det finns flera typiska mekanismer för myokardiell skada (av hjärtmuskeln själv) som förenar dessa patologier. Utvecklingen av sjukdomen sker på bakgrund av en rad olika hjärt- och icke-hjärtsjukdomar, det vill säga det kan finnas olika orsaker till kardiomyopati.

Initialt omfattade kardiomyopatygruppen inte hjärtsjukdom, åtföljd av lesioner av ventiler och kranskärlskärl (hjärtens egna kärl). Enligt Världshälsoorganisationens rekommendationer (WHO) 1995 bör emellertid denna term tillämpas på alla sjukdomar som åtföljs av myokardiella störningar. De flesta experter inkluderar emellertid inte ischemisk hjärtsjukdom, ventrikulära defekter, kronisk hypertoni och några andra oberoende patologier. Sålunda förblir frågan om vilka specifika sjukdomar som avses med termen "kardiomyopati" öppen för närvarande.

Förekomsten av kardiomyopati i den moderna världen är ganska hög. Även med undantag av ovanstående patologier från detta koncept finns det i genomsnitt 2 till 3 personer av tusen. Om vi ​​tar hänsyn till epidemiologin för kranskärlssjukdom och hjärtinfarkt, kommer förekomsten av denna sjukdom att öka flera gånger.

Anatomi och fysiologi i hjärtat

I kardiomyopatier är det främst hjärtmuskeln som påverkas, men effekterna av denna sjukdom kan påverka en mängd olika delar av hjärtat. Eftersom denna kropp fungerar som helhet, kan dess delning i delar endast vara villkorlig. Utseendet på vissa symtom eller oegentligheter på något sätt påverkar hela hjärtat. I detta avseende, för en korrekt förståelse av kardiomyopati, borde man vara bekant med organets struktur och funktioner.

Ur anatomisk synpunkt i hjärtat utmärks följande fyra divisioner (kamrar):

• Right atrium. Rätt atrium är utformat för att samla venöst blod från den systemiska cirkulationen (alla organ och vävnader). Dess sammandragning (systole) driver det venösa blodet i portioner i höger kammare.
• Höger ventrikel. Detta avsnitt är den andra i volym och väggtjocklek (efter vänster ventrikel). Med kardiomyopati kan den allvarligt deformeras. Normalt kommer blod från det högra atriumet här. Minskningen av denna kammare kastar innehållet i lungcirkulationen (lungans kärl), där gasutbyte sker.
• Vänster atrium. Det vänstra atriumet, i motsats till ovan nämnda avdelningar, pumpar redan arteriellt blod som är berikat med syre. Det under systolen kastar den in i hålrummet i vänster ventrikel.
• Vänster ventrikel. Vänster ventrikel med kardiomyopati lider oftast. Faktum är att den här avdelningen har den största volymen och den största väggtjockleken. Dess funktion är att leverera arteriellt blod under högt tryck till alla organ och vävnader genom ett omfattande nätverk av artärer. Vänster ventrikulär systole leder till utstötning av en stor volym blod i systemcirkulationen. För enkelhets skyld kallas denna volym också utstötningsfraktionen eller chockvolymen.

Blodet passerar i följd från ett hål i hjärtat till det andra, men vänster och höger sektioner är inte sammanlänkade. I de rätta sektionerna flyter venös blod till lungorna, i de vänstra sektionerna flyter arteriellt blod från lungorna till organen. Separerar dem fast partition. På nivån av atria kallas den interatriella, och på nivån av ventriklerna - interventrikulär.

Förutom hjärtkamrarna är hans fyra ventiler av stor betydelse för hans arbete:

• tricuspid (tricuspid) ventil - mellan höger atrium och ventrikel;
• lungventil - vid utgången från höger kammare;
• mitralventil - mellan vänstra atrium och ventrikel;
• aortaklaff - vid gränsen till utgången från vänster ventrikel och aorta.

Alla ventiler har en liknande struktur. De består av en robust ring och flera flikar. Huvudfunktionen hos dessa formationer är att tillhandahålla ensidigt blodflöde. Till exempel öppnar tricuspidventilen under systolen i det högra atriumet. Blod går lätt in i hålrummet i höger kammare. Under ventrikulär systole stängs rammen tätt och blodet kan inte återvända. Störningar i ventilernas arbete kan orsaka sekundär kardiomyopati, eftersom blodtrycket i kamrarna under dessa förhållanden inte regleras.

Den viktigaste rollen i utvecklingen av kardiomyopati spelas av de lager som utgör hjärtväggen. Det är cellens och vävnadskompositionen hos ett organ som i stor utsträckning bestämmer sin skada i olika patologier.

Det finns följande lager av hjärtväggen:

• endokardium;
• myokardiet;
• perikardium.

endokardiet

myokardium

I själva verket innebär termen "kardiomyopati" primärt myokardiell skada. Detta är det mitten och tjockaste skiktet i hjärtväggen, representerad av muskelvävnad. Dess tjocklek sträcker sig från några millimeter i atriens väggar till 1 - 1,2 cm i vänster ventrikels vägg.

Myokardium utför följande viktiga funktioner:

• Automatik. Automatisering innebär att myokardceller (kardiomyocyter) kan själv kontrahera med låg frekvens. Detta beror på strukturen i tyget.
• Ledningsförmåga. Under ledningsförmågan förstår förmågan hos hjärtmuskeln att snabbt överföra en bioelektrisk puls från en cell till en annan. Detta tillhandahålls av specifika intercellulära föreningar.
• Kontraktilitet. Kontraktilitet tyder på att kardiomyocyter kan minska eller öka i storlek under verkan av en bioelektrisk puls, som alla muskelceller. Detta förklaras av närvaron av myofibriller i deras strukturspecifika filament med hög elasticitet. För att starta reduktionsmekanismen är det nödvändigt att ha ett antal spårämnen (kalium, kalcium, natrium, klor).
• Retbarhet. Excitabilitet är förmågan hos kardiomyocyter att svara på inkommande impulser.

I myokardets arbete finns två huvudfaser - systol och diastol. Systole är en samtidig sammandragning av en muskel med minskning av hjärtkammarens volym och utvisning av blod från den. Systole är en aktiv process och kräver syre och näringsämnen. Diastol är perioden för muskelavslappning. Under den här tiden återvinner hjärtekameran sin tidigare volym i en frisk person. Myokardiet själv är inte aktivt, och processen beror på väggarnas elasticitet. Genom att minska denna elasticitet befinner sig hjärtat sig svårare och långsammare i diastolen. Detta återspeglas i fyllningen med blod. Faktum är att när kammarens volym expanderar, fylls den med en ny del blod. Systole och diastole alternativ, men förekommer inte samtidigt i alla kamrar i hjärtat. Atriell sammandragning åtföljs av avslappning av ventriklerna och vice versa.

perikardium

Perikardiet är det yttersta lagret av hjärtväggen. Den representeras av en tunn platta av bindväv, som är uppdelad i två ark. Det så kallade viscerala bladet höll fast vid myokardiet och täcker själva hjärtat. Ytterstycket bildar en hjärtfodral, vilket säkerställer normal hjärtslipning under dess sammandragningar. Inflammatoriska sjukdomar i perikardiet, fusion av dess plåtar eller kalciumfyndigheter i tjockleken av detta skikt kan leda till symptom som liknar restriktiv kardiomyopati.

Förutom hjärtkamrarna, dess väggar och ventilapparaten har detta organ flera system som reglerar dess funktion. Först och främst är det ett ledande system. Det representerar knutar och fibrer som har ökad konduktivitet. Tack vare dem genereras hjärtimpulsen vid en normal frekvens och excitationen fördelas jämnt genom myokardiet.

Dessutom spelar koronarkärl en viktig roll i hjärtat. Dessa är små kärl i diameter som härrör från aortas botten och bär arteriellt blod i hjärtmuskeln själv. I vissa sjukdomar kan denna process störa, vilket leder till kardiomyocyters död.

Orsaker till kardiomyopati

Som framgår av ovanstående, enligt de senaste WHO-rekommendationerna, innefattar kardiomyopatier någon sjukdom som involverar hjärtmuskelskada. På grund av detta finns det många orsaker till utvecklingen av denna patologi. Om myokarddysfunktioner är en följd av andra diagnostiserade sjukdomar, är det vanligt att prata om sekundära eller specifika kardiomyopatier. Annars (och sådana fall i medicinsk praxis är inte ovanliga), är orsaken till sjukdomen fortfarande okänd. Då pratar vi om den primära formen av patologi.

De främsta orsakerna till utvecklingen av primär kardiomyopati är:

• Genetiska faktorer. Ofta blir olika genetiska störningar orsaken till kardiomyopati. Faktum är att kardiomyocyter innehåller ett stort antal proteiner som är involverade i sammandragningsprocessen. Medfödd genetisk defekt hos någon av dem kan leda till kränkningar i hela muskelns arbete. I dessa fall är det inte alltid möjligt att förstå vad som exakt orsakade sjukdomen. Kardiomyopati utvecklas oberoende, utan tecken på någon annan sjukdom. Detta gör att den kan hänföras till den grupp av primärskador i hjärtmuskeln.
• Viral infektion. Ett antal forskare tror att vissa virusinfektioner är skyldiga för utveckling av dilaterad kardiomyopati. Detta bekräftas av förekomsten av lämpliga antikroppar hos patienter. För närvarande menas att Coxsackie-viruset, hepatit C-viruset, cytomegaloviruset och ett antal andra infektioner kan påverka DNA-kedjorna i kardiomyocyter och stör deras normala funktion. En annan mekanism som är ansvarig för myokardiell skada kan vara en autoimmun process, när antikroppar som produceras av kroppen attackerar sina egna celler. Var det som det är, spåras sambandet mellan ovanstående virus och kardiomyopatier. De tillskrivs de primära formerna på grund av att infektioner inte alltid visar sina typiska symptom. Ibland är skador på hjärtmuskeln det enda problemet.
• Autoimmuna störningar. Den ovan nämnda autoimmuna mekanismen kan utlösas inte bara av virus utan också av andra patologiska processer. Att stoppa sådan skada på hjärtmuskeln är mycket svår. Kardiomyopati utvecklas vanligtvis, och prognosen för de flesta patienter förblir ogynnsam.
• Idiopatisk myokardfibros. Myokardfibros kallas gradvis ersättning av muskelceller med bindväv. Denna process kallas också kardioskleros. Gradvis förlorar hjärtmuren sin elasticitet och förmåga att komma i kontakt. Som ett resultat försämras organets funktion som helhet. Kardioskleros observeras ofta efter hjärtinfarkt eller myokardit. Dessa sjukdomar är emellertid relaterade till den sekundära formen av denna patologi. Primär anses vara idiopatisk fibros, då orsaken till bildandet av bindväv i myokardiet inte kunde fastställas.

I alla dessa fall kommer behandlingen av kardiomyopati att vara symptomatisk. Det innebär att läkare kommer att försöka kompensera för hjärtsvikt om det är möjligt, men kommer inte att kunna eliminera orsaken till sjukdomsutvecklingen, eftersom det är okänt eller otillräckligt studerat.

Följande sjukdomar kan vara orsaken till utvecklingen av sekundär kardiomyopati:

• myokardinfektionsskada
• ischemisk hjärtsjukdom;
• hypertoni;
• ansamlingssjukdomar;
• endokrina sjukdomar;
• elektrolyt obalans;
• amyloidos;
• systemiska bindvävssjukdomar;
• neuromuskulära sjukdomar;
• förgiftning;
• kardiomyopati under graviditeten.

Myokardinfektionsskada

Infektionsskador i myokardiet framgår som regel av myokardit (inflammation i hjärtmuskeln). Det kan vara både en oberoende sjukdom och en följd av en systemisk infektion. Mikrober, komma in i tjockleken på myokardiet, orsaka inflammatoriskt ödem, och ibland dödsfall av kardiomyocyter. På platsen för de döda cellerna bildas prickade impregneringar av bindväv. Denna vävnad kan inte utföra samma funktioner som en hälsosam hjärtmuskulatur. På grund av detta utvecklas kardiomyopati över tid (i regel utvidgas, mindre ofta restriktiv).

Följande mikroorganismer kan orsaka hjärtinfarkt och utveckling av kardiomyopati:

• virusinfektioner (oftast Coxsackie enterovirus och cytomegalovirus);
• bakteriella infektioner;
• svampinfektioner;
• parasitiska infektioner.

Med alla dessa typer av myokardit finns ett typiskt mönster av skador på hjärtmuskeln med organdysfunktion. Kardiomyopati utvecklas senare, ofta efter myokardit själv härdas. Den avgörande rollen i dess utseende hör inte till själva infektionen, utan till de strukturella förändringar som denna infektion leder till. En ytterligare försämring av staten utvecklas gradvis som hjärtat utför sina normala funktioner. Det bör noteras att inte alla patienter som har genomgått myokardit utvecklar kardiomyopati senare.

Ischemisk hjärtsjukdom

Iskemisk hjärtsjukdom (IHD) är ett tillstånd där hjärtmuskeln lider av brist på syre. I de flesta fall är detta en följd av koronarartärernas patologi. Arterier är i sin tur vanligtvis snäva på grund av ateroskleros. Denna sjukdom är en variant av metabolismen av fetter och proteiner i kroppen. På grund av detta uppträder så kallade aterosklerotiska plack på väggarna i artärerna, vilket minskar kärlets lumen. Om detta inträffar i koronararterierna, sjunker blodflödet till myokardiet och koronar hjärtsjukdom utvecklas.

På grund av brist på syre förstörs kardiomyocyter gradvis eller snabbt. Denna process är mest akut vid hjärtinfarkt, när massiv nekros (död) hos vävnaden uppträder vid en viss del av muskeln. Oavsett form av kranskärlssjukdom uppträder ersättning av normala muskelceller med bindväv. I framtiden kan detta leda till expansion av hjärtkammaren och etablering av dilaterad kardiomyopati.

Många experter rekommenderar inte att sådana överträdelser ingår i kategorin kardiomyopatier, vilket förklarar att orsaken till sjukdomen är definitivt känd, och hjärtskada är i själva verket bara en komplikation. Ändå finns det praktiskt taget inga skillnader i de kliniska manifestationerna, därför är det ganska lämpligt att överväga IHD som en av orsakerna till kardiomyopati.

Risken för att utveckla ateroskleros och ischemisk hjärtsjukdom ökas med följande faktorer:

• rökning;
• förhöjda blodlipider (kolesterol högre än 5 mmol / l och lipoproteiner med låg densitet mer än 3 mmol / l);
• högt blodtryck;
• diabetes;
• fetma i varierande grad.

Det finns andra, mindre signifikanta faktorer som ökar risken för kranskärlssjukdom. Genom IHD påverkar dessa faktorer också utvecklingen av efterföljande strukturförändringar som leder till kardiomyopati.

hypertonisk sjukdom

Hypertoni eller essentiell hypertoni kan också leda till strukturella förändringar i hjärtmuskeln. Denna sjukdom kan utvecklas av olika anledningar, och dess huvudsakliga manifestation är en stadig ökning av blodtrycket till ett märke på mer än 140/90 mm Hg.

Om orsaken till ökat tryck inte är hjärtets patologi, men andra störningar är risken att utveckla dilaterad eller hypertrofisk kardiomyopati. Faktum är att med ökat tryck i hjärtan är det svårare att arbeta. På grund av detta kan väggarna förlora elasticitet, inte kunna destillera hela blodvolymen. Ett annat alternativ är tvärtom förtjockningen av hjärtmuskeln (hypertrofi). På grund av detta sammandras vänster ventrikeln starkare och destillerar blodet genom kärlen även under högtrycksbetingelser.

Många experter rekommenderar inte att skada hjärtkärnan i hypertensiv sjukdom till kategorin kardiomyopati. Faktum är att det i detta fall är svårt att skilja vilka av dessa patologier som är primära och vilka är sekundära (en konsekvens eller komplikation av den primära sjukdomen). Symptomen och manifestationerna av sjukdomen faller dock i detta fall med de för kardiomyopati av ett annat ursprung.

Orsakerna till essentiell hypertoni, som leder till efterföljande kardiomyopati, kan vara följande faktorer och störningar:

• avancerad ålder (över 55-65 år);
• rökning;
• genetisk predisposition;
• påkänning;
• njursjukdom;
• vissa hormonella störningar.

Sockerackumulering

Akkumulationssjukdomar kallas specifika genetiska störningar som leder till metaboliska störningar i kroppen. Som ett resultat börjar eventuella metaboliska produkter som inte utsöndras på grund av sjukdomen att deponeras i organen och vävnaderna. Den största betydelsen i utvecklingen av kardiomyopati spelas av de patologier där främmande substanser deponeras i tjockleken på hjärtmuskeln. Detta leder till en allvarlig störning av hennes arbete.

Sjukdomar där patologisk deponering av några substanser uppträder i myokardiet är:

• Hemokromatos. När denna sjukdom i muskelvävnaden avsätts järn, störande muskler.
• Sjukdomar av glykogenackumulering. Detta är namnet på en grupp patologier där för mycket eller för liten glykogen deponeras i hjärtat. I båda fallen kan myokardets arbete försämras allvarligt.
• Refsum syndrom. Denna patologi är en sällsynt genetisk sjukdom, åtföljd av ackumulering av fytansyra. Det bryter mot hjärtets innervering.
• Fabry sjukdom. Denna patologi leder ofta till myokardiell hypertrofi.

Trots det faktum att dessa sjukdomar är relativt sällsynta påverkar de direkt minskningen av myokardiet, vilket orsakar kardiomyopati av olika slag och stör störningen av hjärtat som helhet.

Endokrina sjukdomar

Kardiomyopatier kan utvecklas mot bakgrund av allvarliga endokrina (hormonella) störningar. Oftast finns det en överdriven stimulering av hjärtat, ökat blodtryck eller förändringar i hjärtmuskeln. Hormoner reglerar arbetet i många organ och system och kan i vissa fall påverka den övergripande metabolismen. Sålunda kan mekanismerna för utveckling av kardiomyopati i endokrina sjukdomar vara mycket olika.

De huvudsakliga hormonella störningarna som kan leda till kardiomyopati anses vara:

• sköldkörtelstörningar (hyperfunktion såväl som hypofunktion);
• diabetes;
• patologier av binjurskortet;
• akromegali.

Tidpunkten för skador på hjärtmuskeln beror på arten av sjukdomen, graden av hormonella störningar och intensiteten av behandlingen. Med snabb tillgång till endokrinologen kan utvecklingen av kardiomyopati i de flesta fall undvikas.

Elektrolyt obalans

Under elektrolytbalansen förstår man för lågt eller för högt innehåll av vissa joner i blodet. Dessa substanser är nödvändiga för normal reduktion av kardiomyocyter. När deras koncentration störs kan myokardiet inte utföra sina funktioner. Förlängd diarré, kräkningar och vissa njursjukdomar kan leda till en elektrolytbalans. Under sådana förhållanden förlorar kroppen tillsammans med vattnet en betydande mängd näringsämnen. Om sådana överträdelser inte korrigeras i tid, kommer det efter en stund att fungera och därefter följer strukturella förändringar i hjärtat.

Den viktigaste rollen i hjärtmuskulärens arbete spelas av följande ämnen:

• kalium;
• kalcium;
• natrium;
• klor;
• magnesium;
• fosfater.

Vid snabb diagnos av elektrolytbalansen och dess medicinska anpassning kan utvecklingen av kardiomyopati undvikas.

amyloidos

Vid hjärt amyloidos deponeras ett speciellt protein-polysackaridkomplex kallat amyloid i hjärtmuskeln. Denna sjukdom utvecklas ofta mot bakgrund av andra kroniska patologier, vilket är deras direkta konsekvens. Det finns flera typer av amyloidos. Hjärtans kärlek uppträder endast i vissa av dem.

Efter att ha ackumulerats i myokardiet stör det patologiska proteinet med normal sammandragning av kardiomyocyter och försämrar organets funktion. Gradvis mister hjärtat väggar sin elasticitet och kontraktilitet, och kardiomyopati utvecklas med progressivt hjärtsvikt.

Hjärtskador är möjliga med någon av följande former av amyloidos:

• primär amyloidos;
• sekundär amyloidos;
• familjär (ärftlig) amyloidos.

Systemiska bindvävssjukdomar

Trots det faktum att hjärtmuskeln består huvudsakligen av kardiomyocyter, innehåller den också en viss mängd bindväv. På grund av detta kan myokardiet påverkas av den inflammatoriska processen i de så kallade systemiska bindvävssjukdomarna. Graden av hjärtskador beror på många faktorer. Intensiv inflammation kan leda till diffus kardioskleros, där gradvis ersättning av normala muskelceller med bindväv uppträder. Detta komplicerar hjärtets arbete och leder till utvecklingen av kardiomyopati.

Hjärtsjukdom kan uppstå med följande systemiska bindvävssjukdomar:

• systemisk lupus erythematosus;
• reumatoid artrit
• systemisk sklerodermi;
• dermatomyosit.

Komplikationer associerade med nedsatt hjärtförmåga är mycket karakteristiska för dessa patologier. I detta avseende är det nödvändigt att konsultera en kardiolog omedelbart efter diagnosen. Tidig behandling kommer att förhindra en snabb utveckling av kardiomyopati, även om de flesta sjukdomarna i denna grupp är kroniska, och i framtiden är hjärtproblem sällan helt undvikna.

Neuromuskulära sjukdomar

Det finns ett antal sjukdomar som påverkar nervfibrerna och förhindrar normal överföring av impulser från nerven till muskeln. Som ett resultat av en kränkning av innervation är hjärtets aktivitet allvarligt störd. Det kan inte reduceras regelbundet och med den nödvändiga styrkan på grund av vad som inte klarar av den inkommande volymen av blod. Som ett resultat utvecklas dilaterade kardiomyopati ofta. I svåra fall kan hjärtväggarna inte ens upprätthålla normal muskelton, vilket leder till överdriven stretchning.

Fördjupad kardiomyopati komplicerar ofta förloppet av följande neuromuskulära sjukdomar:

• Duchenne muskeldystrofi;
• Becker muskeldystrofi;
• myotoniska dystrofier;
• Friedreichs ataxi.

Dessa sjukdomar har en annan natur, men i deras mekanism för skador på hjärtmuskeln. Utvecklingshastigheten för kardiomyopati beror direkt på sjukdomsprogressionen, graden av skador på nerv- och muskelceller.

förgiftning

Det finns också ett antal toxiner som snabbt kan störa hjärtets funktion. De påverkar i huvudsak systemet av dess innerverings- eller muskelceller direkt. Resultatet är vanligtvis dilaterade kardiomyopati.

Allvarlig skada på hjärtmuskeln kan orsaka förgiftning med följande ämnen:

• alkohol;
• tungmetaller (bly, kvicksilver, etc.);
• vissa droger (amfetaminer, cyklofosfamid, etc.);
• arsenik.

På liknande sätt uppstår skada på hjärtmuskeln under strålningsexponering och vissa allvarliga allergiska reaktioner. Kardiomyopati är i regel tillfällig och är en reversibel sjukdom. Det kan bli irreversibelt endast under kronisk förgiftning (till exempel hos personer som lider av alkoholism i många år).

Kardiomyopati under graviditeten

Kardiomyopati kan utvecklas i slutet av graviditeten (tredje trimestern) eller under de första månaderna efter födseln. Sjukdomen kan utvecklas genom olika mekanismer. Det faktum att graviditeten hastigheten åtföljs av förändringar i hemodynamiken (ökad blodvolym, blodtrycksförändringar), förändringar i hormonnivåerna, stressituationer. Allt detta kan påverka hjärtets arbete, vilket leder till utvecklingen av kardiomyopati. Ofta har gravida kvinnor och unga mödrar en utvidgad eller hypertrofisk form av denna sjukdom. Med tanke på den allmänna försämringen av kroppen kan kardiomyopati i sådana fall utgöra ett allvarligt hot mot livet.

I allmänhet är sekundär kardiomyopati ofta reversibel. De utvecklas mot bakgrund av andra patologier, och adekvat behandling av den underliggande sjukdomen kan leda till fullständig försvinnande av hjärtproblem. Detta bestämmer taktiken för behandling av sådana former av sjukdomen.

Av det ovanstående kan vi dra slutsatsen att kardiomyopatier utvecklas mot bakgrund av olika patologier enligt liknande mekanismer och lagar. Det är viktigt att många av dem, oavsett orsaken, visar samma symptom, kräver liknande diagnostik och behandling.

Typer av kardiomyopati

Som redan nämnts ovan, kan kardiomyopati finnas många olika skäl, och specialister runt om i världen är inte alltid möjlighet att bestämma exakt vilken av dem ingår i denna definition, och vad - nej. I detta avseende används klassificeringen av sjukdomen genom ursprung (etiologisk klassificering) i praktiken sällan. Kliniska typer av kardiomyopatier är mycket viktigare.

Grunden för skillnaden mellan dem är karaktären av strukturella förändringar i hjärtmuskeln och manifestationerna av sjukdomen. Denna klassificering gör det möjligt för dig att snabbt göra en diagnos och starta rätt behandling. Detta kommer tillfälligt att kompensera för hjärtsvikt och minska risken för komplikationer.

Enligt mekanismen för sjukdomsutvecklingen är alla kardiomyopatier indelade i följande typer:

• dilaterad kardiomyopati;
• hypertrofisk kardiomyopati;
• restriktiv kardiomyopati;
• specifik kardiomyopati
• oklassificerad kardiomyopati.

Fördröjd kardiomyopati

Fördröjd kardiomyopati är den vanligaste typen av denna sjukdom. Det kan utvecklas med myokardiella lesioner av annan art och påverkar både väggarna i atrierna och väggarna i ventriklerna. Vanligtvis påverkas endast en av hjärtkamrarna i de tidiga stadierna av sjukdomen. Den farligaste är dilaterad kardiomyopati av ventriklerna.

Denna typ av sjukdom är en expansion av hjärtkammarens hålighet. Dess väggar är onormalt utsträckta, att inte kunna begränsa det inre trycket, vilket ökar med blodflödet. Detta leder till ett antal biverkningar och återspeglas starkt i hjärtats arbete.

Expansion (dilatation) i hjärtkammaren kan uppstå av följande skäl:

• Minskar antalet myofibriller. Som nämnts ovan är myofibriller den huvudsakliga kontraktile delen av kardiomyocyter. Om deras antal minskar, förlorar hjärtväggen elasticitet, och när kammaren är fylld med blod sträcker den sig för mycket.
• Minskar antalet kardiomyocyter. Vanligtvis minskar muskelmängden i hjärtat med kardioskleros, som utvecklas på grund av inflammatoriska sjukdomar eller myokardiell ischemi. Bindvävnad har stor styrka, men kan inte kontrahera och upprätthålla muskelton. I de tidiga stadierna leder detta till överdriven stretchning av orgelväggen.
• Brott mot nervreglering. I vissa neuromuskulära sjukdomar stannar flödet av excitationsimpulser. Hjärtat svarar på en ökning av trycket inuti kammaren vid blodflödet och skickar en signal för muskelkontraktion. På grund av överträdelser av innervärdet når inte signalen, kardiomyocyterna minskar inte (eller de reduceras inte tillräckligt), vilket leder till utvidgning av kammaren under inverkan av inre tryck.
• Elektrolyt obalans. För att minska myokardiet är det normala innehållet av natrium, kalium och klorjoner i blodet och inuti muskelcellerna själva nödvändigt. När elektrolytbalansen förändras, förändras koncentrationen av dessa substanser, och kardiomyocyter kan normalt inte reduceras. Det kan också leda till expansion av hjärtkammaren.

Utvidgningen av hjärtkammaren leder till att mer blod börjar strömma in i det. För att minska kameran och pumpa kräver denna volym mer tid och en stor kraft av reduktion. Eftersom muren är utsträckt och tunn, är det svårt för henne att klara av en sådan last. Dessutom, efter systole, brukar inte hela volymen av blod lämna kammaren. Oftast kvarstår en betydande del av det. På grund av detta är blod uppbyggt i atrium eller ventrikel, vilket också försämrar hjärtens pumpfunktion. Att sträcka kammarens väggar leder till expansion av hjärtklaffarnas öppning. På grund av detta bildas ett mellanrum mellan sina flikar, vilket leder till ett fel i ventilen. Han kan inte stoppa blodflödet vid systols tid och skicka det i rätt riktning. En del av blodet kommer att återgå från ventrikeln till atriumet genom ofullständigt slutna ventiler. Det förvärrar också hjärtats arbete.

För att kompensera för hjärtets arbete i dilaterad kardiomyopati aktiveras följande mekanismer:

• Takykardi. Takykardi är en ökning av hjärtfrekvensen över 100 per minut. Detta gör att även en liten volym blod kan pumpas snabbare och ge kroppen kropp med syre under en tid.
• Förstärkning av nedskärningar. Ökad myokardiell kontraktion gör att mer blod kan utvisas under systolen (ökning av strokevolymen). Kardiomyocyter förbrukar dock mer syre.

Tyvärr är dessa kompensationsmekanismer tillfälliga. För ett längre underhåll av hjärtat använder kroppen andra metoder. I synnerhet förklarar behovet av starkare sammandragningar myokardiell hypertrofi. Förlängda väggar tjockare på grund av tillväxten av kardiomyocyter och en ökning av deras antal. Denna process anses inte som en variant av hypertrofisk kardiomyopati, eftersom hjärtkamrarna expanderas i proportion till tjockleken på deras väggar. Problemet är att tillväxten av muskelmassa ökar behovet av syre avsevärt och på lång sikt leder till myokardiell ischemi.

Trots alla kompensationsmekanismer utvecklas hjärtsvikt snabbt. Det är ett brott mot hjärtens pumpfunktion. Det slutar helt enkelt att pumpa rätt mängd blod, vilket leder till stagnation. Stagnation framträder i stor cirkulation, i det lilla och i organkamrarna själva. Denna process åtföljs av utseendet av relevanta symtom.

Kriteriet för diagnos "dilaterad kardiomyopati," är den expansion av håligheten i den vänstra ventrikeln under dess relaxation (diastole) är mer än 6 cm i diameter. Samtidigt registreras en minskning av utstötningsfraktionen med mer än 55%. Med andra ord, pumpar den vänstra ventrikeln endast 45% av positionen av volymen, vilket förklarar bristen på syre vävnad, risken för komplikationer och de många manifestationer av sjukdomen.

Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati är ett tillstånd där tjockleken på hjärtkammarens väggar ökar och kammarens volym förblir densamma eller minskar. Oftast tjocknar ventrikelernas väggar (oftast kvar, mindre ofta rätt). Med vissa ärftliga störningar kan förtjockning av interventrikulär septum observeras (i vissa fall upp till 4 - 5 cm). Resultatet är en allvarlig störning av hjärtat. Hypertrofi anses vara en förtjockning av väggen till 1,5 cm eller mer.

I hypertrofisk kardiomyopati finns två huvudformer - symmetriska och asymmetriska. Den asymmetriska förtjockningen av väggarna i en av ventriklarna är vanligare. Symmetrisk skada på kamrarna kan förekomma i vissa ackumulationssjukdomar eller hypertoni, men vanligtvis innebär denna sjukdom arveliga defekter i muskelvävnaden.

De viktigaste problemen med att förtjocka hjärtans väggar är:

• kaotiskt arrangemang av muskelfibrer i myokardiet;
• förtjockning av kransartärernas väggar (det finns glattmuskelceller i dem, vilket också hypertrofi och smal lumen i kärlet);
• fibrös process i tjockleken på väggen.

Vanligtvis börjar den ärftliga formen av sjukdomen känna från de första åren av livet. Det är vanligare hos män. Sjukdomens progression kan förekomma hos olika personer i olika takt. Detta beror på förekomsten av predisponeringsfaktorer.

Det antas att myokardiell hypertrofi utvecklas snabbare under följande förhållanden:

• katekolamins verkan;
• ökade insulinnivåer;
• sköldkörtelstörningar
• hypertoni;
• arten av mutationer i gener;
• fel livsstil.

Ett förtjockat myokardium kan skapa många problem av en helt annan natur. Denna typ av kardiomyopati predisposes till svåra komplikationer, vilket vanligtvis orsakar patientens död.

Vid hypertrofisk kardiomyopati observeras följande problem i hjärtans arbete:

• Den minskade volymen av vänster ventrikel (detta är oftast fallet med denna kammare) tillåter inte fullständig blodflöde från atriumet här. På grund av detta stiger trycket i vänstra atriumet och det expanderar.
• Stagnation av blod i lungcirkulationen. När volymen av vänster ventrikel minskar finns blodstagnation i lungcirkulationen. Detta ger en symptomkomplex egenskap för denna typ av kardiomyopati.
• Myokardiell ischemi. I det här fallet handlar det inte så mycket om atherosklerotisk vaskulär lesion (även om det väsentligt förvärrar prognosen), som om en ökning av antalet kardiomyocyter. Muskeln börjar konsumera mer syre, och kärlen, som har samma bredd, kan inte säkerställa sin normala näring. På grund av detta finns brist på syre eller, på ett vetenskapligt sätt, ischemi. Om patienten på denna punkt ger fysisk ansträngning och dramatiskt ökar muskelbehovet för syre kan en hjärtattack inträffa, även om koronarkärlen i själva verket är oförändrade.
• Risken för arytmi. Felaktig organiserad muskelvävnad i vänster ventrikel kan normalt inte överföra en bioelektrisk impuls. I detta avseende börjar kameran att krympa ojämnt, vilket ytterligare störa pumpfunktionen.

Alla dessa störningar kompletterar symptomen och karakteristiska diagnostiska tecken genom vilka denna typ av kardiomyopati kan detekteras.

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv (klämande) kardiomyopati är en variant av myokardisk skada, där elasticiteten hos hjärtat väggar minskas kraftigt. På grund av detta, under diastolen, när musklerna är avslappnade, kan kamrarna inte expandera med den erforderliga amplituden och rymma den normala blodvolymen.

En vanlig orsak till restriktiv kardiomyopati är massiv fibros av hjärtmuskeln eller dess infiltrering med tredje parts substanser (för ackumulationssjukdomar). Som den primära formen av denna typ av sjukdom är idiopatisk myokardiell fibros. Ofta kombineras det med en ökning av bindvävsmängden i endokardiet (Leffler fibroplastisk endokardit).

Med denna typ av sjukdom uppstår följande störningar i hjärtans arbete:

• förtjockning och komprimering av myokardiell och / eller endokardiell vävnad på grund av bindvävsfibrer;
• en minskning av den diastoliska volymen av en eller flera ventrikler;
• förmaksförstoring på grund av ökat tryck i dem (blodet behålls på denna nivå, eftersom det inte går in i ventriklarna i sin helhet).

Ovanstående tre former av kardiomyopati (dilatation, hypertrofisk och restriktiv) anses vara de viktigaste. De är de viktigaste inom medicinsk praxis och anses ofta som oberoende patologier. Förekomsten av andra arter diskuteras av olika specialister, och det finns fortfarande ingen överenskommelse om denna poäng.

Specifik kardiomyopati

Under specifik kardiomyopati förstår vanligtvis sekundära lesioner av myokardiet, när den bakomliggande orsaken är känd. I detta fall kan mekanismen för sjukdomsutvecklingen helt sammanfalla med de tre klassiska formerna av sjukdomen som anges ovan. Den enda skillnaden är att med specifik kardiomyopati är skada på hjärtmuskeln som en komplikation, inte en primär patologi.

Den interna klassificeringen av specifika former motsvarar de skäl som orsakade det. Till exempel utmärker sig inflammatoriska, allergiska, ischemiska och andra typer (den fullständiga listan är listad ovan i avsnittet "orsaker till kardiomyopati"). Hjärtsymptom och manifestationer av sjukdomen med praktiskt taget ingen skillnad.

Oklassificerad kardiomyopati

Symptom på kardiomyopati

Nästan alla symptom som observeras hos patienter med kardiomyopatier är inte specifika för denna grupp av sjukdomar. De orsakas av högersidigt eller vänsterhjärtat hjärtsvikt, som också finns i andra hjärtpatienter. Således observeras i de flesta patienter endast vanliga manifestationer av sjukdomen som indikerar hjärtproblem och behovet av att se en läkare.

Typiska klagomål och symptom för kardiomyopati av olika slag är:

• andfåddhet;
• hosta;
• hjärtklappning;
• blanchering av huden;
• svullnad;
• måttliga bröstsmärtor
• förstorad lever och mjälte;
• yrsel och svimning
• ökad trötthet.

Andnöd

hosta

Hjärtklappning

Blanchering av huden

svullnad

Måttlig bröstsmärta

Förstorad lever och mjälte

Yrsel och svimning

Ökad trötthet

Diagnos av kardiomyopati

Diagnosering av kardiomyopati är en ganska komplicerad process. Faktum är att den kliniska bilden av myokardisk skada är mycket lika i nästan alla typer av denna sjukdom. Det kan vara svårt att ens skilja de primära formerna av sjukdomen från de sekundära. I samband med diagnosen är doktorn inte bara baserad på data från den allmänna undersökningen av patienten utan ger även vissa specifika instrumentundersökningar. Endast efter mottagande av all möjlig information är det möjligt att bestämma typen av kardiomyopati med hög noggrannhet och förorda korrekt behandling.

Följande diagnostiska metoder används direkt för att upptäcka och klassificera sjukdomen:

• fysisk undersökning
• elektrokardiografi (EKG);
• ekkokardiografi (ekkokardiografi);
• radiografi.

Fysisk undersökning

Fysisk undersökning utförs av en allmänläkare eller kardiolog för att identifiera tecken på hjärtskador. Trots det faktum att var och en av kardiomyopatierna har vissa tecken som är karakteristiska för den, är de data som erhållits under en fysisk undersökning inte tillräckliga för att göra en motiverad diagnos. Detta är bara det första steget i diagnosen av denna patologi.

Fysisk undersökning omfattar följande metoder:

• palpation (palpation av patientens kroppsdelar för diagnostiska ändamål);
• slagverk (knackar med fingret på bröstväggen);
• auskultation (lyssna på ljud och hjärnljud med hjälp av ett stethofonendoskop);
• visuell undersökning av huden, bröstets form, elementära diagnostiska förfaranden (mätning av puls, respirationshastighet, blodtryck).

Alla dessa metoder är smärtfria och säkra för patienten. Deras nackdel är subjektiviteten av utvärderingen. Läkaren tolkar uppgifterna efter eget gottfinnande, så att diagnosens noggrannhet beror helt på hans kvalifikationer och erfarenhet.

För olika kardiomyopatier avslöjas följande tecken, avslöjade vid fysisk undersökning:

• För dilaterad kardiomyopati är karakteristisk svullnad i benen, svullnad i nackvenerna. Palpation kan känna pulsationen i överkroppen (epigastrisk). Med auskultation av lungorna hör du fuktiga raler. Den första hjärttonen vid hjärtans topp kommer att försvagas. Slagverk bestämmer ökningen i hjärtat (förskjutningen av dess gränser). Blodtrycket är ofta normalt eller lågt.
• Vid hypertrofisk kardiomyopati kan eventuella förändringar under fysisk undersökning vara frånvarande under lång tid. Den apikala impulsen (projiceringen av hjärtans spets på den främre bröstväggen) är ofta kompenserad och förstärkt. Kroppsgränserna under perkussion flyttas vanligen till vänster. Under auskultation noteras en splittring av det första hjärtljudet, eftersom sammandragningen av ventriklarna inte sker synkront men i två steg (först inte den förstorade högra kammaren och sedan den hypertrophicerade vänstra kammaren). Blodtrycket kan vara normalt eller förhöjt.
• Med restriktiv kardiomyopati, under undersökning, noteras benödem och svullnad i nackvenerna ofta. I de senare skeden av sjukdomen kan en ökning i lever och mjälte på grund av blodstagnation i storcirkeln observeras. Slagverk visar en måttlig ökning i hjärtat, både till höger och till vänster. Under auskultation noteras en försvagning av hjärtton I och II (beroende på vilken ventrikel påverkas).

elektrokardiografi

Elektrokardiografi är en studie av hjärtens elektriska aktivitet. Denna diagnostiska metod är mycket enkel att implementera, tar inte mycket tid och ger ganska noggranna resultat. Tyvärr, med kardiomyopati är informationen som kan erhållas med hjälp av den begränsad.

Ett vanligt EKG-avlägsnande genomförs genom att placera speciella elektroder på patientens extremiteter och bröst. De registrerar passagen av en elektrisk impuls och visar den som en graf. Genom att dechiffrera denna graf kan man få en uppfattning om de strukturella och funktionella förändringarna i hjärtat.

Elektrokardiogrammet avlägsnas i 12 huvudaxlar (ledningar). Tre av dem kallas standard, treförstärkt och sex-bröst. Endast noggrann analys av data från alla ledningar kan hjälpa till med att göra en noggrann diagnos.

Tecken på ett EKG, karakteristiskt för varje typ av kardiomyopati, är:

• Vid dilaterad kardiomyopati kan man hitta tecken på vänster ventrikelhypertrofi (mindre ofta - vänstra atrium eller höger kammare). Ofta växlar RS-T-segmentet i V5-, V6-, I- och AVL-ledningarna under isolinet. Rytmförstörningar kan också uppstå.
• Vid hypertrofisk kardiomyopati är tecken på förtjockning av vänster ventrikelvägg och avvikelser till vänster om hjärtans elektriska axel karakteristiska. Deformationer av QRS-komplexet, som återspeglar exciteringen av ventrikulärt myokardium, kan observeras. Med relativ ischemi kan en minskning i RS-T-segmentet under isolinet observeras.
• Med restriktiv kardiomyopati kan EKG-förändringar vara olika. Kännetecknas av en minskning av spänningen i QRS-komplexet förändras T-vågan. Också noteras särskilda tecken på förmaksblodöverbelastning (i form av P-vågformen).

Alla kardiomyopatier präglas av en förändring i hjärtfrekvensen. Pulsen sprids inte ordentligt mot hjärtmuskeln, vilket leder till arytmier av annan art. När ett EKG tas över en Holter inom 24 timmar, upptäcks arytmier i mer än 85% av patienterna med kardiomyopati oavsett typ.

ekokardiografi

Ekkokardiografi kallas också en ultraljud av hjärtat, eftersom ultraljudsvågor används här för att få en bild. Denna undersökningsmetod är den mest informativa för kardiomyopati, eftersom det hjälper till att se hjärtkammare och dess väggar med egna ögon. Apparaten för ekkokardiografi kan mäta väggens tjocklek, hålrummets diameter och i "doppler" -läget (dopplerografi) - och hastigheten på blodflödet. Det är på grundval av denna studie att den slutliga diagnosen vanligen görs.

När kardiomyopati på ekkokardiografi kan identifiera följande karakteristiska störningar:

• När dilatationsformen expanderar hjärtets hålighet utan betydande förtjockning av väggarna. Samtidigt kan andra hjärtkammare vara något förstorade. Ventilerna kan fungera normalt. Ejektionsfraktionen av blod minskar med minst 30-35%. Blodproppar kan förekomma i det förstorade hålrummet.
• I den hypertrofa formen detekteras en förtjockning av väggen och begränsning av dess rörlighet. Kammarens kavitet reduceras ofta. Många patienter finner brott i ventilerna. Blodet under sammandragningen av vänster ventrikel kastas delvis tillbaka till atriumet. Vridsar i blodet leder till bildandet av blodproppar.
• I den restriktiva formen finns en förtjockning av endokardiet (i mindre utsträckning, myokardium) och en minskning av volymen av vänster ventrikel. Det finns ett brott mot fyllningen av hålrummet med blod i diastolen. Ofta är sjukdomen åtföljd av brist på mitral- och tricuspidventiler.
• I specifika former är det möjligt att upptäcka ett centrum för fibros, ett brott mot ventiler, fibrous perikardit eller andra sjukdomar som har lett till utvecklingen av kardiomyopati.

radiografi

Bröströntgen är ett diagnostiskt förfarande där en stråle av röntgenstrålar passerar genom patientens kropp. Det ger en uppfattning om tätheten av vävnader, formen och storleken på bröstkorgens organ. Denna studie är förknippad med doserad joniserande strålning, så det rekommenderas inte att utföra det oftare än en gång var sjätte månad. Dessutom finns det en kategori av patienter för vilka denna diagnostiska metod är kontraindicerad (till exempel gravida kvinnor). I vissa fall kan dock ett undantag göras, och röntgenstrålar utförs enligt alla försiktighetsåtgärder. Detta görs vanligtvis för en snabb och billig bedömning av strukturella förändringar i hjärtat och lungorna.

Radiografi noterar i de flesta fall en ökning av hjärtans konturer, dess form (i form av en boll) och förskjutningen av ett organ i bröstet. Ibland är det möjligt att se ett mer accentuerat mönster av lungorna. Det förekommer på grund av utvidgningen av venerna, när det finns stagnation i blodcirkulationens lilla cirkel. Att erkänna typen av kardiomyopati från resultaten av radiografi är nästan omöjlig.

Förutom ovanstående grundläggande metoder kan patienten tilldelas ett antal olika diagnostiska förfaranden. De är nödvändiga för detektering av comorbiditeter, vilket är särskilt viktigt om man misstänker sekundär kardiomyopati. Då är det nödvändigt att upptäcka och diagnostisera primärpatologin för att påbörja effektiv behandling.

Patienter med kardiomyopatier kan ordineras enligt följande diagnostiska förfaranden:

• EKG med belastning (cykel ergometri). Med denna metod kan du identifiera hur hjärtets arbete och de viktigaste fysiologiska parametrarna under fysisk aktivitet. Ibland bidrar det till att ge patienten de rätta rekommendationerna för framtiden och att bedöma risken för komplikationer.
• Allmän och biokemisk analys av blod. Många ackumulationssjukdomar kan förändra bilden av perifert blod och koncentrationen av många kemikalier. Det är det fullständiga blodtalet och det biokemiska blodprovet som gör det möjligt att misstänka ateroskleros, för att upptäcka elektrolytubalans, för att identifiera avvikelser i njurarna eller leveren. Allt detta är mycket viktigt för början av en korrekt behandling, även om de upptäckta patologierna inte är direkt relaterade till utvecklingen av kardiomyopati.
• Allmän och biokemisk analys av urin. Urinanalys tilldelas de flesta patienter för samma ändamål som ett blodprov.
• Magnetic resonance imaging och computertomografi. CT och MR är mycket noggranna undersökningsmetoder som kan upptäcka även mindre strukturella defekter i vävnader. Behovet av dem uppstår om EKG och ekkokardiografi inte gav tillräcklig information för att göra en diagnos.
• Blodtest för hormoner. Denna studie låter dig identifiera endokrina sjukdomar som kan orsaka kardiomyopati.
• Koronarangiografi och ventrikulografi. Dessa förfaranden är invasiva metoder där ett speciellt kontrastmedel injiceras i hjärtkaviteten eller in i lumen i koronarkärlen. Det låter dig bättre se konturerna på orgel och blodkärl i röntgenbilden. Typiskt är dessa studier endast föreskrivna för vissa patienter när de beslutar om kirurgisk behandling. Anledningen är komplexiteten hos dessa diagnostiska procedurer och deras höga kostnader.
• Biopsi av endokardiet och myokardiet. Denna procedur är en provtagning av vävnad direkt från hjärtväggens tjocklek. För att göra detta införs en speciell kateter i orghålan genom ett stort kärl. Denna metod används extremt sällan på grund av den stora risken för komplikationer och komplicerad implementering. Men det resulterande materialet låter dig ofta identifiera orsaken till fibros, förekomst av medfödda anomalier i muskelvävnad eller arten av inflammatorisk process.
• Genetiska studier. Genetiska studier är tilldelade till de patienter som redan har haft en historia av hjärtsjukdom i familjen (inte nödvändigtvis kardiomyopati). De misstänker de ärftliga orsakerna till sjukdomen och bedriver DNA-forskning. När det finns defekter i vissa gener är det möjligt att göra en korrekt diagnos.

I allmänhet är diagnosen kardiomyopati en mycket komplex process på grund av de olika formerna av sjukdomen. Det kan vara många månader innan läkarna gör en slutgiltig slutsats. Ofta är det inte möjligt att identifiera orsaken till kardiomyopati, trots genomförandet av alla ovanstående studier.

Kardiomyopati behandling

Behandlingens taktik för kardiomyopati beror helt på huruvida patologin är primär eller sekundär samt på de mekanismer som ledde till hjärtsvikt. I sekundära kardiomyopatier syftar behandlingen till att eliminera den primära sjukdomen (till exempel att ta antiinflammatoriska läkemedel och antibiotika för infektiösa lesioner av myokardiet). I primära former uppmärksammas dock kompensationen av hjärtsvikt och återställandet av hjärtfunktionen.

Således krävs en noggrann diagnos för att starta behandlingen. Patienter med misstänkt kardiomyopati rekommenderas att bli inlagda före slutlig formulering. Men i avsaknad av allvarliga symptom är diagnos och behandling på poliklinisk basis tillåten (med tillfällig besöksbesök hos en kardiolog eller allmänläkare).

Kardiomyopati kan behandlas på följande sätt:

• drogbehandling;
• kirurgisk behandling;
• förebyggande av komplikationer.